Waiting
Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove

3.10: الياف اميلويد
فهرس المحتويات

JoVE Core
Molecular Biology

A subscription to JoVE is required to view this content. You will only be able to see the first 20 seconds.

Education
Amyloid Fibrils
 
نسخة طبق الأصل

3.10: الياف اميلويد

لييفة أميلويد هي عبارة عن تجمعات من البروتينات غير المطوية.   في معظم الظروف، يتم إعادة طوى البروتينات المشوهة عن طريق البروتينات المرافقة أو تتحلل بواسطة البروتيازوم. ومع ذلك، في حالة حدوث طفرة أو مرض، يمكن أن تتراكم هذه البروتينات لتشكيل مجموعات كبيرة وغالباً ما تتجمع أكثر لتشكيل ألياف ممدودة، تسمى الألياف.  ؛

لوحظ وجود رواسب أميلويد منذ عام 1639 في الكبد والطحال.  ؛  ؛ في عام 1854، أجرى رودولف فيرشو تلطيخ اليود، الذي يستخدم عادة لتحديد السليلوز، وخلص إلى أن الإيداع كان نوعًا من الكربوهيدرات. أطلق على رواسب الأميلويد اسم أميلويد من الكلمة اليونانية أميلون وكلمة ملجأ اللاتينية للنشاء. على الرغم من أن فريدريش وكيكول اكتشفا أن الركام كان في الغالب بروتينًا، إلا أنه بعد بضع سنوات فقط، في عام 1859، استمر استخدام التسمية الخاطئة.  ؛ في الأصل، كان يُعتقد أن الألياف تتكون فقط خارج الخلايا، ولكن مؤخراً، ثبت أن الأميلويد يعطل الوظائف داخل الخلايا.

ترتبط اضطرابات الأميلويد بتجمعات البروتين المختلفة. على الرغم من الاختلافات في تسلسل الأحماض الأمينية وتركيبات البروتينات المسببة للأمراض، فإن السمة المميزة لألياف الأميلويد هي الصفائح المكدسة. يحدث تكوين هذه الألياف غير القابلة للذوبان من البروتينات القابلة للذوبان من خلال إنتاج وسيط مكشوف جزئيًا. هذه المادة الوسيطة غير مواتية للديناميكا الحرارية وتتطور بسرعة إلى بوليمر مستقر.

تُعد الألياف والتجمعات الأخرى ، مثل اللويحات ، سمات مميزة لأمراض مثل الزهايمر وباركنسون. ومع ذلك ، فإن الآلية الدقيقة للتنكس العصبي وما إذا كانت الألياف هي السبب أو العرض لا يزال قيد المناقشة. الأمراض الأخرى المصاحبة لليفات الأميلويد هي أمراض البريون ، وهي مجموعة من الاضطرابات العصبية التنكسية المميتة المعروفة بتأثيرها على الحيوانات والبشر. تُعرف أيضًا باسم اعتلال الدماغ الإسفنجي القابل للانتقال (TSEs). يمكن أن تنشأ هذه الاضطرابات تلقائياً عن طريق طفرة وراثية ويمكن أن تنتقل إلى الآخرين عن طريق العدوى. مثال نموذجي لمرض البريون هو اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري، المعروف أيضًا باسم مرض جنون البقر، وهو مرض تنكس عصبي في الماشية. يمكن أن ينتقل هذا المرض إلى البشر الذين يأكلون اللحوم المصابة ، حيث يطلق عليه مرض كروتزفيلد جاكوب.


قراءات مُقترحة

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
Simple Hit Counter