تُعد أنظمة الجمع المزدوجة أكثر الشذوذات الكلوية الخلقية شيوعاً، حيث تصيب ما يقرب من 0.8% من السكان1. وتعتبر الحالبات المنتبذة أكثر ندرة (0.025–0.05%) ولكنها ترتبط بالأنظمة المزدوجة في ما يصل إلى 80% من الحالات2، وهي تشمل بشكل أساسي شق القطب العلوي وفقاً لقاعدة Weigert-Meyer، حيث ينغرس حالب القطب العلوي إنسياً وسفلياً وغالباً ما يصب بشكل منتبذ في المهبل أو الإحليل أو الدهليز لدى الإناث. ويؤدي سوء التطور الجنيني للبرعم الحالبي إلى الانغراس المنتبذ، والانسداد، واستسقاء الكلية، والتسرب البولي المستمر (الشكل 1). وفي الإناث، يظهر التصريف المهبلي عادةً على شكل سلس بولي مستمر، وغالباً ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ على أنه مثانة عصبية، أو إفرازات مهبلية، أو ناسور—خاصة في مرحلة البلوغ، حيث يتم تشخيص ما يقرب من 30% من الحالات بعد سن 18 عاماً3.
يتمثل العلاج القياسي للأجزاء ذات الوظائف الضعيفة في الاستئصال الجراحي، مع تفضيل متزايد لاستئصال نصف الكلية والحالب بالمنظار بمساعدة الروبوت على النهج الجراحي المفتوح أو التنظيري التقليدي، وذلك بفضل الدقة العالية، وتقليل فقدان الدم، وقصر مدة الإقامة في المستشفى، والحد الأدنى من المضاعفات4,5. كما يعمل تألق صبغة إندوسيانين الأخضر (ICG) على تحسين التعرف على الأوعية الدموية والحفاظ على الأنسجة6,7. هذا المقال مناسب للمتخصصين الذين يعالجون الحالات الخلقية غير الشائعة في الحالات المعقدة.
عرض الحالة>:
حضرت مريضة تبلغ من العمر 41 عاماً، تعتمد على كرسي متحرك بسبب التصلب المتعدد الانتكاسي السكوني المترقي (EDSS 6.5) وعمليات استبدال مفصل الورك الثنائي، وهي تعاني من تسرب بولي مهبلي مستمر، وعدوى متكررة في المسالك البولية (Escherichia coli مقاومة للأدوية المتعددة)، وآلام متقطعة في أسفل البطن، وحمى عرضية (تصل إلى 38.5 °C). عُزيت الأعراض في البداية إلى المثانة العصبية الثانوية للتصلب المتعدد، مما أدى إلى البدء في القسطرة الذاتية المتقطعة والاعتماد على فوط السلس البولي. أدى هذا النهج التحفظي إلى تفاقم الانسحاب الاجتماعي، والضيق النفسي، والعدوى المتكررة. شمل التقييم التشخيصي تصوير المسالك البولية المقطعي المحوسب المعزز بالصبغة، والذي أظهر وجود كلية مزدوجة يمنى مع استسقاء كلوي شديد في الجزء العلوي غير الوظيفي، وحالب ضخم منزاح متعرج ومتوسع (30 mm) يصب في قبة المهبل (الشكل 2)، كما أكد تصوير الحالب والصيوان المرتجع الإدخال المنزاح، وأثبت تصوير ومضات MAG3 أن الوظيفة التفاضلية للقطب العلوي هي 0% (مع الحفاظ على وظيفة القطب السفلي بنسبة 33% من إجمالي وظائف الكلى). أدى وضع أنبوب نفث كلوي عبر الجلد إلى تخفيف استسقاء الكلية على مدار أربعة أسابيع.
التشخيص، التقييم، الخطة:
كلية مزدوجة في الجانب الأيمن مع حالب منتبذ مهبلي من فص علوي غير وظيفي، مما تسبب في سلس بولي مستمر والتهاب حويضة وكلية متكرر. شمل التشخيص التفريقي خلل وظيفة المثانة العصبية، أو الناسور المثاني المهبلي، أو حالب منتبذ أحادي النظام. أظهر التصوير متعدد الوسائط (تصوير المسالك البولية المقطعي، وتصوير الحالب والصيوان المرتجع، وتصوير ومضي بـ MAG3) وجود انسداد، وتضخم في الحالب، وغياب وظيفة الفص العلوي، مع وجود فتحة مهبلية تتجاوز تحكم المصرّة. تم إجراء تحويلة مؤقتة أولية عن طريق بزل الكلية عبر الجلد وإعطاء مضادات حيوية موجهة لعلاج العدوى والالتهاب، تلا ذلك استئصال نهائي لنصف الكلية والحالب من الفص العلوي بمساعدة الروبوت. تم اختيار النهج الروبوتي لتوفير رؤية ودقة فائقتين. كما خُطط لاستخدام تألق ICG لحماية التروية الوعائية للفص السفلي. وتم تقليل المضاعفات المتوقعة (النزيف، ونقص تروية الفص السفلي، وتكرار العدوى) من خلال التشريح الموجه بالتألق وبواسطة فريق روبوتي خبير.