الوهن العضلي الوبيل: نظرة عامة والعلاج

الوهن العضلي الوبيل هو اضطراب في انتقال الإشارات العصبية العضلية يتميز بضعف وزيادة التعب في العضلات الهيكلية. إنه مرض مناعي ذاتي يصيب حوالي شخص واحد من كل 2000، حيث يتم إنتاج الأجسام αالمضادة ضد الوحدة الفرعية الأولى من مستقبلات الأسيتيل كولين النيكوتينية.

تتداخل هذه الأجسام المضادة مع وظيفة مستقبلات النيكوتينيك في ثلاثة طرق: بالارتباط بالمستقبل وتعرقل ربط الأستيل كولين، وبتسبب الترابط المتقاطع للمستقبلات مما يؤدي إلى تشوهها وتحطمها، وبتحفيز تفكك غشاء العضلة ما بعد المشبك العضلي العصبي. ينتج عن ذلك اضطراب في نقل الناقلات العصبية، مما يؤدي إلى ضعف النقل العصبي، والرؤية المزدوجة، وصعوبة البلع (عسر البلع)، وصعوبات النطق (عسر التخاطر). في الحالات الشديدة، قد تتأثر أيضًا العضلات التنفسية والأطراف.         

الأدوية الرئيسية المستخدمة للتحكم في أعراض الوهن العضلي الوبيل هي مثبطات أستيل كولين استيراز (AChE). تشمل ذلك نيوستيجمين وبيريدوستيجمين وأمبينونيوم. هذه الأدوية تساعد في زيادة تراكم حمض الأسيتيل كولين في الشق المتناضح، مما يساعد في التحامل على العضلات وتحسين وظيفتها. يُنصح في كثير من الأحيان بإجراء إستئصال الغدة الصعترية (ثايمكتومي) نظرًا لدورها المحتمل في تطور المرض ووجود الأورام في الغدة الصعترية بشكل متكرر. يمكن أن يحسن استئصال الغدة الصعترية تدريجياً من أعراض الحركة وفي بعض الأحيان يمكن أن يؤدي إلى الشفاء الكامل. في الحالات الشديدة، قد تكون فصادة البلازما ضرورية لإزالة الأجسام المضادة المنتشرة. يتم استخدام أدوية مثبطات جهاز المناعة مثل الآزاثيوبرين والسيكلوسبورين والجلوكوكورتيكويدات لاستهداف خلايا T وتقليل إنتاج الأجسام المضادة للمستقبلات، مما يوفر فوائد سريرية.