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Articles by Julian Ostrovsky in JoVE
JoVE General
開発と成人期における中間代謝フラックスの安定同位体プロファイル線虫（Caenorhabditis elegans）
1Department of Pediatrics, The Children's Hospital of Philadelphia, 2Department of Pediatrics, University of Pennsylvania
中間代謝フラックスのガスクロマトグラフィー質量分析による安定同位体のプロファイリングは、線虫で説明されています
Other articles by Julian Ostrovsky on PubMed
ミトコンドリア呼吸鎖不全は必ず線虫における酸化ストレスが増加します。
ミトコンドリア機能障害と関連する酸化ストレスは、多数の複雑な病気およびミトコンドリア酸化剤生産による in vitro での定量に主エージングと清掃とリンクされています。我々 はターゲットを絞ったの in vivo 蛍光分析、呼吸鎖複合体、MnSOD とインスリン受容体の変異体の可変長寿を表示するマトリックス オキシダント負担に特に相対のミトコンドリア効果をよりよく理解する線虫のミトコンドリア密咽頭組織の適用。データを大幅に示す短命の複雑で高架の in vivo マトリックス オキシダント負担私にもかかわらず堅牢な MnSOD 誘導、容量を清掃限定スーパーオキシド関連付けられていたとしてミトコンドリア コンテンツと膜電位の減少 gas-1(fc21) 突然変異体。MnSOD 活動を大幅に増加した in vivo マトリックス オキシダント レベルと同様に関連付けられて野生型、長寿命で呼吸鎖複合 III 変異体, isp-1(qm150)。まだ、容量でより複雑な III 変異における清掃大きいスーパーオキシドにもかかわらず大幅に鍛えてインスリン受容体の変異体, daf-2(e1368) のみ元ささやかな酸化ストレス感受性示した。さらに、増加の長寿 MnSOD ノックアウト変異 (sod-2(ok1030)、MnSOD 清掃能力と増加の in vivo マトリックス オキシダント負担が減少していた sod-2(gk257))。 見られました。したがって、酸化ストレスの横にある要因 RC 変異長寿線虫の根底にある必要があります。この作業はユーティリティは、非侵襲的主ミトコンドリア機能障害の多次元の in vivo で結果を監視する難治性手段として線虫モデルを強調表示します。
プロブコール プライマリ CoQ 欠乏で Pdss2 遺伝子変異マウスの腎・代謝の後遺症を改善します。
ミトコンドリア呼吸鎖疾患の治療の広く可変の臨床所見を引き起こす細胞のメカニズムの限られた理解によって複雑になります。ここでは、プライマリ コエンザイム Q (CoQ) 欠損症の変異動物が大幅に改善されるプロブコール (1 ％ w/w） 経口投与による Pdss2 でその焦点の分節の球体のような腎臓病を表示します。ミスセンス変異マウスにおける予防効果が供給するかどうか似てプロブコール離乳からまたは典型的な腎炎発症まで 3 週間。さらに、症候性動物プロブコールで 2 週間大幅に治療蛋白尿を減少します。プロブコールはより顕著な健康効果のより高用量 CoQ(10) 摂取があり、CoQ(9) 突然変異体の腎臓のコンテンツを一意に復元します。プロブコールは実質的に仲介された代謝ペルオキシソーム増殖因子活性化受容体 (PPAR) シグナル伝達経路を含むドメイン間では多く、転写の変化を緩和します。Pdss2 病の腎・代謝の症状にプロブコールの有益な効果は酸化ストレスのささやかな誘導にもかかわらずに発生する、その脂質代謝に及ぼす独立表示されます。むしろ、CoQ(9) コンテンツを減少し、変質 PPAR シグナル伝達経路表示、それぞれ、両方の予防と治療経口プロブコール療法である糸球体およびグローバル代謝結果プライマリ CoQ 欠乏を調整するために。
