シェーグレン症候群に対する唾液腺の超音波評価:診断とモニタリングの洞察

シェーグレン症候群(SS)は、唾液腺や涙腺などの外分泌腺へのリンパ球浸潤を特徴とする自己免疫疾患です。口腔乾燥症、乾性角結膜炎、および関節痛、血球減少症、リンパ腫などの腺外症状がSS患者で報告されています。2016年の米国リウマチ学会/欧州リウマチ学会(ACR/EULAR)の一次SSの分類基準では、唇唾液腺生検における抗SSA/Ro陽性とリンパ球浸潤が2つの主要な基準に貢献しましたが、シルマーの検査、眼の染色スコア、および刺激されていない唾液の流れは、残りのマイナーな基準¹を表していました。基準を 表 1 にまとめます。唇生検は、サンプリングエラー、感覚喪失、血腫形成などの合併症を伴う侵襲的な手順です²。眼の染色検査と唾液の流れの評価には特別な設定が必要であり、広く利用されていない可能性があります。

唾液腺超音波検査(SGUS)は、SS患者に一般的に影響を受ける表在性唾液腺構造の詳細な検査を提供する非侵襲的なイメージングモダリティです。.リウマチ学臨床試験の結果測定 (OMERACT) ワーキング グループは、グレード 0 から 3 までの超音波スコアリング システムを導き出し、耳下腺または顎下腺内の不均一性と低エコー領域の存在を半定量化しました⁴.少なくとも1つの腺におけるグレード2以上のカットオフは、陰唇生検、唇腔内測定、および自己抗体陽性と相関することがわかりました⁵。これは、マイナー基準と同様の重みを与えた場合、一次SSの2016年のACR/EULAR分類基準を満たす上で優れた特異性と良好な感度を示しました。このプロトコルは、臨床現場で SS の SGUS を診断するための標準化された実用的なアプローチを示しています。

このプロトコルは、SGUS の実施のための臨床プロトコルを実証し、スキャンのデモンストレーションは匿名化された健康なボランティアに対して行われます。この研究は、ヒトの研究対象に関する一般的なルールとFDAの定義を超えているため、倫理的承認は必要ありません。臨床写真の撮影とその出版については、患者からの口頭での同意が得られました。

1.トランスデューサーとマシンの設定

1. 10 MHzの高周波リニアトランスデューサを選択します( 材料の表を参照)。
2. Bモードに設定します。
3. プローブの最高周波数を使用してください。
4. 深さ(3 cm)とゲイン(50%-60%)を調整します。
   注:深さは通常、ターゲット構造より1cm深くなっています。オートゲイン機能は、一部の超音波コンソールで利用できます。
5. 右利きの検査官の場合は、超音波装置を患者の右肩の隣に置きます。

2. 患者様の準備

1. 首を少し伸ばした状態で患者を仰臥位に置きます。枕を使用して患者の頭を支えます。
2. 超音波トランスデューサーを邪魔する可能性のある首の周りの衣服や装身具をすべて取り除きます。

3.甲状腺のスキャン

1. マーカーが患者の右側を指すようにプローブを向けると、横方向の画像が得られます。縦方向のスキャンの場合は、マーカーを頭側に向けます。
2. プローブ表面にゲルを塗布します。
3. 甲状腺をスキャンするために、プローブを甲状軟骨の下に置きます。甲状腺の左右の葉は峡部によって接続されています。画像を保存し、甲状腺のエコー源性を参考にします(図1)。
4. 甲状腺疾患が併発している場合は、エコー源性を周囲の筋肉のエコー源性と比較してください。.正常な唾液腺は通常、筋肉よりもエコー源性が高くなります。

4.耳下腺のスキャン

1. 患者の頭を検査対象の腺の反対側に向けます。
2. トランスデューサーを耳下腺の前方縁に沿って縦方向に配置し、耳珠のすぐ前方で耳珠と平行に置き、腺の上極から下極に移動します(図2)。
3. プローブを下顎骨の角度で横方向に配置して、横方向のスキャンを取得します。理想的には、耳下腺は横方向から見て乳様突起と下顎枝の間にあります。耳下腺を上極から下極まで横方向にスキャンします(図3)。
4. プローブを下顎骨の枝の下にスライドさせて、下顎骨によって部分的に隠される可能性のある耳下腺の深い部分を視覚化します。乳様突起と下顎骨の角度の間にプローブを配置します。
5. 縦方向と横方向の両方のビューで画像を保存し、ラベルを付けます。
6. 耳下腺のサイズを評価します。
7. エコー源性を甲状腺のエコー源性と比較します。正常な耳下腺のエコー源性は、甲状腺のエコー源性と同様です。
8. 顎後静脈と外頸動脈は、表在性耳下腺葉と深部耳下腺葉を分けます。カラードップラーをオンにして、拡張した腺内管と血管を区別します。
9. 不均一性の程度、腺縁の明瞭さ、腺内の低エコー/無エコー領域の存在を捉えます。
10. 限局性病変の存在に注意し、サイズ、位置、形状、およびエコー源性を文書化します。カラードップラーをオンにして、血管を探します。
11. 超音波検査の関与の程度を、定義されているように 0 から 3 のスケールで採点します: グレード 0: 正常で均質な実質。グレード1:低エコー/無エコー領域のない軽度の不均一性。グレード2:散在する低エコー/無エコー領域の存在による中程度の不均一性。グレード3:腺全体に低エコー/無エコー領域が存在することによる拡散性の不均一性⁴。
12. 耳下腺内のリンパ節の存在は、特に表在葉に位置する場合、正常で一般的である可能性があります。リンパ節の直径を測定します。脂肪性ヒルの形状、エコー源性、および保存性を評価します。
13. 反対側耳下腺でスキャンを繰り返します。2つの耳下腺のサイズとエコーテクスチャを比較します。

5.顎下腺のスキャン

1. 頭を最大限後ろに傾けて、患者を仰臥位に置きます。
2. 顎下腺の横方向図を取得するには、トランスデューサーを、下顎骨、顎舌骨筋、および顎骨筋の前腹に囲まれた顎下顎領域の下顎骨の角度のすぐ下に配置します。顎下腺全体を前部から後部まで調べます(図4)。
3. プローブを下顎骨の水平体の内側に配置することにより、縦方向のビューを取得します。この平面の顔面動脈を視覚化します(図5)。
4. 顎下腺の横方向と縦方向の両方で画像を保存し、ラベルを付けます。
5. 顎下腺のサイズを評価します。
6. 顎下腺のエコー源性を調べます。これは通常、耳下腺よりもエコー源性が低いです。
7. 不均一性の程度、腺縁の明瞭さ、および腺内の低エコー/無エコー領域の存在を評価します。限局性病変の存在に注意してください。
8. OMERACTスコアを使用して不均一性の程度を等級付けします:グレード0:正常な実質;グレード 1: 最小限の変化で、低エコー/エコー領域のない軽度の不均一性。グレード 2: 限局性低エコー/無エコー領域との中程度の不均一性を伴う中等度の変化。グレード3:びまん性の不均一性を伴う深刻な変化で、腺のすべての表面を占める低エコー/無エコー領域があります。定性的パラメータのために腺の評価が不可能な場合、脂肪腺はグレード1を指し、隣接する組織と区別がつかない線維腺はグレード3⁴に対応します。
9. 顎下リンパ節のサイズを測定します。脂肪性ヒルの形状、エコー源性、および保存性を評価します。
10. 対側顎下腺でスキャンを繰り返します。2つの顎下腺のサイズとエコーテクスチャを比較します。

6. ドキュメンテーション

1. 4つの主要な唾液腺すべてで0〜3のスケールで超音波検査の関与を記録します。任意のグランドでのスコアが ≥2 の場合、SS と互換性があると見なされます。
2. リンパ節がある場合は、その存在を文書化します。直径、形状、および脂肪性肺が保存されているかどうかを記録します。
3. 焦点異常がある場合は、その存在を文書化します。

ここでは、SSの診断を支援するための唾液腺超音波画像の解釈について説明しました。スキャン部位の解剖学的アノテーションは、 図1、 図2、 および図3にまとめられています。甲状腺のエコーテクスチャが参照として使用されます。正常な耳下腺は、その上にある組織と筋肉との明確な境界で均質に見えるはずです。正常な耳下腺のエコーテクスチャーは、甲状腺のエコーテクスチャーに匹敵します。顎後静脈と外頸動脈は、耳下腺の表在葉と深葉を分割するための目印です。正常な顎下腺は、その上にある構造との明確な境界を示し、通常は甲状腺や耳下腺よりもエコー発生が少なく、細かいです。顔面動脈は、顎下実質に沿って視覚化できます。

唾液腺実質内の無響/低エコー領域および高エコーバンドの均質性と存在が記録されます。低エコー/エコー領域は、SG内の小さな領域として定義され、エコーがほとんどまたはまったく発生せず、カラードップラーに血流がなく、プローブによって非圧縮されます。OMERACT 超音波ワーキング グループは、Delphi 演習を通じて 0 から 3 の半定量的スコアリング システムを提案しました。いずれかのグランドで≥2のスコアは、SS5と互換性があると見なされます。 図4 と 図5 は、OMERACTグレード1から3の代表的な画像を示しています。高エコーバンドは、脂肪浸潤または線維組織のためにSSに存在する可能性があります。

均質性に加えて、耳下腺および顎下腺内のリンパ節の存在を記録する必要があります。正常なリンパ節のカットオフサイズは9 mmで、通常は円形または楕円形で、高エコー脂肪門6が保存されています。 図6 は、脂肪性肺門が保存された顎下腺リンパ節を示しています。耳下腺内のリンパ節の存在は生理学的である可能性がありますが、リンパ節は正常な顎下腺には存在しません。悪性リンパ節が疑われる特徴としては、サイズが大きく、丸みを帯びていること、脂肪性肺の喪失、節内壊死、末梢血管性などがある。

主要な唾液腺の節外リンパ腫はSSの重篤な合併症であり、SGUSは疑わしい特徴を特定して、生検などのさらなる調査を導くことができます。OMERACTスコア2または3の患者における限局性病変の存在は、特に中隔の存在、後部音響増強、および血管過多などの追加の疑わしい特徴がある場合に、リンパ腫の懸念を引き起こすはずである。

SGUSで特定できる他の一般的な病理学的状態には、唾結石症、唾液腺炎、粘液嚢胞、および唾液腺腫瘍が含まれます。SSとは対照的に、これらの状態は片側性唾液腺によく影響します。唾液結石症は、唾液腺または管内の高エコー病変として現れ、拡張した腺内管または音響シャドウイングを伴う場合があります。唾液腺炎は、しばしば高エコー源性、不均一性、および腺浮腫に関連しています。唾液腺腫瘍は通常、SGUSに低エコー性限局性病変として現れますが、不明瞭な境界および不規則な病変は悪性病変を示唆している可能性があります。したがって、正確な診断のためには、SGUSの所見を包括的な病歴取得、身体検査、および関連する調査で補完することが重要です。

図1:正常な甲状腺のプローブ位置と標準図。 これは、エコー源性の参照のために正常な甲状腺の標準的なビューを取得するための、中央頸部領域でのプローブの配置を示しています。略語:RT =甲状腺の右葉。CCA = 総頸動脈。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図2:プローブの位置と左耳下腺のスキャンの標準図。 (A)上の画像は、左耳下腺の標準的なビューを取得するために、プローブを耳珠の前方および耳珠に平行に配置したことを示しています。(B)下の画像は、左下耳下腺の横方向図を取得するための下顎骨の角度でのプローブの配置を示しています。略語:PG =耳下腺;MB =下顎;MT = 乳様突起;MR = マセター。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図3:プローブの位置と右顎下腺のスキャンの標準図(A)上の画像は、プローブの配置位置と右顎下腺スキャンの横方向スキャンの標準図を示しています。(B)下の画像は、プローブの配置位置と右顎下腺スキャンの縦方向の標準図を示しています。略語:SMG =顎下腺;FA = 顔面動脈;SC = 皮下組織;MM =顎舌骨筋。この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図4:耳下腺のグレード1から3の変化 (A)上の画像:右耳下腺のグレード1の変化。低エコー/エコー領域のない軽度の不均一性が観察されました。(B)中画像:右耳下腺のグレード2の変化。焦点性低エコー/非エコー領域の存在により、中程度の不均一性が認められた。正常な実質は、低エコー領域の間にまだ観察されました。(C)下の画像:左耳下腺のグレード3の変化。腺全体に低エコー/無エコー領域が存在することによる重度でびまん性の不均一性。また、高エコー帯や不明瞭な後腺縁もありました。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図5:顎下腺のグレード1から3の変化。 (A)上の画像:右顎下腺のグレード1の変化。低エコー領域を除いた軽度の不均一性が認められた。(B)中画像:右顎下腺のグレード2の変化。腺は、限局性低エコー領域の存在により、適度に不均一に見えました。(C)下の画像:左顎下腺でグレード3が変化します。低エコー/無エコー領域は腺全体を占めていました。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

図6:脂肪性肺門が保存された顎下リンパ節。 直径は7.5mmです。 この図の拡大版を表示するには、ここをクリックしてください。

表1:2016年米国リウマチ学会/ヨーロッパ反リウマチ連盟の原発性シェーグレン症候群の分類基準。 一次SSの分類基準は、2つの主要な項目と3つのマイナー項目で構成されていました。スコアが4以上の患者をSSと分類 しました。この表をダウンロードするには、ここをクリックしてください。

表2:OMERACTスコアリングシステムを使用したSGUSの信頼性と診断性能に関する研究の要約。 略語:SGUS =唾液腺超音波検査;SS = シェーグレン症候群;PG = 耳下腺;SMG =顎下腺。 この表をダウンロードするには、ここをクリックしてください。

著者は、宣言する利益相反を持っていません。