هنا ، نقدم بروتوكولا لوصف نتائج الصرع ومضاعفات 8 مرضى يعانون من تشوه خفيف في التطور القشري مع تضخم قليل التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) في الفص الجبهي بعد الانفصال الجبهي. يتميز الإجراء ببساطته وسهولة استخدامه ومضاعفات أقل بعد العملية الجراحية.
مقالة منهجية
هنا ، نقدم بروتوكولا لوصف نتائج الصرع ومضاعفات 8 مرضى يعانون من تشوه خفيف في التطور القشري مع تضخم قليل التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) في الفص الجبهي بعد الانفصال الجبهي. يتميز الإجراء ببساطته وسهولة استخدامه ومضاعفات أقل بعد العملية الجراحية.
تشوه النمو القشري هو سبب مهم للصرع المقاوم للأدوية عند الأطفال الصغار. تمت إضافة تشوه خفيف في التطور القشري مع تضخم قليل التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) إلى آخر تصنيف لخلل التنسج القشري البؤري (FCD) وعادة ما يشمل الفص الجبهي. السيميولوجيا في بداية الصرع يهيمن عليها تشنج طفولي غير جانبي. عادة ما يكون من الصعب تحديد حدود التشوه عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ، وغالبا ما تكون نتائج تخطيط كهربية الدماغ (EEG) منتشرة على نطاق واسع. لذلك ، من الصعب تنفيذ المفهوم والاستراتيجية التقليديين للتقييم قبل الجراحة لتحديد مدى منطقة الصرع عن طريق الطرق التشريحية الكهروسريرية الشاملة.
الانفصال الأمامي هو طريقة جراحية فعالة لعلاج الصرع ، ولكن هناك عدد قليل من التقارير ذات الصلة. تمت دراسة ما مجموعه 8 أطفال مع MOGHE مؤكد نسيجيا بأثر رجعي. كان MOGHE موجودا في الفص الجبهي في جميع المرضى ، وتم إجراء فصل أمامي. تم استخدام النهج حول الجزيرة في الإجراءات الانفصالية ، مقسمة إلى عدة خطوات جراحية: استئصال التلفيف الجبهي السفلي الجزئي ، والانفصال الجبهي والجبهي ، وبضع الجسم الثفني الأمامي.
قدم أحد المرضى اضطرابا في الكلام بعد العملية الجراحية على المدى القصير ، بينما أظهر مريض آخر ضعفا عابرا في الأطراف بعد العملية الجراحية. لم يلاحظ أي مضاعفات طويلة الأجل بعد العملية الجراحية. في 2 سنوات بعد الجراحة ، كان 75 ٪ من المرضى خالية من النوبات ، مع تحسن إدراكي في نصفهم. تشير هذه النتيجة إلى أن الانفصال الجبهي هو إجراء جراحي فعال وآمن لعلاج MOGHE بدلا من الاستئصال الشامل في الفص الجبهي.
يعد تشوه النمو القشري (MCD) سببا مهما للصرع المقاوم للأدوية وتأخر النمو لدى الأطفال الصغار. هناك العديد من أنواع MCD ، من بينها FCD هو النوع1 الأكثر شيوعا. وفقا لآخر تصنيف FCD محدث في عام 2022 ، تم وصف MOGHE وتصنيفه على أنه آفة المادة البيضاء في الغالب على عكسFCD 2 الموضعي القشري المتجاور الذي تم وصفه في المقام الأول بأنه تضخم أوليغوديني تكاثري مع الصرع (POGHE) في عام 20133 واقترح لأول مرة في عام 20174. يتم تعريف MOGHE من خلال زيادة الخلايا العصبية غير المتجانسة في المادة البيضاء والطبقات القشرية العميقة فوق 2200 خلية Olig2 المناعية / مم2 في العينة2،4،5.
سريريا ، يتم ملاحظة MOGHE بشكل شائع في الفص الجبهي ، وتشنجات الصرع هي أكثر أنواع النوبات الأولية شيوعا6. كان نمط تخطيط كهربية الدماغ بين البؤر عادة متعدد البؤر أو واسع الانتشار عند الأطفال الصغار6. في الأطفال الأصغر سنا ، أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي إشارة رقائقية متزايدة عند تقاطع المادة الرمادية البيضاء. في الأطفال الأكبر سنا ، لوحظ انخفاض إشارات T2 / FLAIR تحت القشرية وعدم وضوح عند انتقال المادة الرماديةالبيضاء 7. التحديد الدقيق ل MOGHE صعب للغاية في الممارسة السريرية. لذلك ، من الصعب تنفيذ المفهوم والاستراتيجية التقليديين للتقييم قبل الجراحة لتحديد مدى منطقة الصرع عن طريق التقييم التشريحي الكهربائي السريري الشامل. هنا ، تم تحليل مجموعة الأطفال مع MOGHE في الفص الجبهي لتوسيع المعرفة بالعلاج الجراحي ل MOGHE.
تمت الموافقة على الدراسة من قبل IRB في مستشفى جامعة بكين الأول ، وتم الحصول على موافقة خطية مستنيرة من جميع المشاركين.
ملاحظة: تم تضمين وتحليل جميع الأطفال المصابين بالصرع المستعصي الذين خضعوا للفصل الأمامي في مركز الصرع للأطفال في المستشفى الأول بجامعة بكين من 1 يناير 2017 إلى 1 مارس 2022. تم تضمين أولئك الذين استوفوا المعايير السريرية والإشعاعية ل MOGHE والذين اقترح التصوير بالرنين المغناطيسي أن آفة الصرع كانت محصورة في الفص الجبهي. تم وصف معايير التشخيص النسيجية المرضية ل MOGHE سابقا6. تم إجراء السيميولوجيا ، تخطيط كهربية الدماغ (EEG) ، التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني الفلوروديوكسي جلوكوز 18(PET) ، والتقييم التنموي للتقييم قبل الجراحة. تم تقييم الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 7 سنوات من خلال مقياس وكسلر للذكاء الرابع ، وتم تقييم الأطفال دون سن 7 سنوات من خلال مقياس جريفيث للتقييم التنموي. تم تقييم نتائج الصرع من خلال تصنيف ILAE ، واعتبر المرضى الذين يعانون من ILAE 1 خالية من النوبات8. تم تقسيم السيميولوجيا إلى 3 مجموعات (البؤري ، التشنج / النوبة المعممة ، والنوع المختلط). تم تقسيم EEG بين البؤر إلى بؤري (تفريغ إقليمي) ، متعدد البؤر (عدة تصريفات إقليمية أحادية الجانب في نصف كروية) ، ومنتشر (مقابل متضمن). تم تقسيم Ictal EEG إلى بؤري (بداية إقليمية) ، منتشر (بداية نصف كروية أحادية الجانب أو EEG غير موضعي) ، وبؤري / منتشر (تعايش 2 أنماط)9. استنادا إلى كتابة MOGHE بواسطة Hartlieb et al.7 ، تم تصنيف نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للمرضى ال 8 أيضا على أنها النوع 1 (الشكل 1A ، B) أو النوع 2. يوضح الشكل 1 صورا تمثيلية أثناء العملية وصورا قبل وبعد الجراحة للانفصال الأمامي في المريض 8.
1. تحديد المواقع
2. الافتتاح
3. إجراءات الفصل الأمامي
4. الإغلاق
وفقا لمعايير الإدراج ، تم تضمين ما مجموعه 8 مرضى مؤهلين في التحليل. تألفت المجموعة من 8 أولاد. كان عمر البداية 4-28 شهرا (متوسط 6 أشهر) ، وتراوح عمر الجراحة بين 17-135 شهرا (المتوسط 38 شهرا). تراوحت مدة الصرع من 13 إلى 121 شهرا (متوسط 32 شهرا). كانت سيميولوجيا 4 مرضى عبارة عن تشنجات صرعية ، و 3 نوبات بؤرية ، و 1 نوبات مختلطة. أشار تخطيط كهربية الدماغ Interictal إلى البؤرة في 3 مرضى ، ومتعدد البؤر في 3 مرضى ، ومنتشر في 2 مريض. اقترح Ictal EEG البؤري في 5 مرضى ، منتشر في 2 مريض ، وبؤري / منتشر في 1 مريض. أشارت نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي إلى أن الآفة كانت موجودة في الفص الجبهي الأيسر في 5 مرضى وفي الفص الجبهي الأيمن في 3 مرضى. في جميع المرضى ، تم توزيع الآفات بشكل منتشر في الفص الجبهي ، ولكن كان من الصعب تحديد الحدود. كان هناك أربعة مرضى من النوع 1 والنوع 2 على التوالي. كان عمر مرضى النوع 2 في الجراحة أعلى بكثير من عمر مرضى النوع 1. اقترح التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أن نقص التمثيل الغذائي لم يكن واضحا في مريضين ، وكان نقص التمثيل الغذائي موضعيا في منطقة الصرع في مريضين ، وامتد مدى نقص التمثيل الغذائي إلى ما وراء منطقة الصرع في 4 مرضى. وترد معلومات مفصلة في الجدول 1.
خضع جميع المرضى للانفصال الجبهي. قدم أحد المرضى حبسة بعد العملية الجراحية ، بينما أظهر مريض آخر ضعف في الأطراف بعد العملية الجراحية. ومع ذلك ، تعافى كل من الأعراض في غضون 2 أسابيع بعد الجراحة. لم يلاحظ أي مضاعفات طويلة الأجل بعد العملية الجراحية ، مثل ضعف الأطراف أو استسقاء الرأس. بعد متوسط 2 سنوات من المتابعة ، كان 6 مرضى خاليين من النوبات ، بمعدل خال من النوبات يبلغ 75٪. كان جميع المرضى ال 8 يعانون من تأخر في النمو قبل الجراحة. تم إجراء التقييم التنموي بعد 3 أشهر إلى 1 سنة من الجراحة وكشف أن 4 مرضى عانوا من تحسن إدراكي. وترد معلومات مفصلة في الجدول 2.

الشكل 1: صور أثناء العملية وصور قبل وبعد العملية الجراحية للانفصال الجبهي في المريض 8. (أ ، ب) صورة الرنين المغناطيسي المحورية T2 المرجحة FLAIR للآفات من النوع الفرعي الأول في الفص الجبهي. تشير الأسهم البيضاء إلى زيادة إشارات T2 الصفائحية عند التقاطع القشري. (C) إعادة بناء 3D قبل الجراحة لصورة التصوير بالرنين المغناطيسي يساعدنا على تمييز موقع التلم المركزي. يوضح الخط الأحمر التلم قبل المركزي الأيسر. يوضح الخط المتقطع التلم المركزي. (د) تم إجراء شق جلدي على شكل "7" على بعد 0.5 سم من خط الوسط و 2-3 سم أمام الخيط الإكليلي. يشير السهم الأبيض إلى الخيط الإكليلي. يظهر السهم الأسود خط الوسط. ه: انكشف التلفيف قبل المركزي، والجزء الخلفي من التلفيف الجبهي السفلي، وبداية الشق الجانبي. يشير السهم الأبيض إلى الشق الجانبي. يوضح السهم الأسود التلم قبل المركزي. (و) الصور أثناء العملية بعد قطع الاتصال. تم استئصال الجزء الخلفي من التلفيف الجبهي السفلي. (ز-ط) صور ما بعد الجراحة للانفصال الجبهي. يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.
| صبور | جنس | عمر البداية (م) | مدة الصرع (م) | عمر الجراحة (م) | أنواع النوبات | تخطيط كهربية الدماغ الداخلي | إيكتال إي جي | التصوير بالرنين المغناطيسي / النوع | نقص الميتابليز في التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني | ||
| 1 | M | 4 | 26 | 30 | تشنجات | منتشر | منتشر | الجبهة اليسرى/النوع 1 | لا نقص الميتابليز | ||
| 2 | M | 14 | 121 | 135 | البؤري / التشنجات | متعدد البؤر | بؤري / منتشر | الجبهة اليمنى/النوع 2 | الجبهة اليمنى والجزيرة والصدغي | ||
| 3 | M | 4 | 13 | 17 | تشنجات | متعدد البؤر | بؤري | الجبهة اليسرى/النوع 1 | لا نقص الميتابليز | ||
| 4 | M | 28 | 67 | 95 | بؤري | بؤري | بؤري | الجبهة اليسرى/النوع 2 | الجبهة اليسرى | ||
| 5 | M | 4 | 21 | 25 | تشنجات | بؤري | بؤري | الجبهة اليمنى/النوع 1 | ثنائي أمامي ، صدغي أيمن | ||
| 6 | M | 8 | 75 | 83 | تشنجات | متعدد البؤر | منتشر | الجبهة اليسرى/النوع 2 | الجبهة اليسرى ، اليمنى الصدغية | ||
| 7 | M | 8 | 36 | 44 | بؤري | بؤري | بؤري | الجبهة اليمنى/النوع 2 | ثنائي أمامي ، صدغي أيمن | ||
| 8 | M | 4 | 28 | 32 | بؤري | منتشر | بؤري | الجبهة اليسرى/النوع 1 | ثنائي أمامي ، صدغي أيسر | ||
الجدول 1: البيانات السريرية ل 8 مرضى.
| صبور | غب | DQ / IQ قبل الجراحة | بعد العملية الجراحية DQ / IQ |
| 1 | ILAE 1 | 10 | 30 |
| 2 | ILAE 1 | 56 | 51 |
| 3 | ILAE 4 | 31 | 19 |
| 4 | ILAE 1 | 65 | 61 |
| 5 | ILAE 1 | 45 | 41 |
| 6 | ILAE 1 | 10 | 19 |
| 7 | ILAE 4 | 30 | 50 |
| 8 | ILAE 1 | 32 | 41 |
الجدول 2: نتائج الصرع والتقييمات التنموية
MOGHE هو كيان جديد للمادة البيضاء في الغالب عند حدود GM / WM ولكنه لا يظهر أي خلل في الطبقة القشرية كما هو معتاد في FCDs2. تجعل السيميولوجيا غير النمطية وتخطيط كهربية الدماغ الواسع من الصعب للغاية تحديد موقع منطقة الصرع باستخدام الطرق التقليدية للتقييم التشريحي الكهروسريري ، مما يخلق صعوبات في اتخاذ القرارات الجراحية. أفادت الدراسات السابقة أن المرضى الذين يعانون من MOGHE حققوا نتائج جيدة بعد استئصال واسع 6,11 ، ولكن هناك نقص في المعلومات التفصيلية. ومع ذلك ، كانت هناك تقارير أدبية تفيد بأنه بعد الاستئصال الجبهي المكثف ، كان المعدل الخالي من النوبات للمرضى الذين يعانون من MOGHE 40٪ -55.3٪ 12,13 فقط. قد يكون هذا مرتبطا بالآفات المنتشرة ل MOGHE وصعوبة تحديد حدود الاستئصال. قد لا يزال نطاق الاستئصال في الأدبيات غير كبير بما يكفي. قدم إجراء الفصل الجبهي الموصوف هنا بديلا للاستئصال الكامل للفص الجبهي ، مع الحفاظ على التلفيف المركزي. أبلغنا عن 8 مرضى يعانون من MOGHE في الفص الجبهي مع حدود غامضة تم تحديدها بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة وأكدتها أمراض ما بعد الجراحة ، من بينهم 1 مريض فقط كان لديه نتائج أناتومو كهربائية سريرية متسقة تماما. خضع جميع المرضى ال 8 لانقطاع أمامي مع تجنيب التلفيف المركزي ، وكانت السيطرة على الصرع بعد الجراحة 75٪ من حرية النوبة. تشير النتيجة المرضية إلى أن الانفصال الجبهي قضى بشكل فعال على منطقة الصرع المرتبطة ب MOGHE في الفص الجبهي.
تم تعميم انقطاع الفص بشكل متزايد في علاج صرع الأطفال في السنوات الأخيرة. تم الإبلاغ عن أن كل من بضع نصف الفيرومي وجراحات الانفصال الصدغي الجداري القذالي (TPO) فعالة بنفس القدر في علاج الصرع مثل الاستئصال ، مع مضاعفات أقل14،15،16،17. على الرغم من كونه نهجا حديثا نسبيا في علاج الصرع ، فقد أثبتت العديد من الدراسات فعالية الانفصال الجبهي9،18،19. يتطلب التأثير الجراحي للانفصال الجبهي الانفصال الكامل كشرط أساسي أساسي. غالبا ما يكون الانفصال غير الكامل سببا مهما لتكرار الصرع بعد الجراحة.
سهل استئصال الجزء الخلفي من التلفيف الجبهي السفلي قبل إجراءات الفصل العمليات التالية: (1) يمكن استخدام أنسجة المخ للفحص المرضي. (2) كشف أجزاء من الجزيرة لتسهيل استئصال الجزيرة اللاحقة ؛ (3) توفير مساحة تشغيلية للفصل الجبهي ؛ (4) تخفيف فعال أعراض ما بعد الجراحة من ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الناجمة عن وذمة.
يتميز النهج الجراحي الموصوف في هذه الدراسة بالمزايا التالية: (1) يعتمد الإجراء الجراحي على بضع نصف الفيرومتر حول الجزيرة ، والذي يتم إجراؤه بسهولة أكبر من قبل جراحي الأعصاب في مراكز الصرع المتخصصة. (2) الإجراءات الجراحية صديقة للمبتدئين ، مع وجود علامات تشريحية واضحة في كل خطوة. يمكن أن تساعد النقطتان المذكورتان أعلاه في منحدر منحنى التعلم للتقنية (3) ليس من السهل إتلاف الهياكل المهمة ، مثل منطقة ما تحت المهاد والشريان الدماغي الأمامي ؛ (4) إذا تم تنفيذ كل خطوة وفقا للمتطلبات المحددة ، تحقيق الفصل الكامل للفص الجبهي بالكامل ، مما يضمن عدم وجود أنسجة الفص الجبهي المتبقية باستثناء التلفيف قبل المركزي. بهذه الطريقة ، يكون حدوث مضاعفات ما بعد الجراحة منخفضا. نوبات الصرع والعجز العصبي هي مضاعفات شائعة في فترة ما بعد الجراحة المبكرة19. يظهر العجز العصبي بشكل رئيسي كضعف خفيف في الأطراف بسبب المشاركة الطفيفة للمنطقة الحسية الحركية التكميلية (SSMA) أو المناطق الحركية الأولية ، وسيتعافى معظم المرضى في غضون أسابيعقليلة 18. لم يتم الإبلاغ عن أي حالات استسقاء الرأس بعد الانفصال الجبهي ، مما يدل على تفوق إجراء الفصل هذا على الاستئصال.
كثيرا ما لوحظت نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي الإيجابية في المرضى الذين يعانون من MOGHE7،11. لوحظت مظاهر التصوير بالرنين المغناطيسي الإيجابية في الفص الجبهي في 8 مرضى ، مع آفات تشمل جزءا من الفص الجبهي أو كله. حتى إذا تم العثور على آفة إيجابية بؤرية في التصوير بالرنين المغناطيسي ، فمن الصعب جدا تحديد المدى الحقيقي للآفة. بالنظر إلى جميع الحالات المذكورة أعلاه ، تم الحصول على نتائج مرضية للصرع بعد الانفصال الجبهي ، مما أكد فعالية الانفصال الجبهي في علاج الفص الجبهي MOGHE. في المرضى الذين يشتبه في أن التلفيف قبل المركزي لديهم غير طبيعي قبل الجراحة ، يمكن اعتبار الجراحة المرحلية على أساس الوظيفة الطبيعية للمريض ، ومن الممكن أيضا التحكم في الصرع.
ليس لدى المؤلفين ما يكشفون عنه.
| الاسم | الشركة | رقم فهرسي | التعليقات |
|---|---|---|---|
| قفل عظم القحف القابل للامتصاص | Braun Inc. | FF016 | |
| الصرف | براندن ، Inc. | Fr12 | |
| مثقاب عالي السرعة | سترايكر | 5400-050-000 | |
| مجهر | لايكا Inc. | M525F40 | |
| نظام NIHON KOHDAN EEG | شركة NIHON KOHDAN Inc. | EEG-1200C | EEG |
| نظام PET-CT من Philips | Inc. | نظام الجوزاء GXL | PET-CT |
| Sinovation نظام التجسيمي | Sinovation Inc. | بناء SR1 | 3D |
طلب إذن لإعادة استخدام النص أو الأشكال في مقالة JoVE هذه
طلب إذن