يصف البروتوكول الخطوات التفصيلية لعلاج المرضى المصابين بورم الفراغ المخاطي العملاق (GEL، > 10 سم) وتحقيق الاستئصال الكامل بأمان وفعالية باستخدام النفق والاستئصال تحت المخاطي بالمنظار.
يتطلب اشتراك JoVE لعرض هذا المحتوى. تسجيل الدخول أو ابدأ نسخة تجريبية مجانية
تقرير حالة
يصف البروتوكول الخطوات التفصيلية لعلاج المرضى المصابين بورم الفراغ المخاطي العملاق (GEL، > 10 سم) وتحقيق الاستئصال الكامل بأمان وفعالية باستخدام النفق والاستئصال تحت المخاطي بالمنظار.
الورم الليوميومي المريء هو ورم حميد شائع في المريء. تقليديا، يتم إجراء الاستئصال الجراحي للآفات الكبيرة. في هذه الحالة، خضع مريض ذكر يبلغ من العمر 19 عاما مصابا ب GEL لعملية تصوير حجمي ثلاثي الأبعاد لتقييم الهياكل المحيطة، تلاه عملية نفق واستئصال تحت مخاطية (STER). تم تصميم شق مخاطي مقوس الشكل لتوفير تعرض كاف للتشريح والإزالة الكاملة للآفة. أكد علم الأمراض بعد العملية الورم الليوميومي. استأنفت المريضة تناول الطعام الفموي في اليوم الثاني بعد العملية وتم إخراجه من المستشفى في اليوم الخامس. يخلق STER نفقا تحت مخاطي بين الطبقات المخاطية والعضلية في الجهاز الهضمي، ويستخدم بشكل رئيسي لإزالة الأورام تحت المخاطية الصغيرة في المريء والقلب تحت المخاطية الناتجة عن عضلة العضلة الطبيعية. يقدم عدة مزايا، منها وقت عملية قصير، وإصابات قليلة، وتعافي سريع، وعدم وجود ندوب ظاهرة. في هذه الحالة، تم تطبيق STER بنجاح لإزالة آفة كبيرة، مما يشير إلى أن العلاج بالمنظار لجين الجلوس آمن وقابل للتطبيق. ومع ذلك، هناك حاجة إلى خبرة إضافية لتقييم فعاليته على المدى الطويل.
يعرف الورم الليوميوميجي العملاق عادة بأنه ورم يبلغ قطره ≥10 سم ويمثل ورما حميدا نادرا ينشأ من عضلة المريء 1,2. على الرغم من أن معظم الأورام الليوميومية المريئية تظهر نموا بطيء وإمكانات خبيثة ضئيلة، إلا أن الأورام الكبيرة قد تسبب عسر البلع التدريجي، وعدم الراحة في الجزء الخلفي من القصة، وحتى ضغطا على البنى المجاورة في المنيا، مما يجعل الإدارة صعبة تقنيا. يتكون العلاج التقليدي من فتح الصدر أو استئصال الصدر بالمنظار الصدري، وفي حالات مختارة استئصال جزئي للمريء. بينما توفر هذه الطرق تصريحا أوراميا موثوقا، إلا أنها ترتبط بإصابات جراحية كبيرة، وتعافي مطول، ومضاعفات رئوية، ومرض تشريحي، واحتمال تدهور جودة الحياة بعد العملية. وبناء عليه، تزايد الاهتمام بتطوير بدائل أقل توغليا لكنها فعالة تسمح باستئصال كامل مع تقييم مرضي كاف.
مع تطور تقنيات النفق بالمنظار الخارجي، ظهر الاستئصال تحت المخاطي بالمنظار (STER) كخيار طفيف التوغل للآفات تحت الظهارية (SELs) التي تنشأ من عضلة العضلة المجنونة. المبدأ الأساسي ل STER هو الحفاظ على المخاط: يتم إنشاء مدخل مخاطي قريب من الآة، ويتم إنشاء نفق تحت مخاطي، ويتم استئصال الورم بشكل جماعي داخل النفق مع الحفاظ على سلامة المخاط. يتم إغلاق المدخل المخاطي بعد ذلك بمشابك تنظيرية، مما يقلل من خطر التلوث والثقب في المراجع3. أظهرت دراسات سابقة أن STER يحقق معدلات استئصال en bloc عالية مع معدلات مضاعفات منخفضة في أورام المريء والعضلة القلبية التي يبلغ طولها ≤3–5 سم. مقارنة بالجراحة التقليدية للصدر الصدرية، تقدم STER مزايا التوغل الطفيف، غياب الجروح الخارجية، إقامة أقصر في المستشفى، تعافي أسرع، وحفظ وظيفي متفوق4 .
ومع ذلك، مع زيادة حجم الورم، تصبح قيود الشق المخاطي القياسي الطولي أو المقلوب على شكل T أكثر وضوحا. قد يحد المساحة الضيقة في النفق من القدرة على المناورة، ويعقد استخراج العينة، ويزيد من خطر إصابة الغشاء المخاطي أو الاستئصال غير الكامل. وبالتالي، بالنسبة للأورام الليوميومية المريئية العملاقة، لا يزال الاستئصال الجراحي بالمنظار الصدري أو الجراحي المفتوح يعتبر خيارا أكثر أمانامن قبل الكثيرين. توسيع قابلية تطبيق STER على الآفات الأكبر مع الحفاظ على فوائده طفيفة التوغل لا يزال تحديا تقنيا حاسما.
في ظل هذا السياق، تهدف الدراسة الحالية إلى تقييم جدوى وسلامة إدخال مخاطي مقوس معدل في STER لعلاج الأورام الليوميومية المريئية العملاقة، وتحليل مزاياه التقنية من حيث تحسين التعرض، وتسهيل استخراج العينة، والإغلاق الأكثر كفاءة. من خلال زيادة منطقة الفتح الفعالة، يخلق الشق القوسي مجالا تشغيليا أوسع ومحاذاة أفضل بين مدخل النفق وفتحة المريء، مما يعزز تشريح وشد الأورام الكبيرة. بالإضافة إلى ذلك، تسمح الحوامش المنحنية بتقريب المقطع خطوة خطوة مع تقليل التوتر، مما قد يحسن أمان الإغلاق.
من حيث المؤشرات الداخلية، فإن STER مناسب بشكل أساسي للSELs الناشئ من عضلة عضلية دون دليل على غزو مخاطي، خاصة في المناطق التشريحية القابلة لتكوين الأنفاق المستقرة، مثل المريء، والقلب، وانحناء الجسم المعدي، والأنتروم، والمستقيم. وعلى العكس، عندما يشير التصوير قبل العملية إلى وجود حدود غير واضحة مع الأوعية الرئيسية أو التمدد خارج اللمعة أو تليف تحت مخاطي شديد يمنع تكوين الأنفاق الآمن، يجب النظر في طرق جراحية بديلة.
من خلال الإبلاغ عن التفاصيل الإجرائية والنتائج قصيرة المدى لهذه التقنية المعدلة للشق القوسي في حالة الورم الليوميومي المريء العملاق، نهدف إلى تقديم رؤى تقنية ومساعدة الأطباء في تحديد مدى ملاءمة وقابلية تعميم هذا النهج في بيئات سريرية مماثلة.
عرض الحالة:
تم إدخال شاب يبلغ من العمر 19 عاما بسبب عسر البلع وفقدان وزن 10 كجم خلال سنة واحدة. كشف تنظير المريء عن وجود خمير ضخم في منتصف المريء (على بعد 25 سم-34 سم من القواطع) مع تضيق المريء (الشكل 1). أشارت ميزات الموجات فوق الصوتية بالمنظار والتصوير المقطعي المحوسب المعززة بالتباين إلى احتمال وجود ورم لييوميوم (الشكل 2). تم استخدام تقنية العرض بحجم ثلاثي الأبعاد لإعادة بناء صورة مجسمة للآفة والأنسجة المحيطة والأوعية الدموية المهمة (الشكل 3) لتحقيق تقييم أكثر دقة قبل العملية. بعد مناقشة مستفيضة من قبل فريق متعدد التخصصات والتواصل مع المريض، تقرر إجراء الاستئصال بواسطة STER.
التشخيص، التقييم، والخطة:
كان المريض شابا يبلغ من العمر 19 عاما ظهر مع عسر بلع تقدمي وعدم راحة متقطعة في الجزء الخلفي من القصى على مدى عدة أشهر، دون فقدان الوزن أو الهيماتيميس أو الأعراض الدستورية. كان الفحص الطبي عاديا. نظرا لأعراض المريء الانسدادية لدى مريض صغير، تم إجراء تنظير الجهاز الهضمي العلوي كاختبار تشخيصي أولي لرؤية الآفة مباشرة وتقييم سلامة الغشاء المخاطي. كشف التنظير عن بروز كبير تحت الظهارة في المريء الأوسط إلى السفلي مع مخاط سليم فوقه، مما يشير إلى وجود آفة من الطبقات الأعمق وليس من ورم مخاطي أولي. لتوضيح طبقة المنشأ، والصدى الداخلي، والعلاقة مع الهياكل المجاورة، تم إجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية بالمنظار (EUS). أظهر EUS كتلة محددة جيدا منخفضة الصدى تنشأ من عضلة العضلة المجانية، دون وجود دليل على غزو مخاطي أو تضخم العقد اللمفاوية الإقليمية. تم إجراء تصوير مقطعي محوسوب للصدر بتقنية التباين (CT) لاحقا لتقييم حجم الورم، وتورط المنيا، وإمكانية الضغط على الأعضاء المجاورة. أكد التصوير المقطعي وجود كتلة مريء كبيرة داخل الجدار مع حدود واضحة ولا توجد علامات على غزو خارج الضوء أو انتشار بعيد. كما تم تطبيق إعادة بناء التمثيل بالحجم ثلاثي الأبعاد لتحديد العلاقات المكانية بشكل أفضل مع الشريان الأبهري، والقصبة الهوائية، وغيرها من الهياكل الوسطى، مما يسهل التخطيط قبل العملية وتقييم المخاطر.
استنادا إلى العرض السريري، ونتائج التنظير، وخصائص التصوير، تم تحديد تشخيص افتراضي لورم الفراغ المريء العملاق. شمل التشخيص التفريقي أورام البكر في الجهاز الهضمي (GIST)، والورم الشواني، ورم الخلايا الحبيبية، وأقل احتمالا وجود كيس تكرار المريء أو ورم عضلة الفراغ. غياب الحواف غير المنتظمة، أو التنكس الكيسي، أو النخر، أو اعتلال الغدة اللمفاوية، أو السمات الغازية في التصوير كان في صالح وجود ورم عضلي ملساء حميد. نظرا لحجم الورم الكبير وحالة الأعراض لدى المريض، تم الإشارة إلى الاستئصال لتخفيف الانسداد، والحصول على تشخيص نسيجي نهيجي نهائي، ومنع المزيد من التقدم أو المضاعفات المحتملة مثل النزيف أو انسداد اللمعة.
فيما يتعلق باستراتيجية العلاج، تم النظر في إزالة العينات الجراحية التقليدية بالمنظار الصدري أو الجراحي المفتوح؛ ومع ذلك، وبالنظر إلى صغر عمر المريض، وغياب السمات الغازية، وتفضيله القوي لنهج طفيف التوغل، تم اختيار الاستئصال بالمنظار تحت المخاطي (STER). السبب في ذلك: نظرا لحجم الآفة الكبير، تم تصميم شق مخاطي مقوس معدل لتوسيع منطقة الدخول الفعالة، وتحسين قدرة المناورة، وتسهيل الاستئصال الكامل وسحب العينة. تم إغلاق مدخل الغشاء المخاطي لاحقا بمشابك تنظير لتقليل خطر التسرب والتلوث في المعدل.
تم تقييم المضاعفات المحتملة أثناء العملية وبعدها بعناية، بما في ذلك النزيف، الثقب، الوريثة الوسطية، وانتفاخ الرئة تحت الجلد، والعدوى، والتهاب المنيا، وتضيق المريء، واستئصال غير كامل. تمت مراقبة المريضة عن كثب بعد العملية، مع العلاج بالصيام، ومثبط مضخة البروتون الوريدي، والعلاج بالمضادات الحيوية الوقائية. استؤنف تناول الفم تدريجيا بعد تأكيد الاستقرار السريري وعدم وجود تسرب للسوائل.
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.
قدم المريض موافقة مكتوبة مستنيرة لاستخدام البيانات الطبية. تبلغ هذه المخطوطة حالة سريرية واحدة ولا تتضمن دراسة سريرية مستقبلية، أو تحليل جماعي رجعي، أو أي تدخل تجريبي يتجاوز الإدارة السريرية الروتينية. تم الحصول على موافقة مكتوبة ومستنيرة للنشر من المريض قبل تقديم المخطوطة. لذلك، لا يوجد رقم موافقة محدد ينطبق على هذا التقرير
1. الفحص قبل العملية وتقييم قابلية الاستئصال
2. المواد الجراحية وتحضير المرضى
3. تصميم وإنشاء الشق (الشكل 3)
4. تشريح الآفة
5. إزالة الآفة وإغلاق الشق (الشكل 4)
6. إدارة العينات
7. استكشاف الأخطاء أثناء العمليات والتشغيل
8. الرعاية بعد العملية
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.
تم إتمام الجراحة بنجاح، وتمت إزالة العينة بالكامل. كان إجمالي مدة التشغيل 150 دقيقة. تمت إزالة أنبوب الأنف المعدة بعد 24 ساعة من العملية، وبدأ النظام الغذائي السائل تدريجيا. تم إخراج المريض بسلاسة في نقطة الخروج الخامسة. اقترح التصوير المقطعي للصدر بعد العملية استئصال كامل للآفة المريئية. كشفت الطب الشرعي عن وجود ورم ليومي، وأظهرت التلوين المناعي الكيميائي وجود H-cald و α-SMA (منتشر+)، CD117، Dog1، وCD34(-)، Ki-67 (<1٪+)، SDH-B(-)، PHH3 (أرقام انقسامية <2/50HPF)، وS100 (-). أبلغ اختبار ا...
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.
الورم الليوميومي المريء هو ورم مريئي حميد شائع، عادة يكون منفردا، ويحدث غالبا في المريء الأوسط والسفلي. عسر البلع، الألم، وفقدان الوزن هي أكثر المظاهر السريرية شيوعا6. تنمو الأورام الليوميومية المريئية النادرة جدا حتى >10 سم وتسمى الأورام الليوميومية المريءية العملاقة (GELs). معظم مرضى GEL يعانون من أعراض مثل عسر البلع وضيق الصدر. في هذه الحالة، ظهر المريض وهو يعاني من عسر البلع مصحوبا بفقدان الوزن، وكانت ...
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.
لا يوجد تضارب مصالح لدى المؤلفين.
المؤلفون لا يحصلون على أي اعترافات.
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.
| الاسم | الشركة | رقم فهرسي | التعليقات |
|---|---|---|---|
| سكين شق مخاطي قابل للتخلص مرة واحدة بقياس 1.5 مم | أنري، هانغتشو، الصين | EK-410D | |
| غطاء شفاف | شركة توب، طوكيو، اليابان | لمسة مرنة F-030 | |
| جهاز معالجة الصور بالمنظار | أوليمبوس (اليابان) | CV-290 | |
| الإلكتروتوم عالي التردد | إربي، Tü بينغن، ألمانيا | VIO 200 D | |
| الملقط الدموي عالي التردد | أوليمبوس (اليابان) | FD-410LR | |
| مشابك معدنية | AGS، هانغتشو، الصين | 16 مم، AG-51044-1950-135-16 | |
| حقنة ذات الاستخدام الواحد | مايكرو-تك (نانجينغ) | IN02-25423230 | |
| سيد الفخاخ | MT، نانجينغ، الصين | MTN-PFS-A-28/23 | |
| منظار معد قياسي | أوليمبوس | GIF-260J |
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.