يتطلب اشتراك JoVE لعرض هذا المحتوى. تسجيل الدخول أو ابدأ نسخة تجريبية مجانية

مقالة منهجية

فائدة تنفصل الجوهرية ضمور العضلات اليد في تشخيص التصلب الجانبي الضموري

34K مشاهدة

⸱

DOI:

10.3791/51056

⸱

مارس 4, 2014

 , 
1Department of Neurology, Westmead Hospital, 2Sydney Medical School, University of Sydney, Australia

في هذه المقالة

ملخص

ضمور فصلها من عضلات اليد الجوهرية، ووصف من ناحية الانقسام، يبدو أن هناك ميزة معينة من التصلب الوحشي الضموري (ALS). بالتالي، اختبار neurodiagnostic الرواية، ووصف مؤشر انقسام اليد، وقد وضعت لقياس ظاهرة سريرية من ناحية الانقسام، والتي كانت متباينة ALS من اضطرابات تقليد.

الملخص

ظاهرة الانقسام ناحية يشير إلى الهزال الغالبة من الرانفة العضلات وميزة في وقت مبكر وتحديدا من التصلب الوحشي الضموري (ALS). وقد تم تطوير مؤشر رواية انقسام اليد (SI) لقياس ظاهرة الانقسام جهة، وجرى تقييم فائدتها التشخيص في المرضى الذين يعانون المرض. تم اشتقاق مؤشر بقسمة ناحية الانقسام نتاج عمل العضلات محتملة مجمع (CMAP) السعة سجلت خلال القصيرة المبعدة لإبهام والظهرية العضلات بين العظام الأولى من السعة CMAP سجلت خلال العضلة المبعدة للخنصر. من أجل تقييم أداة تشخيصية للمؤشر انقسام اليد، ومرضى ALS المقررة مستقبلا وتمت مقارنة نتائجها للمرضى اضطراب عصبي عضلي. تم تخفيض مؤشر انقسام اليد بشكل ملحوظ في ALS بالمقارنة مع المرضى الذين يعانون اضطرابات العصبية والعضلية (P <0.0001). عرضت أطرافهم الظهور مرضى ALS أكبر انخفاض في مؤشر الانقسام جهة، وقيمة5.2 أو أقل متباينة موثوق ALS من الاضطرابات العصبية والعضلية الأخرى. وبالتالي فإن مؤشر الانقسام ناحية يبدو أن العلامات البيولوجية لتشخيص المرض الرواية، وربما تيسير التشخيص في وقت سابق.

المقدمة

من ناحية الانقسام، يشير إلى ضمور تفضيلية لمجموعة معقدة من الرانفة عضلات اليد الجوهرية [المبعدة لإبهام اليد القصيرة (APB) والأول بين العظام الظهرية (FDI)]، مع الحفاظ النسبي للعضلات الضرة، وميزة سريرية محددة ومبكرة من الضموري التصلب الجانبي (ALS) 1-4. النتيجة التي مفادها أن علامة انقسام اليد محددة لALS، يشير إلى وجود دور محتمل لعلامة انقسام اليد والعلامات البيولوجية التشخيص في ALS 3.

الكمي للعلامة انقسام اليد، من خلال وضع العلامات البيولوجية العصبية الرواية، قد مزيد من المساعدات في ALS التشخيص. على وجه التحديد، مشتق مؤشر انقسام اليد (SI)، والتي تقيس ظاهرة الانقسام جهة، بضرب مجمع إمكانات العمل العضلات (CMAP) السعة سجلت أكثر من العضلات المعقدة الرانفة (APB والاستثمار الأجنبي المباشر)، وتقسيم هذا المنتج من قبل السعة CMAP سجلت على مدى القصورعضلات othenar (وهي خنصر المختطف، ADM) 5.

تشخيص المرض يعتمد إلى حد كبير على معايير تستند سريريا تشمل مزيجا من العلوي والسفلي الخلايا العصبية الحركية يوقع 6. هذه المعايير، ومع ذلك، اعتبرت حساسة وخاصة في إنشاء تشخيص المرض في المراحل المبكرة من 7-10 عملية المرض. تم وضع التعديل الأخير للمعايير التشخيص 11، وعلى الرغم من أن تظهر هذه المعايير لزيادة الحساسية التشخيصية 12-16، يبدو أن زيادة الحساسية تقتصر على بصلي الظهور ALS المرضى 15.

في حالة عدم وجود اختبار اصم، وتشخيص المرض قد يتأخر بشكل ملحوظ 8. في نهاية المطاف، ومؤسسة من العلاجات اعصاب والتجنيد في التجارب السريرية قد يتأخر، وربما إلى ما بعد الفترة العلاجية الحرجة النافذة 9، 17. وبالتالي فإنتم تقييم الأداة التشخيصية للSI مستقبلي في المرضى ALS متفرقة.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

البروتوكول

1. تحضير المريض

  1. تجنيد المرضى بأثر رجعي وعلى التوالي. ملاحظة: تمت الموافقة على بروتوكول التالية من بحوث الخدمات الصحية لجان أخلاقيات الإنسان سيدني المنطقة الغربية. وقدمت الموافقة المسبقة من قبل جميع المرضى. تم تجنيد المرضى بأثر رجعي وعلى التوالي من العيادة ALS / العصبي العضلي في مستشفى وستميد.
  2. تحديد مدى ملاءمتها للمرضى ALS للاختبار. استبعاد المرضى الذين لا يعانون من المرض أو تشخيص اضطراب عصبي عضلي.
  3. استبعاد المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب التنسيق تواجدي، والاعتلال العصبي وسيطة في المعصم أو الاعتلال العصبي الزندي في الكوع.
  4. استبعاد المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب المعمم، مثل اعتلال الأعصاب السكري.
  5. التحقيق على نطاق واسع والمرضى سريريا المتابعة لتأكيد تشخيص المرض أو الاضطرابات العصبية والعضلية تقليد.
  6. ضمان الموافقة المسبقة يتم توفيرها من قبل جميع المرضى، بما في ذلك المرض واضطراب عصبي عضلي المرضى من تقليد، لآلل إجراءات العصبية.

2. التقييم السريري

  1. تحديد التدريج السريرية لجميع مرضى ALS باستخدام التصلب الجانبي الضموري وظيفية تقييم لمعدل مقياس (ALSFRS-R) يسجل 18.
  2. تحديد معدل تطور المرض في جميع المرضى ALS وفقا للصيغة ذكرت سابقا؛
    (48-ALSFRS-R) / مدة الأعراض) 19.
  3. تحديد قوة العضلات في جميع المرضى الذين يستخدمون مجلس البحوث الطبية (MRC) تصنيف مقياس 20. وضع مجموع النقاط MRC تضم الطرف العلوي (اختطاف الكتف؛ انثناء الكوع؛ تمديد الكوع؛ عطف ظهري المعصم؛ اختطاف إصبع؛ اختطاف الإبهام، مجموع نقاط 60) والطرف السفلي (ثني الورك؛ تمديد الركبة؛ عطف ظهري الكاحل، والدرجة الكلية 30) مجموعات العضلات . يجب أن يكون مجموع النقاط 90 لجنة نهر الميكونج إذا قوة العضلات أمر طبيعي.
  4. تحديد موقع ظهور المرض، الذي يعرف بأنه بصلي أو أطرافهم، في جميع ALSالمرضى.

3. تقييم العصبية

  1. إجراء دراسات التوصيل العصبي الحركي على الوسيط والأعصاب الزندي مع إمكانية عمل العضلات مجمع (CMAP) الاستجابات المسجلة من المبعدة لإبهام اليد القصيرة (APB)، الأول بين العظام الظهرية (FDI) والمبعدة أرقام minimi (ADM) العضلات.
  2. إعداد مواقع محفزة في المعصم، عن طريق تنظيف سطح الجلد مع هلام جلخ للحد من مقاومة الجلد، ثم طلب من القضاء على الكحول. تعيين تحفيز الحالي إلى 20٪ أعلى من كثافة المطلوبة لإنتاج استجابة CMAP القصوى (فوق الأعظمي الحالي).
  3. تأكد من أن الموقع المحدد التحفيز يسلك أدنى عتبة لتحفيز مثل هذا الحجم التوصيل يتم تجنبها.
  4. إعداد موقع التسجيل على كل العضلات عن طريق تنظيف سطح الجلد مع هلام جلخ للحد من مقاومة الجلد، ثم طلب من القضاء على الكحول.
  5. تسجيل حجم المحرك المركب موارد الوراثية الحيوانيةعلى المحتملة (CMAP) من APB، ADM، والاستثمار الأجنبي المباشر العضلات. الردود ليتم تسجيلها من قبل 10 ملم أقطاب القرص الذهب وضعه في ترتيب وتر البطن فوق كل العضلات. على وجه التحديد، ضع القطب النشيطين خلال منتصف عضلة منها ضمان السلبية اقلاع الاستجابة CMAP، بينما القطب الإشارة إلى أن وضعه فوق قاعدة الإبهام (APB الاستثمار الأجنبي المباشر والتسجيلات CMAP) وقاعدة الرقم 5 (ADM ل تسجيلات CMAP).
  6. تعيين المسافة بين الكاثود وتحفيز الكهربائي نشطة لAPB وADM عمل المحرك المركب الردود المحتملة إلى 5 سم والمسافة إلى الاستثمار الأجنبي المباشر في 8 سم.
  7. وضع الكهربائية لوحة الأرض المحايدة على الجانب الظهري من ناحية، وبين تحفيز وG1 الكهربائي، مع جل موصل للحد من القطع الأثرية. قبل تطبيق الأرض المحايدة إعداد الموقع عن طريق تنظيف سطح الجلد مع هلام جلخ للحد من مقاومة الجلد، ثم طلب من القضاء على الكحول.
  8. ضمان إعدادات التصفية ما بين 3 هرتز (فلتر التردد المنخفض) و 10 كيلو هيرتز (فلتر عالية التردد).
  9. ضمان أن يتم تعيين سرعة الاجتياح إلى 20 ميللي ثانية، أو 2 ميللي ثانية / الانقسام.
  10. ضمان أن يتم تعيين حساسية للتسجيل الاستجابات CMAP إلى 5 بالسيارات.
  11. رصد درجة الحرارة في موقع التحفيز طوال فترة الدراسة والتأكد من أن درجة حرارة أطرافهم يتم الاحتفاظ في 32 درجة مئوية.

4. تحليل وتفسير

  1. قياس سعة CMAP خط الأساس إلى الذروة (بالسيارات) على عضلات APB، الاستثمار الأجنبي المباشر وADM في المرضى ALS ومرض العصبي العضلي ضوابط تقليد.
  2. حساب مؤشر انقسام اليد (الشكل 1) بضرب سعة CMAP سجلت أكثر من عضلات APB والاستثمار الأجنبي المباشر، وتقسيم هذا المنتج من قبل CMAP السعة سجلت خلال العضلات ADM، على النحو التالي:
    SI = APB CMAP * CMAP الاستثمار الأجنبي المباشر
    _________________________
    & #160؛ ADM CMAP
  3. تحديد الأداة التشخيصية من ناحية مؤشر الانقسام من خلال مقارنة القيم SI بين مرضى ALS والعصبية والعضلية تقليد اضطراب الضوابط المرضية وفقا لمعايير التقارير من دقة التشخيص (STARD) المعايير.
  4. تحديد القيم قطع التشخيص الأمثل للمؤشر انقسام اليد باستخدام جهاز استقبال تعمل المميزة (ROC) المنحنيات. اشتقاق منحنى ROC بالتآمر حساسية (المحور الصادي) و 1 specificty (محور س) للقيم SI المستمدة من المرض والمرضى اضطراب عصبي عضلي.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

النتائج

النمط الظاهري السريرية

في المجموع، تم دراسة 44 مريضا ALS، منها 76٪ (N = 33) صنفت على أنها محددة أو محتملة و24٪ (N = 11) كما ALS ممكن وفقا للمعايير العواجي 11. تم تأكيد تشخيص المرض في "ممكن" فوج بعد وفاة تحقيقات واسعة النطاق والسريرية متابعة لمدة تصل إلى 3 سنوات و 53٪ خلال هذه الفترة. كان المرض بصلي الظهور واضح في 41٪، في حين الطرف الظهور في 59٪ من المرضى ALS. في وقت التقييم، يعني كان ا...

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

المناقشة

تقارير الدراسة على الأداة التشخيصية للمؤشر الانقسام جنبا إلى ALS، العلامات البيولوجية العصبية التشخيصية الرواية. وSI تميز بشكل موثوق ALS من الاضطرابات العصبية والعضلية، مع التشخيص قيمة قطع الأمثل لل5.2. وكان الانخفاض في SI الأبرز في أطرافهم الظهور مرضى ALS. الأهم من ذلك، نسبة كبيرة من مرضى ALS التي تم تصنيفها في فئة التشخيص "ممكن" وفقا لمعايير التشخيص وضعت مؤخرا 11، عرضها على SI غير طبيعي. مجتمعة، تشير النتائج المستخلصة من هذه الدراسة أن مؤشر الانقسام ناحية قد...

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

الإفصاحات

والكتاب ليس لديهم ما يكشف.

شكر وتقدير

تمويل الدعم من معهد بحوث داء العصبون الحركي استراليا (MNDRIA)، سيلفيا وتشارلز Viertel الخيرية مؤسسة السريرية منحة باحث، مؤسسة Ramaciotti والصحة الوطنية ومجلس البحوث الطبية في استراليا (رقم منحة مشروع APP1024915) ومن المسلم به بامتنان.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

المواد

قائمة المواد المستخدمة في هذه المقالة
الاسمالشركةرقم فهرسيالتعليقات
جل جل جلخ (Nu Prep)Weaver and CompanyN-TA \ / P \ H-3 ENGتحضير الجلد
مسح الكحولثالوث المستهلك103101جل تسجيل تحضير الجلد
(Ten20 Conductive gel)Weaver and CompanyN-TA \ P \ H-3 ENGتسجيل الاستجابات الحركية
استبيان تصنيف التصلب الجانبي الضموري المنقحالمنشورالمنشئ التجريبيالمرحلة من المرض
مجلس البحوث الطبية مقياس قوة العضلاتالبحوث الطبية - المملكة المتحدةالبناء التجريبيالمرحلة المرضية
<قوي>المعدات< القوية><قوية>الشركة<قوي>رقم الكتالوج<قوي>تعليقات
آلة التوصيل العصبي (Synergy/Nicolet EDX)CareFusion SA110106Mلقياس مؤشر اليد المنقسمة
برنامج SynergyCareFusion765654679لقياس مؤشر اليد المنقسمة
أقطاب قرص الكأس الذهبية المليمترGrass TechnologiesF-E5GH-60لتسجيل الاستجابات الحركية
لوحة الأرض العصبيةمستشفى ويستميدالمنشئ التجريبيلتسجيل درجة حرارة الأطراف
ميزان الحرارةباني تجريبي لمستشفى ويستميدلتسجيل درجة حرارة الأطراف
مجلس

المراجع

  1. Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. The split hand in ALS has a cortical basis. J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).
  2. Wilbourn, A. J. The “split hand syndrome“. Muscle Nerve. 23, 138 (2000).
  3. Kuwabara, S., et al. Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: frequency, extent, and specificity. Muscle Nerve. 37, 426-430 (2008).
  4. Kuwabara, S., Mizobuchi, K., Ogawara, K., Hattori, T. Dissociated small hand muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis detected by motor unit number estimates. Muscle Nerve. 22, 870-873 (1999).
  5. Menon, P., Kiernan, M. C., Vucic, S. Appearance, phenomenology and diagnostic utility of the split hand in amyotrophic lateral sclerosis. Neurodegener. Dis. Manag. 1, 457-462 (2011).
  6. Brooks, B. R., Miller, R. G., Swash, M., Munsat, T. L. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 1, 293-299 (2000).
  7. Swash, M. Early diagnosis of ALS/MND. J. Neurol. Sci. 160 suppl 1, 833-836 (1998).
  8. Chio, A. ISIS Survey: an international study on the diagnostic process and its implications in amyotrophic lateral sclerosis. J. Neurol. 246 Suppl 3, (1999).
  9. Turner, M. R., Kiernan, M. C., Leigh, P. N., Talbot, K. Biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 8, 94-109 (2009).
  10. Traynor, B. J., et al. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study. Arch. Neurol. 57, 1171-1176 (2000).
  11. de Carvalho, M., et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin. Neurophysiol. 119, 497-503 (2008).
  12. de Carvalho, M., Swash, M. Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis. Amyotroph Lateral Scler. 10, 53-57 (2009).
  13. Boekestein, W. A., Kleine, B. U., Hageman, G., Schelhaas, H. J., Zwarts, M. J. Sensitivity and specificity of the 'Awaji' electrodiagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis: Retrospective comparison of the Awaji and revised El Escorial criteria for ALS. Amyotroph Lateral Scler. 11, 497-501 (2010).
  14. Douglass, C. P., Kandler, R. H., Shaw, P. J., McDermott, C. J. An evaluation of neurophysiological criteria used in the diagnosis of motor neuron disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 81, 646-649 (2010).
  15. Noto, Y. I., et al. Awaji ALS criteria increase the diagnostic sensitivity in patients with bulbar onset. Clin. Neurophysiol. 123, 382-385 (2012).
  16. Schrooten, M., Smetcoren, C., Robberecht, W., Van Damme, P. Benefit of the Awaji diagnostic algorithm for amyotrophic lateral sclerosis: A prospective study. Ann. Neurol. 70, 79-83 (2011).
  17. Aggarwal, S., Cudkowicz, M. ALS drug development: reflections from the past and a way forward. Neurotherapeutics. 5, 516-527 (2008).
  18. Cedarbaum, J. M., et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function BDNF ALS Study Group (Phase III). J. Neurol. Sci. 169, 13-21 (1999).
  19. Kimura, F., et al. Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS. Neurology. 66, 265-267 (2006).
  20. O'Brien, M. D. Aid to the examination of the peripheral nervous system. , Saunders Elsevier. Edinburgh. (2010).
  21. Menon, P., Kiernan, M. C., Yiannikas, C., Stroud, J., Vucic, S. Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Clin. Neurophysiol. 124, 410-416 (2013).
  22. Kiernan, M. C., et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet. 377, 942-955 (2011).
  23. Vucic, S., Cordato, D. J., Yiannikas, C., Schwartz, R. S., Shnier, R. C. Utility of magnetic resonance imaging in diagnosing ulnar neuropathy at the elbow. Clin. Neurophysiol. 117, 590-595 (2006).
  24. Siao, P., Cros, D., Vucic, S. Practical approach to electromyography. , Demos Medical Publishing. New York. (2011).

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

إعادة الطباعة والأذونات

استكشف المزيد من المقالات

مؤشر انقسام اليدجهد الفعل العضلي المركبالعضلة المبعدة القصيرة لإبهام اليدالعضلة بين العظمية الظهرية الأولىالعضلة المبعدة لإصبع الخنصردراسات توصيل الأعصاب الحركيةمنحنى خصائص تشغيل المستقبلقيمة القطع التشخيصيةالاضطرابات العصبية العضلية
فائدة تنفصل الجوهرية ضمور العضلات اليد في تشخيص التصلب الجانبي الضموري
تواصل معنا
أوصِ به للمكتبة

الخصوصية

شروط الاستخدام

السياسات

حقوق الطبع والنشر © 2026 MyJoVE Corporation. جميع الحقوق محفوظة.