En in vitro tilnærming for å studere mitokondrie dysfunksjon: En Cybrid-modell

Transmitochondrial cybrids er hybridceller oppnådd ved å fusjonere mitokondrie-DNA (mtDNA)-utarmede celler (rho⁰ celler) med cytoplaster (enucleated celler) avledet fra pasienter som er rammet av mitokondrieforstyrrelser. De tillater bestemmelse av sykdommens kjernefysiske eller mitokondrieopprinnelse, evaluering av biokjemisk aktivitet og bekreftelse av den patogenetiske rollen til mtDNA-relaterte varianter.