ポリグルタミンAtrophinは、脂肪抑制することにより、ショウジョウバエの神経変性を引き起こす

The EMBO Journal. Mar, 2011  |  Pubmed ID: 21278706

転写に大きな変化は、ポリグルタミン（polyQ）疾患に神経変性を伴う。これらの病態は、一般的なpolyQ毒性および変異体タンパク質に特異的な効果の両方を明示する。本研究では、脂肪腫瘍抑制遺伝子を媒介する神経変性がpolyQタンパク質Atrophinによって誘導されることを報告している。我々は、歯状核 - 淡蒼球萎縮のショウジョウバエモデルでは初期の転写の変化を監視し、polyQのAtrophinsは、脂肪ダウンレギュレートすることを発見した。脂肪はカバキナーゼカスケードを介して神経変性とAtrophin毒性から保護します。脂肪/ Hippoシグナルは、刺激的な増殖により神経変性を引き起こすのではなく、それによって細胞の恒常性に影響を与え、光受容ニューロンにおけるオートファジーのフラックスを変更します。我々のデータは、このようにpolyQ病の特定の機構に重要な洞察を提供し、FAT /カバ経路の予期しない神経保護の役割を明らかにした。