حقق مريض ذكر مسن يعاني من ورم التهابي سلبي لللمفوما في الكيناز، في الوسط الأمامي، سيطرة مرضية جيدة على المرض بعد الاستئصال الجراحي الكامل وبقي خاليا من التكرار خلال عامين من المتابعة.
يتطلب اشتراك JoVE لعرض هذا المحتوى. تسجيل الدخول أو ابدأ نسخة تجريبية مجانية
تقرير حالة
* These authors contributed equally
حقق مريض ذكر مسن يعاني من ورم التهابي سلبي لللمفوما في الكيناز، في الوسط الأمامي، سيطرة مرضية جيدة على المرض بعد الاستئصال الجراحي الكامل وبقي خاليا من التكرار خلال عامين من المتابعة.
الورم العضلي الليفي الالتهابي (IMT) هو ورم ميزانشيمي غير شائع ذو إمكانات بيولوجية متوسطة، يتميز بتكاثر خلايا المغزل العضلية الليفية مع وجود تسرب التهابي بارز. على الرغم من أن الالتهاب الميني الداخلي يحدث بشكل أكثر شيوعا لدى الأطفال والشباب، إلا أن التدخل الأولي للمنصف الأمامي نادر للغاية، خاصة لدى المرضى الذكور الأكبر سنا، وقد يحاكي الأورام المعدلة الأمامية الأكثر شيوعا مثل الورم الغدسي أو سرطان الغدة الزعترية. يبلغ المؤلفون عن مريض ذكر يبلغ من العمر 68 عاما ولديه كتلة أمامية في المنظر تم اكتشافه بالصدفة. كشف التصوير المقطعي المحوسوب للصدر بتقنية التباين والتصوير بالرنين المغناطيسي عن آفة في الأنسجة الرخوة الأمامية بطول 6.6 × 3.6 سم مع تعزيز غير متجانس، وتعزيزات متأخرة في المحيط، ونقص في التعزيز المركزي، وانتشار محدود، وواجهة غير واضحة مع هياكل تاموية مجاورة. خضع المريض لاستئصال جراحي كامل عبر استئصال القص المتوسط. أظهر الفحص النسيجي المرضي تكاثر خلايا المغزل مع تسرب بارز لمفاوبلازمي، مما يدعم تشخيص IMT. أظهرت الكيمياء المناعية السلبية لإنزيم اللمفوما التناستي (ALK). أظهرت دراسات إضافية تلوينا سلبيا ل CD21 وCD23 وCXCL13 ونتيجة سلبية لحمض RNA صغير مشفر بفيروس إبشتاين-بار (EBV) في الموقع ، مما يعارض ساركوما الخلايا الشجرية الجريبية والآفات المرتبطة بفيروس EBV. أظهر التهجين الفلوري في الموقع عدم وجود إعادة ترتيب تشمل ALK أو ROS1 أو RET أو PDGFRB. تعافى المريض بشكل جيد دون علاج مساعد، وعادت مستويات CA125 والإينولاز الخاص بالخلايا العصبية بعد العملية إلى النطاق الطبيعي، ولم يلاحظ أي انتكاس أو انتشار خلال سنتين من المتابعة. تسلط هذه الحالة النادرة الضوء على أن التحليل الداخلي المنصف الأمامي السلبي للكتل المنصف المنصف يجب أخذه في الاعتبار عند التشخيص التفريقي للكتل المنصف الأمامية عبر الفئات العمرية. قد يوفر الاستئصال الكامل تحكما دائما للمرض في حالات مختارة قابلة للاستئصال، لكن طبيعة هذا التقرير الفردية وإمكانية تكرار العلاج الطبي الطبي المعروفة تدعم التفسير الحذر والمراقبة طويلة الأمد.
الورم العضلي الليفي الالتهابي (IMT) هو ورم ميزانشيمي نادر يتكون من خلايا ليفية أو عضلية ليفية على شكل مغزل، يرافقه تسلل التهابي مزمن متغير، وغالبا ما تكون خلايا البلازما والخلايا اللمفاوية، مع وجود أحيانا الحيضات والخلايا البدينة 1,2. وفقا لأحدث تصنيف لمنظمة الصحة العالمية (WHO)، يعترف بالمرض الطبي الطبي كورم ذو إمكانات بيولوجية متوسطة وليس كآفة التهابية تفاعلية بحتة.3. في تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2002 لأورام الأنسجة الرخوة، تم اعتماد مصطلح "ورم عضلي ليفي التهابي" رسميا، وتم تصنيف الورم بين الأورام الليفية والأورم الليفية العضلية ذات الإمكانات النقلية النادرة4.
الورم العضلي الليفي الالتهابي له توزيع تشريحي واسع وقد تم الإبلاغ عنه في منطقة الصدر الرئوي، وتجويف البطن، والجهاز الهضمي، والجهاز البولي، ومواقع أخرى5. على الرغم من أن العلاج الداخلي الداخلي المفرط يبلغ عنه بشكل أكثر تكرارا لدى الأطفال والشباب، إلا أن توزيعه الأعمار يختلف حسب الموقع التشريحي، ولا ينبغي استبعاد المرضى البالغين أو الأكبر سنا من النظر فقط بناء على سن6 سنوات. يمثل العلاج الداخلي الداخلي الرئوي نسبة صغيرة من أورام الرئة، لكنه يواجه بشكل أكثر شيوعا بين أورام الرئة الحميدة لدى الأطفال 7,8. في الجهاز الهضمي، غالبا ما يشمل العلاج الداخلي الأمعاء الدقيقة والقولون9. في الجهاز البولي، المثانة هي العضو الأكثر تأثرا، حيث يتم وصف الحالات لدى المرضى الأطفال والبالغين10، 11، 12. يشكل العلاج الطبي المضاد للرأس والرقبة حوالي 15٪–25٪ من جميع حالات العلاج الجنسي المزمن، ويمكن أن يحدث عبر فئات عمرية واسعة دون وجود ميل جنسي ثابت13,14. على النقيض من ذلك، فإن ال IMT الأولي للوسط الأمامي نادر للغاية. في هذا الموقع، قد يحاكي العلاج الداخلي الطبي سريريا وإشعاعيا الأورام المنصف الأمامي الأكثر شيوعا، بما في ذلك الورم الزعتر، وسرطان الغدة الزعترية، واللمفوما، ورم الخلايا الجرثومية، والأورم العصبي الصماء.
المظاهر السريرية وخصائص التصوير في IMT غير محددة، مما قد يؤدي إلى تشخيص خاطئ أو تأخير العلاج، خاصة عندما يظهر الورم في موقع غير معتاد. عادة ما يتطلب التشخيص الدقيق دمج النتائج السريرية، والتصوير متعدد الوسائط، والشكل النفسي المرضي، والكيمياء المناعية النسيجية، وعندما توفر، الاختبارات الجزيئية. وهذا مهم بشكل خاص بالنسبة ل IMT سلبي لكيناز اللمفوما التنبلسية (ALK) لأن سلبية ALK لا تستبعد IMT وقد تستدعي النظر في تعديلات جزيئية بديلة في حالات مختارة. يظل الاستئصال الجراحي الكامل هو العلاج المفضل للأمراض القابلة للاستئصال والموضع؛ ومع ذلك، يجب تفسير التشخيص بحذر، حيث يمكن أن يحدث تكرار موضعي ويتطلب مراقبة طويلة الأمد. تبلغ هذه المقالة عن حالة نادرة من IMT الأولي السلبي في المنصف الوسطي لدى مريض ذكر يبلغ من العمر 68 عاما، مما يبرز الحاجة إلى مراعاة IMT في التشخيص التفريقي للكتل المنصف الأمامية لدى المرضى الأكبر سنا وأهمية دمج التصوير والنسيج المرضي والكيمياء المناعية والجزيئية عند تقييم آفات خلايا المغزل السلبية ALK.
عرض الحالة:
ظهر مريض ذكر يبلغ من العمر 68 عاما إلى المستشفى في 4 مارس 2022، بعد أن تم اكتشاف كتلة أمامية في الوسط بالصدفة خلال فحص صحي روتيني قبل أسبوع. كان المريض بدون أعراض عند العرض. كانت السجلات الطبية والعائلية السابقة للمريض غير ملحوظة. عند الدخول، كشف الفحص البدني عن تشقق ثنائي القاعدة؛ لم تلاحظ أي علامات مهمة أخرى.
التشخيص، التقييم، والتخطيط:
كشف التصوير المقطعي المحوسوب للصدر (CT) البصري الأولي بتعزيز التباين عن كتلة أمامية في الوسط الوسطي، مما دفع إلى مزيد من التقييم. أظهرت مؤشرات الورم ارتفاعا طفيفا في CA125 (42.25 وحدة U/mL) وإنولاز خاص بالخلايا العصبية (NSE؛ 31.85 ng/mL). تحاليل دم روتينية، وظائف الكبد، الكيمياء الحيوية الروتينية، ملف التخثر مع D-dimer، تحليل غازات الدم الشريانية، وT-SPOT. اختبار السل واختبارات الأجسام المضادة النووية لم يكن مميزا. أظهر التصوير المقطعي المحسز للصدر (الشكل 1A–D) كتلة كبيرة من الأنسجة الرخوة الأمامية (6.6 × 3.6 سم) ذات كثافة متجانسة. لوحظ تعزيز غير متجانس، مع تعزيز متأخر في الأطراف ونقص التعزيز المركزي، مما يشير إلى وجود أوعية وعائية متجانسة. أظهرت الآفة واجهة غير واضحة مع هياكل تاموية مجاورة، مما يشير إلى التصاق موضعي أو احتمال غزو. كشف تصوير الرنين المغناطيسي المعزز للصدر (MRI) (الشكل 2A–D) عن آفة إشارة T2 متساوية إلى مفرطة الكثافة قليلا مع انتشار محدود في التصوير المرجح بالانتشار، مما يتوافق مع ارتفاع خلوية الورم. أظهر التعزيز الديناميكي فرط تعزيز الطور الوريدي مع تباين في الإشارات، متوافقا مع ورم فرط الأوعية الدموية. دعم الفصل الضعيف بين التامور والجنبة الأمامية إمكانية الالتصاق أو تسرب موضعي. حدد تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية (الشكل 3) كتلة منخفضة الصدى محددة جيدا (58 × 33 مم) أمام البطين الأيمن، مرتبطة بالآفة المنسية في التصوير المقطعي/الرنين المغناطيسي. خلصت الاستشارات متعددة التخصصات التي شملت أقسام جراحة الصدر، والأشعة والأورام، وجراحة القلب إلى أن نتائج التصوير، بما في ذلك كتلة مفرطة الأوعية الدموية في الوسط الأمامي مع التصاق وتقييد الانتشار التاموري، أثارت القلق بشأن ورم خبيث في المنصف الأمامي، وخاصة الورم الزعتري أو سرطان الغدة الزعترية؛ كما تم النظر في اللمفوما، ورم الخلايا الجرثومية، والأورام العصبية الصماء في التشخيص التفريقي. تم التوصية بإجراء استئصال جراحي للتشخيص والعلاج النهائي.
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.
1. بيان الأخلاقيات وموافقة المريض
تمت مراجعة هذا التقرير والموافقة عليه من قبل لجنة الأخلاقيات في مستشفى شنغلي المركزي لحقل النفط (رقم الموافقة) YXLL202504301). تنازلت لجنة الأخلاقيات عن شرط الموافقة الكتابية المستنيرة لأن جميع معلومات المرضى تم إخفاؤها ولم تدرج أي معلومات تعريفية في المنشور. تم إزالة جميع المعلومات التعريفية للمريض من المواد السريرية، والتصويرية، وأثناء العمليات، والمواد النسيجية المرضية المعروضة في هذا التقرير.
2. إجراء الاستئصال الجراحي
3. معالجة العينات والتحليل المرضي
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.
تم الحصول على النتائج التالية من خلال تنفيذ البروتوكول المذكور. نجح الإجراء في الاستئصال الكبير الكامل للكتلة المعدلة الأمامية. دعم التحليل النسيجي للعينة المستقطعة التشخيص النهائي ل IMT. نتائج الفحص النسيجي: كشف التقييم المجهري للمقاطع الملطخة ب HE عن خلايا ورمية على شكل مغزل مرتبة في حزم أو نمط ستوري. أظهرت الخلايا سيتوبلازم حمضي وفرة ونوى مستديرة إلى بيضاوية مع انطباق خفيف. تم تسلل السدى الخلفي بكثافة من قبل مجموعة مختلطة من الخلايا الالتهابية المزمنة، معظمها خلايا البلازما والخلايا ا...
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.
الورم العضلي الليفي الالتهابي هو ورم ميزنشيمي نادر يتكون بشكل رئيسي من خلايا ميوبروبلايستية أو ليفية على شكل مغزل، مصحوبا بتسرب التهابيمتغير 15. لم يتم توضيح مسببات مرض IMT بالكامل رغم أن خصائصه النسيجة محددة بشكل جيد نسبيا. تم اقتراح التحفيز الالتهابي المزمن كأحد العوامل المحتملة في تطور الأورام، لكن العلاج الالتهابي الداخلي ينظر إليه الآن عموما على أنه أورام حقيقية وليسمجرد عملية التهابية تفاعلية بحتة. بالإضافة إلى ذلك، تم الإبلاغ عن عدوى...
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.
المؤلفون ليس لديهم ما يكشفون عنه.
المؤلفون لا يحصلون على أي اعترافات.
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.
| الاسم | الشركة | رقم فهرسي | التعليقات |
|---|---|---|---|
| 10% neutral buffered formalin | Guangzhou Weiges Biotechnology Co., Ltd. | 5200015 | يستخدم لتثبيت عينة الورم المستأصل. |
| ALK antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | MAB-0281 | Clone ALKp80 (5A4); ready-to-use; used for ALK immunohistochemistry. |
| Automated H&E staining system | Roche Diagnostics/Ventana Medical Systems | VENTANA HE 600 | يستخدم للتلطيخ الأوتوماتيكي بالهيماتوكسيلين والأيوزين. |
| Automated IHC staining platform | Roche Diagnostics/Ventana Medical Systems | VENTANA BenchMark ULTRA | يستخدم للتلطيخ المناعي النسيجي. |
| Automated tissue processor | Thermo Scientific/Epredia | A82300001 | يستخدم للجفاف والتوضيح واختراق البارافين للأنسجة المثبتة. |
| β-catenin antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | MAB-0754 | Clone MX043; ready-to-use; used to assess β-catenin expression. |
| Buffer solution | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86187 | يستخدم للحفاظ على درجة الحموضة المناسبة أثناء إجراءات التلطيخ الآلية. |
| Cardiac ultrasound system | Philips | EPIQ 7C | يستخدم لتصوير القلب بالموجات فوق الصوتية قبل الجراحة لتقييم الكتلة الوسيطية الأمامية وعلاقتها بالبطين الأيمن. |
| CD117 antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | Kit-0029 | Clone YR145; ready-to-use; used to exclude KIT-positive tumors. |
| CD21 antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | RMA-1030 | Clone MXR015; ready-to-use; used to exclude KIT-positive tumors. |
| CD23 antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | RMA-0504 | Clone SP23; ready-to-use; used to exclude KIT-positive tumors. |
| CD35 antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | RM-0768 | Clone EP197; ready-to-use; used to evaluate CD35 expression and assist in differential diagnosis. |
| CD68 antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | Kit-0026 | Clone KP1; ready-to-use; used to evaluate histiocytic/macrophage-associated staining. |
| CT scanner | Siemens AG | SOMATOM Force CT | يستخدم لتقييم الكتلة الوسيطية الأمامية بتصوير التصوير المقطعي المحوسب المحسن بالصبغة. |
| CXCL13 antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | MAB-1007 | Clone MX107; ready-to-use; used to evaluate CD35 expression and assist in differential diagnosis. |
| Decolorizing solution | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86184 | يستخدم لإزالة الشمع/إزالة اللون أثناء التلطيخ الآلي بالهيماتوكسيلين والأيوزين. |
| EMA antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | Kit-0011 | Clone E29; ready-to-use; used to evaluate epithelial membrane antigen expression. |
| Eosin staining solution VENTANA HE 600 Eosin | Ventana Medical Systems | 86183 | يستخدم للتلطيخ الخلوي والحيز خارج الخلية أثناء التلطيخ الآلي بالهيماتوكسيلين والأيوزين. |
| Glass cover slip | Ventana Medical Systems | 86188 | يستخدم لتغطية أقسام الأنسجة المصبوغة للفحص المجهري. |
| Hematoxylin staining solution VENTANA HE 600 Hematoxylin | Ventana Medical Systems | 86189 | يستخدم للتلطيخ النووي أثناء التلطيخ الآلي بالهيماتوكسيلين والأيوزين. |
| Ki-67 antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | RMA-0731 | Clone MXR002; ready-to-use; used to estimate the tumor proliferation index. |
| Microtome | Leica Biosystems | 149BIO000C1 | يستخدم لقطع أقسام البارافين بسمك 4-5 ميكرومتر. |
| MRI system | Siemens AG | MAGNETOM Trio Tim 3.0T MRI | يستخدم لتصوير الرنين المغناطيسي للصدر المحسن بالصبغة وتصوير الانتشار. |
| Pan-Cytokeratin antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | Kit-0009 | Clone AE1/AE3; ready-to-use; used to exclude epithelial tumor differentiation. |
| Paraffin wax | Fujian Weiao Medical Equipment Co., Ltd. | WP-58/60 | يستخدم لتضمين عينات الأنسجة المعالجة. |
| Recoloring dye solution | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86185 | يستخدم كمادة تلطيخ مساعدة لتحسين التباين أثناء التلطيخ الآلي بالهيماتوكسيلين والأيوزين. |
| S-100 antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | RMA-1075 | Clone MXR0347; ready-to-use; used to exclude neural or melanocytic differentiation. |
| Sample preservation solution VENTANA HE 600 Coverslip Activator | Ventana Medical Systems | 86181 | يستخدم أثناء عملية التغطية الآلية. |
| Smooth Muscle Actin antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | Kit-0006 | Clone 1A4; ready-to-use; used to evaluate smooth muscle/myofibroblastic differentiation. |
| VENTANA HE 600 Cleaning Solution | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86190 | يستخدم لتنظيف وصيانة نظام VENTANA HE 600 بشكل روتيني. يرجى التحقق من اسم المنتج الدقيق من ملصق المادة الكيميائية. |
| VENTANA HE 600 Coverslip Activator (2-Pack) | Ventana Medical Systems | 86186 | يستخدم أثناء عملية التغطية الآلية على نظام VENTANA HE 600. |
| VENTANA HE 600 Wash | Roche Diagnostic Products (Suzhou) Co., LTD | 86182 | يستخدم لغسل الشرائح أثناء عملية التلطيخ الآلي بالهيماتوكسيلين والأيوزين. |
| Vimentin antibody | Fuzhou Maixin Biotech Co., Ltd. | MAB-0735 | Clone MX034; ready-to-use; used to evaluate mesenchymal differentiation. |
الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.