Albert R. La Spada Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital Biography Publications Institution JoVE Articles Albert R. La Spada has not added a biography. If you are Albert R. La Spada and would like to personalize this page please email our Author Liaison for assistance. Publications Trouver Une Vérité SIRTUINE Dans La Maladie De Huntington Nature Medicine. Jan, 2012 | Pubmed ID: 22227661 Ataxin-7 Associe Des Microtubules Et Stabilise Le Réseau Cytosquelettique Human Molecular Genetics. Mar, 2012 | Pubmed ID: 22100762 PGC-1α à L'intersection De La Fonction De Régulation Et Neurone Bioénergétique : La Maladie De Huntington à La Maladie De Parkinson Et Au-delà Progress in Neurobiology. Nov, 2011 | Pubmed ID: 22100502 Ataxie Spinocérébelleuse De Type 7 Maladie Cérébelleuse Nécessite L'action Coordonnée De Mutant Ataxine-7 En Neurones Et Cellules Gliales, Et Affiche Non-cellule-autonome Dégénérescence Glia Bergmann The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Nov, 2011 | Pubmed ID: 22072678 FCCT Régule L'expression D'ataxin-7 Grâce à La Promotion D'un ARN Non Codant Convergente Transcrit Antisens Neuron. Jun, 2011 | Pubmed ID: 21689595 Un Antisens CAG Répéter La Transcription Au Locus JPH3 Médie élargi Polyglutamine Toxicité De Protéine Dans La Maladie De Huntington-comme 2 Souris Neuron. May, 2011 | Pubmed ID: 21555070 Absence De Troubles Transport Axonal Dans L'atrophie Musculaire Spinale Et Bulbaire Human Molecular Genetics. May, 2011 | Pubmed ID: 21317158 Autophagie Mitochondrial Fonction Neurale, Maladie Neurodégénérative, La Mort Cellulaire Neuronale Et Le Vieillissement Neurobiology of Disease. Jul, 2011 | Pubmed ID: 20887789 Déjà-vu Avec Une Torsion : Transglutaminases Bioénergétique Et Transcriptionnelle Dysfonction Dans La Maladie De Huntington EMBO Molecular Medicine. Sep, 2010 | Pubmed ID: 20730854 Protéomique Des Vésicules Sécrétrices De Noyau Dense Révèle Des Catégories Distinctes De Protéines De Sécrétion De Neuroeffectors Pour La Communication De Cellule-cellule Journal of Proteome Research. Oct, 2010 | Pubmed ID: 20695487 Dysfonctionnement Mitochondrial NnaD Mouches Mutantes Et Des Cellules De Purkinje Dégénérescence Souris Révèle Un Rôle Pour Nna Protéines Neuronal Bioénergétique Neuron. Jun, 2010 | Pubmed ID: 20620870 Répétez La Maladie D'extension: Progrès Et Puzzles Dans La Pathogenèse Nature Reviews. Genetics. Apr, 2010 | Pubmed ID: 20177426 Mémantine L'équilibre Parfait Nature Medicine. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19966768 Modification Post-traductionnelle Ataxin-7 Dans La Lysine 257 Empêche L'autophagie Induite Par La Rotation D'un Fragment De Clivage De La Caspase-7 N-terminale The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19955365 Hétérogénéité De Phénotype Moteur ALS, Focale Et Propagation : Déconstruire La Dégénérescence Des Motoneurones Neurology. Sep, 2009 | Pubmed ID: 19738176 Activation Autophagie Et Amélioré Mitophagy Caractériser Les Cellules De Purkinje Des Souris Pcd Avant La Mort Neuronale Molecular Brain. 2009 | Pubmed ID: 19640278 Développement De Privation De Nutriments Sélective Comme Un Système Pour étudier L'induction De L'autophagie Et Règlement Dans Les Neurones Autophagy. May, 2009 | Pubmed ID: 19363305 Obtenir Une Poignée Sur La Maladie De Huntington : Faire Taire La Neurodégénérescence Nature Medicine. Mar, 2009 | Pubmed ID: 19265826 Polyglutamine-expanded Fragments Androgènes Troncature Récepteurs Activer Une Cascade Bax-dépendante Apoptotique Médiée Par DP5/Hrk The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Feb, 2009 | Pubmed ID: 19228953 Privation Nutritive Induit L'autophagie Neuronale Et Implique L'insuline Réduit Signaling in Activation Autophagie Neuroprotecteurs The Journal of Biological Chemistry. Jan, 2009 | Pubmed ID: 19017649 FCCT Cis-régule L'instabilité Répéter Trinucléotide De Manière épigénétique : Une Base Roman Pour La Détermination De La Mutation De Point Chaud PLoS Genetics. Nov, 2008 | Pubmed ID: 19008940 Fonction Des Récepteurs Aux Androgènes Dans La Survie Des Neurones Moteurs Et La Dégénérescence Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America. Aug, 2008 | Pubmed ID: 18625411 Le Domaine De Liaison à Zinc De Nna1 Est Nécessaire Pour éviter La Perte Des Photorécepteurs Rétiniens Et L'ataxie Cérébelleuse Chez La Souris (pcd) De La Dégénérescence De Cellules De Purkinje Vision Research. Sep, 2008 | Pubmed ID: 18602413 Pathogenèse Pathologie Moléculaire Et Cellulaire De L'ataxie Spinocérébelleuse De Type 7 Neurodégénérescence Cerebellum (London, England). 2008 | Pubmed ID: 18418675 Neuropathie Viscérale Et Pseudo-obstruction Intestinale Dans Un Modèle Murin De La Maladie Une Inclusion Nucléaire Gastroenterology. Dec, 2007 | Pubmed ID: 18054568 Le Clivage Protéolytique Des Ataxin-7 Par Caspase-7 Module Toxicité Cellulaire Et Dérégulation Transcriptionnelle The Journal of Biological Chemistry. Oct, 2007 | Pubmed ID: 17646170 Akt Bloque La Liaison Du Ligand Et Protège Contre La Toxicité Des Récepteurs Androgènes Polyglutamine élargi Human Molecular Genetics. Jul, 2007 | Pubmed ID: 17470458 Neurodégénérescence : Un Cas De Développement Arrêtés ? Cell. Nov, 2006 | Pubmed ID: 17110325 Thermorégulateurs Et Métaboliques Congénitales Chez Les Souris Transgéniques De La Maladie De Huntington Impliquent Le PGC-1alpha Dans La Maladie De Huntington Neurodégénérescence Cell Metabolism. Nov, 2006 | Pubmed ID: 17055784 Bêta-synucléine Module Neurotoxicité De L'alpha-synucléine En Réduisant L'expression De La Protéine Alpha-synucléine Human Molecular Genetics. Oct, 2006 | Pubmed ID: 16959793 Expression Glia Bergmann De Polyglutamine-expanded Ataxine-7 Produit Neurodégénérescence Par Le Transport Du Glutamate Atteinte Nature Neuroscience. Oct, 2006 | Pubmed ID: 16936724 Ciblant L'agrégation Des Protéines Dans La Neurodégénérescence--leçons De Polyglutamine Troubles Expert Opinion on Therapeutic Targets. Aug, 2006 | Pubmed ID: 16848688 Perte De Protéine Du Récepteur Des Androgènes Endogènes Accélère La Dégénérescence Des Motoneurones Et Accentue L'insensibilité Aux Androgènes Dans Un Modèle Murin De Liée à Le X Des Amyotrophie Spinale Et Bulbaire Human Molecular Genetics. Jul, 2006 | Pubmed ID: 16772330 Méthodes Efficaces Axées Sur La Recombinaison Pour La Fusion Des Chromosomes Artificiels Bactériens Et La Mutagenèse Gene. Apr, 2006 | Pubmed ID: 16487669 La Mutation De 5J De Dégénérescence De Cellules De Purkinje Est Une Acide Aminé D'insertion Qui Déstabilise La Protéine Nna1 Mammalian Genome : Official Journal of the International Mammalian Genome Society. Feb, 2006 | Pubmed ID: 16465590 Ataxin-7 Peut Exporter à Partir Du Noyau Via Un Signal Dépendant Exportation Conservé The Journal of Biological Chemistry. Feb, 2006 | Pubmed ID: 16314424 Dégénérescence Polyglutamine Silencieux Avec Arni Neuron. Dec, 2005 | Pubmed ID: 16337909 La Maladie De Huntington Et La Neurogenèse : FGF-2 à La Rescousse ? Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Dec, 2005 | Pubmed ID: 16330780 Ciblant Les Protéines Toxiques Pour Le Chiffre D'affaires Nature Medicine. Oct, 2005 | Pubmed ID: 16211038 Le Pouvoir Du Côté Obscur : Protéine De La Maladie De Huntington Et P53 Forment Une Alliance Mortelle Neuron. Jul, 2005 | Pubmed ID: 15996541 Polyglutamine-expanded Ataxine-7 Inhibe L'activité Histone Acétyltransférase STAGA Pour Produire La Dégénérescence Rétinienne Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Jun, 2005 | Pubmed ID: 15932940 Un CAG/CTG SCA7 Répéter L'expansion Est Stable Chez Drosophila Melanogaster Malgré La Modulation Du Contexte Génomique Et Dosage Des Gènes Gene. Feb, 2005 | Pubmed ID: 15715978 Mutations Dynamiques En Mouvement à Banff Nature Genetics. Jul, 2004 | Pubmed ID: 15226745 Souris Transgéniques D'androgène Récepteurs YAC Récapituler SBMA Neuropathie Motrice Et Mettent En Cause VEGF164 Dans La Dégénérescence Des Motoneurones Neuron. Mar, 2004 | Pubmed ID: 15003169 Interférence De Crx-dépendants De Transcription Par Ataxin-7 Implique Une Interaction Entre Les Régions De Glutamine Et Exige La Région Carboxy-terminale D'ataxin-7 Pour La Localisation Nucléaire Human Molecular Genetics. Jan, 2004 | Pubmed ID: 14613968 Polyglutamines Stop Trafficking : Transport Axonal Comme Un Objectif Commun Dans Les Maladies Neurodégénératives Neuron. Sep, 2003 | Pubmed ID: 14527425 Polyglutamines Mis En Contexte Neuron. Jun, 2003 | Pubmed ID: 12797953 La Démence à Corps De Lewy Avec Un Tableau Clinique Atypique Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology. Mar, 2003 | Pubmed ID: 12641375 Contexte Génomique Lecteurs SCA7 CAG Répéter L'instabilité, Exprimée SCA7 ADNc Est Intergénérationnelle Et Somatiquement Stable Chez Les Souris Transgéniques Human Molecular Genetics. Jan, 2003 | Pubmed ID: 12490531 La Démence à Corps De Lewy : Une étude Clinique Et Neuropathologique De 2 Familles Archives of Neurology. Oct, 2002 | Pubmed ID: 12374501 Polyglutamine Et Transcription : Changements D'expression Des Gènes Partagés Par Les Modèles De Souris DRPLA Et La Maladie De Huntington Révèlent Des Effets Indépendants De Contexte Human Molecular Genetics. Aug, 2002 | Pubmed ID: 12165555 Polyglutamine-expanded Ataxine-7 à Encourager La Non-cell-autonomous La Dégénérescence Des Cellules De Purkinje Et Afficheurs Clivage Protéolytique Dans Ataxiques Souris Transgéniques The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Jun, 2002 | Pubmed ID: 12077187 Phénotypes De Cellules De Purkinje (pcd) De La Dégénérescence Causées Par Des Mutations Dans Le Gène Induite Par Une Axotomie, Nna1 Science (New York, N.Y.). Mar, 2002 | Pubmed ID: 11884758 Un simple système de notation composite phénotype pour l'évaluation des modèles murins de l'ataxie cérébelleuse Stephan J. Guyenet1, Stephanie A. Furrer2, Vincent M. Damian1, Travis D. Baughan2, Albert R. La Spada*3, Gwenn A. Garden*2 1Department of Biochemistry, University of Washington, 2Department of Neurology, University of Washington, 3Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine, University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital JoVE 1787 Neuroscience
Un simple système de notation composite phénotype pour l'évaluation des modèles murins de l'ataxie cérébelleuse Stephan J. Guyenet1, Stephanie A. Furrer2, Vincent M. Damian1, Travis D. Baughan2, Albert R. La Spada*3, Gwenn A. Garden*2 1Department of Biochemistry, University of Washington, 2Department of Neurology, University of Washington, 3Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine, University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital JoVE 1787 Neuroscience