Waiting
Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove
JoVE Journal Medicine
Click here for the English version

Medicine

תכונות הדמיה של מחלה מערכתית טרשת נפוצה הקשורים לריאות

Published: June 16, 2020 doi: 10.3791/60300
Automatic Translation
1, 2, 3
1Department of Radiology, University of Chicago Medicine, 2Department of Radiology, University of Kansas Medical Center, 3Department of Radiology, University of Kentucky

Summary

כאן, אנו מציגים המלצות מעשיות לביצוע טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה של בית החזה עבור אבחון והערכה של טרשת מערכתית הקשורות למחלות ריאות ביניים.

Abstract

אבחון מוקדם של טרשת מערכתית הקשורות למחלות ריאות ביניים (מדינת ה, הלדיס) חשוב לאפשר טיפול להיות מנוהל עם עיכוב מינימלי. עם זאת, האבחון של העמותה מאתגר משום שתסמיני המפתח אינם ספציפיים. טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) של החזה מזוהה כשיטת דימות רגישה לאבחון והערכה של היכל התיכון. חשיפה של חולים לקרינה מייננת עשוי להיחשב מגבלה, למרות צעדים מתודולוגיים ניתן לנקוט כדי מתון זה. אנו מציגים המלצות מעשיות לביצוע סריקות HRCT ופענוח התוצאות. התכונות העיקריות של המלון ב-HRCT כוללות דלקת ריאות ביניים שאינה ספציפית (NSIP) דפוס עם היקפי זכוכית קרקע היקפית וברונכיאקטזיס המתיחה נרחבת. למרות הדמיון בין מדינת מדינת מדינת מדינת מדינת מדינת ה, לבין פיברוזיס של הריאות אידיופטית (IPF), HRCT ניתן להשתמש כדי להבדיל בין התנאים הבאים: ב-מדינת ה, היכל לעומת IPF, יש שיעור גדול יותר של אטימות זכוכית הקרקע פיברוזיס הוא פחות גס. מורחבים, הושט מתמלא אוויר עם קוטר > 10 מ"מ, רמז של dysmotility הוושט הוא נראה בדרך כלל ב-מדינת ה, הלדיס. גודל העורק הריאתי גדול יותר מאשר העורקים הסמוכים בעלייה מציע לחץ דם ריאתי קיים. גושים חייבים להיות מנוטרים בשל הסיכון המוגבר של סרטן ריאות. מידה גדולה של מחלה על HRCT (≥ 20%) או ציון פיברוזיס גבוהה מציע סיכון מוגבר של התמותה. HRCT הוא מרכזי לאבחון מרכז העיר, הערכות סדרתיות יכול להועיל בניטור התקדמות המחלה או תגובת הטיפול.

Introduction

טרשת מערכתית (למעלה) היא מחלה מורכבת, הטרוגנית, אוטואימונית. היא עשויה להתבטא כתופעה של ואצלב, תופעת ריינו וסיסטיק העור והאברים הפנימיים1. היחידה מסווגת לתוך תת-סוגי כדלקמן: עורית מוגבלת, עורית מפוזר, טרשת סינוס (ללא מעורבות העור),ו תסמונתהיחידה חפיפה של אס. אס.

היחידה למען הפרט אינה עוברת בירושה בצורה של Mendelian, אך גורמים גנטיים מופיעים כדי להשפיע על הרגישות למחלה. תעריפי השכיחות שונים בין קבוצות אתניות ומוגברת בין אנשים עם היסטוריה משפחתית של המחלה2,3. גורמי סיכון סביבתיים מופיעים גם הם קיימים, עם חשיפה גבוהה סיליקה או ממיסים אורגניים המופיעים להגדיל את ההתרחשות של מדינת האוויר4. השכיחות הגלובלית של היחידה למען היותר היא כ -1 ב 10,0001. יותר נקבות מאשר הזכרים מושפעים מהאס. בי., עם דיווח נקבה: יחסי גברים הנעים בין 3:1 ו 8:1, וקבוצת הגיל עם השכיחות הגבוהה ביותר של המחלה היא 45 – 54 שנים5.

הריאה היא האיבר השני המושפע ביותר בקרב הקרביים בחולים עםמהאס. ישנם שני ביטויים הריאתי העיקרי של המרכז הגבוה: מחלות ריאה באינטרסטיציאליות (הלדיס), ויתר לחץ דם ריאתי7. היכל הכיטיק הוא בדרך כלל הינו פיברוטי; היא מתרחשת כ 80% של חולים עם היחידה למען הלקוחות הציבוריים והוא נפוץ יותר לפזר סקלרודרמה עורית מאשר בצורה מוגבלת של המחלה1,8. יתר לחץ דם ריאתי עשוי להתבטא כמו יתר לחץ דם ריאתי בודד (פה, אשר יש שכיחות של 13%-35% ב-אס אס) או יתר לחץ דם ריאתי כתוצאה ממעורבות חדרית שמאל/בתפקוד דיאסטולי או היפוקסמיה7. פרופילי הנוגדן שונים בין המטופלים באמצעות מע וכאלה עם מהאס. לדוגמה, הנוכחות של נוגדנים anti-Scl-70 קשורה עם מדינת מדינת החוץ לשנת8, ואילו נוגדנים האנטיבמוררה נפוצים יותר בחולים באוניברסיטת מדינת מדינת מדינת מדינת מדינת מדינת מדינת מדינת בלבד באלה ללא אחט 9.

הסימפטומים של מדינת האנטי-וילה כוללים קוצר נשימה, שיעול, כאבים בחזה והגבלת פעילות גופנית. השנה היא התורמת הגדולה ביותר לתחלואה ב-10,11,12. כתוצאה מכך, הוצאות הבריאות של כל הגורמים השנתיים הללו דווחו להיות גבוהות יותר בחולים עם הדרג הגבוה ביותר מאשר באלה עם היחידה למען המאה ה-אס. אס. 31285 – 55446 לעומת $18513 – 23268, בהתאמה13.

החברה הינה הגורם המוביל לתמותה בקרב מטופלים בעלי מדינת מדינת מדינת ה, חשבונאות במשך 30%-35% ממקרי המוות בקבוצה זו10,14. ההישרדות החציוני בקרב חולים עם מעבר לשנת ה, הוכרז כ-5 – 8 שנים10,15; על ידי השוואה, כ 76% של האוכלוסייה הכוללת עם משרד החוץ לשרוד במשך יותר מ 10 שנים מתחילת המחלה16. בעלי משמעות משמעותית של התמותה בבית החולים למען המלך התיכון כוללים את הגיל, כפויה קיבולת חיונית (fvc), יכולת הפצת בסיסית של הריאה עבור פחמן חד חמצני (dlco), היקף המחלה ברזולוציה גבוהה טומוגרפיה ממוחשבת (hrct), נוכחות של יתר17,18לחץ דם ריאתי רמות של kerbs פון דן lungren

אבחון מוקדם חשוב כדי לאפשר טיפול להיות מנוהל עם עיכוב מינימלי, בחולים עם פנוטיפים פרוגרסיבי, התקדמות המחלה עלולה להיות האטה. עם זאת, האבחון של מדינת מדינת-החוץ מאתגר משום שסימפטומים לא ספציפיים של שיעול, קוצר נשימה ועייפות עלולים להיות מוטעות להיבטים אחרים של מדינת החוץ, כגון מחלות לב ומעורבות שריר-השלד. הערכות לאבחון אילדס כוללות: מצגת קלינית, היסטוריה, מצב עישון, תפקוד ריאות, הדמיה, ובמקרים מסוימים, ביופסיה בריאות. הצהרה על האבחון של מדינת-האו-הלדיס מחייבת מספר חקירות, המשמשות לעתים קרובות בשילוב19. ההערכות הנפוצות ביותר כוללות בדיקות תפקוד ריאתי ו-hrct20,21,22,23. שיטות הדמיה אחרות, כגון רדיוגרפיה החזה והדמיה מחוסך קרינה (g., הדמיה של תהודה מגנטית [MRI], אולטרסאונד לריאות) יכול להיות גם מועסק22. בדיקות בתפקוד הריאתי משמשות להערכת חומרת השימוש בפונקציה של ה-"כיתה" ולניטור מסלולו. עם זאת, השימוש בבדיקות בתפקוד הריאתי בלבד הוא בשימוש מוגבל24לאבחון מדינת מדינת מדינתמדינת-מדינת-הדגל 24,25. HRCT של החזה מוצג כאמצעי הרגיש ביותר הלא פולשני של הקלה על אבחנה דיפרנציאלית של הכפר השני19. בסיס התוצאות HRCT, כמו גם שינויים לאורך זמן, ניתן להשתמש כדי לנבא את הקורס העתידי של מחלת ריאות ותגובה פוטנציאלית לטיפול26.

חשיפה לקרינה עם hrct נחשב לעתים גורם מגביל להקרנה רגילה27,28; הגבלת מספר הפרוסות היא שיטה פוטנציאלית להפחתת סיכון הקרינה, וניתן לצמצם את המינון גם בהפחתת המתח אוהזרם הנוכחי,,30,31. לחלופין, ניתן לשקול שיטות הערכה שונות. לדוגמה, נראה כי ל-MRI יש פוטנציאל להערכה ומעקב אחר מטופלים של מדינת הדיס,22. במחקר אחד באמצעות תמונות MRI משוקלל ב-T2 עם סנכרון הנשימה, HRCT בוצע במקביל כמו ' זהב תקן ' הערכה; 100% רגישות ו 60% ספציפיות דווחו עם MRI לקביעת נוכחות של היכל32. הסכם דומה בין MRI ו-HRCT באיתור ובחלוקה לקטגוריות של הכפר נמסר במחקר אחר33. למרות התוצאות המבטיחות, MRI הוא כיום מתודולוגיה למחקר והיא עדיין אינה מוכנה לשימוש קליני מוכלל.

כאן, אנו מספקים סקירה מעשית של הפרשנות של תוצאות הדמיה, עם דגש על HRCT, לאבחון מעורבות הריאות ב-מודיעין, קביעת פרוגנוזה, וגם לחקור התפתחויות עתידיות שעשויים לשפר את שיטות הדימות ופרשנות של תוצאות. תמונות HRCT מאירועים מייצגים נכללים בנייר.

Protocol

1. סריקת HRCT

  1. לבצע סריקת מנפחי הרכישה HRCT של החזה36. סוכני ניגודיות אינם נדרשים36,37.
  2. השג את הרכישות הבאות עם הפרמטרים המוצגים בטבלה 136,37.
    1. לרכוש פרקדן inspiratory לסרוק (נפחי) מן הריאות מאפיקס אל בסיס הריאה.
    2. לרכוש סריקה פרקדן (רציף עם 10 – 20 מ"מ פערים) מ 2 ס מ מתחת לריאות הריאה לבסיס הריאה.
    3. לרכוש inspiratory אופציונלי נוטה (רציף עם 10 – 20 מ"מ פערים) מן הקרינה אל בסיס הריאה.
  3. תן הוראות נשימה למטופל לפני כל רכישה36,37. לסריקת inspiratory, אמור ". קח נשימה עמוקה ותוציא את זה החוצה" . ותוציא את זה החוצה , קחי עוד נשימה עמוקה. ותחזיקי את נשימתך . תמשיך להחזיק את נשימתך "37
  4. השג סריקות inspiratory בהשראה35מלאה 35,36.
  5. השתמש במידע ההדק ביותר, זמן הסיבוב הקצר ביותר והגובה הגבוה ביותר כדי להבטיח כי התמונות ללא תנועה מתקבלות36. פרמטרי הסריקה המוצעים מפורטים בטבלה 137.
  6. לקבלת איכות אופטימלית של סריקות נפחי, לקבל מקטע דק (< 2 מ"מ) תמונות עם שחזור גבוהה ברזולוציה מרחבית35,36.
  7. סקירת סריקות מיד לאחר הרכישה ולחזור אם או התנועה חפץ קיים או מספיק השראה אירעה37.

2. דיווח

  1. . הכינו דו ח פרשנות
  2. שתף את הדוח ואת תמונות HRCT עם צוות הטיפול של המטופל ולהוסיף אותם לרשומות הרפואי של המטופל.

Representative Results

אבחון
התכונות העיקריות של המלון ב-HRCT בדרך כלל כוללים שאינם ספציפיים דלקת ריאות ביניים (NSIP) דפוס עם היקפי זכוכית היקפית ומברונכיאקטזיס המתיחה נרחבת (איור 1 ואיור 2). הרחבות זכוכית הקרקע יש אטיולוגיה רחב ולעתים קרובות לא ספציפי40,41,42. שליטה מרכזית או התפלגות היקפית עם שימור תת-פלאורלי הוא רמז מאוד של NSIP (איור 3).

בדרך כלל, דפוסי הלדיס בתמונות HRCT כוללים לרשת עם עיוות אדריכלי וכתוצאה מכך ברונכיאקטזיס המתיחה/bronchiolectasis (עקבי עם צורה פיברוטיק של NSIP). אכן ברונכיאקטזיס המתיחה ו bronchiolectasis המתיחה הם לעתים קרובות את התכונות השלטת של מדינת האו (איור 4)43. ממצאים נוספים עשויים לכלול הדבש (איור 5; שכיח יותר בצורות מוגבלות של היחידה למען הקיסר), עיבוי עלי כדוריות הראש והתעבות הקווים, ומיקרורונדוקלס40,44. הדבש מתייחס מקובצים באשכולות סיסטיק מרחבים של קוטר עקבי בדרך כלל (~ 3 – 10 מ"מ) עם קירות עבים ומוגדרים היטב31. הדבש ברונכיאקטזיס המתיחה הם תכונות מפתח של דלקת ריאות ביניים הרגיל (UIP) על HRCT. למרות שדפוס זה הוא הנפוץ ביותר עם פיברוזיס ריאתי אידיופטית (IPF), אב טיפוס הגידולים הכוללים הפנוטיפים המתקדמים, זה יכול לפעמים להיראות בחולים עם מטוס הקרב הבין-מתקדם10. לאחרונה, זוהו מספר שלטים בחולים בעלי הוראות הקשורות למחלת רקמת החיבור (כולל מטוסי האס. סי. או) ולתבנית UIP ב-HRCT, אך לא באלה עם IPF. אלה הם סימן הקצה הישר (כלומר, בידוד של פיברוזיס לבסיסי הריאות עם תיחום חדה במישור הגולגולת ללא הרחבה משמעותית לאורך השוליים הצדדיים של הריאות על תמונות ילתית), הסימן השולט (או שאינו שונה) (> 70% מחלקי הריאה), וסימן האונה העליון הקדמי (כלומר, ריכוז פיברוזיס בתוך ההיבט הקדמי של האונות העליונות, עם היתר באופן יחסי של ההיבטים האחרים של האונות העליונות, ומעורבות האונה התחתונה במקביל)45. סימן הקצה הישר היה גם שויך עם NSIP פתולוגיה46, שהיא תבנית ה-CT הראשי של המרכז לשנת ה, ה,הכלדיס 10.

מתרחבים אוויר הוושט מתמלא לעתים קרובות בחולים עם המטה התעופה (איור 6)47,48,49 ובחולים עם הלדיס-ה, הכיליה47,48. אמנם לא מקובל הגבלת הגיל העליון שבו הוושט מורחבים אולי לא לעזור עוד להבדיל באמצעות מדינת האו IPF, הוושט מורחבים עלול להיות קשה יותר לפרש בחולים מעל גיל 65 בשל שכיחות גוברת של הפרעות תנועתיות הוושט. Mediastinal לימפדנופתיה (בדרך כלל תגובתי), שבו הציר הקצר של הצומת לימפה עולה 10 מ"מ, הוא גם נצפתה לעתים קרובות בחולים עםה47,50. גודל עורק הריאתי גדול יותר מאשר העורקים הסמוכים בסדר היום מציע יתר לחץ דם ריאתי (איור 6), גם בחולים ללא מחלת ריאות פיברוטיק51,52,53. תחומי קונסולידציה מציעים על גבי זיהום, שאיפה, ארגון דלקת ריאות, דימום או ממאירות. גושים חייבים להיות מנוטרים בשל הסיכון המוגבר לסרטן הריאות ב-הלדיס-ה, ה, היכל7; הסרטן הראשוני השכיח ביותר להתעורר בחולים עם מקום ה, הכילדיס של היחידה למען ה, הוא אדנוקרצינומה7,54.

הבית מחולק למספר רב של קווי דמיון קליניים, מכניסטיים ופתולוגיים עם ipf15,55. עם זאת, כמה תכונות רדיולוגית לאפשר את הבידול של שני אלה ilds15,45. בבית ה, לעומת IPF, יש חלק גדול יותר של אטימות זכוכית הקרקע פיברוזיס הוא פחות גס. במקרים של uip ב-מדינת מדינת מדינת מדינת, ניתן להבחין ביותר מ-70% מרקמת הדלקת הריאות ה─ את סימן הירח56,57. בנוסף, הסימן ארבע הפינות (הידוע גם כסימן האונה העליון הקדמי) הינו נפוץ יותר באופן משמעותי ביותר בבית ה, הגדול ביותר בארה ב, מאשר ב-IPF; זוהי תבנית של דלקת ו/או פיברוזיס באופן פרופורציונלי או בפרופורציה מעורבים האונות הדו העליון הקורה והוא האונות מתחת לנמוך יותר58.

צילומי רנטגן בחזה עשויים לזהות בתחילה את היכל הכילדיס; עם זאת, הם אינם מציעים רזולוציה מספיק ניגודיות עבור אבחנה אמינה. בצילומי רנטגן של החולים עם הפלטואז-הלדיס, התבנית התכופה ביותר היא רשתית השולט59. תכונות נוספות עשויות לכלול ברונכיאקטזיס גלויים, אובדן עוצמה והירח. כמו HRCT, הנוכחות של הושט מילא אוויר משופע עשוי להיות מועיל בתמיכה באבחון שלה47באוניברסיטת ה, הלדיס.

פרוגנוזה
מספר ממצאים שונים הדמיה הוכחו להיות משויך הפרוגנוזה בשנת ה, ה, הלדיס. הסיכון לתמותה דווח להיות גבוה יותר בחולים עם מידה מחלה של לפחות 20% על HRCT (10-שנים הישרדות היה 43% לעומת 67%, בהתאמה, בחולים עם מידת מחלה מעל לעומת מתחת 20% הסף)60. באופן דומה, ציון פיברוזיס גבוהה על HRCT (מבוסס על מידת הרשתית ואת הדבש) נקשר עם מוגברת תמותה61. קטרים גדולים הוושט משויכים חומרת האלף גדל וירד DLCO48. צפיפות ריאה וקוטר עורק הריאתי עשוי לשמש כדי לנבא את הסיכון של יתר לחץ דם ריאתי62. ממוחשב, הפרמטרים CT כמותי ניתן גם לרתום כדי לזהות את הסיכון לחולים של ירידה בתפקוד הריאות או תמותה. מחקר אחד הציע כי היקף הכפר, ככמת מ HRCT, יכול לשמש כדי לחזות את הירידה FVC מעל 12 חודשים63. במחקר אחר, הטיפול כמותי הפרמטרים CT סיפק התמותה תוצאות הסיכון שהיו עקביים עם חיזוי מודלים קליניים64. למרות הפוטנציאל שלהם לכאורה, בסמנים מבוססי הדמיה נחשבים כיום הטוב ביותר ברמת האוכלוסייה כמו שירות הקליני שלהם בחולים בודדים לא הוקמה.

תגובת הטיפול
ציקלופוספמידה ומיקופולוט מספקים יתרון צנוע בחולים עם המלון. בציון למעלה סקלרודרמה ריאה למחקר אני, הטיפול ציקלופוספמידה הוביל להתקדמות איטית יותר של פיברוזיס לעומת פלצבו65. לאחרונה, לימוד ריאה סקלרודרמה השני דיווח על יעילות דומה וסבילות משופרת עם mofehenolate מופרול בהשוואה עם ציקלופוספמידה66. עם זאת, נותר צורך באפשרויות טיפול משופרות למטופלים עם היכל החוץ של מע. טיפולים הנחקרים כיום כוללים נוגדנים חד-שבטיים (לדוגמה rituximab, abituzumab), סוכני אנטיפיברוטיק (למשל, nintedanib, pirfenidone), מעכב התרומבין הישיר, המעכב את מעכבי החיידקים האנטי-מעכב, והשתלת תאי גזע המטמטוטית19,67.

הסדרה הסדרתית מראה התקדמות מחלה בחולה עם היכל האשפוז
HRCT הערכות שבוצעו בנקודות זמן שונות עשוי לשמש כדי לחקור התקדמות המחלה. איור 7 מראה שתי ערכות של צירית ותמונות hrct החזה שנלקחו 10 שנים בנפרד בחולה עם מדינת ה, הלדיס. הצירי הראשוני והתמונות הקוריאליות (איור 7A, B) מחזה hrct להראות בזינרהשולט הקרקעזכוכית אטימות ורשתית עם ברונכיאקטזיס המתיחה קלה ובעקביות עם nsip בחולה זה עם המחתרת. הקבוצה האחרונה של תמונות (איור 7c, D) לקח 10 שנים מאוחר יותר, להראות רשתית מוגברת bronchiolectasis המתיחה בבסיסים הריאות עם ירידה בקרקע זכוכית אטימות על צירית ו ילתית (איור 7ג, ד) תמונות מ-CT החזה עקבי עם החמרה קלה של פיברוזיס ריאתי. סריקות hrct סדרתי יכול לשמש גם כדי לפקח על68תגובתהטיפול 68,69,70; זה הוכח במחקר הריאה סקלרודרמה השנייה, שבו מחשב בסיוע ציונים האבחון מבוסס על סריקות HRCT שימשו כדי להשוות את היעילות של ציקלופוספמידה עם mofehenolate מופרול בחולים עם מדינתה68התחתית של התחנה.

שלב גלאי
השמדת המידע		 מתח (kV) נוכחי (mAs) סריקה
רווח		 מגרש סיבוב זרם צינור
אפנון
Supine inspiratory הליינית 1.2 mm 120 (ניתן להנמיך) 230 (ניתן להנמיך) N/A ל1.0 0.5 שניות או מהירות יותר על
מאשר המשך צירית 2 x 1.0 מ"מ 120 150 20 מ"מ N/A 1.0 שניות על
Inspiratory מועדים צירית 2 x 1.0 מ"מ 120 150 20 מ"מ N/A 1.0 שניות על

טבלה 1: פרמטרים מחושבים לרכישת טומוגרפיה37. N/A = אינו ישים.

Figure 1
איור 1: טרשת מערכתית עם תבנית nsip תאית של מחלה. צירית (A), נוטה (ב) ו ילתית (ג) תמונות טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה כולם להראות היקפיים היקפית נרחב והשולט בסיס זכוכית; אלה הם תצפיות טיפוסיות עם NSIP. העדר ברונכיאקטזיס המתיחה הוא רמז של דפוס NSIP הסלולר של המחלה. NSIP = דלקת ריאות ביניים לא ספציפית. אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של איור זה.

Figure 2
איור 2: טרשת מערכתית עם תבנית דלקת ריאות ביניים בלתי מפורטת של המחלה. תמונת טומוגרפיה ממוחשבת בציר מראה נרחב, השולט בסיס זכוכית הקרקע עם ברונכיאקטזיס המתיחה הקשורים. בעיקר, הוושט מראה התרחבות מסומנים; זה אופייני של סקלרודרמה. אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של איור זה.

Figure 3
איור 3: טרשת מערכתית עם דפוס nsip פיברוטיק. תמונות טומוגרפיהממוחשבת ברזולוציה גבוהה של צירית (A ו-B) מציגות מגוון רחב של שיבושים מזכוכית, רשתית, עיוות אדריכלי וברונכיאקטזיס המתיחה. בעיקר, המשך להיות ברור; זה אופייני NSIP והוא נראה כ 50% של כל המקרים. NSIP = דלקת ריאות ביניים לא ספציפית. אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של איור זה.

Figure 4
איור 4: טרשת מערכתית עם ברונכיאקטזיס המתיחה הומה. צירית (A) ו ילתית (ב) תמונות טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה להראות אזור ריאות נרחב האמצעי התחתון ברונכיאקטזיס המתיחה השולט. בעוד הדבר עלול להיות מוטעה לגבי הדבש, האזורים הפיברוזיס מתחברים זה לזה ומרזרביים את הריאה המיידית; זה אופייני לברונכיאקטזיס. אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של איור זה.

Figure 5
איור 5: טרשת מערכתית עם תבנית uip של פיברוזיס ריאה. צירית (A) ו ילתית (ב) תמונות טומוגרפיה ממוחשבת להראות היקפי והברונכיאקטזיס השולט בסיס והמתיחה בשמירה עם דפוס uip אופייני של פיברוזיס ריאות. שים לב הוושט מורחבים (המיוחס סקלרודרמה) ואת "הירח" הגדול (מרמז של הלדיס הקשורים מחלת רקמת חיבור ולא אידיופטית פיברוזיס ריאתי). UIP = דלקת ריאות רגילה ביניים. אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של איור זה.

Figure 6
איור 6: טרשת מערכתית עם יתר לחץ דם ריאתי וושט מורחבים. ניגודיות-משופרת מחושב טומוגרפיה ממוחשבת מראה הגדלה מסומנת של גזע הריאתי, עם מדידה גדולה יותר מאשר העורקים הסמוכים בעלייה הסמוכה המציעה לחץ דם ריאתי הבסיסי. הוושט הוא מורחבים במידה ניכרת; זה מייחס סקלרודרמה. אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של איור זה.

Figure 7
איור 7: החזה הסדרתי תמונות hrct המציגה התקדמות של סיסטיק ריאתי בחולה עם מדינת ה, מדינת ה, הלדיס. צירית (A) ו ילתית (ב) תמונות מן החזה hrct להראות בזינר השולט זכוכית הקרקע ורשתית עם ברונכיאקטזיס המתיחה קלה ומלא משנה בעקביות עם דלקת ריאות בלתי מוגדרת ספציפי בחולה זה עם המחתרת. לאחר 10 שנים, רשתית מוגברת bronchiolectasis המתיחה בבסיסי הריאות עם ירידה באטימות זכוכית הקרקע הם נצפו על צירית (C) ו ילתית (D) החזה תמונות, עקבי עם החמרה קלה של פיברוזיס ריאתי. HRCT = טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה; הכילדיס-ה, הכילסטית-סקלרודרמה. אנא לחץ כאן כדי להציג גירסה גדולה יותר של איור זה.

Discussion

בעוד HRCT היא כיום שיטת הדימות הסופי לאבחון והערכה של המטה-מע, הוא משתמש בקרינה מייננת והוא יקר יחסית. צילומי רנטגן יכול להתבצע במקום, למרות שאלה לא להקל על אבחון דיפרנציאלי באותה מידה כמו HRCT, ו רדיוגרף החזה נורמלי לא לשלול את האפשרות של הכפר. אולי השימוש הטוב ביותר של רדיוגרפים החזה הוא לפקח על המחלה הפרוגרסיבית בין סריקות HRCT ו להדרה של המחלה מסבך, כגון דלקת ריאות מדבקת, בהגדרה של החמרה חריפה של סימפטומים.

הגבלה נתפסת של HRCT היא חשיפה לקרינה. כפי שמתואר קודם לכן, שיטות חדשות של ביצוע סריקות CT עשוי לאפשר חשיפה לקרינה להיות מופחת31, ויתר על כן, סורקים הנוכחי CT לספק מערך של טכניקות מתקדמות המציעים את האפשרות בעתיד כדי להפחית את החשיפה לקרינה כמעט החזה רמות רדיוגרף. לחילופין, שיטות הדמיה כגון MRI או אולטרסאונד לריאות יכול לשמש כדי למנוע חשיפת החולה לקרינה בעתיד32,71,72,73. אנו מאמינים כי, בעוד ישנם שיקולים לתועלת הסיכון הקשורים לניצול הדמיה, היתרונות של CT באבחון וניהול החולה הרבה עולה על הסיכונים הפוטנציאליים.

נתוני הדמיה, במיוחד HRCT, לספק את המידע החשוב ביותר כדי לאפשר אבחון של מדינת הכפר ה, הכפר. שיקול מפורט של דפוסי ותכונות של סריקות HRCT הוא בדרך כלל מספיק כדי להבדיל מדינת מדינת מדינת החוץ מחלות ריאה אחרים, עם היתרון של הימנעות הצורך בהליך ביופסיה פולשנית.

הערכה חזותית של סריקות HRCT מציגה דרגת סובייקטיביות ואפשרות של השתנות בין-משקיף. שיטות מבוססות-מחשב של פרשנות סריקה hrct נחקרו כגישה אפשרית כדי לשפר את דיוק63,74. לדוגמה, גישות כמותיים להערכת הריאה פיברוזיס או מידת המחלה עשויה לשמש כדי להעריך את תגובת הטיפול68,70,75. עם זאת, שיטות אלה אינן בשימוש נרחב בפרקטיקה קלינית יומית בשלב זה.

אנו מקווים שהמידע המוצג בכתב יד זה ישמש כמדריך מעשי כדי לסייע לרופאים בשימוש בסריקות HRCT לאבחון הארגון למען הילד ולקביעת פרוגנוזה. שיטות משופרות להשגת תמונות ולסריקות לפענוח יש את הפוטנציאל להפחית את החשיפה של החולים לקרינה ולשפר את הדיוק אבחון/תחזיות.

Disclosures

ג'ונתן צ'ונג אינו מצהיר על סכסוכים פוטנציאליים של עניין ביחס למחקר, מקשר ו/או פרסום של מאמר זה; כריסטופר ווקר מכריז על קבלת תמלוגים מאמיסייס (שאר וייה); וסטיבן הובס מכריז על קבלת תמלוגים משאר וייה ו וולטרס Kluwer בריאות. פתח הפרסום של Access מאמר זה ממומן על ידי חברת Boehringer Ingelheim פרמצבטיקה, Inc.

המחברים עונים על קריטריונים ליוצרים כמומלץ על ידי הוועד הבינלאומי של עורכי העיתון הרפואי (ICMJE). המחברים לא קיבלו פיצוי ישיר הקשור לפיתוח הווידאו. תמיכה כתיבה רפואית עבור התסריט וידאו סופק על ידי ליאון ניומן, PhD, של GeoMed, חברת Ashfield, אשר היה חוזה וממומן על ידי בוהיג Ingelheim פרמצבטיקה, Inc. (BIPI). BIPI ניתנה הזדמנות לסקור את הווידאו הסופי לדיוק רפואי ומדעי, כמו גם שיקולים קניין רוחני.

Acknowledgments

המחברים פוגשים קריטריונים ליוצרים כמומלץ על ידי הוועד הבינלאומי של עורכי העיתון הרפואי (ICMJE). המחברים לא קיבלו פיצוי ישיר הקשור לפיתוח כתב היד. הסיוע כתיבה סופק על ידי קן Sutor, תואר ראשון, של GeoMed החברה Ashfield, חלק UDG בריאות plc, אשר היה מסוכע על ידי Boehringer Ingelheim פרמצבטיקה, Inc. (BIPI). BIPI ניתנה הזדמנות לסקור את כתב היד לדיוק רפואי ומדעי, כמו גם שיקולים של קניין רוחני.

Materials

Name Company Catalog Number Comments
CT scanners Philips NA Multiple

DOWNLOAD MATERIALS LIST

References

  1. Denton, C. P., Khanna, D. Systemic sclerosis. Lancet. 390 (10103), 1685-1699 (2017).
  2. Arnett, F. C., et al. Familial occurrence frequencies and relative risks for systemic sclerosis (scleroderma) in three United States cohorts. Arthritis & Rheumatism. 44 (6), 1359-1362 (2001).
  3. Barnes, J., Mayes, M. D. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. Current Opinion in Rheumatology. 24 (2), 165-170 (2012).
  4. Marie, I., Gehanno, J. F. Environmental risk factors of systemic sclerosis. Seminars in Immunopathology. 37 (5), 463-473 (2015).
  5. Silman, A. J. Epidemiology of scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases. 50, Suppl 4 846-853 (1991).
  6. Scholand, M. B., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: diagnosis and management. Rheumatology. 1, 008 (2012).
  7. Solomon, J. J., et al. Scleroderma lung disease. European Respiratory Review. 22 (127), 6-19 (2013).
  8. Walker, U. A., et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Annals of the Rheumatic Diseases. 66 (6), 754-763 (2007).
  9. Hinchcliff, M., Fischer, A., Schiopu, E., Steen, V. D., Investigators, P. Pulmonary hypertension assessment and recognition of outcomes in scleroderma (PHAROS): baseline characteristics and description of study population. The Journal of Rheumatology. 38 (10), 2172-2179 (2011).
  10. Giacomelli, R., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: current and future treatment. Rheumatology International. 37 (6), 853-863 (2017).
  11. Sanchez-Cano, D., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: data from the spanish scleroderma study group. Rheumatology International. 38 (3), 363-374 (2018).
  12. Silver, K. C., Silver, R. M. Management of systemic-sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatic Diseases Clinics of North America. 41 (3), 439-457 (2015).
  13. Fischer, A., Kong, A. M., Swigris, J. J., Cole, A. L., Raimundo, K. All-cause healthcare costs and mortality in patients with systemic sclerosis with lung involvement. The Journal of Rheumatology. 45 (2), 235-241 (2018).
  14. Tyndall, A. J., et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Annals of the Rheumatic Diseases. 69 (10), 1809-1815 (2010).
  15. Herzog, E. L., et al. Review: interstitial lung disease associated with systemic sclerosis and idiopathic pulmonary fibrosis: how similar and distinct. Arthritis & Rheumatology. 66 (8), 1967-1978 (2014).
  16. Rubio-Rivas, M., Royo, C., Simeon, C. P., Corbella, X., Fonollosa, V. Mortality and survival in systemic sclerosis: systematic review and meta-analysis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 44 (2), 208-219 (2014).
  17. Stock, C., et al. Serum KL-6 as a marker of disease progression in SSc-ILD. European Respiratory Journal. 52, Suppl 62, abstract PA3664 (2018).
  18. Winstone, T. A., et al. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease: a systematic review. Chest. 146 (2), 422-436 (2014).
  19. Khanna, D., et al. Ongoing clinical trials and treatment options for patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 58 (4), 567-579 (2019).
  20. Behr, J., Furst, D. E. Pulmonary function tests. Rheumatology (Oxford). 47, Suppl 5 65-67 (2008).
  21. Hax, V., et al. Clinical algorithms for the diagnosis and prognosis of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 47 (2), 228-234 (2017).
  22. Molberg, O., Hoffmann-Vold, A. M. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: progress in screening and early diagnosis. Current Opinion in Rheumatology. 28 (6), 613-618 (2016).
  23. Raghu, G. Interstital lung disease. Goldman-Cecil Medicine. Goldman, L., Schafer, A. I. , Elsevier Science. Philadelphia, USA. 575-588 (2016).
  24. Showalter, K., et al. Performance of forced vital capacity and lung diffusion cutpoints for associated radiographic interstitial lung disease in systemic sclerosis. The Journal of Rheumatology. 45 (11), 1572-1576 (2018).
  25. Suliman, Y. A., et al. Brief report: pulmonary function tests: high rate of false-negative results in the early detection and screening of scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 67 (12), 3256-3261 (2015).
  26. Roth, M. D., et al. Predicting treatment outcomes and responder subsets in scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 63 (9), 2797-2808 (2011).
  27. Kalra, M. K., Maher, M. M., Rizzo, S., Kanarek, D., Shepard, J. A. Radiation exposure from chest CT: issues and strategies. Journal of Korean Medical Science. 19 (2), 159-166 (2004).
  28. Siegel, J. A., Pennington, C. W., Sacks, B., Welsh, J. S. The birth of the illegitimate linear no-threshold model: an invalid paradigm for estimating risk following low-dose radiation exposure. American Journal of Clinical Oncology. 41 (2), 173-177 (2018).
  29. Frauenfelder, T., et al. Screening for interstitial lung disease in systemic sclerosis: performance of high-resolution CT with limited number of slices: a prospective study. Annals of the Rheumatic Diseases. 73 (12), 2069-2073 (2014).
  30. Kubo, T., et al. Radiation dose reduction in chest CT: a review. American Journal of Roentgenology. 190 (2), 335-343 (2008).
  31. Nguyen-Kim, T. D. L., et al. The impact of slice-reduced computed tomography on histogram-based densitometry assessment of lung fibrosis in patients with systemic sclerosis. Journal of Thoracic Disease. 10 (4), 2142-2152 (2018).
  32. Muller, C. S., Warszawiak, D., Paiva, E. D. S., Escuissato, D. L. Pulmonary magnetic resonance imaging is similar to chest tomography in detecting inflammation in patients with systemic sclerosis. Revista Brasileira de Reumatologia English Edition. 57 (5), 419-424 (2017).
  33. Pinal-Fernandez, I., et al. Fast 1.5 T chest MRI for the assessment of interstitial lung disease extent secondary to systemic sclerosis. Clinical Rheumatology. 35 (9), 2339-2345 (2016).
  34. Sverzellati, N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respiratory Research. 14, Suppl 1 3 (2013).
  35. Lynch, D. A., et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. The Lancet Respiratory Medicine. 6 (2), 138-153 (2018).
  36. Raghu, G., et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 198 (5), 44-68 (2018).
  37. Exam: CT thorax for interstitial lung disease. , Available from: https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/medical-community-documents/ct-chest-for-ild-protocol.pdf?sfvrsn=0 (2019).
  38. Doyle, T. J., Hunninghake, G. M., Rosas, I. O. Subclinical interstitial lung disease: why you should care. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 185 (11), 1147-1153 (2012).
  39. Peroni, D. G., Boner, A. L. Atelectasis: mechanisms, diagnosis and management. Paediatric Respiratory Reviews. 1 (3), 274-278 (2000).
  40. Branley, H. M. Pulmonary fibrosis in systemic sclerosis: diagnosis and management. Respiratory Medicine CME. 3, 10-14 (2010).
  41. Engeler, C. E., Tashjian, J. H., Trenkner, S. W., Walsh, J. W. Ground-glass opacity of the lung parenchyma: a guide to analysis with high-resolution CT. American Journal of Roentgenology. 160 (2), 249-251 (1993).
  42. Goldin, J. G., et al. High-resolution CT scan findings in patients with symptomatic scleroderma-related interstitial lung disease. Chest. 134 (2), 358-367 (2008).
  43. Strollo, D., Goldin, J. Imaging lung disease in systemic sclerosis. Current Rheumatology Reports. 12 (2), 156-161 (2010).
  44. Pandey, A. K., et al. Significance of various pulmonary and extrapulmonary abnormalities on HRCT of the chest in scleroderma lung. Indian Journal of Radiology and Imaging. 23 (4), 304-307 (2013).
  45. Chung, J. H., et al. CT Features of the usual interstitial pneumonia pattern: differentiating connective tissue disease-associated interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. American Journal of Roentgenology. 210 (2), 307-313 (2018).
  46. Zhan, X., et al. Differentiating usual interstitial pneumonia from nonspecific interstitial pneumonia using high-resolution computed tomography: the "Straight-edge Sign". Journal of Thoracic Imaging. 33 (4), 266-270 (2018).
  47. Farrokh, D., Abbasi, B., Fallah-Rastegar, Y., Mirfeizi, Z. The extrapulmonary manifestations of systemic sclerosis on chest high resolution computed tomography. Tanaffos. 14 (3), 193-200 (2015).
  48. Salaffi, F., et al. Relationship between interstitial lung disease and oesophageal dilatation on chest high-resolution computed tomography in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional study. La Radiologia Medica. 123 (9), 655-663 (2018).
  49. Vonk, M. C., et al. Oesophageal dilatation on high-resolution computed tomography scan of the lungs as a sign of scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases. 67 (9), 1317-1321 (2008).
  50. Chowaniec, M., Skoczynska, M., Sokolik, R., Wiland, P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 56 (4), 249-254 (2018).
  51. McCall, R. K., Ravenel, J. G., Nietert, P. J., Granath, A., Silver, R. M. Relationship of main pulmonary artery diameter to pulmonary arterial pressure in scleroderma patients with and without interstitial fibrosis. Journal of Computer Assisted Tomography. 38 (2), 163-168 (2014).
  52. Pandey, A. K., et al. Predictors of pulmonary hypertension on high-resolution computed tomography of the chest in systemic sclerosis: a retrospective analysis. Canadian Association of Radiologists Journal. 61 (5), 291-296 (2010).
  53. Raymond, T. E., Khabbaza, J. E., Yadav, R., Tonelli, A. R. Significance of main pulmonary artery dilation on imaging studies. Annals of the American Thoracic Society. 11 (10), 1623-1632 (2014).
  54. Colaci, M., et al. Lung cancer in scleroderma: results from an Italian rheumatologic center and review of the literature. Autoimmunity Reviews. 12 (3), 374-379 (2013).
  55. Distler, O., et al. Design of a randomised, placebo-controlled clinical trial of nintedanib in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SENSCIS). Clinical and Experimental Rheumatology. 35 (4), Suppl 106 75-81 (2017).
  56. Desai, S. R., et al. CT features of lung disease in patients with systemic sclerosis: comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia. Radiology. 232 (2), 560-567 (2004).
  57. Mira-Avendano, I., et al. Interstitial lung disease and other pulmonary manifestations in connective tissue diseases. Mayo Clinic Proceedings. 94 (2), 309-325 (2019).
  58. Walkoff, L., White, D. B., Chung, J. H., Asante, D., Cox, C. W. The four corners sign: a specific imaging feature in differentiating systemic sclerosis-related interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. Journal of Thoracic Imaging. 33 (3), 197-203 (2018).
  59. Kotnur, M. R., Suresh, P., Reddy, V. S., Sharma, T., Salim, N. A. Systemic sclerosis with multiple pulmonary manifestations. Journal of Clinical & Diagnostic Research. 10 (6), 16-17 (2016).
  60. Goh, N. S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 177 (11), 1248-1254 (2008).
  61. Takei, R., et al. Radiographic fibrosis score predicts survival in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respirology. 23 (4), 385-391 (2018).
  62. Bakker, M. E., et al. Lung density and pulmonary artery diameter are predictors of pulmonary hypertension in systemic sclerosis. Journal of Thoracic Imaging. 32 (6), 391-397 (2017).
  63. Khanna, D., et al. Predictors of lung function decline in scleroderma-related interstitial lung disease based on high-resolution computed tomography: implications for cohort enrichment in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease trials. Arthritis Research & Therapy. 17, 372 (2015).
  64. Ariani, A., et al. Quantitative chest computed tomography is associated with two prediction models of mortality in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 56 (6), 922-927 (2017).
  65. Goldin, J., et al. Treatment of scleroderma-interstitial lung disease with cyclophosphamide is associated with less progressive fibrosis on serial thoracic high-resolution CT scan than placebo: findings from the scleroderma lung study. Chest. 136 (5), 1333-1340 (2009).
  66. Tashkin, D. P., et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. The Lancet Respiratory Medicine. 4 (9), 708-719 (2016).
  67. Distler, O., et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. New England Journal of Medicine. 380, 2518-2528 (2019).
  68. Cappelli, S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand. European Respiratory Review. 24 (137), 411-419 (2015).
  69. Goldin, J. G., et al. Longitudinal changes in quantitative interstitial lung disease on CT after immunosuppression in the Scleroderma Lung Study II. Annals of the American Thoracic Society. 5 (11), 1286-1295 (2018).
  70. Wangkaew, S., Euathrongchit, J., Wattanawittawas, P., Kasitanon, N. Correlation of delta high-resolution computed tomography (HRCT) score with delta clinical variables in early systemic sclerosis (SSc) patients. Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 6 (4), 381-390 (2016).
  71. Kim, H. J., et al. Transitions to different patterns of interstitial lung disease in scleroderma with and without treatment. Annals of the Rheumatic Diseases. 75 (7), 1367-1371 (2016).
  72. Tardella, M., et al. Ultrasound B-lines in the evaluation of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: cut-off point definition for the presence of significant pulmonary fibrosis. Medicine (Baltimore). 97 (18), 0566 (2018).
  73. Hassan, R. I., et al. Lung ultrasound as a screening method for interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis. Journal of Clinical Rheumatology. , (2018).
  74. Wang, Y., Gargani, L., Barskova, T., Furst, D. E., Cerinic, M. M. Usefulness of lung ultrasound B-lines in connective tissue disease-associated interstitial lung disease: a literature review. Arthritis Research & Therapy. 19 (1), 206 (2017).
  75. Ariani, A., et al. Quantitative CT indexes are significantly associated with exercise oxygen desaturation in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. The Clinical Respiratory Journal. 11 (6), 983-989 (2017).
  76. Kim, H. J., et al. Quantitative texture-based assessment of one-year changes in fibrotic reticular patterns on HRCT in scleroderma lung disease treated with oral cyclophosphamide. European Radiology. 21 (12), 2455-2465 (2011).

Tags

רפואה סוגיה 160 אבחון טומוגרפיה ממוחשבת (CT) טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT) מחלת ריאה אינטרסטיציסטית הדמיה רדיוגרפיה סקלרודרמה טרשת מערכתית רנטגן
תכונות הדמיה של מחלה מערכתית טרשת נפוצה הקשורים לריאות
Play Video
PDF DOI DOWNLOAD MATERIALS LIST

Cite this Article

Chung, J. H., Walker, C. M., Hobbs,… More

Chung, J. H., Walker, C. M., Hobbs, S. Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. J. Vis. Exp. (160), e60300, doi:10.3791/60300 (2020).

Less
Copy Citation Download Citation Reprints and Permissions
View Video

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
Simple Hit Counter