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Medicine

एक उपंयास विधि: सुपर चयनात्मक अधिवृक्क शिरापरक नमूना

Published: September 15, 2017 doi: 10.3791/55716
Automatic Translation
1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 3, 3
1Department of Radiology, Nerima Hikarigaoka Hospital, 2Department of Uro-Oncology, Saitama Medical University International Medical Center, 3Endocrinology & Diabetes Center, Yokohama Rosai Hospital, 4Division of Endocrinology and Metabolism, Kanazawa University Graduate School of Medicine, 5Department of Medical Education, School of Medicine, California University of Science and Medicine, 6Department of Pathology, Saitama Medical University International Medical Center, 7Department of Radiology, Yokohama Rosai Hospital

Summary

' सुपर चयनात्मक ' अधिवृक्क शिरापरक नमूना (ssAVS, भी बुलाया फॉल्ट अधिवृक्क शिरापरक नमूना: sAVS) हार्मोन की अत्यधिक मात्रा में उत्पादन है कि अधिवृक्क खंड (ओं) की पहचान करने के लिए एक माइक्रो कैथेटर का उपयोग किया गया था. ssAVS तकनीक का वर्णन किया गया था, मामलों में जो अधिवृक्क खंड घाव ssAVS द्वारा पहचाने गए थे प्रस्तुत किए गए थे, और भविष्य अधिवृक्क अनुसंधान में ssAVS की उपयोगिता पर विचार विमर्श किया गया था.

Abstract

प्राथमिक aldosteronism (फिलीस्तीनी अथॉरिटी) और उपनैदानिक कुशिंग सिंड्रोम (SCS) स्थितियों में अधिवृक्क ग्रंथियों autonomously एल्डोस्टेरॉन और कोर्टिसोल की अत्यधिक मात्रा का उत्पादन कर रहे हैं, क्रमशः । पारंपरिक अधिवृक्क शिरापरक नमूना (cAVS) विधि दोनों अधिवृक्क केंद्रीय नसों से रक्त के नमूने एकत्र करता है और फिलीस्तीनी अथॉरिटी मामलों में प्रलेखित के रूप में एक एकतरफा घाव (ओं) में अतिरिक्त हार्मोन उत्पादन की पार्श्व की पहचान करने के लिए उपयोगी है । cAVS में प्लाज्मा कोर्टिसोल सांद्रता (PCCs) प्लाज्मा एल्डोस्टेरॉन सांद्रता (पैक्स) को सामान्य करने के लिए उपयोग किया जाता है । एक उपंयास "सुपर चयनात्मक" अधिवृक्क शिरापरक नमूना (ssAVS) विधि अधिवृक्क उपनदी नसों (टीवी) से रक्त के नमूने एकत्र जो एक माइक्रो कैथेटर, का उपयोग कर विकसित किया गया था । ssAVS नमूनों में पैक्स पीसीसी सामांयीकरण की आवश्यकता नहीं है क्योंकि नमूनों प्रणालीगत शिरापरक रक्त की एक सीमित मात्रा में होते हैं, यदि कोई हो । ssAVS विधि दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों, जो द्विपक्षीय उच्छेदन द्वारा इलाज किया जा सकता है, जिससे घाव मुक्त खंड (ओं) को छोड़ में पता लगाया जा करने के लिए खंड घाव (ओं) सक्षम होना चाहिए । सही और छोड़ दिया अधिवृक्क आम तौर पर तीन टीवी प्रत्येक, यानी, बेहतर, पार्श्व, और सही अधिवृक्क के रूप में के रूप में अच्छी तरह से बेहतर औसत, सुपीरियर पार्श्व, और बाएँ अधिवृक्क में पार्श्व टीवी में अवर टीवी है. ssAVS विधि में, विशिष्ट जनक कैथेटर और उन्हें संभाल करने के लिए एक तकनीक की आवश्यकता है, और यहाँ वर्णित किया गया है । इसके अलावा, फिलीस्तीनी अथॉरिटी के तीन मामलों से ssAVS परिणाम प्रस्तुत कर रहे हैं: द्विपक्षीय एल्डोस्टेरॉन-ग्रंथ्यर्बुद (ए पी सी) (मामले #1), वाम आपा और सही संभव कोर्टिसोल उत्पादक ग्रंथ्यर्बुद पैदा SCS (मामले #2), और अज्ञातहेतुक hyperaldosteronism जो द्विपक्षीय में उत्पादन अधिवृक्क खंडों एल्डोस्टेरॉन (मामले #3) की अत्यधिक मात्रा का उत्पादन किया. ssAVS विधि विशेषज्ञ angiographers के लिए मुश्किल नहीं है, और, इस प्रकार, दुनिया भर में फिलीस्तीनी अथॉरिटी मामलों के इलाज के लिए जो cAVS एक व्यवहार्य शल्य चिकित्सा उपचार विकल्प का प्रतिनिधित्व नहीं करता है की सिफारिश की है ।

Introduction

प्राथमिक aldosteronism (फिलीस्तीनी अथॉरिटी) और उपनैदानिक कुशिंग सिंड्रोम (SCS) स्थितियों में अधिवृक्क ग्रंथियों एल्डोस्टेरॉन और कोर्टिसोल, क्रमशः की अधिक मात्रा में उत्पादन autonomously हैं । वयस्कों में, फिलीस्तीनी अथॉरिटी मुख्य रूप से एक एल्डोस्टेरॉन उत्पादन ग्रंथ्यर्बुद (ए पी ए) या अज्ञातहेतुक hyperaldosteronism (इह)1के कारण होता है, जबकि SCS मुख्य रूप से एक कोर्टिसोल उत्पादन ग्रंथ्यर्बुद2के कारण होता है । आयन चैनल/पंप जीन में दैहिक उत्परिवर्तनों, पोटेशियम चैनल सहित, आवक सुधार उपपरिवार जंमू, सदस्य 5 (KCNJ5), अपास में पहचान की गई है, और स्वायत्त एल्डोस्टेरॉन उत्पादन के साथ जुड़े रहे है3,4 , 5 , 6. पारिवारिक hyperaldosteronism प्रकार 1-3 फिलीस्तीनी अथॉरिटी के दुर्लभ प्रकार के होते हैं, और प्रकार 3 एक KCNJ5 रोगाणु लाइनउत्परिवर्तन3 के कारण होता है । किशोर PA, जो संभवतः सामांय और KCNJ5 उत्परिवर्ती adrenocortical कोशिकाओं के आनुवंशिक मोज़ेक के कारण था की एक उपंयास प्रकार का मामला है, हाल ही में7की पहचान की थी । किशोर पीए मामले में, अधिवृक्क cortices एक सामान्य भाग के शामिल थे और सामान्य भाग उपन्यास ' सुपर चुनिंदा ' अधिवृक्क शिरापरक नमूना (ssAVS, भी बुलाया फॉल्ट अधिवृक्क द्वारा पहचान की जा रही के साथ एल्डोस्टेरॉन-उत्पादक घावों, hyperplastic शिरापरक नमूना) विधि यहां वर्णित है । ssAVS विधि इस द्विपक्षीय पीए रोगी द्विपक्षीय उच्छेदन द्वारा शल्य चिकित्सा इलाज किया जा सकता है, जबकि सामांय भाग7बख्शने की अनुमति दी ।

अधिवृक्क शिरापरक नमूना शुरू में १९७१8 में रिपोर्ट किया गया था जब गणना टोमोग्राफी (सीटी) अभी तक विकसित नहीं किया गया था । "पारंपरिक" अधिवृक्क शिरापरक नमूना (cAVS) में, एक कैथेटर दोनों अधिवृक्क केंद्रीय नसों, जिसमें से रक्त के नमूने एकत्र कर रहे हैं में डाला जाता है । इस प्रकार, cAVS केवल फिलीस्तीनी अथॉरिटी और नहीं द्विपक्षीय फिलीस्तीनी अथॉरिटी के लिए शल्य चिकित्सा विकल्पों की पहचान के लिए की पार्श्व को पहचानने के लिए उपयोगी है । डीआरएस. मसाओ ओमुरा और Kohzoh Makita (इस अनुच्छेद के लेखक) योकोहामा Rosai अस्पताल में पीए7,8,9के लिए अतिरिक्त शल्य चिकित्सा उपचार के विकल्प की जांच करने के क्रम में ssAVS विधि विकसित की है, 10,11, जो SCS के लिए भी उपयोगी हो सकता है, जैसा कि मामले में वर्णित है #2 ( प्रतिनिधि परिणामदेखें) ।

ssAVS में, रक्त के नमूने छोटे अधिवृक्क उपनदी नसों से एकत्र कर रहे हैं (टीवी: अधिवृक्क केंद्रीय नसों के छोटे नदी के ऊपर शाखाओं) एक विशेष विभाजन टिप माइक्रो-कैथेटर9का उपयोग कर. सही और छोड़ दिया अधिवृक्क आम तौर पर तीन उपनदी नसों प्रत्येक, यानी, बेहतर, पार्श्व, और सही अधिवृक्क के रूप में के रूप में अच्छी तरह से बेहतर-औसत, सुपीरियर पार्श्व, और बाएँ अधिवृक्क में पार्श्व टीवी में अवर टीवी है । इन टीवीएस12के बीच बहुत कम कनेक्शनों की पहचान की गई है । इसलिए, ssAVS एक प्रभावित अधिवृक्क के भीतर एल्डोस्टेरॉन autonomously उत्पादन नहीं एक विशिष्ट अधिवृक्क खंड (ओं) की पहचान सक्षम बनाता है, जिससे द्विपक्षीय अधिवृक्क सर्जरी द्विपक्षीय फिलीस्तीनी अथॉरिटी पर प्रदर्शन किया जा करने के लिए अनुमति देता है, जबकि प्रभावित अधिवृक्क बख्शते खंड (ओं) । इसके अलावा, ssAVS विधि ऐसे किशोर पीए के रूप में फिलीस्तीनी अथॉरिटी के उपंयास प्रकार के pathophysiology पर जांच के लिए लागू है (7ऊपर वर्णित) और द्विपक्षीय ए पी ए13,14। चूंकि यह द्विपक्षीय क़दम और उनके रोगजनन के elucidation के उपचार के लिए महत्वपूर्ण है, जिसमें "अज्ञातहेतुक" hyperaldosteronism शामिल हो सकते हैं, ssAVS की दुनिया भर में सिफारिश की जाती है, और इसलिए, इसमें शामिल विधि का विस्तृत विवरण प्रदान किया गया था ।

Protocol

< p class = "jove_content" > यह अध्ययन Saitama मेडिकल यूनिवर्सिटी इंटरनेशनल मेडिकल सेंटर और योकोहामा Rosai हॉस्पिटल (अनुमोदन #: 16-093 और 26-38, क्रमशः) के संस्थागत समीक्षा बोर्डों द्वारा अनुमोदित किया गया था. लिखित सहमति प्रक्रिया से पहले सभी रोगियों से प्राप्त किया गया था ।

< p class = "jove_title" > 1. मरीज की तैयारी

  1. परीक्षा बिस्तर पर रोगी सेट ।
  2. प्रक्रिया के दौरान दवा के प्रशासन के लिए एक ऊपरी बांह (या बाएं पैर) में एक शिरापरक लाइन जगह ।
  3. उपयुक्त त्वचा संक्रमण और स्थानीय संज्ञाहरण के बाद सही ऊरु नस में पहुंच म्यान डालें ।
  4. (cosyntropin के प्रशासन से पहले परिधीय रक्त के नमूने) सही ऊरु नस से एक रक्त का नमूना (1 मिलीलीटर) इकट्ठा ।
< p class = "jove_title" > 2. कैथीटेराइजेशन

  1. ssAVS के ठीक अधिवृक्क टीवीएस
    1. संमिलित करें या तो एमके अधिवृक्क-R आकार के साथ कैथेटर (< मजबूत वर्ग = "xfig" > चित्रा 1a और 1b ) या एमके एक्स आकार के साथ कैथेटर ( < सबल वर्ग = "xfig" > चित्रा 1C ) सही अधिवृक्क नस (RAV) में पहले की रिपोर्ट के रूप में < सुप वर्ग = "xref" > 15 , < सुप वर्ग = "xref" > 16 , एक रक्त का नमूना लीजिए (1 मिलीलीटर), और कैथेटर (cAVS के प्रशासन से पहले सही cosyntropin नमूना) को हटा दें । यदि आवश्यक हो तो माइक्रो-कैथेटर का उपयोग करें ।
    2. सही अधिवृक्क के लिए एक उपयुक्त पैरेंट कैथेटर का चयन करें: जब & #34; IVC & #34 के लंबे व्यास; 25 मिमी से कम है, का उपयोग एमके अधिवृक्क-R. अंयथा, MK X.
      3. का उपयोग करें
    3. फिर से पैरेंट कैथेटर आकार अगर जरूरत है ।
      1. सीटी छवियों पर आधारित, चयनित कैथेटर की चौड़ाई को पुन: आकार (< सुदृढ वर्ग में लाल द्वि-दिशा तीर = "xfig" > आरेख 1a या 1C ) को फिट करने के लिए & #34; लम्बा व्यास का IVC & #34; < सुप class = "xref" > 15 (केस #1 भी देखें) और कैथेटर टिप के कोण & #34 फिट करने के लिए; संशोधित अनुप्रस्थ एंगल ऑफ द RAV & #34; < सुप क्लास = "xref" > 15 (केस #1 भी देखें).
      2. पुनः कैथेटर आकार, जबकि कैथेटर के लिए उबला हुआ पानी (जैसे इलेक्ट्रॉनिक केतली) से उच्च तापमान भाप लागू करने । विस्तृत कार्यविधियां कहीं वर्णित है < सुप वर्ग = "xref" > 15 .
    4. एक उपयुक्त कोण के साथ RAV में माता पिता कैथेटर की नोक जगह (अनुप्रस्थ के औसत संशोधित RAV कोण: १२३.६ & #176;) < सुप वर्ग = "xref" > 15 और गहराई (1-2 मिमी).
      नोट: सटीक जनक कैथेटर प्लेसमेंट लक्ष्य टीवी में माइक्रो कैथेटर के वितरण के लिए आवश्यक है ।
    5. एक सही टीवी के लिए उद्देश्य के लिए कैथेटर टिप की दिशा बदलने के लिए, और एक guidewire के साथ एक खारा-भरा माइक्रो कैथेटर डालने के लिए जनक कैथेटर हेरफेर.
      नोट: धक्का और खींचना जनक कैथेटर के जनक कैथेटर के ऊर्ध्वाधर कोण बदल जाएगा, यानी जब 3 डी प्रकार कैथेटर पैर की ओर खींच लिया है, कैथेटर टिप ऊपर की तरफ निर्देशित है, जबकि कैथेटर टिप नीचे निर्देशित है जब कैथेटर (नीचे मामले #1 देखें) धकेल दिया है । एक बार कैथेटर की नोक एक उपयुक्त कोण और गहराई के साथ RAV बाहर निकलें में डाला जाता है, माइक्रो कैथेटर डाला जा सकता है । यह परीक्षक के लिए महत्वपूर्ण है गहरी सांस लेने से एक रोगी को रोकने के लिए या ऊर्ध्वाधर कोण बदल सकते हैं । माइक्रो-कैथेटर ऊपर वर्णित एक टीवी में एक guidewire के साथ डाला जाता है.
    6. खारा-पतला (1:1) कंट्रास्ट-मध्यम (०.१-०.३ एमएल; iopromide इंजेक्शन) की एक छोटी राशि के साथ माइक्रो कैथेटर के माध्यम से डिजिटल घटाव एंजियोग्राफी का उपयोग venography प्रदर्शन और धीरे से फ्लश । प्लाज्मा एल्डोस्टेरॉन सांद्रता (पीएसी) और प्लाज्मा कोर्टिसोल सांद्रता (पीसीसी) की माप के लिए एक 1-एमएल रक्त नमूना धीरे लीजिए ।
    7. थोड़ा वापस माइक्रो कैथेटर खींचो, और खारा के कम से ०.५ मिलीलीटर के साथ माइक्रो कैथेटर लाइन फ्लश । अगले टीवी पर माता पिता कैथेटर टिप Aim.
    8. दोहराएँ कदम 2.1.6 और सभी सही टीवी के लिए ऊपर 2.1.7.
  2. ssAVS की वाम अधिवृक्क टीवीएस
    1. एक एल आकार कैथेटर डालें (< मजबूत वर्ग = "xfig" > चित्रा 2 ) बाईं अधिवृक्क नस (LAV) में, एक रक्त का नमूना लीजिए (1 मिलीलीटर), और कैथेटर (बाएँ cAVS नमूना से पहले निकालें एडमिनिस्ट्रेशन ऑफ cosyntropin). माइक्रो कैथेटर का उपयोग करें.
    2. पैरेंट कैथेटर लगाएं ।
      नोट: शारीरिक, वाम अधिवृक्क केंद्रीय नस अवर phrenic नस के साथ धाराप्रवाह है, और इन नसों में शिरापरक रक्त LAV में बहती है < सुप वर्ग = "xref" > ८ . इसलिए, बाईं अधिवृक्क ऊतक से शिरापरक रक्त के नमूनों को इकट्ठा करने के लिए, बाईं अधिवृक्क केंद्रीय नस में कैथीटेराइजेशन की जरूरत है, यानी , कैथीटेराइजेशन अवर phrenic नस, जो आम तौर पर आवश्यकता के साथ विलय से पहले बिंदु में माइक्रो-कैथीटेराइजेशन, यहां तक कि cAVS के लिए । जबकि अधिवृक्क केंद्रीय venography, दाईं ओर के समान प्रदर्शन, यह छोड़ अधिवृक्क टीवी, विशेष रूप से पार्श्व टीवी की पहचान करने के लिए महत्वपूर्ण है (देखें & #34; मामले #2 के उदाहरण के रूप में LAV-ssAVS & #34;). एल आकार के साथ एक कैथेटर उपयोग के लिए पसंद किया गया था । भाग #1, #2, और #3 (< मजबूत वर्ग = "xfig" > चित्रा 2 ) कैथेटर फिट IVC, गुर्दे की नस, साथ ही साथ अवर phrenic नस और LAV के आम ट्रंक, क्रमशः, जिससे भाग #3 छुरा आम ट्रंक में बैठने की अनुमति ।
    3. बाईं अधिवृक्क टीवी में माइक्रो कैथेटर डालने और बाएँ टीवी से रक्त के नमूने एकत्र. सामान्य प्रक्रियाओं के लिए सही अधिवृक्क टीवी के लिए ऊपर 2.1.5-2.1.6 कदम देखें.
      नोट: माइक्रो कैथेटर और guidewire (सही ssAVS में उन के रूप में एक ही) टीवी में डाला जाता है (आम तौर पर बेहतर-औसत, बेहतर पार्श्व, और पार्श्व टीवी) के रूप में वर्णित मामले में नीचे #2, और रक्त के नमूने एकत्र कर रहे हैं.
< p class = "jove_title" > 3. इंजेक्शन के बाद

  1. injection २०० & #181; बोल्स के सतत प्रशासन द्वारा इसके बाद शिरापरक रेखा के माध्यम से सिंथेटिक adrenocorticotropic हार्मोन (cosyntropin, cosyntropin) का माम ५० & #181; g/min.
    2. की दर से
  2. पंद्रह मिनट बोल्स cosyntropin इंजेक्शन के बाद, cAVS फिर से, ऊपर वर्णित के रूप में, और ssAVS, चरण २.१ और २.२ में वर्णित के रूप में निष्पादित करें । लीजिए 1 एमएल रक्त प्रत्येक.
  3. सही ऊरु नस से एक रक्त का नमूना इकट्ठा ।
  4. सभी कैथेटर और एक्सेस म्यान निकालें, और astriction के बाद cAVS और ssAVS परीक्षाओं को पूरा.
    नोट: सामान्य अधिवृक्क शिरापरक नमूना तकनीक पर विवरण के बारे में (३.२ के लिए छोड़कर कदम), अन्य पाठ्यपुस्तकों या पत्रिकाओं को देखें < सुप वर्ग = "xref" > १७ .

Representative Results

मामला #1 (YRPA #3472)

मामला #1 एक ४६ वर्षीय महिला का था । जब वह ३३ साल का था, वह hypokalemia के साथ गंभीर उच्च रक्तचाप के लिए एक स्थानीय अस्पताल में अस्पताल में भर्ती किया गया था (सीरम कश्मीर १.८ [सामांय रेंज: ३.५-५.९] mEq/ वह पीए के साथ रक्त परीक्षण के परिणाम के आधार पर पता चला था (पीएसी ३२० [३५.७-२४०] स्नातकोत्तर/एमएल, प्रा & #60; ०.१ [०.३-२.९] एनजी/ सीटी ने संकेत दिया द्विपक्षीय adrenocortical ग्रंथ्यर्बुद (डेटा उपलब्ध नहीं) । cAVS (डेटा उपलब्ध नहीं) के बाद, वह उच्छेदन छोड़ दिया, लेकिन उसके पीए कायम । तेरह साल पहले सर्जरी (४६ साल पुराने) के बाद, वह फिलीस्तीनी अथॉरिटी के एक मूल्यांकन के लिए योकोहामा Rosai अस्पताल को भेजा गया था । एक उच्च बॉडी मास इंडेक्स (२९.३ [& #60; 25] kg/एम2) के अलावा एक शारीरिक परीक्षा सामान्य थी । प्रयोगशाला परीक्षणों को छोड़कर सामांय थे, बहुत उच्च पीएसी (१४९० pg/एमएल) और बहुत कम सीरम K (२.२ mEq/ उसे पीएसी बहुत अधिक थी (२,५५० [कट-ऑफ: & #60; ६०] स्नातकोत्तर/यहां तक कि 4 घंटे खारा (खारा अर्क परीक्षण) के एक 2-एल अर्क के बाद, सुझाव है कि वह गंभीर पीए था । एक पेट सीटी स्कैन एक 22 मिमी सही अधिवृक्क ट्यूमर (चित्रा 3) से पता चला.

cAVS और ssAVS सिंथेटिक adrenocorticotropic हार्मोन (ACTH) के साथ एक उत्तेजना के तहत प्रदर्शन किया गया । सीटी के आधार पर "IVC का लंबा व्यास" ( चित्रा 3ए में लाल बिंदीदार रेखा की लंबाई) और "RAV के संशोधित अनुप्रस्थ कोण" ( चित्रा 3में लाल और नीले बिंदीदार लाइनों के बीच बड़ा कोण) 28 मिमी और १४५ डिग्री, क्रमशः थे । एक्स आकार (चित्रा 1C) के साथ कैथेटर के "चौड़ाई" और "टिप कोण" पूर्व ऑपरेटिव फिर से IVC और RAV फिट करने के लिए आकार, संदर्भ में विस्तृत के रूप में15थे. RAV के निकास में कैथीटेराइजेशन जल्दी किसी भी कठिनाई के बिना प्रदर्शन किया गया था । सही अधिवृक्क venography प्रदर्शन किया है कि पार्श्व टीवी काफी विस्तारित (गुलाबी ऐरोहेड में चित्रा बी) बिंदु जिस पर अपनी शाखाओं ट्यूमर के आकार को रेखांकित, सुझाव है कि रक्त की एक बड़ी मात्रा से बाहर बह रहा था ग्रंथ्यर्बुद इस टीवी में । एक माइक्रो कैथेटर डाला गया था और एक रक्त नमूना अपने venography (चित्रा 3सी) की पुष्टि करने के बाद पार्श्व टीवी से एकत्र किया गया था । खींच और कैथेटर धक्का द्वारा, माइक्रो कैथेटर आसानी से venography के लिए बेहतर और अवर टीवी में डाला गया था (चित्रा 3 डी और 3E), और यह नमूना द्वारा पीछा किया गया था.

केंद्रीय नस और पार्श्व टीवी में पीएसी बहुत अधिक थी (४२२,००० स्नातकोत्तर/एमएल और ५८८,००० स्नातकोत्तर/एमएल, क्रमशः; सामांय श्रेणी & #60; १४,००० स्नातकोत्तर/दोनों के लिए18एमएल), सुझाव है कि ट्यूमर एक ए पी ए (आंकड़ा 3सी, 1 तालिका) था । सुपीरियर और अवर टीवी में पीएसी ८,२३० स्नातकोत्तर/एमएल और १२,६०० स्नातकोत्तर/एमएल, क्रमशः (चित्रा 3 डी और 3E) थे, यह दर्शाता है कि इन टीवी सामांय अधिवृक्क ऊतकों से रक्त एकत्रित कर रहे थे । केंद्रीय नस में पीसीसी स्तर, सुपीरियर टीवी, पार्श्व टीवी, और अवर टीवी समान थे (१,११० µ g/dl, १,१५० µ g/dl, १,०५० µ g/dl, and १,०८० µ g/dl, क्रमशः), सुझाव है कि कोर्टिसोल उत्पादन सहित अधिवृक्क प्रांतस्था भर में वर्दी था ट्यूमर-हिस्सा असर । इस प्रकार, पीएसी/पीसीसी मूल्यों, जो आम तौर पर cAVS में डेटा विश्लेषण के लिए उपयोग किया जाता है, इस मामले में cAVS और ssAVS में पीएसी मूल्यों के अनुरूप थे । वह आंशिक उच्छेदन सामांय भाग बख्शते थे । एक रोग परीक्षा adrenocortical ग्रंथ्यर्बुद ( चित्रा 3Fमें टी) की पहचान की है, जो कई कोशिकाओं में एल्डोस्टेरॉन सिंथेस (CYP11B2) व्यक्त ( चित्रा 3gमें टी) और स्टेरॉयड 11β-hydroxylase (CYP11B1, कोर्टिसोल-synthesizing एंजाइम) में एक कोशिकाओं की छोटी संख्या ( चित्रा 3Hमें टी), जो ए पी ए19,20के निदान की पुष्टि की । सटे सामान्य अधिवृक्क में, हालांकि CYP11B2 zona glomerulosa में व्यक्त नहीं किया गया था, जो कम परिसंचारी रेनिन के कारण हो सकता है, CYP11B1 zona fasciculata में व्यक्त किया गया था और zona reticularis (N चित्रा 3Hमें), सुझाव है कि कोर्टिसोल उत्पादन सामान्य रहा । संनिकट सामांय अधिवृक्क ऊतक में आपा और दबा CYP11B2 अभिव्यक्ति के इन रोग परिणाम ssAVS परिणाम (तालिका 1) के साथ संगत थे. सर्जरी के बाद, उसे रक्तचाप (114/62 mmHg) के रूप में अच्छी तरह के रूप में पीएसी और उसके परिधीय रक्त में प्रा (५२ स्नातकोत्तर/एमएल और ०.८ एनजी/एमएल/एच, क्रमशः) किसी भी antihypertensive दवाओं के बिना सामान्यीकृत ।

मामला #2 (YRPA #4119)

मामला #2 एक ५९ वर्षीय उच्च रक्तचाप के साथ पुरुष के बाद से वह ४५ साल का था । एक नियमित शारीरिक परीक्षा के दौरान सीटी संयोग से द्विपक्षीय अधिवृक्क पिंड, जो इसके विपरीत माध्यम (चित्र 4a) द्वारा बढ़ाया गया था की पहचान की । वह उच्च रक्तचाप और अधिवृक्क पिंड के आगे मूल्यांकन के लिए योकोहामा Rosai अस्पताल को भेजा गया था । एक शारीरिक परीक्षा स्पष्ट Cushingoid सुविधाओं के बिना सामांय था । रक्त परीक्षण पीसीसी सहित सामान्य थे (७.६ [६.२-१८.०] µ g/dL), ACTH (२०.८ [७.२-६३.३] स्नातकोत्तर/एमएल), और पीएसी (२०१ स्नातकोत्तर/), प्रा (& #60; ०.२ एनजी/एमएल/एच) और सीरम K (३.० mEq/एल) को छोड़कर । खारा अर्क परीक्षण उच्च पीएसी दिखाया (३७४ स्नातकोत्तर/ पीसीसी 11 बजे और रात भर प्रशासन के बाद डेक्समेतएसॉनी के 1 मिलीग्राम ६.८ और ७.२ (कट बंद: ≤ 5 और ≤ १.८) µ जी/ इस प्रकार, वह PA के साथ SCS2,18के साथ का निदान किया गया ।

आदेश में जो ट्यूमर अतिरिक्त हार्मोन उत्पादन के लिए जिंमेदार था की पहचान करने के लिए, ssAVS के साथ cAVS एक सिंथेटिक ACTH उत्तेजना के तहत किया गया था । एल आकार (चित्रा 2) के साथ कैथेटर के माध्यम से माइक्रो कैथेटर का उपयोग कर वाम अधिवृक्क venography ठेठ बेहतर औसत ( चित्रा 4Bमें पीला ऐरोहेड) की पहचान की, सुपीरियर पार्श्व (लाल ऐरोहेड), और पार्श्व टीवी (गुलाबी ऐरोहेड) । बेहतर औसत टी वी एक कम भरने दोष था, शायद ग्रंथ्यर्बुद के कारण ( चित्रा 4Bमें हरे तीर) । उल्लेखनीय है कि सूक्ष्म कैथेटर (ब्लैक ऐरोहेड में चित्रा 4B) के सिर अवर phrenic नस के साथ विलय करने से पहले अधिवृक्क केंद्रीय नस के अंदर रखा गया था, जिससे पार्श्व टीवी की अबाधित इमेजिंग सक्षम. guidewire के बाद, सूक्ष्म कैथेटर बेहतर-माध्य (venography उपलब्ध नहीं है) और venography और नमूना संग्रह के लिए श्रेष्ठ पार्श्व (चित्र 4c) टीवी में सम्मिलित किया गया था । पार्श्व टीवी सीधा विलय के साथकेंद्रीय नस, जो एक ठेठ खोज था । सूक्ष्म कैथेटर और उसके guidewire की नोक झुका और पार्श्व टीवी में डाला गया, और एक रक्त का नमूना एकत्र किया गया था । जैसा कि मामले में वर्णित #1, RAV से cAVS और ssAVS से सही बेहतर टीवी (लाल ऐरोहेड में चित्रा 4E), पार्श्व टीवी (गुलाबी ऐरोहेड) ट्यूमर के बहाव, और अवर टीवी (पीला ऐरोहेड) भी प्रदर्शन किया गया ।

डेटा विश्लेषण में cAVS और ssAVS, पीएसी और पीसीसी मानों का उपयोग किया गया था, लेकिन नहीं pac/पीसीसी मान क्योंकि सही और बाएँ टीवी (माध्य और interquartile श्रेणी: ९९.६ और ७०.३-५७७.५ µ g/dL, क्रमशः, तालिका 1) के बीच में विविध पीसीसी मान । पीएसी छोड़ दी अधिवृक्क केंद्रीय नस में उच्च था (९४,८०० [& #60; १४,०००] स्नातकोत्तर/एमएल), और है कि बाएं बेहतर औसत टी वी में बहुत उच्च था (३०४,००० pg/एमएल: ३.२-गुना है कि केंद्रीय नस में), सुझाव है कि छोड़ दिया अधिवृक्क ट्यूमर फिलीस्तीनी अथॉरिटी के लिए जिंमेदार घाव था । हालांकि, बाएं बेहतर पार्श्व और पार्श्व टीवी में पीएसी कम थे (२,०६० और २,२४० स्नातकोत्तर/एमएल, क्रमशः), सुझाव है कि वे गैर ट्यूमर भागों से रक्त इकट्ठा । बायीं मध्य नस में पीसीसी, बेहतर-माध्य टीवी, सुपीरियर पार्श्व टीवी, और पार्श्व टी वी (७४.७ µ g/dl, ८७.१ µ g/dl, ७५.७ µ g/dl, और ५४.१ µ g/dl, क्रमशः) के मामले में उन लोगों की तुलना में स्पष्ट रूप से कम थे #1, सुझाव है कि कोर्टिसोल उत्पादन भर में दबा दिया गया था वाम अधिवृक्क प्रांतस्था सही अधिवृक्क ग्रंथि से अतिरिक्त कोर्टिसोल उत्पादन के कारण ट्यूमर सहित, नीचे वर्णित के रूप में. सही अधिवृक्क के बारे में, सही मध्य नस में पीएसी (५,१९० pg/एमएल, यानी, & #60 की सामान्य श्रेणी के भीतर, १४,०००) और पार्श्व टीवी (५,३०० pg/एमएल) बेहतर और अवर टीवी में उन लोगों से अधिक थे (१,७१० और २,१८० स्नातकोत्तर/एमएल, क्रमशः), जो सुझाव दिया है कि सही ट्यूमर एल्डोस्टेरॉन की एक छोटी राशि का उत्पादन किया । सही पार्श्व टी वी में पीसीसी (१,०५० µ जी/डीएल) सही बेहतर टी वी (११२ µ जी/डीएल) में उन लोगों की तुलना में अधिक चिह्नित किया गया था, सही अवर टी वी (४२० µ जी/डीएल), और छोड़ दिया टीवी, सुझाव है कि सही अधिवृक्क ट्यूमर कोर्टिसोल की अत्यधिक मात्रा का उत्पादन (यानी कोर्टिसोल-उत्पादन ग्रंथ्यर्बुद) और धुला SCS । आदेश में फिलीस्तीनी अथॉरिटी का इलाज करने के लिए, रोगी सही आंशिक उच्छेदन, जो अपने उच्च रक्तचाप सामान्यीकृत (विरोधी hypertensives बिना 136/82 mmHg) और पीएसी (५० स्नातकोत्तर/ एक रोग परीक्षा एक adrenocortical ग्रंथ्यर्बुद ( चित्रा 4Fमें टी) की पहचान की है कि CYP11B2 व्यक्त ( चित्रा 4gमें टी), लेकिन नहीं CYP11B1 ( चित्रा 4Hमें टी), ए पी ए के निदान की पुष्टि । आसंन सामांय अधिवृक्क CYP11B1 व्यक्त नहीं किया ( चित्रा 4Hमें N), सुझाव है कि कोर्टिसोल उत्पादन संभावित कोर्टिसोल विपरीत पक्ष पर उत्पादन ग्रंथ्यर्बुद के कारण दबा दिया गया था । ग्रंथ्यर्बुद और आसंन अधिवृक्क ऊतक के इन रोग परिणाम ssAVS परिणाम (तालिका 1) के साथ संगत थे. SCS वर्तमान में इलाज के बिना किया जा रहा है, क्योंकि यह उच्च रक्तचाप या बिगड़ा ग्लूकोज सहिष्णुता2का कारण नहीं है ।

कुल मिलाकर, मामलों में #1 और #2, ssAVS विधि स्पष्ट रूप से संकेत दिया, एल्डोस्टेरॉन के लिए नहीं, लेकिन कोर्टिसोल के लिए, और शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जा करने के लिए इन रोगियों सक्षम है, केवल फॉल्ट अधिवृक्क हार्मोन उत्पादन.

मामला #3 (YRPA #8243)

मामला #3 एक ५० वर्षीय गंभीर उच्च रक्तचाप के कारण चक्कर के साथ महिला थी क्योंकि वह ४८ साल पुराना था । एक उच्च पीएसी को प्रा अनुपात ([१३१ pg/एमएल]/[०.३ एनजी/एमएल/एच] = ४३६.७, [कट-ऑफ: & #60; २००]18) का सुझाव दिया है कि वह पीए था । वह उच्च रक्तचाप के मूल्यांकन के लिए योकोहामा Rosai अस्पताल को भेजा गया था । एक शारीरिक परीक्षा सामांय बॉडी मास इंडेक्स (२३.४ किग्रा/2) के साथ सामांय थी । रक्त परीक्षण पीएसी (१८३ स्नातकोत्तर/एमएल) और प्रा (०.४ एनजी/एमएल/एच) सहित सामान्य थे । खारा अर्क परीक्षण थोड़ा उच्च पीएसी दिखाया (६६ [कट-ऑफ: & #60; ६०] स्नातकोत्तर/18, सुझाव है कि वह हल्के फिलीस्तीनी अथॉरिटी था । एक उच्च पीएसी को प्रा अनुपात ([१४६ pg/एमएल]/[०.४ एनजी/एमएल/एच] = ३६५ [कट-ऑफ: & #60; २००]) captopril के प्रशासन के बाद पुष्टि की कि वह फिलीस्तीनी अथॉरिटी था (captopril चैलेंज टेस्ट)18। सीटी कोई स्पष्ट अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद (चित्र 5) का पता लगाया. आदेश में एल्डोस्टेरॉन-उत्पादक अधिवृक्क खंड (ओं) की पहचान करने के लिए, ssAVS के साथ cAVS एक सिंथेटिक ACTH उत्तेजना के तहत प्रदर्शन किया गया था । cAVS में, पीएसी/दाएं और बाएं केंद्रीय नसों में पीसीसी थे ([५७,६०० pg/मब]/[९०१ µ g/dl] = ६३.९) और ([१८,००० pg/मब]/[३८९ µ g/dL] = ४६.३), क्रमशः, सुझाव है कि वह द्विपक्षीय फिलीस्तीनी अथॉरिटी था (पार्श्व अनुपात = १.४, कट-ऑफ: & #60; २.६18, तालिका 1) । सही ssAVS में, सुपीरियर टीवी में पीएसी ( चित्रा 5Bमें #1), सुपीरियर-माध्य टीवी (#2), पार्श्व टीवी (#3), और अवर टीवी (#4) थे ५९,१०० स्नातकोत्तर/एमएल, ६६,४०० स्नातकोत्तर/एमएल, ५७,३०० स्नातकोत्तर/एमएल, और ४५,४०० स्नातकोत्तर/एमएल, क्रमशः । बाएं ssAVS में, सुपीरियर-माध्य टी वी में पीएसी ( चित्रा 5Cमें #1), सुपीरियर-पार्श्व टीवी (#2), पार्श्व टीवी (#3), और अवर टी वी (#4) थे ४३,९०० स्नातकोत्तर/एमएल, १९,६०० स्नातकोत्तर/एमएल, २३,००० स्नातकोत्तर/एमएल, और ३६,९०० स्नातकोत्तर/एमएल, क्रमशः । इस प्रकार, पीएसी से अधिक थे १४,००० स्नातकोत्तर और द्विपक्षीय टीवी भर में मिलीलीटर, सुझाव है कि मामले #3 सच इह था । वह वर्तमान में एक mineralocorticoid रिसेप्टर प्रतिपक्षी के साथ इलाज किया जा रहा है.

Figure 1
चित्र 1: सही cAVS के लिए इस्तेमाल किया कैथेटर्स । (A और B) ललाट और आर आकार के साथ कैथेटर के पार्श्व विचारों, क्रमशः । (ग) X आकार के साथ कैथेटर का एक ललाट दृश्य । चित्र 1a में द्वि-दिशा तीर द्वारा दर्शाई गई लंबाई और 1C फ़िट "IVC के लंबे व्यास"15 cAVS के लिए । कृपया यहां क्लिक करें इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण को देखने के लिए ।

Figure 2
चित्र 2: कैथेटर बाएं cAVS के लिए उपयोग किया जाता है । एल आकार के साथ कैथेटर का एक ललाट देखें । #1 भागों, #2, और #3 आंकड़ा IVC, गुर्दे की नस, और अवर phrenic नस और LAV, के आम ट्रंक फिट क्रमशः, दे भाग #3 छुरा आम ट्रंक में बैठो । कृपया यहां क्लिक करें इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण को देखने के लिए ।

Figure 3
चित्र 3: सीटी, ssAVS में Venography, केस के निकाले गए अधिवृक्क के प्रोटोकॉल #1. (क) कंट्रास्ट-बढ़ाकर सीटी. लाल बिंदीदार रेखा की लंबाई "IVC के लंबे व्यास"15इंगित करता है । लाल और नीले डॉटेड रेखाओं के बीच बड़ा कोण "RAV के संशोधित अनुप्रस्थ कोण" को इंगित करता हैs = "xref" > 15. IVC, हीन वेना कावा; ए ओ, महाधमनी; बच्चे, गुर्दे; टी, ट्यूमर । ( ख) सही अधिवृक्क venography. लाल, पीला, और गुलाबी ऐरोहेड बेहतर, पार्श्व, और अवर टीवी, क्रमशः संकेत मिलता है । ( C, D, and E) पार्श्व (अक्षांश), सुपीरियर (सुप.), और अवर (inf.) टीवीएस की venography छवियां, क्रमशः । काले बिंदु गुलाबी, लाल, और पीले ऐरोहेड द्वारा इंगित माइक्रो कैथेटर सिर संकेत मिलता है । (च) निकाले गए adrenocortical ट्यूमर (T) और निकटवर्ती अधिवृक्क ग्रंथि (N) के Hematoxylin और eosin धुंधला होना । (छ और ज) एल्डोस्टेरॉन सिंथेस के लिए Immunohistochemistry (CYP11B2: चित्रा में बी 2 के रूप में संक्षिप्त) और स्टेरॉयड 11β-hydroxylase (CYP11B1: B1) में है कि चित्रा 3Fके धारावाहिक वर्गों पर. A और F-H में स्केल पट्टियां क्रमशः 1 सेमी और 1 मिमी इंगित करती हैं । कृपया यहां क्लिक करें इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण को देखने के लिए ।

Figure 4
चित्र 4: सीटी, ssAVS में Venography, केस के निकाले गए अधिवृक्क के प्रोटोकॉल #2. (क) कंट्रास्ट-बढ़ाकर सीटी. IVC, अवर वेना कावा; ए ओ, महाधमनी; Lt. T: वाम adrenocortical ट्यूमर; Rt. T: सही adrenocortical ट्यूमर. (ख) अधिवृक्क venography छोड़ दिया है । पीला, लाल, और गुलाबी ऐरोहेड बेहतर औसत, बेहतर पार्श्व, और पार्श्व टीवी क्रमशः संकेत मिलता है । Venography एक माइक्रो कैथेटर का उपयोग कर प्रदर्शन किया गया था, और इसके सिर एक काले ऐरोहेड द्वारा संकेत दिया है । हरे तीर संभवतः ग्रंथ्यर्बुद के कारण एक लघु भरने दोष संकेत मिलता है । (ग और घ) Venography बेहतर पार्श्व (समर्थन.-अक्षांश) और पार्श्व (अक्षांश) टीवीएस, क्रमशः की छवियां । लाल और गुलाबी ऐरोहेड माइक्रो कैथेटर प्रमुखों ( आंकड़े 4c और 4d, क्रमश) में काले डॉट्स संकेत मिलता है । उल्लेखनीय है कि चित्रा 4B और आंकड़े 4c - 4d में एक ही रंग का ऐरोहेड टीवी के एक ही हिस्से का संकेत है, हालांकि बेहतर औसत टीवी के venography, चित्रा 4Bमें पीले ऐरोहेड द्वारा संकेत दिया गया था, उपलब्ध नहीं है । (च) निकाले गए adrenocortical ट्यूमर (T) और निकटवर्ती अधिवृक्क ग्रंथि (N) के Hematoxylin और eosin धुंधला होना । (छ और ज) एल्डोस्टेरॉन सिंथेस के लिए Immunohistochemistry (CYP11B2: चित्रा में बी 2 के रूप में संक्षिप्त) और स्टेरॉयड 11β-hydroxylase (CYP11B1: B1) में है कि चित्रा 4Fके धारावाहिक वर्गों पर. एक और एफ एच में स्केल बार्स क्रमशः 1 सेमी और ०.५ mm, संकेत मिलता है । कृपया यहां क्लिक करें इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण को देखने के लिए ।

Figure 5
चित्र 5 : सीटी और Venography केस के ssAVS में #3. (A) कंट्रास्ट-एन्हांस्ड CT. Rt. और Lt अधिवृक्क ग्रंथियों से संकेत मिलता है. (B) सही अधिवृक्क venography । संख्या 1, 2, 3, और 4 लाल तीर के साथ बेहतर, बेहतर औसत, पार्श्व, और अवर टीवी का संकेत है । ( C) अधिवृक्क venography छोड़ दिया है । संख्या 1, 2, 3, और 4 लाल तीर के साथ बेहतर औसत, बेहतर पार्श्व, श्रेष्ठ पार्श्व, और बेहतर पार्श्व टीवी संकेत मिलता है । स्केल बार = 1 सेमी (A) । कृपया यहां क्लिक करें इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण को देखने के लिए ।

Table 1
तालिका 1: cAVS और ssAVS #1 मामलों का डेटा-3 । इस तालिका का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए कृपया यहां क्लिक करें.

Discussion

प्रतिनिधि मामले के परिणामों के साथ ssAVS तकनीक यहां वर्णित किया गया । मामलों #1-2 और मामले #3 शल्य चिकित्सा और चिकित्सकीय ssAVS परिणाम के आधार पर इलाज किया गया, क्रमशः । इसके अलावा, #1 मामलों के लिए प्राप्त परिणाम-3 संकेत दिया कि ssAVS नमूनों में स्टेरॉयड हार्मोन सांद्रता स्पष्ट रूप से ऊपर अधिवृक्क ऊतकों के हार्मोनल गतिविधि को प्रतिबिंबित, विशेष रूप से ट्यूमर, संभवतः क्योंकि ट्यूमर रक्त बहिर्वाह सीधे प्राप्त की है. ssAVS विधि द्विपक्षीय adrenocortical घावों (जैसे, मामलों #1-2) से प्रभावित अधिवृक्क खंडों की पहचान करने में एक अमूल्य भूमिका निभा सकता है, इह (जैसे, मामले #3) के निश्चित निदान में, और बुनियादी विज्ञान अनुसंधान में स्पष्ट करने के लिए pathophysiologies adrenocortical रोगों की खोज और नीचे चर्चा के रूप में इन रोगों के लिए उपंयास के बारे में पता लगाने के लिए ।

पीए1,18,21 के लिए दिशानिर्देश cAVS प्रदर्शन की सिफारिश की एक एकतरफा अधिवृक्क घावों की पहचान करने के लिए पार्श्व अनुपात की गणना ([उच्च पीएसी/पीसीसी]/ हालांकि, इस गणना कोर्टिसोल-उत्पादक घावों सह मौजूद होने पर एक गलत निदान में परिणाम हो सकता है । संभावित कोर्टिसोल-मामले में ग्रंथ्यर्बुद उत्पादन स्पष्ट रूप से सही अधिवृक्क में कोर्टिसोल की अत्यधिक मात्रा का उत्पादन किया #2, और बाईं अधिवृक्क में कोर्टिसोल उत्पादन दबा दिया गया था. यह ध्यान रखें कि कई अपास भी कोर्टिसोल की अत्यधिक मात्रा में उत्पादन क्योंकि वे अक्सर दोनों CYP11B2 और CYP11B120व्यक्त महत्वपूर्ण है । cAVS में पार्श्व अनुपात की एक और सीमा है कि यह अज्ञातहेतुक hyperaldosteronism (जैसे, मामले #3) से द्विपक्षीय अपास भेद नहीं कर सकते ।

इसके अलावा, ssAVS रक्त के नमूने काफी हार्मोन अतिरिक्त रोग अनुसंधान और उपचार की उंनति के लिए योगदान कर सकते हैं । उदाहरण के लिए, ग्रंथ्यर्बुद से एकत्र ssAVS रक्त निर्देशिका में परिचालित ट्यूमर कोशिकाओं और उनके डीएनए22,23के उच्च सांद्रता शामिल हो सकते हैं । पिछले अध्ययनों की रिपोर्ट है कि तरल बायोप्सी विधि नैदानिक24 ग्रंथ्यर्बुद से adrenocortical कार्सिनोमा और सौम्य ग्रंथ्यर्बुद रोगों के निदान के लिए25,26से अलग करने के लिए उपयोगी है । आदेश में इस अवधारणा को साबित करने के लिए, वर्तमान प्रयास ssAVS नमूनों का उपयोग कर और एक उच्च प्रदर्शन अगली पीढ़ी sequencer7,11,19 KCNJ5 सहित ए पी ए-जुड़े उत्परिवर्तनों का पता लगाने के लिए बनाया जा रहा है ,27, जो भविष्य ए पी ए उपचार में योगदान कर सकते हैं । लिक्विड-biopsied कोशिकाएँ भी ऐसे शोधकर्ताओं को इह पर आणविक विश्लेषण करने के अवसर प्रदान कर सकती हैं, जो वर्तमान में संभव नहीं है क्योंकि रोग शल्य चिकित्सा नहीं कर सकता. तरल बायोप्सी विधि के अलावा, शुद्ध ट्यूमर बहिर्वाह नमूनों metabolomics अध्ययन के लिए उपयोगी हो सकता है उपंयास स्टेरॉयड की पहचान करने के लिए ।

ssAVS विधि के महत्वपूर्ण तकनीकी कदम के लिए कर रहे हैं: (i) केंद्रीय अधिवृक्क venography के दौरान प्रत्येक उपनदी नस की पहचान । (ii) venography के दौरान, विपरीत मध्यम की एक छोटी राशि (०.१-०.३ मिलीलीटर) का उपयोग करें और अधिवृक्क रक्तस्राव से बचने के लिए इसे धीरे से फ्लश । (iii) धीरे guidewire अग्रिम और बहुत अधिक बल के बिना उपनदी नसों मर्मज्ञ से बचने के लिए । (iv) अधिवृक्क रक्तस्राव होता है या संदिग्ध है जब तुरंत विधि को समाप्त.

एक माता पिता कैथेटर का चयन भी ssAVS की सफलता के लिए महत्वपूर्ण है । RAV के cAVS के संबंध में, Araki एट अल. हाल ही में एक 3 डी आकार के साथ एक तीन आयामी (3 डी)-प्रकार कैथेटर की उपयोगिता की सूचना दी15. आर आकार के साथ एक कैथेटर (चित्र 1a और 1b) और एक्स आकार (चित्रा 1C) के साथ एक कैथेटर ssAVS के लिए 3d प्रकार कैथेटर के रूप में उपलब्ध हैं । Araki एट अल. के साथ सीटी निष्कर्षों पर आधारित कई संरचनात्मक मापदंडों का विश्लेषण 3d प्रकार कैथेटर की सफलता की दर15के लिए संबंध है । univariate विश्लेषण में (i) एक छोटा "अवर वेना कावा के लघु व्यास (IVC)" (ii) बड़ा "लंबा व्यास का अनुपात" IVC के लघु व्यास "(iii) छोटे" RAV के अनुप्रस्थ कोण "(iv) छोटे" संशोधित अनुप्रस्थ कोण के RAV ", और (v) छोटे" RAV के ऊर्ध्वाधर कोण "RAV में सफलता की दर के साथ संबद्ध । एक बहुभिंनरूपी विश्लेषण में, केवल (iv) एक छोटे "RAV के संशोधित अनुप्रस्थ कोण" सफल RAV कैथीटेराइजेशन के एक स्वतंत्र कारक था । उंहोंने निष्कर्ष निकाला कि बहुभिंनरूपी विश्लेषण के निष्कर्षों IVC में कैथेटर की स्थिरता के कारण हो सकता है; अर्थात्, 3d प्रकार कैथेटर की चौड़ाई ( चित्र 1a और 1Cमें लाल द्वि-दिशा तीर) "IVC के लंबे व्यास" में अच्छी तरह से फिट बैठता है, जिससे इन कैथेटर स्थिर । कुल मिलाकर, जब "IVC के लंबे व्यास" 25 मिमी से कम है, एमके अधिवृक्क-R का उपयोग करें, अंयथा एमके एक्स ।

कुल मिलाकर, ssAVS का महत्व है: (i) हार्मोन अतिरिक्त रोग अनुसंधान की उंनति के लिए अपने योगदान (ii) आंशिक उच्छेदन की अपनी पदोंनति एक अधिवृक्क खंड के स्तर को एक हार्मोन का उत्पादन घावों को अलग करके (मामले #1 देखें) (iii) इसके शुद्ध अधिवृक्क समाप्ति इकट्ठा करके कोर्टिसोल ज्यादतियों के आकलन का संवर्धन (मामले #2 देखें) (iv) वास्तविक अज्ञातहेतुक hyperaldosteronism का पता लगाने (मामले #3 देखें) (v) उपंयास चिकित्सा, जो शामिल हो सकते है के विकास को आगे बढ़ाने के लिए इसका योगदान अधिवृक्क के ट्रांस-शिरापरक फॉल्ट पृथक । इस प्रकार, अगर के रूप में वर्णित के साथ साथ प्रदर्शन किया, किसी भी angiographer सफलतापूर्वक cAVS के अलावा में ssAVS प्रोटोकॉल प्रदर्शन कर सकते है और पर अनुसंधान और अधिवृक्क हार्मोनल अतिरिक्त रोगों के उपचार की उंनति के लिए योगदान ।

cAVS के साथ ssAVS पीए मरीजों के लिए योकोहामा Rosai अस्पताल और Saitama मेडिकल यूनिवर्सिटी में नियमित प्रदर्शन कर रहे हैं । अक्टूबर २०१४ और २०१५ सितंबर के बीच, दो angiographers (किमी और एसएम) १२५ मामलों पर ssAVS प्रदर्शन किया (७८ और ४७ मामलों, क्रमशः) एक १००% सफलता दर के साथ और एक उचित समय के भीतर (५८-१३० मिनट) अधिवृक्क टूटना या घनास्त्रता कि आवश्यक सर्जरी के बिना. इस विधि में, एक अतिरिक्त लागत (पारंपरिक कैथेटर से जापान में 10 गुना अधिक महंगा) माइक्रो कैथेटर के लिए खर्च की है और उपनदी नमूनों की पीएसी/ हालांकि, प्रक्रिया के नैदानिक और वैज्ञानिक लाभों को ध्यान में रखते हुए, अतिरिक्त लागत को उचित ठहराया गया है, औद्योगिक देशों में । ssAVS और द्विपक्षीय उच्छेदन की एक सीमांत सीमा यह है कि यह द्विपक्षीय घावों का इलाज नहीं कर सकते है और अनुवर्ती आकलन की जरूरत है, जो फिलीस्तीनी अथॉरिटी पुनरावृत्ति का मूल्यांकन शामिल है (मामले #1 देखें) । हालांकि, यह एकतरफा पीए मामलों के लिए भी सही है । नतीजतन, इन परिणामों से संकेत मिलता है कि किसी भी angiographer इस वीडियो लेख में प्रदान की प्रोटोकॉल का पालन करके एक उच्च सफलता दर के साथ ssAVS प्रदर्शन करने की क्षमता है । को बढ़ावा देने के क्रम में गुई ssAVS विधि दुनिया भर में, हाथ पर प्रशिक्षण हमेशा योकोहामा Rosai अस्पताल और Saitama चिकित्सा विश्वविद्यालय में प्रदान की जाती है । कृपया बेझिझक इन संस्थानों से संपर्क करें यदि आप इस पद्धति में रुचि रखते हैं ।

Disclosures

लेखकों का खुलासा करने के लिए कुछ नहीं है ।

Acknowledgments

हम विज्ञान के संवर्धन के लिए जापान सोसायटी से अनुदान सहायता स्वीकार करते है (KAKENHI-K. N [२६८९३२६१] के लिए अनुदान), Okinaka मेमोरियल मेडिकल रिसर्च के लिए संस्थान (केएन के लिए), और जापानी स्वास्थ्य, श्रम और कल्याण मंत्रालय (तमिलनाडु के लिए); श्रीमती Kohichi कमात् और अतसुशी Seyama Saitama में उनकी उत्कृष्ट सहायता के लिए histochemical चिकित्सा विश्वविद्यालय अंतर्राष्ट्रीय चिकित्सा केंद्र में पैथोलॉजी विभाग में और immunohistochemical धुंधला; साथ ही डॉ सेलसो ई. गोमेज़-सांचेज को माउस प्रदान करने के लिए मोनोक्लोनल CYP11B2 एंटीबॉडी और चूहा मोनोक्लोनल CYP11B1 एंटीबॉडी.

Materials

Name Company Catalog Number Comments
CX-Catheter EII with the MK Adrenal-R shape Silux co. GA-E5F-MK1-60S 3D catheter for right adrenal venous sampling
CX-Catheter EII with the MK X shape Silux co. GA-E5F [MK-X] 60S 3D catheter for right adrenal venous sampling
Aqua V3 guidewire Formec co. HS8616H guidewire for the micro-catheter
Gold Crest Micro-Catheter Goldcrest Medic Inc. KCV29S1S-OM micro-catheter for superselective adrenal venous sampling
CX catheter-UII with the MK ADRENAL-L shape Silux co. GA-US5F [MK-3] B65S 3D catheter for left adrenal venous sampling

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References

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Makita, K., Nishimoto, K., Kiriyama-Kitamoto, K., Karashima, S., Seki, T., Yasuda, M., Matsui, S., Omura, M., Nishikawa, T. A Novel Method: Super-selective Adrenal Venous Sampling. J. Vis. Exp. (127), e55716, doi:10.3791/55716 (2017).

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