يتطلب اشتراك JoVE لعرض هذا المحتوى. تسجيل الدخول أو ابدأ نسخة تجريبية مجانية

تقرير حالة

كثرة منسجات خلايا لانجرهانز العدوانية (LCH) للعظم الصدغي الأيمن

899 مشاهدة

⸱

DOI:

10.3791/68268

⸱

أغسطس 22, 2025

 ,  ,  ,  ,  , 
1Department of Neurosurgery, Affiliated Hospital 2 of Nantong University, Nantong University, 2Department of Nursing, Affiliated Hospital 2 of Nantong University, Nantong University, 3Medical College, Nantong University, 4Jiangsu Provincial Key Laboratory of Nerve Regeneration, Nantong University, 5Department of Orthopedics, Affiliated Hospital of Nantong University

في هذه المقالة

ملخص

كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز (LCH) مرض نادر نسبيا. تستكشف هذه المقالة السمات السريرية والمرضية لكثرة منسجات خلايا لانجرهانز ، وتشخيصها التفريقي ، وخصائصها البيولوجية.

الملخص

كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانس مرض نادر نسبيا. تستكشف هذه المقالة السمات السريرية المرضية والتشخيص التفريقي والخصائص البيولوجية لكثرة منسجات خلايا لانجرهانز. تم إجراء تحليل شامل للبيانات السريرية ، والخصائص السريرية ، والملاحظات النسيجية ، والدراسات الكيميائية المناعية ، والسمات المرضية ، والعلاج ، والتشخيص لحالة واحدة من كثرة منسجات خلايا لانجرهانز التي تحدث في العظم الصدغي ، لتعزيز الفهم السريري لهذا المرض. المريض صبي يبلغ من العمر 14 عاما ، يظهر في البداية مع كتلة في المنطقة الصدغية الصحيحة. عند القبول ، تم إجراء فحص كامل. أشار كل من التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة إلى تلف العظم الصدغي الأيمن. بعد الاستئصال الكامل للآفة أثناء الجراحة ، كشف الفحص النسيجي عن تسلل واسع النطاق لخلايا لانجرهانز مصحوبة بفرط الحمضات. أظهر التلوين الكيميائي المناعي CD1a و S-100 إيجابيا ، مما يؤكد تشخيص كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز. لم تلاحظ أي علامات على التكرار خلال المتابعة التي استمرت 24 شهرا بعد الجراحة ، وكان التشخيص مواتيا. كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز هو مرض نادر يصيب الجهاز الشبكي البطاني ، ويتميز بشكل أساسي بالتكاثر غير الطبيعي لخلايا لانجرهانز. على الرغم من أن التشكل النسيجي يبدو حميدا ، إلا أن السلوك البيولوجي شديد التوغل ومدمر ، وغالبا ما يتضمن أنظمة أعضاء متعددة مثل العظام (مثل العظام الصدغية) والرئتين والجلد والغدد الليمفاوية. هذه الحالة عالية في مرحلة الطفولة وتتطلب التشخيص والتدخل المبكر.

المقدمة

كثرة منسجات خلايا لانجرهانز (LCH) هو مرض نادر يتميز بالتكاثر غير الطبيعي لخلايا لانجرهانز ، وهو نوع من كثرة المنسجات1،2. يمكن أن يشمل المرض العظام والجلد والغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية ، حيث تكون الجمجمة هي الموقع الأكثر شيوعا لآفات العظام المفردة ، حيث تمثل ما يقرب من 60٪ -80٪ من حالات LCH لدى الأطفال1،3. التسبب في المرض غير مفهوم تماما وقد يرتبط بطفرات جينية جسدية (مثل BRAF V600E) ، أو تشوهات البيئة المكروية المناعية ، أو تنشيط العوامل الالتهابية³. تختلف المظاهر السريرية حسب الموقع المصاب. تظهر آفات الجمجمة عادة على شكل كتلة موضعية غير مؤلمة أو مؤلمة بشكل خفيف ، وغالبا ما تكون مصحوبة بتدمير العظام وتورم فروة الرأس والحنان. في الحالات الشديدة ، قد يؤدي الغزو فوق الجافية أو التورط داخل الجمجمة إلى أعراض عصبية.

يتطلب التشخيص مزيجا من التصوير وعلم الأمراض والكيمياء المناعية2،3. غالبا ما تكشف الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب للجمجمة عن تلف انحلال العظم بهوامش محددة جيدا ، توصف بأنها عيوب "مثقبة" أو "جيوغليفية". يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي تقييم مدى إصابة الأنسجة الرخوة. تؤكد الخزعة التشخيص ، وعادة ما تظهر عددا كبيرا من الارتشاح اليوزيني والخلايا النسيجية الشبيهة بالرغوة. توفر العلامات الكيميائية المناعية مثل CD1a و CD207 (Langerin) و S-100 أدلة تشخيصية رئيسية. يجب أن يستبعد التشخيص التفريقي أورام العظام مثل ساركوما يوينغ والتهاب العظم والنقي والآفات النقيلية.

يجب تطوير استراتيجيات العلاج بناء على مدى الآفة والتورط الجهازي2،4. بالنسبة إلى LCH القحفي الموضعي ، يعد الاستئصال الجراحي هو الخيار المفضل ، خاصة في الحالات التي تحتوي على آفة واحدة ، وموقع يمكن الوصول إليه ، ولا يوجد غزو كبير للأوعية الدموية العصبية. يجب تحقيق الاستئصال الكامل للآفة مع ضمان السلامة. أثناء الجراحة ، يجب توخي الحذر لحماية الغشاء الجافوي وأنسجة العظام الطبيعية المحيطة به لتجنب تسرب السائل النخاعي النخاعي أو العدوى بعد الجراحة. يمكن استخدام شبكة التيتانيوم أو الأسمنت العظمي لإصلاح العيوب الكبيرة بعد الاستئصال. إذا كانت الآفة تقع في أعماق الهياكل الحرجة أو المجاورة لها (على سبيل المثال ، الجيوب الأنفية السهمية ، العصب البصري) ، يمكن التفكير في العلاج الإشعاعي بجرعة منخفضة بعد الجراحة (5-15 Gy) أو العلاج الهرموني عن طريق الفم. يمكن علاج الحالات التي تعاني من تورط متعدد الأجهزة أو مرض متبقي بعد الجراحة بالعلاج الكيميائي (على سبيل المثال ، فينبلاستين مع بريدنيزون) ، وقد أظهرت العوامل المستهدفة (مثل مثبطات BRAF) فعالية عالية في الحالات الإيجابية الطفرة.

يرتبط التشخيص ارتباطا وثيقا بالعمر عند البداية والأعضاء المصابة والاستجابة للعلاج1،3،5. يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات ل LCH القحفي الموضعي بعد العلاج القياسي 95٪ ، على الرغم من أن ما يقرب من 10٪ -20٪ من الحالات قد تنتكس. تتيح متابعة التصوير المنتظمة (كل 3-6 أشهر) الكشف المبكر عن الآفات الجديدة. تورط أنظمة متعددة (مثل الكبد والرئة ونخاع العظام) أو "الأعضاء عالية الخطورة: يرتبط بتشخيص أسوأ ويستلزم مراقبة طويلة الأمد لوظيفة الغدد الصماء (مثل مرض السكري الكاذب). في السنوات الأخيرة ، أدى التعاون متعدد التخصصات والعلاج الفردي إلى تحسين نوعية حياة المريض بشكل كبير ، على الرغم من أن العواقب طويلة المدى (مثل تشوهات العظام والاضطرابات العصبية المعرفية) لا تزال تتطلب الاهتمام.

عرض الحالة:

تم إدخال رجل يبلغ من العمر 14 عاما إلى المستشفى مصابا بآفات الصدغية اليمنى لمدة سبعة أشهر. في البداية ، كانت الكتلة بحجم حبة الفول تقريبا (أقل من 1 سم) (الشكل 1 أ) ، متبوعا بنمو تدريجي ، ووصل إلى ارتفاع 3 سم بعد خمسة أشهر (الشكل 1 ب). كان للكتلة حركة محدودة ، وحدود غير محددة ، ولا أعراض ذاتية ، ولا تورم ، وتمزق السطح ، أو تصلب ، ولا ألم مشع. لم يكشف الفحص العصبي عن أي علامات إيجابية. أظهر أول فحص بالأشعة المقطعية (في 29 يناير 2019) كتلة 1 سم تشمل العظم الصدغي الأيمن (الشكل 1 أ). كشف فحص التصوير المقطعي المحوسب الثاني (في 3 مايو 2019) عن كتلة 3 سم في نفس المنطقة (الشكل 1 ب ؛ الشكل 2 أ). أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي كتلة شديدة الكثافة 2.7 سم على الصور المحسنة ب T1.

التشخيص والتقييم والتخطيط

بعد التقييم والمناقشة ، تم استنتاج أن آفة الجمجمة تتطلب علاجا جراحيا. بعد التواصل مع المريض وأفراد الأسرة ، تم إجراء التحضير قبل الجراحة. تم تحديد الخصائص المرضية عن طريق استئصال الآفة. وفقا للنتائج المرضية ، تم تحديد خطة العلاج التالية.

بعد التقييم والمناقشة ، تم استنتاج أن آفة الجمجمة تتطلب علاجا جراحيا. بعد التواصل مع المريض وأفراد الأسرة ، بدأت الاستعدادات قبل الجراحة. تم تحديد الطبيعة المرضية للآفة من خلال الاستئصال الجراحي. بناء على النتائج المرضية ، تم وضع خطة العلاج اللاحقة.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

البروتوكول

تمت الموافقة على الدراسة من قبل لجنة الأخلاقيات في المستشفى التابع 2 بجامعة نانتونغ. قدم المريض موافقة خطية على المشاركة في الدراسة. الكواشف والمعدات المستخدمة مدرجة في جدول المواد.

1. التحضير قبل الجراحة

  1. تم تقييم وظائف الكبد والكلى ومؤشر التخثر والمؤشرات الأخرى ذات الصلة لاستبعاد موانع الجراحة.
  2. تم إجراء فحص الملاحة بالرنين المغناطيسي ، وتم إدخال البيانات في نظام الملاحة.

2. التحضير الجراحي

  1. تم وضع المريض في وضع ضعيف على طاولة العمليات. بعد تخدير المريض باتباع البروتوكولات المعتمدة مؤسسيا ، تم تأمين الرأس باستخدام إطار رأس ثلاثي السنون وإمالته إلى اليسار.
  2. تمت مراقبة العلامات الحيوية باستمرار طوال العملية.
  3. تم الانتهاء من الملاحة والتسجيل وتخطيط المسار الجراحي وتصميم الشق الجراحي قبل العملية.

3. الإجراء الجراحي

  1. تم تحضير المنطقة الجراحية بطريقة معقمة ، مع الحرص على منع المطهرات والمواد الأخرى من دخول عيني المريض.
  2. تم شق فروة الرأس وفقا لشق الجلد المصمم مسبقا. على وجه التحديد ، تم إجراء شق على شكل حدوة حصان الصدغي الأيمن بقياس 4 سم × 6 سم ، وتم رفع السديلة الزمنية.
  3. تحت إشراف الملاحة ، تم حفر الجمجمة ، وتم إنشاء رفرف عظمي باستخدام قاطع طحن على طول حافة غزو الورم. تم فصل السديلة العظمية وتحريرها. لوحظ عيب جزئي في الجافية ، ويبلغ قياس السديلة العظمية حوالي 2.5 سم2.
  4. تم استخدام السحايا الاصطناعية لإصلاح العيب الجافية.
  5. لم يتم إصلاح عيب الجمجمة مرة أخرى.
  6. تم تحقيق الإرقاء في موقع الجرح.
  7. تم خياطة فروة الرأس ، وتم إغلاق الشق باستخدام 2-0 أو 3-0 خيوط مفردة.
  8. تم لف شق الرأس وإزالة إطار الرأس.
  9. تم إيقاف التخدير ، واكتمل التحضير للشفاء. تم إرسال العينة للفحص المرضي.
  10. تم إجراء نزع الأنبوب ، وتم نقل المريض من غرفة العمليات إلى الجناح.

4. إجراءات المتابعة

  1. تمت مراقبة العلامات الحيوية بعد الجراحة ، بما في ذلك الحالة العصبية ، عن كثب للكشف عن أي علامات مبكرة لمضاعفات داخل الجمجمة.
  2. تم إعطاء المضادات الحيوية والمسكنات الوقائية وفقا للبروتوكولات السريرية القياسية.
  3. تم إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي بعد الجراحة لتقييم مدى إزالة الآفة واستبعاد المضاعفات مثل النزيف أو الوذمة.
  4. تم تقييم التئام الجروح وعلامات العدوى خلال الجولات السريرية اليومية.
  5. تم إخراج المريض بعد تحقيق حالة مستقرة بعد الجراحة.
  6. تم تحديد موعد تصوير المتابعة والتقييمات السريرية بعد شهر واحد و 3 أشهر و 6 أشهر بعد الجراحة لمراقبة التكرار أو المضاعفات طويلة المدى.
  7. كما تم تقييم وظيفة الغدد الصماء والحالة المعرفية العصبية بشكل دوري بسبب خطر حدوث عقابيل طويلة الأمد مرتبطة بكثرة منسجات خلايا لانجرهانز.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

النتائج

كانت كبسولة الورم أثناء الجراحة غير مكتملة ، مع ملمس ناعم ، وضعف إمدادات الدم ، ونمو غازي. لوحظ التصاق بالأنسجة المحيطة ، مع السطح العميق المجاور لأم الجافية. لوحظ تدمير العظم الصدغي الأيمن ، بحجم آفة يبلغ حوالي 3 سم (الشكل 3A-D). تمت إزالة الكتلة بالكامل (الشكل 1 ج ؛ الشكل 2 ب ؛ الشكل 4A-D).

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

المناقشة

كثرة منسجات خلايا لانجرهانز (LCH): الإصابة والسمات السريرية

يؤثر كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز (LCH) بشكل أساسي على الأطفال ، حيث تحدث ذروة الإصابة بين 1-3 سنوات من العمر. تتراوح نسبة الذكور إلى الإناث من 1.2: 1 إلى 2: 1. معدل الإصابة عند البالغين منخفض. LCH هو مرض نادر وله مظاهر سريرية متنوعة.

أصل LCH

تم تسمية LCH لأول مرة من قبل Lichtenstein في عام 1953 ، بناء على الخص...

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

الإفصاحات

المؤلفون ليس لديهم ما يكشفون عنه.

شكر وتقدير

بدعم من المنح: برنامج العلوم والتكنولوجيا في مدينة نانتونغ، لا. مفتاح 003; خبير طبي شاب نانتونغ (رقم 46) ؛ برنامج العلوم والتكنولوجيا التابع للجنة الصحة في نانتونغ ، لا. MA2019003 ، لا. MA2021017 ، MSZ2024038 ؛ برنامج العلوم والتكنولوجيا في مدينة نانتونغ ، لا. JCZ2022040. وكلية كانغدا بجامعة نانجينغ الطبية ، لا. KD2021JYYJYB025 ، لا. KD2022KYJJZD022 ، لا. لا. KD2024KYJJ289.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

المواد

قائمة المواد المستخدمة في هذه المقالة
الاسمالشركةرقم فهرسيالتعليقات
الجافية الاصطناعيةبكين تيانيفو المواد الحيوية المحدودةwww.pwmedtech.com
مجهركارل زايس إيه جيباندورا 900
الملاح العصبيشركة شنغهاي فودان للملاحةwww.fudanns.com

المراجع

  1. Groopman, J. E., Golde, D. W. The histiocytic disorders: A pathophysiologic analysis. Ann Intern Med. 94 (1), 95-107 (1981).
  2. Mut, M., Cataltepe, O., Bakar, B., Cila, A., Akalan, N. Eosinophilic granuloma of the skull associated with epidural haematoma: A case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 20 (10), 765-769 (2004).
  3. Plasschaert, F., et al. Eosinophilic granuloma: A different behaviour in children than in adults. J Bone Joint Surg Br. 84 (6), 870-872 (2002).
  4. Vielgut, I., Liegl-Atzwanger, B., Bratschitsch, G., Leithner, A., Radl, R. Langerhans-cell histiocytosis of the cervical spine in an adult patient: Case report and review of the literature. J Orthop. 14 (2), 264-267 (2017).
  5. Milne, P., et al. Hematopoietic origin of Langerhans cell histiocytosis and Erdheim-Chester disease in adults. Blood. 130 (2), 167-175 (2017).
  6. Dina, A., Zahava, V., Iness, M. The role of vascular endothelial growth factor in Langerhans cell histiocytosis. J Pediatr Hematol Oncol. 27 (2), 62-66 (2005).
  7. Culić, S., et al. Etoposide as the basic and interferon-alpha as the maintenance therapy for Langerhans cell histiocytosis: A RTC. Pediatr Hematol Oncol. 18 (4), 291-294 (2001).
  8. Leenen, P. J., Egeler, R. M. Langerhans' cell histiocytosis is caused by dysregulation of the E-cadherin-beta-catenin cascade: A hypothesis. Immunol Cell Biol. 77 (5), 460-467 (1999).
  9. Scappaticci, S., et al. Cytogenetic abnormalities in PHA-stimulated lymphocytes from patients with Langerhans cell histiocytosis. Br J Haematol. 111 (1), 258-262 (2000).
  10. Fung, K. M., et al. February 2002: 29-year-old woman with a skull mass for 2 months. Brain Pathol. 12 (3), 393-397 (2002).
  11. Akçay, S., Eyüboglu, F. O., Arícan, A., Demírhan, B. Effect of pulse steroid therapy in a patient with Langerhans' cell histiocytosis. Respirology. 6 (4), 357-360 (2001).
  12. Prayer, D., Grois, N., Prosch, H., Gadner, H., Barkovich, A. J. MR imaging presentation of intracranial disease associated with Langerhans cell histiocytosis. AJNR Am J Neuroradiol. 25 (5), 880-891 (2004).
  13. Gunny, R., Clifton, A., Al-Memar, A. Spontaneous regression of supratentorial intracerebral Langerhans' cell histiocytosis. Br J Radiol. 77 (920), 685-687 (2004).
  14. Buchmann, L., Emami, A., Wei, J. L. Primary head and neck Langerhans cell histiocytosis in children. Otolaryngol Head Neck Surg. 135 (2), 312-317 (2006).
  15. Makras, P., Tsoli, M., Anastasilakis, A. D., Thanou, M., Kaltsas, G. Denosumab for the treatment of adult multisystem Langerhans cell histiocytosis. Metabolism. 69, 107-111 (2017).
  16. Harzallah, L., et al. Solitary eosinophilic granuloma of the orbit: A case report. J Fr Ophtalmol. 28 (9), 983(2005).
  17. Gulam, I., Pegan, B., Stancić, V., Kruslin, B. Langerhans' cell granulomatosis in an adult: A 22-year follow-up. Eur Arch Otorhinolaryngol. 258 (4), 203-207 (2001).
  18. Cohen, M., Zornoza, J., Cangir, A., Murray, J. A., Wallace, S. Direct injection of methylprednisolone sodium succinate in the treatment of solitary eosinophilic granuloma of bone: A report of 9 cases. Radiology. 136 (2), 289-293 (1980).
  19. Capanna, R., et al. Direct cortisone injection in eosinophilic granuloma of bone: A preliminary report on 11 patients. J Pediatr Orthop. 5 (3), 339-342 (1985).
  20. Rajwal, S. R., et al. Use of basiliximab in pediatric liver transplantation for Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Transplant. 7 (3), 247-251 (2003).
  21. Akkari, V., et al. Hematopoietic stem cell transplantation in patients with severe Langerhans cell histiocytosis and hematological dysfunction: Experience of the French Langerhans Cell Study Group. Bone Marrow Transplant. 31 (12), 1097-1103 (2003).
  22. Nikiforow, S. The role of hematopoietic stem cell transplantation in treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 29 (5), 943-959 (2015).
  23. Karagoz Guzey, F., Bas, N. S., Emel, E., Alatas, I., Kebudi, R. Polyostotic monosystemic calvarial and spinal Langerhans' cell histiocytosis treated by surgery and chemotherapy. Pediatr Neurosurg. 38 (4), 206-211 (2003).
  24. Eralp, L., et al. Surgical treatment of Langerhans cell histiocytosis with bone and soft tissue involvement in pediatric patients. Acta Orthop Traumatol Turc. 40 (4), 280-284 (2006).
  25. Kamizono, J., Okada, Y., Shirahata, A., Tanaka, Y. Bisphosphonate induces remission of refractory osteolysis in Langerhans cell histiocytosis. J Bone Miner Res. 17 (11), 1926-1928 (2002).

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

إعادة الطباعة والأذونات

استكشف المزيد من المقالات

آفة العظم الصدغيالخصائص العيادية المرضيةالتشخيص التفريقيالفحص النسيجيالصبغ الكيميائي النسيجي المناعيالواسم CD1aالواسم S-100أمراض العظام في مرحلة الطفولةتقييم الإنذار
تواصل معنا
أوصِ به للمكتبة

الخصوصية

شروط الاستخدام

السياسات

حقوق الطبع والنشر © 2026 MyJoVE Corporation. جميع الحقوق محفوظة.