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23.4: 요소 순환
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Biology

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요소 순환
 
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23.4: 요소 순환

요소 주기는 간 세포가 우레아로 암모니아를 변환하는 방법을 설명합니다. 암모니아는 단백질 이화작용의 독성 폐기물입니다. 육지 동물은 소변을 통해 신장에 의해 안전하게 제거 될 수있는 덜 독성 요소로 암모니아를 변환해야합니다. 해양 동물은 암모니아를 직접 배설하고 주변 물은 암모니아를 안전한 수준으로 희석시합니다.

요소 주기에는 다섯 가지 기본 단계가 있습니다.

  1. 암모니아(NH3)를3카르바모일 인산염으로 전환
  2. 카르바모일 인산염을 시트룰린으로 변신시키는 오리니틴의 도입
  3. 분리 및 화학 에너지 (ATP)를 포함하는 아르기노수네이트로 시트룰린의 변환
  4. 아르기노수치네이트를 부산물로 후생과 함께 아르기닌으로 전환
  5. 아르기닌에서 우레아와 오니틴의 형성

오니틴은 두 번째 단계에서 사용되며 마지막 단계에서 재생됩니다. 오니틴이 재활용되기 때문에, 우레아 주기는 때때로 오니틴 사이클이라고합니다.

혈액 암모니아의 높은 수준, 또는 고아 암모네미아, 우레아 주기의 중단에서 발생. 이것은 흉터 조직이 간으로 혈액 공급을 차단하는 기관 수준에서 발생할 수 있습니다. 흉터 조직, 또는 간경변은 만성 알코올 남용, B형 간염 또는 C형 간염 감염으로 인해 발생할 수 있습니다.

간 세포 내에서, 요소 주기의 중단또한 그것의 5 단계 중 하나에서 발생할 수 있습니다. Ornithine transcarbamylase 결핍 (OTCD) 단계 2에서 전체 또는 부분 효소 결핍을 초래 하는 상속 된 신진 대사 장애, ornithine와 carbamoyl 인산염에서 시트 룰 린의 생산에 영향을 미치는.

성인의 고압증은 간경변 이나 늦은 발병 신진 대사 장애로 인해 주의력 및 기타 인지 장애의 결핍을 초래할 수 있습니다. 그들은 또한 간 부전에서 죽음의 높은 위험에. 초기 발병 효소 결핍을 가진 신생아에서는 발달 지연이 예상될 수 있습니다. 진단 및 치료하지 않으면, 이 유아는 혼수 상태에 있는 죽음 리스크. 어떻게 높은 암모니아는 인지 및 발달 지연을 생산하기 위하여 두뇌를 손상하는 것은 아직 완전히 이해되지 않습니다; 그러나, 아미노산과 신경 전달 물질 수준에 장애, 이온 채널 기능에 중단, 그리고 두뇌에 에너지 적자 가능한 메커니즘으로 제안 되었습니다.


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