12.15: X 染色体与常染色体的比率

在人类中，X 和 Y 染色体在性别决定中起着重要作用。人类男性有一条 X 染色体和一条 Y 染色体，而女性有两条 X 染色体。

然而，这种性别决定系统并非存在于所有动物中。例如，在果蝇等昆虫中，性别是通过平衡 X 染色体上的雌性决定因素和常染色体上的男性决定因素来确定的。

在这里，性别决定的主要调节因子是一个叫做-lethal 的开关基因，存在于 X 染色体上。在女性中，该基因在早期胚胎发生期间被激活，而在男性中，该基因在整个早期胚胎阶段保持失活。

雄性和雌性果蝇中性致死基因活性的差异可以用 X 染色体与常染色体的比率的差异来解释。

通常，正常雄性果蝇的二倍体细胞有两条 X 染色体和两组常染色体，而正常雄性果蝇中的二倍体细胞有一条 X 染色体和两组常染色体。

这些 X 染色体中的每一个都合成了两种类型的蛋白质，Sisterless-a 和 Sisterless-b，而每组常染色体合成一种称为 Deadpan 的蛋白质。

每个 Deadpan 蛋白都与一种 Sisterless 蛋白结合并抑制其活性。由于女性有两条 X 染色体和两组常染色体，因此 Sisterless 蛋白的数量是 Deadpan 蛋白的两倍。

两种 Sisterless 蛋白被 Deadpan 蛋白灭活，而游离的 Sisterless 蛋白充当转录因子并激活 -lethal 基因。然后，性致死蛋白触发 Transformer 蛋白的合成，进而激活 doublesex 基因。在这些条件下，doublesex 基因产生女性特异性 Doublesex 蛋白，胚胎发育成女性后代。

在雄性果蝇中，由于 X 染色体与常染色体集的比例为 1 比 2，因此 Sisterless 和 Deadpan 蛋白的形成量相等。因此，所有 Sisterless 蛋白都被 Deadpan 蛋白灭活。

在没有任何游离的 Sisterless 蛋白的情况下，-lethal 和 transformer 基因都不会被激活。

这导致产生雄性特异性双性蛋白并将胚胎发育成雄性后代。