Implantasjon av Total kunstig hjerte i Medfødt hjertesykdom

Summary

Dette er en sak rapport om en pasient med medfødt korrigert transposisjon av de store arterier (CCTGA) som fikk en total kunstig hjerte (TAH) som en bro til hjertetransplantasjon. Den TAH ble vellykket implantert med modifikasjoner for å imøtekomme pasientens malformerte hjerte.

Abstract

Hos pasienter med end-stage hjertesvikt (HF), kan en total kunstig hjerte (TAH) bli implantert som en bro til hjertetransplantasjon. Men i medfødt hjertesykdom (CHD), presenterer den misformede hjerte en utfordring å TAH implantasjon.

I tilfelle presenteres her, en 17 år gammel pasient med medfødt transposisjon av de store arterier (CCTGA) opplevde gradvis forverring HF på grunn av hans medfødt tilstand. Han ble innlagt på sykehus flere ganger og fikk en implanterbar defibrillator (ICD). Men tilstanden hans snart forverret seg til sluttstadiet HF med multisystem organsvikt.

På grunn av pasientens alvorlige kliniske tilstand, og forekomst av kompliserte kardiale lesjoner, ble det bestemt til å gå videre med et TAH. Den unormale arrangement av pasientens ventriklene og store arterier nødvendige modifikasjoner på TAH under implantasjon.

Med TAH på plasspasienten var i stand til å returnere hjem og gjenvinne styrke og fysisk velvære mens de venter på en donor hjerte. Han ble vellykket bro til hjertetransplantasjon fem måneder etter å ha mottatt enheten. Denne rapporten belyser TAH er gjennomførbart selv hos pasienter med strukturelt unormale hjerter, med tekniske endringer.

Introduction

Den totale kunstig hjerte (TAH) ble utviklet som en bro til hjertetransplantasjon hos pasienter med hjertesvikt (HF) ^1-4. Anordningen er mekanisk sirkulasjon system som erstatter ventriklene, med det formål å forlenge livet til en passende donorhjerte blir tilgjengelig. Medfødte hjertesykdommer kan noen ganger føre til HF, med pasienter som krever sirkulasjonsstøtte ^5,6. I personer med CCTGA, er hovedpulsåren og lungepulsåren (PA) transponert og ventriklene er invertert ^7. Tilstanden kan til slutt føre til HF på grunn av en manglende evne til morfologiske høyre hjertekammer (RV) for å pumpe mot systemisk vaskulær motstand ^8-10.

I tilfelle presenteres her, pasienten gjennomgikk flere barndoms operasjoner for hans CCTGA, inkludert en Rastelli reparasjon og en påfølgende transvenous tokammerpacing system. Som tenåring, han utviklet symptomer på HF skyldes forstyrrelser i densystemisk RV. Tilstanden ble komplisert ved nærvær av alvorlig aorta insuffisiens (AI) og obstruksjon av ledningen plassert mellom den venstre ventrikkel (LV) for å PA. Etter flere sykehusinnleggelser, inkludert plassering med en implanterbar defibrillator (ICD), avanserte han til sluttstadiet HF og gikk inn nyresvikt og kardiogent sjokk, krever intubasjon og sirkulasjonsstøtte.

Selv om TAH er beregnet for personer med vanlig strukturerte hjerter, ble anordningen betraktet pasientens beste mulighet for å overleve vurdere alvorligheten av tilstanden hans og tilstedeværelse av komplekse kardiale lesjoner. For å imøtekomme hans transponert arterier og vendes ventriklene ble TAH endret under implantering, og operasjonen var vellykket. Tre måneder etter implantasjon, ble han utskrevet hjem. Han fikk en donor hjerte fem måneder etter implantasjon med TAH.

Sak Presentasjon

<p class = "jove_content"> Pasienten var en 17 år gammel hvit mann med en historie med CCTGA, pulmonal atresi, og Ventrikkelseptumdefekt (VSD) (figur 1A og 1B). Han hadde en stigende aorta til lungearterien shunt og epikardial pacemaker plassert i spedbarnsalder. I en alder av fire, gjennomgikk han klassisk (Rastelli) reparasjon, bestående av VSD lukking og plassering av en morfologisk LV til PA kanal. En rest VSD ble stengt med en Amplatzer occluder som 11-åring. Han mottok deretter en tokammer transvenøs pacing system. I en alder av 16, ble han behandlet med hjerte resynkroniseringsbehandling (CRT).

17 år gammel, pasienten present til legevakten (ER) med dyspné etter flere dager med brudd med medisinering. Han oppga å ha en kort episode av brystsmerter fire dager før den ER besøk. Pasienten ble behandlet med diuretika over natten og ble sendt hjem med medisiner re-etablert. Etter hans syketalization, ble hjertetransplantert diskutert i detalj med pasienten og hans familie. En komplett transplantasjon evaluering ble utført, og pasienten ble senere oppført.

Ni måneder senere, ble han innlagt på sykehus etter en episode av synkope assosiert med atrieflimmer. Han gjennomgikk likestrøm (DC) cardioversion. Fire dager etter å ha blitt utskrevet, vendte han tilbake til ER med klager på brystsmerter og hemoptyse. Han har senere returnerte to dager senere, rapporterer økt brystsmerter. CT (CT) avslørte en lungeemboli i en høyre nedre lapp distribusjon samt en egen infiltrere. Antikoagulasjonsbehandling ble igangsatt. To uker senere, ble en implanterbar defibrillator (ICD) plassert etter en periode med nonsustained ventrikkeltakykardi.

Pasienten ble utskrevet ni dager etter ICD plassering, men kom tilbake fire dager senere klaget over tilbakevendende episoder avdyspné og hjertebank om natten når du ligger nede, samt kronisk kvalme og nedsatt appetitt. Han ble gjenopptatt på dette tidspunktet. Hans inn medisiner ble digoksin 125 mikrogram po daglig, hydroklortiazid 25 mg oralt daglig, warfarin 5,5 mg oralt daglig, enalapril 10 mg po to ganger daglig, furosemid 40 mg po to ganger daglig, og metoprolol 50 mg po to ganger daglig. Han tok Zofran, Colace, Miralax, og Tylenol på som nødvendig basis. Han hadde ingen kjente narkotika allergier.

Hjerte-undersøkelse var signifikant for diffus poenget med maksimal impuls. På auskultasjon, det var en vanlig rytme med en enkelt S1 og fast, delt S2. Det var en klasse IV / VI, til / fro, systolisk / diastolisk bilyd på venstre sternalrand. Vitals var puls 94, blodtrykket 98/54. Lungene var signifikante for redusert pustelyder til rett basen. Bryst x-ray avdekket alvorlig cardiomegaly med alvorlig overbelastet lungefelt. Det var en liten rett pleuravæske. Bloodworkvar signifikant for progressiv hyponatremi, en økning av BNP, og en mild økning av sin BUN. Pasienten var kjent for å ha et svært lavt biventricular systolisk funksjon, og i det minste moderat ledning obstruksjon.

Pasientens HF fortsatte å utvikle seg i de følgende ukene, med flere innrømmer til intensivavdelingen. Etter en episode av synkope følgende arytmi, ble han innlagt og plassert på milrinone. Han forble milrinone avhengige på sykehuset, men fortsatte å ha progressive HF symptomer. Over en 48-timers periode, gikk han inn i alvorlig HF med nyresvikt og krevde intubering. Innen 24 timer etter intubasjon, hjerte dysfunksjon kommet, med forverring perfusjon. Han stoppet å produsere urin, hans kreatinin begynte å stige, og han ble hypotensive.

Diagnose, Assessment, og Plan:

Pasienten ble diagnostisert med alvorlig HF og kardiogent sjokk andreær å CCTGA, status innlegg klassisk reparasjon. Bidiagnoser inkludert morfologiske LVOT obstruksjon og VSD. Til tross for utfordringen presentert av hans malformerte hjerte, ble emergent TAH implantasjon betraktet hans beste sjanse for å overleve gitt hans kritiske tilstand og komplekse hjerte adhesjon. De alternative løsninger for plassering av ekstrakorporal membranoksygenering (ECMO) gjennom lysken eller en midlertidig ventrikkel bistå enheten (VAD) gjennom brystet eller lysken ble utelukket på grunn av sin alvorlige AI og LVOT obstruksjon. Man følte at å stoppe hjertet og forsøker å plassere en VAD, mens også endre LV til PA rør og aortaklaffen, ikke ville være et levedyktig alternativ, og pasienten vil trolig kreve en biventrikulær bistå enheten (BiVAD). Dopamin ble tilsatt til milrinon å stabilisere pasientens blodtrykk før operasjonen.

Den kirurgiske plan inkludert endring av TAH, slik at høyre og venstre pumpene var jegmplanted i en parallell retning i stedet for den vanlige kryssende arrangement (figurene 2A, 2B og 2C). De viktigste faktorer som bestemmer dette uvanlig orientering var l-løkker ventriklene (en morfologisk venstre ventrikkel på høyre side og vice-versa) og transponert store arterier, med aorta anterior og tilbake mot venstre til lungearterien (Tall 3A og 3B).

Protocol

En. Pre-operative Klargjøring av pasient

1. Pasienten ble gitt narkose henhold til standardprosedyrer.
2. Han ble satt på operasjonsbordet i liggende stilling.
3. Retten halsen og en høyre atrial PICC linjen ble fjernet.
4. Han fikk sentrale tilgang i venstre femoralvenepunksjon og forble med sin arteriell linje.
5. En TEE sonden ble plassert og demonstrert alvorlig deprimert biventricular funksjon og betydelige aorta insuffisiens.

2. Cardiectomy

1. Pasienten ble plassert, preparert og drapert i normal sterile mote for gjentakelses sternotomi.
2. Gjentakelses sternotomi ble gjennomført (figur 4). Umiddelbart merkbar var ekstremt forstørret hjerte og alvorlige sammenvoksninger.
3. Den magen overflaten ble dissekert ut. Det ble hardt levd sekundært til epikardiale ledninger. Pasienten ville tolerere vesentlig bevegelse avhjertet i å prøve å nå den nedre vena cava (IVC).
4. Aorta ble dissekert.
5. Retten femoralvenepunksjon ble dissekert.
6. Pursestrings ble plassert i aorta og femoral vene, heparin ble administrert, og aorta og høyre femoral vene ble kanylert. Tuppen av venekanyle ble avanserte til IVC.
7. Etter å ha nådd riktig aktivert koagulasjonstid (ACT), pasienten gikk på hjerte-bypass. Siden hans systemisk vaskulær motstand ble markert forhøyet på grunn av alvorlig hjertesvikt, var nødvendig aggressiv afterload reduksjon for å oppnå tilstrekkelig perfusjon press.
8. Pasienten ble plassert med en MPA ventilen for å oppnå bedre dekompresjon av den venstre hjertehalvdel. Imidlertid ble det klart med full flyt at dette ville være en vanskelig hemodynamisk krets for å holde stabil i hovedsak på grunn av betydelig aorta insuffisiens.
9. Den overlegne vena cava (SVC) ble dissekert og cannulated, og pasienten ble plassert på bikaval cardiopulmonary bypass (figur 5).
10. Den IVC ble dissekert og aorta ble kryssfastklemt. Dette tillot fullstendig dekompresjon av hjertet.
11. Aorta og hoved PA ble delt (fig. 6).
12. Resten av ventrikkel overflate inkludert diafragma overflate, venstre atrie rennesteinen, og høyre atrial takrenne ble dissekert ut. The MPA, PA gren og de nære PA grenene ble også dissekert.
13. Den høyre ventrikkel ble dissekert ut, og etterlater ca 3-4 mm i muskelen under høyre AV-ventil (figur 7A).
14. Den venstre ventrikkel ble dissekert ut og etterlater en 3-5 mm mansjett av ventrikulær muskel under venstre AV-ventil (figur 7B).

Tre. TAH Implantasjon

1. Ved hjelp av en stor prolene på en MH nål, den tidligere utarbeidet følte stripe med Gore-Tex var pisk-sydd for å befeste den muskuløse rim av ventrikulære muskel mansjetter.
2. Den atrial hurtigoppkoblings ble trimmet til en 3-4 mm rim. Det ble snudd og sydd til den muskuløse mansjett både på venstre og høyre side, for å hindre muslingsøm (Figur 8).
3. Ventriklene gikk i tunneler ut nettopp forlatt av midtlinjen og utstrømning grafts ble kuttet til riktig størrelse.
4. AO og PA mansjetter ble sydd ved hjelp kjører sting (figur 9).
5. RV til PA kanal og forkalkede områdene ble fjernet.
6. Den atrial mansjetter ble testet for lekkasjer, og deretter AO og PA anastomoser ble testet
7. En drivlinje tunnelen ble opprettet (Figur 10).
8. Den venstre ventrikkel ble TAH koblet til venstre atrial mansjetten og deretter til aorta (figur 11).
9. Da utstrømningen graft av Ao er koblet til systemet, og den kryssklemmen ble sluppet langsomt (fig. 12a).
10. Etter dette ble den høyre ventrikkel TAH koblet til atrial mansjett av RA og deretter tilPA (Figur 12b).
11. I den endelige stilling, ble TAH ventrikler innrettet på en parallell måte, fordi PA transplantat ikke krysse over toppen av pulsåretransplantasjonen grunn av TGA anatomi (figur 13).
12. Høyre ventrikkel ble de-luftes ved å fjerne IVC snare, ble en aktiv root vent plassert i stigende Ao og rewarming ble fullført.
13. Lungene ble suges og ventilert og TAH ble slått på å de-luft den aktive roten ventil i stigende Ao.
14. Pasienten ble tatt av kardiopulmonal bypass, og frekvensen av den TAH ble økt.
15. Etter å ha oppnådd gode hemodynamics og gi protamin, ble hjertet decannulated.
16. Når hemostase ble oppnådd, ble fire toraksdren plassert: to Blakes i mediastinum og bakre mediastinum, en stor 40 brystet tube i fremre mediastinum, og en høyre vinkel brystet tube i venstre bryst.
17. En neopericardium laget av tynn Gore-Tex var Created og plassert rundt enheten. Etter fullført, ble hele mediastinum skylles med rikelige mengder varm antibiotikum saltløsning.
18. Sternum ble lukket med kirurgisk stål ledninger, samtidig som at sternum nedleggelse ikke forårsake noen komprimering til TAH. Den hud og underliggende vev ble lukket i lag.
19. Etter å ha fått hemostase i lysken, ble dette området stengt.
20. Den AICD lomme ble dyrket, på AICD fjernet, og en liten renne ble plassert i lommen.
21. Pasienten tolerert dette svært kompleks prosedyre godt og ble overført til CVICU i en stabil hemodynamisk og respiratorisk tilstand. Pasienten ble extubated på postoperativ dag to. Motsetning management for ventrikkel bistå enheten, ikke postoperativ omsorg TAH krever ikke inotroper. Fluid kontroll og afterload reduksjon er de viktigste delene av postoperativ omsorg. Antikoagulasjon ble startet på dag to per produksjon protokoll.

Representative Results

Pasienten tolerert TAH prosedyren godt og tre måneder senere ble han utskrevet hjem med en bærbar sjåfør. Regelmessig TAH poliklinisk protokoll ble fulgt i løpet av denne tiden, inkludert fysisk og ergoterapi.

Seks uker etter utskrivning, ble han innlagt etter hypertensive krise forårsaket hans sjåfør å fungere dårlig, noe som resulterer i redusert blodsirkulasjon. Han ble innlagt, emergently intubert og byttet over til Big Blue driver, som re-etablert god utgang fra TAH. Hans tilstand bedret seg i løpet av noen få dager. Han ble reetablert på warfarin mens de venter på en ny bærbar sjåfør når en passende donor hjerte ble tilgjengelig, og pasienten ble tatt for transplantasjon. Plasmapheresis (netto null, bruker 4,2 L av FFP) ble utført på donor hjerte til klare donor-spesifikke antistoffer.

Under operasjonen ble pasienten funnet å ha alvorlige adhesjon. Den pulsåretransplantasjonen blelevd opp til den bakre sternum og tett sammenvoksn omringet TAH. Det var ingen tegn til infeksjon. Den nedre vena cava (IVC) var svært vanskelig å finne, fordi den høyre ventrikkel i TAH ble plassert anterior til IVC. På grunn av CCTGA ble PAs dissekert å gi full mobilitet og de store fartøyene ble deretter koblet i riktig retning. På grunn av unormal orientering av hjertet, spesielt den venstre atrium, ble den laterale side av IVC igjen noe lengre. Kirurgi ble komplisert av en betydelig blødning fra orofarynx, som nødvendig ØNH evaluering og pakking av området før du tar pasienten off bypass. En venstre atrial linjen ble plassert gjennom venstre atrie anastomose før kommer av hjerte-bypass. Når avvent bypass, hjertefunksjonen var ganske bra. En epicardial ekkokardiogram vist at alle ventiler ble fungerer godt, så vel som funksjonen av begge ventriklene. Protamin ble gitt. Nitid omsorgble tatt for å oppnå hemostase. Pasienten tolerert behandlingen godt, og ble overført til hjerte-ICU i stabil hemodynamisk og respiratorisk tilstand.

Figur 1. Medfødt korrigert transposisjon av de store arterier. Pasient CT-skanner, med koronal visning (A) og aksial visning (B) viser CCTGA med l-løkker ventriklene (en morfologisk venstre ventrikkel på høyre side og vice-versa) og transponert store arterier, med aorta fremre og tilbake mot venstre til lungearterien. En ledning er plassert mellom den morfologiske venstre ventrikkel og lungearterien.

Figur 2. TAH modifikasjon. TAH orientering i en normal voksen hjerte, med pumper justerti en krysset anordning (A), og modifisert retning i et hjerte med CCTGA (B). På grunn av unormal orientering av de store skipene, pumpene må være i parallell orientering, som vist i CT (C).

Figur 3. CCTGA Anatomy. Normal arrangement av store kar og ventriklene (A), og den anatomiske abnormitet i CCTGA (B), med Ao og PA transponert og ventriklene invertert.

Figur 4. Median sternotomi. TAH implanteringsoperasjon begynte med en femte gjenta median sternotomi.

Figur 5. Kanyleasjon. Skipene ble kanylert og pasienten plasseres på bikaval hjerte-bypass.

Figur 6. Division av aorta og lungearterien. Aorta ble klemt fast for å stanse hjertet, før start cardiectomy. Aorta og lungearterien ble delt etter aortic cross-klem.

Figur 7. Eksisjon av ventriklene. Ventriklene ble tatt ut (A), og etterlater en 3-5 mm mansjett av ventrikkel muskler under venstre og høyre AV ventiler (B).

Figur 8. Suturing av Atriale Cuffs. Etter lukking av koronar sinusog venstre atrie vedheng å hindre trombe dannelse, ble atrielle mansjetter trimmet og sys nøye med å kjøre sutur.

Figur 9. Anastomose av utstrømningen Grafts. Running sutur ble brukt til å anastomoserer utstrømning grafts til Ao og PA.

Figur 10. Fullført anastomoseres Avløp Grafts. Den TAH ventriklene ble brakt inn i feltet. Drivverkene ble passert gjennom huden.

Figur 11. Attachment of Drive tunneler. Fra og med den venstre side, ble TAH koblet til atrial mansjetten og deretter til aorta.

Figur 12. Frigjøring av Kryssklemme. Når den venstre ventrikkel TAH var koblet til venstre atrial mansjetten og aorta ble utstrømningen graft koblet til systemet, og den på tvers av klemmen ble sluppet langsomt.

Figur 13. Endelig TAH posisjon. Den TAH pumper ble orientert i en parallell måte å imøtekomme TGA anatomi.

Discussion

Den TAH er utformet som en bro til hjertetransplantasjon hos pasienter med normalt strukturerte hjerter. Det gjør at pasienter å gjenvinne helse og utholdenhet som de venter et donorhjerte. Tidligere ble pasienter med misdannede hjerter ikke anses kandidater til å motta en TAH grunn av de utfordringene som presenteres av den uvanlige anatomi. Denne artikkelen belyser at TAH, med endring, er et levedyktig alternativ for pasienter med CCTGA, en medfødt tilstand som har l-loopet ventriklene og transponert store arterier i innstillingen av vanlig atrial arrangement. Implantering av TAH hos en pasient med CCTGA krever en teknisk endring, med høyre og venstre pumper implantert i en parallell orientering i stedet for den typiske krysset arrangement.

Rapporten viser også at TAH kan tilveiebringe en enklere løsning enn plassering av VADs i kritisk syke pasienter med komplekse kardiale lesjoner. I dette tilfellet hadde pasienten alvorlig AI og obbygging av en kanal mellom LV og PA. Den TAH ble ansett som et bedre alternativ enn støtte med en VAD, som ville ha krevd flere samtidige kirurgiske prosedyrer. Pasienten i denne kasuistikken var i stand til å vende hjem og få tilbake helse og styrke før de blir vellykket bro til hjertetransplantasjon fem måneder etter å ha mottatt TAH.

Med fremskritt innen medisinsk og kirurgisk behandling, økende antall pasienter med CHD overlever til voksen alder ^11,12. Forekomsten av voksne med alvorlig hjertefeil økt 85% mellom 1985 og 2000 ^12. Befolkningen av voksne med CHD outnumbers nå at barn med hjertefeil, og en betydelig undergruppe av denne voksne befolkningen har en økt risiko for HF ^13. Som vist i dette tilfellet, gir TAH et ekstra alternativ for CHD pasienter med HF. I lys av det økende antallet av voksne pasienter med HF på grunn av medfødt hjertesykdom, bør dette tilfellet representererbegynnelsen på en ny æra av mekanisk sirkulasjonsstøtte for de med misdannede hjerter.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use