الهدف من هذا البروتوكول هو عرض تقنية واستخدام التصوير المرن العابر في نقطة الرعاية لأطباء الجهاز الهضمي للأطفال الذين يراقبون إصابة الكبد الصفراوي ومرض الكبد بالتليف الكيسي المتقدم لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي.
Method Article
الهدف من هذا البروتوكول هو عرض تقنية واستخدام التصوير المرن العابر في نقطة الرعاية لأطباء الجهاز الهضمي للأطفال الذين يراقبون إصابة الكبد الصفراوي ومرض الكبد بالتليف الكيسي المتقدم لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي.
التليف الكيسي (CF) هو حالة وراثية تؤثر على أجهزة أعضاء متعددة ، أحدها الكبد. يتنوع عرض ومظاهر أمراض الكبد في التليف الكيسي ، وهناك أبحاث مستمرة لفهم مسبراته وآثاره السريرية بشكل أفضل. أظهرت بعض الدراسات أن أمراض الكبد في التليف الكيسي تؤثر على 10٪ من الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي (PwCF) في سن 10 سنوات و 30٪ في سن 30. يستمر الفحص والمراقبة لتورط الكبد في التليف الكيسي في التطور مع إنشاء إرشادات وعلاجات جديدة.
في عام 2023 ، تم إصدار إرشادات إجماع جديدة فيما يتعلق بتقييم وتسميات ومراقبة أمراض الكبد في التليف الكيسي. يحدد مصطلحان جديدان تأثير التليف الكبدي على الكبد: إصابة التليف الكيسي الكبدي الصفراوي (CFHBI) ومرض الكبد المتقدم المرتبط بالتليف الكيسي (aCFLD). تتطلب مراقبة وتقييم تطور أمراض الكبد في التليف الكيسي مراقبة معملية عن كثب بالتنسيق مع التصوير. تشمل الدعامة الأساسية لتقييم PwCF ل CFHBI المسح المرن لتحديد قياسات تصلب الكبد لتقييم التليف المحتمل. يتم اتباع نهج ميسور التكلفة ومحمول وغير جراحي لإكمال تقييمات التصوير المرن من خلال تصوير المرن العابر في نقطة الرعاية (POCTE).
ستغطي هذه المقالة استخدام وفائدة POCTE من حيث صلتها بتقييم CFHBI و aCFLD في مجموعات التليف الكيسي لدى الأطفال. وبشكل أكثر تحديدا ، ستوفر هذه المقالة معلومات أساسية تتعلق بإرشادات حول متى وكيف يتم استخدام POCTE في رعاية PwCF. كما سيوفر إرشادات مفصلة حول كيفية إجراء POCTE ، وكيفية تفسير النتائج ، والخطوات التالية في الرعاية ، وقيود POCTE ، بالإضافة إلى اعتبارات أخرى في استخدامه. أخيرا ، ستصف هذه المقالة مشروعا لتحسين الجودة ينفذ POCTE لأول مرة في عيادة كبيرة لتليف الكيسي للأطفال.
يقوم مستقبل التوصيل عبر الغشاء بالتليف الكيسي (CFTR) بتشفير قناة كلوريد ظهارية منشطة بمخيم cAMP تنظم إفرازات المخاط الخارجية داخل أنظمة متعددة ، بما في ذلك الرئتين والبنكرياس والأمعاء والقنوات الصفراوية داخل الكبد والمرارة والغدد العرقية والأعضاء التناسلية. تؤدي الأخطاء في تخليق البروتين من CFTR إلى التليف الكيسي (CF) ، وهو مرض يتميز بإنتاج المخاط السميك الجهازي ، وضعف تدفق المخاط ، وزيادة الالتهاب. تستهدف علاجات معدل مستقبلات الغشاء التليفية الكيسي (CFTR) الأخطاء في تخليق البروتين وتصحح أو تثبت البروتين المعيب المسبب للمرض1. أصبحت العلاجات المعدلة الفعالة متاحة على نطاق واسع وفعالة في علاج التليف الكيسي (CF) في عام 2010 ، والآن 80٪ من المصابين بالتليف الكيسي مؤهلون للعلاج. تعمل هذه العلاجات على إطالة وتحسين حياة الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي (PwCF). مع حياة المرضى لفترة أطول ، نشأ تركيز أعمق على تورط الكبد في التليف الكيسي. تختلف مظاهر تورط الكبد في التليف الكيسي في العرض وكذلك شدته. المظهران الأكثر شيوعا للتليف الكيسي داخل الجهاز الكبدي هما ارتفاع إنزيمات الكبد2 والتنكس الدهنيالكبدي 3 ، مع تطور العديد من المرضى إلى التليف. تأثير التليف الكيسي على الجهاز الكبدي موثق جيدا ويتطلب مراقبة دقيقة لأن تطور التليف يمكن أن يؤدي إلى فشل الكبد.
في عام 2023 ، أنشأت مؤسسة التليف الكيسي ، بالتنسيق مع العديد من الخبراء في مجالات أمراض الجهاز الهضمي والكبد والتغذية وأمراض الرئة والصيدلة ، وكذلك الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي (PwCF) والقائمين على رعايتهم ، إرشادات جديدة لتقييم أمراض الكبد في التليف الكيسي. تحدد هذه الإرشادات الجديدة معايير تعريف أمراض الكبد في التليف الكيسي بالإضافة إلى تقديم توصيات للمراقبة1. مصطلحان رئيسيان تم تعريفهما هما تورط الكبد الصفراوي التليف الكيسي (CFHBI) ومرض الكبد المتقدم المرتبط بالتليف الكيسي (aCFLD)1. CFHBI هو تصنيف واسع يسجل درجة مرض الكبد في وقت مبكر من التقدم ، بينما يحدد aCFLD النقطة التي يكون عندها الضرر الكبدي لا رجعة فيه (مع تليف كبير أو علامات ارتفاع ضغط الدم البابي) وقد يتطلب تدخلات مثل الزرع. يتجاوز نطاق هذه المقالة وصف أكثر تفصيلا لهذه التصنيفات ، ولكن يمكن للقراء الرجوع إلى الإرشادات الجديدة لمزيد من المعلومات1. الأهم من ذلك ، أن جزءا من هذه التصنيفات هو درجة التليف أو تصلب الكبد في وضع التليف الكيسي كما هو موضح في تصوير المرنة. تتضمن التوصية الحالية لقياس تصلب الكبد تصوير مرونة الكبد الأساسي لأولئك الذين يعانون من CFHBI لتقييم شدة CFHBI أو aCFLD1. يمكن قياس تصلب الكبد من خلال عدة تقنيات ، بما في ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام تصوير المرونة ، والموجات فوق الصوتية مع تصوير المرونة ، وتصوير المرونة العابر في نقطة الرعاية (POCTE).
يقيس POCTE الصلابة والتنكس الدهني داخل الكبد من خلال الاهتزازات النابضة عبر مسبار محمول باليد. تتحرك الاهتزازات عبر الكبد وتنعكس مرة أخرى على المسبار4. تسمح مقاييس مقاومة الحركة والسرعة التي تعود بها موجات الاهتزاز إلى المسبار بتفسير الصلابة والتنكسالدهني 4. تسمح هذه الطريقة بقياس العيادات الخارجية لتصلب الكبد4،5،6،7،8،9. POCTE ، على وجه التحديد ، تحقق العديد من الفوائد حيث يمكن إكمالها من قبل الأطباء والممرضات والفنيين في العيادة بعد تدريب قصير10. يمكن قراءة نتائجه من قبل أخصائي أمراض الجهاز الهضمي المدرب ولا تتطلب خبرة أخصائي الأشعة. هذا يسمح بتقنية مريحة في العيادة توفر الوقت والتكلفة للمرضى. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء هذا التصوير إلى حد كبير دون استخدام التخدير ، حيث يتم إجراؤه بسرعة وبدون ألم ، مما يؤدي إلى تحمله بشكل جيد بشكل عام للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنواتو 11 عاما. يمكن تحديد تشخيص CFHBI مع تصلب الكبد فوق 5.95 كيلو باسكال (kPa) عبر POCTE ، ويمكن تحديد تشخيص aCFLD بقياسات تتجاوز 8.7 كيلو باسكال1،11. هناك قلق من أن التباين في قياسات الصلابة عبر POCTE يمكن أن يحدث بسبب التباينات الشخصية والشخصية بالإضافة إلى التباينات بين مجموعات الدراسة12. السبب المحتمل لهذه الاختلافات هو عدم وجود توحيد داخل الكبد مع كل مقياس حيث يمكن أن يكون للتليف مظهر غير مكتمل. ومع ذلك ، فقد أظهرت الدراسات أن التناقضات الواسعة في الصلابة من المحتمل أن تكون في وضع aCFLD. يستضيف استخدام POCTE في بيئة الأطفال مقارنة ببيئة البالغين مجموعة جديدة من التحديات. أولا ، هناك بيانات محدودة أكثر فيما يتعلق باستخدام POCTE في مرضى الأطفال وعدد أقل من الدراسات التي تحدد النطاقات المرجعية للأطفال. علاوة على ذلك ، يمكن أن يكون إجراء هذه الاختبارات أمرا صعبا في مرضى الأطفال الأصغر سنا لأنه يتطلب من المريض أن يكون قادرا على الاستلقاء واتباع التعليمات. يوصى أيضا بأن يصوم المرضى لعدة ساعات قبل الحصول على POCTE حيث كانت هناك دراسات تشير إلى أن تناول الطعام يمكن أن يؤثر على قياسات تصلب الكبد على POCTE8. ومع ذلك ، في طب الأطفال ، يمكن أن يكون الصيام صعبا للغاية اعتمادا على عمر المريض (خاصة الرضع أو الأطفال الصغار). هناك بحث مستمر حول هذا الموضوع تساءل عما إذا كانت الاختلافات في الصيام مقارنة بالصائم غير الصائم تؤدي إلى اختلافات ذات صلة سريريا. اقترحت إحدى الدراسات الحديثة أن هذه الاختلافات قد لا تكون ذات صلةسريريا 13. في حين أن هناك قيودا ، فإن استخدام POCTE لإنشاء CFHBI و aCFLD هو أداة عملية ومفيدة لتقييم تصلب الكبد. في هذه المقالة نوضح استخدام نتائج POCTE وتطبيقها السريري وتفسيرها عند تقييم CFHBI أو aCFLD.
Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.
كانت العيادة التي تم فيها تنفيذ ذلك عبارة عن عيادة كبيرة للتليف الكيسي للأطفال تقع في دالاس ، تكساس ، ويبلغ عدد المرضى فيها ما يقرب من 300 شخص من PwCF. كان هذا المشروع معفيا من IRB نظرا لأنه اعتبر تحسينا في الجودة. يعد تحديد الموقع المناسب للمريض واختيار الأداة ضروريا لإنشاء قياسات دقيقة لتصلب الكبد. بمجرد الإعداد بشكل صحيح ، يجب وضع المسبار للحصول على أفضل النتائج ، والتي يتبعها تفسير البيانات.
1. اختيار حجم المسبار
2. وضع المريض والمشغل (الشكل 1)
3. إعداد POCTE
4. جمع البيانات
5. قراءة وتفسير POCTE
6. الخطوات التالية بناء على نتائج POCTE
7. اعتبارات خاصة بطب الأطفال
Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.
لتنفيذ فحص محسن للكبد ، وعلى وجه التحديد ، استخدام POCTE في عيادتنا ، تم تصميم مشروع تحسين الجودة (QI). تم إنشاء أدوات تحسين الجودة مثل Global Aim و SMART Aim و Process Maps و Key Driver Diagrams. تم تنفيذ التدخلات عبر دورات خطة - القيام - دراسة - القانون (PDSA) ، بإجمالي أربع دورات. بحلول دورة PDSA الأخيرة ، مع نطاق تاريخي من 1 سبتمبر 2023 إلى 31 أغسطس 2023 ، قامت المجموعة بفحص 163 مريضا فريدا ، إجمالي 174 فحصا ، مع 71.8٪ من المرضى المؤهلين لديهم POCTE واحد على الأقل. في المراحل الأولى من المشروع ، كان الهدف ببساطة هو ت...
Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.
يسمح استخدام POCTE في الإعدادات السريرية بإجراء تقييمات ميسورة التكلفة وفعالة وجيدة التحمل لتصلب الكبد في PwCF1،4،5،6،7،8،9. تركز الإرشادات الجديدة لتقييم أمراض الكبد في التليف الكبدي بشكل بارز على التصوير حيث يبدأ المرضى في إظهار علامات إصابة الكبد
Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.
ميغانا ساتي لديها تمويل من خلال مؤسسة التليف الكيسي و Anagram Therapeutics، Inc. لم يتم الإبلاغ عن أي تضارب مصالح آخر.
نشكر مرضانا وعائلاتنا ، لفريق Children's Health CF ، وتحديدا أعضاء فريقنا الذين قاموا بفحص Marisela Leyva و Kimberly Hodges و Katherine Philpot.
Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
|---|---|---|---|
| المسح الضوئي الليبي أو POCTE آخر | Echosense أو POCTE آخر | غير متاح | آلة POCTE ؛ |
| جل الموجات فوق الصوتية ؛ | كما هو متاح | غير متاح | للاستخدام مع POCTE |
| مسبار الموجات فوق الصوتية (أحجام متنوعة) | إيكوسينس | غير متاح | مسبار POCTE |
Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.
Request permission to reuse the text or figures of this JoVE article
Request Permission