تعد المتابعة طويلة الأمد للمنغيوما المتكررة (ورم السحايا) التي تظهر تغيرات ديناميكية في الدرجة الباثولوجية ونقائل رئوية نادرة أمراً قيماً لتوجيه استراتيجيات التشخيص والعلاج السريري. خضع هذا المريض لعمليات بضع قحف متعددة، وعلاج بجهاز غاما نايف (Gamma Knife)، واستئصال رئوي بالترددات الراديوية، مع فترة متابعة استمرت 18 عاماً، مما يوفر خبرة سريرية للإدارة الشاملة لورم السحايا.
تقرير حالة
ورم سحائي داخل القحف نادر ومتكرر بدرجات نسيجية مرضية متباينة ونقائل رئوية: تقرير حالة
في هذه المقالة
ملخص
الملخص
تُعد الورم السحائي (Meningiomas) بشكل أساسي أورامًا حميدة داخل الجمجمة، حيث تحدث النقائل البعيدة خارج الجمجمة في أقل من 1% من جميع المرضى؛ ويمثل الانتقال الرئوي مضاعفة نادرة للغاية في تطور الورم السحائي وتكراره. نصف هنا حالة مريض ذكر يبلغ من العمر 44 عامًا يعاني من ورم سحائي داخل الجمجمة متكرر بالتتابع، أظهر تطورًا ديناميكيًا في الدرجة الهيستوباثولوجية مقترنًا بآفات نقيلية رئوية ثنائية الجانب متزامنة، تمت متابعته لمدة غير مسبوقة بلغت 18 عامًا سريريًا. وخلال فترة المتابعة، خضع المريض لأربع عمليات فتح جمجمة، وجلستين من الجراحة الإشعاعية بالتوجيه التجسيمي باستخدام سكين غاما (Gamma Knife)، وخزعة رئوية عبر الجلد بتوجيه الأشعة المقطعية، واستئصال رئوي بالتردد الحراري طفيف التوغل. وثّقت المراقبة العصبية والإشعاعية المتسلسلة بعد التدخل تعافيًا وظيفيًا ملحوظًا: حيث بلغ مقياس غلاسكو للغيبوبة (GCS) النهائي = 15 ومقياس رانكين المعدل (mRS) = 1 في آخر متابعة، مع زوال كامل لضعف الطرف السفلي الأيسر الأولي، وسيطرة مستقرة على كل من الورم المتبقي المرتبط بالجيب داخل الجمجمة وجميع العقد النقيلية الرئوية دون ظهور نقائل جهازية جديدة. تسلط هذه المجموعة السريرية الواقعية طويلة الأمد الضوء على الضرورة القصوى لإجراء فحص تصويري جهازي للجسم بالكامل ومراقبة دورية معيارية مدى الحياة للأورام السحائية التي تغزو الجيب السهمي العلوي وتظهر تطورًا مرضيًا تصاعديًا، وذلك لتسهيل التحديد المبكر للنقائل الرئوية البعيدة الخفية وصياغة خطط علاجية مخصصة تجمع بين الجراحة والإشعاع والاستئصال لحالات الورم السحائي المتكرر عالي المخاطر.
المقدمة
تُعد الورم السحائي، المشتق من الخلايا الظهارية للعنكبوتية، ثاني أكثر الأورام داخل الجمجمة شيوعاً، حيث يمثل 20%–30% من الأورام داخل القحف1. ومعظم هذه الأورام حميدة (الدرجة 1 حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية، WHO)، بينما تشكل الأنواع الفرعية غير النمطية (الدرجة 2) والتشكيلية (الدرجة 3) نسبة 2%–10%2. ويصيب هذا الورم بشكل رئيسي البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 45 عاماً، وهو نادر الحدوث لدى الأطفال3. ووفقاً لتصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021، يتم تصنيف الأورام السحائية من الدرجة 1–3 بناءً على السمات النسيجية المرضية، مع زيادة في درجة العدوانية4,5. وعادةً ما تظهر الأورام في تحدب الدماغ والمخ، ونادراً ما تظهر في البطينات الدماغية أو الحيز فوق الجافية6.
يُعد الانتشار البعيد للمنباغ السحائي أمراً غير شائع، حيث تبلغ نسبة حدوثه الإجمالية < 1%؛ وترتفع هذه النسبة إلى 2% للأورام من الدرجة 2، وتصل إلى ما يقرب من 9% للأورام من الدرجة 3، وتكون الرئتان والكبد والعقد اللمفاوية والعظام من المواقع الشائعة للانتشار الورمي7,8. ونادراً ما يتم الإبلاغ في الممارسة السريرية عن حالات منباغ سحائي داخل القحف أولي مصحوب بانتشار رئوي. تعرض هذه الورقة حالة مصابة بمانباغات سحائية متعددة ومتكررة داخل القحف مع تغيرات ديناميكية في الدرجة الباثولوجية وانتشار رئوي، تم متابعتها على مدار 18 عاماً. ومن خلال تلخيص المظاهر السريرية، وسمات التصوير، والخصائص الباثولوجية، وعملية العلاج، والإنذار لهذه الحالة، نهدف إلى تحسين مستوى التشخيص السريري والإدارة الشاملة لهذا المرض النادر.
لا تزال التحديات التشخيصية والعلاجية قائمة بالنسبة للورم السحائي النقيلي: فعادةً ما تكون الآفات النقيلية الرئوية الخفية بدون أعراض في المرحلة المبكرة دون ظهور مظاهر تنفسية نمطية مثل السعال أو نفث الدم، مما يؤدي إلى تفويت التشخيص في غياب التصوير الروتيني والشامل للصدر والجسم؛ كما أن التكرار المتكرر داخل الجمجمة المقترن بارتشاح الجيوب الوريدية يجعل الاستئصال الجراحي الكلي الشامل مستحيلاً، ولا يوجد حتى الآن نظام علاج كيميائي جهازي موحد عالمياً للورم السحائي المنتشر. يفصل هذا التقرير حالة ورم سحائي متكرر تتابعي على مدى 18 عاماً، تميزت بترقية مرضية تدريجية ونقائل رئوية عارضة. ومن خلال التلخيص المنهجي للمظاهر السريرية، وخصائص التصوير متعدد الوسائط، والتطور المرضي الديناميكي، واتخاذ القرارات العلاجية التدريجية، وإنذار البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل، فإننا نهدف إلى تعزيز الوعي السريري العالمي والإدارة الشاملة الموحدة لهذا النوع الفرعي النقيلي النادر من الورم السحائي.
عرض الحالة
أُدخل مريض من العرق الصيني (هان) يبلغ من العمر 44 عاماً في مارس 2020، وهو يعاني من تاريخ مرضي يمتد لـ 18 عاماً من الورم السحائي داخل القحف المتكرر، وتاريخ يمتد لشهرين من الضعف التدريجي في الطرف السفلي الأيسر. ولم يكن المريض يعاني من فرط ضغط الدم، أو السكري، أو تاريخ من التدخين، أو إساءة استخدام الكحول، ولا يوجد تاريخ عائلي للأورام. خضع المريض لعملية فتح جمجمة أولى في مستشفى شوانوو ببكين عام 2003 لاستئصال ورم سحائي عملاق بجانب المنجل في الفص الجبهي الأيمن، وأكد الفحص النسيجي المرضي أنه ورم سحائي حليمي تمايزي (WHO Grade 3). وفي عام 2011، خضع لعملية فتح جمجمة ثانية في مستشفى تيانتان ببكين بسبب تكرار الورم موضعياً، وأظهر الفحص الباثولوجي أنه ورم سحائي غير نمطي (WHO Grade 2). تلا ذلك جلستان من الجراحة الإشعاعية باستخدام سكين غاما في عامي 2013 و2018 لعلاج الورم المتبقي. وفي عام 2014، أُجريت عملية فتح جمجمة ثالثة بسبب تكرار الورم السحائي بجانب الجيب بشكل تدريجي، وأكد الفحص الباثولوجي مجدداً أنه ورم سحائي غير نمطي (WHO Grade 2). عند دخوله الحالي في عام 2020، خضع المريض لعملية فتح جمجمة رابعة بسبب آفة كتلوية داخل القحف متزايدة، حيث تم تحقيق استئصال من الدرجة الثانية وفق مقياس Simpson. وعند الفحص، كان المريض في حالة وعي كامل (GCS 15). كانت قوة الطرف السفلي الأيسر IV+، وقوة الجزء القريب من الطرف السفلي الأيمن V−، والقوة الطرفية IV، وذلك وفقاً لمقياس مجلس الأبحاث الطبية (MRC). وكان اختبار "إصبع-أنف" باليد اليسرى غير مستقر، وكانت المشية رنحية. وأظهر تصوير الرنين المغناطيسي المتباين للجمجمة وجود كتلة متضخمة بجانب المنجل في المنطقة الجدارية القذالية مع انزياح خط الوسط نحو اليسار. كما أظهر التصوير المقطعي للصدر وجود عقيدات رئوية متعددة في الجانبين. وأكدت خزعة الرئة الموجهة بالتصوير المقطعي نسيجياً وجود ورم سحائي نقلي (EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1%). وأظهر الفحص الباثولوجي داخل القحف تكرار الورم السحائي غير النمطي. شُخصت حالة المريض بأنها ورم سحائي ثنائي الجانب بجانب المنجل في المنطقة الجدارية القذالية مع نقائل رئوية، وفقر دم متوسط، ونقص بروتينات الدم.
التشخيص والتقييم والخطة
اعتمد التشخيص على التاريخ السريري، والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع تعزيز التباين، والتصوير المقطعي المحوسب للدماغ والصدر، وتصوير الأوعية الدموية الدماغية، وفحص الهيستوباثولوجيا، والكيمياء النسيجية المناعية. وقد تم تحليل عينات من داخل الجمجمة ومن الرئة لتأكيد وجود الورم السحائي واستبعاد سرطان الرئة الأولي أو النقائل الأخرى.
التشخيصات التفريقية والاستبعاد
كان التشخيص التفريقي الأساسي الذي تم النظر فيه هو النقائل داخل القحف الناتجة عن ورم خبيث أولي في الرئة. ولم تُلاحظ المظاهر التصويرية النموذجية لسرطان الرئة مع النقائل داخل القحف في التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز للجمجمة، مما استبعد هذا الاحتمال. وبالتزامن مع الاستشارة متعددة التخصصات من قبل فريق جراحة الصدر، كان هناك اشتباه كبير في أن العقد الرئوية المتعددة تمثل آفات خبيثة، مما استدعى مزيداً من التأكيد الباثولوجي.
المسوغات للفحوصات التشخيصية الرئيسية
أُجري تصوير بالرنين المغناطيسي مع تعزيز تبايني للجمجمة لتقييم حجم الورم، والالتصاق بالسحايا، وغزو الجمجمة والجيب السهمي العلوي، بالإضافة إلى انزياح خط الوسط، وهو ما وجّه التخطيط الجراحي. واستُخدم التصوير المقطعي المحوسب للصدر للمسح الجهازِي لتوصيف العقد الرئوية الثنائية. كما أُجريت خزعة رئوية عبر الجلد بتوجيه من التصوير المقطعي المحوسب للحصول على عينات نسيجية للفحص الهيستوباثولوجي، والذي يُعد المعيار الذهبي لتأكيد طبيعة الآفات الرئوية وتحديد أصل الورم.
تضمن النظام العلاجي النهائي استئصالاً جراحياً مجهرياً للورم السحائي المتكرر داخل الجمجمة لتحقيق أقصى استئصال آمن (درجة Simpson 2). وتم التخطيط لعلاج إشعاعي تكميلي مشترك للورم المتبقي داخل الجيب السهمي العلوي. كما طُبق الاستئصال بالترددات الراديوية الموجه بالتصوير المقطعي المحوسب على العقد النقيليّة الرئوية. وجدولة إجراء تقييم عصبي منتظم طويل الأمد ومراقبة دورية بالتصوير بعد الجراحة. شملت الرعاية بعد العملية الوقاية من النوبات الصرعية، والعلاج المرقئ، والدعم الغذائي. كما تم ترتيب إجراء تصوير رنين مغناطيسي دوري للجمجمة وتصوير مقطعي للصدر لمراقبة تكرار الورم والانتشارات البعيدة بشكل ديناميكي.
البروتوكول
تمت مراجعة تقرير هذه الحالة لمريض واحد من قبل لجنة الأخلاقيات الطبية في مستشفى بلدية تايتشو (رقم الموافقة LWSL202500293)، والتي منحت إعفاءً من متطلبات المراجعة الأخلاقية الرسمية. تم الحصول على موافقة مستنيرة مكتوبة لنشر تقرير الحالة هذا وجميع الصور المرافقة من المريض.
1. التقييم قبل الجراحي وجمع البيانات السريرية
- جُمِعت بيانات سريرية مفصلة، شملت الخصائص الديموغرافية، والتاريخ الطبي، والأعراض العصبية، ونتائج التصوير، والنتائج الباثولوجية، وسجلات العلاج، وبيانات المتابعة. كما أُجريت الفحوصات المخبرية الروتينية والتصوير الجهازي لتقييم الحالة العامة وحالة الانتشار الورمي.
2. الفحص بالتصوير
- تصوير الرنين المغناطيسي للقحف مع تعزيز: استُخدم ماسح رنين مغناطيسي فائق التوصيل بقوة 3.0T لإجراء الفحص الروتيني والفحص المعزز.
- تصوير الأوعية الدموية الدماغي بطرح الرقمي (DSA): لتقييم التروية الدموية للورم وغزو الجيوب الوريدية.
- تصوير مقطعي محوسب مع تعزيز للصدر: استُخدم ماسح تصوير مقطعي محوسب حلزوني بـ 64 شريحة للكشف عن الآفات الرئوية وتحديد موقعها.
- تصوير مقطعي محوسب للصدر: وُضع المرضى في وضعية الاستلقاء مع رفع الذراعين. استُخدم ماسح تصوير مقطعي محوسب حلزوني بـ 64 شريحة لإجراء فحص بسيط للكشف عن موقع وعدد وحجم العُقيدات الرئوية. بلغ قطر أكبر عُقيدة في الفص السفلي الأيسر حوالي 1.8 cm.
3. خزعة الرئة عن طريق الجلد الموجهة بالتصوير المقطعي المحوسب
- وضعية المريض: وُضع المريض في وضعية استلقاء جانبي جزئي على طاولة التصوير المقطعي المحوسب (CT).
- التحضير الموضعي: بعد تحديد الموقع بواسطة التصوير المقطعي المحوسب، تم تحديد الموقع الأمثل لوخز الجلد. عُقّم الجلد باستخدام اليودوفور، وطُبقت الشاشات المعقمة.
- التخدير: أُعطي تخدير موضعي من الجلد وصولاً إلى الجنب باستخدام ليدوكائين 2%.
- عملية الخزعة: أُدخلت إبرة الخزعة عبر الجلد في العقدة الرئوية المستهدفة تحت توجيه مباشر وفوري بالتصوير المقطعي المحوسب. تم الحصول على عينات نسيجية متعددة عن طريق حركة القطع.
- إدارة ما بعد الإجراء: أُرسلت جميع العينات التي تم جمعها للفحص الهيستوباثولوجي. تم الضغط على موقع الوخز ووضع ضمادة لمنع حدوث النزيف أو استرواح الصدر.
4. الفحص الباثولوجي
ثُبِّتت العينات الجراحية باستخدام 4% paraformaldehyde، ثم غُمِّرت في البارافين، وقُطِّعت، وصُبغت بالهيماتوكسيلين والإيوزين (HE). وأُجري الصبغ الكيميائي النسيجي المناعي لكل من EMA وVimentin وKi-67 ومؤشرات أخرى لتأكيد التشخيص وأصل الورم.
5. عملية بضع القحف لعلاج الورم السحائي المتكرر
- وضعية المريض والتخدير
تم إعطاء تخدير عام عبر الأنبوب الرغامي. وُضع المريض في وضعية الاستلقاء الجانبي الأيسر، وثُبت الرأس باستخدام مشبك جمجمة ثلاثي النقاط مع إمالته قليلاً إلى الأسفل للكشف الكامل عن المنطقة الجدارية القذالية اليمنى. - المدخل الجراحي والشق
صُمم شق جلدي على شكل حدوة حصان يتقاطع مع الخط المتوسط لحماية التروية الدموية لشق جراحي سابق. شُقّت جميع طبقات فروة الرأس، وأُزيحت السديلة العضلية الجلدية إلى اليسار للكشف عن الجمجمة الجدارية القذالية الثنائية. وكانت السديلات العظمية الجراحية السابقة، وثقوب الجمجمة، وأقفال الجمجمة مرئية، مع وجود أنسجة ورمية تغزو الجمجمة. تم حفر أربعة ثقوب إضافية في الجمجمة باستخدام مثقاب عالي السرعة، وفُصلت السديلة العظمية باستخدام قاطع طحن. أُزيلت السديلة العظمية بعناية نظراً لالتصاقها الشديد بالأم الجافية. وكان حجم النافذة العظمية النهائي حوالي 8 cm × 10 cm. - استئصال الورم أثناء العملية
- أُخذت عينة صغيرة من نسيج الورم لفحص المقطع المجمد أثناء العملية، والذي أكد وجود ورم سحائي.
- عُلقت الأم الجافية، وأُجري شق نجمي حول الورم. كان الورم ملتصقاً بشدة بالأم الجافية واستؤصل على أجزاء. كانت الحدود بين الورم والدماغ واضحة دون وجود كبسولة كاملة.
- غزا ورم عميق منجل الدماغ وامتد إلى الجانب المقابل. استؤصل الورم بالكامل مع جزء منجل الدماغ المتأثر. تمت إزالة أنسجة الورم التي تملأ الجيب السهمي العلوي المتبقي، وأُجري إصلاح جراحي للجذع الخلفي للجيب السهمي العلوي. كما استؤصلت في الوقت ذاته تجويفان كيسيان مجاوران للمنجل كانا ممتلئين بسائل أصفر شاحب.
- درجة الاستئصال: تم تحقيق أقصى استئصال آمن للورم. استؤصل جزء من الأم الجافية ومنجل الدماغ اللذين غزاهما الورم مع كيّهما. تم الإبقاء على بقايا الورم المحصورة داخل الجيب السهمي العلوي للعلاج الإشعاعي اللاحق، حيث أن الاستئصال الجذري كان سيؤدي إلى نزيف وريدي قاتل.
- إغلاق الجرح
استُخدمت أم جافية اصطناعية خالية من الغرز لإصلاح عيب الأم الجافية. وُضع أنبوب نزح بالضغط السلبي تحت الأم الجافية. صُقل اللوح الداخلي للسديلة العظمية التي غزاها الورم باستخدام المثقاب. ثُبتت السديلة العظمية بإحكام باستخدام ثلاث مجموعات من أنظمة التوصيل التيتانيومية.
6. الجراحة الإشعاعية بسكين غاما
أُجريت جلستان من علاج Gamma Knife في عامي 2013 و2018 في مستشفى خارجي. ولم تكن معاملات المعدات وبروتوكولات العلاج التفصيلية متاحة. طُبق هذا العلاج للورم المتبقي داخل القحف بعد الجراحة.
7. الاستئصال الحراري للرئة بتوجيه التصوير المقطعي المحوسب
أُجري الاستئصال بالترددات الراديوية للرئة للعقيدات النقيلية في مستشفى خارجي. وبسبب محدودية البيانات، تعذر توفير المعايير التفصيلية لاختيار الآفات، وسير العمل التشغيلي، ونقاط النهاية العلاجية. وقد استُخدم هذا العلاج طفيف التوغل للسيطرة على الآفات النقيلية الرئوية المتفاقمة.
8. الرعاية ما بعد الجراحة والمتابعة طويلة المدى
- الإدارة الطبية للمريض في المستشفى بعد الجراحة
- تم إعطاء الأدوية المرقئة الروتينية، والعوامل المضادة للالتهابات، والوقاية من الصرع بعد عملية بضع القحف. كما قُدم الدعم الغذائي لتصحيح فقر الدم ونقص ألبومين الدم قبل الجراحة. وتمت مراقبة العلامات الحيوية والوظائف العصبية باستمرار.
- تمت مراقبة حجم السوائل المفرغة وحالة الجرح بدقة للوقاية من النزيف داخل القحف، ووذمة الدماغ، وعدوى موقع الجراحة.
- جدول المتابعة طويلة المدى
أُجري تقييم الوظائف العصبية، والتصوير بالرنين المغناطيسي للقحف، والتصوير المقطعي للصدر كل 3–6 أشهر خلال السنوات الخمس الأولى بعد الجراحة النهائية، ثم عُدلت الفترة لتصبح كل 6–12 شهراً بعد ذلك للمراقبة مدى الحياة، وذلك للكشف المبكر عن التكرار داخل القحف أو حدوث نقائل بعيدة جديدة.
النتائج
أكمل المريض إجمالي 18 عاماً من المتابعة المستمرة. استعادت الوظائف العصبية تعافيها بشكل مرضٍ بعد العملية الجراحية، حيث سجل مقياس غلاسكو للغيبوبة (GCS) 15 درجة، وسجل مقياس رانكين المعدل (mRS) درجة واحدة في آخر تقييم. ظل المريض بدون أعراض في أنشطته اليومية، دون معاناة من صداع أو وذمة دماغية أو خلل في وظائف الأطراف.
الشكل 1 يوضح خصائص التصوير للورم الأولي والتغيرات بعد الجراحة عقب عملية فتح الجمجمة الأولى: كانت الآفة الأولية عبارة عن ورم سحائي كبير خارج المحور مجاور للمنجل المخي الجبهي الأيمن مع غزو للجيب السهمي العلوي؛ وأكد تصوير الأوعية بالطرح الرقمي وجود تروية دموية غنية للورم، بينما أظهر التصوير المتابعي بعد ثلاث سنوات من الجراحة استئصالاً كاملاً للورم دون حدوث ارتداد موضعي.
يوضح الشكل 2 نتائج التصوير والنتائج المرضية لعملية بضع القحف الرابعة. كشف التصوير بالرنين المغناطيسي للقحف عن وجود ورم متكرر يغزو الجيب السهمي العلوي، كما أظهر التصوير المقطعي المحوسب للصدر وجود عدة عقد رئوية ثنائية الجانب تشير إلى وجود نقائل سرطانية. وأظهر التلوين الهيستوباثولوجي وجود لانمطية خلوية تتوافق مع الورم السحائي اللانمطي (WHO Grade 2). وأكد التصوير بعد الجراحة وجود بقايا ورم صغيرة داخل الجيب السهمي العلوي.
الشكل 3 يوثق نتائج التصوير قبل عملية الاستئصال بالترددات الراديوية الرئوية. لوحظ وجود عدة عقيدات داخل الجمجمة قائمة على منجل الدماغ في التصوير بالرنين المغناطيسي للقحف. وقد حدد التصوير المقطعي المحوسب للصدر بوضوح موقع العقيدة النقيلي السائدة في الفص السفلي الأيسر، والتي تم اختيارها للاستئصال الموجه بالتصوير المقطعي المحوسب.
الجدول 1 يلخص الجدول الزمني السريري الكامل، وجميع الإجراءات الجراحية والتداخلية، والدرجات الهستوباثولوجية الديناميكية على مدار 18 عامًا من المتابعة. أظهر الورم تغيرات باثولوجية ديناميكية من الدرجة 3 وفقًا لتصنيف WHO عند الظهور الأول إلى آفات متكررة من الدرجة 2 وفقًا لتصنيف WHO، وتم تأكيد الآفات الرئوية على أنها ورم سحائي نقلي من الدرجة 2 وفقًا لتصنيف WHO.
أكدت المراقبة طويلة الأمد السيطرة المستقرة على الآفات المتبقية داخل الجمجمة والعقيدات النقيليّة الرئوية. لم يتم اكتشاف أي نقيلات بعيدة جديدة خلال فترة المتابعة بأكملها. تظهر الصور والنتائج الباثولوجية التمثيلية في الشكل 1، والشكل 2، والشكل 3، والجدول 1.
الشكل 1. التصوير القحفي والمتابعة طويلة الأمد بعد عملية بضع القحف الأولى. (A–C) يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) الموزون T1 والمعزز بالصبغة كتلة خارج محورية ذات تعزيز شديد يبلغ حجمها حوالي 7 cm بجوار منجل المخ الجبهي الأيمن، مع قاعدة جافية عريضة وعلامة ذيل سحائي بارزة؛ وتغزو الكتلة الجيب السهمي العلوي. (D) يظهر تصوير الأوعية بطرح الرقمي (DSA) توردًا ورميًا ملحوظًا وفرط تروية دموية تغذيها الفروع السحائية. (E, F) يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالصبغة بعد ثلاث سنوات من الجراحة عن استئصال كامل مع عدم وجود دليل على تكرار موضعي. يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.
الشكل 2. التصوير والباثولوجيا النسيجية بعد عملية بضع القحف الرابعة. (A–B) التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مع تعزيز التباين يظهر كتلة جدارية قفوية مع غزو للجيوب السهمية العلوية. (C) التصوير المقطعي المحوسب (CT) للصدر يكشف عن آفات متعددة غير منتظمة عالية الكثافة في كلتا الرئتين. (D) صبغ الهيماتوكسيلين والإيوسين (HE) (×400) يظهر زيادة في نسبة النواة إلى السيتوبلازم، ولا نمطية خلوية خفيفة إلى متوسطة، وتصلب وعائي هياليني. شريط المقياس: 50 µm. (E, F) التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) بعد العملية بـ 3 أشهر يظهر بقايا ورم داخل الجيب السهمي. يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.
الشكل 3. التصوير أثناء الاستئصال بالترددات الراديوية في الرئة. (A–C) تصوير بالرنين المغناطيسي معزز بالصبغة يظهر عقيدات متعددة غير منتظمة قائمة على منجل الدماغ ذات حدود غير واضحة مجاورة للجيب السهمي العلوي. (D) تصوير مقطعي محوسب للصدر بإعادة تشكيل إكليلي (نافذة المنصف) يؤكد وجود عقيدات رئوية متعددة في الجانبين؛ وتظهر أكبر الآفات في الفص السفلي الأيسر كثافة الأنسجة الرخوة، وحواف ملساء، وعدم وجود تجويف، مما يتوافق مع ورم سحائي نقلي. (E, F) تصوير مقطعي محوسب للصدر في المقطع المحوري (نافذة الرئة) يحدد موقع العقيدة المستهدفة في القطاع القاعدي الأمامي للفص السفلي الأيسر، والتي تم اختيارها للاستئصال بالترددات الراديوية الموجه بالتصوير المقطعي المحوسب. MRI: التصوير بالرنين المغناطيسي؛ CT: التصوير المقطعي المحوسب. يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.
| النقطة الزمنية | الحدث السريري | التشخيص الباثولوجي | درجة منظمة الصحة العالمية (WHO Grade) |
| 2003 | عملية فتح الجمجمة الأولى (ورم سحائي جبهي أيمن موازٍ للمنجل) | ورم سحائي حليمي | 3 |
| 2011 | عملية فتح الجمجمة الثانية بسبب الانتكاس | ورم سحائي غير نمطي | 2 |
| 2013 | أول جراحة إشعاعية بسكين غاما | ورم متبقٍ | - |
| 2014 | عملية فتح الجمجمة الثالثة بسبب الانتكاس | ورم سحائي غير نمطي | 2 |
| 2018 | الجراحة الإشعاعية الثانية بسكين غاما | ورم متبقٍ | - |
| 2020 | الدخول للمستشفى؛ أظهر التصوير تطور الورم وظهور عقد رئوية | - | - |
| 2020 | عملية فتح الجمجمة الرابعة (ورم سحائي جداري قذالي موازٍ للمنجل؛ استئصال من الدرجة 2 حسب تصنيف Simpson) | ورم سحائي غير نمطي | 2 |
| 2020 | خزعة رئوية موجهة بالأشعة المقطعية (CT) | ورم سحائي نقِيلي | - |
| 2020 | الاستئصال بالترددات الراديوية للنقائل الرئوية | - | - |
| آخر متابعة | نقائل رئوية مستقرة؛ وظيفة عصبية سليمة | - | - |
الجدول 1: ملخص للمسار السريري، والعلاجات، والنتائج المرضية. يوضح الجدول الأحداث السريرية بالتسلسل الزمني، والعلاجات، والتشخيصات المرضية، ودرجات منظمة الصحة العالمية WHO (حيثما ينطبق)، ونتائج المتابعة.
المناقشة
الورم السحائي هو ورم بطيء النمو ينشأ خارج المحور السحائي، ويبلغ معدل نموه السنوي <1 cm1. وتمثل الأورام السحائية الخبيثة من الدرجة الثالثة حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية حوالي 1% من الحالات، وقد تظهر كأورام أولية أو تتطور من أورام ذات درجة أقل9. وتعد النقائل البعيدة للورم السحائي نادرة، حيث يقل معدل حدوثها الإجمالي عن <1%، وتعتبر الرئة الموقع الأكثر شيوعاً للنقائل1.
تتميز هذه الحالة بعدة سمات سريرية فريدة؛ حيث أن المتابعة المستمرة لمدة 18 عاماً تُعد نادرة في التقارير المماثلة، وهي تعكس بشكل كامل المسار الطبيعي والاستجابة العلاجية للورم السحائي النقيلي المتكرر. وقد أظهر الورم تغيرات ديناميكية واضحة في الدرجة الباثولوجية من الدرجة 3 إلى الدرجة 2 وفق تصنيف WHO خلال نوبات التكرار المتعددة، مما يوضح التباين والتطور الديناميكي للورم السحائي. كما تم اكتشاف النقائل الرئوية عرضياً من خلال التصوير الروتيني دون وجود أعراض تنفسية، مما يسلط الضوء على قيمة الفحص الشامل للجسم في حالات الورم السحائي المتكرر. وقد غزا الورم الجيب السهمي العلوي بشكل متكرر، وهو أمر يرتبط ارتباطاً وثيقاً بالنقائل الدموية والنكس الموضعي.
تتمثل الآلية الرئيسية للانتشار البعيد للسحائي في الانتشار الدموي عبر الجهاز الوريدي. حيث يغزو الورم الجيب السهمي العلوي والهياكل الوريدية الأخرى، وتدخل الخلايا الورمية إلى الدورة الدموية الجهازية من خلال الضفيرة الوريدية الفقارية والدورة الرئوية، مما يؤدي إلى حدوث نقائل رئوية10. بالإضافة إلى ذلك، قد تزيد العمليات الجراحية المتكررة من خطر تساقط الخلايا الورمية وانتشارها. وقد أشارت الدراسات السابقة إلى وجود ارتباط بين التغيرات الجينية، بما في ذلك طفرة NF2 والحذف الكروموسومي (1p, 9p, 22q)، وانتشار الورم السحائي، كما يرتبط الحذف الكروموسومي مثل 9p و 1p و 22q بحدوث النقائل11.
يبلغ مؤشر التكاثر Ki-67 في الآفات داخل الجمجمة الأولية حوالي 10%، بينما يبلغ في الآفات النقيليّة الرئوية حوالي 1% فقط، مما يشير إلى انخفاض نشاط التكاثر في الخلايا الورمية النقيليّة، وهو ما قد يرتبط بالنمو البطيء للآفات النقيليّة والإنذار السريري الجيد. تظهر نتائج EMA و Vimentin إيجابية في كل من الآفات الأولية والنقيليّة، وهو ما يتوافق مع النمط المناعي الظاهري للورم السحائي ويساعد في تأكيد مصدر الأورام النقيليّة.
فيما يتعلق باستراتيجية العلاج، يظل الاستئصال الجراحي المجهري هو الخيار الأول للأورام السحائية داخل القحف المتكررة التي تسبب تأثيراً كتلياً. ويصعب الاستئصال الكامل للأورام التي تغزو الجيوب الوريدية، لذا يلزم استخدام العلاج الإشعاعي المساعد. ويعد العلاج الإشعاعي التجسيمي باستخدام "جاما نايف" (Gamma Knife) مناسباً للآفات الصغيرة المتبقية أو المتكررة، ويوفر تحكماً فعالاً في الورم مع حد أدنى من الصدمات النسيجية. أما بالنسبة للنقائل الرئوية القليلة التي لا تسبب أعراضاً، فإن الاستئصال بالترددات الراديوية يعد خياراً آمناً وفعالاً وبأقل تدخل جراحي، مما يجنب المريض المراضة المرتبطة بفتح الصدر12,13. وحالياً، لا يوجد علاج كيميائي قياسي للأورام السحائية النقيلية. ولم يتم إعطاء المريض في هذه الحالة علاجاً جهازياً.
يمكن استخلاص العديد من الرؤى السريرية من هذه الحالة. تتطلب الأورام السحائية التي تترافق مع غزو الجيوب الوريدية، وذات الدرجة الباثولوجية العالية، وتكرارات متعددة، متابعة طويلة الأمد بالتصوير لكامل الجسم للكشف المبكر عن النقائل البعيدة. قد تتغير الدرجة الباثولوجية للورم السحائي المتكرر ديناميكيًا، لذا فإن إعادة التقييم الباثولوجي بعد الجراحة ضرورية لتوجيه العلاج اللاحق. وتعتبر النهج التدخلية الدنيا مثل Gamma Knife والاستئصال بالترددات الراديوية آمنة وفعالة في حالات الورم السحائي النقيلي المتكرر ويمكنها تحسين جودة حياة المريض. وتعد المتابعة طويلة الأمد أمرًا حاسمًا للتقييم الإنذاري، وهناك حاجة إلى دراسات سريرية أكبر لوضع بروتوكولات تشخيصية وعلاجية موحدة. يتضمن هذا التقرير الخاص بحالة واحدة قيودًا متأصلة، إلا أن خبرة الإدارة الممتدة لـ 18 عامًا توفر مرجعًا سريريًا قيمًا للورم السحائي النقيلي المتكرر.
الإفصاحات
ليس لدى المؤلفين أي تعارض مصالح للإفصاح عنه.
شكر وتقدير
تم دعم هذا العمل من قبل إدارة الصحة في مقاطعة تشيجيانغ (2022KY1399) وخطة العلوم والتكنولوجيا التابعة لمكتب العلوم والتكنولوجيا في جياوجيانج (112079).
المواد
| الاسم | الشركة | رقم فهرسي | التعليقات |
|---|---|---|---|
| جهاز التصوير بالرنين المغناطيسي 3.0T MRI Scanner | Siemens Healthcare | / | MAGNETOM Skyra 3.0T |
| جهاز التصوير المقطعي المحوسب بـ 64 شريحة 64-Slice CT Scanner | GE Healthcare | / | LightSpeed VCT 64 |
| جهاز تصوير الأوعية بالطرح الرقمي DSA Machine | Philips Healthcare | FD20 | |
| جسم مضاد EMA Antibody | Dako Agilent | M0613 | |
| نظام غاما نايف Gamma Knife System | Elekta AB | / | Leksell Gamma Knife Perfexion |
| طقم صبغ HE Staining Kit | Solarbio | G1120 | |
| جسم مضاد Ki-67 Antibody | Dako Agilent | M7240 | |
| نظام الاستئصال بالترددات الراديوية Radiofrequency Ablation System | AngioDynamics Inc. | RITA 1500X | |
| جسم مضاد Vimentin Antibody | Dako Agilent | M0725 |
المراجع
- Buerki RA, et al. An overview of meningiomas. Future Oncol. 2018;14(21):2161-2177.
- Ogasawara C, Philbrick BD, Adamson DC. Meningioma: A Review of Epidemiology, Pathology, Diagnosis, Treatment, and Future Directions. Biomedicines. 2021;9(3):319.
- Zhao L, et al. An Overview of Managements in Meningiomas. Front Oncol. 2020;10:1523.
- Yarabarla V, et al. Intracranial meningiomas: an update of the 2021 World Health Organization classifications and review of management with a focus on radiation therapy. Front Oncol. 2023;13:1137849.
- Splavski B, Hadzic E, Bagic I, Vrtaric V, Splavski B Jr. Simple Tumor Localization Scale for Estimating Management Outcome of Intracranial Meningioma. World Neurosurg. 2017;104:876-882.
- Huang WQ. Neurotumor Pathology. 2nd ed. Beijing: Military Medical Science Press; 2000:96-97.
- Beutler BD, et al. Metastatic meningioma: Case report of a WHO grade I meningioma with liver metastases and review of the literature. Radiol Case Rep. 2019;15(2):110-116.
- Furtner J, et al. Noninvasive Differentiation of Meningiomas and Dural Metastases Using Intumoral Vascularity Obtained by Arterial Spin Labeling. Clin Neuroradiol. 2020;30(3):599-605.
- Fountain DM, Young AMH, Santarius T. Malignant meningiomas. Handb Clin Neurol. 2020;170:245-250.
- Schwock J, Mirham L, Ghorab Z. Cytology of Extraneural Metastases of Nonhematolymphoid Primary Central Nervous System Tumors: Six Cases with Histopathological Correlation and Literature Update. Acta Cytol. 2021;65(6):529-540.
- Suppiah S, et al. International Consortium on Meningiomas. Molecular and translational advances in meningiomas. Neuro Oncol. 2019;21(Suppl 1):i4-i17.
- Nigim F, et al. Emerging Medical Treatments for Meningioma in the Molecular Era. Biomedicines. 2018;6(3):86.
- Takeda H, et al. Antitumor activity of gemcitabine against high-grade meningioma in vitro and in vivo. Oncotarget. 2017;8(53):90996-91008.
إعادة الطباعة والأذونات
طلب إذن لإعادة استخدام النص أو الأشكال في مقالة JoVE هذه
طلب إذن