أُجريت هذه الدراسة الاسترجاعية وفقاً للمتطلبات المؤسسية وإعلان هلسنكي، وحصلت على موافقة لجنة الأخلاقيات بمستشفى نانجينغ تونغرين التابع لكلية الطب بجامعة جنوب شرق (رقم الموافقة 2024-03-039-K01). وقد تم التنازل عن شرط الحصول على موافقة مستنيرة فردية نظراً للتصميم الاسترجاعي للدراسة واستخدام بيانات مجهولة المصدر.
البيانات السريرية
شملت مجموعة الحالات إجمالي 172 طفلاً مصاباً بـ MPP عولجوا في الفترة ما بين أبريل 2018 وأبريل 2021، بالإضافة إلى 40 طفلاً سليماً كمجموعة ضابطة. تكونت مجموعة الحالات من 103 أولاد و69 بنتاً، بمتوسط عمر بلغ 7.15 ± 2.97 سنة؛ بينما تكونت المجموعة الضابطة من 24 ولداً و16 بنتاً، بمتوسط عمر بلغ 7.02 ± 2.31 سنة. لم يختلف العمر والجنس عند خط الأساس بشكل ملحوظ بين المجموعتين (P > 0.05). ووفقاً للمعايير الموضحة10، صُنِّف MPP على أنه شديد عند وجود اثنين على الأقل من المعايير التالية: ضيق تنفس واضح، أو معدل ضربات قلب >120 نبضة/دقيقة، أو حمى تستمر >10 أيام، أو إصابة متعددة الفصوص، أو ارتشاح رئوي في منطقة واسعة. أما الحالات المتبقية فقد صُنِّفت على أنها MPP خفيفة إلى متوسطة.
معايير الاشتمال
استوفى جميع الأطفال المصابين بمرض تضخم العضلات المترقي (MPP) المعايير التشخيصية السريرية لهذا المرض.11تأكد التشخيص من خلال معايرة الأجسام المضادة لـ MP. >1:160، أو نتيجة إيجابية لاختبار الحمض النووي لـ MP، أو زيادة بمقدار أربعة أضعاف أو أكثر في الأجسام المضادة IgG النوعية لـ MP في المصل بين المرحلتين الحادة والشفاء. وشملت المظاهر السريرية السعال، أو ضيق التنفس، أو تسرع القلب، أو الزرقة، أو عسر التنفس، وأظهر تصوير الصدر وجود آفات رئوية أحادية أو ثنائية الجانب. وكان المشاركون المؤهلون تتراوح أعمارهم بين 8 أشهر و10 سنوات.
تم استبعاد الأطفال في حال تأكد إصابتهم بالالتهاب الرئوي الفيروسي أو البكتيري أو الفطري؛ أو وجود خلل وظيفي شديد في الأعضاء الرئيسية، بما في ذلك القلب أو الدماغ أو الكبد أو الكلى؛ أو الإصابة بمرض رئوي آخر؛ أو ورم خبيث؛ أو خلل مناعي خلقي؛ أو عدم توفر معلومات سريرية كافية لإجراء التحاليل المطلوبة.
تراوحت أعمار الأطفال في المجموعة الضابطة بين 8 أشهر و10 سنوات، وكانوا في حالة صحية جيدة، وأظهر الفحص البدني لديهم نتائج طبيعية. استُخدمت المجموعة الضابطة فقط لإجراء مقارنات المؤشرات الحيوية ولم تساهم في تحليلات الإنذار أو تحليلات الانحدار.
جمع البيانات
تمت مراجعة نظام معلومات المستشفى لتدقيق العمر، والجنس، ومدة الحمى، ونوع الآفة وموقعها، وحالة الوظيفة المناعية، ومستوى CRP، والمضاعفات خارج الرئة، ومعلومات العلاج، ونتائج المتابعة. تم تحديد خلل الوظيفة المناعية من السجل الطبي المعاصر قبل تقييم النتائج، بناءً على قيم الغلوبولين المناعي التي انخفضت عن الفواصل المرجعية المحددة للعمر في مختبر المستشفى. استخرج Boling Han البيانات في البداية، وقام Rui Wang بمراجعتها ومطابقتها مع السجلات الطبية الأصلية. تم حل أي تضاربات من خلال المناقشة بين الباحثين. تم التحقق من اكتمال البيانات قبل التحليل. تتوفر تعريفات المتغيرات الكاملة، وقواعد الترميز، ومجموعة بيانات المجموعة المجهولة في الملف التكميلي 1.
قياس مؤشرات الوظيفة المناعية وعلامات الالتهاب
في غضون 24 ساعة من التسجيل، تم جمع 4 mL من الدم الوريدي الصائم من كل مشارك. جرى طرد العينات مركزياً عند 1,50 × g لمدة 10 min عند درجة حرارة 4°C، وخُزن المصل الناتج وفقاً لبروتوكول المختبر المؤسسي حتى وقت التحليل. تم قياس تركيزات IgA و IgG و IgM في المصل باستخدام القياس المناعي العكر، كما تم قياس CRP باستخدام مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم. وتحديداً، خُزنت عينات المصل عند –80 °C لمدة لا تزيد عن 3 months قبل التحليل، مع تجنب دورات التجميد والإذابة المتكررة.
بروتوكول العلاج
تم تحديد العلاج بشكل فردي وفقاً للشدة السريرية والممارسة المؤسسية المتبعة. وشملت الإدارة التقليدية العلاج بمضادات العدوى والرعاية الداعمة، بما في ذلك العلاج بالأكسجين، والاستنشاق عبر الرذاذ، وإعطاء السوائل والحفاظ على توازن الماء والإلكتروليتات، والعلاج الخافض للحرارة، وغيرها من التدابير العرضية حسبما تقتضيه الحالة السريرية. عولج الأطفال المصابون بـ MPP الشديدة باستخدام azithromycin، واستُخدم methylprednisolone كعلاج مضاد للالتهابات مساعد عند دواعيه السريرية. وعلى الرغم من إدارة جميع المرضى وفقاً لنفس المبادئ المؤسسية، إلا أن التدابير الداعمة المحددة كانت فردية بدلاً من أن تكون موحدة بدقة. ونظراً للتصميم الاسترجاعي للدراسة، لم تكن تفاصيل توقيت العلاج والنظام العلاجي الدقيق متاحة بشكل موحد لجميع المشاركين.
متابعة الإنذار
تمت متابعة الأطفال المصابين بـ MPP الشديد شهرياً من خلال زيارات العيادات الخارجية والاتصال الهاتفي حتى أبريل 202. صُنفت التوقعات المرضية بأنها جيدة عندما عادت درجة حرارة الجسم إلى طبيعتها، وتحسنت الأعراض التنفسية، وتم امتصاص الآفات الرئوية أو تلاشت. أما التوقعات المرضية السيئة فقد عُرِفت بأنها نتيجة مركبة تشمل استمرار الحمى، أو تفاقم السعال أو ضيق التنفس، أو غياب التحسن الشعاعي أو حدوث تدهور شعاعي، أو النقل إلى مستشفى آخر، أو الوفاة12. يمكن أن تتداخل هذه المكونات ولم يتم تحليلها كنتائج متنافية. أكمل جميع الأطفال البالغ عددهم 114 مصاباً بـ MPP الشديد فترة المتابعة، ولم يفقد أي من المشاركين في المتابعة.
التحليل الإحصائي
أُجريت التحليلات باستخدام برنامج IBM SPSS Statistics الإصدار 2.0. وتم تلخيص المتغيرات المستمرة في شكل المتوسط ± الانحراف المعياري. واستُخدم اختبار t للعينات المستقلة للمقارنات بين مجموعتين، بينما استُخدم تحليل التباين أحادي الاتجاه للمقارنات بين أكثر من مجموعتين. ولُخصت المتغيرات الفئوية في شكل n (%) وقُورنت باستخدام اختبار مربع كاي. واستُخدمت منحنيات ROC لتقييم كل من IgA وIgG وIgM وCRP بشكل فردي، مع تسجيل المساحات تحت المنحنى (AUCs)، وفواصل الثقة 95%، وقيم القطع، والحساسية، والنوعية. ولم يتم دمج المؤشرات الحيوية الأربعة في نموذج تنبؤ متعدد المتغيرات. وأُدخلت المتغيرات المرتبطة بالإنذار في التحليلات أحادية المتغير في تحليل انحدار لوجستي ثنائي خطوي استكشافي. وأُبلغت نتائج الانحدار في شكل معاملات بيتا، والأخطاء المعيارية، وإحصائيات Wald، ونسب الأرجحية (ORs)، وفواصل الثقة 95%، وقيم P. ونظراً لمحدودية عدد أحداث الإنذار السيئ، فُسر الانحدار كتحليل ارتباط استكشافي بدلاً من كونه نموذج تنبؤ مُعتمد. واعتُبرت قيمة P ثنائية الجانب < 0.05 ذات دلالة إحصائية. وقُيم التوزيع الطبيعي للمتغيرات المستمرة باستخدام اختبار Shapiro-Wilk، كما قُيم تجانس التباين باستخدام اختبار Levene. ولم تكن هناك قيم مفقودة في المتغيرات المشمولة في التحليلات؛ وبناءً على ذلك، لم يتم إجراء أي تعويض للبيانات، واستُخدمت تحليلات الحالات الكاملة.