Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove

23.4: Ureumcyclus
INHOUDSOPGAVE

JoVE Core
Biology

This content is Free Access.

Education
Ureumcyclus
 
Deze voice-over is door de computer gegenereerd
TRANSCRIPT
* De tekstvertaling is door de computer gegenereerd

23.4: Ureumcyclus

De ureumcyclus beschrijft hoe levercellen ammoniak omzetten in ureum. Ammoniak is een giftig afvalproduct van eiwitkatabolisme. Landdieren moeten ammoniak omzetten in het minder giftige ureum dat veilig via de urine door de nieren kan worden uitgescheiden. Zeedieren scheiden ammoniak rechtstreeks uit en het omringende water verdunt de ammoniak tot veilige niveaus.

Er zijn vijf basisstappen in de ureumcyclus:

  1. de omzetting van ammoniak (NH 3 ) in carbamoylfosfaat
  2. de introductie van ornithine bij de omzetting van carbamoylfosfaat in citrulline
  3. de omzetting van citrulline in arginosuccinaat met aspartaat en chemische energie (ATP)
  4. de omzetting van arginosuccinaat in arginine met fumaraat als bijproduct
  5. de vorming van ureum en ornithine uit arginine

Merk op dat ornithine wordt gebruikt in de tweede stap en wordt geregenereerd in de laatste stap. Omdat ornithine wordt gerecycled, is de ureumcyclus soms opnieuwovergedragen aan als de ornithine cyclus.

Verhoogde niveaus van ammoniak in het bloed, of hyperammoniëmie, zijn het gevolg van een onderbreking van de ureumcyclus. Dit kan gebeuren op orgaanniveau waar littekenweefsel de bloedtoevoer naar de lever blokkeert. Littekenweefsel of cirrose kan het gevolg zijn van chronisch alcoholmisbruik, hepatitis B- of hepatitis C-infectie.

Binnen de levercellen kan verstoring van de ureumcyclus ook optreden in een van de vijf stappen. Ornithinetranscarbamylasedeficiëntie (OTCD) is een erfelijke stofwisselingsziekte die resulteert in een volledige of gedeeltelijke enzymdeficiëntie in stap 2, waardoor de productie van citrulline uit ornithine en carbamoylfosfaat wordt beïnvloed.

Hyperammoniëmie bij volwassenen, als gevolg van cirrose of laat optredende stofwisselingsstoornissen, kan leiden tot aandachtstekorten en andere cognitieve stoornissen. Ze lopen ook een hoger risico op overlijden door leverfalen. Bij pasgeborenen met een vroeg optredende enzymdeficiëntie kunnen ontwikkelingsachterstanden worden verwacht. Indien niet gediagnosticeerd en behandeldd, deze baby's riskeren coma en overlijden. Hoe verhoogde ammoniak de hersenen beschadigt om cognitieve en ontwikkelingsachterstanden te veroorzaken, is nog niet volledig begrepen; echter, verstoringen in aminozuur- en neurotransmitterniveaus, verstoringen in ionkanaalfunctie en energietekorten in de hersenen zijn voorgesteld als mogelijke mechanismen.


Aanbevolen Lectuur

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
simple hit counter