يتطلب اشتراك JoVE لعرض هذا المحتوى. تسجيل الدخول أو ابدأ نسخة تجريبية مجانية

مقالة منهجية

بروتوكول لإعادة التأهيل متعدد التخصصات مع العلاج بالإنزيمات البديلة للفطام بجهاز التنفس الصناعي في مرض بومبي المتأخر

85 مشاهدة

⸱

DOI:

10.3791/70063

⸱

أغسطس 11, 2026

 ,  ,  , 
1Rehabilitation Evaluation and Treatment Center, The Third Affiliated Hospital of Zhejiang Chinese Medical University, 2Nursing Department, The Third Affiliated Hospital of Zhejiang Chinese Medical University, 3Department of Rehabilitation, The Third Affiliated Hospital of Zhejiang Chinese Medical University

* These authors contributed equally

في هذه المقالة

ملخص

يصف هذا البروتوكول نهج إعادة تأهيل متعدد التخصصات مدمجا مع العلاج بالإنزيمات البديلة لدعم الفطام بالتنفس الصناعي لدى مريض يعاني من مرض بومبي المتأخر من خلال تدريب تنفسي منظم، وإعادة تأهيل بدنية، وإدارة غذائية، ودعم نفسي، وتقييم استئصال الأنبوب الموحد.

الملخص

مرض بومبي المتأخر (LOPD) هو اضطراب نادر في تخزين الليزوسوم المتنحي وراثيا ناتجا عن نقص حمضي ألفا-جلوكوزيداز، مما يؤدي إلى ضعف تدريجي في العضلات الهيكلية والجهاز التنفسي وقد يؤدي إلى قصور مزمن في الجهاز التنفسي واعتماد طويل الأمد على التهوية الميكانيكية. على الرغم من أن العلاج بالإنزيمات البديلة (ERT) يمكن أن يبطئ تقدم المرض، إلا أن الفطام الناجح بجهاز التنفس الصناعي غالبا ما يتطلب إدارة متعددة التخصصات منسقة. يصف هذا البروتوكول نهج إعادة تأهيل قابل للتكرار مدمجا مع العلاج بتقنية التكرار لدعم الفطام وإزالة الأنبوب التنفسي لدى مرضى LOPD. تجمع الطريقة بين العلاج الدوائي وإعادة التأهيل التنفسي المنظم، والتدريب البدني، وإدارة التغذية، والدعم النفسي، والتدخلات التقليدية القائمة على الطب الصيني، بما في ذلك الوخز بالإبر الأذنية والتاي تشي الجالس. يتضمن البروتوكول أيضا إجراءات تقييم موحدة، وتخطيط علاج فردي، واستراتيجيات الفطام بجهاز التنفس الصناعي، ومعايير موضوعية لتقييم جاهزية الاستنبيب. يتم التركيز على التعاون بين الأطباء، ومعالجي التأهيل، والممرضين، وأخصائيي التغذية، وعلماء النفس لمعالجة الاحتياجات المعقدة للمرضى الذين يعانون من ضعف الجهاز التنفسي العصبي العضلي. يتضح هذا النهج من خلال تطبيقه على مريض بالغ مصاب باضطراب اللوغد اللوكيسي الذي احتاج إلى تهوية ميكانيكية لفترة طويلة. يوفر هذا البروتوكول إطارا عمليا يمكن تكييفه عبر البيئات السريرية لدعم تعافي الجهاز التنفسي، والمشاركة في إعادة التأهيل، والفطام بجهاز التنفس الصناعي لدى مرضى اضطراب الوغد اللوغزي واضطرابات العضلات العصبية ذات الصلة.

المقدمة

مرض بومبي هو اضطراب نادر في التخزين الليسوزومي المتنحي الوراثي ناتج عن متغيرات مرضية في جين حمض ألفا-جلوكوزيداز (GAA). يؤدي نقص تحليل الغليكوجين الناتج عن الليسوسوم إلى تدهور الجليكوجين ويؤدي إلى تراكم تدريجي للجليكوجين، خاصة في العضلات الهيكلية والقلب والتنفسية. تختلف الوتيرة المبلغ عنها لمرض بومبي بين السكان ووفقا للطرق المستخدمة لتحديد الحالات. في مجموعة بلجيكية على مستوى البلاد، قدر انتشار مرض بومبي المتأخر (LOPD) ب 3.9 حالة لكلمليون فرد.

يصنف مرض بومبي عادة إلى اضطراب الغز الوظيفي (IOPD) وLOPD حسب عمر الظهور السريري، ومشاركة القلب، والنشاط الإنزيمي المتبقي، ومعدل تقدم المرض. يظهر اضطراب انقطاع الجسم الداخلي الأكبر عادة خلال السنة الأولى من الحياة مع انخفاض عضلي عام، ضعف عضلي شديد، صعوبة في التغذية، ضيق تنفسي، واعتلال عضلة القلب التضخمي. على النقيض من ذلك، قد يصبح اضطراب عضلة القلب المفرط واضحا سريريا خلال الطفولة أو المراهقة أو البلوغ، وغالبا ما يتميز بضعف تدريجي في حزام الأطراف المحوري والقريب وقصور في التنفس، مع حدوث اعتلال عضلة القلب الشديد بشكل أقل تكرارا2. بدون التشخيص والعلاج في الوقت المناسب، قد يؤدي التداخل السريع في القلب والتنفس في انقطاع اللوكس الداخلي إلى فشل رئوي مبكر، بينما يتبع LOPD عادة مسارا أكثر تغيرا وتدريجيا3.

على الرغم من اختلاف النمط الظاهري في عمرهما عند البداية وتأثير الأعضاء السائد، إلا أن كلاهما قد يؤثر على عدة مجالات فسيولوجية ووظيفية. قد يحتاج المرضى إلى مراقبة وعلاج منسق يشمل الوظائف العصبية العضلية، والحالة التنفسية، وتورط القلب، والبلع، والتغذية، والحركة، والرفاهية النفسية، ودعم مقدمي الرعاية. لذلك لا ينبغي اعتبار اضطراب LOPD حصريا اعتلال عضلة حزام الطرف، لأن التأثير السريري في أنظمة التنفس، والبلبار، والأوعية الدموية، والجهاز الهضمي، وغيرها أصبح معروفا بشكل متزايد4.

قد يظهر ضعف التنفس مبكرا في اضطراب الكتلة الطويلة (LOPD) وقد يتطور بشكل مستقل عن ضعف الأطراف أو يصبح شديدا بشكل غير متناسب بالنسبة له. ضعف الحجاب الحاجز والعضلات التنفسية المساعدة يقلل من القدرة على التنفس وقد يؤدي إلى انخفاض ملحوظ في القدرة الحيوية عند انتقال المريض من وضعية الجلوس إلى الظهر. قد يشمل ضعف الجهاز التنفسي أيضا عضلات التنفس والبطن، مما يقلل من فعالية السعال والقدرة على تنظيف إفرازات مجرى الهواء5. يمكن أن يؤدي ضعف عضلات التنفس التدريجي لاحقا إلى اضطرابات التنفس أثناء النوم، ونقص التنفس الليلي، وفرط الكابيا خلال النهار، وعدوى تنفسية متكررة، وانخمام، وفشل مزمن في التنفس6.

مع تدهور وظيفة الجهاز التنفسي، يحتاج بعض المرضى إلى تهوية ليلية أو متقطعة غير جراحية. قد تصبح المساعدة التنفسية المستمرة ضرورية لاحقا، خاصة عندما يتراجع احتياطي عضلات الجهاز التنفسي أو يؤدي العدوى الحادة، أو احتباس الإفراز، أو الشفط، أو أي عامل فسيولوجي آخر إلى حدوث فشل تنفسي حاد ومزمن. قد تكون هناك حاجة إلى التهوية الميكانيكية الغازية عندما يفشل الدعم غير الجراحي، أو يكون حماية مجرى الهواء غير كافية، أو عندما لا يمكن إدارة عبء الإفرازات بأمان. التحرر من التهوية الغازية يكون صعبا بشكل خاص عندما تحدث ضعف عضلات التنهيق، والسعال غير الفعال، والإفرازات المحتجزة، وفقدان اللياقة البدنية، والقلق، وضعف تحمل التنفس التلقائي في نفس الوقت.

العلاج بالإنزيمات البديلة (ERT) باستخدام GAA البشري المؤتلف هو علاج معتمد ومتخصص في المرض لمرض بومب. في تجربة عشوائية محكمة شملت مرضى LOPD، ارتبط ألجلوكوزيداز ألفا بتحسن القدرة على المشي واستقرار القدرة الحيوية القسريةخلال فترة علاج استمرت 18 شهرا. ومع ذلك، تختلف استجابات العلاج، وقد لا يعكس العلاج بالصدمات العلاجية تماما تلف عضلات التنفس المتقدمة، أو الجمود المطول، أو فقدان الفراغ الهوائي الفعال، أو العواقب الوظيفية للمرض الحرج. لذلك يجب دمج العلاج الدوائي مع الإدارة التنفسية والتأهيلية عندما يطور المريض ضعف تنفسي كبير.

توصي إرشادات العناية التنفسية الحالية للأمراض العصبية العضلية بتقييم متسلسل لوظيفة الجهاز التنفسي، ودعم التنفس التنفسي غير الجراحي أو الغازي بشكل فردي، وتقييم فعالية السعال، وتقنيات تنظيف مجرى الهواء بمساعدة، والتخطيط المنسق للانتقال بين طرق التنفس الصناعي8. تنطبق هذه المبادئ على مرضى LOPD وتوفر الأساس السريري لاتخاذ قرارات الفطام باستخدام جهاز التنفس الصناعي. لذلك لا ينبغي تحديد الجاهزية للاستئصال بواسطة مؤشر تنفسي واحد. يجب النظر في ميكانيكا التنفس، تبادل الغازات، عبء الإفرازات، فعالية السعال، وظيفة البصن، الحالة العقلية، الاستقرار الديناميكي الدموي، تحمل التنفس التلقائي، وتوفر الدعم غير الجراحي بعد الاستنبيب.

قد تكمل إعادة التأهيل البدني إدارة الجهاز التنفسي من خلال تقليل فقدان اللياقة الثانوية والحفاظ على الحركة، والتحكم في الوضعية، والقدرة على النقل، والمشاركة في الأنشطة اليومية. كان برنامج لمدة 12 أسبوعا يجمع بين تمارين الهوائية والمقاومة واستقرار الجذع ممكنا ومفيدا للبالغين الذين يمارسون المصابين بمرض بومبي الذين يتلقون ERT9. ومع ذلك، لا يمكن نقل النتائج المستخلصة من المرضى المستقرين سريريا مباشرة إلى الأفراد الذين يتلقون التهوية الميكانيكية الغازية لفترة طويلة. في المرضى الذين يتم التنفس الصناعي، يجب تعديل شدة إعادة التأهيل وفقا لاستقرار الديناميكية الدموية، ودعم التنفس، والأكسجين، والإحساس بالجهد، وإرهاق العضلات، والتعافي بعد كل جلسة.

كما أن الإدارة الغذائية مهمة لأن انخفاض الحركة، وفقدان العضلات، وضعف البلع، وقلة تناول البروتين، وتغير استهلاك الطاقة قد يؤثر على التعافي الوظيفي. لذا يجب أن يصاحب التقييم الغذائي التمارين وإعادة التأهيل التنفسي، مع تخصيص الطاقة والبروتين حسب تركيب الجسم، وسلامة البلع، والضغط السريري، ومتطلبات إعادة التأهيل10. بالإضافة إلى ذلك، قد يقلل القلق، والخوف من ضيق التنفس، والضيق أثناء تجارب التنفس التلقائي من المشاركة في العلاج ويجب تقييمه كجزء من الرعاية متعددة التخصصات.

على الرغم من الاعتراف المتزايد بإعادة التأهيل في LOPD، توفر الأدبيات المتاحة تفاصيل تشغيلية محدودة حول كيفية تنسيق العلاج بالعلاج بالإنجاز، والفطام بجهاز التنفس الغازي، وإجراءات تنظيف المجاري الهوائية، والتدريب البدني، والرعاية الغذائية، والدعم النفسي ضمن مسار سريري واحد11. تتناول المقالة الحالية هذه الفجوة العملية من خلال وصف بروتوكول إعادة التأهيل متعدد التخصصات منظم كما تم تطبيقه لدى مريض بالغ واحد تم تأكيده لاضطراب LOPD والذي احتاج إلى تهوية ميكانيكية غازية مطول بعد تدهور الجهاز التنفسي ومحاولة فطام أولية فاشلة.

جمع البروتوكول بين استمرار العلاج بالعلاج بالعلاج التنفسي (ERT) وإعادة التأهيل التنفسي، وإجراءات تنظيف مجرى الهواء، والتدريب البدني المتقدم، وإدارة التغذية، والدعم النفسي، والتقييم المتكرر لتحمل التنفس التلقائي، واختيار تدخلات مختارة قائمة على الطب الصيني التقليدي، بما في ذلك الوخز بالإبر الأذنية والتاي تشي الجالس. تم استخدام المكونات القائمة على الطب الصيني التقليدي كإجراءات إضافية ضمن هذا البرنامج التأهيلي الفردي. لم تكن تهدف إلى استبدال العلاج بالإرهاق، أو الدعم التنفسي الغازي أو غير الجراحي، أو إدارة مجرى الهواء، أو الرعاية التنفسية العصبية العضلية المعتمدة.

لا تقترح هذه المقالة إرشادات علاجية قابلة للتطبيق عالميا أو تقترح أنه يجب استخدام كل مكون في جميع مرضى مرض بومبي. بل يوفر عرضا قابلا للتكرار للتسلسل السريري، وإجراءات المراقبة، ومعايير التقدم، وعتبات السلامة، والمسؤوليات متعددة التخصصات المستخدمة في هذه الحالة التمثيلية. قد تتكيف العناصر الأساسية مع مرضى آخرين يعانون من مرض بومبي أو اضطرابات عصبية عضلية ذات صلة يحتاجون إلى تهوية ميكانيكية ممتدة. يجب أن يسترشد أي تكيف بناء على شدة المرض، وميكانيكا الجهاز التنفسي، ووظيفة البصع، وعبء الإفرازات، والأمراض المصاحبة، وتحمل العلاج، وتفضيلات المرضى، والخبرة السريرية المتاحة محليا.

لإثبات تنفيذ البروتوكول، تصف الحالة التمثيلية التالية مريضا بالغا تم تأكيده إصابته باضطراب LOPD واحتاج إلى تهوية ميكانيكية غازية مطولة بعد تدهور الجهاز التنفسي ومحاولة فطام أولية فاشلة. تم قبول طالب جامعي صيني من الهان يبلغ من العمر 21 عاما بسبب التهاب رئوي حاد، وفشل تنفسي، وصعوبة في تحرير جهاز التنفس الصناعي. أكد التقييم التشخيصي وجود LOPD من خلال انخفاض ملحوظ في نشاط GAA في كريات الدم البيضاء الطرفية، والمتغيرات الممرضة ل GAA، ونتائج خزعة العضلات العظمية المتوافقة مع مرض تخزين الجليكوجين من النوع الثاني. ظهر المريض بضعف عضلي تنفسي، سعال غير فعال، احتباس الإفرازات، سوء تغذية حاد، وفشل في فطام جهاز التنفس الصناعي رغم الإدارة الطبية السابقة، مما وفر الأساس السريري لتنفيذ بروتوكول إعادة التأهيل متعدد التخصصات مع العلاج الفني البدني.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

البروتوكول

إجراء جميع الإجراءات المتعلقة بالمريض وفقا لإعلان هلسنكي ومتطلبات لجنة أخلاقيات البحث المؤسسي في المستشفى الثالث التابع لجامعة تشجيانغ الطبية الصينية (رقم الموافقة) ZSLL-ZN-2024-039-01). تم تطوير هذا البروتوكول وتطبيقه في المريض البالغ الممثل الذي تم تأكيده LOPD الموصوف أعلاه. الحصول على موافقة مستنيرة كتابية من المريض أو الممثل المصرح به قانونيا للعلاج، وجمع بيانات الدراسة، ونشر المعلومات السريرية غير المحددة قبل تنفيذ البروتوكول.

1. إعداد المريض والتقييم الأولي

  1. راجع سجلات الأهلية ومصادر التسجيل.
    1. تأكد من أن المريض يعاني من اضطراب النفس اللوولندي، ويحتاج إلى دعم تنفسي غازي أو غازي حديث، وأنه مستقر طبيا بما يكفي للمشاركة في إعادة التأهيل المرحلية، وقدم موافقة مستنيرة من خلال المريض أو الممثل القانوني المصرح به.
    2. راجع التاريخ السريري للضعف العصبي العضلي، وتورط عضلات التنفس، والسعال غير الفعال، واحتباس الإفرازات، والدعم التنفسي السابق، والعلاج بالإرث السابق، والحدث الحاد المرتبط بتدهور الجهاز التنفسي الحالي.
    3. تحقق من أن سجلات التشخيص والعلاج تحتوي على معرفات متسقة للمرضى والعينات.
  2. أكد التشخيص الكيميائي الحيوي والوراثي والمرضي.
    1. تأكيد التشخيص باستخدام اختبار إنزيمات GAA، والتحليل الجزيئي GAA، وعلم الأنسجة العضلية عند توفره، وفقا لتوصيات التشخيص المعتمدة وأطر تصنيف المتغيرات لمرض بومبي والاختبارات الجينية 12,13,14,15 (انظر الملف التكميلي 1).
  3. احصل على التقييم السريري الأساسي.
    1. قم بإجراء التقييم الأساسي خلال 24 ساعة بعد الاستقرار القلبي والتنفسي وقبل أول جلسة إعادة تأهيل منظمة.
    2. ضع المريض مع رفع رأس السرير بزاوية 30°–45° وترك ما لا يقل عن 10 دقائق راحة قبل القياس. سجل إعدادات جهاز التنفس، العلامات الحيوية، الأكسجة، مستوى الوعي، عبء الإفرازات، تردد الشفط، وثاني أكسيد الكربون في نهاية المد والجزر عندما يكون متاحا.
    3. احصل على عينة من غازات الدم الشريانية وسجل الرقم الهيدروجيني، الضغط الجزئي للأكسجين في الشريان، ضغط جزئي شريان لثاني أكسيد الكربون، البيكربونات، فائض الأساس، واللاكتات.
    4. قيم قوة العضلات باستخدام مقياس مجلس البحوث الطبية وقيم فعالية السعال، والقدرة على البلع، ومخاطر الشفط، والقدرة على حماية مجرى التنفس.
  4. تقييم الحالة النفسية والوظيفية.
    1. سجل درجة مقياس التهيج-المهدئ في ريتشموند وأعطي استبيان اضطراب القلق العام-7 واستبيان صحة المريض-9 عندما يتمكن المريض من التواصل بشكل موثوق.
    2. سجل الحالة الوظيفية باستخدام مؤشر بارتل، ومجموع درجة مجلس البحوث الطبية، وتحمل الجلوس، والقدرة على النقل، وتحمل الوقوف، وحالة المشي.
  5. حدد نوع الدعم التنفسي.
    1. استخدم التهوية غير الجراحية عندما يكون المريض واعيا، متعاونا، مستقرا ديناميكيا دمويا، قادرا على حماية مجرى التنفس، وقادر على إدارة الإفرازات.
    2. التوجه إلى التنبيب الفموي عندما يتقدم فشل التنفس رغم تحسين التهوية غير الجراحية أو عندما تصبح حماية مجرى الهواء أو تبادل الغازات أو إدارة الإفراز غير كافية.
    3. فكر في القصبة الهوائية عندما يتوقع التهوية الغازية المطولة، أو محاولة إزالة التنفس المتكررة، أو تظل حماية مجرى الهواء غير كافية، أو تبقى الإفرازات غير قابلة للإدارة رغم تحسين تنظيف مجرى الهواء.
  6. ضع خطة علاجية متعددة التخصصات.
    1. اجمع الفريق متعدد التخصصات (MDT) خلال 24 ساعة بعد بدء البروتوكول. حدد أهداف العلاج، وتكرار التدخل، وأعضاء الفريق المسؤولين، ومعايير التقدم، وعتبات السلامة.
    2. إجراء مراجعة يومية متعددة التخصصات لحالة التنفس، ودعم جهاز التنفس الصناعي، وتقدم التأهيل، والحالة الغذائية، والتحمل النفسي.
  7. تأكيد الأهلية لإعادة التأهيل النشط وتقييم التنفس التلقائي.
    1. المضي قدما في إعادة التأهيل النشط عندما يتم تأكيد اضطراب الشخصية اللورين، والحاجة إلى دعم تنفسي، وتسمح الاستقرار الطبي بالمشاركة، والحصول على موافقة مستنيرة.
    2. قبل تقييم التنفس التلقائي، تأكد من الاستقرار الديناميكي الدموي، وتوفير الأكسجين الكافي، والإفرازات القابلة للتعامل، ومستوى الوعي المناسب.
  8. قس ميكانيكا التنفس الأساسية.
    1. قس أقصى ضغط استنشاق أو قوة شهيق سالبة، وأقصى ضغط زفير عند الإمكان، وذروة تدفق السعال باستخدام معدات معايرة. احصل على ثلاثة قياسات مقبولة تقنيا على الأقل وسجل أفضل قيمة.
    2. احسب مؤشر التنفس السريع السطحي كمعدل تنفس مقسوم على حجم المد والجزر باللترات وتفسير النتيجة مع ميكانيكا التنفس، تبادل الغازات، عبء الإفرازات، وتحمل التنفس التلقائي.
  9. قم بإجراء مراقبة مجدولة وغير مجدولة.
    1. سجل العلامات الحيوية، ومعايير جهاز التنفس الصناعي، ومستوى التخدير، ودرجات الأعراض، وخصائص الإفراز، والتدخلات على فترات مراقبة موحدة.
    2. أعد التقييمات فورا عند حدوث تدهور سريري ذو دلالة أو ضيق تنفسي.
      ملاحظة: يتم توفير مراجعة السجلات التفصيلية للمصدر الصناعي، وطرق التشخيص، وإجراءات الاختبار الجزيئي، ومعايير مراقبة الجودة في التسلسل، وطرق علم الأمراض النسيجي، وتوثيق دعم أجهزة التنفس، ومعايير فتحة القصبة الهوائية، وإجراءات معايرة ميكانيكا التنفس، ومتطلبات توثيق المراقبة في الملف التكميلي 1. تم الاستشهاد بالمراجع التي تدعم الإطار التشخيصي وإجراءات تصنيف المتغيرات في النص الرئيسي للبروتوكول 12,13,14,15.

2. إدارة ERT

  1. احسب وتحقق من جرعة ألفا من الجلوكوزيداز.
    1. قس وزن الجسم الفعلي خلال 24 ساعة قبل كل تسريب باستخدام ميزان وقوف أو كرسي أو سرير معاير حسب حالة الحركة.
    2. احسب ألجلوكوزيداز ألفا بمعدل 20 ملغ/كغ كل أسبوعين باستخدام وزن الجسم الفعلي. استخدم الوزن المثالي أو المعدل فقط عندما يجعل التحميل السائل الزائد الوزن الفعلي غير مناسب، ويتم اعتماد الحساب البديل من قبل أخصائي الأمراض الأيضية.
    3. يجب أن يتحقق طبيبان مرخصان بشكل مستقل من هوية المريض، ووزن الجسم، والجرعة المحسوبة، وعدد قوارير 50 ملغ، وأرقام الحصص، وتواريخ الانتهاء، وحجم التخفيف، وإعدادات مضخة التسريب.
  2. إعادة تشكيل وتخفيف وإعطاء ألجلوكوزيداز ألفا.
    1. أعد تركيب كل قارورة بسعة 50 ملغ مع 10.3 مل من الماء المعقم للحقن. تأكد من تركيز إعادة التكوين النهائي 5 ملغ/مل وفحص المحلول قبل التخفيف.
    2. قم بتخفيف الجرعة المحسوبة في حقن كلوريد الصوديوم بنسبة 0.9٪ إلى 0.5–4 ملغ/مل.
    3. استخدم مضخة تسريب مخصصة، وأنابيب ارتباط منخفضة البروتين، ومرشح منخفض البروتين منخفض الربط بخط بحجم 0.2 ميكرومتر. لا تعطي دواء آخر من نفس الخط.
    4. ابدأ بالتسريب بمعدل 1 ملغ/كغ/ساعة. إذا لم يحدث تفاعل مرتبط بالتسريب الطبيعي، زد الجرعة كل 30 دقيقة إلى 3 ملغ/كجم/س، 5 ملغ/كغ/ساعة، وبحد أقصى 7 ملغ/كغ/ساعة.
    5. اتبع المعلومات الحالية لوصفة ألجلوكوزيداز ألفا أثناء حساب الجرعة، إعادة التكوين، التخفيف، الترشيح، التخزين، والإعطاء16.
  3. راقب المريض أثناء التسريب.
    1. ضع المريض في سرير مراقب أو كرسي مستلق مع إمكانية الوصول الفوري إلى الأكسجين والشفط ومعدات مجرى الهواء. استخدم تخطيط القلب المستمر وقياس التأكسج النبضي أثناء التسريب.
    2. سجل معدل ضربات القلب، معدل التنفس، ضغط الدم، متوسط ضغط الشريان، تشبع الأكسجين، درجة الحرارة، مستوى الوعي، إعدادات جهاز التنفس الصناعي، وثاني أكسيد الكربون في نهاية المد والجزر عندما يكون متاحا قبل التسريب وأثناء المراقبة.
    3. قيم احتجاج الاحمرار، الحكة، الطفح الجلدي، الشرى، تورم الوجه أو الفم، ضيق الحلق، صفير، الستريدور، انزعاج في الصدر، الغثيان، الصداع، القشعريرة، الحمى، ضيق التنفس، والقلق.
    4. سجل العلامات والأعراض الحيوية كل 15 دقيقة خلال أول 30 دقيقة، مباشرة قبل كل زيادة في المعدل وكل 30 دقيقة بعدها. زيادة تكرار المراقبة عند حدوث أعراض أو تغيرات فسيولوجية مهمة سريريا.
    5. أوقف تصاعد المعدل عند حدوث عدم استقرار سريري. قلل من التسريب إلى المعدل الذي تم تحمله سابقا أو أوقفه مؤقتا، وقيم مجرى الهواء والتنفس والدورة الدموية، وأبلغ الطبيب، ووثق الحدث والاستجابة.
  4. استعد وقم بإدارة ردود الفعل المرتبطة بالحقن.
    1. حافظ على الأدوية الطارئة والأكسجين والشفط ومعدات مجرى الهواء وجهاز إزالة الرجفان وعربة الطوارئ متاحة فورا أثناء كل حقن. أوقف التسريب فورا وفعل الاستجابة الطارئة المؤسسية عند الاشتباه في الصدمة التحسسية أو تدهور تنفسي شديد.
    2. تطبيق معايير تشخيصية للحساسية المفرطة المعتمدة وتوصيات علاج الإبينفرين من الخط الأول17. استمر، تأجيل، تقليل، أو إيقاف العلاج بالإرهاق وفقا لتحمل التسريب والاستقرار السريري ومراجعة أخصائي الأمراض الأيضية.
    3. تطبيق المراقبة المبدعة قبل الدواء وبعد التسريب القائمة على المخاطر للمرضى الذين لديهم ردود فعل سابقة مع التسريب أو ميزات عالية الخطورة أخرى.
    4. تقييم وإبلاغ عن الأحداث السلبية المرتبطة بالتسريب وفقا لمتطلبات الرقابة الدوائية المؤسسية.
      ملاحظة: استئناف إعادة التأهيل فقط بعد عودة المريض إلى الحالة الأساسية القلبية التنفسية قبل التسريب ولا تظهر عليه أعراض غير محلولة مرتبطة بالتسريب الطبيعي. تم توفير إجراءات تفصيلية للتحقق من الجرعة، وتحضير التسرب، وحدود المراقبة، وإدارة الطوارئ، والعلاج المسبق، وتقييم الأحداث السلبية، وتوثيق اليقظة الدوائية في الملف التكميلي 2. المراجع التي تدعم إعطاء ألفا الجلوكوزيداز وإدارة الحساسية المفرطة مذكورة في نص البروتوكولالرئيسي 16,17.

3. التأهيل البدني

  1. حدد مستوى الجاهزية وإعادة التأهيل.
    1. إجراء التأهيل تحت إشراف أخصائي علاج طبيعي مرخص مدرب في إعادة التأهيل العصبي العضلي، والتهوية الميكانيكية، ومراقبة القلب والرئة، والتعرف على حالات الطوارئ في مجرى التنفس، والتعامل الآمن مع المرضى.
    2. قم بإجراء العلاج الطبيعي لمدة تقارب 30 دقيقة في كل جلسة، 5 أيام في الأسبوع. قسم الجلسة إلى كتل أقصر عندما لا يسمح بالنشاط المستمر.
    3. حدد مستوى التأهيل الأولي وفقا للقدرة الوظيفية. استخدم المستوى 1 لتحديد الوضعية والنشاط داخل السرير، المستوى 2 لحركة السرير والجلوس المدعوم، المستوى 3 لتوازن الجلوس وتمارين المقاومة منخفضة الحمل، والمستوى 4 لممارسة الجلوس إلى الوقوف، وتوازن الوقوف، والخطوة، والمشي بمساعدة.
    4. التقدم بمستوى واحد بعد جلستين متتاليتين يتم إكمالهما دون معيار التوقف، وبعد فحص السلامة القلبية والدموية والتنفسية والعصبية والعضلية الهيكلية18.
  2. قم بتمارين الحركة والتقوية.
    1. قم بإجراء انتقالات وضعية من الاستلقاء إلى رفع الرأس، والجلوس، والوقوف حسب التحمل.
    2. ابدأ بتمارين التقوية بتمارين مدى الحركة النشطة لمدة 3–5 دقائق.
    3. درب مجموعات عضلات الأطراف العلوية والداخلية والعضلات الأساسية باستخدام حركة منخفضة الجاذبية، والأشرطة المرنة، وأوزان الكف، وأوزان اليد، ووزن الجسم، أو مقاومة يطبقها المعالج وفقا لقوة العضلات وتحمل التنفس.
    4. اختر مقاومة ابتدائية تسمح ب 10–12 تكرارا بالتقنية الصحيحة ودرجة بورغ-نسبة 10 لا تزيد عن 4.
    5. قم بأداء مجموعة واحدة للعضلات التي تم تقييمها من 2 إلى 3 على مقياس مجلس البحوث الطبية ومجموعتين للعضلات التي تدرجها على الأقل 4. التقدم إلى حد أقصى ثلاث مجموعات بعد جلستين مقبولتين.
    6. لا تتدرب حتى فشل عضلي أو تستخدم الحمل الثقيل الغريب. استخدم الأدلة المنشورة على التمارين الرياضية على مرض بومبي كأساس لتدريب المقاومة المنخفض إلى المتوسط مع تقليل الجرعة للمريض الذي يتم تهويه ميكانيكيا19.
  3. تقدم في شدة التمارين وطبق معايير التوقف.
    1. قيم تحمل التمارين باستخدام معدل ضربات القلب، ضغط الدم، تشبع الأكسجين، معدل التنفس، درجات تمارين البورغ وضيق التنفس، جودة الحركة، ووقت التعافي.
    2. زيادة المقاومة بحوالي 5٪، ولا تزيد عن 10٪ في وقت واحد، بعد جلستين متتاليتين مقبولتين.
    3. تقليل عبء العمل بنسبة 20٪–30٪ عند حدوث تعب مفرط، أو ضيق في التنفس، أو تأخر التعافي، أو فقدان تشبع الأكسجين، أو حركة تعويضية.
    4. وفر فترة راحة مخطط لها من 2 إلى 5 دقائق بعد كل حوالي 10 دقائق من النشاط، وكلما وصلت درجة بورغ إلى 5 أو تدهور التحمل الفسيولوجي.
    5. تعليق أو إنهاء إعادة التأهيل عند حدوث عدم استقرار فسيولوجي كبير، أو فقدان إشباع الأكسجين، أو اضطراب نظم القلب السريري، أو ضيق تنفس شديد، أو قلق واضح، أو فشل في التعافي.
  4. أعد تقييم التقدم الوظيفي أسبوعيا.
    1. أعد تقييم مجموع درجة مجلس البحوث الطبية، ومقياس حركة وحدة العناية المركزة، ومدة الجلوس، والمساعدة في النقل، ومدة الوقوف، ومسافة المشي كل 7 أيام.
    2. استخدم مقياس حركة وحدة العناية المركزة لتسجيل أعلى مستوى حركة تمتحقيقه 20.
    3. قم بإجراء اختبار الوقوف على الكرسي لمدة 30 ثانية عندما يستطيع المريض الوقوف من كرسي مستقر دون الحاجة للمساعدة في رفع الأثقال21.
    4. تقدم في التأهيل عندما يتحسن مؤشران وظيفيان على الأقل دون انتهاك للسلامة.
      ملاحظة: توقف إعادة التأهيل مؤقتا عندما ينخفض متوسط ضغط الشريان إلى أقل من 65 ملم زئبق، أو تتجاوز درجة الحرارة 38.5°م، أو يتطور اضطراب نظم سريري ذو دلالة، أو يبقى تشبع الأكسجين أقل من 92٪ لمدة لا تقل عن دقيقة واحدة، أو يزداد ثاني أكسيد الكربون في نهاية المد بأكثر من 10 ملم زئبق مع عدم التحمل، أو عندما يمنع القلق المشاركة الآمنة. استئناف إعادة التأهيل فقط بعد تصحيح الحالة المسببة وتأكيد الاستقرار القلبي التنفسي. مستويات إعادة التأهيل التفصيلية، إجراءات دعم النقل، معايير عدم تحمل الانتظام، تسلسلات التمارين، قواعد التقدم، تعريفات الإنهاء، وإجراءات إعادة التقييم الأسبوعية موفرة في الملف التكميلي 3. المراجع التي تدعم فحص السلامة لإعادة التأهيل، ووصفة تمارين مرض بومبي، وتقييم الحركة، واختبار الوقوف على الكراسي مذكورة في نص البروتوكولالرئيسي 18,19,20,21.

4. إعادة التأهيل التنفسي

  1. راجع وضبط دعم التنفس الصناعي.
    1. راجع إعدادات جهاز التنفس الصناعي، وآليات التنفس، وتبادل الغازات، وعبء الإفرازات، ونمط التنفس، وعمل التنفس مرة واحدة على الأقل يوميا وبعد أي تغيير سريري مهم.
    2. وضع جهاز التنفس القياسي، تركيز الأكسجين، ضغط النهاية الإيجابية أو ضغط المجاري الهوائية الإيجابي للزفير، ضغط ضغط ضغط أو ضغط استنشاق، معدل التنفس، حجم المد والجزر، التهوية الدقيقة، ضغط مجرى الهواء الذروة، حساسية المحفزات، وحدود الإنذار.
    3. زيادة الدعم التنفسي عندما يتجاوز معدل التنفس 30 نفسا/دقيقة مع الضيق، أو ينخفض حجم المد، أو يرتفع ثاني أكسيد الكربون مع الحموضة، أو يتطور استخدام العضلات الإضافية أو تنفس متناقض، أو لا يستطيع المريض الحفاظ على مستوى الدعم الحالي.
    4. قلل دعم الضغط بمقدار 1–2 سم ساعة2O فقط عندما تبقى معدلات التنفس، الأكسجة، الرقم الهيدروجيني (pH)، حجم المد والجزر، الراحة، والوعي مستقرة.
  2. قم بإجراء تدريب تنظيف مجرى الهواء وتدريب عضلات التنفس.
    1. الحفاظ على تشبع الأكسجين عند 92٪–96٪ لدى المرضى الذين يعانون من فرط الكبسولين المزمن و88٪–92٪ في مثبتات ثاني أكسيد الكربون المزمنة الموثقة.
    2. قم بدورة نشطة من تقنيات التنفس مرتين إلى ثلاث مرات يوميا باستخدام التحكم في التنفس، وتمدد الصدر، والتنفس، والسعال الموجهحسب الحاجة.
    3. قم بالتنفس الحجيب في وضعية شبه مستلقية أو جالسة.
    4. أداء تدريب العضلات الشهيقية باستخدام جهاز عتبة الضغط أو وظيفة معتمدة على جهاز التنفس الصناعي. اضبط الحمل الأولي عند 30٪ من أحدث ضغط شهيق أقصى أو قوة شهيق سالبة، وقم بثلاث مجموعات من 6–10 أنفاس مقاومة مرتين إلى ثلاث مرات يوميا، ولا تتجاوز 40٪ من أقصى ضغط شهيق خلال المرحلة23 الأولية.
    5. قلل مقاومة تدريب عضلات الشهيق عندما يمكن إكمال أقل من ستة أنفاس، أو زيادة استخدام العضلات الإضافية، أو عندما يصل عيق التنفس في البورغ إلى 5 على الأقل.
  3. أجر تجربة التنفس التلقائية.
    1. تأكيد الجاهزية من خلال التحقق من تحسن السبب الحاد لتدهور الجهاز التنفسي، والاستقرار الديناميكي الدموي، وتشبع الأكسجين بنسبة لا تقل عن 92٪ مع نسبة أكسجين مستلهم لا تزيد عن 0.40 وضغط إيجابي في نهاية الزفير لا يزيد عن 8 سم ححن2أو، وإفرازات قابلة للإدارة ووعيا مناسبا، وغياب عدم استقرار أيضي كبير.
    2. أجر تجربة التنفس التلقائي (SBT) باستخدام دعم T أو ضغط منخفض المستوى لأن التوجيه الحالي لا يتطلب طريقة SBT واحدة أو حساب مؤشر تنفس سريع وإجباري قبل بدء التجربة24.
    3. ابدأ تجارب دعم الضغط عند 5 سمسيمترساعة 2O مع ضغط نهائي إيجابي لا يزيد عن 5 سمسيمترساعة 2أو، وزيادة دعم الضغط إلى لا يتجاوز 8 سمسيمترساعة 2O فقط عند حدوث عمل تنفس مفرط فوري.
    4. أجر التجربة الأولى لمدة 30 دقيقة. تمد إلى 60 دقيقة بعد الفشل السابق أو عدم التحمل المحدد، وإلى حد أقصى 120 دقيقة عند الحاجة للمراقبة المطولة.
    5. راقب باستمرار معدل التنفس، تشبع الأكسجين، معدل ضربات القلب، إيقاع تخطيط القلب الكهربائي، نمط التنفس، الحالة العقلية، ضيق التنفس، وعبء الإفراز خلال التجربة.
    6. أنهي التجربة عند حدوث تسارع تنفسي مستمر، أو فقدان تشبع الأكسجين، أو ضيق شديد، أو عدم استقرار ديناميكي دموي، أو اضطراب نظم سريري ذو دلالة، أو تدهور الوعي، أو عدم القدرة على إزالة الإفرازات.
    7. أعد المريض إلى الدعم قبل المحاكمة، وصحح الأسباب القابلة للعكس، وكرر التجربة بعد حوالي 24 ساعة عند استعادة الاستقرار.
  4. قيم ميكانيكا الجهاز التنفسي وفعالية السعال.
    1. احسب مؤشر التنفس السريع السطحي عند حوالي 30 دقيقة بقسمة معدل التنفس على حجم المد والجزر باللتر. استخدم النتيجة كمعلومات داعمة فقط ولا تستخدمها كمعيار وحيد لإزالة الأنبوب.
    2. قس القوة الشهيقية السلبية عبر أنبوب القصبة الهوائية باستخدام وظيفة جهاز التنفس أو جهاز قياس ضغط معاير. عامل −20 سم مو 2 O أو أكثرسلبيا كدليل داعم أدنى، و-30 سم H2O أو أكثر سلبيا كهدف مفضل، لكنه ليس إلزاميا.
    3. قياس ذروة تدفق السعال باستخدام جهاز قياس تدفق معاير. اعتبر تدفق السعال الذروة دون مساعدة أقل من 270 لتر/دقيقة كمؤشر لمساعدة تخطيطية للسعال وأقل من 160 لتر/دقيقة كدليل على عدم فعالية شديدة للسعال25.
    4. توفير تكديس التنفس، أو تجنيد حجم الرئة، أو السعال اليدوي المساعد، أو النفخ الميكانيكي عندما تظل فعالية السعال غير كافية. قم بتخصيص ضغوط الاستنشاق والاستنفاخ الميكانيكية بدلا من تطبيق إعداد ثابت واحد لكل مريض26.
  5. أكد جاهزية الجهاز التنفسي المرتبط بإزالة الأنبوب.
    1. يوصى بإزالة الأنبوب فقط عندما يكون العلاج السلوكي الجزئي مقبولا، وتبادل الغازات والديناميكا الدموية مقبولين، وحماية مجرى الهواء كافية، والحالة العقلية مناسبة، والسعال فعال، والإفرازات قابلة للإدارة.
    2. إجراء تقييم تسرب الكفة فقط عندما يستوفي المريض معايير الاستئصال ويكون لديه خطر متزايد للإصابة باستشعار بعد الاستئصال. لا تستخدم فشل اختبار تسرب الكفة كسبب وحيد للتأخير غير المسمى؛ عندما يكون المريض مستعدا بخلاف ذلك، أعط الكورتيكوستيرويد الجهازي الموصوف من الطبيب لمدة لا تقل عن 4 ساعات قبل الاستئصال27.
    3. تأكد من توتر الأكسجين الشرياني لا يقل عن 60 ملم زئبق على نسبة الأكسجين المستناثر التي لا تزيد عن 0.40، ودرجة الحموضة على الأقل 7.32، وزيادة ثاني أكسيد الكربون الشريانية لا تزيد عن 10 ملم زئبق من الوضع الأساسي عند تحديد اختبار غازات الدم الشرياني.
    4. سجل طريقة التجربة، والمدة، والإعدادات، ومستوى الأكسجين، ونتائج ميكانيكا التنفس، ونتائج تبادل الغازات، وعبء الإفرازات، وتقييم السعال، ومعايير الفشل، والإجراءات التصحيحية، وقرار الاستئصال النهائي.
      ملاحظة: بعد فشل تجربة التنفس التلقائي، أعد المريض إلى دعم مريح غير متعب. كرر التجربة بعد تصحيح الأسباب العكسية واستقرار الديناميكا الدموية، والأكسجة، والحالة الذهنية، والتحكم في الإفراز. يتم توفير إجراءات تفصيلية لضبط جهاز التنفس الصناعي، مبررات تعرير الأكسجين، تفاصيل تقنية الدورة النشطة، صيانة المعدات، تعريفات مراقبة التنفس التلقائي في التجربة، عتبات الفشل، تصحيح السبب العكسي، إعدادات مساعدات السعال، حساب تسرب الكتف، وإجراءات توثيق تبادل الغازات في الملف التكميلي 4. المراجع التي تدعم تقنيات تنظيف مجرى الهواء، تدريب العضلات الشهيقية، تجارب التنفس التلقائي، عتبات تدفق السعال، النفخ الميكانيكي والاستبعاد والنفخ، وإدارة تسرب الكفة مذكورة في نص البروتوكولالرئيسي 22,23,24,25,26,27.

5. الدعم الغذائي والنفسي

  1. حدد الأهداف الغذائية.
    1. أكمل التقييم الغذائي الأولي خلال 24 ساعة من بدء البروتوكول.
    2. وصف 25 سعرة حرارية/كغ/يوميا خلال المرحلة المبكرة من انخفاض النشاط أو غير المستقر طبيا، وزد الجرعة نحو 30 سعرة حرارية/كغ/كغ/يوم عندما تستقر الحالة القلبية التنفسية وتزداد شدة التأهيل. استخدم السعرات الحرارية غير المباشرة عندما تكون متاحة.
    3. استخدم الوزن الفعلي عندما يكون مؤشر كتلة الجسم أقل من 30 كجم/م2 ، وتعديل الوزن عندما يكون مؤشر كتلة الجسم على الأقل 30 كجم/م2.
    4. وصف البروتين بمعدل 1.2 جرام/كغ/يوميا خلال المرحلة الأولية من انخفاض النشاط وزد تدريجيا إلى 1.3–1.5 جرام/كغ/يوميا أثناء المقاومة النشطة، والحركة، وتدريب عضلات التنفس عندما يكون تحمل الكلى والاستقلاب كافيا. يفضل قياس استهلاك الطاقة عند توفر وزيادة البروتين تدريجيا خلال المرض الحادالحرج.
  2. وفر تغذية للسوائل والألياف والأمعاء.
    1. ابدأ بهدف إجمالي للسوائل بين 25–30 مل/كغ/يوم وقم بتعديل السائل حسب توازن السوائل، ووظائف الكلى، وحالة القلب، والحالة التنفسية، وخصائص الإفراز.
    2. وفر 20–25 جراما من الألياف يوميا عندما تكون وظيفة الجهاز الهضمي سليمة وتوقف عن الألياف عند حدوث موانع تحملية أو عدم تحمل شديد للتغذية في الجهاز الهضمي.
    3. استخدم التغذية بمضخة مستمرة عندما يكون المريض مهورا ميكانيكيا أو لديه خطر شفط مرتفع. حافظ على ارتفاع رأس السرير عند 30°–45° أثناء التغذية.
    4. تأكيد موقع أنبوب التغذية الأولي بأشعة قبل الاستخدام الأول وتحقق من موقع الأنبوب قبل الاستخدام اللاحق وفقا للإجراءات المؤسسية. استخدم عملية تغذية معوية موحدة لتقليل أخطاء التغذية القابلة للمنع29.
  3. أعد تقييم التغذية وراقب المضاعفات.
    1. أعد تقييم وزن الجسم، والطاقة التراكمية وتوصيل البروتين، والحالة الأيضية، ووظائف الكلى، ووظائف الكبد، والحالة الالتهابية، وعدد الدم الكامل كل 7 أيام.
    2. قيم خطر متلازمة إعادة التغذية قبل بدء أو زيادة التغذية بشكل كبير. في المرضى ذوي الخطورة العالية، ابدأ بجرعة 10–20 سعرة حرارية/كجم خلال أول 24 ساعة، وأعط 100 ملغ من الثيامين قبل بدء التغذية، وراقب الإلكتروليتات عن كثب30.
    3. سجل تحمل الرضاعة، علامات الشفط، أعراض الجهاز الهضمي، تكرار البراز، اتساق البراز، وتوصيل التغذية الفعلي يوميا.
    4. إدارة وظائف الأمعاء باستخدام مقياس براز بريستول، مستهدفا حركة أمعاء مريحة واحدة كل يوم إلى يومين باستخدام براز بريستول من نوع 3-431.
  4. قدم الدعم النفسي وتدريب الاسترخاء.
    1. قدم استشارة فردية بجانب السرير مرتين أسبوعيا لمدة 20–30 دقيقة من قبل أخصائي نفسي مرخص، أو طبيب نفسي، أو متخصص في الصحة النفسية مدرب على مرضى معقدين طبيا أو في الرعاية الحرجة.
    2. راجع القلق المرتبط بضيق التنفس، وتقليل التنفس الصناعي، واضطراب النوم، وموارد التكيف، وصعوبات التواصل، وتوقعات العلاج، ودعم الأسرة.
    3. كرر استبيان اضطراب القلق العام-7 واستبيان صحة المريض-9 كل 7 أيام وبعد التغيير النفسي السريري المهم.
    4. زد الاستشارة إلى ثلاث إلى خمس جلسات قصيرة في الأسبوع عندما تكون درجة اضطراب القلق العام-7 أو استبيان صحة المريض-9 على الأقل 10، واطلب استشارة نفسية عندما تكون الدرجة لا تقل عن 15، أو تعيق الأعراض بشكل كبير المشاركة، أو تم تحديد قلق أمني فوري32,33.
    5. قم بتمارين التنفس المنتظمة لمدة 15–20 دقيقة عندما يكون القلق مرتبطا بتسرع التنفس أو حبس التنفس أو تجارب التنفس التلقائي. استخدم التخيل الموجه لمدة 10–15 دقيقة عندما يكون تنظيم التنفس مستقرا لكن القلق المستمر أو صعوبة النوم أو القلق المتوقع يبقى.
      ملاحظة: الحسابات الغذائية التفصيلية، إجراءات التغذية المعوية، مراقبة متلازمة إعادة التغذية، إجراءات إدارة الأمعاء، معايير التصعيد النفسي، ووثائق التدريب على الاسترخاء متوفرة في الملف التكميلي 5. المراجع التي تدعم دعم التغذية، وسلامة التغذية المعوية، وتصنيف متلازمة إعادة التغذية، وتقييم البراز، وفحص القلق، وفحص الاكتئاب مذكورة في النص الرئيسي للبروتوكول 28,29,30,31,32,33.

6. دمج التدخلات التقليدية في الطب الصيني

  1. استعد للوخز بالإبر الأذنية.
    1. قم بإجراء الوخز بالإبر الأذنية مرة واحدة يوميا لمدة 20 دقيقة باستخدام إبر معقمة تستخدم لمرة واحدة من قبل طبيب معتمد في الطب الصيني التقليدي أو أخصائي وخز بالإبر المدرب في الوخز بالإبر الأذنية، والوقاية من العدوى، والاستجابة للطوارئ.
    2. ضع المريض نصف مستلق عند زاوية 30°–45° أو جالسا مع دعم الرأس والرقبة. افحص الأذن ولا تقوم بالإبر عند وجود عدوى موضعية أو مرض جلدي شديد أو نزيف نشط أو موانع أخرى.
    3. حدد موقع شينمن (TF4)، القلب (CO15)، والودي (AH6a) وفقا للمعيار الوطني الصيني GB/T 13734—200834.
    4. أدخل الإبر بشكل سطحي في نقاط الأذن المختارة، واحتفظ بها لمدة 20 دقيقة، وراقب تحمل المريض طوال فترة العلاج، وإزالة الإبر مع تأكيد حدوث النزيف بعد انتهاء العلاج.
  2. تصرف مع التاي تشي الجالس.
    1. أداء التاي تشي الجالسين تحت إشراف أخصائي علاج طبيعي مرخص أو معالج إعادة تأهيل في الطب الصيني التقليدي المدرب على التاي تشي، ومراقبة القلب والرئة، ودعم الحياة الأساسي.
    2. استخدم برنامج جلوس مبسط على طريقة يانغ يتكون من الفتح والإغلاق، الأيادي السحابية، الأيادي الملوحة كالغيوم، فصل عرف الحصان البري، فرشاة الركبة والدفع، وحركات الإغلاق.
    3. ابدأ بفترة إحماء، وقم بالحركات بوتيرة بطيئة ومستمرة متناسقة مع التنفس المسترخي، وتجنب حبس النفس والحركات المؤلمة، واختتم بتمارين التنفس الاسترخائية.
    4. قم بإجراء جلسة واحدة يوميا خلال المرحلة الأولى وزد إلى جلستين يوميا فقط عندما يبقى تشبع الأكسجين لا يقل عن 92٪، وتبقى زيادة معدل ضربات القلب أقل من 20 نبضة/دقيقة، ومعدل التنفس يبقى 8–20 نفسا/دقيقة، ولا تتجاوز درجات جهد البورغ وضيق التنفس 3، ويحدث التعافي خلال 5 دقائق.
    5. استخدم التاي تشي فقط كتمرين مساعد منخفض الشدة للعقل والجسد وليس كبديل لإعادة التأهيل التنفسي أو البدني التقليدي. تمت دراسة تاي تشي كمكمل أو شكل بديل لإعادة التأهيل الرئوي في أمراض الجهاز التنفسي المزمن35.
  3. راقب السلامة وتحمل العلاج.
    1. سجل معدل ضربات القلب، معدل التنفس، تشبع الأكسجين، معدل الجهد وضيق النفس بنسبة البورغ 10، ودرجة الألم قبل وأثناء وبعد جلسات التاي تشي.
    2. قلل من شدة التمارين أو وفر راحة إضافية عند ظهور الأعراض أو عدم التحمل الفسيولوجي أو الإجهاد المفرط أو ضيق التنفس أو الألم.
    3. توقف عن التاي تشي عندما ينخفض تشبع الأكسجين إلى أقل من 92٪ أو ينخفض بنسبة لا تقل عن 3 نقاط مئوية عن الوضع الأصلي، أو عندما يتطور الدوار، أو انزعاج في الصدر، أو ضعف تنفس واضح، أو اضطراب في النظم، أو فقدان السيطرة على الوضعية، أو ضيق.
    4. مراقبة الوخز بالإبر الأذنية للكشف عن الأحداث السلبية الموضعية أو الجهازية، ومراقبة تاي تشي للكشف عن الآثار السلبية المرتبطة بالتمارين الرياضية. قم بتصحيح وتوثيق جميع الأحداث السلبية المتعلقة بالطب الصيني التقليدي ومراجعتها خلال اجتماعات MDT قبل استئناف العلاج.
      ملاحظة: تم توفير إجراءات مفصلة للوخز بالإبر الأذنية، وتقنيات الإبر، وعتبات منع الاستخدام، ومعايير تقدم تاي تشي، وخوارزميات ضبط الشدة، وتقييم الأحداث السلبية، ومتطلبات التوثيق في الملف التكميلي 6.

7. عملية الاستئصال والفطام

  1. أكد جاهزية إزالة التنفس.
    1. تأكيد الجاهزية باستخدام التقييم المتكامل لتحمل التنفس التلقائي، وقوة التنفس، وفعالية السعال، وعبء الإفرازات، وحماية مجرى الهواء، والحالة العقلية، وتبادل الغازات، والاستقرار الديناميكي الدموي.
    2. استخدم أقصى ضغط استنشاق أو قوة شهيق سلبية، وذروة تدفق السعال، ونمط التنفس، وتحمل التنفس التلقائي بدلا من تقييم مجلس أبحاث العضلات التنفسية.
    3. تأكيد إكمال اختبار SBT بنجاح لمدة 30–120 دقيقة دون معايير فشل محددة مسبقا.
    4. أكمل قائمة التحقق القياسية لإجراء الاستعداد لإزالة الأنبوب قبل إزالة الأنبوب.
  2. قم بإجراء عملية إزالة التنفس.
    1. تأكيد توفر الأفراد المدربين فورا، ومعدات الشفط، وأجهزة توصيل الأكسجين، ومعدات التهوية غير الجراحية، وأجهزة مساعدة السعال، ومعدات الممرات الهوائية الطارئة، وأدوية إعادة التنبيب.
    2. ضع المريض بارتفاع الرأس بين 45°–60°، مع شفط إفرازات فموية وداخلية قصبة الهوائية، وإزالة أنبوب القصبة الهوائية وفقا للممارسة المؤسسية، وتطبيق الدعم التنفسي المخطط له فورا.
    3. قيم كفتان مجرى الهواء، وفعالية السعال، وإزالة الإفرازات، ونمط التنفس، والأكسجة، والحالة الذهنية مباشرة بعد الاستئصال.
  3. اختر دعم الجهاز التنفسي بعد الاستئصال.
    1. استخدم العلاج بالأكسجين التقليدي للمرضى المستقرين سريريا ومنخفضي الخطورة.
    2. تطبيق التهوية الوقائية غير الجراحية فورا أو خلال ساعة واحدة بعد إزالة الأنبوب على المرضى ذوي المخاطر عالية التنفس لأكثر من 24 ساعة، بما يتوافق مع توجيهات ATS/CHEST36.
    3. استخدم الأكسجين الأنفي عالي التدفق عندما لا تكون التهوية غير الجراحية مطلوبة فورا أو أثناء فترات الاستراحة من التهوية غير الجراحية.
    4. أعد تقييم الحالة التنفسية بانتظام وقلل الدعم تدريجيا عندما يتم الحفاظ على استقرار التنفس.
  4. حدد وقم بإدارة ضيق التنفس بعد إزالة التنفس.
    1. التعرف على ضيق التنفس بعد الاستئصال من خلال تفاقم الأكسجين، زيادة جهد التنفس، احتباس الإفرازات، ضعف حماية مجرى التنفس، تدهور الوعي، أو تصعيد متطلبات الأكسجين أو التنفس.
    2. تكثيف إجراءات تنظيف مجرى الهواء والدعم غير الجراحي عندما يكون التدهور قابلا للعكس وتبقى حماية مجرى الهواء كافية.
    3. لا تؤخر إعادة التنبيب عند حدوث توقف التنفس، أو نقص الأكسجة المقاوم، أو تفاقم الحموضة، أو عدم القدرة على حماية مجرى التنفس، أو الإفرازات غير المنضبطة، أو انسداد شديد في مجرى الهواء العلوي، أو عدم استقرار ديناميكي دموي، أو تدهور الوعي.
  5. إدارة فشل إزالة الأنبوب وإعادة تدريب الجهاز التنفسي.
    1. عرف فشل الأنبوب بأنه إعادة التنبيب خلال 72 ساعة بعد الاستئصال المخطط له.
    2. حدد السبب الرئيسي للفشل وابدأ التصحيح المستهدف.
    3. عندما يساهم ضعف عضلات التنفس في الفشل، قم بإعادة تدريب التنفس باستخدام تدريب العضلات التنفسية، والتنفس الحجابي، وعلاج تنظيف مجرى الهواء، والسعال المساعد، والتحريك التدريجي، وتحسين التغذية، وتقليل التخدير غير الضروري.
    4. استخدم الاستنشاق الميكانيكي – النفخ عندما تظل فعالية السعال غير كافية أو عندما يكون تدفق السعال في ذروته منخفضا بشكل كبير، وفقا لتوصيات تنظيف المجاري الهوائية العصبية العضليةالمعتمدة 37.
    5. أعد تقييم آليات التنفس، وفعالية السعال، وعبء الإفراز، وتبادل الغازات، وحماية مجرى الهواء، وتحمل التنفس التلقائي قبل محاولة إزالة أنبوب آخر.
      ملاحظة: تم توفير عتبات الاستعداد التفصيلية للاستئصال النفسي، ومعايير إدارة الإفراز، وإعدادات الدعم بعد الاستئصال، وجداول المراقبة، وتصنيف الفشل في الاستئصال، وإجراءات إعادة التدريب التنفسي، والممارسة المستقلة للتنفس، ومعايير النفخ الميكانيكي والنفخ، ومتطلبات التوثيق في الملف التكميلي 7. المراجع التي تدعم التهوية غير الجراحية بعد الاستنتاج واستراتيجيات المساعدة على السعال محفوظة في نص البروتوكولالرئيسي 36,37.

8. المراقبة والمتابعة بعد الاستئصال

  1. استمر في إعادة التأهيل والمراقبة بعد الاستئصال.
    1. استمر في التحكم في التنفس، توسيع الصدر، دورة التنفس النشطة، السعال المساعد، تدريب العضلات التنفسية، التأهيل البدني، والدعم الغذائي بعد الاستئصال.
    2. قم بإجراء تدخلات تنظيف مجرى الهواء ثلاث مرات على الأقل يوميا، بالإضافة إلى ظهور احتباس الإفرازات أو السعال غير الفعال أو فقدان التشبع أو أصوات التنفس غير الطبيعية.
    3. راقب حالة التنفس، الديناميكا الدموية، الأكسجين، الحالة العقلية، فعالية السعال، عبء الإفرازات، نتائج مجرى الهواء، علاج الأكسجين، ومتطلبات دعم التنفس خلال أول 72 ساعة بعد الاستنتاج.
    4. زيادة تكرار المراقبة وتصعيد التدخلات في إزالة مجرى الهواء أو المراجعة الطبية عند ظهور اضطرابات في الجهاز التنفسي أو القلبي أو العصبي أو في مجرى الهواء.
  2. إجراء متابعة وإعادة تأهيل منزلية.
    1. قم بإجراء تقييمات متابعة أسبوعية لمدة 4 أسابيع بعد إزالة التنبيب باستخدام التقييم الشخصي أو عن بعد حسب الاقتضاء. تقييم التحمل التنفسي، وأقصى ضغط استنباطي، وذروة تدفق السعال، ومجموع درجة مجلس البحوث الطبية، وحالة الحركة، والتعافي الوظيفي، والحالة النفسية.
    2. وصفات تمارين التنفس المنزلية، وتمارين العضلات الشهيقية، وتمارين تنظيف مجرى الهواء، وأنشطة الحركة. وجه المريض إلى التوقف عن ممارسة الرياضة وطلب مراجعة سريرية لتفاقم أعراض الجهاز التنفسي، أو تشبع الأكسجين تحت 92٪، أو الحمى، أو ألم الصدر، أو الارتباك، أو نفث الدم، أو عدم القدرة على إزالة الإفرازات.
  3. حدد ووثق النتائج.
    1. عرف نجاح العلاج الأولي بأنه التحرر من التهوية الميكانيكية الغازية خلال 30 يوما من بدء البروتوكول دون إعادة التنبيب خلال أول 72 ساعة بعد الاستئصال النهائي.
    2. عرف التحسن في قوة الأطراف بأنه زيادة لا تقل عن 3 نقاط في مجموع درجة مجلس البحوث الطبية.
    3. عرف التحسن في وظيفة السعال بأنه زيادة في تدفق السعال الذروة بنسبة لا تقل عن 10٪ من البداية أو الحركة عبر عتبة مساعدة السعال ذات الصلة سريريا.
    4. عرف التحسن النفسي بأنه تقليل ما لا يقل عن 5 نقاط في درجة اضطراب القلق العام-7 أو الانتقال إلى فئة أقل شدة.
    5. سجل حالة خالية من جهاز التنفس، إعادة التنبيب، فتحة القصبة الهوائية، دعم التنفس غير الجراحي، الحاجة إلى الأكسجين، مضاعفات تنفسية، الحالة الوظيفية، الحالة الغذائية، الأحداث السلبية، إعادة الدخول، والنتائج التي أبلغ عنها المريض.
  4. راجع الانحرافات وسجلات الأرشيف.
    1. راجع أحداث السلامة، والنتائج، والتدخلات الفائتة، والتدخلات المعدلة، والانحرافات في البروتوكول خلال المراجعة متعددة التخصصات. تخزين الوثائق المصدرية وسجلات الدراسة في أنظمة مؤسسية آمنة والحفاظ على إزالة الهوية من مجموعات بيانات الأبحاث.
    2. الاحتفاظ بالسجلات الطبية للمرضى الداخليين وخارجيين وفقا للوائح السجلات الطبية الصينية38. الاحتفاظ بسجلات البحث الخاصة بالدراسة وفقا للمتطلبات المؤسسية والأخلاقية والتنظيمية.
    3. الحفاظ على سجلات التدقيق الإلكترونية وسجلات التعديلات وفقا لمتطلبات السجلات الطبية الإلكترونية الصينية39.
      ملاحظة: يتم توفير جداول مراقبة مفصلة بعد إزالة التنبيب، ومعايير عدم الاستقرار، وإجراءات إخلاء مجرى الهواء، ووصفات البرنامج المنزلي، وحسابات الالتزام، وإجراءات الإبلاغ عن النتائج، ومتطلبات توثيق انحراف البروتوكول، ومواصفات أرشفة السجلات في الملف التكميلي 8. يتم الاحتفاظ بالمراجع التي تدعم متطلبات الاحتفاظ بالسجلات الطبية والسجلات الإلكترونية في النص الرئيسي للبروتوكول38,39.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

النتائج

الملف السريري الأساسي الممثل

قبل النقل، تطور المريض عدم القدرة على إخراج إفرازات مجرى الهواء في المنزل، تلاها توقف قلبي رئوي. تم إنعاشه في مستشفى محلي ونقل إلى وحدة عناية مركزة جراحية متقدمة. قبل دخوله إعادة التأهيل، تلقى ألجلوكوزيداز ألفا، بيبراسيلين الصوديوم وسولباكتام، صوديوم إينوكسابارين، علاج كبح الحمض، علاج البلوط التصامي، وشفط القصبات المتقطعة. تم التوصية بإجراء فتحة القصبة الهوائية لأن التهوية الغازية المطولة كانت متوقعة، لكن العائلة ر...

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

المناقشة

يظل ERT الأساس الكيميائي الحيوي الخاص بمرض بومبي لأنه يزيد من توفر GAA الخارجية ويقلل من تراكم الجليكوجين الليسوسومي. ومع ذلك، تظهر الأدلة المنشورة أن الاستجابة السريرية في LOPD غير متجانسة، وقد يظل ضعف الجهاز التنفسي عاملا رئيسيا في الاعتماد على جهاز التنفس الصناعي رغم استمرار ERT42. تفسر هذه الملاحظة سبب عدم تعامل البروتوكول الحالي مع العلاج بالعناصر الفعالة كحل مستقل. بدلا من ذلك، تم دمج العلاج بالعلاج بالعلاج التنفسي مع إعادة التأهيل التنفسي، ودعم تنظيف مجرى ا...

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

الإفصاحات

يعلن المؤلفون أنه لا توجد مصالح مالية متنافسة أو علاقات شخصية قد تكون أثرت على العمل المذكور في هذا المقال.

شكر وتقدير

وقد دعم هذا العمل خطة المواهب شينمياو للمستشفى الثالث التابع لجامعة تشجيانغ الطبية الصينية (منحة رقم 2023XMRC01؛ الباحث الرئيسي: وي وانغ) ومشروع البحث والزراعة الأساسية للرفاهية العامة على مستوى المستشفيات (منحة رقم: ZS21ZA02؛ المحقق الرئيسي: شياومينغ ليو). يشكر المؤلفون جميع أعضاء فريق إعادة التأهيل متعدد التخصصات على مساهماتهم القيمة في التنفيذ السريري لهذا البروتوكول.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

المواد

قائمة المواد المستخدمة في هذه المقالة
الاسمالشركةرقم فهرسيالتعليقات
0.9% sodium chloride injectionBaxter or equivalent hospital-grade sterile infusion fluidN/AUsed for dilution of reconstituted alglucosidase alfa before IV infusion.
3 L calibration syringeVitalographModel 2040; catalog no. 36020Calibration verification for spirometry or flow/volume measurement equipment.
4-Methylumbelliferyl alpha-D-glucopyranosideSigma-Aldrich / MerckM9766Fluorogenic substrate for acid alpha-glucosidase activity assay.
AcarboseSigma-Aldrich / MerckA8980Inhibitor used to suppress maltase-glucoamylase interference during acid alpha-glucosidase activity testing.
Airway management/reintubation kitInstitutional emergency airway cartN/AIncludes laryngoscope/video laryngoscope, endotracheal tubes, stylet, suction catheter, bag-valve-mask, oxygen source, and emergency medications according to institutional policy.
Alglucosidase alfaSanofi / GenzymeMyozyme or Lumizyme; 50 mg vialEnzyme replacement therapy; 20 mg/kg IV every 2 weeks; administer with stepwise infusion-rate escalation according to product label.
Antiseptic skin preparation swabsEmbecta / BDBD Alcohol Swabs; 32689570% isopropyl alcohol swabs for auricular skin preparation before needle insertion.
Auricular acupuncture needlesTCMSupplyE-S 240901Single-use sterile auricular acupuncture needles for Shenmen, Heart, and Sympathetic points. 
Bag-valve-mask deviceInstitutional emergency airway cartN/AEmergency ventilation support during airway or infusion-related deterioration.
Barthel IndexPublicly available clinical instrumentN/AFunctional status assessment.
Bedside multiparameter monitorShenzhen Mindray Bio-Medical Electronics Co., Ltd.iMEC8Continuous monitoring of ECG, heart rate, respiratory rate, non-invasive blood pressure, SpO2, and temperature.
Berg Balance ScalePublicly available clinical instrumentN/ABalance assessment; score range 0–56.
Biological microscopeMINGHUINE710Muscle-biopsy histopathology review and calibrated image acquisition.
Blood gas analyzerRadiometer Medical ApSABL90 FLEXArterial blood gas analysis, including pH, PaO2, PaCO2, bicarbonate, base excess, and lactate.
Borg Category-Ratio 10 scalePublicly available clinical instrumentN/APerceived exertion and dyspnea-related exertional tolerance monitoring.
Bristol Stool Form ScalePublicly available clinical instrumentN/AStool-consistency assessment during bowel-function monitoring.
Case report form / MDT documentation templateInstitution-developed formN/AUsed to record protocol adherence, outcomes, adverse events, deviations, and follow-up data.
EDTA blood collection tubeBD Vacutainer or equivalentN/APeripheral blood collection for leukocyte acid alpha-glucosidase activity testing and GAA molecular testing.
Electric suction apparatusYuwell7A-23DAirway secretion suction; 20 L/min suction-capacity model suitable for hospital secretion management.
Emergency medications for anaphylaxisInstitutional emergency medication supplyN/AIncludes epinephrine, antihistamine, corticosteroid, bronchodilator, and isotonic crystalloid according to institutional policy.
Enteral feeding pumpMDKMed Medical Technology Co., Ltd.ME11Continuous enteral nutrition pump for controlled infusion of nutritional solutions.
Enteral feeding tubeHospital-approved supplierN/ANasogastric or nasoenteric tube for enteral nutrition when clinically required. 
Enteral nutrition formulaHospital-approved supplierN/AFormula selected by dietitian according to energy/protein targets and gastrointestinal tolerance. 
GAD-7 questionnairePublicly available clinical instrumentN/AAnxiety assessment.
Genomic DNA extraction kitQIAGENQIAamp DNA Blood Mini Kit; 51104 or 51106Extraction of genomic DNA from peripheral blood leukocytes for GAA sequencing.
Hand weightsCanDo / Fabrication EnterprisesCanDo vinyl-coated dumbbellsLow-load progressive resistance training for upper-limb strengthening.
High-flow oxygen systemFisher & Paykel HealthcareAIRVO 2Optional post-extubation high-flow nasal oxygen support; flow range 2–60 L/min.
High-protein oral nutritional supplementAbbott LaboratoriesEnsure Plus or equivalentOral nutritional support when swallowing and gastrointestinal tolerance permit.
High-throughput sequencing platformMGI Tech Co., Ltd.MGISEQ-2000Sequencing platform used for GAA molecular testing.
Infusion pumpShenzhen Mindray Bio-Medical Electronics Co., Ltd.BeneFusion VP1 ExControlled ERT administration through programmable infusion pump.
Inline infusion filterB. BraunSterifix 0.2 μm infusion filter0.2 μm low-protein-binding in-line filter for alglucosidase alfa administration.
Inspiratory muscle training devicePhilips RespironicsThreshold IMT; HS730Threshold-loading inspiratory muscle trainer for respiratory muscle strengthening.
Intensive Care Unit Mobility ScalePublicly available clinical instrumentN/AMobility-level assessment during rehabilitation.
Invasive ventilatorShenzhen Comen Medical Instruments Co., Ltd.COMEN V3AUsed for invasive ventilatory support; representative patient was ventilated in p-SIMV mode on admission.
Low-protein-binding infusion extension setBecton, Dickinson and Company (BD)SmartSite Extension Set, 0.2 micron filter; product code 20027ELow-protein-binding extension set used for filtered IV infusion when available.
Mechanical insufflation-exsufflation devicePhilips RespironicsCoughAssist E70; catalog/model 1098163 or 1098159Used for assisted cough and secretion clearance when cough effectiveness remains inadequate or peak cough flow is severely reduced.
Medical Research Council muscle-strength scalePublicly available clinical instrumentN/AMuscle-strength grading and MRC sum score calculation.
Microscope cameraMINGHUIMHS900 cameraDigital pathology image capture for representative histopathology images.
Non-invasive ventilation systemResMedStellar 150Used for post-extubation or weaning support when NIV is clinically required.
Nose clipGVSDisposable nose clip; product line: Accessories for SpirometryUsed during respiratory mechanics testing when a mouthpiece method is feasible.
Periodic acid-Schiff staining systemSigma-Aldrich / Merck395B-1KTPAS staining of muscle-biopsy sections to demonstrate glycogen accumulation.
PHQ-9 questionnairePublicly available clinical instrumentN/ADepression assessment.
Pulmonary function / peak-flow measurement deviceZhejiang E-Linkcare Meditech Co., Ltd. / figure-materials-1PF680Used for pulmonary-function assessment and peak expiratory/cough-flow-related measurement; records FVC, FEV1, PEF, and related spirometric parameters.
Respiratory pressure meter for MIP/MEPXEEKX1Used for maximal inspiratory pressure and maximal expiratory pressure measurement.
Respiratory testing maskAmbuAmbu Disposable Face Mask; adult size selected according to patient fitMask interface for respiratory testing or airway support when a mouthpiece cannot be used.
Respiratory testing mouthpieceGVSErgonomic spirometry mouthpiece; product line: Accessories for SpirometrySingle-patient-use mouthpiece for spirometry or respiratory mechanics testing.
Resistance bandsTHERABANDProfessional latex or non-latex resistance bandsProgressive resistance exercises; select resistance level according to therapist assessment.
Richmond Agitation-Sedation ScalePublicly available clinical instrumentN/ASedation and arousal assessment before psychological or functional assessment.
Secure electronic medical record or research-data systemInstitutional systemN/AUsed for secure storage of source documents, study records, audit trails, and de-identified research data.
Sharps disposal containerBD or equivalent medical sharps-disposal supplierN/ARigid puncture-resistant sharps container for immediate disposal of used acupuncture needles.
Stable armless chairHospital-approved rehabilitation equipment supplierN/AUsed for 30-s chair-stand test; chair height approximately 43–45 cm.
Sterile water for injectionBaxter or equivalent hospital-grade sterile diluentN/AUsed for reconstitution of alglucosidase alfa according to manufacturer’s instructions.
Stopwatch/timerHospital-approved supplierN/AUsed for SBT timing, respiratory-training intervals, exercise sessions, Tai Chi sessions, and monitoring intervals.
Tai Chi instructional materialsDr. Paul Lam Tai Chi Productions or institution-developed seated Tai Chi protocolN/AUsed to standardize seated Tai Chi movement sequence and breathing coordination.
Transfer aidArjoSara StedySit-to-stand and transfer support during early mobilization and standing practice.
Whole-chest oscillation sputum-clearance deviceChangzhou Siya Medical Device Co., Ltd. / YasiYSQ01BWhole-chest oscillation airway-clearance device used for secretion mobilization and sputum clearance.

المراجع

  1. Vanherpe P, et al. Late-onset Pompe disease (LOPD) in Belgium: clinical characteristics and outcome measures. Orphanet J Rare Dis. 2020;15:83.
  2. Sperry E, Leslie N, Berry L, Pena L. Pompe disease. In: GeneReviews®. University of Washington; Seattle; 2007.
  3. Kishnani PS, et al. Pompe disease diagnosis and management guideline. Genet Med. 2006;8:267-88.
  4. Toscano A, Rodolico C, Musumeci O. Multisystem late onset Pompe disease (LOPD): an update on clinical aspects. Ann Transl Med. 2019;7:284.
  5. Spiesshoefer J, et al. The nature of respiratory muscle weakness in patients with late-onset Pompe disease. Neuromuscul Disord. 2019;29:618-27.
  6. Shah NM, Sharma L, Ganeshamoorthy S, Kaltsakas G. Respiratory failure and sleep-disordered breathing in late-onset Pompe disease: a narrative review. J Thorac Dis. 2020;12.
  7. van der Ploeg AT, et al. A randomized study of alglucosidase alfa in late-onset Pompe's disease. N Engl J Med. 2010;362:1396-406.
  8. Khan A, et al. Respiratory management of patients with neuromuscular weakness: an American College of Chest Physicians clinical practice guideline and expert panel report. Chest. 2023;164:394-413.
  9. van den Berg LEM, et al. Safety and efficacy of exercise training in adults with Pompe disease: evaluation of endurance, muscle strength and core stability before and after a 12 week training program. Orphanet J Rare Dis. 2015;10:87.
  10. Tarnopolsky MA, Nilsson MI. Nutrition and exercise in Pompe disease. Ann Transl Med. 2019;7:282.
  11. Iolascon G, et al. The role of rehabilitation in the management of late-onset Pompe disease: a narrative review of the level of evidence. Acta Myol. 2018;37:241-51.
  12. Endocrinology, Genetics and Metabolism Group of the Pediatrics Branch of the Chinese Medical Association, Rare Disease Group of the Pediatrics Branch of the Chinese Medical Association, Editorial Board of the Chinese Journal of Pediatrics. Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of glycogen storage disease type II in children. Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2021;59:439-45.
  13. Guangdong Precision Medicine Application Association. T/GDPMAA 0012-2023: The classification criteria of high-throughput gene sequencing projects. Guangdong Precision Medicine Application Association; Guangzhou; 2023.
  14. Richards S, et al. Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: a joint consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Med. 2015;17:405-24.
  15. Musumeci O, Toscano A. Diagnostic tools in late onset Pompe disease (LOPD). Ann Transl Med. 2019;7:286.
  16. Sanofi. Myozyme (alglucosidase alfa for injection): prescribing information. Sanofi China; Shanghai; 2025.
  17. Cardona V, et al. World Allergy Organization anaphylaxis guidance 2020. World Allergy Organ J. 2020;13:100472.
  18. Sommers J, et al. Physiotherapy in the intensive care unit: an evidence-based, expert driven, practical statement and rehabilitation recommendations. Clin Rehabil. 2015;29:1051-63.
  19. Bhatnagar C, et al. Safety and effectiveness of resistance training in patients with late onset Pompe disease: a pilot study. Neuromuscul Disord. 2022;32:284-94.
  20. Hodgson C, et al. Feasibility and inter-rater reliability of the ICU Mobility Scale. Heart Lung. 2014;43:19-24.
  21. Jones CJ, Rikli RE, Beam WC. A 30-s chair-stand test as a measure of lower body strength in community-residing older adults. Res Q Exerc Sport. 1999;70:113-19.
  22. Lewis LK, Williams MT, Olds TS. The active cycle of breathing technique: a systematic review and meta-analysis. Respir Med. 2012;106:155-72.
  23. Cader SA, et al. Inspiratory muscle training improves maximal inspiratory pressure and may assist weaning in older intubated patients: a randomised trial. J Physiother. 2010;56:171-77.
  24. Roberts KJ, et al. AARC clinical practice guideline: spontaneous breathing trials for liberation from adult mechanical ventilation. Respir Care. 2024;69:891-901.
  25. Brennan M, et al. The use of cough peak flow in the assessment of respiratory function in clinical practice: a narrative literature review. Respir Med. 2022;193:106740.
  26. Chatwin M, Wakeman RH. Mechanical insufflation-exsufflation: considerations for improving clinical practice. J Clin Med. 2023;12:2626.
  27. Girard TD, et al. An official American Thoracic Society/American College of Chest Physicians clinical practice guideline: liberation from mechanical ventilation in critically ill adults. Rehabilitation protocols, ventilator liberation protocols, and cuff leak tests. Am J Respir Crit Care Med. 2017;195:120-33.
  28. Singer P, et al. ESPEN guideline on clinical nutrition in the intensive care unit. Clin Nutr. 2019;38:48-79.
  29. Boullata JI, et al. ASPEN safe practices for enteral nutrition therapy. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2017;41:15-103.
  30. da Silva JSV, et al. ASPEN consensus recommendations for refeeding syndrome. Nutr Clin Pract. 2020;35:178-95.
  31. Lewis SJ, Heaton KW. Stool form scale as a useful guide to intestinal transit time. Scand J Gastroenterol. 1997;32:920-24.
  32. Spitzer RL, Kroenke K, Williams JBW, Löwe B. A brief measure for assessing generalized anxiety disorder: the GAD-7. Arch Intern Med. 2006;166:1092-97.
  33. Kroenke K, Spitzer RL, Williams JBW. The PHQ-9: validity of a brief depression severity measure. J Gen Intern Med. 2001;16:606-13.
  34. Standardization Administration of China. GB/T 13734-2008: Nomenclature and location of auricular points. Standards Press of China; Beijing; 2008.
  35. Polkey MI, et al. Tai Chi and pulmonary rehabilitation compared for treatment-naive patients with COPD: a randomized controlled trial. Chest. 2018;153:1116-24.
  36. Ouellette DR, et al. Liberation from mechanical ventilation in critically ill adults: an official American College of Chest Physicians/American Thoracic Society clinical practice guideline. Inspiratory pressure augmentation during spontaneous breathing trials, protocols minimizing sedation, and noninvasive ventilation immediately after extubation. Chest. 2017;151:166-80.
  37. Swingwood EL, et al. The use of mechanical insufflation-exsufflation in invasively ventilated critically ill adults. Respir Care. 2022;67:1043-57.
  38. National Health and Family Planning Commission of the People's Republic of China, National Administration of Traditional Chinese Medicine. Regulations for the management of medical records in medical institutions. Beijing; 2013.
  39. National Health and Family Planning Commission of the People's Republic of China, National Administration of Traditional Chinese Medicine. Standards for the application and management of electronic medical records (trial implementation). Beijing; 2017.
  40. Menzella F, et al. Acute respiratory failure as presentation of late-onset Pompe disease complicating the diagnostic process as a labyrinth: a case report. Multidiscip Respir Med. 2018;13:32.
  41. Fu Liong H, et al. Late-onset glycogen storage disease type II (Pompe's disease) with a novel mutation: a Malaysian experience. Case Rep Neurol Med. 2014;2014:926510.
  42. Corbett M, et al. Enzyme replacement therapy for the treatment of late onset Pompe disease: a systematic review and network meta-analysis. Orphanet J Rare Dis. 2025;20:451.
  43. Chatwin M, et al. Airway clearance techniques in neuromuscular disorders: a state of the art review. Respir Med. 2018;136:98-110.
  44. Risi B, et al. Management of Pompe disease alongside and beyond ERT: a narrative review. Acta Myol. 2025;44:11-22.
  45. Leonardi M, et al. 20 years of ICF—International Classification of Functioning, Disability and Health: uses and applications around the world. Int J Environ Res Public Health. 2022;19:11321.
  46. Bach JR. Noninvasive respiratory management of patients with neuromuscular disease. Ann Rehabil Med. 2017;41:519-38.
  47. Taheri A, et al. Analysis of the reporting requirements of clinical case reports dedicated journals: towards updating the CARE guideline. Adv Biomed Res. 2023;12:41.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

إعادة الطباعة والأذونات

الوسوم

ضعف العضلات التنفسيةالتهوية الميكانيكيةالتأهيل التنفسيالتدريب البدنيالإدارة الغذائيةالوخز الإبري الأذني
تواصل معنا
أوصِ به للمكتبة

الخصوصية

شروط الاستخدام

السياسات

حقوق الطبع والنشر © 2026 MyJoVE Corporation. جميع الحقوق محفوظة.