Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove

23.4: Üre Döngüsü
TABLE OF
CONTENTS

JoVE Core
Biology

A subscription to JoVE is required to view this content. You will only be able to see the first 20 seconds.

Education
Urea Cycle
 
TRANSCRIPT

23.4: Urea Cycle

23.4: Üre Döngüsü

The urea cycle describes how liver cells convert ammonia to urea. Ammonia is a toxic waste product of protein catabolism. Land animals must convert ammonia into the less toxic urea which can be safely eliminated by the kidneys through urine. Marine animals excrete ammonia directly, and the surrounding water dilutes the ammonia to safe levels.

There are five basic steps in the urea cycle:

  1. the conversion of ammonia (NH3) to carbamoyl phosphate
  2. the introduction of ornithine in the transformation of carbamoyl phosphate to citrulline
  3. the transformation of citrulline into arginosuccinate involving aspartate and chemical energy (ATP)
  4. the conversion of arginosuccinate into arginine with fumarate as a by-product
  5. the formation of urea and ornithine from arginine

Notice that ornithine is used in the second step and is regenerated in the last step. Since ornithine is recycled, the urea cycle is sometimes referred to as the ornithine cycle.

Elevated levels of blood ammonia, or hyperammonemia, results from an interruption of the urea cycle. This can occur at the organ level where scar tissue blocks the blood supply to the liver. Scar tissue, or cirrhosis, can result from chronic alcohol abuse, hepatitis B, or hepatitis C infection.

Within the liver cells, disruption of the urea cycle can also occur in any one of its five steps. Ornithine transcarbamylase deficiency (OTCD) is an inherited metabolic disorder that results in a full or partial enzyme deficiency in step 2, affecting the production of citrulline from ornithine and carbamoyl phosphate.

Hyperammonemia in adults, resulting from cirrhosis or late-onset metabolic disorders, can result in deficits in attention and other cognitive impairments. They are also at higher risk of death from liver failure. In neonates with early-onset enzyme deficiency, developmental delays can be expected. If not diagnosed and treated, these infants risk coma and death. How elevated ammonia damages the brain to produce cognitive and developmental delays is not yet fully understood; however, disturbances in amino acid and neurotransmitter levels, disruptions in ion channel function, and energy deficits in the brain have been proposed as possible mechanisms.

Üre döngüsü karaciğer hücrelerinin amoniyi üreye nasıl dönüştürdüğünü açıklar. Amonyağ protein katabolizmanın zehirli bir atık ürünüdür. Kara hayvanları güvenli bir şekilde idrar yoluyla böbrekler tarafından ortadan kaldırılabilir daha az toksik üre içine amonya dönüştürmek gerekir. Deniz hayvanları amonyayı doğrudan salgılar lar ve çevredeki su amonyumu güvenli seviyelere kadar sulandırır.

Üre döngüsünde beş temel adım vardır:

  1. amonenin (NH3)karbamoyl fosfata dönüştürülmesi
  2. karbamoyl fosfatın sitrulline dönüşümünde ornitin intifa
  3. aspartat ve kimyasal enerji (ATP) içeren arginosuccinate içine sitrulin dönüşümü
  4. arginosuccinate bir yan ürün olarak fumarate ile arginin dönüşüm
  5. arginin üre ve ornitin oluşumu

Ornitin ikinci adımda kullanıldığına ve son adımda yeniden oluşturulduğuna dikkat edin. Ornitin geri dönüştürülderken, üre döngüsü bazen ornitin döngüsü olarak adlandırılır.

Kan amonomu veya hiperamonemi düzeylerinin yükselmesi üre döngüsünün kesilmesinden kaynaklanır. Bu skar dokusu karaciğere kan akımı blokları organ düzeyinde oluşabilir. Skar dokusu veya siroz, kronik alkol kullanımı, hepatit B veya hepatit C enfeksiyonu ndan kaynaklanabilir.

Karaciğer hücreleri içinde, üre döngüsünün bozulması da herhangi bir beş adımda oluşabilir. Ornitin transkarbamylaz eksikliği (OTCD), 2. adımda tam veya parsiyel enzim eksikliğiile sonuçlanan kalıtsal bir metabolik hastalıktır ve ornitin ve karbamoyl fosfattan sitrulin üretimini etkiler.

Yetişkinlerde hiperamonemi, siroz veya geç başlangıçlı metabolik bozukluklar kaynaklanan, dikkat ve diğer bilişsel bozukluklar açıkları neden olabilir. Onlar da karaciğer yetmezliğinden ölüm riski daha yüksektir. Erken başlangıçlı enzim eksikliği olan yeniçocuklarda gelişimsel gecikmeler beklenebilir. Teşhis ve tedavi edilmezse, bu bebekler koma ve ölüm riski. Yüksek amoninin bilişsel ve gelişimsel gecikmeler üretmek için beyne nasıl zarar ettiği henüz tam olarak anlaşılamamıştır; ancak, amino asit ve nörotransmitter düzeylerinde bozukluklar, iyon kanalı fonksiyonunda bozulmalar, ve beyinde enerji açıkları olası mekanizmalar olarak önerilmiştir.


Suggested Reading

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
simple hit counter