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Articles by Toby A. Ferguson in JoVE
JoVE Neuroscience
Ratón reproducible aplastamiento del nervio ciático y posterior evaluación de la regeneración mediante el análisis de músculo entero Monte
Center for Neural Repair and Rehabilitation, Temple University
En este informe se describe un método para aplastar el nervio ciático del ratón. Este método usa unas pinzas hemostáticas fácilmente disponibles y fácilmente reproducible y produce aplastamiento completo del nervio ciático. Además, se describe un método para preparar soportes de músculo entero adecuadas para el análisis de la regeneración del nervio después de aplastamiento del nervio ciático.
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La Regeneración De Axones Después De La Reparación Del Nervio Transección Se Ve Reforzada Por La Degradación De Proteoglicanos De Sulfato De Condroitina
Nuestro trabajo anterior indica que la inhibición del crecimiento de proteoglicanos sulfato de condroitina (CSPG) es abundante en las vainas de los nervios periféricos y el intersticio. En este estudio se evaluó si la degradación de la CSPG por condroitinasa mejora la regeneración axonal a través del sitio de la lesión después del aplastamiento del nervio (a) y (b) la transección del nervio y la coaptación. Las ratas adultas recibieron la misma lesión bilateral de los nervios ciáticos y luego condroitinasa ABC se inyecta cerca del sitio de la lesión en un lado, y el nervio contralateral fue inyectado con el vehículo solo. Los nervios fueron examinados 2 días después de la lesión en el modelo de aplastamiento del nervio y 4 días después de la lesión en el modelo de transección del nervio. Condroitinasa dependiente de la inmunomarcación neoepitope mostró que estaba completamente degradada CSPG alrededor del sitio de la lesión en los nervios condroitinasa tratados. La regeneración axonal a través del sitio de la lesión y en el nervio distal se evaluó mediante el GAP-43 inmunomarcación. Regeneración axonal después de una lesión por aplastamiento fue similar en los nervios condroitinasa-tratamiento y de control. En contraste, el crecimiento axonal a través de la coaptación de los nervios seccionados se aceleró marcadamente y la entrada de los axones en el segmento distal se incrementaron varias veces en los nervios inyectados con condroitinasa. Sobre la base de estos resultados, se concluyó que la inhibición del crecimiento por CSPG contribuye críticamente a la pobre crecimiento de axones de regeneración en la reparación de la transección del nervio. Además, la degradación de CSPG por inyección de condroitinasa ABC en el sitio de reparación del nervio aumentó la penetración de los brotes axonales en láminas basales del segmento distal del nervio, presumiblemente, permitiendo una mayor libertad en el crecimiento en la interfase de nervio coapted. Esto sugiere que la aplicación condroitinasa puede ser utilizado clínicamente para mejorar el resultado de la reparación primaria del nervio periférico.
Presentación Clínica Y Diagnóstico De La Esclerosis Lateral Amiotrófica
La pérdida progresiva de neuronas motoras causa la esclerosis lateral amiotrófica. Los pacientes se quejan, más a menudo, la debilidad progresiva en las extremidades distales. Sin embargo, la debilidad puede manifestarse en cualquier segmento del cuerpo (bulbar, cervical, torácica o lumbosacra). El diagnóstico de ELA es sugerido por el examen clínico revela que la parte superior e inferior el fracaso de la neurona motora. Los criterios diagnósticos formales se han desarrollado y validado. Los estudios de conducción nerviosa y la electromiografía mejorar la sensibilidad diagnóstica y excluir algunos diagnósticos alternativos, se pueden tratar. Del mismo modo, los estudios de imagen convencionales y análisis de laboratorio refutar otras enfermedades que pueden se hacen pasar por la ELA. Imágenes experimentales y pruebas de laboratorio, puede mejorar el diagnóstico de ALS en el futuro. Formas la causa de la muerte de las neuronas del motor no se conoce, pero heredó de enfermedad de la motoneurona puede sugerir mecanismos. El objetivo del tratamiento de la ELA es el control de los síntomas de debilidad progresiva, insuficiencia respiratoria y en especial la disfagia y se maneja mejor en una clínica integrada.
Las Mutaciones Sin Sentido En El Gen Transportador De Cobre Causa ATP7A Ligada Al Cromosoma X Neuropatía Distal Del Motor Hereditario
Distales neuropatías motoras hereditarias comprenden un grupo clínica y genéticamente heterogéneo de trastornos. Recientemente, hemos asignado una forma ligada al cromosoma X de esta condición en el cromosoma Xq13.1-q21 en dos grandes familias no relacionadas. La región de ligamiento genético incluye ATP7A, que codifica una de cobre y el transporte de P-ATPasa tipo mutado en pacientes con enfermedad de Menkes, una grave de inicio infantil afección neurodegenerativa. Se identificaron dos mutaciones únicas missense ATP7A (p.P1386S y p.T994I) en los varones con neuropatía motora distal en dos familias. Estas alteraciones impacto molecular altamente conservadas aminoácidos en el medio de carboxilo ATP7A y no implican directamente el transportador de cobre conocidos dominios funcionales críticos. Los estudios de p.P1386S reveló ARNm ATP7A normal y los niveles de proteína, un defecto en el tráfico de ATP7A, y el rescate parcial de un nocaut en S. cerevisiae el transporte de cobre. Aunque las mutaciones ATP7A son típicamente asociados con la enfermedad de Menkes grave o su variante alélica más leve, el síndrome del cuerno occipital, demostramos aquí que ciertas mutaciones missense en este lugar puede causar un síndrome restringida a la neuropatía motora distal progresiva, sin signos evidentes de una deficiencia de cobre sistémica. Esto no reconocida previamente correlación genotipo-fenotipo sugiere un importante papel del transportador de cobre ATP7A en el motor de la neurona y la función de mantenimiento.
Determinantes Extrínsecas E Intrínsecas De La Regeneración Nerviosa
Después del sistema nervioso central (SNC) axones de lesiones no se regeneran a menudo conduce a déficit neurológico persistente, aunque lesionado el sistema nervioso periférico (SNP) los axones de montar una respuesta contundente regenerativa que puede conducir a la recuperación funcional. Algunas de las fallas de la regeneración del SNC se deben a los muchos gliales basados en moléculas inhibidoras que se encuentran en el sistema nervioso central lesionados, mientras que el potencial intrínseco de regeneración de algunas neuronas del SNC se activa durante la maduración del sistema nervioso central reducido y limitado después de la lesión. En esta revisión, la base molecular para la modulación extrínseca e intrínseca de la regeneración de axones en el sistema nervioso se evalúa. Una comprensión más completa de los factores que limitan la regeneración axonal proporcionará una base racional, que se utiliza para desarrollar tratamientos mejorados para la lesión del sistema nervioso.
