Summary
التصحيح الجراحي لALCAPA ينصح بشدة، بغض النظر عن العمر أو درجة الضمانات الاحتياطية بين الشرايين التاجية. يعرض هذا البروتوكول تقنية لإعادة زرع المباشر من الكبار من نوع ALCAPA في الشريان الأورطي إلى إعادة تأسيس نضح ثنائي التاجي. كلما كان ذلك ممكنا، ويفضل المباشر إعادة زرع لتقنيات تصحيح الجراحية الأخرى.
Abstract
أصل الشاذ الشريان التاجي الأيسر من الشريان الرئوي (ALCAPA) هو شذوذ خلقي نادر الذي هو واحد من الأسباب الرئيسية لنقص تروية عضلة القلب واحتشاء في الأطفال. إذا تركت دون علاج، فإنه يؤدي إلى معدل الوفيات 90٪ في السنة الأولى من العمر. في المرضى الذين البقاء على قيد الحياة إلى مرحلة البلوغ، والتاجي سرقة الظاهرة وإلى الوراء تدفق التاجي الأيسر من جانب وتوفر ركيزة لنقص التروية تحت الشغاف المزمن، مما قد يؤدي إلى خلل وظيفي في البطين الأيسر، ارتجاع الصمام الميترالي الدماغية، عدم انتظام ضربات القلب البطيني الخبيثة، والموت القلبي المفاجئ. ويبلغ متوسط عمر عرض تهدد الحياة هو 33 عاما، والموت القلبي المفاجئ 31 عاما. لذلك، التصحيح الجراحي ينصح بشدة حالما يتم التشخيص، بغض النظر عن العمر. في الكبار من نوع ALCAPA تنشأ من الجيوب الأنفية التي تواجه حق الشريان الرئوي، مباشرة إعادة زرع للALCAPA في الشريان الأورطي هو أكثر سليمة من الناحية الفسيولوجية تقنية إصلاح رس إعادة تأسيس نظام نضح ثنائي التاجي ويوصى. يصف هذا البروتوكول تقنية المباشر إعادة غرس-الكبار من نوع ALCAPA في الشريان الأورطي.
Introduction
أصل الشاذ الشريان التاجي الأيسر من الشريان الرئوي (ALCAPA) هو شذوذ خلقي نادر عادة ما ينظر إليها باعتبارها آفة معزولة 1. ويقدر معدل الإصابة ALCAPA في 1 في 300،000 ولادة حية، تضم ما بين 0.24٪ و 0.46٪ من أمراض القلب الخلقية 2 و 3. وهو واحد من أكثر الأسباب شيوعا لنقص تروية عضلة القلب واحتشاء في الأطفال، وإذا تركت دون علاج، يؤدي إلى معدل وفيات 90٪ في السنة الأولى من العمر 4. فقط 10 - 15٪ من الأطفال الرضع البقاء على قيد الحياة إلى مرحلة البلوغ بسبب التطور السريع للكبير المهيمن الشريان التاجي الأيمن (RCA) مع الضمانات بين الشرايين التاجية واسعة 4. وخلال فترة ما بعد الولادة، وارتفاع المقاومة الوعائية الرئوية والضغوط الناتجة الشريان الرئوي (PA) ضمان الحفاظ على تدفق تقدمي من السلطة الفلسطينية في الشريان التاجي الأيسر الشاذة. كما pulmonarالمقاومة الوعائية ص ينخفض تدريجيا، وتدفق تقدمي إلى الشريان التاجي الأيسر يقلل. وهذا يؤدي في نهاية المطاف إلى عكس تدفق، ومن اليسار إلى اليمين يحول إلى السلطة الفلسطينية، مما أدى إلى "التاجي سرقة 5". وهكذا، البطين الأيسر (LV) نضح عضلة القلب يعتمد على الضمانات بين الشرايين التاجية من RCA 5، 6.
سرقة التاجي الظاهرة وإلى الوراء تدفق التاجي الأيسر من جانب وتوفر ركيزة لنقص التروية تحت الشغاف المزمن، مما قد يؤدي إلى خلل وظيفي في البطين الأيسر، ارتجاع الصمام الميترالي الدماغية، وعدم انتظام ضربات القلب البطيني الخبيثة عجل بها نقص تروية عضلة القلب الحاد 7. في مجموعة فرعية من المرضى البالغين، ومتوسط العمر عند التشخيص هو 41 عاما، مع تحول في توزيع الجنس تجاه المرضى من النساء (الإناث إلى الذكور نسبة: 2: 1) 8. في هذه الفئة من السكان المريض، و 14٪ هي أعراض. 66٪ الحالية معأعراض الذبحة الصدرية وضيق التنفس، والخفقان، أو التعب. و 17٪ الحاضر مع أعراض تهدد الحياة، بما في ذلك عدم انتظام ضربات القلب البطيني، إغماء، والوفاة المفاجئة القلب 8. ويبلغ متوسط عمر عرض تهدد الحياة هو 33 عاما، والموت القلبي المفاجئ 31 8 سنوات. لذلك، يتم التصحيح الجراحي ينصح بشدة حالما يتم التشخيص، بغض النظر عن العمر أو درجة الضمانات الاحتياطية بين الشرايين التاجية 1 و 9.
اعتمادا على أصل الشريان التاجي الأيسر شاذ، مباشرة إعادة زرع للALCAPA في الشريان الأورطي هو أكثر سليمة من الناحية الفسيولوجية تقنية إصلاح لإعادة تأسيس نظام نضح ثنائي التاجي. الأكثر شيوعا، ALCAPA تنطلق من الجيب الأيمن الرئوي (الجيوب الأنفية 1 من PA)، الذي يواجه الجيب الأبهري حيث ينشأ الشريان التاجي الأيسر الرئيسي عادة (الجيوب الأنفية 2 من الشريان الأورطي) 10 </ سوب>. هذا التشريح التاجية هو الأكثر ملاءمة لتقنية إعادة زرع المباشرة. والهدف من هذا التقرير هو وصف، بالتفصيل، وتقنية لإعادة زرع المباشر للالشريان التاجي الأيسر في ALCAPA في المرضى البالغين. الأساس المنطقي وراء المباشر إعادة غرس-هو ميزة لإعادة الفسيولوجية للثنائي التاجي نضح، ويوفر على ربط لالشاذة التاجي الأيسر جنبا إلى جنب مع الشريان التاجي تطعيم 11 و 12 و 13.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
يتبع بروتوكول المبادئ التوجيهية المؤسسية لجنة أخلاقيات البحوث البشرية من جامعة زيوريخ.
1. التحضير للجراحة
- تنظيف وإعداد جناح الجراحة بطريقة نموذجية. لتسهيل عملية التواصل بين الجراح واختصاصي الإرواء، ضع جهاز القلب والرئة إلى اليسار للمريض، مقابل الجراح.
- قبل مداواة المريض من قبل تناوله عن طريق الفم من 5 ملغ من ميدازولام، 30 - 60 دقيقة قبل التخدير.
- فليكن مراقبة المريض وفقا لمبادئ توجيهية موحدة، مع الشرياني المباشر وصول الضغط الوريدي المركزي من قبل أطباء التخدير. حمل التخدير باستخدام الحقن في الوريد الأولي من 0،5-1،5 ملغ / كغ من البروبوفول، 1-2 ميكروغرام / كغ الفنتانيل، و 0.6 ملغم / كغم rocuronium.
- أداء التنبيب الرغامي والحفاظ على التخدير عن طريق الحقن في الوريد من 100 - البروبوفول 150 ميكروغرام / كغ / دقيقة، ،015-،0381؛ غ / كغ / دقيقة الفنتانيل، و0،6-1،2 ميكروغرام / كغ / دقيقة rocuronium حسب الحاجة.
- تثبيت المريض في موقف ضعيف وثنى لها / له بطريقة معقمة، وترك الصدر والبطن، والفخذ مجانا في مجال الجراحة.
2. جراحة
- لتقليل الازدحام في مجال الجراحة عن طريق قنية، وإنشاء وصول لتغيير شرايين القلب-الرئة خارج القفص الصدري.
- إجراء شق 6 سم لمدة 2 سم تحت وبالتوازي مع الترقوة اليمنى. إعداد الشريان تحت الترقوة اليمنى، تخليصه من الأنسجة المحيطة بها. يعطي 300 وحدة دولية من الهيبارين / كغ من خلال خط الرابع.
- جنبا إلى تضييق الشريان تحت الترقوة اليمنى مع المشبك كولي ديرا. إجراء بضع الشريان 10 ملم بطول خط العرض سفينة إلى محورها.
- خياطة ونهاية إلى نهاية 8 ملم الداكرون الكسب غير المشروع لبضع الشريان باستخدام تشغيل 6/0 البولي بروبلين حيدة خياطة (على سبيل المثال، البرولين). يقني؛ يدخل القنية الكسب غير المشروع مع 24 الأب ممدود من قطعة واحدة الشرايين قنية لrterial العودة للمريض.
- تحت إشراف بتخطيط صدى القلب عبر المريء، يقني؛ يدخل القنية الوريد الفخذي الأيمن عن طريق الجلد أكثر من سلك التوجيه للالتصريف الوريدي.
- الوصول إلى قلب من خلال بضع القص.
- شق الجلد طوليا أكثر من 15 سم، ابتداء من 1 سم تحت الشق فوق القص. احرص على البقاء في منتصف عرض القصية.
- رأى القص مع منشارا متذبذبة. احرص على البقاء في منتصف عرض القصية.
- شق التأمور عبر الشريان الأورطي لكشف الشريان التاجي الأيمن تمدد نطاق واسع ومتعرج.
- الاستيلاء على التامور مع ملقط تشريح كاربنتر. قطع التامور مع مقص Metzenbaum. مواصلة قطع التأمور حتى خط انعكاسه على الأبهر الصاعد باستخدام كهربي.
- بدء التداول خارج مادية وتشريح الشريان الأورطي محيطي، تخليصه من الأنسجة المحيطة بها، امبجي الشريان الرئوي، مع الحرص على عدم إصابة الشاذ الشريان التاجي الأيسر.
- دفع برفق الأبهر الصاعد إلى اليسار باستخدام ضام الرئة. الاستيلاء على الأنسجة اللينة وراء الأبهر الصاعد مع ملقط تشريح كاربنتر.
- فصل الجدار الخلفي من الأبهر الصاعد من الأنسجة المحيطة بها باستخدام كهربي. تواصل caudally وراء الأبهر الصاعد. تأكد من عدم إصابة الشريان الرئوي الأيمن وراء الأبهر الصاعد.
- الاستيلاء على الشريان الرئوي الرئيسي مع ملقط تشريح كاربنتر ودفعها بلطف نحو الجانب الأيسر. فصل الجدار الجانبي الأيسر من الشريان الأبهر الصاعد من الشريان الرئوي الرئيسي باستخدام كهربي.
- تشريح الشريان الرئوي الرئيسي خاليا من الأنسجة المحيطة بها.
- سحب الأبهر الصاعد نحو الجانب الأيمن باستخدام الشاش الفول السوداني التي شنت على المشبك أليس.
- بصراحة تشريح الجدار الخلفي من الشريان الرئوي الرئيسيمع الشاش الفول السوداني الثاني شنت على المشبك أليس. تأكد من عدم إصابة الشريان التاجي الأيسر الرئيسي وراء الشريان الرئوي الرئيسي.
- تمرير مشرح تحت الشريان الرئوي الرئيسي. فتح بلطف مشرح للتحضير نفق لمرور حلقة السفينة.
- اسقاط حلقة السفينة التي شنت على ملقط تشريح كاربنتر ووضعه بين فكي مفتوحة للمشرح. إغلاق فكي مشرح للاستيلاء على حلقة السفينة.
- الاستيلاء على البرانية من الأبهر الصاعد وسحب حلقة السفينة التي عقدها مشرح لتطويق الشريان الرئوي الرئيسي.
- ضع تنفيس البطين الأيسر.
- وضع سلسلة محفظة على الحق الوريد الرئوي العلوي مع 4/0 البولي بروبلين حيدة خياطة.
- دفع برفق فينا كافا العلوي نحو الجانب الأيسر.
- جعل قطع صغيرة في منتصف صارة على الحق الوريد الرئوي العلوي مع سكين-18 شفرة (انظر ليز الموادر).
- تمدد بلطف فتح مع المشبك مرقئ وريش.
- اضافة الى وجود تنفيس عن طريق الحق الوريد الرئوي العلوي والصمام التاجي إلى البطين الأيسر لتفريغ قلب اليسار. تأمينها مع مضفر البوليستر 2/0 ضمد مع طلاء البولي بيوتيلين.
- وضع قنية شلل القلب إلى الوراء من خلال الجيب التاجي. تأمينها مع مضفر البوليستر 2/0 ضمد مع طلاء البولي بيوتيلين.
- تثبيت جذور شلل القلب تقدمي.
- وضع سلسلة محفظة على الشريان الرئوي الرئيسي مع 4/0 البولي بروبلين حيدة خياطة.
- جعل قطع صغيرة في منتصف صارة على الشريان الرئوي الرئيسي مع سكين-18 شفرة (انظر قائمة المواد).
- تمدد بلطف فتح مع المشبك مرقئ وريش. إدراج قنية شلل القلب تقدمي في الشريان الرئوي الرئيسي. تأمينها مع مضفر البوليستر 2/0 ضمد مع طلاء البولي بيوتيلين.
- وضع بوRSE سلسلة في الأبهر الصاعد مع 4/0 البولي بروبلين حيدة خياطة.
- جعل قطع صغيرة في منتصف صارة في الأبهر الصاعد مع سكين-18 شفرة.
- تمدد بلطف فتح مع المشبك مرقئ وريش.
- إدراج قنية شلل القلب تقدمي في الأبهر الصاعد. تأمينها مع مضفر البوليستر 2/0 ضمد مع طلاء البولي بيوتيلين. قطع ربطة مع مقص Metzenbaum. تحقق من موضع الصحيح للقنية شلل القلب تقدمي في الشريان الرئوي والشريان الأورطي الرئيسي تصاعدي.
- الاستعداد لفتح الشريان الأورطي.
- عبر المشبك الشريان الأورطي كما بشكل أقصى وقت ممكن. تقديم تقدمي البارد شلل القلب الدم في وقت واحد من خلال الشريان الأورطي والشريان الرئوي.
- إزالة قنية من الشريان الأورطي والشريان الرئوي وتكرار شلل القلب بدم بارد retrogradely كل 20 دقيقة.
- المسح الشامل الشريان الأورطي.
- الاستيلاء على النحوcending الشريان الأورطي مع ملقط تشريح كاربنتر على كل جانب من افتتاح غادر بعد إزالة قنية شلل القلب. تكبير فتح مع سكين-18 شفرة.
- إنهاء transection من الشريان الأورطي مع مقص Metzenbaum. التحقق من عدم وجود الفوهة التاجية اليسرى داخل الشريان الأورطي في الجيب الأيسر من فالسالفا.
- المسح الشامل الشريان الرئوي الرئيسي.
- الاستيلاء على الشريان الرئوي الرئيسي مع ملقط تشريح كاربنتر على كل جانب من افتتاح غادر بعد إزالة قنية شلل القلب. تكبير فتح مع سكين-18 شفرة.
- إنهاء transection من الشريان الرئوي الرئيسي مع مقص Metzenbaum. تأكيد وجود الفوهة التاجية اليسرى، التي تنشأ من مواجهة اليمين الجيب 1 10 من الشريان الرئوي.
- فصل الفوهة التاجي الأيسر من مواجهة اليمين الجيب 1 من الشريان الرئوي.
- الاستيلاء على ع الرئوي الرئيسي القريبTERY مع ملقط تشريح كاربنتر. باستخدام مقص Metzenbaum، فصل الفوهة التاجية اليسرى من مواجهة اليمين الجيب 1 من الشريان الرئوي مع التصحيح المحيطة السخي من الجدار الجذر الرئوي، مع الحرص على عدم إصابة الصمام الرئوي.
- تعبئة الرئيسي الأيسر الشريان التاجي تصل إلى التشعب لها.
- الاستعداد لإعادة زرع للالفوهة التاجية اليسرى.
- الاستيلاء على الشريان الأبهر الصاعد القريب مع ملقط تشريح كاربنتر.
- استخدام شفرة مباشرة لخلق-الفوهة الجدد في الجيب الأيسر 2 من الشريان الأورطي. ترك هامش 10 ملم من جدار جذر الأبهر حول النيو الفوهة نحو الصوار بين الجيب الأيسر (2) والحق في الجيب التاجي من الشريان الأورطي، وكذلك نحو بالطوق الأبهر.
- ربط اليسرى الفوهة التاجية نهاية إلى نهاية الرئيسية للالجدد الفوهة في الجيب الأيسر 2 من الشريان الأورطي باستخدام تشغيل 6/0 البولي بروبلين حيدة خياطة. بدء مفاغرة في دeepest نقطة من الفوهة التاجية اليسرى الرئيسية والسماح لها الخروج على الجانب الأيمن من مفاغرة. أكمل مفاغرة عن طريق تشغيل الجانب الأيسر من خياطة لمواجهة الطرف الآخر.
- لتخفيف التوتر في الأنسجة عند سحب الغرز، وجلب الشريان الأورطي والشريان التاجي الأيسر الفوهة الرئيسية معا في كل مرة.
- إصلاح الخلل في جذر الشريان الرئوي.
- استخدام التصحيح التامور غير المعالجة ذاتي.
- ربط التصحيح التامور ذاتي في أعمق نقطة من المواجهة الحق الجيب 1 من الشريان الرئوي باستخدام تشغيل 6/0 البولي بروبلين حيدة خياطة.
- أولا سبقت اليسار ثم الطرف الأيمن من الخيط حتى منتصف ارتفاع الخلل في مواجهة اليمين الجيب 1 من الشريان الرئوي. ترك طرفي الخيط تحت التوتر.
- إعادة استمرارية الأوعية الدموية الكبرى.
- إعادة الجزء القريب من الشريان الأورطي إلى الجزء الأعلى للمع مفاغرة نهاية إلى نهاية باستخدام تشغيل 5/0 البولي بروبلين حيدة خياطة. بدء مفاغرة في أعمق نقطة، والسماح لها الخروج على الجانب الأيمن من مفاغرة. أكمل مفاغرة عن طريق تشغيل الجانب الأيسر من خياطة لمواجهة الطرف الآخر.
- دي الهواء الشريان الأورطي. إزالة الأبهر عبر المشبك. بدء إعادة التدفئة المريض.
- لاختصار الوقت الدماغية، نفذ إعادة ربط القريبة والبعيدة أجزاء من الشريان الرئوي على قلب ينبض. وضع مصاصة مضخة في الشريان الرئوي البعيدة لتحسين البصر من حقل من المنطوق.
- تواصل بطريقة تشغيل الطرف الأيسر من خاط البولي بروبلين 6/0 التي كانت قد توقفت في منتصف ارتفاع الخلل في مواجهة اليمين الجيب 1 من الشريان الرئوي لاستكمال الخلفي والجوانب اليسرى من يفاغر.
- تواصل بطريقة تشغيل الطرف الأيمن من الخيط 6/0 البولي بروبلين التي كانت قد توقفت في منتصف ذروةخلل في المواجهة الحق الجيب 1 من الشريان الرئوي لاستكمال الخلفي والجوانب اليمنى من يفاغر. ربط طرفي الخيط لإنهاء الاتصال.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
عرض
وكان المريض امرأة تبلغ من العمر 48 عاما تعرض مع بداية الأخير من الذبحة الصدرية جمعية القلب والأوعية الدموية الكندي (CCS) غراد الثالث وخفقان في بعض الأحيان. وذكرت ثلاث حالات الحمل هادئ. كان معتدلا التدخين العامل الرئيسي مخاطر القلب والأوعية الدموية. أظهر تخطيط صدى القلب عبر الصدر وضعف متوسطة (45٪) البطين الأيسر الكسر القذفي ولا قلس التاجي. وبعد ذلك أجري تصوير الأوعية التاجية. فقد أظهر غياب الشريان التاجي الرئيسي الأيسر الناشئة من الشريان الأورطي. كان الشريان التاجي الأيمن الموسع إلى حد كبير وperfused لالرئيسي الأيسر الشريان التاجي عن طريق الضمانات داخل الحاجز (الشكل 1). وهكذا، تم تشخيص ALCAPA. وقد تم تعريف نوع التشريحية من ALCAPA مزيدا من ثنائية خطة (الشكل 2)، وثلاثية الأبعاد (الشكل 3) الأشعة المقطعية.
ve_step "FO: المحافظة على together.within الصفحات =" 1 "> دورة بعد الجراحةتم فصل المريض من تجاوز القلب في درجة الحرارة الأساسية من 37 درجة مئوية. يحدث أي نقص تروية عضلة القلب بعد الجراحة. النزيف من نزيف أنبوب الصدر كان أقل من 30 مل / ساعة. فطم المريض من التنفس الصناعي ونزع أنبوبه 6 ساعات بعد العملية. أنها خرجت من غرفة العناية المركزة إلى جناح عادي في أول يوم بعد العملية. بقي لها بالطبع على جناح هادئ. كانت تصريفها في برنامج إعادة التأهيل القلبي في يوم 9 بعد الجراحة.
سنة واحدة متابعة
كان ينظر للمريض في العيادة الخارجية سنة واحدة بعد الجراحة. وكانت تعمل بدوام كامل وليس لديه الذبحة الصدرية أو ضيق التنفس. كان اختبار لها ممارسة السلبي. ويبين الشكل 4 لها الاشعة المقطعية سنة واحدة بعد الجراحة. هناك-ALCAPA زرعها هو على نطاق واسع براءات الاختراع في موقع مفاغرة إلى الشريان الأورطي. الشريان الرئوي لا يقدم أي تضييق في موقع إعادة الإعمار مع التصحيح التامور ذاتي تستخدم لإصلاح الخلل في الجيوب الأنفية التي تواجه اليمين للسلطة الفلسطينية.
الشكل 1: قبل الجراحة تصوير الأوعية التاجية. أ) تصوير الأوعية التاجية للمريض لافت للنظر لعدم وجود الفوهة الشريان الرئيسي الأيسر التاجي (LCA) في الشريان الأورطي. في طريقة عرض المائل الأمامي الأيسر، يتم توسيع الشريان التاجي الأيمن opacified ل(RCA) بشكل كبير، قياس 12 ملم. ويتبع مسار متعرج عبر قلب الحق في حين توريد الضمانات الكبيرة لتداول اليسرى جانب طريق السفن ضمانات داخل الحاجز (الأسهم الصفراء). هذه الضمانات تغذي الأمامي الأيسر النازل (LAD) والمنعطف الأيسر الشرايين (CX)، التي تنضمالشريان الرئيسي الأيسر التاجي واستنزاف بطريقة الوراء في الشريان الرئوي الرئيسي (PA). B) ويبين هذا الرسم البياني التمثيل التخطيطي للتوزيع الطبيعي للشرايين التاجية. (1 ملم على الرقم نطاق = 2 مم) يرجى النقر هنا لمشاهدة نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 2: قبل الجراحة التصوير المقطعي. ويظهر المسح المقطعي المحوسب القلب الإقلاع من ALCAPA من الجيوب الأنفية التي تواجه اليمين للسلطة الفلسطينية وفقا لتصنيف دودج خاتمي (10). (1 ملم على نطاق والرقم = 2.14 مم)
الشكل (3): قبل الجراحة ثلاثي الأبعاد Computed التصوير المقطعي. A إعادة الإعمار ثلاثي الأبعاد من التصوير المقطعي للأوعية كبيرة يؤكد تضاريس ALCAPA تنشأ من مواجهة اليمين الجيب 1 من السلطة الفلسطينية وRCA من الجيوب الأنفية التي تواجه 1 من الشريان الأبهر (10). من هذا التشريح، والنبات المباشر للALCAPA إلى الشريان الأورطي يبدو ممكنا. (1 ملم على الرقم نطاق = 1.66 مم) يرجى النقر هنا لمشاهدة نسخة أكبر من هذا الرقم.
الشكل 4: متابعة بعد الجراحة التصوير المقطعي. في اللوحة اليمنى، الفحص المقطعي للمريض في سنة واحدة بعد الجراحة يظهر الشريان الرئيسي لبراءات الاختراع على نطاق واسع الأيسر التاجي (ALCAPA) متصلا الشريان الأورطي. الشريان الرئوي بناؤها (PA) لا يقدم أي تضييق. أنان اللوحة اليسرى، والتصوير المقطعي قبل العملية يصور ALCAPA تنشأ من الجيوب الأنفية التي تواجه حق السلطة الفلسطينية وفقا لتصنيف دودج خاتمي (10). (1 ملم على الرقم نطاق = 2.14 ملم في اللوحة اليسرى، 1 مم على نطاق والرقم = 2.5 ملم في اللوحة اليمنى) الرجاء النقر هنا لمشاهدة نسخة أكبر من هذا الرقم.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
يصف هذا البروتوكول تقنية مفصلة لإعادة زرع المباشر للALCAPA في الشريان الأورطي في المريض الكبار مع أصل الرئيسي الشريان التاجي الأيسر من الجيب التي تواجه الأيمن للشريان الرئوي وفقا لتصنيف دودج خاتمي (10). وأظهرت استراتيجية لحماية عضلة القلب وإعادة بناء الشريان الرئوي بشكل واضح. ويمثل خطوة حاسمة الرئيسية لهذه التقنية من قبل حشد سخية من الشريان التاجي الأيسر لتحقيق مفاغرة خالية من التوتر.
والسكوت لفترة طويلة التروية التاجية مشبع في مرحلة البلوغ في عدد قليل من الأفراد. ALCAPA المرضى الذين البقاء على قيد الحياة إلى مرحلة البلوغ الحاضر مع مجموعة من المظاهر السريرية، بدءا من غياب الأعراض الحادة احتشاء عضلة القلب و / أو نقص تروية عضلة القلب المزمن 8. وهذا الأخير من شأنه أن يؤدي في نهاية المطاف إلى اختلال البطين الأيسر، طقلس schemic التاجي، عدم انتظام ضربات القلب البطيني الخبيثة، والموت القلبي المفاجئ 7. لذلك، يتم التصحيح الجراحي ينصح بشدة حالما يتم التشخيص، بغض النظر عن العمر أو درجة الضمانات الاحتياطية بين الشرايين التاجية 1 و 9.
في كل من البالغين والأطفال الرضع، وإعادة غرس المباشر من ALCAPA يمثل طريقة إصلاح الفسيولوجية وهو الأسلوب المفضل عند تشريح مناسب 1. ومع ذلك، في البالغين، وإعادة غرس المباشر من ALCAPA قد يكون أكثر صعوبة بسبب الشريان التاجي الأيسر الرئيسي قصيرة جدا، وزيادة تفتيت الشريان التاجي، ومرونة الأوعية تقلص للتعبئة، واحتمال تمزق ونزيف لا يمكن السيطرة عليها الناتجة 14، 15. في هذه الحالات، التطعيم الشريان التاجي المرتبطة ربطمن ALCAPA قد يكون أكثر ملاءمة 11 و 12 و 13. في سلسلة من 30 مريضا مع ALCAPA، كانت 3 منها الكبار، نيومان وآخرون. تنفيذ 19 مباشرة إعادة زرع، 9 إصلاحات تاكوشي، و 2 عملية ربط 16. وكانت معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 24 المبكرة والمتأخرة عن المباشرة بإعادة زرع على حد سواء بنسبة 100٪، وكانت نسبة 10 عاما من التحرر من إعادة عملية 94.1٪ 16. في الماضي المتابعة، وكانت 95.5٪ من المرضى في جمعية القلب في نيويورك الدرجة الوظيفية I 16.
وتهدف خيارات أخرى لإصلاح الجراحي لمنع سرقة التاجي الظاهرة، وبشكل مثالي، لاستعادة الدورة الدموية المزدوجة التاجي. ينطوي على أبسط الإجراءات التصحيحية ligating وLMCA، وهو ما منع سرقة، ولكن لا تسمح لتدفق تقدمي إلى الدورة الدموية من الجانب الأيسر. لذلك، وهذا غالبا ما يتم جنبا إلى جنب مع grafti الالتفافيةنانوغرام 11 و 12. هذا النهج، أقل الفسيولوجية من السابق، بشكل عام، هي الأكثر وضوحا في البالغين، ولكن لا يزال هناك خطر من أواخر تضيق الكسب غير المشروع، وخصوصا مع الوريد الصافن الطعوم 13. في البالغين، وخلق يربك داخل الرئة (إجراء تاكوشي) هو خيار أكثر تعقيدا أن يفعل استعادة العرض المزدوج التاجي لكن ذلك قد يكون معقدا من قبل التضيق الرئوي supravalvular ويربك عرقلة أو تسرب 13 و 17.
علاج يرتبط بها من نقص تروية قلس الصمام التاجي لا تزال موضع جدل ويعتمد على درجة، فضلا عن وظيفية مقابل نوع الهيكلي، من قلس. ويجب أيضا النظر في سن المريض، وتجربة شخصية من الجراح، وقدرة المركز. في الأطفال الرضع، ويوصي معظم المؤلفين نهج expectative، ما لم ارتجاع الصمام الميتراليشديد 1 و 16. في البالغين، ينبغي اتخاذ القرار على التصحيح الجراحي يصاحب ذلك من ظيفية ارتجاع الصمام الميترالي الدماغية خلال العملية لALCAPA فيما يتعلق شدة قلس التاجي وإمكانية أن تزداد سوءا بعد الاختبارات بافراز داخل المنطوق. تفاقم ارتجاع الصمام الميترالي التالية التحدي بافراز، يتضح من تخطيط صدى القلب عبر المريء داخل المنطوق، من شأنه أن يدعم تصحيح ارتجاع الصمام الميترالي. لارتجاع الصمام الميترالي الهيكلي، وتصحيح ستكون أوصى لأكثر من قلس معتدل، ما لم يعتبر أن إطالة الوقت عبر المشبك غير مرغوب فيه بالنسبة للمريض.
في الختام، في الكبار من نوع ALCAPA تنشأ من الجيوب الأنفية التي تواجه حق الشريان الرئوي، وينصح مباشرة إعادة غرس-في الشريان الأورطي، شريطة أن النسيج هو من نوعية مرونة كافية. Thickeniيمكن أن يتم الكشف عن نانوغرام وتكلس التاجي الأيسر الرئيسي في التصوير المقطعي قبل العملية. ومع ذلك، يتم إجراء التقييم النهائي للمرونة الأنسجة عن طريق الفحص البصري داخل المنطوق وملامسة لطيف من جدار الوعاء الدموي لعدم وجود لويحات متكلسة والتصور عن طريق اللمس للمقاومة الأنسجة أثناء التعبئة.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Disclosures
الكتاب ليس لديهم ما يكشف.
Acknowledgments
وأيد هذا العمل من خلال منحة من المؤسسة السويسرية القلب والأوعية الدموية لRT.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Heart surgery infrastructure | |||
| Heart Lung Machine | Stockert | SIII | |
| EOPA 24Fr. arterial cannula | Medtronic | 77624 | |
| Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula | Edwards | QD25 | |
| LV vent catheter 17Fr. | Edwards | E061 | |
| Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula | Edwards | AR012V | |
| Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula | Edwards | NPC014 | |
| Electrocautery | Covidien | Force FX | |
| Sutures | |||
| Polypropylene 4/0 | Ethicon | 8871H | |
| Polypropylene 5/0 | Ethicon | 8870H | |
| Polypropylene 6/0 | Ethicon | EH7400H | |
| Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating | Ethicon | X305H | |
| Intergard dacron graft 8 mm | Maquet | IGW0008-30 | |
| Micro knife Sharpoint | TYCO Healthcare PTY | 78-6900 | |
| Drugs | |||
| Midazolam | Roche Pharma | N05CD08 | |
| Rocuronium | MSD Merck Sharp & Dohme | M03AC09 | |
| Propofol | Fresenius Kabi | N01AX10 | |
| Fentanil | Actavis | N01AH01 | |
| Instruments | |||
| Cooley Derra anastomosis clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 | |
| Cooley vascular clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 | |
| Dissection forceps Carpentier | Delacroix-Chevalier | DC13110-28 | |
| Scissors Metzenbaum | Delacroix-Chevalier | B351751 | |
| Needle holder Ryder | Delacroix-Chevalier | DC51130-20 | |
| Dissection forceps DeBakey | Delacroix-Chevalier | DC12000-21 | |
| Micro needle holder Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC50002-21 | |
| Micro scisors Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC20057-21 | |
| Lung retractor | Delacroix-Chevalier | B803990 | |
| Allis clamp | Delacroix-Chevalier | DC45907-25 | |
| O’Shaugnessy Dissector | Delacroix-Chevalier | B60650 | |
| Vessel loop | Medline | VLMINY | |
| 18 blade knife | Delacroix-Chevalier | B130180 | |
| Leriche haemostatic clamp | Delacroix-Chevalier | B86555 | |
References
- Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy. Ann. Thorac. Surg. 74 (3), 946-955 (2002).
- Keith, J. D. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Br. Heart J. 21 (2), 149-161 (1959).
- Hauser, M. Congenital anomalies of the coronary arteries. Heart. 91 (9), 1240-1245 (2005).
- Wesselhoeft, H., Fawcett, J. S., Johnson, A. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation. 38 (2), 403-425 (1968).
- Edwards, J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary trunk. Circulation. 29 (2), 163-166 (1964).
- Agustsson, M. H., Gasul, B. M., Fell, H., Graettinger, J. S., Bicoff, J. P., Waterman, D. F. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery diagnosis and treatment of infantile and adult types. JAMA. 180 (1), 15-21 (1962).
- Roberts, S. M., Banbury, T., Mehta, A. A rare case of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland Syndrome) in a 68-year-old woman. Semin. Cardiothorac. Vasc. Anesth. , published online before print July 9 (2016).
- Yau, J. M., Singh, R., Halpern, E. J., Fischman, D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman. Clin. Cardiol. 34 (4), 204-210 (2011).
- Michielon, G., et al. Anomalous coronary artery origin from the pulmonary artery: correlation between surgical timing and left ventricular function recovery. Ann. Thorac. Surg. 76 (2), 581-588 (2003).
- Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: anomalies of the coronary arteries. Ann. Thorac. Surg. 69 (4 Suppl), S270-S297 (2000).
- Talwar, S., Jha, A. J., Choudhary, S. K., Gupta, S. K., Airan, B. Repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) beyond infancy. Heart Surg. Forum. 16 (4), E210-E215 (2013).
- Toumpourleka, M., Belitsis, G., Alonso, R., Rubens, M., Moat, N., Gatzoulis, M. Late presentation and surgical repair of ALCAPA. Int. J. Cardiol. 186, 207-209 (2015).
- Quah, J. X., et al. The management of the older adult patient with anomalous left coronary artery from the pulmonary artery syndrome: a presentation of two cases and review of the literature. Congenit. Heart Dis. 9 (6), E185-E194 (2014).
- Kottayil, B. P., et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery in older children and adults: direct aortic implantation. Ann. Thorac. Surg. 91 (2), 549-553 (2011).
- Rajbanshi, B. G., Burkhart, H. M., Schaff, H. V., Daly, R. C., Phillips, S. D., Dearani, J. A. Surgical strategies for anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery in adults. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 148 (1), 220-224 (2014).
- Neumann, A., et al. Long-term results after repair of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery: Takeuchi repair versus coronary transfer. Eur. J. Cardio-Thorac. Surg. , Epub ahead of print Sept 9 (2016).
- Peña, E., Nguyen, E. T., Merchant, N., Dennie, C. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease. Radiographics. 29 (2), 553-565 (2009).
