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23.4: Cycle de l'urée
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Cycle de l'urée
 
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* La traduction du texte est générée par ordinateur

23.4: Cycle de l'urée

Le cycle de l’urée décrit comment les cellules hépatiques convertissent l’ammoniac en urée. L’ammoniac est un déchet toxique du catabolisme protéique. Les animaux terrestres doivent convertir l’ammoniac en urée moins toxique qui peut être éliminée en toute sécurité par les reins par l’urine. Les animaux marins excrètent directement l’ammoniac, et l’eau environnante dilue l’ammoniac à des niveaux sûrs.

Il y a cinq étapes de base dans le cycle de l’urée :

  1. la conversion de l’ammoniac (NH3) en phosphate de carbamoyle
  2. l’introduction de l’ornithine dans la transformation du phosphate de carbamoyle en citrulline
  3. la transformation de la citrulline en arginosuccinate impliquant l’aspartate et l’énergie chimique (ATP)
  4. la conversion de l’arginosuccinate en arginine avec fumarate comme sous-produit
  5. la formation d’urée et d’ornithine à partir de l’arginine

Notez que l’ornithine est utilisée dans la deuxième étape et est régénérée dans la dernière étape. Puisque l’ornithine est recyclée, le cycle de l’urée est parfois appelé le cycle de l’ornithine.

Des niveaux élevés d’ammoniac sanguin, ou hyperammonémie, résultent d’une interruption du cycle de l’urée. Cela peut se produire au niveau des organes où le tissu cicatriciel bloque l’approvisionnement en sang du foie. Le tissu cicatriciel, ou cirrhose, peut résulter d’un abus chronique d’alcool, d’une hépatite B ou d’une infection par l’hépatite C.

Dans les cellules hépatiques, la perturbation du cycle de l’urée peut également se produire dans l’une de ses cinq étapes. L’insuffisance d’ornithine transcarbamylase (OTCD) est un désordre métabolique hérité qui a comme conséquence une insuffisance complète ou partielle d’enzyme dans l’étape 2, affectant la production de citrulline à partir de l’ornithine et du phosphate de carbamoyle.

L’hyperammonémie chez les adultes, résultant d’une cirrhose ou de troubles métaboliques tardifs, peut entraîner des déficits d’attention et d’autres déficiences cognitives. Ils sont également plus à risque de décès par insuffisance hépatique. Chez les nouveau-nés présentant une carence en enzymes précoce, on peut s’attendre à des retards de développement. S’ils ne sont pas diagnostiqués et traités, ces nourrissons risquent le coma et la mort. La façon dont l’ammoniac élevé endommage le cerveau pour produire des retards cognitifs et développementaux n’est pas encore entièrement comprise; cependant, des perturbations dans les niveaux d’acides aminés et de neurotransmetteurs, des perturbations dans la fonction de canal d’ion, et des déficits énergétiques dans le cerveau ont été proposées comme mécanismes possibles.


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