Method Article

تنفيذ تصوير المرن العابر غير الجراحي لنقاط الرعاية لتقييم أمراض الكبد لدى الأطفال المصابين بالتليف الكيسي

DOI:

10.3791/67929

August 29th, 2025

In This Article

Summary

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

الهدف من هذا البروتوكول هو عرض تقنية واستخدام التصوير المرن العابر في نقطة الرعاية لأطباء الجهاز الهضمي للأطفال الذين يراقبون إصابة الكبد الصفراوي ومرض الكبد بالتليف الكيسي المتقدم لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي.

Abstract

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

التليف الكيسي (CF) هو حالة وراثية تؤثر على أجهزة أعضاء متعددة ، أحدها الكبد. يتنوع عرض ومظاهر أمراض الكبد في التليف الكيسي ، وهناك أبحاث مستمرة لفهم مسبراته وآثاره السريرية بشكل أفضل. أظهرت بعض الدراسات أن أمراض الكبد في التليف الكيسي تؤثر على 10٪ من الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي (PwCF) في سن 10 سنوات و 30٪ في سن 30. يستمر الفحص والمراقبة لتورط الكبد في التليف الكيسي في التطور مع إنشاء إرشادات وعلاجات جديدة.

في عام 2023 ، تم إصدار إرشادات إجماع جديدة فيما يتعلق بتقييم وتسميات ومراقبة أمراض الكبد في التليف الكيسي. يحدد مصطلحان جديدان تأثير التليف الكبدي على الكبد: إصابة التليف الكيسي الكبدي الصفراوي (CFHBI) ومرض الكبد المتقدم المرتبط بالتليف الكيسي (aCFLD). تتطلب مراقبة وتقييم تطور أمراض الكبد في التليف الكيسي مراقبة معملية عن كثب بالتنسيق مع التصوير. تشمل الدعامة الأساسية لتقييم PwCF ل CFHBI المسح المرن لتحديد قياسات تصلب الكبد لتقييم التليف المحتمل. يتم اتباع نهج ميسور التكلفة ومحمول وغير جراحي لإكمال تقييمات التصوير المرن من خلال تصوير المرن العابر في نقطة الرعاية (POCTE).

ستغطي هذه المقالة استخدام وفائدة POCTE من حيث صلتها بتقييم CFHBI و aCFLD في مجموعات التليف الكيسي لدى الأطفال. وبشكل أكثر تحديدا ، ستوفر هذه المقالة معلومات أساسية تتعلق بإرشادات حول متى وكيف يتم استخدام POCTE في رعاية PwCF. كما سيوفر إرشادات مفصلة حول كيفية إجراء POCTE ، وكيفية تفسير النتائج ، والخطوات التالية في الرعاية ، وقيود POCTE ، بالإضافة إلى اعتبارات أخرى في استخدامه. أخيرا ، ستصف هذه المقالة مشروعا لتحسين الجودة ينفذ POCTE لأول مرة في عيادة كبيرة لتليف الكيسي للأطفال.

Introduction

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

يقوم مستقبل التوصيل عبر الغشاء بالتليف الكيسي (CFTR) بتشفير قناة كلوريد ظهارية منشطة بمخيم cAMP تنظم إفرازات المخاط الخارجية داخل أنظمة متعددة ، بما في ذلك الرئتين والبنكرياس والأمعاء والقنوات الصفراوية داخل الكبد والمرارة والغدد العرقية والأعضاء التناسلية. تؤدي الأخطاء في تخليق البروتين من CFTR إلى التليف الكيسي (CF) ، وهو مرض يتميز بإنتاج المخاط السميك الجهازي ، وضعف تدفق المخاط ، وزيادة الالتهاب. تستهدف علاجات معدل مستقبلات الغشاء التليفية الكيسي (CFTR) الأخطاء في تخليق البروتين وتصحح أو تثبت البروتين المعيب المسبب للمرض1. أصبحت العلاجات المعدلة الفعالة متاحة على نطاق واسع وفعالة في علاج التليف الكيسي (CF) في عام 2010 ، والآن 80٪ من المصابين بالتليف الكيسي مؤهلون للعلاج. تعمل هذه العلاجات على إطالة وتحسين حياة الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي (PwCF). مع حياة المرضى لفترة أطول ، نشأ تركيز أعمق على تورط الكبد في التليف الكيسي. تختلف مظاهر تورط الكبد في التليف الكيسي في العرض وكذلك شدته. المظهران الأكثر شيوعا للتليف الكيسي داخل الجهاز الكبدي هما ارتفاع إنزيمات الكبد2 والتنكس الدهنيالكبدي 3 ، مع تطور العديد من المرضى إلى التليف. تأثير التليف الكيسي على الجهاز الكبدي موثق جيدا ويتطلب مراقبة دقيقة لأن تطور التليف يمكن أن يؤدي إلى فشل الكبد.

في عام 2023 ، أنشأت مؤسسة التليف الكيسي ، بالتنسيق مع العديد من الخبراء في مجالات أمراض الجهاز الهضمي والكبد والتغذية وأمراض الرئة والصيدلة ، وكذلك الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي (PwCF) والقائمين على رعايتهم ، إرشادات جديدة لتقييم أمراض الكبد في التليف الكيسي. تحدد هذه الإرشادات الجديدة معايير تعريف أمراض الكبد في التليف الكيسي بالإضافة إلى تقديم توصيات للمراقبة1. مصطلحان رئيسيان تم تعريفهما هما تورط الكبد الصفراوي التليف الكيسي (CFHBI) ومرض الكبد المتقدم المرتبط بالتليف الكيسي (aCFLD)1. CFHBI هو تصنيف واسع يسجل درجة مرض الكبد في وقت مبكر من التقدم ، بينما يحدد aCFLD النقطة التي يكون عندها الضرر الكبدي لا رجعة فيه (مع تليف كبير أو علامات ارتفاع ضغط الدم البابي) وقد يتطلب تدخلات مثل الزرع. يتجاوز نطاق هذه المقالة وصف أكثر تفصيلا لهذه التصنيفات ، ولكن يمكن للقراء الرجوع إلى الإرشادات الجديدة لمزيد من المعلومات1. الأهم من ذلك ، أن جزءا من هذه التصنيفات هو درجة التليف أو تصلب الكبد في وضع التليف الكيسي كما هو موضح في تصوير المرنة. تتضمن التوصية الحالية لقياس تصلب الكبد تصوير مرونة الكبد الأساسي لأولئك الذين يعانون من CFHBI لتقييم شدة CFHBI أو aCFLD1. يمكن قياس تصلب الكبد من خلال عدة تقنيات ، بما في ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام تصوير المرونة ، والموجات فوق الصوتية مع تصوير المرونة ، وتصوير المرونة العابر في نقطة الرعاية (POCTE).

يقيس POCTE الصلابة والتنكس الدهني داخل الكبد من خلال الاهتزازات النابضة عبر مسبار محمول باليد. تتحرك الاهتزازات عبر الكبد وتنعكس مرة أخرى على المسبار4. تسمح مقاييس مقاومة الحركة والسرعة التي تعود بها موجات الاهتزاز إلى المسبار بتفسير الصلابة والتنكسالدهني 4. تسمح هذه الطريقة بقياس العيادات الخارجية لتصلب الكبد4،5،6،7،8،9. POCTE ، على وجه التحديد ، تحقق العديد من الفوائد حيث يمكن إكمالها من قبل الأطباء والممرضات والفنيين في العيادة بعد تدريب قصير10. يمكن قراءة نتائجه من قبل أخصائي أمراض الجهاز الهضمي المدرب ولا تتطلب خبرة أخصائي الأشعة. هذا يسمح بتقنية مريحة في العيادة توفر الوقت والتكلفة للمرضى. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء هذا التصوير إلى حد كبير دون استخدام التخدير ، حيث يتم إجراؤه بسرعة وبدون ألم ، مما يؤدي إلى تحمله بشكل جيد بشكل عام للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنواتو 11 عاما. يمكن تحديد تشخيص CFHBI مع تصلب الكبد فوق 5.95 كيلو باسكال (kPa) عبر POCTE ، ويمكن تحديد تشخيص aCFLD بقياسات تتجاوز 8.7 كيلو باسكال1،11. هناك قلق من أن التباين في قياسات الصلابة عبر POCTE يمكن أن يحدث بسبب التباينات الشخصية والشخصية بالإضافة إلى التباينات بين مجموعات الدراسة12. السبب المحتمل لهذه الاختلافات هو عدم وجود توحيد داخل الكبد مع كل مقياس حيث يمكن أن يكون للتليف مظهر غير مكتمل. ومع ذلك ، فقد أظهرت الدراسات أن التناقضات الواسعة في الصلابة من المحتمل أن تكون في وضع aCFLD. يستضيف استخدام POCTE في بيئة الأطفال مقارنة ببيئة البالغين مجموعة جديدة من التحديات. أولا ، هناك بيانات محدودة أكثر فيما يتعلق باستخدام POCTE في مرضى الأطفال وعدد أقل من الدراسات التي تحدد النطاقات المرجعية للأطفال. علاوة على ذلك ، يمكن أن يكون إجراء هذه الاختبارات أمرا صعبا في مرضى الأطفال الأصغر سنا لأنه يتطلب من المريض أن يكون قادرا على الاستلقاء واتباع التعليمات. يوصى أيضا بأن يصوم المرضى لعدة ساعات قبل الحصول على POCTE حيث كانت هناك دراسات تشير إلى أن تناول الطعام يمكن أن يؤثر على قياسات تصلب الكبد على POCTE8. ومع ذلك ، في طب الأطفال ، يمكن أن يكون الصيام صعبا للغاية اعتمادا على عمر المريض (خاصة الرضع أو الأطفال الصغار). هناك بحث مستمر حول هذا الموضوع تساءل عما إذا كانت الاختلافات في الصيام مقارنة بالصائم غير الصائم تؤدي إلى اختلافات ذات صلة سريريا. اقترحت إحدى الدراسات الحديثة أن هذه الاختلافات قد لا تكون ذات صلةسريريا 13. في حين أن هناك قيودا ، فإن استخدام POCTE لإنشاء CFHBI و aCFLD هو أداة عملية ومفيدة لتقييم تصلب الكبد. في هذه المقالة نوضح استخدام نتائج POCTE وتطبيقها السريري وتفسيرها عند تقييم CFHBI أو aCFLD.

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Protocol

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

كانت العيادة التي تم فيها تنفيذ ذلك عبارة عن عيادة كبيرة للتليف الكيسي للأطفال تقع في دالاس ، تكساس ، ويبلغ عدد المرضى فيها ما يقرب من 300 شخص من PwCF. كان هذا المشروع معفيا من IRB نظرا لأنه اعتبر تحسينا في الجودة. يعد تحديد الموقع المناسب للمريض واختيار الأداة ضروريا لإنشاء قياسات دقيقة لتصلب الكبد. بمجرد الإعداد بشكل صحيح ، يجب وضع المسبار للحصول على أفضل النتائج ، والتي يتبعها تفسير البيانات.

1. اختيار حجم المسبار

  1. استخدم مسبارا متوسط الحجم أولا لإنشاء المساحة الوربية للمريض. إذا لم يكن المسبار في الفضاء الوربي ، فانتقل إلى المجسات الصغيرة أو الكبيرة جدا.
  2. في الأطفال ، استخدم مسبارا أصغر حجما في المرضى الأصغر سنا والأصغر. استخدم مسبارا أصغر إذا كان محيط الصدر أقل من 75 سم وأصغر مسبار متاح إذا كان محيط الصدر أقل من 45 سم.
    ملاحظة: قد لا تكون المجسات الأصغر قادرة على جمع بيانات معلمات التوهين الخاضع للرقابة (CAP).

2. وضع المريض والمشغل (الشكل 1)

  1. اجعل المريض يستلقي على ظهره على طاولة الفحص بحيث يكون الجانب الأيمن من جسمه مواجها للمشغل (الشكل 1 أ ، ج).
  2. اطلب من المريض وضع ذراعه اليمنى خلف رأسه وساقه اليمنى على ساقه اليسرى. اطلب منهم منحنى أو اختطاف الجانب الأيمن من أجسامهم للخارج لجعل الجانب الأيمن من القفص الصدري يواجه المشغل. ذكر المريض بالاستلقاء ساكنا حتى تكون المقاييس دقيقة (الشكل 1 أ ، ج).
  3. اجعل المشغل يجلس على كرسي بجوار طاولة الفحص ، في مواجهة المريض وشاشة POCTE مع وضع ساعده الأيمن على طاولة الفحص أثناء حمل وزن المسبار. اطلب من المشغل استخدام يده اليسرى للتحكم في اتجاه وزاوية المسبار (الشكل 1 ب ، ج).
  4. اطلب من المشغل وضع المسبار في الفضاء الوربي العمودي على المريض ، حيث يتقاطع الخنجري مع خط منتصف الإبط. إذا كانت هذه المساحة لا تعمل بشكل جيد ، فاطلب من المشغل التحرك لأعلى أو لأسفل مساحة وربية واحدة (الشكل 1 ب ، د).
  5. ضع جل الموجات فوق الصوتية على المريض حيث سيتم وضع المسبار.

3. إعداد POCTE

  1. افتح ملف تعريف المريض أو أنشئ ملفا شخصيا جديدا للاختبار عن طريق إدخال المعلومات الشخصية للمريض (الشكل 2).
  2. تأكد من تحديد وضع حجم المسبار الصحيح على الجهاز (الشكل 3 ، الصندوق البني).
  3. اضغط على زر التشغيل لبدء الاختبار.

4. جمع البيانات

  1. بمجرد وضع المسبار بشكل مناسب ، اضغط على الزر الموجود على المسبار لبدء جمع البيانات. سيشعر المريض باهتزاز قادم من المسبار.
  2. استكشاف الأخطاء وإصلاحها والتجميع المناسب (خاص بآلة POCTE المشار إليها [انظر جدول المواد])
  3. إشارة الموجات فوق الصوتية (TM-Mode): عند جمع البيانات ، راقب إشارة وضع TM بالموجات فوق الصوتية لضمان جمع البيانات المناسبة. إذا كانت الإشارة لا تتبع نمطا موحدا متعدد الطبقات ، فقم بتغيير موضع المسبار لتصحيح محتوى الدهون أو الأوعية الدموية أو الهيكلية أو الرئة أو الفصوص السفلية للكبد مما يتسبب في اضطرابات الإشارة. أضف المزيد من هلام الموجات فوق الصوتية لتحسين الإشارة (الشكل 4).
    1. تنسيق الضغط والموضع المناسبين: تظهر دائرتان كبيرتان على الشاشة ، وهما باللونين الأزرق والبرتقالي. يجب أن تحتوي هذه الدوائر على علامة اختيار لضمان الوضع الصحيح وضغط المسبار في مساحة الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، تأكد من وجود 4 أشرطة خضراء للإشارة إلى الضغط المناسب المطبق مع المسبار على الكبد. إذا لم تتمكن من تحقيق ذلك ، فحاول نقل المسبار إلى مساحة مختلفة ، أو إضافة المزيد من الجل ، أو ضبط زاوية المسبار ، أو ضبط الضغط المطبق على المسبار (الشكل 5).
    2. انتشار موجة القص: تأكد من وضع المسبار المناسب من خلال النظر إلى خريطة موجة القص. هناك حاجة إلى نمط موجة متوازية لجمع البيانات. أعد وضع المسبار لإزالة الأخطاء الشائعة مثل الموجات A أو E (الشكل 6).
    3. عشرة تدابير صالحة ضرورية لاستكمال جمع البيانات. تأكد من عدم وجود الكثير من التباين في المقاييس التي تم جمعها من خلال التأكد من أن الصلابة (kPa) IQR أقل من 30٪ (الشكل 3 ، المربعات الخضراء والبرتقالية).

5. قراءة وتفسير POCTE

  1. معلمة التوهين المتحكم فيها (CAP)
    1. CAP هو مقياس للتنكس الدهني. أبلغ عن هذا كمتوسط قيمة لجميع نقاط البيانات ، بالديسيبل لكل متر (ديسيبل / م) (الشكل 3 ، المربع الأزرق).
    2. ابحث عن التنكس الدهني الكبدي عندما تكون القيم أعلى من 25014,15.
  2. صلابة (كيلو باسكال)
    1. قم بقياس الصلابة أو المرونة (E) بالكيلو باسكال والإبلاغ عن القيمة المتوسطة لجميع نقاط البيانات. (الشكل 3 ، الصندوق البرتقالي).
    2. تحديد تشخيص CFHBI إذا كان تصلب الكبد أعلى من 5.95 كيلو باسكال (kPa) عبر TE ، وتشخيص aCFLD بقياسات تتجاوز 8.7 كيلو باسكال1.
  3. موجة القص
    1. تساعد سرعة الموجة في تحديد تصلب الكبد. قم بقياس سرعة الموجة بالأمتار في الثانية (م / ث) والإبلاغ عن القيمة المتوسطة لجميع نقاط البيانات التي تم جمعها (الشكل 3 ، المربع البرتقالي).
    2. تحديد تشخيص CFHBI مع تصلب الكبد > 1.45 م / ث عبر POCTE ، وتشخيص aCFLD بقياسات تتجاوز 1.84 م / ث1.
  4. النطاق الربيعي (IQR) و IQR / M
    1. يمثل IQR الفاصل الزمني حول القيمة المتوسطة حيث ينتج 50 بالمائة من جميع القياسات الصحيحة (الشكل 3 ، المربع البرتقالي).
    2. اقسم معدل الذكاء على الوسيط وعبر عنه كنسبة مئوية. استخدم قيمة IQR / M هذه لتقييم الصلابة. كرر الاختبار إذا كانت القيمة >30٪.

6. الخطوات التالية بناء على نتائج POCTE

  1. القياسات العادية
    1. إذا كانت جميع القياسات طبيعية ، فاطلب من PwCF مع CFHBI أو aCFLD الاستمرار في الخضوع لفحص POCTE سنويا بغض النظر عن القياسات العادية.
    2. إذا كانت جميع القياسات طبيعية ولم يكن لدى المريض CFHBI أو aCFLD ، ففكر في تأخير POCTE حتى يستوفي المريض معايير التشخيص الأخرى ل CFHBI.
      ملاحظة: تتمثل عيادتنا في الحصول على POCTE سنويا لجميع المرضى بغض النظر عما إذا كانوا مؤهلين للحصول على CFHBI.
  2. زيادة قياسات الصلابة
    1. بمجرد رفع قياسات الصلابة للتأهل ل CFHBI أو aCFLD ، اطلب من المرضى الخضوع ل POCTE سنويا على الأقل (POCTE بشكل متكرر إذا كانت هناك تغييرات سريرية عاجلا).
  3. قياسات غير صالحة
    1. إذا كانت القياسات غير صالحة (IQR/M > 30٪) ، كرر POCTE في أسرع وقت ممكن.

7. اعتبارات خاصة بطب الأطفال

  1. التعاون مع Test
    ملاحظة: قد يواجه المرضى الأصغر سنا صعوبة في التعاون مع POCTE لأنه يتطلب منهم الاستلقاء ساكنا لعدة دقائق واتباع التعليمات. في عيادتنا ، لا نبدأ في التفكير في POCTE حتى يبلغ المريض 3 سنوات (وهو الوقت الذي يوصى فيه بالموجات فوق الصوتية في إرشادات CFHBI) ما لم تكن هناك مخاوف أخرى.
    1. لمحاولة تحسين راحة مريض الأطفال مع الاختبار ، استخدم دائما لغة صديقة للأطفال واشرح عملية الاختبار. على سبيل المثال ، عند توجيه مريض صغير لحبس أنفاسه ، اطلب منه صنع فقاعات بخدوده أو اسأل عن المدة التي يمكن أن يكون فيها سمكة ويحبس أنفاسه. اعرض السماح للمريض برؤية المسبار ولمسه قبل بدء الاختبار. اعرض على نمذجة الاختبار على والديهم / الوصي عليهم لجعلهم يشعرون براحة أكبر.
    2. لن يتمكن بعض المرضى من حبس أنفاسهم وفقا للتعليمات على الرغم من التدريب. تابع الاختبار ولكن لاحظ أن النتائج ربما تكون قد تأثرت.
    3. في بعض الأحيان ، حتى بعد محاولات متعددة للتدريب وتجربة طرق مختلفة لمساعدة المرضى على إكمال POCTE ، لا يستطيع بعض المرضى ذلك. في هذه الحالات ، قم بإنهاء POCTE وحاول مرة أخرى في غضون 6 أشهر إلى 1 سنة.
  2. صوم
    ملاحظة: يمكن أن يكون الصيام تحديا في طب الأطفال ، خاصة بالنسبة للمرضى الصغار. بالإضافة إلى ذلك ، غالبا ما تكون pwCF مثقلة بالاختبارات والطلبات. في ممارستنا ، لا نطلب من المرضى الصيام من أجل POCTE.
    1. في المرضى الذين يبلغون من العمر 10 سنوات أو أكثر والذين يخضعون لاختبارات تحمل الجلوكوز عن طريق الفم وسيكونون صائمين لهذا ، احصل على POCTE في تلك الزيارات.

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Results

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

لتنفيذ فحص محسن للكبد ، وعلى وجه التحديد ، استخدام POCTE في عيادتنا ، تم تصميم مشروع تحسين الجودة (QI). تم إنشاء أدوات تحسين الجودة مثل Global Aim و SMART Aim و Process Maps و Key Driver Diagrams. تم تنفيذ التدخلات عبر دورات خطة - القيام - دراسة - القانون (PDSA) ، بإجمالي أربع دورات. بحلول دورة PDSA الأخيرة ، مع نطاق تاريخي من 1 سبتمبر 2023 إلى 31 أغسطس 2023 ، قامت المجموعة بفحص 163 مريضا فريدا ، إجمالي 174 فحصا ، مع 71.8٪ من المرضى المؤهلين لديهم POCTE واحد على الأقل. في المراحل الأولى من المشروع ، كان الهدف ببساطة هو ت...

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Discussion

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

يسمح استخدام POCTE في الإعدادات السريرية بإجراء تقييمات ميسورة التكلفة وفعالة وجيدة التحمل لتصلب الكبد في PwCF1،4،5،6،7،8،9. تركز الإرشادات الجديدة لتقييم أمراض الكبد في التليف الكبدي بشكل بارز على التصوير حيث يبدأ المرضى في إظهار علامات إصابة الكبد

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Disclosures

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

ميغانا ساتي لديها تمويل من خلال مؤسسة التليف الكيسي و Anagram Therapeutics، Inc. لم يتم الإبلاغ عن أي تضارب مصالح آخر.

Acknowledgements

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

نشكر مرضانا وعائلاتنا ، لفريق Children's Health CF ، وتحديدا أعضاء فريقنا الذين قاموا بفحص Marisela Leyva و Kimberly Hodges و Katherine Philpot.

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Materials

List of materials used in this article
NameCompanyCatalog NumberComments
  المسح الضوئي الليبي أو POCTE آخرEchosense أو POCTE آخرغير متاحآلة POCTE   ؛
جل الموجات فوق الصوتية   ؛كما هو متاحغير متاحللاستخدام مع POCTE
مسبار الموجات فوق الصوتية (أحجام متنوعة)إيكوسينسغير متاحمسبار POCTE

References

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
  1. Sellers, Z. M., et al. Cystic fibrosis screening, evaluation, and management of hepatobiliary disease consensus recommendations. Hepatology. 79 (5), 1220-1238 (2024).
  2. Woodruff, S. A., Sontag, M. K., Accurso, F. J., Sokol, R. J., Narkewicz, M. R. Prevalence of elevated liver enzymes in children with cystic fibrosis diagnosed by newborn screen. J Cyst Fibros. 16 (1), 139-145 (2017).
  3. Kobelska-Dubiel, N., Klincewicz, B., Cichy, W. Liver disease in cystic fibrosis. Prz Gastroenterol. 9 (3), 136-141 (2014).
  4. Tapper, E. B., Castera, L., Afdhal, N. H. Fibroscan (vibration-controlled transient elastography): Where does it stand in the United States practice. Clin Gastroenterol Hepatol. 13 (1), 27-36 (2015).
  5. Afdhal, N. H. Fibroscan (transient elastography) for the measurement of liver fibrosis. Gastroenterol Hepatol (N Y). 8 (9), 605-607 (2012).
  6. Bonder, A., Afdhal, N. Utilization of Fibroscan in clinical practice. Curr Gastroenterol Rep. 16 (2), 372(2014).
  7. Friedrich-Rust, M., et al. Non-invasive measurement of liver and pancreas fibrosis in patients with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 12 (5), 431-439 (2013).
  8. Oeda, S., et al. Diagnostic accuracy of fibroscan and factors affecting measurements. Diagnostics (Basel). 10 (11), (2020).
  9. Sasso, M., Miette, V., Sandrin, L., Beaugrand, M. The controlled attenuation parameter (cap): A novel tool for the non-invasive evaluation of steatosis using Fibroscan. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 36 (1), 13-20 (2012).
  10. Centers for Disease Control and Prevention. Liver ultrasound transient elastography procedures manual. , https://wwwn.cdc.gov/nchs/data/nhanes/public/2019/manuals/2020-Liver-Ultrasound-Transient-Elastography-Procedures-Manual-508.pdf (2018).
  11. Zeng, J., et al. Feasibility study and reference values of Fibroscan 502 with m probe in healthy preschool children aged 5 years. BMC Pediatr. 19 (1), 129(2019).
  12. Lam, S., et al. Transient elastography in the evaluation of cystic fibrosis-associated liver disease: Systematic review and meta-analysis. J Can Assoc Gastroenterol. 2 (2), 71-80 (2019).
  13. Shneider, B. L., et al. Nonfasted liver stiffness correlates with liver disease parameters and portal hypertension in pediatric cholestatic liver disease. Hepatol Commun. 4 (11), 1694-1707 (2020).
  14. De Ledinghen, V., et al. Controlled attenuation parameter (cap) for the diagnosis of steatosis: A prospective study of 5323 examinations. J Hepatol. 60 (5), 1026-1031 (2014).
  15. Myers, R. P., et al. Controlled attenuation parameter (cap): A noninvasive method for the detection of hepatic steatosis based on transient elastography. Liver Int. 32 (6), 902-910 (2012).
  16. Echosens. Education materials. , https://www.echosens.com (2024).
  17. Ling, S. C., et al. Liver ultrasound patterns in children with cystic fibrosis correlate with noninvasive tests of liver disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 69 (3), 351-357 (2019).
  18. Sellers, Z. M., Lee, L. W., Barth, R. A., Milla, C. New algorithm for the integration of ultrasound into cystic fibrosis liver disease screening. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 69 (4), 404-410 (2019).
  19. Silva, M., et al. Effect of meal ingestion on liver stiffness and controlled attenuation parameter. GE Port J Gastroenterol. 26 (2), 99-104 (2019).

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Reprints and Permissions

Request permission to reuse the text or figures of this JoVE article

Request Permission

Tags

Point Of Care ElastographyTransient ElastographyCystic Fibrosis LiverPediatric Liver DiseaseLiver Stiffness MeasurementHepatobiliary InvolvementLiver Fibrosis AssessmentControlled Attenuation ParameterShear Wave ElastographyLiver Steatosis Detection

Related Articles