أسلوب رواية: انتقائية فائقة الغدة الكظرية وريدي أخذ العينات

ملخص

'انتقائية فائقة' أخذ العينات وريدي الغدة الكظرية (سأفس، تسمى أيضا أخذ العينات وريدي الغدة الكظرية القطاعي: sAVS) أجرى باستخدام مايكرو-قسطرة لتحديد segment(s) الغدة الكظرية التي تنتج كميات كبيرة من الهرمونات. وصفت هذه التقنية سأفس والحالات التي حددتها lesion(s) القطاعي الغدة الكظرية سأفس وعرضت ونوقشت فائدة سأفس في البحوث الغدة الكظرية في المستقبل.

الملخص

الدوستيرونيسم الابتدائي (السلطة الفلسطينية) وتحت اﻻكلينيكي كوشينغ (SCS) هي الشروط التي الغدد الكظرية مستقلة تنتج كميات مفرطة من الدوستيرون وهرمون الكورتيزول، على التوالي. أسلوب أخذ العينات وريدي الغدة الكظرية التقليدية (كليفلاند) جمع عينات دم من كلا الأوردة المركزية الغدة الكظرية وهي مفيدة لتحديد لاتيراليتي إنتاج هرمون الزائدة في lesion(s) انفرادية، موثقة في حالات السلطة الفلسطينية. في كليفلاند، تستخدم تركيزات البلازما الكورتيزول (الكمفين) لتطبيع تركيزات البلازما الدوستيرون (PACs). تم تطوير أسلوب أخذ عينات وريدي الغدة كظرية (سأفس) "انتقائية فائقة" رواية باستخدام مايكرو-قسطرة، التي تقوم بجمع عينات الدم من الأوردة الكظرية رافد (تلفزيون). الدوريات في عينات سأفس لا تتطلب تطبيع المجلس المركزي الفلسطيني لعينات تحتوي على كمية محدودة من الدم الوريدية الجهازية، أن وجدت. تمكين أسلوب سأفس lesion(s) القطاعي ليتم اكتشافها في كلا الغدد الكظرية، التي يجوز أن تعامل باستئصال الكظر ثنائية، وبالتالي تجنيب خالية من الآفة segment(s). الغدة الكظرية اليمنى واليسرى وعادة ما يكون ثلاثة تلفزيونات كل، أي، شاشات متفوقة، والأفقي، وأقل شأنا في الغدة الكظرية اليمنى وكذلك تلفزيونات متفوقة-الوسيط والأطراف العليا والأفقي في اليسار الغدة الكظرية. في أسلوب سأفس، القسطرة الأصل محددة وأسلوب للتعامل معهم هي المطلوبة، وقد ورد وصف هذه الوثيقة. وعلاوة على ذلك، يتم عرض النتائج سأفس من ثلاث حالات للسلطة الفلسطينية: الورم الحميد الثنائية المنتجة الدوستيرون (APA) (القضية رقم 1)، وأبا الأيسر وحق ممكن الورم الحميد المنتجة لهرمون الكورتيزول يسبب المنبوذة (القضية رقم 2)، وهايبرالدوستيرونيسم مجهول السبب الذي الثنائية شرائح الغدة الكظرية تنتج كميات مفرطة من الدوستيرون (الحالة رقم 3). الأسلوب سأفس ليست صعبة للخبراء أنجيوجرافيرس، وهكذا، يوصي في جميع أنحاء العالم لعلاج حالات السلطة الفلسطينية التي كليفلاند لا تمثل خياراً صالحاً علاج جراحي.

المقدمة

الدوستيرونيسم الابتدائي (السلطة الفلسطينية) وتحت اﻻكلينيكي كوشينغ (SCS) هي الشروط التي الغدد الكظرية مستقلة تنتج كميات زائدة من الدوستيرون وهرمون الكورتيزول، على التوالي. في البالغين، السلطة الفلسطينية هو السبب الرئيسي بإنتاج الدوستيرون الورم الحميد (APA) أو مجهول السبب هايبرالدوستيرونيسم (الجمعية)¹، بينما الطوائف المنبوذة ناجم أساسا إنتاج كورتيزول الورم الحميد². طفرات جسدية في أيون قناة/مضخة الجينات، بما في ذلك قناة البوتاسيوم، تصحيح الداخل الفصيلية ي من الأعضاء 5 (KCNJ5)، تم تحديدها في التسعير، والمرتبطة بالحكم الذاتي الدوستيرون الإنتاج^{3،4 , 5 , 6}-العائلية هايبرالدوستيرونيسم أنواع 1-3 أنواع نادرة من السلطة الفلسطينية، ونوع 3 بسبب طفرة جرثومية-خط KCNJ5 ³. وكان حالة من نوع جديد من الأحداث السلطة الفلسطينية، والتي كان يفترض أن سبب mosaicism الوراثية عادي والخلايا KCNJ5 البطاني متحولة، التي تم تحديدها مؤخرا⁷. في حالة السلطة الفلسطينية الأحداث، كورتيسيس الكظرية يتألف من جزء طبيعي والآفات المنتجة الدوستيرون (hyperplastic)، مع الجزء العادي التي حددتها في رواية 'انتقائية فائقة' الغدة الكظرية وريدي أخذ العينات (سأفس، وتسمى أيضا الكظرية القطاعي أسلوب أخذ العينات وريدي) الموضحة هنا. ويسمح الأسلوب سأفس هذا المريض السلطة الفلسطينية الثنائية معالجتها جراحيا باستئصال الكظر ثنائي بينما تدخر جزء طبيعي⁷.

أخذ العينات وريدي الغدة الكظرية في البداية أفادت التقارير في عام 1971⁸ عند التصوير المقطعي (CT) لم توضع بعد. في "التقليدية" الغدة الكظرية وريدي أخذ العينات (كليفلاند)، يتم إدراج قسطرة في الأوردة المركزية كلا الغدة الكظرية، يتم جمع عينات من الدم الذي. وهكذا، كليفلاند فقط مفيدة للحكم على لاتيراليتي للسلطة الفلسطينية وليس لتحديد الخيارات الجراحية لثنائية السلطة الفلسطينية. وضع الدكتور ماساو اومورا وكوهزوه ماكيتا (المؤلف من هذه المادة) في مستشفى روساي يوكوهاما الأسلوب سأفس من أجل التحقيق في خيارات العلاج الجراحي إضافية للسلطة الفلسطينية^7،،من^{89، 10،11}، التي قد تكون مفيدة أيضا للجان الدائمة، كما هو موضح في الحالة رقم 2 (انظر نتائج الممثل).

في سأفس، جمعت عينات الدم من الأوردة الصغيرة رافد الغدة الكظرية (تلفزيونات: أصغر من المنبع فروع الأوردة المركزية الغدة الكظرية) استخدام سبليت-نصيحة القسطرة الصغيرة متخصصة⁹. الغدة الكظرية اليمنى واليسرى وعادة ما يكون ثلاثة رافد عروق كل، أي، شاشات متفوقة، والأفقي، وأدنى في الغدة الكظرية اليمنى وكذلك تلفزيونات متفوقة-الوسيط والأطراف العليا والأفقي في الغدة الكظرية اليمنى. وقد حددت عدد قليل جداً من اتصالات بين هذه التلفزيونات¹². ولذلك، تمكن سأفس من segment(s) الغدة الكظرية محددة لا تنتج الدوستيرون مستقلة داخل الكظرية المتضررة، مما يسمح لجراحة الغدة الكظرية الثنائية المراد تنفيذها على ثنائية السلطة الفلسطينية بينما تدخر الكظرية لا تتأثر الوقوف segment(s). وعلاوة على ذلك، الأسلوب سأفس المنطبقة على التحقيقات في الفسيولوجيا المرضية لأنواع رواية السلطة الفلسطينية مثل السلطة الفلسطينية الأحداث (الموصوفة أعلاه⁷) والثنائية أبا^13،14. نظراً لأنها ذات أهمية حاسمة لمعالجة ثنائية نظام تقييم الأداء وتوضيح تلك المرضية، التي قد تشمل هايبرالدوستيرونيسم "مجهولة"، ينصح سأفس في جميع أنحاء العالم، ومن هنا، قدمت وصفاً مفصلاً للطريقة التي ينطوي عليها هنا.

البروتوكول

هذه الدراسة كان وافق المؤسسية استعراض المجالس من سايتاما الجامعة الدولية الطبية مركز طبي ومستشفى روسي يوكوهاما (الموافقة #: 16-093 و 26-38، على التوالي). كتب تم الحصول على موافقة من جميع المرضى قبل الإجراء.

1-"إعداد المريض"

1. تعيين المريض على سرير الفحص.
2. وضع خط وريدي في العضد (أو الساق اليسرى) لإدارة الأدوية أثناء الإجراء.
3. إدراج غمد الوصول في هذا السياق حق فخذي بعد تطهير الجلد المناسبة والتخدير الموضعي.
4. جمع عينة دم (1 مل) من المنطلق حق فخذي (عينة الدم المحيطي أمام إدارة كوسينتروبين).

2. قسطرة

1. 1. سأفس تلفزيونات الغدة الكظرية حق إدراج أما القسطرة مع الشكل MK الكظرية-R ( الشكل 1A و 1B) أو شكل القسطرة مع X عضو الكنيست ( الشكل 1) في الغدة الكظرية اليمنى الوريد (راف) كما ذكر سابقا ^{15 ، 16}، جمع عينة دم (1 مل)، وإزالة القسطرة (كليفلاند الحق عينة أمام إدارة كوسينتروبين). استخدام القسطرة الصغيرة-إذا لزم الأمر-
   حدد
   2. قسطرة أصل مناسب للغدة الكظرية اليمنى: عندما " طويلة قطرها IVC " هو أقصر من 25 مم، استخدام MK الكظرية-ر. وإلا، استخدم عاشرا عضو الكنيست
   إعادة تشكيل
   3. القسطرة الأصل إذا لزم الأمر. الصور
      1. استناداً إلى الأشعة المقطعية وإعادة تشكيل عرض القسطرة مختارة (الأسهم الحمراء ثنائي الاتجاه في الشكل 1A أو ج 1) لتناسب " طويلة قطرها IVC " ¹⁵ (انظر أيضا قضية #1) وزاوية طرف القسطرة لتناسب " تعديل زاوية عرضية راف " ¹⁵ (انظر أيضا قضية #1).
      إعادة تشكيل
      2. القسطرة أثناء تطبيق بخار الحرارة العالية من الماء المغلي (مثل غلاية الإلكترونية) للقسطرة. يتم وصف الإجراءات المفصلة في أماكن أخرى ¹⁵-
   4. ضع طرف القسطرة الأصل إلى راف بزاوية مناسبة (متوسط تعديل زاوية عرضية راف: 123.6 °) ¹⁵ وعمق (1-2 مم).
      ملاحظة: الأصل دقيقة قسطرة التنسيب ضروري لتسليم الصغير-القسطرة في التلفزيون الهدف.
   5. التعامل مع القسطرة الأصل لتغيير اتجاه طرف القسطرة لهدف واحد من أجهزة التلفزيون اليمنى، وإدراج مملوءة بالمياه المالحة الصغرى-قسطرة مع جويديويري.
      ملاحظة: دفع وسحب القسطرة الأصل سيتم تغيير زاوية عمودي القسطرة الأصل، أي عندما يتم سحب القسطرة 3D من نوع تجاه القدم، نصيحة القسطرة تتجه صعودا، بينما يوجه نصيحة القسطرة نزولا عند يتم دفع القسطرة (انظر القضية رقم 1 أدناه). مجرد غيض القسطرة ويتم إدراج قد تكون إدراج خروج راف بزاوية مناسبة والعمق، والصغرى-القسطرة. من المهم للفاحص لمنع مريض من التنفس العميق أو قد تتغير زاوية عمودي. الصغير-القسطرة الموصوفة أعلاه ويتم إدراج جهاز تلفزيون مع جويديويري.
   فينوغرافي
   6. إجراء استخدام الأوعية الطرح الرقمي عن طريق مايكرو-القسطرة مع كمية صغيرة من المحلول الملحي المخفف (1:1) التباين-المتوسطة (0.1-0.3 مل؛ حقن إيوبروميدي) وطرد بلطف. جمع عينة دم 1 مل ببطء لقياس تركيزات البلازما الدوستيرون (PAC) وتركيزات البلازما الكورتيزول (PCC)-
   7. الانسحاب الجزئي-القسطرة قليلاً إلى الوراء، ومسح الخط الصغير-قسطرة مع مالا يقل عن 0.5 مل من المحلول الملحي. تهدف نصيحة القسطرة الأصل في التلفزيون المقبل.
   8. كرر الخطوتين 2.1.6 و 2.1.7 أعلاه لأجهزة التلفاز كل الحق.
2. سأفس من اليسار تلفزيونات الغدة الكظرية
   1. إدراج قسطرة شكل L ( الشكل 2) في الوريد الأيسر الغدة الكظرية (LAV) وجمع عينة دم (1 مل)، وإزالة القسطرة (عينة اليسرى كليفلاند قبل إدارة كوسينتروبين). استخدام مايكرو-القسطرة.
   2. مكان القسطرة الأصل.
      ملاحظة: تشريحيا، الوريد المركزي الغدة الكظرية الأيسر المتلاقية مع المنطلق فرنك أقل شأنا، والدم الوريدي في الأوردة هذه التدفقات إلى لاف ⁸. ولذلك فقط جمع الدم الوريدي ترك عينات من أنسجة الغدة الكظرية، قسطرة إلى اليسار الوريد المركزي الغدة الكظرية المسبق، أي، قسطرة إلى النقطة قبل الدمج مع المنطلق فرنك أقل شأنا، الأمر الذي يتطلب عادة قسطرة الصغرى، حتى بالنسبة كليفلاند. مماثلة على الجانب الأيمن، أثناء أداء الغدة الكظرية فينوغرافي المركزية، من الأهمية بمكان لتحديد أجهزة التلفاز الغدة الكظرية اليمنى، والوحشي لا سيما التلفزيون (انظر " حالة #2 كمثال على لاف-سأفس "). قسطرة مع الشكل L كان المفضل للاستخدام. أجزاء #1 و #2 و #3 ( الشكل 2) من القسطرة تناسب IVC، الوريد الكلوي، فضلا عن جذع مشترك أدنى من المنطلق فرنك ومركبة مصفحة خفيفة، على التوالي، مما يسمح لجزء 3 # ستابلي الجلوس في الجذع المشترك-
   3. إدراج الصغرى-القسطرة تلفزيونات الغدة الكظرية اليمنى وجمع عينات دم من شاشات الأيسر. راجع الخطوات 2.1.5-2.1.6 أعلاه لتلفزيونات حق الغدة الكظرية للإجراءات العامة.
      ملاحظة: القسطرة الدقيقة وجويديويري (نفس كتلك الموجودة في سأفس الصحيح) يتم إدراجها في أجهزة التلفاز (عادة شاشات متفوقة-الوسيط، متفوقة الجانبي والأفقي) كما هو موضح في حالة #2 أدناه، وهي جمع عينات الدم.

3. بعد الحقن

1. حقن 200 ميكروغرام الاصطناعية هرمون ﻫﺭﻣﻭﻧ (كوسينتروبين، بلعه) عن طريق خط وريدي تليها إدارة كوسينتروبين بمعدل 50 ميكروغرام/دقيقة متواصلة
2. خمس عشرة دقيقة بعد حقن بلعه cosyntropin، أداء كليفلاند مرة أخرى، كما هو موضح أعلاه، وسافس، كما هو موضح في الخطوات 2.1 و 2.2. جمع 1 مل الدم كل.
3. جمع عينة دم من الوريد حق فخذي.
4. إزالة جميع القسطرة وغمد الوصول، واستكمال الفحوص كليفلاند وسافس بعد أستريكشن-
   ملاحظة: فيما يتعلق بمزيد من التفاصيل عن هذه التقنية العامة أخذ العينات وريدي الغدة الكظرية (الخطوات باستثناء 3.2)، الرجوع إلى الكتب أو المجلات الأخرى ¹⁷.

النتائج

حالة #1 (يربأ #3472)

وكانت القضية #1 امرأة عمرها 46 سنة. عندما كان عمرها 33 سنة، أنها أدخلت المستشفى في مستشفى محلي لارتفاع ضغط الدم الشديد مع البوتاسيوم في الدم (المصل 1.8 ك [المعدل الطبيعي: 3.5-5.9] mEq/L). وقالت أنها شخصت مع السلطة الفلسطينية على أساس نتائج اختبار الدم (320 باك [35.7-240] pg/mL، جيش الخلاص الشعبي < 0.1 [0.3-2.9] نانوغرام/مل/ساعة). وأشارت إلى CT الورم الحميد البطاني الثنائية (البيانات غير متوفرة). بعد كليفلاند (البيانات غير متوفرة)، وقالت أنها خضعت لاستئصال الكظر اليسرى، ولكن استمرت السلطة الفلسطينية لها. ثلاثة عشر عاماً بعد الجراحة الأولى (46 عاماً)، وقالت أنها أحيلت إلى مستشفى روسي يوكوهاما تقييما للسلطة الفلسطينية. وكان فحص البدني المعتاد، باستثناء مؤشر كتلة جسم عالية (29.3 [< 25 [كغ/م²). الفحوص المخبرية كانت طبيعية، باستثناء باك عالية جداً (1490 pg/mL) والمصل منخفضة جداً ك (2.2 mEq/L). لها باك كان مرتفعا جداً (2,550 [وقف إنتاج المواد الانشطارية: < 60] pg/mL) حتى 4 ساعات بعد جرعة 2-لتر من المحلول الملحي (اختبار التسريب المالحة)، مما يوحي بأنها شديدة السلطة الفلسطينية. وكشف الأشعة مقطعية البطن ورم الغدة كظرية حق 22 ملم (الشكل 3A).

كليفلاند وسافس أجريت تحت حفز مع الاصطناعية ﻫﺭﻣﻭﻧ هرمون (ACTH). استناداً إلى الأشعة المقطعية، "قطر IVC طويلة" (طول الخط الأحمر المنقط في الشكل 3 ألف) و "تعديل زاوية عرضية راف" (زاوية أكبر بين الأسطر منقط الأحمر والأزرق في الشكل 3 ألف) كانت 28 ملم و 145 درجة، على التوالي. وكانت بريوبيراتيفيلي على شكل إعادة لتناسب IVC وراف، كما هو مفصل في مرجع¹⁵"العرض" و "تلميح زاوية" من القسطرة مع الشكل العاشر (الشكل 1). وأجرى قسطرة إلى الخروج من راف بسرعة دون أي صعوبة. فينوغرافي حق الغدة الكظرية أثبتت أن التلفزيون الوحشي كان توسيع إلى حد كبير (الوردي رأس السهم في الشكل 3) عند النقطة التي أوجز فروعه شكل الورم، مما يوحي بأن كمية كبيرة من الدم كان يتدفق خارجاً من الورم الحميد في هذا التلفزيون. تم إدراج الصغرى-قسطرة وجمعت عينة دم من التلفزيون الجانبية بعد التأكد من أن فينوغرافي (الشكل 3). سحب ودفع القسطرة، مايكرو-القسطرة تم إدراجه بسهولة في تلفزيونات أعلى وأدنى فينوغرافي (3D الشكل و 3E)، وأعقب ذلك أخذ العينات.

باك في الوريد المركزي والتلفزيون الجانبية كانت عالية جداً (بيكوغرام/مل 422,000 و 588,000 بيكوغرام/مل، على التوالي؛ المعدل الطبيعي < 14,000 pg/mL لكل¹⁸)، مما يوحي بأن الورم كان أبا (الشكل 3، الجدول 1). باك في أجهزة التلفاز فائقة وأدنى كانت بيكوغرام/مل 8,230 و 12,600 بيكوغرام/مل، على التوالي (الشكل 3D و 3E)، مما يشير إلى أن هذه التلفزيونات بجمع الدم من أنسجة الغدة الكظرية العادي. كانت مستويات المجلس المركزي الفلسطيني في الوريد المركزي والتلفزيون متفوقة، والتلفزيون الأفقي، والتلفزيون أدنى مشابهة (ميكروغرام/دل 1,110 1,150 ميكروغرام/دل، 1,050 ميكروغرام/دل وميكروغرام/دل 1,080، على التوالي)، مما يوحي بأن إنتاج هرمون الكورتيزول موحد في جميع أنحاء قشرة الغدة الكظرية، بما في ذلك جزء الحاملة للورم. وهكذا، قيم باك/المجلس المركزي الفلسطيني، والتي تستخدم عادة لتحليل البيانات في كليفلاند، كانت متسقة مع القيم باك في كليفلاند وسافس في هذه الحالة. أنها خضعت لاستئصال الكظر جزئية تجنيب الجزء العادي. المحددة فحص الباثولوجي الورم الحميد البطاني (تي في الشكل 3F)، الذي أعرب عن الدوستيرون synthase (CYP11B2) في العديد من الخلايا (T في الشكل 3) والستيرويد 11β-hydroxylase (CYP11B1، إنزيم توليف الكورتيزول) في عدد صغير من الخلايا (T في الشكل 3 ح)، التي أكدت تشخيص أبا^19،20. في الكظرية الطبيعية المجاورة، على الرغم من أن CYP11B2 أعرب عن عدم في جلوميرولوسا زونا، الذي قد يكون بسبب انخفاض إنزيم الرينين المتداولة، أعرب CYP11B1 في فاسسيكولاتا زونا وزونا شبكي (ن في الشكل 3 ح)، مما يوحي بأن الكورتيزول وكان الإنتاج العادي. هذه النتائج المرضية لابا، وقمعت CYP11B2 التعبير في أنسجة الغدة الكظرية المجاورة طبيعية كانت متسقة مع نتائج سأفس (الجدول 1). بعد الجراحة، ولها ضغط الدم (114/62 ملم زئبق)، فضلا عن باك وجيش الخلاص الشعبي في بلدها الدم المحيطي (52 بيكوغرام/مل و 0.8 نانوغرام/مل/ساعة، على التوالي) تطبيع دون أي الأدوية الخافضة للضغط.

حالة #2 (يربأ #4119)

وكانت القضية #2 رجل عمره 59 مع ارتفاع ضغط الدم منذ كان عمره 45 عاماً. على النقيض من ذلك تعزيز CT خلال فحص البدني روتينية المحددة وبالمناسبة ثنائية الغدة كظرية عقيدات، التي كانت المتوسطة (الشكل 4 أ). وقد أشار إلى مستشفى روساي يوكوهاما لمزيد من التقييم لارتفاع ضغط الدم وعقيدات الغدة الكظرية. وكان فحص البدني العادي دون الظاهر كوشينجويد الميزات. اختبارات الدم كانت عادية بما في ذلك المجلس المركزي الفلسطيني (7.6 [6.2-18.0] ميكروغرام/ديسيلتر)، ACTH (20.8 [7.2-63.3] pg/mL)، ومؤتمر الوحدويين الأفريقيين (201 pg/mL)، باستثناء جيش الخلاص الشعبي (< 0.2 نانوغرام/مل/ساعة) ومصل الدم ك (3.0 mEq/L). وأظهر اختبار التسريب المالحة باك عالية (374 pg/mL). المجلس المركزي الفلسطيني في 11:00 م، وبعد إقامة بين عشية وضحاها من 1 ملغ الديكساميتازون كانت 6.8 و 7-2 (الوقف: دي فايف و ≤1.8) ميكروغرام/دل، على التوالي. وهكذا، تم تشخيص مع السلطة الفلسطينية مع الطوائف المنبوذة^2،18.

من أجل تحديد الورم الذي كان مسؤولاً عن إنتاج الهرمونات الزائدة، أنجز كليفلاند مع سأفس تحت حفز ACTH اصطناعية. فينوغرافي الغدة الكظرية الأيسر استخدام مايكرو-القسطرة عن طريق القسطرة مع الشكل L (الشكل 2) وحدد نموذجية متفوقة-الوسيط (السهم الأصفر في الشكل 4B)، متفوقة الجانبية (السهم الأحمر)، وتلفزيونات الأفقي (الوردي رأس السهم). وكان التلفزيون متفوقة-الوسيط عيب شغل قصيرة، يفترض أن سبب الورم الحميد (الأسهم الخضراء في الشكل 4B). جدير بالذكر أن رئيس مايكرو-القسطرة (السهم الأسود في الشكل 4B) وضعت داخل الوريد المركزي الغدة الكظرية قبل الدمج مع المنطلق فرنك أدنى، مما يمكن من التصوير دون عائق للتلفزيون الأفقي. بعد جويديويري، الصغير-القسطرة تم إدراجه في الأعلى-الوسيط (فينوغرافي غير متوفر) ومتفوقة الجانبية (الشكل 4) أجهزة التلفاز لجمع فينوغرافي وعينه. التلفزيون الجانبية المدمجة عمودياً معوعلى المنوال المركزية، التي كانت نتيجة نموذجية. تلميح الصغرى-القسطرة وما جويديويري محني وإدراجها في التلفزيون الأفقي، وتم جمع عينة دم. كما هو موضح في القضية رقم 1، الوحشي كليفلاند من راف وسافس من التلفزيون حق متفوقة (رأس السهم الأحمر في 4E الشكل)، تلفزيون (رأس السهم الوردي) المتلقين للمعلومات للورم، وأدنى من التلفزيون (السهم الأصفر) وأجريت أيضا.

واستخدمت في تحليل البيانات من كليفلاند وسافس، قيم باك والمجلس المركزي الفلسطيني، ولكن ليس باك/المجلس المركزي الفلسطيني القيم لأن قيم المجلس المركزي الفلسطيني تفاوت ملحوظ بين أجهزة التلفزيون اليمنى واليسرى (الوسيط ونطاق المجال: 99.6 و 70.3 577.5 ميكروغرام/دل، على التوالي، الجدول 1). باك في الوريد المركزي الغدة الكظرية الأيسر كان مرتفعا (94,800 [< 14,000] pg/mL)، وكان ذلك في التلفزيون الوسيط الأعلى الأيسر عالية جداً (304,000 pg/mL: 3.2-fold التي في الوريد المركزي)، مما يوحي بأن ورم الغدة الكظرية الأيسر هو الآفة المسؤولة عن السلطة الفلسطينية. بيد أن مؤتمر الوحدويين الأفريقيين في شاشات الجانبية العليا والجانبية اليسرى كانت منخفضة (بيكوغرام/مل 2,060 و 2,240، على التوالي)، مما يوحي بأنها جمع الدم من الأجزاء غير الورم. المجلس المركزي الفلسطيني في الوريد وسط اليسار والتلفزيون متفوقة-الوسيط، والتلفزيون الجانبية متفوقة، والتلفزيون الأفقي (74.7 ميكروغرام/دل، 87.1 ميكروغرام/دل و 75.7 ميكروغرام/دل و 54.1 ميكروغرام/دل، على التوالي) كانت أدنى بشكل ملحوظ من تلك في القضية رقم 1، مما يوحي بأن إنتاج الكورتيزول تم منعها في جميع أنحاء قشرة الغدة الكظرية اليمنى بما في ذلك الورم بسبب الإنتاج الزائد الكورتيزول من الغدة الكظرية الحق، كما هو موضح أدناه. فيما يتعلق بالغدة الكظرية اليمنى، باك في الوريد المركزي الحق (5,190 بيكوغرام/مل، أيداخل نطاق العادي < 14,000) والأفقي التلفزيون (5,300 pg/mL) كانت أعلى من تلك الموجودة في تلفزيونات أعلى وأدنى (بيكوغرام/مل 1,710 و 2,180، على التوالي)، الذي واقترح أن الورم حق إنتاج كمية صغيرة من الدوستيرون. المجلس المركزي الفلسطيني في التلفزيون حق الأفقي (1,050 ميكروغرام/ديسيلتر) كان ملحوظا أعلى من تلك الموجودة في التلفزيون حق متفوقة (112 ميكروغرام/ديسيلتر)، حق التلفزيون أدنى (420 ميكروغرام/ديسيلتر)، وترك أجهزة التلفاز، مما يوحي بأن ورم الغدة الكظرية حق إنتاج كميات مفرطة من هرمون الكورتيزول (أي الكورتيزول المنتجة الورم الحميد) وتسبب المنبوذة. من أجل التعامل مع السلطة الفلسطينية، خضع المريض لاستئصال الكظر الحق الجزئية، التي طبعت له ارتفاع ضغط الدم (136/82 ملم زئبقي دون ﻻرتفاع المضادة) ومؤتمر الوحدويين الأفريقيين (50 بيكوغرام/مل) 3 أيام بعد الجراحة. حددت دراسة مرضية الغدي البطاني (تي في الشكل 4F) التي أعربت عن CYP11B2 (تي في الشكل 4)، لكن لا CYP11B1 (تي في الشكل 4 ح)، يؤكد تشخيص أبا. الكظرية العادي المتاخمة لها ولم يبد CYP11B1 (ن في الشكل 4 ح)، مما يوحي بأن أوقفت إنتاج الكورتيزول كان سبب الغدي المنتجة لهرمون الكورتيزول المحتملة على الجانب الآخر. هذه النتائج المرضية للورم الحميد وأنسجة الغدة الكظرية المجاورة كانت متسقة مع نتائج سأفس (الجدول 1). الطوائف المنبوذة هو حاليا متابعة بدون علاج نظراً لأنها لا تسبب ارتفاع ضغط الدم أو ضعف الجلوكوز التسامح².

عموما، في حالات #1 و #2، الأسلوب سأفس وضوح أشارت إلى إنتاج هرمون الغدة الكظرية قطعي، لا الدوستيرون فحسب، بل أيضا لهرمون الكورتيزول، وتمكين هؤلاء المرضى لتلقي العلاج من جراحة.

حالة #3 (يربأ #8243)

وكانت القضية #3 امرأة عمرها 50 عاماً مع الدوخة بسبب ارتفاع الضغط الشديد منذ كان عمرها 48 سنة. PAC ارتفاع نسبة جيش الخلاص الشعبي ([131 بيكوغرام/مل]/[0.3 نانوغرام/مل/h] = 436.7، [وقف إنتاج المواد الانشطارية: < 200]¹⁸) اقترح قالت أن السلطة الفلسطينية. وقد أشارت إلى مستشفى روسي يوكوهاما لمزيد من التقييمات لارتفاع ضغط الدم. وكان فحص البدني العادي مع مؤشر كتلة جسم طبيعي (23.4 كغم/م²). اختبارات الدم كانت عادية بما في ذلك مؤتمر الوحدويين الأفريقيين (183 pg/mL) وجيش الخلاص الشعبي (0.4 نانوغرام/مل/ساعة). وأظهر اختبار التسريب المالحة باك مرتفعة قليلاً (66 [وقف إنتاج المواد الانشطارية: < 60] pg/mL)¹⁸، مما يوحي بأنها خفيفة السلطة الفلسطينية. PAC ارتفاع نسبة جيش الخلاص الشعبي ([146 بيكوغرام/مل]/[0.4 نانوغرام/مل/h] = 365 [وقف إنتاج المواد الانشطارية: < 200]) بعد أن أكدت إدارة كابتوبريل قالت أن السلطة الفلسطينية (كابتوبريل اختبار التحدي)¹⁸. كشف الأشعة المقطعية لا يبدو الورم الحميد الغدة الكظرية (الشكل 5A). من أجل تحديد segment(s) الغدة الكظرية المنتجة الدوستيرون، أنجز كليفلاند مع سأفس تحت حفز ACTH اصطناعية. في كليفلاند، كانت باك/المجلس المركزي الفلسطيني في الأوردة المركزية والأيسر ([57,600 بيكوغرام/مل]/[901 ميكروغرام/دل] = 63.9) و ([18,000 بيكوغرام/مل]/[389 ميكروغرام/دل] = 46.3)، على التوالي، مما يوحي بأنها السلطة الفلسطينية الثنائية (نسبة لاتيراليزيد = 1.4، وقف إنتاج المواد الانشطارية: < 2.6¹⁸، الجدول 1). في حق سأفس، كانت باك في التلفزيون متفوقة (#1 في الشكل 5B) والتلفزيون متفوقة-الوسيط (#2)، والتلفزيون الأفقي (#3)، والتلفزيون أدنى (#4) بيكوغرام/مل 59,100، 66,400 بيكوغرام/مل، 57,300 بيكوغرام/مل، و 45,400 بيكوغرام/مل، على التوالي. في سأفس اليسرى، كانت باك في التلفزيون متفوقة-الوسيط (#1 في الشكل 5) والتلفزيون الجانبية العليا (رقم 2)، تلفزيون الأفقي (#3)، والتلفزيون أدنى (#4) بيكوغرام/مل 43,900، 19,600 بيكوغرام/مل، 23,000 بيكوغرام/مل، و 36,900 بيكوغرام/مل، على التوالي. وهكذا، باك كانت أعلى من 14,000 بيكوغرام/مل في جميع أنحاء المسطحة الثنائية، مما يوحي بأن الحالة رقم 3 كان هاما الحقيقية. وقالت يعالج حاليا مع خصم مستقبلات مينيرالوكورتيكويد.

رقم 1: القسطرة المستخدمة للحق كليفلاند. (أ و ب) تشكيل آراء الأمامية والجانبية للقسطرة مع الحمر، على التوالي. (ج) عرض أمامي من القسطرة مع الشكل X. تناسب أطوال المؤشرة السهام ثنائي الاتجاه في الشكل 1 ألف و جيم 1 "قطر IVC طويلة"¹⁵ كليفلاند. الرجاء انقر هنا لمشاهدة نسخة أكبر من هذا الرقم-

رقم 2: القسطرة المستخدمة لليسار كليفلاند. طريقة عرض أمامي للقسطرة مع الشكل L. أجزاء #1 و #2 و #3 في الشكل تناسب IVC، الوريد الكلوي، والجذع المشترك أدنى من المنطلق فرنك ومركبة مصفحة خفيفة، على التوالي، ترك الجزء #3 ستابلي الجلوس في الجذع المشترك. الرجاء انقر هنا لمشاهدة نسخة أكبر من هذا الرقم-

الشكل 3: CT، فينوغرافي في سأفس، علم الأنسجة لإزالة الغدة الكظرية في حالة #1- (أ) تعزيز التباين قيراط طول خط أحمر منقط يشير إلى "قطر IVC طويلة"¹⁵. زاوية أكبر بين الأسطر منقط أحمر وأزرق يشير إلى "زاوية عرضية تم التعديل راف"s = "xref" > 15. IVC، أدنى الوريد الأجوف؛ Ao، والشريان الاورطي؛ طفل، والكلى؛ T، والورم. (ب) حق فينوغرافي الغدة الكظرية. رؤوس الأسهم الأحمر والأصفر والوردي تشير إلى شاشات متفوقة، والأفقي، وأقل شأنا، على التوالي. (ج، د، وه) فينوغرافي صور جانبية (اللات)، متفوقة (sup.)، وأدنى (inf.) أجهزة التلفاز، على التوالي. النقاط السوداء التي أشار بها رؤوس الأسهم الوردي والأحمر والأصفر يشير إلى رؤساء قسطرة الصغرى. (و) توضع وتلطيخ ثم إزالة الورم البطاني (T) والغدة الكظرية المجاورة (N). (زاي و حاء) Immunohistochemistry على synthase الدوستيرون (CYP11B2: مختصر النحو B2 في الشكل) والمنشطات 11β-hydroxylase (CYP11B1: B1) على مقاطع المسلسل لأن في الشكل 3F. تغيير حجم أشرطة في A و F-H تشير إلى 1 سم و 1 ملم، على التوالي. الرجاء انقر هنا لمشاهدة نسخة أكبر من هذا الرقم-

4 الرقم: CT، فينوغرافي في سأفس، علم الأنسجة لإزالة الغدة الكظرية في حالة #2- (أ) تعزيز التباين قيراط IVC، أدنى الوريد الأجوف؛ Ao، والشريان الاورطي؛ T: الملازم الورم البطاني اليسرى؛ T: الرايت الحق الورم البطاني. (ب) غادر فينوغرافي الغدة الكظرية. رؤوس الأسهم الأصفر والأحمر، والوردي تشير إلى الأعلى-الوسيط، متفوقة-الجانبي، والوحشي أجهزة التلفاز، على التوالي. أجرى فينوغرافي استخدام مايكرو-قسطرة، ورئيسها هو المؤشرة على رأس سهم أسود. الأسهم الخضراء تشير إلى عيب شغل قصيرة يفترض أنه نظراً للورم الحميد. (ج ود) صور فينوغرافي للأعلى-الجانبي (sup.-اللات) والأفقي (اللات) أجهزة التلفاز، على التوالي. تشير رؤوس الأسهم الحمراء والوردية إلى رؤساء قسطرة الصغرى (أسود النقاط في 4 أرقام و 4 د، على التوالي). جدير بالذكر أن رؤوس ملونة نفس الشكل 4B و الأرقام 4 - 4 د تشير إلى نفس الجزء من أجهزة التلفاز، على الرغم من أن فينوغرافي للتلفزيون متفوقة-الوسيط، أشارت إلى جانب رأس السهم الأصفر في الشكل 4 باء، كان غير متوفرة. (و) توضع وتلطيخ ثم إزالة الورم البطاني (T) والغدة الكظرية المجاورة (N). (زاي و حاء) Immunohistochemistry على synthase الدوستيرون (CYP11B2: مختصر النحو B2 في الشكل) والمنشطات 11β-hydroxylase (CYP11B1: B1) على مقاطع المسلسل لأن في الشكل 4F. تغيير حجم أشرطة في A و F-H تشير إلى 1 سم و 0.5 مم، على التوالي. الرجاء انقر هنا لمشاهدة نسخة أكبر من هذا الرقم-

الشكل 5 : الأشعة المقطعية وفينوغرافي في سأفس للحالة رقم 3- (أ) تعزيز التباين الرايت قيراط والملازم تشير إلى الغدد الكظرية. (ب) حق فينوغرافي الغدة الكظرية. الأرقام 1، 2، 3، و 4 مع الأسهم الحمراء تشير إلى شاشات متفوقة متفوقة-الوسيط والوحشي، وأقل شأنا. فينوغرافي الغدة الكظرية اليسرى (ج). الأرقام 1، 2، 3، و 4 مع الأسهم الحمراء تشير إلى شريط شاشات مقياس متوسط متفوقة والجانبية العليا والجانبية العليا والجانبية العليا = 1 سم (A). الرجاء انقر هنا لمشاهدة نسخة أكبر من هذا الرقم-

الجدول 1: كليفلاند وسافس البيانات من حالات #1-3- الرجاء انقر هنا لمشاهدة نسخة أكبر من هذا الجدول.

المناقشة

ووصفت الأسلوب سأفس مع نتائج القضايا ممثلة هنا. الحالات #1-2 والقضية رقم 3 وكانت النتائج سأفس على أساس المعالجة جراحيا وطبياً، على التوالي. وعلاوة على ذلك، أوضحت النتائج المتحصل عليها للحالات #1-3 أن تركيزات هرمون الستيرويد في عينات سأفس يعكس بوضوح النشاط الهرموني لانسجة الغدة الكظرية المنبع، لا سيما أورام، يفترض أنه نظراً لتدفق الدم الورم يتم الحصول عليها مباشرة. الأسلوب سأفس الذي قد يؤدي دوراً قيماً في تحديد أجزاء الغدة الكظرية المتضررة من الآفات البطاني الثنائية (مثلحالات #1-2) وفي التشخيص النهائي للجمعية (مثلاً، القضية رقم 3)، وفي بحوث العلوم الأساسية توضيح باثوفيسيولوجيس أمراض البطاني واكتشاف رواية المؤشرات الحيوية لهذه الأمراض كما هو مبين أدناه.

وتوصي المبادئ التوجيهية للسلطة الفلسطينية^1،،من¹⁸²¹ أداء كليفلاند لتحديد آفة الغدة كظرية انفرادية للسلطة الفلسطينية عن طريق حساب نسبة لاتيراليزيد ([أعلى باك/المجلس المركزي الفلسطيني]/[السفلي باك/المجلس المركزي الفلسطيني]). ومع ذلك، هذا الحساب قد يؤدي خطأ في تشخيص عند إنتاج الكورتيزول آفات تتعايش. الغدي المنتجة لهرمون الكورتيزول المحتملة في حالة #2 وضوح تنتج كميات مفرطة من هرمون الكورتيزول في الغدة الكظرية اليمنى، وأوقفت إنتاج الكورتيزول في الغدة الكظرية اليمنى كان. من المهم ملاحظة أن العديد من التسعير أيضا إنتاج كميات مفرطة من هرمون الكورتيزول لأنه غالباً ما يعربون عن CYP11B2 و CYP11B1²⁰. قيد آخر لنسبة لاتيراليزيد في كليفلاند أنه لا يمكن التمييز بين التسعير الثنائية من مجهول السبب هايبرالدوستيرونيسم (مثلاً، القضية رقم 3).

وعلاوة على ذلك، عينات الدم سأفس قد يسهم إسهاما كبيرا في النهوض بالبحوث في مجال الأمراض الزائدة الهرمون والعلاجات. على سبيل المثال، قد يحتوي على الدليل الدم سأفس التي تم جمعها من الورم الحميد تركيزات عالية من تعميم خلايا الورم وعلى الحمض النووي^22،23. دراسات سابقة أفادت أن الأسلوب خزعة سائلة سريرياً مفيدة للتمييز بين سرطان البطاني من الورم الحميد²⁴ وتشخيص الورم الحميد حميدة الأمراض^،من²⁵إلى²⁶. ولإثبات هذا المفهوم، تبذل المحاولات الجارية للكشف عن الطفرات المرتبطة بالجمعية البرلمانية الآسيوية بما في ذلك KCNJ5 باستخدام عينات سأفس وعالية أداء المقبل جيل المنظم^{7،11،19 ،27}، التي قد تسهم في المستقبل أبا العلاجات. وقد توفر خلايا السائل-فحص الباحثين فرصة لإجراء التحليلات الجزيئية في الجمعية، وحاليا لا يمكن لأن هذا المرض لا يمكن معالجته جراحيا. بالإضافة إلى الأسلوب خزعة سائلة، قد يكون من المفيد لدراسة جميع لتحديد المؤشرات الحيوية ستيرويد رواية عينات التدفق ورم النقي.

الخطوات التقنية الحاسمة للأسلوب سأفس: (ط) تحديد كل رافد الوريد أثناء فينوغرافي الغدة الكظرية المركزية. (ثانيا) أثناء فينوغرافي، استخدام كمية صغيرة من التباين المتوسطة (0.1-0.3 مل) وطرد برفق لتجنب نزيف الغدة الكظرية. (ثالثا) المضي قدما في جويديويري بلطف ودون استخدام القوة أكثر من اللازم لتجنب عروق رافد اختراق. (رابعا) إنهاء الأسلوب فورا عند حدوث نزيف الغدة الكظرية أو يشتبه.

اختيار القسطرة الأصل أيضا ذات أهمية حاسمة لنجاح سأفس. بخصوص كليفلاند راف، أراكي et al. مؤخرا عن فائدة ثلاثية الأبعاد (3D)--نوع القسطرة مع شكل الثلاثي الأبعاد¹⁵. قسطرة مع الشكل R (الشكل 1A و 1B) وقسطرة مع الشكل العاشر (الشكل 1) متاحة القسطرة 3D من نوع سأفس. أراكي et al. حلل العديد من المعلمات التشريحية استناداً إلى نتائج الأشعة المقطعية وفيما يتعلق بمعدل نجاح القسطرة 3D من نوع¹⁵. في وحيد المتغير يحلل (ط) أقصر "قصيرة قطرها الأجوف فينا أدنى (IVC)" (ثانيا) أكبر "نسبة القطر الطويلة إلى قصيرة قطرها IVC" (ثالثا) أصغر "عرضية زاوية راف" (رابعا) أصغر "زاوية عرضية من راف تعديل"، و (v) أصغر " زاوية عمودي راف "يرتبط بمعدل النجاح في راف. في تحليل متعدد المتغيرات، فقط (رابعا) أصغر "تعديل زاوية عرضية راف" كان توقع مستقلة ناجحة راف قسطرة. وخلصوا إلى أن نتائج تحليل متعدد المتغيرات قد تكون سبب الاستقرار للقسطرة في IVC؛ إلا وهي عرض 3D من نوع القسطرة (السهم الأحمر ثنائي الاتجاه في الشكل 1A وج 1) يناسب جيدا في "قطر IVC طويلة،" وبالتالي تحقيق استقرار هذه القسطرة. عموما، عندما يكون "قطر IVC طويلة" تقل عن 25 مم، واستخدام MK الكظرية-R، خلاف ذلك عضو الكنيست العاشر.

عموما، أهمية سأفس: (ط) مساهمته في النهوض بالبحوث في مجال الأمراض الزائدة الهرمون (ثانيا) ترويجه لاستئصال الكظر جزئية عن طريق عزل آفة المنتجة للهرمونات على مستوى الغدة الكظرية الجزء (انظر القضية رقم 1) (ثالثا) تعزيز تقييم التجاوزات الكورتيزول بجمع افلوكس الغدة الكظرية النقي (انظر القضية رقم 2) (رابعا) الكشف عن هايبرالدوستيرونيسم مجهول السبب الفعلي (انظر القضية رقم 3) (v) مساهمته في النهوض بتطوير علاجات الرواية، التي قد تشمل ترانس-وريدي الاجتثاث المجزأ للغدة الكظرية. وهكذا، إذا كان يؤديها كما هو موضح هنا، أي أنجيوجرافير قد بنجاح تنفيذ بروتوكول سأفس بالإضافة إلى كليفلاند وتسهم في النهوض بالبحوث بشأن وعلاج الأمراض الزائد الهرمونية الكظرية.

سأفس مع كليفلاند تتم بشكل روتيني في مستشفى روسي يوكوهاما وجامعة سايتاما الطبية للمرضى السلطة الفلسطينية. بين تشرين الأول/أكتوبر 2014 و 2015 أيلول/سبتمبر، تنفيذ أنجيوجرافيرس اثنين (كم و SM) سأفس على 125 حالة (78 و 47 حالة، على التوالي) مع نسبة نجاح 100% وخلال فترة زمنية معقولة (58-130 دقيقة) دون تمزق الغدة الكظرية أو تجلط الدم التي تتطلب عملية جراحية. في هذا الأسلوب، تكبد تكلفة إضافية للصغير-القسطرة (10 إضعاف أكثر تكلفة في اليابان من القسطرة التقليدية) وقياسات باك/المجلس المركزي الفلسطيني من عينات رافد. ومع ذلك، نظراً لفوائد الإجراءات السريرية والعلمية، تكلفة إضافية له ما يبرره، على الأقل في البلدان الصناعية. واحد الحد الهامشي من سأفس واستئصال الكظر ثنائي هو أنه لا يجوز علاج آفات ثنائية، وهناك حاجة إلى تقييمات المتابعة، التي تشمل تقييم تكرار السلطة الفلسطينية (انظر القضية رقم 1). ولكن هذا ينطبق أيضا على الحالات الانفرادية في السلطة الفلسطينية. ونتيجة لذلك، تشير هذه النتائج إلى أن أي أنجيوجرافير لديه القدرة على أداء سأفس بنسبة نجاح عالية باتباع البروتوكول المنصوص عليه في هذه المادة الفيديو. وتعزيزا للدائماً يقدم ه سأفس الأسلوب في جميع أنحاء العالم، والتدريب العملي على التدريب في مستشفى روسي يوكوهاما وجامعة طب سايتاما. لا تتردد في الاتصال هذه المؤسسات إذا كنت مهتما بهذا الأسلوب.

المواد

قائمة المواد المستخدمة في هذه المقالة

الاسم	الشركة	رقم فهرسي	التعليقات
CX-قسطرة EII مع MK Adrenal-R شكل	Silux co.	قسطرة GA-E5F-MK1-60S	ثلاثية الأبعاد لأخذ عينات من الغدة الكظرية الوريدية اليمنى
CX-Catheter EII مع شركة MK X على شكل	Silux.	GA-E5F [MK-X] 60S	قسطرة ثلاثية الأبعاد لأخذ عينات من الغدة الكظرية الوريدية اليمنى
Aqua V3 Guidewire	شركة فورميك.	HS8616H	سلك توجيهي للقسطرة
الدقيقة Gold Crest Micro-Catheter	Goldcrest Medic Inc.	KCV29S1S-OM	لأخذ عينات من الغدة الكظرية الوريدية فائقة الانتقاء
قسطرة CX-UII مع شركة MK ADRENAL-L على شكل	Silux.	قسطرة GA-US5F [MK-3] B65S	3D لأخذ عينات من الغدة الكظرية الوريدية اليسرى