Genética mitocondrial animal

Las mitocondrias producen moléculas de ATP ricas en energía y son los únicos orgánulos de la célula animal que tienen su propio sistema genético.

Se cree que la mitocondria actual evolucionó a partir de una bacteria aeróbica, que formó una asociación mutuamente beneficiosa, o simbiótica, con su depredador.

Con el tiempo, muchos genes de esta bacteria se transfirieron al ADN nuclear de la célula huésped y otros genes se perdieron, dejando un ADN mitocondrial pequeño pero independiente.

Algunas células, como las células musculares, pueden contener cientos de mitocondrias, mientras que otras, como los glóbulos rojos, no contienen ninguna. Cada mitocondria puede contener hasta 10 copias del ADN mitocondrial.

El ADN mitocondrial es una molécula cerrada y circular que varía en longitud de 14.000 a 20.000 bps, en células animales, en comparación con millones de pares de bases presentes en el ADN nuclear.

Este ADN mitocondrial codifica solo un pequeño número de biomoléculas: los ARNr 16S y 12S, hasta 25 ARNt y 13 proteínas de la cadena respiratoria. El ADN nuclear codifica el resto de las proteínas necesarias para la función mitocondrial.

Alrededor del 93% del ADN mitocondrial codifica proteínas, a diferencia del ADN nuclear, donde solo alrededor del 1 por ciento son regiones codificantes. Esto se debe en parte a que los intrones, que son una característica regular del ADN eucariota, están ausentes en el ADN mitocondrial.

Varias secuencias del código genético se traducen de manera diferente según el tipo de ADN. Por ejemplo, el codón UGA codifica el triptófano en el ADN mitocondrial, mientras que es un codón de parada en el ADN nuclear.

El ADN mitocondrial tiene una tasa de evolución más rápida que la del ADN nuclear debido a que la tasa de mutación en el ADN mitocondrial es más de 10 veces mayor.

Esto se debe a que el ADN mitocondrial no está protegido por histonas como las del ADN nuclear y está expuesto a especies reactivas de oxígeno generadas durante las reacciones mitocondriales. Además, también tiene una maquinaria de reparación de ADN menos eficiente.

La transferencia de ADN mitocondrial siempre ocurre de la madre a la descendencia. A esto se le conoce como herencia materna.

La herencia materna se produce porque, después de la fecundación, las pocas mitocondrias presentes en los espermatozoides se degradan, mientras que las numerosas mitocondrias del óvulo permanecen presentes en el embrión y se transmiten a todas las células de la descendencia.