Implantation de cœur artificiel total dans la maladie cardiaque congénitale

Summary

Il s'agit d'un rapport d'un patient à la transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux (ACPAN) qui ont reçu un coeur artificiel total (TAH) en tant que pont à la transplantation cardiaque de cas. Le TAH a été implanté avec succès avec des modifications pour accueillir coeur congénitalement malformé du patient.

Abstract

Chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque au stade terminal (HF), un cœur artificiel total (TAH) peut être implanté en tant que pont à la transplantation cardiaque. Cependant, dans la maladie de coeur congénitale (CHD), le cœur mal formé constitue un défi pour TAH implantation.

Dans le cas présenté ici, un patient de 17 ans avec la transposition congénitale des gros vaisseaux (ACPAN) a connu HF aggravation progressive en raison de sa maladie congénitale. Il a été hospitalisé à plusieurs reprises et a reçu un défibrillateur cardiaque implantable (DCI). Cependant, son état de santé s'est rapidement détériorée à HF en phase terminale d'insuffisance polyviscérale.

En raison de l'état clinique du patient tombe et la présence de lésions cardiaques complexes, la décision a été prise de procéder à une TAH. La disposition anormale des ventricules du patient et les gros vaisseaux modifications de la TAH nécessaire lors de l'implantation.

Avec la TAH en place,le patient a pu rentrer chez eux et reprendre des forces et le bien-être physique en attendant un coeur de donneur. Il a été comblé avec succès à la transplantation cardiaque 5 mois après la réception de l'appareil. Ce rapport met en évidence le TAH est possible même chez les patients avec des coeurs structurellement anormaux, avec des modifications techniques.

Introduction

Le cœur artificiel total (TAH) a été conçu comme un pont à la transplantation cardiaque chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque (IC) ^1-4. Le dispositif est un système d'assistance circulatoire mécanique qui remplace les ventricules, dans le but de prolonger la vie jusqu'à un coeur de donneur compatible sera disponible. Maladies cardiaques congénitales peuvent parfois conduire à HF, avec les patients nécessitant ^5,6 d'assistance circulatoire. Chez les personnes atteintes ACPAN, l'aorte et l'artère pulmonaire (AP) sont transposées et les ventricules sont inversées ^7. La condition peut éventuellement causer HF en raison de l'incapacité du ventricule droit morphologique (RV) pour pomper contre la résistance vasculaire systémique ^8-10.

Dans le cas présenté ici, le patient a subi de multiples interventions chirurgicales de l'enfance pour son ACPAN, y compris une réparation Rastelli et un système ultérieur de stimulation double chambre endocavitaire. Comme un adolescent, il a développé des symptômes de HF due à un dysfonctionnement de laRV systémique. Son état a été compliquée par la présence d'une grave insuffisance aortique (IA) et l'obstruction du conduit placé entre le ventricule gauche (VG) à l'AP. Après de multiples hospitalisations, y compris le placement d'un défibrillateur implantable (ICD), il s'avança en phase terminale HF et entra dans l'insuffisance rénale et le choc cardiogénique, nécessitant une intubation et une assistance circulatoire.

Bien que le TAH est conçu pour les personnes avec des coeurs normalement structurés, le dispositif a été considérée comme la meilleure option pour le patient pour la survie compte tenu de la gravité de son état et la présence de lésions cardiaques complexes. Pour accueillir ses artères transposées et ventricules inversés, le TAH a été modifié lors de l'implantation et de la chirurgie a été un succès. Trois mois après l'implantation, il a été renvoyé à la maison. Il a reçu un cœur de donneur 5 mois après l'implantation de la TAH.

Présentation de cas:

<p class = "jove_content"> Le patient était un 17-year-old homme de race blanche avec une histoire de ACPAN, atrésie pulmonaire, et défaut septal ventriculaire (VSD) (Figures 1A et 1B). Il avait une aorte ascendante shunt de l'artère pulmonaire principale et stimulateur cardiaque épicardique placé dans la petite enfance. A 4 ans, il a subi classique (Rastelli) réparation, consistant en la fermeture VSD et le placement d'un LV morphologique à conduit PA. Un VSD résiduelle a été fermé par un obturateur Amplatzer à 11 ans. Il a ensuite obtenu un système de stimulation endocavitaire de la chambre double. À 16 ans, il a été traité avec la thérapie de resynchronisation cardiaque (CRT).

À 17 ans, le patient a présenté à la salle d'urgence (ER) avec dyspnée après plusieurs jours de non-conformité avec des médicaments. Il a indiqué avoir un bref épisode de douleur thoracique quatre jours avant la visite à l'urgence. Le patient a été traité avec les diurétiques pendant la nuit et a été renvoyé à la maison avec des médicaments rétabli. Après son hôpitauxtalisation, la transplantation cardiaque a été discuté en détail avec le patient et sa famille. Une évaluation complète de la greffe a été réalisée et le patient a ensuite été répertorié.

Neuf mois plus tard, il a été admis à l'hôpital après un épisode de syncope associée à la fibrillation auriculaire. Il a subi courant continu (CC) cardioversion. Quatre jours après avoir été libéré, il est retourné à l'urgence avec des plaintes de douleurs à la poitrine et une hémoptysie. Il a ensuite retourné deux jours plus tard, les rapports augmentation de la douleur à la poitrine. Tomographie par ordinateur (CT) a révélé une embolie pulmonaire dans une distribution de lobe inférieur droit ainsi qu'un infiltrat séparé. traitement anticoagulant a été lancé. Deux semaines plus tard, un défibrillateur cardiaque implantable (DCI) a été placé à la suite d'une période de tachycardie ventriculaire non soutenue.

Le patient a été libéré neuf jours après le placement de la CIM, mais revint quatre jours plus tard se plaindre des épisodes récurrents d'dyspnée et des palpitations dans la nuit en position allongée, ainsi que des nausées et perte d'appétit chronique. Il a été admis de nouveau à ce moment. Ses médicaments ont été introduits dans la digoxine 125 microgrammes par jour po, 25 mg d'hydrochlorothiazide par jour po, warfarine 5,5 mg po quotidien, l'énalapril 10 mg deux fois par jour po, furosémide 40 mg deux fois par jour po, et 50 mg de métoprolol po deux fois par jour. Il prenait Zofran, Colace, Miralax, et Tylenol sur une base selon les besoins. Il avait pas connu allergies médicamenteuses.

Examen cardiovasculaire était important pour le point de l'impulsion maximale diffuse. A l'auscultation, il y avait un rythme régulier avec un seul S1 et fixe, divisé S2. Il y avait un grade IV / VI, à / en arrière, systolique / diastolique au bord gauche du sternum. Stats étaient la fréquence cardiaque 94, la pression artérielle 98/54. Poumons étaient significatives pour une diminution des bruits respiratoires à la base droite. La radiographie pulmonaire a révélé une cardiomégalie sévère avec champs pulmonaires fortement encombrés. Il y avait un petit épanchement pleural droit. Bloodworkétait important pour l'hyponatrémie progressive, une augmentation de la BNP, et une légère augmentation de son chignon. Le patient a été noté pour avoir la fonction biventriculaire sévèrement déprimé systolique, et au moins une obstruction du conduit modérée.

Le HF du patient a continué de progresser au cours des semaines suivantes, avec de multiples admet à l'unité de soins intensifs. Après un épisode de syncope suivant arythmie, il a été admis et placé sur la milrinone. Il est resté milrinone dépendant à l'hôpital, mais a continué à avoir des symptômes de HF progressistes. Sur une période de 48 heures, il entra dans HF sévère avec une insuffisance rénale et nécessité une intubation. Dans les 24 heures de l'intubation, la dysfonction cardiaque a progressé, avec l'aggravation perfusion. Il a cessé de produire l'urine, sa créatinine a commencé à augmenter, et il est devenu hypotenseur.

Diagnostic, évaluation et plan:

Le patient a été diagnostiqué avec de graves HF et choc cardiogénique deuxièmeaire de ACPAN, état après réparation classique. Diagnostics secondaires comprenaient morphologique LVOT obstruction et VSD. Malgré le défi présenté par son cœur congénitalement malformé, émergent TAH implantation a été considérée comme sa meilleure chance de survie étant donné son état critique et des adhérences cardiaques complexes. Les solutions alternatives de placement oxygénation extracorporelle (ECMO) dans l'aine ou ventriculaire temporaire aider dispositif (VAD) dans la poitrine ou de l'aine ont été écartés en raison de son obstruction sévère AI et LVOT. Il a été estimé que l'arrêt du cœur et de tenter de placer une VAD, tout en changeant la LV à conduit PA et la valve aortique, ne serait pas une option viable et le patient nécessiterait probablement un dispositif biventriculaire (BiVAD) aider. La dopamine a été ajouté à la milrinone pour stabiliser la tension artérielle du patient avant la chirurgie.

Le plan chirurgical inclus la modification de la TAH, tels que les droits et gauches pompes étaient implanted dans une orientation parallèle à la place de l'agencement entrecroisé normale (figures 2A, 2B et 2C). Les principaux déterminants de cette orientation inhabituelle étaient ventricules de l-boucle (un morphologique du ventricule gauche à droite et vice-versa) et transposées grandes artères, à l'aorte antérieure et vers la gauche à l'artère pulmonaire (figures 3A et 3B).

Protocol

1. Préparation du patient pré-opératoire

1. Le patient a reçu une anesthésie générale selon des procédures standard.
2. Il a été placé sur la table d'opération en décubitus dorsal.
3. La ligne de cou à droite et une ligne PICC auriculaire droit ont été enlevés.
4. Il a reçu un accès central dans la veine fémorale gauche et est resté avec sa ligne artérielle.
5. Une sonde TEE a été mis en place et a démontré la fonction biventriculaire sévèrement déprimé et insuffisance aortique significative.

2. Cardiectomie

1. Le patient a été placé, préparé et drapé dans le mode stérile normale pour la sternotomie de répétition.
2. La sternotomie de répétition a été achevée (figure 4). Immédiatement perceptible était le coeur très élargie et des adhérences sévères.
3. La surface diaphragmatique a été disséqué. Il a été sévèrement respecté secondaire à des fils épicardiques. Le patient ne tolérerait pas un mouvement important dele coeur en essayant d'atteindre la veine cave inférieure (VCI).
4. L'aorte a été disséqué.
5. La veine fémorale droite a été disséqué.
6. Pursestrings ont été placés dans l'aorte et la veine fémorale, l'héparine a été administrée, et de l'aorte et la veine fémorale droite a été canulée. L'extrémité de la canule veineuse a été avancé à la VCI.
7. Après avoir atteint en temps opportun de coagulation activé (ACT), le patient est allé sur la circulation extracorporelle. Depuis sa résistance vasculaire systémique a été nettement élevée en raison de l'insuffisance cardiaque sévère, une réduction de la post-charge agressive était nécessaire pour obtenir une pression de perfusion adéquate.
8. Le patient a été placé avec un évent de MPA pour obtenir une meilleure décompression du coeur gauche. Cependant, il est devenu évident à passage intégral que ce serait un circuit hémodynamique difficile de garder stable, principalement en raison de l'insuffisance aortique significative.
9. La veine cave supérieure (SVC) a été disséqué et une canule, et le patient a été placé sur c bicaveardiopulmonary dérivation (Figure 5).
10. L'IVC a été disséqué et l'aorte a été contre-serré. Cela a permis à la décompression complète du cœur.
11. L'aorte et l'artère pulmonaire ont été divisés (figure 6).
12. Le reste de la surface ventriculaire y compris la surface du diaphragme, gouttière auriculaire gauche, et la gouttière de l'oreillette droite a été disséqué. La MPA, la branche palestinienne et les branches proximales PA ont également été disséqué.
13. Le ventricule droit a été disséqué, laissant environ 3-4 mm de muscle dessous de la valve AV droite (figure 7A).
14. Le ventricule gauche a été disséqué en laissant une manchette de 3-5 mm en dessous du muscle ventriculaire valve AV gauche (Figure 7B).

3. TAH Implantation

1. En utilisant un grand Prolene sur une aiguille MH, précédemment préparé sentir bande avec Gore-Tex était fouet cousu à fortifier la jante musculaire des poignets du muscle ventriculaire.
2. L'auriculaire rapide de connexion a été coupée pour un 3-4 mm jante. Il a été inversée et cousue à la coiffe musculaire à la fois sur les côtés gauche et droit, afin d'éviter l'ondulation (figure 8).
3. Les ventricules sont en tunnel à juste à gauche de la ligne médiane et de sortie des greffes ont été coupés à la taille appropriée.
4. Les poignets Ao et PA ont été cousus par des sutures en cours d'exécution (figure 9).
5. Le RV de conduite PA et les zones calcifiées ont été excisées.
6. Les poignets auriculaires ont été testés pour des fuites, puis les anastomoses Ao et PA ont été testés
7. Un tunnel de transmission a été créé (figure 10).
8. Le ventricule gauche HAT a été connecté à la manchette de l'oreillette gauche, puis à l'aorte (figure 11).
9. Ensuite, le greffon de sortie de la Ao a été connecté au système et la pince transversale a été libérée lentement (figure 12a).
10. Après cela, le ventricule droit TAH a été connecté à la manchette auriculaire de la RA, puis àle PA (figure 12b).
11. Dans la position finale, les ventricules TAH ont été alignés de façon parallèle, car la greffe PA n'a pas franchi sur le dessus de la greffe aortique en raison de l'anatomie TGA (figure 13).
12. Le ventricule droit a été désaérée en supprimant le piège IVC, une ventilation active des racines a été placé dans l'ordre croissant Ao et le réchauffement a été achevée.
13. Les poumons ont été aspirés et ventilés et le TAH a été tourné à dé-air de l'évent active des racines dans le croissant Ao.
14. Le patient a été retiré de la circulation extracorporelle, et la vitesse de la TAH a été augmentée.
15. Après l'obtention de bons hémodynamique et donnant protamine, le cœur a été decannulated.
16. Une fois l'hémostase a été réalisée, quatre drains thoraciques ont été placés: deux Blakes dans le médiastin postérieur et médiastin, un grand tube de 40 poitrine dans le médiastin antérieur, et un drain thoracique à angle droit dans la poitrine gauche.
17. Un neopericardium en mince Gore-Tex était created et placé autour de l'appareil. Une fois terminé, l'ensemble du médiastin a été irriguée avec de grandes quantités de chaleur solution saline antibiotique.
18. Le sternum a été fermé avec des fils en acier chirurgical, tout en faisant la fermeture sternale sûr n'a pas causé de compression à la TAH. La peau et les tissus sous-jacents ont été fermés en couches.
19. Après avoir obtenu l'hémostase dans l'aine, ce domaine a été fermé.
20. La poche AICD a été cultivé, l'AICD enlevé, et une petite fuite a été placé dans la poche.
21. Le patient a bien toléré cette procédure ainsi très complexe et a été transféré à la CVICU dans une hémodynamique stable et l'état respiratoire. Le patient a été extubé le jour postopératoire 2. Contrairement à la gestion de dispositif d'assistance ventriculaire, postopératoire TAH de soins ne nécessite pas inotropes. Contrôle des fluides et de la réduction de la post-charge sont les principales parties de soins post-opératoires. Anticoagulation a commencé au jour 2 par le protocole de la fabrication.

Representative Results

Le patient a bien toléré la procédure de TAH bien et trois mois plus tard, il a été renvoyé à la maison avec un pilote portable. Régulière protocole TAH ambulatoire a été suivie pendant ce temps, y compris la thérapie physique et professionnelle.

Six semaines après la sortie, il a été admis après une crise hypertensive due à son chauffeur de fonctionner mal, le débit cardiaque réduite. Il a été admis, en urgence intubé et basculé sur le pilote Big Blue, qui rétablit la bonne sortie du TAH. Son état s'est amélioré au cours de quelques jours. Il était rétablie sur la warfarine en attendant un nouveau pilote portable quand un coeur de donneur compatible est devenu disponible et le patient a été prise pour la transplantation. La plasmaphérèse (nette de zéro, en utilisant 4.2 L de FFP) a été effectuée sur le cœur d'un donneur à des anticorps spécifiques du donneur claires.

Pendant la chirurgie, le patient a été trouvé avoir des adhérences sévères. La greffe aortique étaitadhéré au sternum postérieure et adhérences denses entourés du TAH. Il n'y avait pas de signes d'infection. La veine cave inférieure (VCI) est très difficile à trouver parce que le ventricule droit du TAH a été placé en avant de la veine cave inférieure. En raison de la ACPAN, les aires protégées ont été disséqués pour fournir une mobilité totale et les grands navires ont ensuite été relié dans le bon sens. En raison de l'orientation anormale du cœur, en particulier l'oreillette gauche, le côté latéral de la veine cave inférieure a été laissée légèrement plus longue. La chirurgie a été compliquée par une hémorragie importante de l'oropharynx, qui a nécessité l'évaluation des ENT et l'emballage de la zone avant de prendre le patient hors de dérivation. Une ligne auriculaire gauche a été placé par l'anastomose auriculaire gauche avant de venir hors circulation extracorporelle. Une fois sevrés dérivation, la fonction cardiaque était assez bon. Une échocardiographie épicardique a démontré que toutes les vannes fonctionnent bien, ainsi que la fonction des deux ventricules. Protamine a été donné. Un soin méticuleuxa été prise de réaliser l'hémostase. Le patient a bien toléré la procédure bien et a été transféré à l'unité de soins intensifs cardiovasculaires dans hémodynamique stable et l'état respiratoire.

Figure 1. Congénitalement corrigée transposition des gros vaisseaux. Tomodensitométrie des patients, avec vue coronale (A) et vue axiale (B) montrant ACPAN avec l-boucle ventricules (un morphologique du ventricule gauche à droite et vice-versa) et transposé de grandes artères, avec la partie antérieure vers la gauche et l'aorte à l'artère pulmonaire. Un conduit est placé entre le ventricule gauche morphologique et l'artère pulmonaire.

Figure 2. Modification de TAH. Orientation de TAH à un coeur d'adulte normal, avec des pompes alignéesdans une disposition croisée (A), et l'orientation modifiée dans un coeur avec ACPAN (B). En raison de l'orientation anormale des grands vaisseaux, les pompes doivent être dans une orientation parallèle, comme on le voit dans la CT (C).

Figure 3. ACPAN anatomie. D'arrangement normal des gros vaisseaux et les ventricules (A), et l'anomalie anatomique dans ACPAN (B), avec le Ao et PA transposées et les ventricules inversés.

Figure 4. Médian sternotomie. TAH procédure d'implantation a commencé avec une 5ème répétition médian sternotomie.

Figure 5. Cannultion. Les navires ont été canule et le patient placé sur la circulation extracorporelle bicave.

Division de l'aorte et l'artère pulmonaire principale Figure 6.. L'aorte a été serré pour arrêter le cœur, avant de commencer cardiectomie. L'aorte et l'artère pulmonaire principale ont été répartis après clampage aortique.

Figure 7. Excision des ventricules. Les ventricules ont été excisées (A), en laissant une manchette de 3-5 mm en dessous de muscle ventriculaire soupapes AV gauche et droite (B).

Figure 8. Suturer auriculaire manchettes. Après la fermeture du sinus coronaireet auricule cardiaque gauche pour empêcher la formation de thrombus, les poignets auriculaires ont été coupés et suturés soigneusement avec suture en cours d'exécution.

Figure 9. Anastomose de greffes d'écoulement. Surjet a été utilisé pour l'anastomose des greffes d'écoulement à l'Ao et PA.

Figure 10. Terminé anastomosée greffes d'écoulement. Les ventricules TAH ont été portées dans le champ. Les transmissions ont été passés à travers la peau.

Figure 11. Fixation des tunnels de Transmission. Commençant par le côté gauche, le TAH a été connecté à la manchette auriculaire et ensuite à l'aorte.

Figure 12. Sortie de Cross Clamp. Après le ventricule gauche de TAH a été connecté à la manchette de l'oreillette gauche et l'aorte, la greffe d'écoulement a été connecté au système et la contre-bride a été libérée lentement.

Figure 13. TAH position finale. TAH Les pompes ont été orientés de façon parallèle pour recevoir l'anatomie TGA.

Discussion

Le TAH est conçu comme un pont à la transplantation cardiaque pour les patients avec des coeurs normalement structurés. Il permet aux patients de retrouver la santé et de l'endurance dans l'attente d'un coeur de donneur. Auparavant, les patients avec des coeurs malformés n'ont pas été considérés comme des candidats pour recevoir un TAH en raison des défis posés par l'anatomie inhabituelle. Cet article met en évidence que le TAH, avec modification, est une option viable pour les patients atteints ACPAN, une maladie congénitale qui dispose ventricules de l-boucle et transposée grandes artères dans le cadre d'arrangement auriculaire habitude. L'implantation de la TAH chez un patient avec ACPAN nécessite une modification technique, avec l'pompes droite et gauche implanté dans une orientation parallèle à la place de la disposition croisée typique.

Le rapport démontre également que la RTA peut fournir une solution plus simple que le placement de VAD chez les patients gravement malades avec des lésions cardiaques complexes. Dans ce cas, le patient avait de graves ob AI etconstruction d'un conduit entre le BT et PA. Le TAH a été considéré comme une meilleure option que le soutien d'un VAD, qui aurait nécessité des interventions chirurgicales multiples concomitants. Le patient dans cette étude de cas a été en mesure de rentrer chez eux et de retrouver la santé et de la force avant d'être comblé avec succès à la transplantation cardiaque, cinq mois après la réception de la TAH.

Avec les progrès dans le traitement médical et chirurgical, le nombre de patients atteints de coronaropathie augmentation survivent à l'âge adulte ^11,12. La prévalence des adultes atteints de cardiopathies congénitales sévères a augmenté de 85% entre 1985 et 2000 ^12. La population d'adultes atteints de coronaropathie dépasse à présent celui des enfants atteints de cardiopathie congénitale, et un sous-ensemble significatif de cette population adulte a un risque accru de HF ^13. Comme démontré dans ce cas, le TAH offre une option supplémentaire pour les patients coronariens avec HF. À la lumière du nombre croissant de patients adultes avec HF due à une maladie cardiaque congénitale, ce cas devrait représenterle début de la nouvelle ère de l'assistance circulatoire mécanique pour ceux avec des coeurs malformés.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use