Waiting
Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove

6.14: Митохондриальная генетика животных
СОДЕРЖАНИЕ

JoVE Core
Molecular Biology

A subscription to JoVE is required to view this content.

Education
Animal Mitochondrial Genetics
 
ТРАНСКРИПТ

6.14: Митохондриальная генетика животных

Среди всех органелл в животной клетке только митохондрии имеют собственные независимые геномы. Митохондриальная ДНК животных представляет собой двухцепочечную замкнутую кольцевую молекулу, в которой около 20 000 пар оснований. Митохондриальная ДНК уникальна тем, что одна из двух ее цепей, тяжелая цепь, или H-цепь, богата гуанином, в то время как комплементарная цепь богата цитозином и называется лёгкой, или L-цепью. По сравнению с ядерной ДНК митохондриальная ДНК имеет очень низкий процент некодирующих областей и характеризуется полным отсутствием интронов. Кроме того, ее гены очень близко расположены друг к другу, и некоторые из них даже имеют перекрывающиеся области. D-петля является наиболее важной регуляторной некодирующей областью митохондриальной ДНК, которая также содержит точку начала репликации H-цепи. Генетический код митохондрий отличается от ядерного кода ДНК несколькими кодонами. Например, в ядерной ДНК кодоны UGA, AUA и AGA / AGG кодируют стоп-кодон, изолейцин и аргинин, соответственно, в то время как в митохондриальной ДНК животных те же кодоны кодируют триптофан, метионин и стоп-кодон, соответственно. 

Репликация ядерной ДНК согласована с клеточным циклом и должна быть закончена до того, как произойдет клеточное деление. Другой характерной особенностью митохондриального генома является его спокойная репликация ДНК, где, в отличие от ядерной ДНК, репликация не зависит от клеточного цикла и может продолжаться в дочерних клетках даже после клеточного деления.

Материнское наследование

У млекопитающих митохондриальная ДНК наследуется только от материнского ооцита, так как митохондрии, присутствующие в сперматозоидах, избирательно разлагаются убиквитин-опосредованным путем в зиготе.  Мутации в митохондриальных генах могут привести к таким заболеваниям, как наследственная оптическая нейропатия Лебера или синдром Лея, поэтому,  если мать несет такие мутации, ее потомство может унаследовать эти заболевания. В последнее время новые методы лечения, такие как замена митохондрий, могут позволить пораженной матери родить здорового ребенка.   Перед оплодотворением ядро материнского ооцита переносится в энуклеированный ооцит здорового донора с нормальными митохондриями. Эта методика привела к рождению так называемого “ребенка трех родителей”, который не унаследовал митохондриальное заболевание матери.


Литература для дополнительного чтения

Tags

Animal Mitochondrial Genetics Mitochondria ATP Molecules Organelles Genetic System Aerobic Bacterium Symbiotic Association Nuclear DNA Mitochondrial DNA Muscle Cells Red Blood Cells Closed Circular Molecule Base Pairs 16S RRNA 12S RRNA TRNAs Respiratory Chain Proteins Coding Regions Introns Genetic Code

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
Simple Hit Counter