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Articles by Travis D. Baughan in JoVE
JoVE Neuroscience
一个简单的综合评分系统评估小脑共济失调的小鼠模型的表型
1Department of Biochemistry, University of Washington, 2Department of Neurology, University of Washington, 3Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine, University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital
我们描述了一种快速，灵敏的定量小脑共济失调的小鼠模型中的疾病严重程度的协议。措施包括后肢紧握着，窗台测试，步态和后凸。该协议有效地区别对待受影响的和非受影响的个人，以及检测，随着时间的推移受影响的个人的进展。
Other articles by Travis D. Baughan on PubMed
关于人类的中性粒细胞 Flavocytochrome B558 功能抗原表位。
人与生物圈 NL7 有人对纯净的 flavocytochrome b(558)，重要的主机防御和炎症。NL7 承认 gp91(phox) flavocytochrome b(558) 亚单位的免疫印迹法和绑定到透嗜中性粒细胞和中性粒细胞的细胞膜。抗原决定簇的噬菌体显示分析表明 NL7 绑定 （gp91(phox) 的 498)EKDVITGLK(506) 地区。在无细胞的检测中，NL7 浓度依赖的方式抑制体外活化的 NADPH 氧化酶和了边际影响氧化酶衬底米凯利斯常数 （K(m))。人与生物圈 NL7 没有到细胞质膜，抑制易位的 p47(phox)、 p67(phox) 或 Rac 和上独立于游离因子易位 gp91(phox) 绑定其抗原表位。不过后复杂的 NADPH 氧化酶的大会，, 人与生物圈 NL7 绑定抗原表位但不是会妨碍的超氧代。三维建模的玉米硝酸还原酶模板上 gp91(phox) 的 C 末端域表明拟议的 NADPH 绑定站点，但建议的 p47(phox) 结合位点的重大分离到 NL7 抗原表位之间的距离。我们得出这样的结论 （498)EKDVITGLK(506) 部分驻留在 gp91(phox) 的游离面上，表示区域重要的氧化酶的功能，但不是衬底或游离组件绑定。
增强了 SMN2 誊本反式剪接的单矢量系统的发展。
RNA 方式正在开发作为冷气致病性前 mRNA 剪接事件的有力手段。提高体内这些分子的效率非常重要，因为它们走向临床应用。脊髓性肌萎缩症 (SMA) 是由 SMN1 损失引起的。叫做 SMN2 几乎完全相同的副本基因产生低水平的功能性蛋白由于剪接。我们以前曾报道凌厉 SMN2 拼接的反式剪接 RNA (tsRNA)。现在我们显示该减少内源性绞接处站点之间竞争增强反式剪接的效率。开发了单矢量系统表示 SMN tsRNA 和拼接站点阻塞义 (麻生-tsRNA）。麻生太郎 tsRNA 矢量大大 SMN 水平初级的 SMA 病人纤维，SMA 小鼠中枢神经系统内，并增加 SMN 依赖体外 snRNP 程序集。这些结果表明麻生太郎 tsRNA 战略提供了洞察的反式剪接机制和显著提高体内的反式剪接的活动的手段。
双官能团的 Rna 内含子的阻遏物为目标，并增加在动物模型中的脊髓性肌萎缩症 SMN 级别的交付。
脊髓性肌萎缩症 (SMA) 是一种运动神经元疾病所造成的损失的生存运动神经元-1 (SMN1)。几乎完全相同的复制基因，SMN2，是目前所有 SMA 患者产生功能性蛋白水平低。虽然 SMN2 编码序列有可能产生正常，全长 SMN，大约 90%的 SMN2 派生的成绩单剪接及编码缺乏最后编码外显子 (外显子 7) 截断的蛋白。SMN2，但是，是一个优秀的治疗目标。以前，我们开发了绑定 SMN 外显子 7 和调制 SMN2 拼接的双功能 Rna。要优化的双官能团的 RNAs 效率，不同反义目标是必需的。为此目的，我们基因已验证身份的假定的内含子阻遏物和制定目标此序列的双功能 Rna。因此，有一二折的 SMN 诱导机制： 内含子阻遏物和招聘的 SR 蛋白通过 SR 招聘序列的双官能团的 RNA 的抑制作用。双官能团的 RNAs 有效增加 SMN 人主 SMA 成纤维细胞中。铅候选人作为 2'-O-甲基 RNAs 合成了，并被直接注入的 SMA 小鼠中枢神经系统中。单 RNA 注射都能非法 SMN 蛋白在大脑和整个脊柱的新生儿 SMA 小鼠鲁棒感应。在严重的 SMA 模型中，平均寿命延长的双官能团 RNAs 分娩后。这项技术已直接影响到 SMA 疗法的发展，但也适于多种疾病引起的异常前 mRNA 剪接。
