Albert R. La Spada Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital Biography Publications Institution JoVE Articles Albert R. La Spada has not added a biography. If you are Albert R. La Spada and would like to personalize this page please email our Author Liaison for assistance. Publications Encontrar Una Verdad Sirtuina En La Enfermedad De Huntington Nature Medicine. Jan, 2012 | Pubmed ID: 22227661 Ataxin-7 Asociados Con Los Microtúbulos Y Estabiliza La Red Citoesquelética Human Molecular Genetics. Mar, 2012 | Pubmed ID: 22100762 PGC-1α En La Intersección De La Función De Regulación Y Neurona De Bioenergética: Enfermedad De Huntington a La Enfermedad De Parkinson Y Más Allá Progress in Neurobiology. Nov, 2011 | Pubmed ID: 22100502 Tipo De Ataxia Espinocerebelosa 7 Enfermedad Cerebelosa Requiere La Acción Coordinada De Los Mutantes Ataxin-7 En Neuronas Y Glía, Y La Muestra No La Degeneración De Células Glía De Bergmann Autónoma The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Nov, 2011 | Pubmed ID: 22072678 CTCF Regula La Expresión De Ataxin-7 a Través De La Promoción De Un RNA Codifica Convergently Transcrito, Antisentido Neuron. Jun, 2011 | Pubmed ID: 21689595 Una Transcripción En Locus JPH3 Media De Repeticiones De CAG En Antisentido Ampliado Poliglutaminas Toxicidad De La Proteína En La Enfermedad De Huntington-como 2 Ratones Neuron. May, 2011 | Pubmed ID: 21555070 Ausencia De Transporte Axonal Disturbado En Atrofia Muscular Espinal Bulbar Human Molecular Genetics. May, 2011 | Pubmed ID: 21317158 Autofagia Mitocondrial En La Función Neural, Enfermedades Neurodegenerativas, Muerte Celular De La Neurona Y Envejecimiento Neurobiology of Disease. Jul, 2011 | Pubmed ID: 20887789 Déjà Vu Con Un Giro: Transglutaminasa En Bioenergética Y Disfunción Transcripcional En La Enfermedad De Huntington EMBO Molecular Medicine. Sep, 2010 | Pubmed ID: 20730854 Proteómica De Vesículas Secretoras Base Densa Revela Categorías Distintas Proteínas De Secreción De Neuroeffectors Para La Comunicación De La Célula Journal of Proteome Research. Oct, 2010 | Pubmed ID: 20695487 La Disfunción Mitocondrial En Células De Purkinje Degeneración Ratones Y Moscas Mutantes NnaD Revela Un Papel Para Las Proteínas De Los Nna En Bioenergética Neuronal Neuron. Jun, 2010 | Pubmed ID: 20620870 Repita La Enfermedad De Expansión: Avances Y Puzzles En Patogénesis De La Enfermedad Nature Reviews. Genetics. Apr, 2010 | Pubmed ID: 20177426 Memantina Ofrece El Equilibrio Perfecto Nature Medicine. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19966768 Modificación Postraduccional De Ataxin-7 En Lisina 257 Previene La Autofagia Mediada Por Facturación De Un Fragmento N-terminal De Hendidura Caspase-7 The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19955365 Heterogeneidad De Fenotipo Motor ALS Focality Y Propagación: Deconstruyendo La Degeneración De La Motoneurona Neurology. Sep, 2009 | Pubmed ID: 19738176 Activación De La Autofagia Y Mejorada Mitophagy Caracterizar Las Células De Purkinje De Ratones Pcd Antes De La Muerte Neuronal Molecular Brain. 2009 | Pubmed ID: 19640278 Desarrollo De Privación Selectiva Nutriente Como Un Sistema Para Estudiar La Inducción Autofagia Y Regulación En Las Neuronas Autophagy. May, 2009 | Pubmed ID: 19363305 Conseguir Una Manija En La Enfermedad De Huntington: Silenciar La Neurodegeneración Nature Medicine. Mar, 2009 | Pubmed ID: 19265826 Poliglutaminas Expandidas Andrógenos Fragmentos De Truncamiento Del Receptor De Activar Una Cascada Apoptótica Bax-dependiente Mediada Por DP5/Hrk The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Feb, 2009 | Pubmed ID: 19228953 Privación De Nutriente Induce La Autofagia Neuronal E Implica Insulina Reducida En Activación De Autofagia Neuroprotector The Journal of Biological Chemistry. Jan, 2009 | Pubmed ID: 19017649 CTCF Cis-inestabilidad Repetición Del Trinucleótido Se Regula De Manera Epigenética: Una Nueva Base Para Determinación De Punto Caliente Mutacional PLoS Genetics. Nov, 2008 | Pubmed ID: 19008940 Función Del Receptor De Andrógenos En La Supervivencia De La Neurona Motora Y Degeneración Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America. Aug, 2008 | Pubmed ID: 18625411 El Dominio De Cinc-obligatorio De Nna1 Es Necesaria Para Prevenir La Pérdida De Fotorreceptores Retinianos Y Ataxia Cerebelosa En Ratones (pcd) La Degeneración De Células De Purkinje Vision Research. Sep, 2008 | Pubmed ID: 18602413 Patogénesis Molecular Y Celular De Patología De La Ataxia Espinocerebelosa Tipo 7 Neurodegeneración Cerebellum (London, England). 2008 | Pubmed ID: 18418675 Neuropatía Visceral Y La Pseudo-obstrucción Intestinal En Un Modelo Murino De Una Enfermedad De Inclusión Nuclear Gastroenterology. Dec, 2007 | Pubmed ID: 18054568 Clivaje Proteolítico De Ataxin-7 Por Caspasa-7 Modula La Toxicidad Celular Y Dysregulation Transcripcional The Journal of Biological Chemistry. Oct, 2007 | Pubmed ID: 17646170 Akt Bloquea El Ligando Y Protege Contra La Toxicidad De Receptor De Andrógeno Poliglutaminas Ampliado Human Molecular Genetics. Jul, 2007 | Pubmed ID: 17470458 ¿Neurodegeneración: Un Caso De Desarrollo Arrestado? Cell. Nov, 2006 | Pubmed ID: 17110325 Defectos Metabólicos Y Termo-regulatorias En Ratones Transgénicos De La Enfermedad De Huntington Implican PGC-1 Alfa En La Neurodegeneración De La Enfermedad De Huntington Cell Metabolism. Nov, 2006 | Pubmed ID: 17055784 Beta-sinucleína Modula La Neurotoxicidad De La Alfa-sinucleína Reduciendo La Expresión De La Proteína Alfa-sinucleína Human Molecular Genetics. Oct, 2006 | Pubmed ID: 16959793 Expresión De La Glía De Bergmann Poliglutaminas Ampliado Ataxin-7 Produce Neurodegeneración Por El Transporte De Glutamato Perjudicar Nature Neuroscience. Oct, 2006 | Pubmed ID: 16936724 Dirigidas a La Agregación De La Proteína En La Neurodegeneración--lecciones De Poliglutaminas Trastornos Expert Opinion on Therapeutic Targets. Aug, 2006 | Pubmed ID: 16848688 Pérdida De La Proteína Del Receptor De Andrógenos Endógenos Acelera La Degeneración De La Motoneurona Y Acentúa La Insensibilidad Del Andrógeno En Un Modelo Murino De Atrofia Muscular Espinal Y Bulbar X-ligado Human Molecular Genetics. Jul, 2006 | Pubmed ID: 16772330 Métodos Eficaces Basadas En La Recombinación De La Fusión De Cromosoma Artificial Bacteriano Y Mutagénesis Gene. Apr, 2006 | Pubmed ID: 16487669 La Mutación De Células De Purkinje Degeneración 5J Es Una Inserción Solo Aminoácido Que Desestabiliza La Proteína Nna1 Mammalian Genome : Official Journal of the International Mammalian Genome Society. Feb, 2006 | Pubmed ID: 16465590 Ataxin-7 Puede Exportar Desde El Núcleo Mediante Una Señal Dependiente Exportin Conservado The Journal of Biological Chemistry. Feb, 2006 | Pubmed ID: 16314424 Degeneración De Silenciamiento Poliglutaminas Con RNAi Neuron. Dec, 2005 | Pubmed ID: 16337909 ¿La Enfermedad De Huntington Y La Neurogénesis: FGF-2 Al Rescate? Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Dec, 2005 | Pubmed ID: 16330780 Dirigidas a Proteínas Tóxicas Para Facturación Nature Medicine. Oct, 2005 | Pubmed ID: 16211038 El Poder Del Lado Oscuro: Proteína De La Enfermedad De Huntington Y P53 Para Formar Una Alianza Mortal Neuron. Jul, 2005 | Pubmed ID: 15996541 Poliglutaminas Ampliado Ataxin-7 Inhibe La Actividad Histona Acetiltransferasa STAGA Para Producir Degeneración Retiniana Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Jun, 2005 | Pubmed ID: 15932940 Una SCA7 CAG/CTG Repetir Expansión Es Estable En Drosophila Melanogaster, a Pesar De La Modulación Del Contexto Genómica Y Dosificación Del Gene Gene. Feb, 2005 | Pubmed ID: 15715978 Mutaciones Dinámicas En Movimiento En Banff Nature Genetics. Jul, 2004 | Pubmed ID: 15226745 Ratones Transgénicos De YAC De Receptor De Andrógeno Recapitulan SBMA Motor Neuronopathy Y VEGF164 De Implicar En La Degeneración De La Motoneurona Neuron. Mar, 2004 | Pubmed ID: 15003169 Interferencia De Transcripción Crx-dependiente De Ataxin-7 Implica La Interacción Entre Las Regiones De Glutamina Y Requiere La Región Carboxi-terminal De Ataxin-7 Para Localización Nuclear Human Molecular Genetics. Jan, 2004 | Pubmed ID: 14613968 Polyglutamines Detener El Tráfico: Transporte Axonal Como Un Objetivo Común En Enfermedades Neurodegenerativas Neuron. Sep, 2003 | Pubmed ID: 14527425 Poliglutaminas Puestas En Contexto Neuron. Jun, 2003 | Pubmed ID: 12797953 Familial Dementia with Lewy Bodies with an Atypical Clinical Presentation Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology. Mar, 2003 | Pubmed ID: 12641375 Unidades De Contexto Genómica SCA7 CAG Repetición Inestabilidad, Mientras Que Expresa Los CDNAs De SCA7 Está Situación Y Somáticamente Estable En Ratones Transgénicos Human Molecular Genetics. Jan, 2003 | Pubmed ID: 12490531 Familiar Demencia Con Cuerpos De Lewy: Un Estudio Clínico Y Neuropathological De 2 Familias Archives of Neurology. Oct, 2002 | Pubmed ID: 12374501 Poliglutaminas Y Transcripción: Cambios De Expresión De Genes Compartidos Por Modelos De Ratón DRPLA Y Enfermedad De Huntington Revelan Efectos Independientes Del Contexto Human Molecular Genetics. Aug, 2002 | Pubmed ID: 12165555 Poliglutaminas Ampliado Ataxin-7 Promueve La No-células Autónomas Degeneración De Células De Purkinje Y Displays Escisión Proteolítica En Ratones Transgénicos Atáxicos The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Jun, 2002 | Pubmed ID: 12077187 Fenotipos De Células De Purkinje (pcd) La Degeneración Causados Por Mutaciones En El Gen Inducida Por Axotomía, Nna1 Science (New York, N.Y.). Mar, 2002 | Pubmed ID: 11884758 A simple fenotipo compuesto el sistema de puntaje para la evaluación de modelos de ratón de Ataxia cerebelosa Stephan J. Guyenet1, Stephanie A. Furrer2, Vincent M. Damian1, Travis D. Baughan2, Albert R. La Spada*3, Gwenn A. Garden*2 1Department of Biochemistry, University of Washington, 2Department of Neurology, University of Washington, 3Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine, University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital JoVE 1787 Neuroscience
A simple fenotipo compuesto el sistema de puntaje para la evaluación de modelos de ratón de Ataxia cerebelosa Stephan J. Guyenet1, Stephanie A. Furrer2, Vincent M. Damian1, Travis D. Baughan2, Albert R. La Spada*3, Gwenn A. Garden*2 1Department of Biochemistry, University of Washington, 2Department of Neurology, University of Washington, 3Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine, University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital JoVE 1787 Neuroscience