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Articles by Laura A. Berkowitz in JoVE

 JoVE General

잠재적인 파킨슨병의 유전자 검증을위한 C. 엘레간스 도파민 신경 세포의 변성 분석의 응용


JoVE 835 7/18/2008

Department of Biological Sciences, University of Alabama

이 동영상은 파킨슨병에 대한 모델로 dopaminergic 신경 세포의 neurodegeneration을 평가 C. 엘레간스를 사용하는 방법을 보여줍니다. 또한, 유전자 화면은 어느 변성을 향상 또는 neuroprotective 가지 요인을 식별하는 데 사용됩니다.

Other articles by Laura A. Berkowitz on PubMed

SRC-1 및 Wnt 신호 Endoderm를 지정 하 고 초기 C. Elegans 배아에서 쪼개 짐 방향 제어를 함께 행동

후부 blastomere 간의 신호 초기 C. elegans 배아 P2, 그리고 복 부 blastomere, EMS, endoderm를 지정 하 고 용지의 EMS 셀의 부 축. 편광이 상호 작용에 기여 하는 Wnt 신호, 비록 날짜 확인 아니 돌연변이 P2/EMS 신호 폐지. 여기, 우리가 두 티로신 키 니 아 제 관련 유전자, src 1 및 mes-1, phosphotyrosine p 2와 EMS의 축적에 필요한은 보여줍니다. 또한, src 1 및 mes 1 돌연변이 강력 하 게 endoderm 및 EMS 스핀 들 회전 결함 Wnt 경로 돌연변이와 관련 된 향상 시킵니다. SRC 1 MES 1 EMS 및 P2 제어 셀 운명과 방향 양방향으로 신호. 우리의 결과 Wnt 및 Src 발달 결과 단일 응답 셀 내에서 제어 하는 동시에 신호 전달 기능을 좋습니다.

발병 초기 비틀림 Dystonia 관련 단백질, TorsinA, Endoplasmic 그물 스트레스 반응의 항상성 레 귤 레이 터 이다

발병 초기 비틀림 dystonia dystonia, 일반적으로 초기 청소년 기에는 발달 창 시작 인간의 운동 장애의 가장 심한 상속 형태입니다. TorsinA 단백질 인코딩 DYT1 유전자에서 삭제는이 지배적 상속 된 장애는 퇴행 성 비 감소 penetrance 사업자 사이에서 전시에 대 한 책임입니다. 여기, 우리는 스트레스 증가 취약점에 torsinA 함수 결과에서 적자 단백질 폴딩 및 Torsina가 endoplasmic 그물 (ER)의 처리와 관련 된 가설을 탐험해 보세요. 유전자 변형 nematodes 인간 Torsina의 변종 표현에 torsinA 돌연변이의 결과 평가 ER 스트레스 반응에 대 한 vivo에서 양적 판독을 사용 했습니다. 이 분석은 일반적으로 torsinA ER 스트레스에 대 한 항상성 임계값을 유지 하기 위해 보호 기능을 제공, 밝혔다. 또한, 우리 Torsina의 버퍼링 용량 크게 DYT1 관련 삭제에 의해 감소 또는 방지, 응급실에의 전 변이 ATPase 활동을 차단 하거나 응급실 대 핵 봉투에 Torsina의 수준을 증가 보여줍니다. 질병 민감성의 임상 관련 유전자 한정자를 모방 하도록 설계 하는 유전자 변형 Caenorhabditis elegans의 조합 또한 ER 스트레스 반응의 변화를 직접 기능 상관 관계를 전시. 또한, 우리 향상 된 감도 ER 스트레스를 생 torsinA 결과의 그 손실을 보여주는 torsinA 녹아웃 마우스에서 마우스 배아 게재 (MEFs)를 사용 하 여. 이 연구는 기본 dystonia, 분자 메커니즘에 대 한 우리의 이해를 확장 하 고 homeostatic 균형 및 신경 기능을 복원 하기 위한 수단으로 응급실에서 감소 된 torsinA 활동에 대 한 보상 치료 전략을 평가 하는 새로운 기능 패러다임 설정 합니다.

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