Method Article

تنفيذ تصوير المرن العابر غير الجراحي لنقاط الرعاية لتقييم أمراض الكبد لدى الأطفال المصابين بالتليف الكيسي

DOI:

10.3791/67929

⸱

August 29th, 2025

 ,  ,  , 
1Division of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, Department of Pediatrics, University of Texas Southwestern Medical Center/Children's Health

In This Article

Summary

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

الهدف من هذا البروتوكول هو عرض تقنية واستخدام التصوير المرن العابر في نقطة الرعاية لأطباء الجهاز الهضمي للأطفال الذين يراقبون إصابة الكبد الصفراوي ومرض الكبد بالتليف الكيسي المتقدم لدى الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي.

Abstract

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

التليف الكيسي (CF) هو حالة وراثية تؤثر على أجهزة أعضاء متعددة ، أحدها الكبد. يتنوع عرض ومظاهر أمراض الكبد في التليف الكيسي ، وهناك أبحاث مستمرة لفهم مسبراته وآثاره السريرية بشكل أفضل. أظهرت بعض الدراسات أن أمراض الكبد في التليف الكيسي تؤثر على 10٪ من الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي (PwCF) في سن 10 سنوات و 30٪ في سن 30. يستمر الفحص والمراقبة لتورط الكبد في التليف الكيسي في التطور مع إنشاء إرشادات وعلاجات جديدة.

في عام 2023 ، تم إصدار إرشادات إجماع جديدة فيما يتعلق بتقييم وتسميات ومراقبة أمراض الكبد في التليف الكيسي. يحدد مصطلحان جديدان تأثير التليف الكبدي على الكبد: إصابة التليف الكيسي الكبدي الصفراوي (CFHBI) ومرض الكبد المتقدم المرتبط بالتليف الكيسي (aCFLD). تتطلب مراقبة وتقييم تطور أمراض الكبد في التليف الكيسي مراقبة معملية عن كثب بالتنسيق مع التصوير. تشمل الدعامة الأساسية لتقييم PwCF ل CFHBI المسح المرن لتحديد قياسات تصلب الكبد لتقييم التليف المحتمل. يتم اتباع نهج ميسور التكلفة ومحمول وغير جراحي لإكمال تقييمات التصوير المرن من خلال تصوير المرن العابر في نقطة الرعاية (POCTE).

ستغطي هذه المقالة استخدام وفائدة POCTE من حيث صلتها بتقييم CFHBI و aCFLD في مجموعات التليف الكيسي لدى الأطفال. وبشكل أكثر تحديدا ، ستوفر هذه المقالة معلومات أساسية تتعلق بإرشادات حول متى وكيف يتم استخدام POCTE في رعاية PwCF. كما سيوفر إرشادات مفصلة حول كيفية إجراء POCTE ، وكيفية تفسير النتائج ، والخطوات التالية في الرعاية ، وقيود POCTE ، بالإضافة إلى اعتبارات أخرى في استخدامه. أخيرا ، ستصف هذه المقالة مشروعا لتحسين الجودة ينفذ POCTE لأول مرة في عيادة كبيرة لتليف الكيسي للأطفال.

Introduction

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

يقوم مستقبل التوصيل عبر الغشاء بالتليف الكيسي (CFTR) بتشفير قناة كلوريد ظهارية منشطة بمخيم cAMP تنظم إفرازات المخاط الخارجية داخل أنظمة متعددة ، بما في ذلك الرئتين والبنكرياس والأمعاء والقنوات الصفراوية داخل الكبد والمرارة والغدد العرقية والأعضاء التناسلية. تؤدي الأخطاء في تخليق البروتين من CFTR إلى التليف الكيسي (CF) ، وهو مرض يتميز بإنتاج المخاط السميك الجهازي ، وضعف تدفق المخاط ، وزيادة الالتهاب. تستهدف علاجات معدل مستقبلات الغشاء التليفية الكيسي (CFTR) الأخطاء في تخليق البروتين وتصحح أو تثبت البروتين المعيب المسبب للمرض1. أصبحت العلاجات المعدلة الفعالة متاحة على نطاق واسع وفعالة في علاج التليف الكيسي (CF) ف....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Protocol

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

كانت العيادة التي تم فيها تنفيذ ذلك عبارة عن عيادة كبيرة للتليف الكيسي للأطفال تقع في دالاس ، تكساس ، ويبلغ عدد المرضى فيها ما يقرب من 300 شخص من PwCF. كان هذا المشروع معفيا من IRB نظرا لأنه اعتبر تحسينا في الجودة. يعد تحديد الموقع المناسب للمريض واختيار الأداة ضروريا لإنشاء قياسات دقيقة لتصلب الكبد. بمجرد الإعداد بشكل صحيح ، يجب وضع المسبار للحصول على أفضل النتائج ، والتي يتبعها تفسير البيانات.

1. اختيار حجم المسبار

  1. استخدم مسبارا متوسط الحجم أولا لإنشاء المساحة الوربية للمريض. إذا لم يكن المسبار في الفضاء الوربي ، فانتقل إلى المجسات الصغيرة أو الكبيرة جدا.
  2. في الأطفال ....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Results

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

لتنفيذ فحص محسن للكبد ، وعلى وجه التحديد ، استخدام POCTE في عيادتنا ، تم تصميم مشروع تحسين الجودة (QI). تم إنشاء أدوات تحسين الجودة مثل Global Aim و SMART Aim و Process Maps و Key Driver Diagrams. تم تنفيذ التدخلات عبر دورات خطة - القيام - دراسة - القانون (PDSA) ، بإجمالي أربع دورات. بحلول دورة PDSA الأخيرة ، مع نطاق تاريخي من 1 سبتمبر 2023 إلى 31 أغسطس 2023 ، قامت المجموعة بفحص 163 مريضا فريدا ، إجمالي 174 فحصا ، مع 71.8٪ من المرضى المؤهلين لديهم POCTE واحد على الأقل. في المراحل الأولى من المشروع ، كان الهدف ببساطة هو ت.......

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Discussion

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

يسمح استخدام POCTE في الإعدادات السريرية بإجراء تقييمات ميسورة التكلفة وفعالة وجيدة التحمل لتصلب الكبد في PwCF1،4،5،6،7،8،9. تركز الإرشادات الجديدة لتقييم أمراض الكبد في التليف الكبدي بشكل بارز على التصوير حيث يبدأ المرضى في إظهار علامات إصابة الكبد

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Disclosures

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

ميغانا ساتي لديها تمويل من خلال مؤسسة التليف الكيسي و Anagram Therapeutics، Inc. لم يتم الإبلاغ عن أي تضارب مصالح آخر.

Acknowledgements

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

نشكر مرضانا وعائلاتنا ، لفريق Children's Health CF ، وتحديدا أعضاء فريقنا الذين قاموا بفحص Marisela Leyva و Kimberly Hodges و Katherine Philpot.

....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Materials

List of materials used in this article
NameCompanyCatalog NumberComments
  المسح الضوئي الليبي أو POCTE آخرEchosense أو POCTE آخرغير متاحآلة POCTE   ؛
جل الموجات فوق الصوتية   ؛كما هو متاحغير متاحللاستخدام مع POCTE
مسبار الموجات فوق الصوتية (أحجام متنوعة)إيكوسينسغير متاحمسبار POCTE

References

$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
  1. Sellers, Z. M., et al. Cystic fibrosis screening, evaluation, and management of hepatobiliary disease consensus recommendations. Hepatology. 79 (5), 1220-1238 (2024).
  2. Woodruff, S. A., Sontag, M. K., Accurso, F. J., Sokol, R. J., Narkewicz, M. R.

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Reprints and Permissions

Request permission to reuse the text or figures of this JoVE article

Request Permission

Tags

Point Of Care ElastographyTransient ElastographyCystic Fibrosis LiverPediatric Liver DiseaseLiver Stiffness MeasurementHepatobiliary InvolvementLiver Fibrosis AssessmentControlled Attenuation ParameterShear Wave ElastographyLiver Steatosis Detection

Related Articles