Implantação de Coração Artificial Total em cardiopatias congênitas

Summary

Este é um relato de caso de um paciente com a transposição congenitamente corrigida das grandes artérias (CCTGA) que receberam um coração artificial total (TAH) como uma ponte para o transplante cardíaco. A TAH foi implantado com sucesso, com modificações para acomodar o coração congenitamente malformados do paciente.

Abstract

Em pacientes com insuficiência cardíaca em fase terminal (IC), um coração artificial total (TAH), pode ser implantado como uma ponte para o transplante cardíaco. No entanto, na doença cardíaca congênita (DCC), o coração mal formado apresenta um desafio para a implantação TAH.

No caso aqui apresentado, um paciente de 17 anos com a transposição congênita das grandes artérias (CCTGA) apresentaram piora progressivamente e HF, devido à sua condição congênita. Ele foi hospitalizado várias vezes e recebeu um desfibrilador cardioversor implantável (CDI). No entanto, sua condição deteriorou-se em breve à IC em fase terminal, com falência de múltiplos órgãos.

Devido à condição clínica túmulo do paciente e à presença de lesões cardíacas complexas, a decisão foi tomada para prosseguir com a TAH. O arranjo anormal dos ventrículos do paciente e grandes artérias necessárias modificações no TAH durante a implantação.

Com a TAH no lugar,o paciente foi capaz de voltar para casa e recuperar a força e bem-estar físico, enquanto se aguarda um doador. Ele foi superado com sucesso para o transplante cardíaco cinco meses depois de receber o dispositivo. Este relatório destaca a TAH é viável mesmo em pacientes com corações estruturalmente anormais, com modificação técnica.

Introduction

O coração artificial total (TAH) foi desenvolvido como uma ponte para o transplante cardíaco em pacientes com insuficiência cardíaca (IC) ^1-4. O dispositivo é um sistema de suporte circulatório mecânico que substitui os ventrículos, com o objetivo de prolongar a vida até que um doador adequado se torna disponível. Doenças cardíacas congênitas pode levar a insuficiência cardíaca, com pacientes que necessitam de ^5,6 suporte circulatório. Em indivíduos com CCTGA, a aorta ea artéria pulmonar (AP) são transpostas e os ventrículos são invertidos ^7. A condição pode eventualmente causar HF devido a uma incapacidade do ventrículo direito morfológico (RV) para bombear contra a resistência vascular sistêmica ^8-10.

No caso apresentado, o paciente foi submetido a várias cirurgias na infância para sua CCTGA, incluindo um reparo Rastelli e um sistema transvenoso posterior estimulação de dupla câmara. Como um adolescente, ele desenvolveu sintomas de IC devido à disfunção doRV sistêmica. Sua condição foi complicada pela presença de insuficiência aórtica grave (AI) e obstrução do tubo colocado entre o ventrículo esquerdo (VE) para PA. Depois de várias internações, incluindo a colocação de um cardioversor desfibrilador implantável (CDI), ele avançou para a fase final da insuficiência cardíaca e entrou em insuficiência renal e choque cardiogênico, necessitando de intubação e suporte circulatório.

Embora o TAH foi projetado para pessoas com corações normalmente estruturados, o dispositivo foi considerado melhor opção do paciente para a sobrevivência, considerando a gravidade de sua condição e da presença de lesões cardíacas complexas. Para acomodar suas artérias transpostas e ventrículos invertidos, o TAH foi modificado durante a implantação, ea cirurgia foi bem sucedida. Três meses após o implante, ele recebeu alta hospitalar. Ele recebeu um coração doado 5 meses após o implante com a TAH.

Apresentação do caso:

<p class = "jove_content"> O paciente era um homem caucasiano de 17 anos de idade, com história de CCTGA, atresia pulmonar e comunicação interventricular (CIV) (Figuras 1A e 1B). Ele tinha uma aorta ascendente shunt artéria pulmonar principal e pacemaker epicárdico colocado na infância. Aos 4 anos, ele foi submetido clássica (Rastelli) reparação, que consiste de fechamento da CIV e colocação de um LV morfológica para canalização PA. A CIV residual foi fechada com um oclusor Amplatzer aos 11 anos. Ele recebeu posteriormente um sistema de estimulação transvenoso câmara dual. Aos 16 anos, ele foi tratado com terapia de ressincronização cardíaca (CRT).

Aos 17 anos, o paciente apresentou para a sala de emergência (ER) com dispnéia após vários dias de descumprimento de medicação. Ele relatou ter um breve episódio de dor no peito quatro dias antes da visita ER. O paciente foi tratado com diuréticos durante a noite e recebeu alta hospitalar com medicamentos re-estabelecidos. Depois de sua hospihospitalização, o transplante cardíaco foi discutido em detalhes com o paciente e sua família. Uma avaliação completa transplante foi realizado eo paciente foi posteriormente listadas.

Nove meses depois, ele foi internado no hospital após um episódio de síncope associada à fibrilação atrial. Ele foi submetido a corrente contínua (DC) cardioversão direta. Quatro dias após a alta, retornou ao pronto-socorro com queixas de dor no peito e hemoptise. Em seguida, ele voltou dois dias depois, relatando aumento da dor no peito. A tomografia computadorizada (TC) revelou uma embolia pulmonar em uma distribuição do lobo inferior direito, bem como um infiltrado separado. A terapia anticoagulante foi iniciada. Duas semanas depois, um desfibrilador cardioversor implantável (CDI) foi colocado após um período de taquicardia ventricular não sustentada.

O paciente recebeu alta nove dias após a colocação do CID, mas voltou quatro dias depois de reclamar de episódios recorrentes dedispnéia e palpitações à noite, quando deitado, bem como náusea crônica e diminuição do apetite. Ele foi readmitido no momento. Seus medicamentos que entram foram digoxina 125 microgramas po dia, hidroclorotiazida 25 mg po diariamente, varfarina 5,5 mg po diariamente, enalapril 10 mg duas vezes por dia po, furosemida 40 mg duas vezes por dia po, e metoprolol 50 mg duas vezes por dia po. Ele estava tomando Zofran, Colace, Miralax e Tylenol em uma base como necessário. Ele não tinha conhecido alergias a medicamentos.

Exame cardiovascular foi significativa para o ponto difuso de impulso máxima. Na ausculta, houve um ritmo regular com um único S1 e corrigidos, dividido S2. Houve um grau IV / VI, de / para, sistólica / sopro diastólico na borda esternal esquerda. Os sinais vitais foram freqüência cardíaca 94, pressão arterial 98/54. Pulmões foram significativos para diminuição sons respiratórios na base direita. Radiografia do tórax revelou cardiomegalia grave com campos pulmonares congestionada. Houve um pequeno derrame pleural à direita. Bloodworkfoi significativa para a hiponatremia progressiva, um aumento no BNP, e um ligeiro aumento da sua BUN. O paciente foi anotado para ter a função sistólica biventricular severamente deprimido, e pelo menos obstrução canal moderado.

HF O paciente continuou a progredir nas semanas seguintes, com múltiplas admite a unidade de terapia intensiva. Depois de um episódio de síncope após arritmia, ele foi internado e colocado em milrinona. Ele permaneceu no hospital dependente de milrinona, mas continuou a ter sintomas de insuficiência cardíaca progressiva. Durante um período de 48 horas, ele entrou em HF grave, com insuficiência renal e necessitou de intubação. Dentro de 24 horas de intubação, disfunção cardíaca progredia, com a piora da perfusão. Ele parou de produzir urina, sua creatinina começou a subir, e ele se tornou hipotensor.

Diagnóstico, Avaliação e plano:

O paciente foi diagnosticado com grave segundo choque cardiogênico e insuficiência cardíacaary para CCTGA, pós status de reparação clássico. Diagnósticos secundários incluíram obstrução LVOT morfológicas e VSD. Apesar do desafio apresentado por seu coração congenitamente malformados, implantação TAH emergente foi considerado seu melhor chance de sobrevivência dado o seu estado crítico e aderências cardíacas complexas. As soluções alternativas de colocação de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO), através da virilha ou um dispositivo de assistência ventricular temporária (VAD), através do peito ou virilha foram descartados devido à sua grave obstrução AI e LVOT. Considerou-se que parar o coração e tentar colocar um VAD, ao mesmo tempo, mudar o canal para LV PA e da válvula aórtica, não seria uma opção viável e que o paciente provavelmente exigiria um dispositivo de assistência biventricular (BiVAD). A dopamina foi adicionado à milrinona para estabilizar a pressão sanguínea do paciente antes da cirurgia.

O plano cirúrgico incluído modificação da TAH, de tal modo que as bombas de direita e esquerda foram implanted numa orientação paralela, em vez de o arranjo cruzado normal (Figuras 2A, 2B e 2C). Os principais determinantes dessa orientação incomum foram ventrículos loop-l (a morfológica do ventrículo esquerdo, no lado direito e vice-versa) e transposta grandes artérias, com o anterior aorta e para a esquerda para a artéria pulmonar (Figuras 3A e 3B).

Protocol

1. Preparação do paciente pré-operatório

1. O paciente recebeu anestesia geral, de acordo com os procedimentos padrão.
2. Ele foi colocado na mesa de operação em posição supina.
3. A linha do pescoço para a direita e uma linha do átrio direito PICC foram removidos.
4. Ele recebeu de acesso central na veia femoral esquerda e permaneceu com a sua linha arterial.
5. Uma sonda ETE foi colocado e demonstrou função biventricular severamente deprimidos e insuficiência aórtica significativa.

2. Cardiectomia

1. O paciente foi posicionado, preparado e drapeado na forma estéril normal para a esternotomia repetição.
2. A esternotomia repetição foi terminada (Figura 4). Imediatamente perceptível era o coração extremamente alargada e aderências graves.
3. A superfície diafragmática foi dissecado para fora. Foi severamente aderiu secundário aos fios do epicárdio. O paciente não toleraria movimento significativo deo coração na tentativa de chegar à veia cava inferior (VCI).
4. A aorta foi dissecada.
5. A veia femoral direita foi dissecada.
6. Pursestrings foram colocados na aorta e na veia femural, a heparina foi administrada, e a aorta e veia femural direita foi canulada. A ponta da cânula venosa foi avançado para a VCI.
7. Depois de atingir o tempo de coagulação apropriado ativado (TCA), o paciente foi para a circulação extracorpórea. Desde sua resistência vascular sistêmica foi marcadamente elevada, devido à insuficiência cardíaca grave, redução da pós-carga agressivo foi necessário para atingir a pressão de perfusão adequada.
8. O paciente foi colocado com um MPA ventilação para conseguir uma melhor descompressão do coração esquerdo. No entanto, tornou-se evidente com fluxo total que este seria um circuito hemodinâmico difícil manter estável, principalmente devido à insuficiência aórtica significativa.
9. A veia cava superior (VCS) foi dissecada e canulada, eo paciente foi colocado em bicaval cdesvio ardiopulmonary (Figura 5).
10. O IVC foi dissecado ea aorta foi pinçada. Isto permitiu que a descompressão completa do coração.
11. A aorta e PA principal foram divididos (Figura 6).
12. O resto da superfície ventricular incluindo superfície diafragmática, calha do átrio esquerdo, e sarjeta átrio direito foi dissecado para fora. O MPA, o ramo PA e os ramos proximais PA também foram dissecados.
13. O ventrículo direito foi dissecado, deixando cerca de 3-4 mm de músculo abaixo da válvula AV direita (Figura 7A).
14. O ventrículo esquerdo foi dissecado, deixando um manguito 3-5 mm de músculo ventricular abaixo da válvula AV esquerda (Figura 7B).

3. TAH Implantação

1. Usando um grande Prolene em uma agulha de MH, o previamente preparado sentiu tira com Gore-Tex foi para fortalecer a borda muscular dos punhos musculares ventriculares costurado à chicote.
2. A fibrilação de conexão rápida foi cortado para um aro de 3-4 mm. Ele foi invertida e costurado ao canhão muscular tanto nos lados direito e esquerdo, para evitar recorte (Figura 8).
3. Os ventrículos foram túnel fora acabado de sair da linha média e saída enxertos foram cortados para o tamanho apropriado.
4. As algemas AO e PA foram costuradas utilizando sutura contínua (Figura 9).
5. A RV para canalização PA e áreas calcificadas foram excisadas.
6. Os punhos atriais foram testadas quanto a vazamentos, e então as anastomoses AO e PA foram testados
7. Um túnel linha de transmissão foi criado (Figura 10).
8. O ventrículo esquerdo foi TAH ligado ao punho do átrio esquerdo e em seguida, para a aorta (Figura 11).
9. Em seguida, o fluxo de saida do enxerto Ao foi ligado ao sistema e a anóxia foi libertado lentamente (Figura 12a).
10. Após isso, o ventrículo direito TAH foi ligado ao punho fibrilação da AR e, em seguida, ao PA (Figura 12b).
11. Na posição final, os ventrículos TAH foram alinhados em paralelo, porque o enxerto PA não atravesse superior da prótese aórtica, devido à anatomia TGA (Figura 13).
12. O ventrículo direito foi de-ar, removendo o laço IVC, um respiradouro de raiz ativo foi colocado em Ao ascendente e reaquecimento foi concluída.
13. Os pulmões foram aspirado e ventilado eo TAH foi ligado para de-ar do respiradouro raiz ativo na Ao ascendente.
14. O paciente foi retirado de circulação extracorpórea, ea taxa da TAH foi aumentada.
15. Depois de atingir bons hemodinâmica e dando protamina, o coração foi decanulado.
16. Uma vez que a hemostasia foi alcançado, quatro drenos torácicos foram colocadas: dois Blakes no mediastino posterior e mediastino, um tubo grande 40 peito no mediastino anterior, e um tubo no peito em ângulo reto no lado esquerdo do peito.
17. A neopericardium feito de fina Gore-Tex foi created e colocados em torno do dispositivo. Depois de concluído, todo o mediastino foi irrigada com grandes quantidades de solução salina antibiótico quente.
18. O esterno foi fechado com fios de aço cirúrgico, ao fazer o fechamento do esterno certeza não causou qualquer compressão para o TAH. A pele e os tecidos subjacentes foram fechadas em camadas.
19. Depois de ganhar a hemostasia na virilha, esta área foi fechada.
20. O bolso de AICD foi cultivada, a AICD removido, e uma pequena fuga de foi colocado no bolso.
21. O paciente tolerou bem esta processo muito complexo e foi transferido para o CVICU num estado hemodinâmico estável e respiratória. O paciente foi extubado no dia pós-operatório 2. Ao contrário de gestão para dispositivo de assistência ventricular, TAH cuidados pós-operatórios não requer inotrópicos. Controle de fluido e redução da pós-carga são os principais componentes de cuidados pós-operatórios. Anticoagulação foi iniciada no dia 2 por protocolo do fabricante.

Representative Results

A paciente tolerou bem o procedimento TAH e três meses depois, ele recebeu alta para casa com um motorista portátil. Protocolo TAH ambulatorial regular foi seguido durante este tempo, incluindo fisioterapia e terapia ocupacional.

Seis semanas após a alta, ele foi internado após crise hipertensiva causada seu motorista para funcionar mal, resultando em redução do débito cardíaco. Ele foi internado, em caráter de urgência entubado e transferidas para o motorista Big Blue, que restabeleceu boa saída do TAH. O seu estado melhorou no decurso de poucos dias. Ele estava sendo restabelecida na varfarina, enquanto se aguarda um novo controlador portátil quando um coração doador adequado tornou-se disponível eo paciente foi levado para transplante. Plasmaferese (líquido de zero, utilizando-se 4,2 L de FFP) foi realizada sobre o coração de dador para os anticorpos específicos de dadores claras.

Durante a cirurgia, o paciente foi encontrado para ter aderências graves. O enxerto da aorta foiaderiu ao esterno posterior e aderências densas cercaram a TAH. Não houve sinais de infecção. A veia cava inferior (VCI) foi muito difícil de encontrar, porque o ventrículo direito do TAH foi posicionado anterior à VCI. Por causa da CCTGA, os PAs foram dissecados para fornecer total mobilidade e dos grandes vasos foram então conectados na orientação correta. Devido à orientação anormal do coração, especialmente o átrio esquerdo, o lado lateral da VCI ficou ligeiramente mais longo. A cirurgia foi complicada por um sangramento significativo da orofaringe, que obrigou avaliação otorrinolaringológica e embalagem da área antes de fazer o paciente fora de bypass. Uma linha do átrio esquerdo foi colocado através da anastomose átrio esquerdo antes de vir fora de circulação extracorpórea. Uma vez curado de desvio, a função cardíaca foi muito bom. Um ecocardiograma epicardial demonstrou que todas as válvulas estavam funcionando bem, assim como a função de ambos os ventrículos. Protamina foi dada. Cuidado meticulosofoi feita a hemostasia. O paciente tolerou bem o procedimento e foi transferido para a UTI cardiovascular em hemodinâmica estável e estado respiratório.

Figura 1. Congenitamente corrigida transposição das grandes artérias. Tomografias de pacientes, com vista coronal (A) e axial (B) mostrando CCTGA com loop-l ventrículos (um morfológica do ventrículo esquerdo, no lado direito e vice-versa) e transposta grandes artérias, com aorta anterior e para a esquerda para a artéria pulmonar. Uma conduta, foi colocado entre o ventrículo esquerdo e morfológicas da artéria pulmonar.

Modificação TAH orientação Figura 2.. TAH em um coração adulto normal, com bombas alinhadasnum arranjo cruzado (A), e modificado orientação num coração com CCTGA (B). Devido à orientação anormal dos vasos, as bombas precisam estar em orientação paralela, como pode ser visto no CT (C).

Figura 3. CCTGA Anatomy. Arranjo normal dos grandes vasos e ventrículos (A), ea anormalidade anatômica em CCTGA (B), com a Ao e PA transposta e os ventrículos invertido.

Esternotomia mediana procedimento de implante Figura 4.. TAH começou com um 5 a esternotomia mediana repetição.

Figura 5. Cannulção. Os vasos foram canulados eo paciente colocado no bicaval circulação extracorpórea.

Figura 6. Divisão da aorta ea artéria pulmonar. A aorta foi pinçada para parar o coração, antes de iniciar cardiectomia. A aorta ea artéria pulmonar foram divididos após pinçamento aórtico.

Figura 7. Excisão dos ventrículos. Os ventrículos foram excisadas (A), deixando uma braçadeira de 3-5 mm de músculo ventricular a seguir as válvulas AV esquerda e da direita (B).

Figura 8. Sutura de fibrilação punhos. Após o fechamento do seio coronárioe apêndice atrial esquerdo para prevenir a formação de trombos, os punhos atriais foram aparadas e suturado com cuidado com o funcionamento de sutura.

Sutura contínua Figura 9. Anastomose de Enxertos de saída. Foi utilizada para anastomose enxertos de escoamento para a Ao e PA.

Figura 10. Concluído anastomosado Enxertos de saída. Os ventrículos TAH foram trazidos para o campo. As transmissões foram passados ​​através da pele.

Figura 11. Atrelagem Driveline túneis. Começando com o lado esquerdo, o TAH foi ligado ao punho atrial e, em seguida, para a aorta.

Figura 12. Lançamento de Cross braçadeira. Depois do ventrículo esquerdo TAH foi ligado ao punho do átrio esquerdo e na aorta, a prótese de saída foi ligada ao sistema e o clampeamento foi libertado lentamente.

Figura 13 TAH posição final.. TAH As bombas foram orientados de forma paralela a acomodar a anatomia TGA.

Discussion

A TAH é concebido como uma ponte para o transplante cardíaco em pacientes com corações normalmente estruturados. Ele permite que os pacientes a recuperar a saúde e resistência enquanto aguardam um coração do doador. Anteriormente, os pacientes com corações malformados não foram considerados candidatos para receber uma TAH devido aos desafios apresentados pela anatomia incomum. Este artigo destaca que o TAH, com modificação, é uma opção viável para pacientes com CCTGA, uma condição congênita que apresenta ventrículos loop-l e transposta grandes artérias no cenário de arranjo atrial habitual. Implantar o TAH em um paciente com CCTGA requer uma modificação técnica, com bombas de direito e esquerdo implantado em uma orientação paralela em vez do arranjo cruzou típico.

O relatório também mostra que o TAH pode fornecer uma solução mais simples do que a colocação de VADs em pacientes criticamente enfermos com lesões cardíacas complexas. Neste caso, o paciente tinha graves ob AI etrução de um canal entre o LV e PA. A TAH foi considerada uma opção melhor do que o apoio com um VAD, que teria exigido vários procedimentos cirúrgicos concomitantes. O paciente do caso em questão foi capaz de voltar para casa e recuperar a saúde e força antes de ser superado com sucesso para o transplante cardíaco cinco meses depois de receber a TAH.

Com os avanços no tratamento médico e cirúrgico, um número crescente de pacientes com doença arterial coronariana estão sobrevivendo até a idade adulta ^11,12. A prevalência de adultos com doença coronária grave aumentou 85% entre 1985 e 2000, ^12. A população de adultos com doença coronária agora supera o de crianças com DCC, e um subconjunto significativo desta população adulta tem um risco aumentado de IC ^13. Como demonstrado neste caso, o TAH fornece uma opção adicional para pacientes de CHD com IC. À luz do crescente número de doentes adultos com insuficiência cardíaca devido à doença cardíaca congênita, neste caso, deve representaro início da nova era de assistência circulatória mecânica para aqueles com corações malformados.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use