Summary
ALCAPA的手术矫正强烈建议，无论年龄或intercoronary抵押的程度。该协议提出了成年型ALCAPA的直接再植入到主动脉重新建立双冠状动脉灌注的技术。只要可行，直接再注入优选其它外科手术校正技术。
Abstract
从肺动脉（ALCAPA）左冠状动脉起源异常是一种罕见的先天性异常是小儿心肌缺血和梗死的主要原因之一。如果不及时治疗，它会导致死亡率在生命的第一年90％。在谁存活到成年患者，冠状动脉偷窃现象，逆行左侧冠状动脉流量为慢性心内膜下缺血，这可能会导致左心功能不全，缺血性二尖瓣关闭不全，恶性室性心律失常和心源性猝死的基材。危及生命的表现，平均年龄为33岁，心脏性猝死31岁。因此，手术矫正高度一旦作出诊断建议，不论年龄。在成人型ALCAPA从肺动脉的右向窦起源的ALCAPA到主动脉的直接再注入是多种生理声音修复技术吨Ø重新建立双冠脉灌注系统和建议。这个协议描述成人型ALCAPA的直接再注入技术进入主动脉。
Introduction
从肺动脉（ALCAPA）左冠状动脉异常起源是一种罕见的先天性异常通常被视为分离的病变1。 ALCAPA的发生率估计为1 300000活产，0.24％和先天性心脏病2,3的0.46％之间，包括这是小儿心肌缺血和梗死的最常见的原因之一，如果不及时治疗，导致死亡率生活4的第一年90％。只有10 - 15％的婴儿存活由于大主导右冠状动脉（RCA）提供广泛的intercoronary络4的迅猛发展到成年。在新生儿期，高肺血管阻力和所得肺动脉（PA）的压力下确保顺行流从PA保持到异常左冠状动脉。由于pulmonarÿ血管阻力逐渐减小，顺行流向左冠状动脉降低。这最终导致流动的逆转，和左到右分流到PA，从而导致“冠状动脉偷5”。因此，左心室（LV）心肌灌注取决于intercoronary络从RCA 5,6。
冠状偷现象和逆行左侧冠状动脉血流提供慢性心内膜下缺血，这可能导致左心功能不全，缺血性二尖瓣反流，和由急性心肌缺血7沉淀恶性室性心律失常的基板。在成人患者的子集，在介绍的平均年龄为41岁，性别分布朝向女性患者的移位（女到男比：2：1）8。在此患者群体中，14％是无症状; 66％用本心绞痛，呼吸困难，心悸，或疲劳的症状;和现在有危及生命的症状，包括室性心律失常，晕厥和心源性猝死8 17％。危及生命的表现，平均年龄为33岁，心脏性猝死31岁8。因此，手术矫正高度只要作出诊断建议，不论年龄或intercoronary抵押1,9的程度。
根据异常左冠状动脉起源的ALCAPA进入主动脉的直接再植入是多种生理声音修复技术重建双冠状动脉灌注系统。最常见地，从ALCAPA右侧肺窦（PA的窦1），其面向主动脉窦其中主左冠状动脉通常起源（主动脉窦2）10 <起飞/ SUP>。这冠状动脉解剖是最适合于直接再注入技术。本报告的目的是描述，详细，对于成人患者在ALCAPA左冠状动脉的直接再植入技术。后面直接再注入的理由是优势-双冠状动脉的生理重建灌注它提供了一个在异常左冠状动脉与冠状动脉旁路移植11，12，13结合的结扎。
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Protocol
该协议遵循苏黎世大学的人类研究伦理委员会的机构准则。
1.制备用于外科
- 干净，以典型的方式准备了外科手术室。为了便于外科医生和灌注师之间的通信，心脏心肺机放置到患者的左侧，相对于该外科医生。
- 麻醉诱导前60分钟 - 由5毫克咪达唑仑，30的口服给药前用药患者。
- 让患者根据标准的指导方针，与直接动脉和麻醉师中心静脉压访问进行监控。 1.5毫克/千克丙泊酚，1 - - 2微克/千克芬太尼，和0.6毫克/公斤使用罗库溴铵0.5的初始静脉注射诱导麻醉。
- 执行气管插管，并通过100的静脉内输注维持麻醉 - 150微克/ kg / min的丙泊酚，0.015 - 0.0381克/ kg / min的芬太尼和0.6 - 1.2微克/ kg / min的罗库溴铵需要。
- 在仰卧位安装的病人，悬垂她/他在无菌的方式，使胸部，腹部，腹股沟免费手术视野。
2.手术
- 为了最小化由插管术野的拥挤，建立胸腔外的心肺旁路访问。
- 下面2厘米执行6厘米长的切口，并平行于右锁骨。准备右锁骨下动脉，从周围组织中释放它。得到的肝素/ kg的300 IU通过IV线。
- 侧钳与库利Derra夹右锁骨下动脉。执行平行于其轴线的容器的10毫米长的动脉切口。
- 使用运行6/0聚丙烯单丝缝线（ 例如，聚丙烯纺织纤维）缝8毫米涤纶移植物的端至端连接到动脉切口。插管用24星期五细长的单件动脉插管用于接枝rterial返回患者。
- 在食管超声心动图的指导下，经皮导管插入右股静脉上的静脉引流导丝。
- 通过胸骨正中切口进入心脏。
- 纵向切开皮肤15厘米，开始胸骨上切迹下方1厘米。小心留在胸骨宽度的中间。
- 看到了振荡锯胸骨。小心留在胸骨宽度的中间。
- 切开心包在主动脉揭开了大规模扩张，曲折的右冠状动脉。
- 抓住与卡彭铁尔解剖钳心包。切断与梅岑鲍姆剪刀心包。继续切割心包到其反射线在使用电升主动脉。
- 启动体外循环和周解剖主动脉，从周围组织中解放出来，includ荷兰国际集团肺动脉，小心不要弄伤异常左冠状动脉。
- 轻推升主动脉用肺卷收器的左侧。抓住与卡彭铁尔解剖钳升主动脉后方软组织。
- 从使用电周围组织分离升主动脉的后壁。尾部继续升主动脉后方。确保不损害升主动脉后方右肺动脉。
- 抓住与卡彭铁尔解剖钳主肺动脉，轻轻将其推至左侧。从使用电灼主肺动脉分离升主动脉的左侧壁。
- 解剖与周围组织无主肺动脉。
- 拉向使用安装在一个夹具艾利斯花生纱布右侧升主动脉。
- 直截了当地解剖主肺动脉后壁与安装在一个艾利斯夹持器的第二花生纱布。确保不损害主肺动脉背后的主力左冠状动脉。
- 通过主肺动脉下剥离。轻轻打开剖分准备一个隧道血管循环的通道。
- 打倒安装在卡彭铁尔解剖镊子血管循环，并将其放置在解剖的开放颌骨之间。关闭剥离的爪抓住容器循环。
- 抓住升主动脉的外膜和拉被剥离持有的容器环环绕主肺动脉。
- 将左心室排气孔。
- 广场上有4/0聚丙烯单丝缝合右上肺静脉荷包。
- 轻轻推动上腔静脉向左侧。
- 请在与18刀片刀，右上肺静脉荷包中间一小截（参见材料李氏T）。
- 轻轻扩张与LERICHE止血钳夹开幕。
- 通过插入右上肺静脉和二尖瓣的通风口进入左心室卸载左心脏。与编织聚酯2/0结扎与聚涂层固定。
- 将逆行心脏停搏插管通过冠状窦。与编织聚酯2/0结扎用聚丁烯涂层固定。
- 安装顺行停搏根。
- 广场上有4/0聚丙烯单丝缝合主，肺动脉荷包。
- 请在与18刀片刀，主肺动脉荷包中间一小截（见材料清单）。
- 轻轻扩张与LERICHE止血钳夹开幕。插入主肺动脉顺行停搏插管。与编织聚酯2/0结扎与聚涂层固定。
- 放置PU在具有4/0聚丙烯单丝缝线的升主动脉RSE串。
- 请在与18刀片刀，升主动脉荷包中间一小截。
- 轻轻扩张与LERICHE止血钳夹开幕。
- 插入一个顺行停搏插管入升主动脉。与编织聚酯2/0结扎与聚涂层固定。切断与梅岑鲍姆剪刀结扎。验证在主肺动脉及升主动脉顺行停搏插管的正确位置。
- 准备打开主动脉。
- 夹闭主动脉远端为尽可能。通过主动脉和肺动脉同时交付顺行冷血停搏。
- 取下主动脉和肺动脉插管并重复冷血停跳液逆行每20分钟。
- 横切主动脉。
- 抓住作为cending左去除心脏停搏插管继开口的每一侧与卡彭解剖钳主动脉。放大有18刃刀开幕。
- 完成与梅岑鲍姆剪刀主动脉横断。验证不存在于主动脉左窦主动脉内的左冠状动脉口的。
- 横切主肺动脉。
- 抓住左去除心脏停搏插管继开口的每一侧与卡彭解剖钳主肺动脉。放大有18刃刀开幕。
- 完成与梅岑鲍姆剪刀主肺动脉横断。确认左冠状动脉口的存在，从向右的窦肺动脉110始发。
- 从肺动脉的右向窦1分离左冠状动脉口。
- 抓住近端肺主ARtery与卡彭铁尔解剖钳。使用梅岑鲍姆剪刀，从与肺根壁的慷慨周围补丁肺动脉右向窦1分离左冠状动脉口，小心不要伤害肺动脉瓣。
- 调动主力左冠状动脉高达分叉。
- 准备左冠状动脉开口重新植入。
- 抓住与卡彭铁尔解剖钳升主动脉近端。
- 用直刀主动脉左窦2创建一个新口。离开主动脉根壁的10毫米左右缘向左窦2和主动脉的右冠状窦之间的连合的新口，以及朝向主动脉环。
- 主要的左冠状动脉口端至端连接到新口在使用运行6/0聚丙烯单丝缝线的主动脉的左侧窦2。在D启动吻合主力左冠状动脉口的eepest点，并允许它上来就吻合的右侧。通过运行缝合线的左侧，以满足另一端完成吻合。
- 为了拉动缝合时对组织舒缓紧张情绪，每次把主动脉和主左冠状动脉口在一起。
- 修复在肺动脉根缺陷。
- 使用非自体治疗心包补片。
- 自体心包补片连接在使用一个运行6/0聚丙烯单丝缝线的肺动脉的右向窦1的最深点。
- 第一运行起来左边，然后缝合线的右端到缺陷的中间高度在肺动脉的右向窦1。离开所述缝合线的两个端部在张力下。
- 重建大血管的连续性。
- 重新连接主动脉近端到其远端部分与端至端吻合术使用运行5/0聚丙烯单丝缝线。在最深点开始吻合，允许它上来就吻合的右侧。通过运行缝合线的左侧，以满足另一端完成吻合。
- 去空气中的主动脉。取出主动脉阻断。启动复温病人。
- 为了缩短缺血时间，进行近端和跳动的心脏肺动脉远端部分的重新连接。把泵吸盘到远端肺动脉以改善视力手术视野的。
- 在正在运行的方式继续已被停在缺陷的中间高度肺动脉的右向窦1完成后及吻合的左侧方面的6/0聚丙烯缝线的左端。
- 在正在运行的方式继续已被停在中间高度的6/0聚丙烯缝线的右端缺陷在肺动脉的右向窦1完成后和吻合的右方面。领带缝线的两端来完成连接。
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Representative Results
介绍
患者是一名48岁的女子与近期心绞痛加拿大心血管学会（CCS）毕业生III和偶尔的心悸发作呈现。她报告了三名波澜不惊怀孕。中度吸烟是主要的心血管危险因素。经胸超声心动图显示一个中度受损（45％）左室射血分数和无二尖瓣关闭不全。然后进行一个冠状动脉造影。它表明没有从主动脉引起的左冠状动脉主干的。右冠状动脉是相当放大和经由灌注络脉intraseptal主左冠状动脉（ 图1）。因此，ALCAPA的诊断为。解剖类型ALCAPA的通过双计划（ 图2）和三维（ 图3）CT扫描被进一步限定。
ve_step” FO：保持-together.within页= “1”>术后场该患者从体外循环在37℃的核心温度分离。未发生手术后的心肌缺血。从胸管漏极出血小于30毫升/小时。该患者脱离呼吸机和拔管6小时后可操作。她从重症监护病房出院的术后第一天正常的病房。她在病房过程中保持平静;她出院到9手术后一天，心脏康复计划。
一年随访
患者在门诊观察术后一年。她是全职工作，并且没有心绞痛或呼吸困难。她的运动试验阴性。 图4显示了手术后她的CT扫描一年。那里-植入ALCAPA是在广泛吻合部位主动脉专利。肺动脉并不在重建的与用于修复在PA的右向窦缺陷自体心包补片的部位出现任何变窄。
图1：手术前冠状动脉造影。 A）所述患者的冠状血管造影术是显着的情况下在主动脉中的主左冠状动脉（LCA）的口的。在一个右前斜视图，所述不透明右冠状动脉（RCA）被显着扩大，测量12mm以下。同时通过intraseptal侧支血管（黄色箭头）供应大络的左侧循环由此可见在右心脏一条曲折的道路。这些络喂左前降（LAD）和左回旋（CX）的动脉，其中加入主左冠状动脉和漏极以逆行方式进入主肺动脉（PA）。 B）该图显示了冠状动脉的正态分布的示意性表示。 （上图规模为2mm 1mm）的请点击此处以查看该图的放大版本。
图2：手术前计算机断层摄影。一种心脏计算机断层摄影扫描显示从根据道奇-哈塔米分类10 PA的右向窦的ALCAPA的起飞。 （上图规模1毫米=2.14毫米）
图3：手术前三维Computed断层。大血管的计算机断层摄影的三维重建确认ALCAPA从PA的右向窦1和从主动脉10的面向窦1的RCA始发的形貌。从这个解剖，将ALCAPA主动脉的直接易位似乎是可行的。 （1毫米身材比例=1.66毫米） 请点击此处以查看该图的放大版本。
图4：随访术后计算机断层扫描。在右侧面板中，病人手术后一年的CT扫描显示连接到主动脉广泛的专利主力左冠状动脉（ALCAPA）。重构的肺动脉（PA）不呈现任何变窄。一世n中的左侧面板，在手术前计算机断层摄影描绘了从ALCAPA根据道奇-哈塔米分类10 PA的右向窦起源。 （1毫米身材比例=2.14毫米在左侧面板，在图规模1毫米= 2.5毫米的右侧面板） 请点击此处以查看该图的放大版本。
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Discussion
这个协议描述了ALCAPA的直接再植入到主动脉与主左冠状动脉从根据道奇-哈塔米分类10中的肺动脉的右向窦起源成年患者的详细技术。心肌保护策略和肺动脉重建都清楚地证明。这个技术的主要关键步骤是通过左冠状动脉的慷慨动员表示实现无张力的吻合术。
长时间去饱和冠状动脉灌注容忍到成年期在少数个人。谁生存本到成年的临床表现的光谱，从没有症状ALCAPA患者急性心肌梗死和/或慢性心肌缺血8。后者将最终导致左心功能不全，我schemic二尖瓣关闭不全，恶性室性心律失常和心脏性猝死7。因此，手术矫正高度只要作出诊断建议，不论年龄或intercoronary抵押1,9的程度。
在成人和婴幼儿，ALCAPA的直接再注入代表了生理修复方法，是优选的技术时的解剖结构是合适的1。然而，在成人中，ALCAPA的直接再注入可能是因为在很短的主力左冠状动脉更具挑战性，增加冠状动脉脆性，降低血管弹性动员，和撕裂的潜力将得到无法控制的出血14， 15。在这些情况下，冠状动脉旁路移植术用连接相关联的所述ALCAPA的可能更适合11，12，13。在一系列的30例ALCAPA，其中3个是成年人，Neumann 等。进行19直接再注入，9个竹内修理，和2个结扎16。直接再注入的早期和晚期的24年生存率均为100％，并从再手术的10年期利率自由的为94.1％，16。在末次随访，患者95.5％的人在纽约心脏协会功能I级16。
手术修复的其他选项旨在防止冠状动脉偷窃现象，理想情况下，恢复双冠脉循环。最简单的矫正过程包括结扎左主干，这会防止偷，但不允许用于顺行流入左侧循环。因此，这是最经常与旁路grafti组合纳克11,12。这种方法，比以前少生理，通常是最直接的成年人，但仍有晚期移植狭窄的风险，尤其是在大隐静脉移植物13。在成人中，创建一个肺内挡板（竹内的程序）是一个更复杂的选项，确实恢复双冠状动脉供给，但可以由瓣上肺动脉狭窄是复杂和挡板阻塞或泄漏13,17。
有关的缺血性二尖瓣回流的治疗仍然是有争议的，并且取决于度，以及所述功能与结构类型，返流。病人，外科医生的个人经验，中心的能力的年龄也必须考虑。在婴幼儿，大多数作者推荐的预想的办法，除非二尖瓣关闭不全是严重1,16。在成人中，ALCAPA在操作过程中对功能性缺血性二尖瓣关闭不全的同时矫正手术的决定应考虑到二尖瓣关闭不全的严重程度，并为它后，术中去甲肾上腺素的测试恶化的可能性进行。以下去甲肾上腺素挑战二尖瓣关闭不全的恶化，通过术中经食道超声证实，将支持二尖瓣关闭不全的修正。对于结构二尖瓣关闭不全，校正将被推荐为大于轻度返流更多，除非的横钳位时间的延长被视为不希望的患者。
总之，在成年型ALCAPA从肺动脉的右向窦始发，直接再植入主动脉建议，只要该组织是足够弹性的质量。 ThickeniNG与主左冠状动脉钙化可以在手术前计算机断层扫描来检测。然而，组织弹性的最终评价通过手术中目视检查和血管壁的不存在钙化斑块的温和触诊和通过组织电阻的动员期间触觉感知来执行。
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Disclosures
作者什么都没有透露。
Acknowledgments
这项工作是由瑞士心血管基金会RT的资助。
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Heart surgery infrastructure | |||
| Heart Lung Machine | Stockert | SIII | |
| EOPA 24Fr. arterial cannula | Medtronic | 77624 | |
| Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula | Edwards | QD25 | |
| LV vent catheter 17Fr. | Edwards | E061 | |
| Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula | Edwards | AR012V | |
| Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula | Edwards | NPC014 | |
| Electrocautery | Covidien | Force FX | |
| Sutures | |||
| Polypropylene 4/0 | Ethicon | 8871H | |
| Polypropylene 5/0 | Ethicon | 8870H | |
| Polypropylene 6/0 | Ethicon | EH7400H | |
| Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating | Ethicon | X305H | |
| Intergard dacron graft 8 mm | Maquet | IGW0008-30 | |
| Micro knife Sharpoint | TYCO Healthcare PTY | 78-6900 | |
| Drugs | |||
| Midazolam | Roche Pharma | N05CD08 | |
| Rocuronium | MSD Merck Sharp & Dohme | M03AC09 | |
| Propofol | Fresenius Kabi | N01AX10 | |
| Fentanil | Actavis | N01AH01 | |
| Instruments | |||
| Cooley Derra anastomosis clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 | |
| Cooley vascular clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 | |
| Dissection forceps Carpentier | Delacroix-Chevalier | DC13110-28 | |
| Scissors Metzenbaum | Delacroix-Chevalier | B351751 | |
| Needle holder Ryder | Delacroix-Chevalier | DC51130-20 | |
| Dissection forceps DeBakey | Delacroix-Chevalier | DC12000-21 | |
| Micro needle holder Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC50002-21 | |
| Micro scisors Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC20057-21 | |
| Lung retractor | Delacroix-Chevalier | B803990 | |
| Allis clamp | Delacroix-Chevalier | DC45907-25 | |
| O’Shaugnessy Dissector | Delacroix-Chevalier | B60650 | |
| Vessel loop | Medline | VLMINY | |
| 18 blade knife | Delacroix-Chevalier | B130180 | |
| Leriche haemostatic clamp | Delacroix-Chevalier | B86555 | |
References
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