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23.4: 尿素循环
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23.4: 尿素循环

尿素循环描述了肝细胞如何将氨转化为尿素。氨是蛋白质分解代谢的有毒废物。陆地动物必须将氨转化为毒性较低的尿素,肾脏可以通过尿液安全地排出。海洋动物直接排泄氨,周围的水将氨稀释到安全水平。

尿素循环有五个基本步骤:

  1. 氨 (NH3) 转化为氨甲酰磷酸酯
  2. 鸟氨酸在氨甲酰磷酸酯转化为瓜氨酸中的引入
  3. 瓜氨酸转化精氨酸琥珀酸涉及天冬氨酸和化学能(ATP)
  4. 富马酸副产物精氨酸琥珀酸转化精氨酸
  5. 精氨酸合成尿素和鸟氨酸

注意,鸟氨酸在第二步中使用,在最后一步中再生。由于鸟氨酸是循环利用的,尿素循环有时被称为鸟氨酸循环。

血氨水平升高或高氨血症是尿素循环中断的结果。这可能发生在疤痕组织阻碍肝脏供血的器官水平。疤痕组织,或称肝硬化,可由长期酗酒、乙型肝炎或丙型肝炎感染引起。

在肝细胞内,尿素循环的中断也可以发生在其五个步骤中的任何一个。鸟氨酸转氨酶缺乏症(OTCD)是一种遗传性代谢紊乱,在第2步中导致完全或部分酶缺乏,影响鸟氨酸和氨甲酰磷酸生产瓜氨酸。

成人高氨血症,由肝硬化或迟发性代谢紊乱引起,可导致注意力缺陷和其他认知障碍。他们也有更高的死于肝衰竭的风险。在早发性酶缺乏症的新生儿中,可能会出现发育迟缓。如果不进行诊断和治疗,这些婴儿有昏迷和死亡的危险。氨的升高如何损害大脑产生认知和发育延迟尚不完全清楚;然而,氨基酸和神经递质水平的紊乱、离子通道功能的中断和大脑的能量不足被认为是可能的机制。


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