Translate this page to:
Japanese
In JoVE (1)
Other Publications (4)
Automatic Translation
This translation into Japanese was automatically generated.
English Version | Other Languages
Articles by Toby A. Ferguson in JoVE
JoVE Neuroscience
ホールマウントマッスル分析による再現性のあるマウスの坐骨神経クラッシュと再生のその後の評価
Center for Neural Repair and Rehabilitation, Temple University
本報告では、マウス坐骨神経を粉砕する方法を説明します。このメソッドは、容易に利用可能な止血鉗子を使用して、簡単かつ再現性を完全に坐骨神経のときめきを生成します。さらに、坐骨神経挫滅後の神経再生の解析に適した筋肉全体のマウントを準備する方法について説明します。
Other articles by Toby A. Ferguson on PubMed
神経切断修復後の軸索の再生は、コンドロイチン硫酸プロテオグリカンの分解によって強化されています
私たちの過去の作品は、その成長を阻害するコンドロイチン硫酸プロテオグリカン（CSPG）は末梢神経鞘と間質に豊富にあることを示しています。コンドロイチナーゼによってCSPGの分解は、（a）神経のときめきと、（b）神経切断と接骨後の損傷部位を介して軸索再生を向上させる場合は、この研究では、テストされています。成体ラット両側座骨神経に同じ傷害を受け、その後コンドロイチナーゼABCは、片側の損傷部位の近くに注入し、反対側の神経が単独で車両を注射した。神経は2日、神経挫滅モデルにおける損傷後4日神経切断モデルにおける損傷後の検討を行った。コンドロイチナーゼ依存ネオエピトープの免疫標識には、CSPGは、コンドロイチナーゼ処理神経の損傷部位の周り徹底的に分解されたことを示した。損傷部位を通って遠位の神経軸索の再生には、GAP-43免疫標識により評価した。挫滅損傷後の軸索再生には、コンドロイチナーゼ処理と制御の神経で同様であった。対照的に、切離神経の軸索の再生を通じて、接骨は著しく加速され、遠位のセグメントに軸索の進入は、コンドロイチナーゼを注入した神経で数倍に増加した。これらの結果に基づいて我々は、CSPGによる成長阻害は、神経切断修復における軸索の貧しい人々の再生の成長に決定的に寄与していると結論付けた。さらに、神経修復の現場でコンドロイチナーゼABCの注入によりCSPGの分解は、おそらくcoapted神経の界面での成長のより多くの緯度を可能にすることにより、遠位の神経セグメントの基底層に軸索のもやしの侵入が増加した。これは、コンドロイチナーゼアプリケーションは、プライマリ末梢神経の修復の結果を改善するために臨床的に使用されることを示唆している。
筋萎縮性側索硬化症の臨床症状と診断
運動ニューロンの進行性の喪失は、筋萎縮性側索硬化症を引き起こします。患者は、遠位四肢のプログレッシブ弱さから、ほとんどの場合、文句を言う。しかし、弱点は、すべてのボディ·セグメント内のマニフェスト（延髄、頸部、胸部、または腰）かもしれない。 ALSの診断は、上側と下側両方の運動ニューロンの障害を明らかにする臨床検査によって示唆されています。正式な診断基準が開発され、検証されています。神経伝導と筋電図の研究では、診断感度を向上させ、いくつかの代替、治療診断を除外します。同様に、従来のイメージング研究と実験の評価は、ALSを装うかもしれない他の疾患に異議を唱える。実験的なイメージングおよび実験室の評価は、将来的にはALSの診断を向上させることができます。運動ニューロン疾患の運動ニューロン死の原因は知られているが、継承されていないフォームは、メカニズムを示唆する可能性があります。 ALSの治療の目標は、進行性の脱力感、特に呼吸不全と嚥下障害の症状のコントロールであり、最高の統合されたクリニックで管理されます。
X-リンクされている遠位遺伝性運動性ニューロパシー銅トランスポーター遺伝子ATP7A原因のミスセンス変異
遠位遺伝性運動神経障害は、疾患の臨床的および遺伝的に異種の基を含む。我々は最近、二つの大きな無関係の家族で染色体Xq13.1-Q21に、この条件のX連鎖フォームをマッピングされます。遺伝的連鎖の領域は、メンケス病、重度の小児期発症神経変性疾患の患者で変異した銅輸送P-型ATPaseをコードしているATP7Aが含まれていました。我々は2つの家族の遠位運動神経障害の男性に2つのユニークなATP7Aのミスセンス変異（p.P1386Sとp.T994I）を同定した。これらの分子の変化の影響は非常にATP7Aのカルボキシル半分のアミノ酸を保存し、直接銅のトランスポーターの既知の重要な機能ドメインを含まない。 p.P1386Sの研究は、通常のATP7A mRNAおよびタンパク質レベル、ATP7Aの人身売買の欠陥、およびS. cerevisiaeの銅輸送ノックアウトの部分的な救助を明らかにした。 ATP7Aの突然変異は、通常、重度のメンケス病またはその穏やかな対立遺伝子変異体、後頭部ホーン症候群に関連付けられているが、我々はこの遺伝子座での特定のミスセンス変異が全身銅欠乏の明白な徴候なしに進行性の遠位運動ニューロパチーに制限症候群を引き起こす可能性があることをここで示しています。この以前に認識されていない遺伝子型と表現型の相関関係はモーターニューロンのメンテナンスと機能のATP7A銅トランスポーターの重要な役割を示唆している。
神経再生の外因性および内因性要因
後の中枢神経系（CNS）損傷軸索は、損傷した末梢神経系（PNS）軸索は機能回復につながる可能性があり堅牢な回生応答をマウントするが、しばしば永続的な神経学的欠損につながる生成に失敗します。いくつかの中枢神経系ニューロンの本質的な再生可能性を積極的に中枢神経系の成熟の間に縮小して負傷した後に限られているのに対し、中枢神経系の再生の障害のいくつかは、負傷した中枢神経系に見られる多くのグリア細胞ベースの阻害分子から発生します。このレビューでは、中枢神経系内の軸索再生の外因性および内因性調節の分子的基盤が評価されます。軸索の再生を制限する要因のより完全な理解は、神経系の損傷のために改良された治療法を開発するために使用される合理的な基礎を提供していきます。
