ورم سحائي داخل القحف نادر ومتكرر بدرجات نسيجية مرضية متباينة ونقائل رئوية: تقرير حالة

ملخص

تعد المتابعة طويلة الأمد للمنغيوما المتكررة (ورم السحايا) التي تظهر تغيرات ديناميكية في الدرجة الباثولوجية ونقائل رئوية نادرة أمراً قيماً لتوجيه استراتيجيات التشخيص والعلاج السريري. خضع هذا المريض لعمليات بضع قحف متعددة، وعلاج بجهاز غاما نايف (Gamma Knife)، واستئصال رئوي بالترددات الراديوية، مع فترة متابعة استمرت 18 عاماً، مما يوفر خبرة سريرية للإدارة الشاملة لورم السحايا.

الملخص

تُعد الورم السحائي (Meningiomas) بشكل أساسي أورامًا حميدة داخل الجمجمة، حيث تحدث النقائل البعيدة خارج الجمجمة في أقل من 1% من جميع المرضى؛ ويمثل الانتقال الرئوي مضاعفة نادرة للغاية في تطور الورم السحائي وتكراره. نصف هنا حالة مريض ذكر يبلغ من العمر 44 عامًا يعاني من ورم سحائي داخل الجمجمة متكرر بالتتابع، أظهر تطورًا ديناميكيًا في الدرجة الهيستوباثولوجية مقترنًا بآفات نقيلية رئوية ثنائية الجانب متزامنة، تمت متابعته لمدة غير مسبوقة بلغت 18 عامًا سريريًا. وخلال فترة المتابعة، خضع المريض لأربع عمليات فتح جمجمة، وجلستين من الجراحة الإشعاعية بالتوجيه التجسيمي باستخدام سكين غاما (Gamma Knife)، وخزعة رئوية عبر الجلد بتوجيه الأشعة المقطعية، واستئصال رئوي بالتردد الحراري طفيف التوغل. وثّقت المراقبة العصبية والإشعاعية المتسلسلة بعد التدخل تعافيًا وظيفيًا ملحوظًا: حيث بلغ مقياس غلاسكو للغيبوبة (GCS) النهائي = 15 ومقياس رانكين المعدل (mRS) = 1 في آخر متابعة، مع زوال كامل لضعف الطرف السفلي الأيسر الأولي، وسيطرة مستقرة على كل من الورم المتبقي المرتبط بالجيب داخل الجمجمة وجميع العقد النقيلية الرئوية دون ظهور نقائل جهازية جديدة. تسلط هذه المجموعة السريرية الواقعية طويلة الأمد الضوء على الضرورة القصوى لإجراء فحص تصويري جهازي للجسم بالكامل ومراقبة دورية معيارية مدى الحياة للأورام السحائية التي تغزو الجيب السهمي العلوي وتظهر تطورًا مرضيًا تصاعديًا، وذلك لتسهيل التحديد المبكر للنقائل الرئوية البعيدة الخفية وصياغة خطط علاجية مخصصة تجمع بين الجراحة والإشعاع والاستئصال لحالات الورم السحائي المتكرر عالي المخاطر.

المقدمة

تُعد الورم السحائي، المشتق من الخلايا الظهارية للعنكبوتية، ثاني أكثر الأورام داخل الجمجمة شيوعاً، حيث يمثل 20%–30% من الأورام داخل القحف¹. ومعظم هذه الأورام حميدة (الدرجة 1 حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية، WHO)، بينما تشكل الأنواع الفرعية غير النمطية (الدرجة 2) والتشكيلية (الدرجة 3) نسبة 2%–10%². ويصيب هذا الورم بشكل رئيسي البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 45 عاماً، وهو نادر الحدوث لدى الأطفال³. ووفقاً لتصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021، يتم تصنيف الأورام السحائية من الدرجة 1–3 بناءً على السمات النسيجية المرضية، مع زيادة في درجة العدوانية^4,5. وعادةً ما تظهر الأورام في تحدب الدماغ والمخ، ونادراً ما تظهر في البطينات الدماغية أو الحيز فوق الجافية⁶.

يُعد الانتشار البعيد للمنباغ السحائي أمراً غير شائع، حيث تبلغ نسبة حدوثه الإجمالية < 1%؛ وترتفع هذه النسبة إلى 2% للأورام من الدرجة 2، وتصل إلى ما يقرب من 9% للأورام من الدرجة 3، وتكون الرئتان والكبد والعقد اللمفاوية والعظام من المواقع الشائعة للانتشار الورمي^7,8. ونادراً ما يتم الإبلاغ في الممارسة السريرية عن حالات منباغ سحائي داخل القحف أولي مصحوب بانتشار رئوي. تعرض هذه الورقة حالة مصابة بمانباغات سحائية متعددة ومتكررة داخل القحف مع تغيرات ديناميكية في الدرجة الباثولوجية وانتشار رئوي، تم متابعتها على مدار 18 عاماً. ومن خلال تلخيص المظاهر السريرية، وسمات التصوير، والخصائص الباثولوجية، وعملية العلاج، والإنذار لهذه الحالة، نهدف إلى تحسين مستوى التشخيص السريري والإدارة الشاملة لهذا المرض النادر.

لا تزال التحديات التشخيصية والعلاجية قائمة بالنسبة للورم السحائي النقيلي: فعادةً ما تكون الآفات النقيلية الرئوية الخفية بدون أعراض في المرحلة المبكرة دون ظهور مظاهر تنفسية نمطية مثل السعال أو نفث الدم، مما يؤدي إلى تفويت التشخيص في غياب التصوير الروتيني والشامل للصدر والجسم؛ كما أن التكرار المتكرر داخل الجمجمة المقترن بارتشاح الجيوب الوريدية يجعل الاستئصال الجراحي الكلي الشامل مستحيلاً، ولا يوجد حتى الآن نظام علاج كيميائي جهازي موحد عالمياً للورم السحائي المنتشر. يفصل هذا التقرير حالة ورم سحائي متكرر تتابعي على مدى 18 عاماً، تميزت بترقية مرضية تدريجية ونقائل رئوية عارضة. ومن خلال التلخيص المنهجي للمظاهر السريرية، وخصائص التصوير متعدد الوسائط، والتطور المرضي الديناميكي، واتخاذ القرارات العلاجية التدريجية، وإنذار البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل، فإننا نهدف إلى تعزيز الوعي السريري العالمي والإدارة الشاملة الموحدة لهذا النوع الفرعي النقيلي النادر من الورم السحائي.

عرض الحالة
أُدخل مريض من العرق الصيني (هان) يبلغ من العمر 44 عاماً في مارس 2020، وهو يعاني من تاريخ مرضي يمتد لـ 18 عاماً من الورم السحائي داخل القحف المتكرر، وتاريخ يمتد لشهرين من الضعف التدريجي في الطرف السفلي الأيسر. ولم يكن المريض يعاني من فرط ضغط الدم، أو السكري، أو تاريخ من التدخين، أو إساءة استخدام الكحول، ولا يوجد تاريخ عائلي للأورام. خضع المريض لعملية فتح جمجمة أولى في مستشفى شوانوو ببكين عام 2003 لاستئصال ورم سحائي عملاق بجانب المنجل في الفص الجبهي الأيمن، وأكد الفحص النسيجي المرضي أنه ورم سحائي حليمي تمايزي (WHO Grade 3). وفي عام 2011، خضع لعملية فتح جمجمة ثانية في مستشفى تيانتان ببكين بسبب تكرار الورم موضعياً، وأظهر الفحص الباثولوجي أنه ورم سحائي غير نمطي (WHO Grade 2). تلا ذلك جلستان من الجراحة الإشعاعية باستخدام سكين غاما في عامي 2013 و2018 لعلاج الورم المتبقي. وفي عام 2014، أُجريت عملية فتح جمجمة ثالثة بسبب تكرار الورم السحائي بجانب الجيب بشكل تدريجي، وأكد الفحص الباثولوجي مجدداً أنه ورم سحائي غير نمطي (WHO Grade 2). عند دخوله الحالي في عام 2020، خضع المريض لعملية فتح جمجمة رابعة بسبب آفة كتلوية داخل القحف متزايدة، حيث تم تحقيق استئصال من الدرجة الثانية وفق مقياس Simpson. وعند الفحص، كان المريض في حالة وعي كامل (GCS 15). كانت قوة الطرف السفلي الأيسر IV+، وقوة الجزء القريب من الطرف السفلي الأيمن V−، والقوة الطرفية IV، وذلك وفقاً لمقياس مجلس الأبحاث الطبية (MRC). وكان اختبار "إصبع-أنف" باليد اليسرى غير مستقر، وكانت المشية رنحية. وأظهر تصوير الرنين المغناطيسي المتباين للجمجمة وجود كتلة متضخمة بجانب المنجل في المنطقة الجدارية القذالية مع انزياح خط الوسط نحو اليسار. كما أظهر التصوير المقطعي للصدر وجود عقيدات رئوية متعددة في الجانبين. وأكدت خزعة الرئة الموجهة بالتصوير المقطعي نسيجياً وجود ورم سحائي نقلي (EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1%). وأظهر الفحص الباثولوجي داخل القحف تكرار الورم السحائي غير النمطي. شُخصت حالة المريض بأنها ورم سحائي ثنائي الجانب بجانب المنجل في المنطقة الجدارية القذالية مع نقائل رئوية، وفقر دم متوسط، ونقص بروتينات الدم.

التشخيص والتقييم والخطة
اعتمد التشخيص على التاريخ السريري، والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع تعزيز التباين، والتصوير المقطعي المحوسب للدماغ والصدر، وتصوير الأوعية الدموية الدماغية، وفحص الهيستوباثولوجيا، والكيمياء النسيجية المناعية. وقد تم تحليل عينات من داخل الجمجمة ومن الرئة لتأكيد وجود الورم السحائي واستبعاد سرطان الرئة الأولي أو النقائل الأخرى.

التشخيصات التفريقية والاستبعاد
كان التشخيص التفريقي الأساسي الذي تم النظر فيه هو النقائل داخل القحف الناتجة عن ورم خبيث أولي في الرئة. ولم تُلاحظ المظاهر التصويرية النموذجية لسرطان الرئة مع النقائل داخل القحف في التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز للجمجمة، مما استبعد هذا الاحتمال. وبالتزامن مع الاستشارة متعددة التخصصات من قبل فريق جراحة الصدر، كان هناك اشتباه كبير في أن العقد الرئوية المتعددة تمثل آفات خبيثة، مما استدعى مزيداً من التأكيد الباثولوجي.

المسوغات للفحوصات التشخيصية الرئيسية
أُجري تصوير بالرنين المغناطيسي مع تعزيز تبايني للجمجمة لتقييم حجم الورم، والالتصاق بالسحايا، وغزو الجمجمة والجيب السهمي العلوي، بالإضافة إلى انزياح خط الوسط، وهو ما وجّه التخطيط الجراحي. واستُخدم التصوير المقطعي المحوسب للصدر للمسح الجهازِي لتوصيف العقد الرئوية الثنائية. كما أُجريت خزعة رئوية عبر الجلد بتوجيه من التصوير المقطعي المحوسب للحصول على عينات نسيجية للفحص الهيستوباثولوجي، والذي يُعد المعيار الذهبي لتأكيد طبيعة الآفات الرئوية وتحديد أصل الورم.

تضمن النظام العلاجي النهائي استئصالاً جراحياً مجهرياً للورم السحائي المتكرر داخل الجمجمة لتحقيق أقصى استئصال آمن (درجة Simpson 2). وتم التخطيط لعلاج إشعاعي تكميلي مشترك للورم المتبقي داخل الجيب السهمي العلوي. كما طُبق الاستئصال بالترددات الراديوية الموجه بالتصوير المقطعي المحوسب على العقد النقيليّة الرئوية. وجدولة إجراء تقييم عصبي منتظم طويل الأمد ومراقبة دورية بالتصوير بعد الجراحة. شملت الرعاية بعد العملية الوقاية من النوبات الصرعية، والعلاج المرقئ، والدعم الغذائي. كما تم ترتيب إجراء تصوير رنين مغناطيسي دوري للجمجمة وتصوير مقطعي للصدر لمراقبة تكرار الورم والانتشارات البعيدة بشكل ديناميكي.

البروتوكول

تمت مراجعة تقرير هذه الحالة لمريض واحد من قبل لجنة الأخلاقيات الطبية في مستشفى بلدية تايتشو (رقم الموافقة LWSL202500293)، والتي منحت إعفاءً من متطلبات المراجعة الأخلاقية الرسمية. تم الحصول على موافقة مستنيرة مكتوبة لنشر تقرير الحالة هذا وجميع الصور المرافقة من المريض.

1. التقييم قبل الجراحي وجمع البيانات السريرية

1. جُمِعت بيانات سريرية مفصلة، شملت الخصائص الديموغرافية، والتاريخ الطبي، والأعراض العصبية، ونتائج التصوير، والنتائج الباثولوجية، وسجلات العلاج، وبيانات المتابعة. كما أُجريت الفحوصات المخبرية الروتينية والتصوير الجهازي لتقييم الحالة العامة وحالة الانتشار الورمي.

2. الفحص بالتصوير

1. تصوير الرنين المغناطيسي للقحف مع تعزيز: استُخدم ماسح رنين مغناطيسي فائق التوصيل بقوة 3.0T لإجراء الفحص الروتيني والفحص المعزز.
2. تصوير الأوعية الدموية الدماغي بطرح الرقمي (DSA): لتقييم التروية الدموية للورم وغزو الجيوب الوريدية.
3. تصوير مقطعي محوسب مع تعزيز للصدر: استُخدم ماسح تصوير مقطعي محوسب حلزوني بـ 64 شريحة للكشف عن الآفات الرئوية وتحديد موقعها.
4. تصوير مقطعي محوسب للصدر: وُضع المرضى في وضعية الاستلقاء مع رفع الذراعين. استُخدم ماسح تصوير مقطعي محوسب حلزوني بـ 64 شريحة لإجراء فحص بسيط للكشف عن موقع وعدد وحجم العُقيدات الرئوية. بلغ قطر أكبر عُقيدة في الفص السفلي الأيسر حوالي 1.8 cm.

3. خزعة الرئة عن طريق الجلد الموجهة بالتصوير المقطعي المحوسب

1. وضعية المريض: وُضع المريض في وضعية استلقاء جانبي جزئي على طاولة التصوير المقطعي المحوسب (CT).
2. التحضير الموضعي: بعد تحديد الموقع بواسطة التصوير المقطعي المحوسب، تم تحديد الموقع الأمثل لوخز الجلد. عُقّم الجلد باستخدام اليودوفور، وطُبقت الشاشات المعقمة.
3. التخدير: أُعطي تخدير موضعي من الجلد وصولاً إلى الجنب باستخدام ليدوكائين 2%.
4. عملية الخزعة: أُدخلت إبرة الخزعة عبر الجلد في العقدة الرئوية المستهدفة تحت توجيه مباشر وفوري بالتصوير المقطعي المحوسب. تم الحصول على عينات نسيجية متعددة عن طريق حركة القطع.
5. إدارة ما بعد الإجراء: أُرسلت جميع العينات التي تم جمعها للفحص الهيستوباثولوجي. تم الضغط على موقع الوخز ووضع ضمادة لمنع حدوث النزيف أو استرواح الصدر.

4. الفحص الباثولوجي

ثُبِّتت العينات الجراحية باستخدام 4% paraformaldehyde، ثم غُمِّرت في البارافين، وقُطِّعت، وصُبغت بالهيماتوكسيلين والإيوزين (HE). وأُجري الصبغ الكيميائي النسيجي المناعي لكل من EMA وVimentin وKi-67 ومؤشرات أخرى لتأكيد التشخيص وأصل الورم.

5. عملية بضع القحف لعلاج الورم السحائي المتكرر

1. وضعية المريض والتخدير
   تم إعطاء تخدير عام عبر الأنبوب الرغامي. وُضع المريض في وضعية الاستلقاء الجانبي الأيسر، وثُبت الرأس باستخدام مشبك جمجمة ثلاثي النقاط مع إمالته قليلاً إلى الأسفل للكشف الكامل عن المنطقة الجدارية القذالية اليمنى.
2. المدخل الجراحي والشق
   صُمم شق جلدي على شكل حدوة حصان يتقاطع مع الخط المتوسط لحماية التروية الدموية لشق جراحي سابق. شُقّت جميع طبقات فروة الرأس، وأُزيحت السديلة العضلية الجلدية إلى اليسار للكشف عن الجمجمة الجدارية القذالية الثنائية. وكانت السديلات العظمية الجراحية السابقة، وثقوب الجمجمة، وأقفال الجمجمة مرئية، مع وجود أنسجة ورمية تغزو الجمجمة. تم حفر أربعة ثقوب إضافية في الجمجمة باستخدام مثقاب عالي السرعة، وفُصلت السديلة العظمية باستخدام قاطع طحن. أُزيلت السديلة العظمية بعناية نظراً لالتصاقها الشديد بالأم الجافية. وكان حجم النافذة العظمية النهائي حوالي 8 cm × 10 cm.
3. استئصال الورم أثناء العملية
   1. أُخذت عينة صغيرة من نسيج الورم لفحص المقطع المجمد أثناء العملية، والذي أكد وجود ورم سحائي.
   2. عُلقت الأم الجافية، وأُجري شق نجمي حول الورم. كان الورم ملتصقاً بشدة بالأم الجافية واستؤصل على أجزاء. كانت الحدود بين الورم والدماغ واضحة دون وجود كبسولة كاملة.
   3. غزا ورم عميق منجل الدماغ وامتد إلى الجانب المقابل. استؤصل الورم بالكامل مع جزء منجل الدماغ المتأثر. تمت إزالة أنسجة الورم التي تملأ الجيب السهمي العلوي المتبقي، وأُجري إصلاح جراحي للجذع الخلفي للجيب السهمي العلوي. كما استؤصلت في الوقت ذاته تجويفان كيسيان مجاوران للمنجل كانا ممتلئين بسائل أصفر شاحب.
   4. درجة الاستئصال: تم تحقيق أقصى استئصال آمن للورم. استؤصل جزء من الأم الجافية ومنجل الدماغ اللذين غزاهما الورم مع كيّهما. تم الإبقاء على بقايا الورم المحصورة داخل الجيب السهمي العلوي للعلاج الإشعاعي اللاحق، حيث أن الاستئصال الجذري كان سيؤدي إلى نزيف وريدي قاتل.
4. إغلاق الجرح
   استُخدمت أم جافية اصطناعية خالية من الغرز لإصلاح عيب الأم الجافية. وُضع أنبوب نزح بالضغط السلبي تحت الأم الجافية. صُقل اللوح الداخلي للسديلة العظمية التي غزاها الورم باستخدام المثقاب. ثُبتت السديلة العظمية بإحكام باستخدام ثلاث مجموعات من أنظمة التوصيل التيتانيومية.

6. الجراحة الإشعاعية بسكين غاما

أُجريت جلستان من علاج Gamma Knife في عامي 2013 و2018 في مستشفى خارجي. ولم تكن معاملات المعدات وبروتوكولات العلاج التفصيلية متاحة. طُبق هذا العلاج للورم المتبقي داخل القحف بعد الجراحة.

7. الاستئصال الحراري للرئة بتوجيه التصوير المقطعي المحوسب

أُجري الاستئصال بالترددات الراديوية للرئة للعقيدات النقيلية في مستشفى خارجي. وبسبب محدودية البيانات، تعذر توفير المعايير التفصيلية لاختيار الآفات، وسير العمل التشغيلي، ونقاط النهاية العلاجية. وقد استُخدم هذا العلاج طفيف التوغل للسيطرة على الآفات النقيلية الرئوية المتفاقمة.

8. الرعاية ما بعد الجراحة والمتابعة طويلة المدى

1. الإدارة الطبية للمريض في المستشفى بعد الجراحة
   1. تم إعطاء الأدوية المرقئة الروتينية، والعوامل المضادة للالتهابات، والوقاية من الصرع بعد عملية بضع القحف. كما قُدم الدعم الغذائي لتصحيح فقر الدم ونقص ألبومين الدم قبل الجراحة. وتمت مراقبة العلامات الحيوية والوظائف العصبية باستمرار.
   2. تمت مراقبة حجم السوائل المفرغة وحالة الجرح بدقة للوقاية من النزيف داخل القحف، ووذمة الدماغ، وعدوى موقع الجراحة.
2. جدول المتابعة طويلة المدى
   أُجري تقييم الوظائف العصبية، والتصوير بالرنين المغناطيسي للقحف، والتصوير المقطعي للصدر كل 3–6 أشهر خلال السنوات الخمس الأولى بعد الجراحة النهائية، ثم عُدلت الفترة لتصبح كل 6–12 شهراً بعد ذلك للمراقبة مدى الحياة، وذلك للكشف المبكر عن التكرار داخل القحف أو حدوث نقائل بعيدة جديدة.

النتائج

أكمل المريض إجمالي 18 عاماً من المتابعة المستمرة. وبعد العملية الجراحية، تعافت الوظائف العصبية بشكل مرضٍ، حيث سجل مقياس غلاسكو للغيبوبة (GCS) 15 درجة، وسجل مقياس رانكن المعدل (mRS) درجة واحدة في آخر تقييم. وظل المريض بدون أعراض في الأنشطة اليومية، ودون وجود صداع، أو وذمة دماغية، أو خلل في وظائف الأطراف.

الشكل 1 يعرض خصائص التصوير للورم الأولي والتغيرات التي تلت الجراحة بعد عملية بضع القحف الأولى: كانت الآفة الأولية عبارة عن ورم سحائي كبير خارج المحور مجاور لمنجل ا...

المناقشة

الورم السحائي هو ورم بطيء النمو ينشأ خارج المحور السحائي، ويبلغ معدل نموه السنوي <1 cm¹. وتمثل الأورام السحائية الخبيثة من الدرجة الثالثة حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية حوالي 1% من الحالات، وقد تظهر كأورام أولية أو تتطور من أورام ذات درجة أقل⁹. وتعد النقائل البعيدة للورم السحائي نادرة، حيث يقل معدل حدوثها الإجمالي عن <1%، وتعتبر الرئة الموقع الأكثر شيوعاً للنقائل¹.

تتميز هذه الحالة بعدة سمات سريرية فريدة؛ حيث أن ال...

المواد

قائمة المواد المستخدمة في هذه المقالة

الاسم	الشركة	رقم فهرسي	التعليقات
جهاز التصوير بالرنين المغناطيسي 3.0T MRI Scanner	Siemens Healthcare	/	MAGNETOM Skyra 3.0T
جهاز التصوير المقطعي المحوسب بـ 64 شريحة 64-Slice CT Scanner	GE Healthcare	/	LightSpeed VCT 64
جهاز تصوير الأوعية بالطرح الرقمي DSA Machine	Philips Healthcare	FD20
جسم مضاد EMA Antibody	Dako Agilent	M0613
نظام غاما نايف Gamma Knife System	Elekta AB	/	Leksell Gamma Knife Perfexion
طقم صبغ HE Staining Kit	Solarbio	G1120
جسم مضاد Ki-67 Antibody	Dako Agilent	M7240
نظام الاستئصال بالترددات الراديوية Radiofrequency Ablation System	AngioDynamics Inc.	RITA 1500X
جسم مضاد Vimentin Antibody	Dako Agilent	M0725