$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
السارکوئيد هو مرض حبيبي جهازي يمكن أن يؤثر على عدة أعضاء، ويختلف انتشاره حسب المنطقة1. في أمريكا الشمالية، يقدر انتشار الساركويدوز بين 141-160 حالة لكل 100,000 شخص، مع أعلى معدل إصابة بين اليابانيين في آسيا 1,2. يتم توثيق الفوارق المرتبطة بالجنس في مجتمع الساركويد القلبي (CS) بشكل متسق، مع من المرجح أن يلعب العرق دورا مساهما. ومن الجدير بالذكر أن مجموعات علوم الحاسب اليابانية تبلغت باستمرار عن انتشار أعلى بين النساء، بينما تظهر الدراسات الأوروبية والأمريكية السابقة بشكل موحد تفوق الذكور 1,3. الالتهاب العصبي المزمنة هو مضاعفة نادرة نسبيا مرتبطة بزيادة خطر الوفاة القلبية المفاجئة1. على الرغم من أن ما يصل إلى 30٪ من مرضى الساركويد الجهازي قد يكون لديهم تورط قلبي، إلا أن 5٪ فقط من المرضى لديهم أعراض قلبية واضحة مثل انسداد التوصيل، فشل القلب، أو الوفاة القلبية المفاجئة 1,2,4,5. التشخيص في الممارسة السريرية يمثل تحديا، ويتطلب تشخيص CS مزيجا من تقنيات تصوير متنوعة، مثل تخطيط القلب الكهربائي، تخطيط صدى القلب عبر الصدر، CMR، تصوير فلوروديوكسي جلوكوز (FDG)-انبعاث البوزيترون (PET)، وخزعة بطل القلب (EMB) وعلم الأمراض النسيجي. الدراسات الكهربائية، أو FDG-PET، أو خزعة عضلة القلب الموجهة بالرنين المغناطيسي القلبي (CMR) يمكن أن تزيد من الحساسية التشخيصية إلى حوالي 50٪6. نظرا لخطر الوفاة القلبية المفاجئة، فإن فحص التورط القلبي أمر بالغ الأهمية لدى مرضى الساركويد. ومع ذلك، لا يوجد حاليا مؤشر فحص موحد أو سهل التكرار للتعرف المبكر على التورط القلبي. ومع ذلك، أشارت الدراسات الحديثة إلى أن تروبونين T القلبي عالي الحساسية (hs-cTnT) قد يكون مؤشرا حساسا لإصابة عضلة القلب تحت السريريةلدى مرضى الساركويد. الحد المرجعي الأعلى ل hs-cTnT لدى البالغين الأصحاء هو حوالي 0.014 نانوغرام/مل، وقد تم الإبلاغ مرارا عن زيادات طفيفة ضمن نطاق 0.02-0.05 نانوغرام/مل بين المرضى الذين يعانون من سارقيد القلبالمبكر أو المحدود 9. ومع ذلك، يجب على الأطباء تفسير قيم hs-cTnT بحذر. يمكن أن تحدث ارتفاعات إيجابية كاذبة في اضطرابات الكلى، التهاب عضلة القلب، أو حالات التهابية جهازية أخرى. لذلك، يجب دمج استخدام hs-cTnT كأداة فحص مع تقنيات تصوير متقدمة مثل CMR أو FDG-PET لتأكيد التهاب عضلة القلب8. في هذه الحالة، نقدم امرأة صينية تبلغ من العمر 47 عاما تم تشخيصها بالساركويد الرئوي بعد ثلاث سنوات من الفحص البدني الذي كشف عن تضخم في العقد اللمفاوية المنيا. أظهرت إعادة الفحص الأخيرة لأشعة المقطعية الرئوية أن حجم العقد اللمفاوية المسنية قد زاد قليلا مقارنة بالسابق. خلال فترة الاستشفاء، ارتفعت مستويات hs-cTnT قليلا عدة مرات. كان تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب طبيعيين. كانت نتائج التصوير الشامل للرنين المغناطيسي القلبي الوعائي متوافقة مع الساركويد القلبي. تم إعطاء أقراص بريدنيزولون وميكوفينولات موفيتيل. استمرت مستويات hs-cTnT في الانخفاض إلى النطاق الطبيعي. أظهرت إعادة فحص التصوير المقطعي المحوسب للرئة والرنين المغناطيسي القلبي تحسنا مقارنة بالسابق.
عرض القضية
امرأة تبلغ من العمر 47 عاما تعاني من التهاب الكبد الوبائي المزمن B لمدة 10 سنوات وكانت تتناول أقراص إنتيكافير القابلة للتمدد 5 ملغ مرة واحدة يوميا بانتظام. أنكر المريض وجود تاريخ من ارتفاع ضغط الدم، أو السكري، أو أمراض القلب التاجي، أو أمراض الكلى المزمنة، ولم يبلغ عن أي تاريخ عائلي للساركويد. عند الدخول، كانت العلامات الحيوية الأولية للمريض كما يلي: ضغط الدم 113/77 ملم زئبق، معدل ضربات القلب 80 نبضة في الدقيقة، معدل التنفس 18 نفسا في الدقيقة، وتشبع الأكسجين في الهواء المحيط بنسبة 98٪. أظهر الفحص البدني للجهازين القلبي الوعائي والرئوي عدم وجود أي تشوهات.
التشخيص، التقييم، والخطة
التشخيص النهائي لهذا المريض هو الساركويد الرئوي والساركويد القلبي. كانت نتائج الفحص المخبرية الأولية (العدد الكامل للدم، الملف الكيميائي للدم، طيف إنزيمات عضلة القلب، ببتيد البول الطبيعي من النوع B (BNP)، علامة الورم) طبيعية، مع hs-cTnT عند 0.036 نانوغرام/مل (النطاق الطبيعي هو <0.014 نانوغرام/مل)، وإنزيم محول الأنجيوتنسين (ACE) عند 84.2 وحدة حرارية/لتر. أظهر تخطيط القلب إيقاع الجيوب الأنفية، معدل ضربات القلب 94 نبضة في الدقيقة، انحراف يميني للمحور الكهربائي +99°، عدم وجود تغييرات في موجات ST أو T (الشكل 1)، ولا توجد شذوذات في تخطيط صدى القلب. بعد القبول، كشف فحص الأشعة المقطعية الرئوية المحسن الشامل عن تضخم متعدد العقد اللمفاوية عند الحجاب الرئوي وعلى طول المعدل، مع ضغط وتضييق بعض القصبات الهوائية. حدثت عدة تغييرات التهابية انسدادية بالقرب من الحجاب الرئوي في كلتا الرئتين (الشكل 2). أظهر تنظير القصبات في المجموعتين 7 و4R تضخما في العقد اللمفاوية (الشكل 3). أشارت الدراسة المرضية للعقد اللمفاوية في المجموعتين 7 و4R إلى وجود التهاب زمني نخر غير مغطى (الشكل 4). كانت السل والفطريات والزراعة البكتيرية العامة سلبية. أظهر فحص الرنين المغناطيسي القلبي للمريض زيادة غير متساوية في الإشارات في الجزء الأوسط من جدار البطين الأيسر والجدار الخلفي في تسلسل الأشعة تحت الحمراء الثلاثية، مع تحسن متأخر داخل عضلة القلب وتحت الفوق القلبي (الشكل 5)، وهو ما كان متوافقا مع الساركويد القلبي.
عند الخروج، بدأت بتناول 40 ملغ من بريدنيزولون (0.75 ملغ/كغ/يوم)، وتلقت متابعات منتظمة من أطباء القلب وأطباء الرئة. بعد شهر، انخفض مستوى hs-cTnT مقارنة بالسابق، وعاد إلى النطاق الطبيعي بعد 3 أشهر. أظهر فحص الرنين المغناطيسي القلبي (الشكل 6) تحسنا في التعزيز المتأخر مقارنة بالسابق. حاليا، يتم دمج بريدنيزولون 5 ملغ QD مع ميكوفينولات موفيتيل 0.5 جرام BID للصيانة. تشير هذه الحالة إلى أن حتى المرضى الذين يعانون من التهاب الساركويدوس الرئوي بدون أعراض واضحة قد يعانون من تورط عضلة القلب. يمكن أن يكون تروبونين T القلبي عالي الحساسية أداة فحص مبكرة لتمكين التشخيص المبكر والعلاج المبكر، كما يعمل كمؤشر لتقييم فعالية العلاج اللاحق والتوقعات الطبيعية.