يتطلب اشتراك JoVE لعرض هذا المحتوى. تسجيل الدخول أو ابدأ نسخة تجريبية مجانية

مقالة منهجية

الانفصال الجبهي لعلاج التشوه الخفيف للتطور القشري مع تضخم قلة التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) في الفص الجبهي

2.4K مشاهدة

⸱

DOI:

10.3791/66970

⸱

أغسطس 16, 2024

 ,  ,  ,  ,  ,  ,  , 
1Pediatric Epilepsy Center, Peking University First Hospital, 2Department of Pediatrics, Peking University First Hospital

في هذه المقالة

ملخص

هنا ، نقدم بروتوكولا لوصف نتائج الصرع ومضاعفات 8 مرضى يعانون من تشوه خفيف في التطور القشري مع تضخم قليل التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) في الفص الجبهي بعد الانفصال الجبهي. يتميز الإجراء ببساطته وسهولة استخدامه ومضاعفات أقل بعد العملية الجراحية.

الملخص

تشوه النمو القشري هو سبب مهم للصرع المقاوم للأدوية عند الأطفال الصغار. تمت إضافة تشوه خفيف في التطور القشري مع تضخم قليل التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) إلى آخر تصنيف لخلل التنسج القشري البؤري (FCD) وعادة ما يشمل الفص الجبهي. السيميولوجيا في بداية الصرع يهيمن عليها تشنج طفولي غير جانبي. عادة ما يكون من الصعب تحديد حدود التشوه عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ، وغالبا ما تكون نتائج تخطيط كهربية الدماغ (EEG) منتشرة على نطاق واسع. لذلك ، من الصعب تنفيذ المفهوم والاستراتيجية التقليديين للتقييم قبل الجراحة لتحديد مدى منطقة الصرع عن طريق الطرق التشريحية الكهروسريرية الشاملة.

الانفصال الأمامي هو طريقة جراحية فعالة لعلاج الصرع ، ولكن هناك عدد قليل من التقارير ذات الصلة. تمت دراسة ما مجموعه 8 أطفال مع MOGHE مؤكد نسيجيا بأثر رجعي. كان MOGHE موجودا في الفص الجبهي في جميع المرضى ، وتم إجراء فصل أمامي. تم استخدام النهج حول الجزيرة في الإجراءات الانفصالية ، مقسمة إلى عدة خطوات جراحية: استئصال التلفيف الجبهي السفلي الجزئي ، والانفصال الجبهي والجبهي ، وبضع الجسم الثفني الأمامي.

قدم أحد المرضى اضطرابا في الكلام بعد العملية الجراحية على المدى القصير ، بينما أظهر مريض آخر ضعفا عابرا في الأطراف بعد العملية الجراحية. لم يلاحظ أي مضاعفات طويلة الأجل بعد العملية الجراحية. في 2 سنوات بعد الجراحة ، كان 75 ٪ من المرضى خالية من النوبات ، مع تحسن إدراكي في نصفهم. تشير هذه النتيجة إلى أن الانفصال الجبهي هو إجراء جراحي فعال وآمن لعلاج MOGHE بدلا من الاستئصال الشامل في الفص الجبهي.

المقدمة

يعد تشوه النمو القشري (MCD) سببا مهما للصرع المقاوم للأدوية وتأخر النمو لدى الأطفال الصغار. هناك العديد من أنواع MCD ، من بينها FCD هو النوع1 الأكثر شيوعا. وفقا لآخر تصنيف FCD محدث في عام 2022 ، تم وصف MOGHE وتصنيفه على أنه آفة المادة البيضاء في الغالب على عكسFCD 2 الموضعي القشري المتجاور الذي تم وصفه في المقام الأول بأنه تضخم أوليغوديني تكاثري مع الصرع (POGHE) في عام 20133 واقترح لأول مرة في عام 20174. يتم تعريف MOGHE من خلال زيادة الخلايا العصبية غير المتجانسة في المادة البيضاء والطبقات القشرية العميقة فوق 2200 خلية Olig2 المناعية / مم2 في العينة2،4،5.

سريريا ، يتم ملاحظة MOGHE بشكل شائع في الفص الجبهي ، وتشنجات الصرع هي أكثر أنواع النوبات الأولية شيوعا6. كان نمط تخطيط كهربية الدماغ بين البؤر عادة متعدد البؤر أو واسع الانتشار عند الأطفال الصغار6. في الأطفال الأصغر سنا ، أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي إشارة رقائقية متزايدة عند تقاطع المادة الرمادية البيضاء. في الأطفال الأكبر سنا ، لوحظ انخفاض إشارات T2 / FLAIR تحت القشرية وعدم وضوح عند انتقال المادة الرماديةالبيضاء 7. التحديد الدقيق ل MOGHE صعب للغاية في الممارسة السريرية. لذلك ، من الصعب تنفيذ المفهوم والاستراتيجية التقليديين للتقييم قبل الجراحة لتحديد مدى منطقة الصرع عن طريق التقييم التشريحي الكهربائي السريري الشامل. هنا ، تم تحليل مجموعة الأطفال مع MOGHE في الفص الجبهي لتوسيع المعرفة بالعلاج الجراحي ل MOGHE.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

البروتوكول

تمت الموافقة على الدراسة من قبل IRB في مستشفى جامعة بكين الأول ، وتم الحصول على موافقة خطية مستنيرة من جميع المشاركين.

ملاحظة: تم تضمين وتحليل جميع الأطفال المصابين بالصرع المستعصي الذين خضعوا للفصل الأمامي في مركز الصرع للأطفال في المستشفى الأول بجامعة بكين من 1 يناير 2017 إلى 1 مارس 2022. تم تضمين أولئك الذين استوفوا المعايير السريرية والإشعاعية ل MOGHE والذين اقترح التصوير بالرنين المغناطيسي أن آفة الصرع كانت محصورة في الفص الجبهي. تم وصف معايير التشخيص النسيجية المرضية ل MOGHE سابقا6. تم إجراء السيميولوجيا ، تخطيط كهربية الدماغ (EEG) ، التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني الفلوروديوكسي جلوكوز 18(PET) ، والتقييم التنموي للتقييم قبل الجراحة. تم تقييم الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 7 سنوات من خلال مقياس وكسلر للذكاء الرابع ، وتم تقييم الأطفال دون سن 7 سنوات من خلال مقياس جريفيث للتقييم التنموي. تم تقييم نتائج الصرع من خلال تصنيف ILAE ، واعتبر المرضى الذين يعانون من ILAE 1 خالية من النوبات8. تم تقسيم السيميولوجيا إلى 3 مجموعات (البؤري ، التشنج / النوبة المعممة ، والنوع المختلط). تم تقسيم EEG بين البؤر إلى بؤري (تفريغ إقليمي) ، متعدد البؤر (عدة تصريفات إقليمية أحادية الجانب في نصف كروية) ، ومنتشر (مقابل متضمن). تم تقسيم Ictal EEG إلى بؤري (بداية إقليمية) ، منتشر (بداية نصف كروية أحادية الجانب أو EEG غير موضعي) ، وبؤري / منتشر (تعايش 2 أنماط)9. استنادا إلى كتابة MOGHE بواسطة Hartlieb et al.7 ، تم تصنيف نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للمرضى ال 8 أيضا على أنها النوع 1 (الشكل 1A ، B) أو النوع 2. يوضح الشكل 1 صورا تمثيلية أثناء العملية وصورا قبل وبعد الجراحة للانفصال الأمامي في المريض 8.

1. تحديد المواقع

  1. إدارة التخدير العام للمريض باستخدام التقنيات القياسية.
  2. حدد موقع الشق السيلفي والخيط الإكليلي والتلم المركزي وفقا للمعالم التشريحية كمرجع لرسم خطوط الشق الجراحي. قم بعمل شق جلدي على شكل "7" على بعد 1.0 سم من خط الوسط و 2-3 سم أمام الخيط الإكليلي. تأكد من أن الهامش الخلفي للشق يشمل التلفيف قبل المركزي ويمتد إلى المنطقة الجناحية (الشكل 1 د)
  3. ضع المريض ضعيف مع تحول الرأس إلى الجانب الآخر. ضع وسادة كتف أسفل الكتف لمساعدة الرأس على الدوران.
  4. الحفاظ على الظروف المعقمة طوال العملية عن طريق تحضير الجلد بشكل معقم ولف المنطقة الجراحية.

2. الافتتاح

  1. شق فروة الرأس والعضلات. احرص على قطع العضلات في طبقات.
  2. افصل فروة الرأس والسمحاق بمشرط.
    ملاحظة: الحفاظ على السمحاق يقلل من hydrops تحت الجلد بعد العملية الجراحية.
  3. احفر ثلاثة ثقوب 1 سم باستخدام مثقاب عالي السرعة بقطر 1 سم وطحن رفرف العظم باستخدام قاطع طحن بعرض 1 مم.
    ملاحظة: يلزم التعرض الكافي للحافة الوتدية لتسهيل الفصل اللاحق للقاعدة الأمامية.
  4. استخدم شمع العظام وإسفنجة الجيلاتين والكي ثنائي القطب لتحقيق الإرقاء.
  5. حفر 4-5 1 مم ثقوب في هامش العظام وتعليق الجافية لتجنب ورم دموي فوق الجافية.
  6. اقطع الجافية على بعد 0.5 سم من هامش العظم. فضح التلفيف قبل المركزي ، والجزء الخلفي من التلفيف الجبهي السفلي ، وبداية الشق الجانبي. (الشكل 1 ه)

3. إجراءات الفصل الأمامي

  1. استخدم برنامج نظام التوضيع التجسيمي للتخطيط الجراحي قبل الجراحة. قم باستيراد 3D T1 والصور المرجحة وبيانات PET إلى البرنامج للتسجيل وإعادة البناء ثلاثية الأبعاد10.
    ملاحظة: تم تحديد التلم قبل المركزي بواسطة تسجيل مشترك 3D. لم يتم إجراء رسم الخرائط أثناء العملية للتلفيف المركزي (الشكل 1C).
  2. حدد المنطقة التي تعاني من أشد شذوذ في التصوير قبل الجراحة للفحص النسيجي.
  3. استئصال الجزء الخلفي من التلفيف الجبهي السفلي لفضح الدوران القصير 1 و 2 من الجزيرة بشكل كامل.
    ملاحظة: في الأطفال دون سن 5 سنوات الذين يشتبه في إصابتهم ب MOGHE الجبهي ، لا يتم النظر في الحفاظ على منطقة الكلام من أجل تعظيم مدى انفصال منطقة الصرع.
  4. افصل قاعدة الفص الجبهي والألياف على طول الجزيرة الأمامية إلى التلال الوتدية ثم إلى خط الوسط.
    ملاحظة: الشريان الدماغي الأمامي والمثلث الشمي هما معلمان للحدود الخلفية للانفصال. يقع التلفيف المستقيم الإنسي إلى العصب الشمي ، ويحتاج فصل قاعدة الفص الجبهي إلى الوصول إلى خط الوسط. يجب الحفاظ على أنسجة المخ المقابلة بشكل جيد.
  5. تشريح المادة الرمادية والبيضاء على طول التلم قبل المركزي. حدود الانفصال عند خط الوسط هي الثعلب الدماغي ، وصولا إلى التلفيف الحزامي ، افصله وفقا لذلك.
    1. عند إجراء فصل الجبهي على طول التلم قبل المركزي ، افصل المادة البيضاء الموجودة أسفل الجزء السفلي من التلم للأمام قليلا لجعل القناة الهرمية سليمة.
    2. من ناحية أخرى ، نظرا لأن MOGHE هي آفة من المادة البيضاء ذات حدود غير واضحة للمادة الرمادية والبيضاء ، فقم بإجراء استئصال / فصل عميق بما فيه الكفاية لتحقيق أعلى فرصة لحرية النوبة.
  6. شق الجسم الثفني لفتح البطينين المتماثلين ، وتشريح الألياف المقوسة تماما على طول الجزء العلوي من البطينين إلى القرن الأمامي ، ثم تلبية خط فصل القاعدة الأمامية.
    ملاحظة: البطين الجانبي الأمامي بأكمله مفتوح تماما حتى الآن.
  7. افصل الجسم الثفني الأمامي عن المفصل الأمامي داخل البطينين الجانبيين ، حيث يصل الجزء الخلفي من الانفصال الجبهي إلى مستوى الانفصال الثفني.
  8. فضح الشريان الدماغي الأمامي ، والذي يمكن أن يكون معلما تشريحيا في فصل الجسم الثفني. أخيرا ، قم باستئصال التلفيف شبه النهائي والتلفيف الخلفي المستقيم خلف الشريان الدماغي الأمامي بالشفط.
    ملاحظة: يجب أن يكون الانفصال الجبهي كاملا ، بما في ذلك التلفيف شبه النهائي والتلفيف المستقيم الخلفي. خلاف ذلك ، فإن نتيجة النوبة تتأثر بشكل كبير. غالبا ما يكون الانفصال الأمامي مصحوبا باستئصال الدوران القصير الجزري 1 أو / و 2 وفقا لتقييم ما قبل الجراحة ، مما يسهل الاستئصال الأكثر شمولا لمنطقة الصرع. يتم عرض الصور بعد الانفصال والتصوير بالرنين المغناطيسي بعد العملية الجراحية في الشكل 1. يجب النظر بنشاط في استئصال الدوران الجزري القصير 1 و 2 ، خاصة إذا كان التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني يشيران إلى وجود تشوهات.

4. الإغلاق

  1. خيط الجافية بخيوط قابلة للامتصاص 4-0 لتحقيق إغلاق محكم.
  2. ضع استنزاف فوق الجافية لمدة 2 أيام.
  3. ثبت العظم باستخدام 3 أقفال عظمية قحفية قابلة للامتصاص.
  4. أغلق الطبقة تحت الجلد بخيوط 4-0 تحت الجلد.
  5. خياطة الجلد مع دباسة.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

النتائج

وفقا لمعايير الإدراج ، تم تضمين ما مجموعه 8 مرضى مؤهلين في التحليل. تألفت المجموعة من 8 أولاد. كان عمر البداية 4-28 شهرا (متوسط 6 أشهر) ، وتراوح عمر الجراحة بين 17-135 شهرا (المتوسط 38 شهرا). تراوحت مدة الصرع من 13 إلى 121 شهرا (متوسط 32 شهرا). كانت سيميولوجيا 4 مرضى عبارة عن تشنجات صرعية ، و 3 نوبات بؤرية ، و 1 نوبات مختلطة. أشار تخطيط كهربية الدماغ Interictal إلى البؤرة في 3 مرضى ، ومتعدد البؤر في 3 مرضى ، ومنتشر في 2 مريض. اقترح Ictal EEG البؤري في 5 مرضى ، منتشر في 2 مريض ، وبؤري / منتشر في 1 مريض. أشارت نتائج التصوي...

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

المناقشة

MOGHE هو كيان جديد للمادة البيضاء في الغالب عند حدود GM / WM ولكنه لا يظهر أي خلل في الطبقة القشرية كما هو معتاد في FCDs2. تجعل السيميولوجيا غير النمطية وتخطيط كهربية الدماغ الواسع من الصعب للغاية تحديد موقع منطقة الصرع باستخدام الطرق التقليدية للتقييم التشريحي الكهروسريري ، مما يخلق صعوبات في اتخاذ القرارات الجراحية. أفادت الدراسات السابقة أن المرضى الذين يعانون من MOGHE حققوا نتائج جيدة بعد استئصال واسع 6,11 ، ولكن هناك نقص في المعلومات ...

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

الإفصاحات

ليس لدى المؤلفين ما يكشفون عنه.

المواد

قائمة المواد المستخدمة في هذه المقالة
الاسمالشركةرقم فهرسيالتعليقات
قفل عظم القحف القابل للامتصاصBraun Inc.FF016
الصرفبراندن ، Inc.Fr12
مثقاب عالي السرعةسترايكر5400-050-000
مجهرلايكا Inc.M525F40
نظام NIHON KOHDAN EEGشركة NIHON KOHDAN Inc.EEG-1200CEEG 
نظام PET-CT من PhilipsInc.نظام الجوزاء GXLPET-CT
Sinovation نظام التجسيميSinovation Inc.بناء SR13D

المراجع

  1. Oegema, R., et al. International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development. Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).
  2. Najm, I., et al. The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission. Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).
  3. Coras, R., et al. Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity. Epilepsia. 54, 318-318 (2013).
  4. Schurr, J., et al. Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity. Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).
  5. Garganis, K., et al. Temporal lobe "plus" epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE). Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).
  6. Liu, X. Y., et al. Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy. Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).
  7. Hartlieb, T., et al. Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE). Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).
  8. Wieser, H. G., et al. Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery. Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).
  9. Wang, Y., et al. Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases. Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).
  10. Wang, Y., et al. Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients. Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).
  11. Gaballa, A., et al. Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia. Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).
  12. Barba, C., et al. Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene. Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).
  13. Garganis, K., et al. Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives. Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).
  14. Willard, A., et al. Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis. Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).
  15. Kalbhenn, T., et al. Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients. Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).
  16. Devlin, A. M., et al. Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence. Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).
  17. Marras, C. E., et al. Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome. Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).
  18. Castagno, S., et al. Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy. Epilepsy Res. 177, 106769(2021).
  19. Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients. Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

إعادة الطباعة والأذونات

استكشف المزيد من المقالات

صرع MOGHEتشوه التطور القشريصرع الفص الجبهيبضع الجسم الثفنياستئصال التلفيف الجبهي السفليالتخطيط الجراحي بالتوجيه المجسمتصوير MRI FLAIRالصرع المقاوم للأدوية لدى الأطفال
الانفصال الجبهي لعلاج التشوه الخفيف للتطور القشري مع تضخم قلة التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) في الفص الجبهي
تواصل معنا
أوصِ به للمكتبة

الخصوصية

شروط الاستخدام

السياسات

حقوق الطبع والنشر © 2026 MyJoVE Corporation. جميع الحقوق محفوظة.