19.3: غشاء الميتوكوندريا الداخلي

غشاء الميتوكوندريا الداخلي هو الموقع الأساسي لتخليق ATP. يسمى مجال الغشاء الداخلي الذي يشكل طبقة ناعمة مجاورة للغشاء الخارجي بالغشاء الحدودي الداخلي. يحتوي هذا المجال على ناقلات غشائية تدفع المستقلبات داخل وخارج الميتوكوندريا. في المقابل ، تسمى شبكة الغشاء الداخلي التي تغزو مساحة المصفوفة غشاء كريستا. يفسر هذا المجال وظيفة الميتوكوندريا الرئيسية لأنه يستوعب مجمعات البروتين في سلسلة الجهاز التنفسي. عادة ما تشكل الكريستا غزوات أنبوبية. ومع ذلك ، لوحظت الكريستا المثلثة والحويصلية في أنواع معينة من الخلايا.

تكوين الغشاء الحدودي الداخلي وغشاء كريستا اختلافا كبيرا. يعد عدم التجانس بين مجالات الغشاء الداخلي وهيكلها المنحني المتخصص أمرا مهما لوظائف الجهاز التنفسي. يتم الحفاظ على عدم التناسق التركيبي هذا من خلال الهيكل الأنبوبي الشبيه بالرقبة المعروف باسم تقاطعات كريستا التي تربط الغشاء الحدودي الداخلي وغشاء كريستا. يبلغ قطر غشاء cristae صغيرا من 20 إلى 40 نانومتر وبالتالي له انحناء شديد. يتم تشكيل هذا الهيكل الغشائي المميز بواسطة العديد من مكونات البروتين ، بما في ذلك موقع ملامسة الميتوكوندريا ونظام تنظيم كريستا (MICOS) وسينسيز ATP.

MICOS هو مركب متعدد البروتينات محفوظ يعمل مع كارديوليبين دهون الميتوكوندريا ومجمعات الجهاز التنفسي وعوامل إضافية. بالإضافة إلى تثبيت بنية الغشاء الداخلي ، يلعب MICOS أدوارا متعددة ، بما في ذلك تكوين موقع التلامس بين الغشاء الداخلي والخارجي وتعزيز التخليق الحيوي لبروتينات وعديد ببتيدات معينة. ترتبط الطفرات في الوحدات الفرعية MICOS بالعديد من الأمراض البشرية مثل مرض باركنسون واعتلال الدماغ الكبدي وحالات الشريان التاجي الحادة. بالإضافة إلى MICOS ، تعتبر ثنائيات سينسيز ATP التي يتم توطينها عند حواف كريستا ضرورية في مورفولوجيا الغشاء الداخلي. ارتبط ثنائي سينسيز ATP المعيب بمتلازمة لي ، وهو اضطراب استقلابي عصبي يتطور إلى فشل تنفسي حاد.