فحص تشخيصي لساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة عالية الدرجة في الغدة الكظرية الأولية تظهر في البداية على شكل نقائل دماغية

Hui Sun; Chao Xin; Ruichen Zhang; Zongzhan Wang

doi:10.3791/71554

يتطلب اشتراك JoVE لعرض هذا المحتوى. تسجيل الدخول أو ابدأ نسخة تجريبية مجانية

تقرير حالة

فحص تشخيصي لساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة عالية الدرجة في الغدة الكظرية الأولية تظهر في البداية على شكل نقائل دماغية

32 مشاهدات

⸱

DOI:

10.3791/71554

⸱

أغسطس 4, 2026

Hui Sun¹ , Chao Xin¹ , Ruichen Zhang¹ , Zongzhan Wang¹

¹Department of Oncology, Shandong Provincial Key Medical and Health Discipline, Qingdao Central Hospital, University of Health and Rehabilitation Sciences

في هذه المقالة

ملخص

تظهر هذه الحالة التقييم التشخيصي والإدارة متعددة التخصصات لساركوما الورم الصبغي المتعدد الشكل غير المميز عالي الدرجة الأولية الذي يظهر في البداية مع انتشار الدماغ، مما يبرز التحديات التشخيصية، والتوصيف المرضي، واتخاذ قرارات العلاج، وتطور المرض.

الملخص

ساركوما الغدة الكظرية الأولية عالية الدرجة غير المتمايزة غير المتمايزة (UPS) هي ورم ميزانشيمي خبيث نادر للغاية، ويظهر ذلك مع انتشار الدماغ كظهور أولي أكثر شيوعا. يسلط هذا التقرير الضوء على التقييم التشخيصي والإدارة متعددة التخصصات لمريض يعاني من نقالة دماغية غير مميزة مصحوبة بكتلة الغدة الكظرية. امرأة تبلغ من العمر 75 عاما ظهرت باضطراب في الكلام، وتباطؤ في الإدراك، وتراجع الذاكرة، وعدم استقرار في المشي، وضعف في الجانب الأيمن. كشف التصوير المقطعي المحسوب للدماغ وتصوير الرنين المغناطيسي المعزز بالتباين عن آفة في الجبهة اليسرى مع عدة عقيدات داخل الدماغ. أظهر التصوير المقطعي بالإصدار البوزيترون/التصوير المقطعي المحوسوب وجود آفة في الغدة الكظرية اليسرى وبؤر نقيلي إضافية. وبسبب التأثير الكتلي الأعراضي، تم استئصال آفة الدماغ جراحيا. أشارت التشخيصات المرضية الأولية إلى وجود ورم خبيث ضعيف التمايز، وظل مصدر الورم غير مؤكد بعد التقييم الكيميائي المناعي الأول. أعادت المراجعة متعددة التخصصات اللاحقة، والتصوير المتسلسل للغدة الكظرية، وخزعة إبرة نواة الغدة الكظرية، والتقييم المرضي المقارن، تدريجيا توجيه التشخيص نحو ساركوما غير مميزة عالية الدرجة، متسقة شكليا مع UPS. تلقى المريض بعد العملية علاجا إشعاعيا للدماغ، وعلاجا كيميائيا يعتمد على الأنثراسيكلين، وعلاجا جهازيا إضافيا، وعلاجا موضعيا لمرض نقيلي تقدمي. على الرغم من الإدارة متعددة الوسائط، تقدم الورم بسرعة مع انتشار في الفخذ، وتورط ثنائي الغدة الكظرية، وانتشار الهيكل العظمي، وكسور مرضية ثنائية الفخذ. وفي النهاية، توفي المريض بسبب نزيف داخل الدماغ. توسع هذه الحالة الطيف السريري لمتلازمة الغدة الكظرية الأولية وتؤكد أهمية إعادة التقييم التشخيصي الديناميكي، وأخذ عينات الأنسجة متعددة المواقع، والتقييم الموسع للسماح المناعي الكيميائي، والتعاون متعدد التخصصات عند تقييم النقائل الدماغية غير المميزة المرتبطة بكتلة الغدة الكظرية.

المقدمة

الساركوما متعددة الأشكال غير المتمايزة (UPS) هي ورم خبيث عالي الدرجة ^1,2. في تصنيفها لعام 2013، قامت منظمة الصحة العالمية (WHO) بتوحيد مصطلحات الكيان السابق وهو الورم الليفي الخبيث الهستيوسيتوسيتي وعرفت UPS كمجموعة من أورام الأنسجة الرخوة غير المتمايزة أو غير المتمايزة التي تفتقر إلى خط تمايز واضح ^3,4. ينشأ UPS غالبا في الأنسجة الرخوة العميقة للأطراف، والجذع، والخلف الصفاقي، ويتميز بعدوانية واضحة، مع خطر كبير للعودة الموضعية والانتشار البعيد رغم العلاج النشط⁵. أظهرت دراسة طويلة الأمد من مركز رعاية ثالثية كبير أن الرئة والعقد اللمفاوية من أكثر المواقع انتشارا لجهاز UPS⁶. على النقيض من ذلك، فإن UPS للغدة الكظرية نادر للغاية، والأدلة المتاحة حاليا على UPS الأولي للغدة الكظرية تقتصر على تقارير الحالات المعزولة وعدد قليل من مراجعات الأدبيات⁷^،⁸^،⁹^،¹⁰.

نظرا لعرضها السريري غير المحدد وغياب ميزات التصوير المميزة، يمكن بسهولة تشخيص UPS الأولي قبل العملية كسرطان النسيج الكليمي، سرطان الغدة الكظرية (ACC)، أمراض نقائلية، أو ساركوما أولية أخرى للغدة الكظرية¹¹، وغالبا ما تشكل أورام الغدة الكظرية الخبيثة تحديات تشخيصية¹². يتطلب التصنيف الدقيق عموما دمج نتائج التصوير، وتقييم الغدد الصماء، والنسيج، ونتائج الهيستوكيميائية المناعية، وعند الضرورة، استشارة الخبراء أو أخذ عينات نسيجية متكررة لتوضيح أصل الورم^13,14. يمثل UPS حوالي 10٪–20٪ من جميع حالات ساركوما الأنسجة الرخوة (STS)، في حين أن انتشار الدماغ حدث نادر في STS¹⁵. أفادت دراسات سابقة عن حدوث فقط ~0.6٪ لانتشار الدماغ في STS¹⁶، مما يؤكد ندرة ظهور UPS الأولي في الغدة الكظرية مع انتشار دماغي في البداية. ومن الجدير بالذكر أنه من بين التقارير المتاحة حاليا عن UPS الغدة الكظرية الأولية، أن منشورين فقط وصفا نفس المرأة البالغة من العمر 44 عاما مع آفة أولية تنشأ من الغدة الكظرية اليسرى، ولم يلاحظ أي مرض منتشر خلال 6 أشهر من المتابعة بعد العلاج ^9,10.

حسب علمنا، لم يتم الإبلاغ عن أي حالة أخرى لظهور UPS في الغدة الكظرية الأولية مع انتشار دماغي. يصف هذا التقرير عملية اتخاذ القرار التشخيصي والسريري لمريض يعاني من UPS الغدد الكظرية الأولي، والذي كان أول ظهور له هو انتشارات دماغية، ويناقش الحالة في سياق الأدبيات الموجودة. بالإضافة إلى إضافة أدلة سريرية لهذا الكيان النادر للغاية، توضح هذه الحالة مسارا تشخيصيا تدريجيا للمرضى الذين يعانون من انتشار دماغي غير مميز مصحوبا بكتلة الغدة الكظرية.

عرض القضية:

امرأة تبلغ من العمر 75 عاما ظهرت في البداية باضطراب في النطق وضعف في الأطراف اليمنى. لم يتم توثيق أي أورام خبيثة سابقة أو مرض الغدة الكظرية أو متلازمة الورم الوراثي في السجلات الطبية المتاحة. لم تظهر على المريض أي أعراض مسجلة تشير إلى فرط هرمون الغدة الكظرية، ونتائج الفحوصات المخبرية الروتينية المتعلقة بالغدد الصماء المتاحة، بما في ذلك مستويات الإلكتروليت، واختبارات وظائف الغدة الدرقية، وقياسات إنزيمات عضلة القلب، ومستويات هرمونات الغدة القشرية، ومستويات الكورتيزول، لم تظهر أي تشوهات واضحة. لم يتم توثيق تاريخ العائلة وتاريخ التدخين. أظهر التصوير المقطعي المحوسب للرأس (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين (MRI) وجود كتلة في الفص الجبهي الأيسر مع عدة عقيدات داخل الدماغ، مما يشير إلى مرض خبيث. حدد التصوير المقطعي بالإصدار البوزيترون/CT (PET/CT) وجود آفة في الغدة الكظرية اليسرى، وعدة كتل داخل الدماغ، وآفات أيضية عظمية غير طبيعية. استنادا إلى علم الأمراض، والكيمياء المناعية، والاستشارة المتكررة مع الخبراء، كان التشخيص النهائي هو UPS عالي الدرجة الأولية في الغدة الكظرية مع نقائل في الدماغ والعظم. على الرغم من العلاج متعدد الوسائط، بما في ذلك الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي والعلاج الموجه، توفي المريض في النهاية بسبب نزيف داخل الدماغ.

التشخيص، التقييم، والخطة:
ظهر المريض في البداية باضطراب في الكلام، وتراجع الذاكرة، وتباطؤ معرفي، وضعف في الجانب الأيمن، وعدم استقرار في المشي، مما يشير إلى وجود آفة تحتل مساحة داخل الدماغ. تم إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين في الدماغ لتوصيف الآفة الدماغية (الشكل 1A). كشفت التصويرات عن كتلة في الفص الجبهي الأيسر مع عدة عقيدات داخل الدماغ، مما يدعم تشخيص مرض الأورام الخبيث. تم إجراء PET/CT لاحقا لتحديد الآفة الأولية وتقييم الانتشار النقيلي الجهازي (الشكل 1B–1E). أظهر PET/CT وجود آفة مفرطة الأيض في الغدة الكظرية اليسرى، وعدة كتل داخل الدماغ، وبؤر أيضية غير طبيعية في الفقرتين T12 وL4. فضلت هذه النتائج الورم الجهازي مع انتشار الدماغ بدلا من وجود أورام أولية في الجهاز العصبي المركزي.

figure-introduction-1
الشكل 1. نتائج التصوير الأولية التي تظهر وجود آفة داخل الدماغ، وآفة الغدة الكظرية، ومرض النقالية عند الظهور (27 نوفمبر 2024). (أ) تصوير الرنين المغناطيسي المغناطيسي الدماغي المعزز بالتباين (MRI) يظهر آفة تعزز الحلقة في الفص الجبهي الأيسر (السهم)، مرتبطة بالوذمة المحيطة وتأثير الكتلة. (ب) صورة اندماج انبعاث بوزيترون/تصوير مقطعي محوسب (PET/CT) تظهر آفة مفرطة الأيض في منطقة الغدة الكظرية اليسرى (السهم). (ج) صورة اندماج PET/CT تظهر آفة نقائلية مفرطة الأيض تشمل جسم الفقرة T12 (سهم). (د) صورة دمج PET/CT تظهر آفة نقائلية فرط الأيض تشمل جسم الفقرة L4 (سهم). (ه) صورة دمج PET/CT للدماغ تظهر زيادة النشاط الأيضي في آفة الفص الجبهي الأيسر (السهم). يرجى الضغط هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.

نظرا لأن المريضة كانت تعاني من أعراض عصبية تقدمية وأن الآفة داخل الدماغ أثرت على الكتلة أثناء تمثيلها الموقع الأكثر سهولة للحصول على الأنسجة التشخيصية، خضعت لعملية بصم الجمجمة فوق العدسة المجهرية مع استئصال الورم الدماغي. أظهرت الطب الشرعي بعد العملية ورما خبيثا ضعيف التمايز مع نخر واسع النخر، وكان في البداية يفضل ACC المنتشر. أظهرت الكيمياء المناعية مؤشر تصنيف Ki-67 حوالي 50٪، إيجابية جزئية للسيتوكيراتين (CK)، إيجابية مركزية للميلان A، وإيجابية لمثبطات α، بينما كان عامل الستيرويدوجين 1 (SF-1) سلبيا. كانت مؤشرات الدبقية، والميلانوسيت، ومعظم مؤشرات الغدد الصماء العصبية سلبية. أظهرت الدراسات الكيميائية المناعية النسيجية الإضافية إيجابية الفيمنتين وإيجابية S-100 المتفرقة، في حين كانت السينابتوفيسين (Syn)، α-إنهيبين، الكالريتينين، والكروموغرانين A (CgA) سلبية. بشكل عام، كان الورم يفتقر إلى تمايز مستقر في القشرة الغدية أو الغدد الصماء.

خلال المتابعة، تم تحديد عقدة الغدة الكظرية اليسرى، وأجري تصوير بالرنين المغناطيسي للغدة الكظرية المعززة بالتباين لتقييم تقدم الآفات. في 9 يناير 2025، أظهر تصوير الرنين المغناطيسي للبطن المعزز بالتباين عقدة الغدة الكظرية اليسرى بحجم يقارب 12.03 مم في أبعادها الأكبر (الشكل 2A). أظهر تكرار التصوير بالرنين المغناطيسي في 28 فبراير 2025 تضخما للآفة إلى حوالي 26.14 مم (الشكل 2B)، مما يشير إلى تقدم المرض. أظهرت نتائج الفحوصات المخبرية المتعلقة بالغدد الصماء المتاحة، بما في ذلك مستويات الإلكتروليتات، ومستويات هرمونات الأدرينوكورتيكوتروبيك، ومستويات الكورتيزول، عدم وجود شذوذات واضحة. لم يتم توثيق اختبار الميتانيفرين/كاتيكولامين الخاص بالبلازما أو البول للفيوكروموسيتين في السجلات الطبية المتاحة.

figure-introduction-2
الشكل 2. تصوير الرنين المغناطيسي المتسلسل يظهر تقدم آفة الغدة الكظرية اليسرى. (أ) تصوير الرنين المغناطيسي البطني المعزز بالتباين المحوري تم الحصول عليه في 9 يناير 2025، وأظهر آفة في الغدة الكظرية اليسرى بقطر أقصى حوالي 12.03 مم. (ب) تصوير الرنين المغناطيسي البطني المعزز بالتباين المحوري الذي تم الحصول عليه في 28 فبراير 2025، وأظهر تضخم آفة الغدة الكظرية اليسرى إلى حوالي 26.14 مم، مما يشير إلى تقدم المرض. يرجى الضغط هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.

أظهرت التحليل المناعي للخزعة الكظرية أن خلايا الورم كانت سلبية ل CL، ومستضد الغشاء الظهاري (EMA)، ومستضد السرطان الجنيني (CEA)، وCK5/6، دون تقديم دليل واضح على تمايز الظهارة. كانت عوامل الستيرويدوجين 1 (SF-1)، وميلان أ، و α-إنهيبين، وكالريتينين سلبية، مما يعارض التمايز المستقر في قشرية الأدرينو. كما كان سينابتوفيسين (Syn) والكروموغرانين A (CgA) سلبيين، مما جعل التمايز العصبي الصماء غير مرجح. كانت جينات الصندوق المزدوج 8 (PAX8)، S100، ديسمين، وإنزيم اللمفوما اللانبلاستي (ALK) سلبية، في حين كانت الدقيقة الثانية الثانية في الفأر سلبية وأظهر كيناز السيكلين 4 (CDK4) إيجابيات ضعيفة فقط، دون دعم خط تمييز محدد. أظهر تلوين الشبكية تدمانا جزئيا لإطار الشبكية. عند النظر إلى هذه النتائج مع الخصائص الشكلية واستشارة الخبراء الخارجيين، أفادت ساركوما عالية الدرجة غير متمايزة. تلخص النتائج المقارنة للمواد الكيميائية المناعية من آفة الدماغ، وآفة الغدة الكظرية، وآفة الفخذ الأيمن في الجدول 1.

العينة	العلامات الإيجابية	علامات إيجابية تطورية/جزئية/متفرقة	العلامات السلبية	التفسير
آفة الدماغ	Ki-67 حوالي 50٪؛ فيمنتين إيجابي في دراسات إضافية	الإيجابية الجزئية في CK؛ الإيجابية البؤرية ميلان في التقييم الأولي؛ إيجابية S-100 المتفرقة؛ الإيجابية المحورية للالتزامن في التقييم الأولي؛ إيجابية α مثبطات في التقييم الأولي لكنها لم تتكرر في دراسات إضافية	GFAP، أوليغ-2، SOX10، HMB45، BRAF، TTF-1، CgA، SF-1، كالريتينين/CR، CD34، ERG، CD21، CD35	ورم خبيث ضعيف التمايز دون وجود دليل مستقر على تمايز الدبقي أو الخلايا الميلانوسي أو الغدد القشرية أو الغدد الصماء العصبية
آفة الغدة الكظرية	لا يوجد أي منها يدعم خط تمييز محدد	إيجابية ضعيفة في CDK4؛ CD31 محدود بالصبغة الوعائية؛ الإيجابية الخلفية في CD68 وCD163	CK، EMA، CEA، CK5/6، MelanA، SF-1، α-إنهيبين، كالريتينين/CR، Syn، CgA، PAX8، S100، MDM2، desmin، ALK، CD30	الساركوما غير المميزة عالية الدرجة مفضلة؛ لا يوجد تمايز واضح بين الظهارة، أو الغدد العظمية، أو الغدد الصماء، أو الخلايا الصبغية، أو العضلية
آفة في الفخذ الأيمن	فيمنتين إيجابي	الإيجابية البؤرية في CK	ميلان أ، إس إف-1، α-إنهيبين، سين، سي جي إي، إس إم إيه، ديسمين، مايودي1، CD34، S100، MDM2، CDK4، CD163	ورم خبيث منتشر ضعيف التمايز يتوافق مع انتشار ساركوما الغدة الكظرية

الجدول 1: ملفات التحليل المناعي النسجي الكيميائي المقارن لآفات الدماغ والغدة الكظرية والفخذ الأيمن. تلخص نتائج الهيستوكيميائية المناعية من آفة الدماغ، وآفة الغدة الكظرية، وآفة الفخذ الأيمن وفقا لتقارير الأمراض المتاحة ونتائج استشارات علم الأمراض الخارجي. يتم تقديم أنماط التلوين البؤرية أو الجزئية أو الضعيفة أو المتناثرة بشكل منفصل عن الإيجابية المنتشرة لأن هذه النتائج لم توفر دليلا قابلا للتكرار على خط تمييز محدد. لم يفسر تلوين CD31 المحدود على الهياكل الوعائية، ولم يفسر التلوين الخلفي ل CD68 وCD163 كدليل على تمايز السلالة بين الخلايا الورمية. يذكر أن Ki-67 هو مؤشر التكاثر. بشكل عام، لم تدعم النتائج الكيميائية المناعية التمايز الحاسم للدبقية، الظهارية، الغدد الدماغية، الخلايا الميلانوكريكية، أو التمايز العضلي، وعند تفسيرها مع النتائج الشكلية والمسار السريري، فضلت تشخيص ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة عالية الدرجة. يرجى الضغط هنا لتحميل هذا الجدول.

تم إجراء تسلسل الجيل القادم (NGS) المستهدف لنسيج الورم باستخدام لوحة تغطي 1,066 جينا مرتبطا بالورم. قيم الاختبار متغيرات النيوكليوتيد الواحد، والإدخالات/الحذف القصيرة، وتغيرات أرقام النسخ، وجينات الاندماج المعروفة. كان الورم مستقرا ميكروساتلايت (MSS) وله عبء طفرة ورم منخفض (TMB-L). تم تحديد طفرتين: TP53 بتردد أليل متغير يبلغ 20.5٪ ومستقبل عامل النمو ألفا (PDGFRA) المستخرج من الصفائح الدموية (PDGFRA) بتردد أليل متغير بنسبة 3.5٪. قدمت هذه النتائج معلومات إضافية حول بيولوجيا الأورام. كان تغير TP53 متوافقا مع عدم الاستقرار الجيني الذي يلاحظ عادة في ساركوما عالية الدرجة لكنه لم يكن محددا لنشأة UPS أو الغدة الكظرية. على الرغم من أن تعديل PDGFRA أشار إلى احتمال تورط إشارات كيناز التيروزين المستقبلي، إلا أن انخفاض تردد الأليل المتغير وغياب طفرة النقطة الساخنة القابلة للتنفيذ موثقة حددا من أهميته السريرية. لذلك، اعتبرت نتائج NGS معلومات تكميلية بدلا من كونها أدلة تشخيصية قاطعة أو توجه العلاج.

بعد دورة واحدة من العلاج الكيميائي، تطور لدى المريض كتلة مؤلمة تتسع تدريجيا في الفخذ الأيمن. أظهر تصوير الرنين المغناطيسي للبطن تضخما إضافيا في آفة الغدة الكظرية اليسرى، بقطر أقصى يبلغ حوالي 45.01 مم (الشكل 3A). أظهرت صورة محورية متزامنة تورطا ثنائي الغدة الكظرية، وكان أكثر وضوحا على الجانب الأيسر (الشكل 3B). كشف تصوير الرنين المغناطيسي للفخذ الأيمن عن كتلة كبيرة من الأنسجة الرخوة في منطقة الفخذ اليمنى. في سياق الدورة السريرية ونتائج علم الأمراض، اعتبرت هذه الآفة منتشرة (الشكل 3C). أظهرت خزعة الإبرة الأساسية من آفة الفخذ الأيمن الجديدة وجود ورم خبيث ضعيف التمايز مع نخر واسع النطاق. أظهرت الكيمياء المناعية إيجابية الفيمنتين وإيجابية CK البؤرية، بينما كانت مؤشرات الأدرينوكورت، والغدد العصبية، والعضلاتية، وغيرها من العلامات الخاصة بالنسب سلبية. لم يكن بالإمكان تحديد خط تمييز محدد.

figure-introduction-3
الشكل 3. تصوير الرنين المغناطيسي التابع الذي يوضح تقدم مرض الغدة الكظرية وتطور آفة نقائلية في الفخذ الأيمن (27 أبريل 2025). (أ) تصوير الرنين المغناطيسي للبطن المحوري يظهر تضخما ملحوظا في آفة الغدة الكظرية اليسرى، بقطر أقصى يبلغ حوالي 45.01 مم. (ب) تصوير الرنين المغناطيسي للبطن المحوري يظهر تورطا ثنائي الغدة الكظرية (السهام)، مع مرض أوسع في الجانب الأيسر. (ج) تصوير الرنين المغناطيسي المحوري لكلا الفخذين يظهر آفة كبيرة في الأنسجة الرخوة في منطقة الفخذ الأيمن/منطقة الفخذ الأيمن (السهم). يرجى الضغط هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.

أشارت الدراسات التصويرية التي أجريت في 9 أغسطس 2025 إلى تقدم إضافي للمرض. أظهر تصوير الرأس غير القابل للتباين أن الآفة منخفضة الكثافة التي شوهدت سابقا في الفص الجبهي الأيسر قد انخفضت في الاتساع، لكن تم تحديد آفة جديدة منخفضة الكثافة مع وذمة محيطة في الفص الجبهي الأيمن (الشكل 4A). في سياق تاريخ المريض، أشارت هذه النتيجة إلى آفة نقائلية جديدة داخل الدماغ. أظهر التصوير المقطعي للبطن الحوضي غير المتباين كسورا مرضية ثنائية الفخذ، مما يشير إلى تدمير عظمي مرتبط بالورم (الشكل 4C). بالإضافة إلى ذلك، استمرت آفات الغدة الكظرية الثنائية مع تورط الجانب الأيسر بشكل أكبر، وتم تحديد آفة ورمية كبيرة في منطقة الصدفة اليسرى. كان لهذه الآفة حدود غير واضحة مع هياكل مجاورة، مما يشير إلى غزو موضعي أو انتشار نسيج رخو (الشكل 4B).

figure-introduction-4
الشكل 4. تصوير يظهر تقدم المرض المتقدم والمضاعفات المتعلقة بالهيكل العظمي (9 أغسطس 2025). (أ) تصوير مقطعي للرأس بدون تباين (CT) يظهر آفة جديدة منخفضة الكثافة مع وذمة محيطة في الفص الجبهي الأيمن، متوافقة مع آفة نقائلية جديدة داخل الدماغ. (ب) تصوير مقطعي مركزي للحوض البطني يظهر آفة كبيرة في منطقة الصدفة القطبية اليسرى بقياس حوالي 61.06 × 88.38 مم، مع حدود غير واضحة بالنسبة للهياكل المجاورة، مما يشير إلى غزو موضعي أو تورط في نسيج رخو نقيلي. (ج) إعادة بناء ثلاثية الأبعاد بالأشعة المقطعية للحوض وعظم الفخذ الثنائي تظهر كسورا مرضية ثنائية الفخذ بسبب مرض نقيلي. يرجى الضغط هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.

استنادا إلى العرض العصبي الأولي، والأدلة التصويرية لكتلة الغدة الكظرية مع مرض نقيلي متعدد المواقع، ونتائج مرضية متقاربة من الدماغ والآفات الكظرية، والاستشارات المتكررة لخبراء تدعم وجود ورم ميزنشيمي عالي الدرجة، كان التشخيص النهائي هو UPS عالي الدرجة الأولية في الغدة الكظرية يظهر في البداية مع انتشار في الدماغ. شملت التشخيصات التفريقية الرئيسية سرطان الساركوماتومية الغدبية القشرية، وانتشار السرطان الدماغي الناتج عن ACC، وساركومات نقائلية أخرى، وأورام خبيثة أولية عالية الدرجة الأخرى، وأورام خبيثة غير متمايزة غير معروفة المصدر تشمل الجهاز العصبي المركزي (الجدول 2).

التشخيص التفريقي	النتائج التي تدعم النظر	النتائج التي تعارض هذا التشخيص / التفسير النهائي
سرطان الساركوماتود الغدد الرأسي	كتلة منطقة الغدة الكظرية مع انتشار مرض منتشر؛ كان علم الأمراض الدماغي الأولي يفضل سرطان الغدة القشرية النقيلي (ACC).	أظهرت خزعة الغدة الكظرية عدم وجود تمايز مستقر في الغدة الدماغية أو الظهارية. كانت SF-1، MelanA، α-inhibin، كالريتينين/CR، CK، EMA، CEA، وCK5/6 سلبية. مراجعة متكررة لعلم الأمراض المتخصصة فضلت الساركوما/UPS عالي الدرجة.
انتشار الدماغ بسبب سرطان الغدة الدماغية	حدثت آفة دماغية مرتبطة بكتلة الغدة الكظرية اليسرى، مما جعل ACC مع انتشار الدماغ اعتبارا أوليا مهما.	كانت SF-1 سلبية. كانت تعبيرات ميلان أ، α-إنهيبين، والكالريتينين/كري كريستري غير متسقة أو غائبة في الفحوصات اللاحقة. كانت النتائج المخبرية المتعلقة بالغدد الصماء غير ملحوظة، وكانت الطب الشرعي المتكامل يفضل الساركوما عالية الدرجة.
ساركومات أخرى منتشرة تشمل الغدة الكظرية	شكل الميزنكيمي عالي الدرجة ومرض متعدد المواقع يشمل الدماغ، منطقة الغدة الكظرية، العظم، والفخذ الأيمن.	تم تحديد آفة الغدة الكظرية في وقت مبكر من مسار المرض وأظهرت تضخما تدريجيا. لم يتم تأكيد وجود موقع بديل لساركوما أولية. فضلت المراجعة متعددة التخصصات UPS عالي الدرجة في الغدة الكظرية الأولية مع انتشار منتشر.
أورام الغدة الكظرية الأولية عالية الدرجة الأخرى	ورم عدواني في منطقة الغدة الكظرية مع تقدم جهازي سريع.	لم يتم تحديد نسب بديل محدد. كانت مؤشرات Syn، CgA، PAX8، S100، desmin، ALK، MDM2، وغيرها من العلامات المرتبطة بالنسب سلبية أو غير تشخيصية. ظل التشخيص النهائي ساركوما غير متمايزة عالية الدرجة بالاستبعاد.
ورم خبيث غير متمايز منتشر وأصل غير معروف	كانت الآفة الدماغية الأولية ضعيفة التمايز وكان الموقع الأولي غير مؤكد.	التصوير المتسلسل للغدة الكظرية، وخزعة الغدة الكظرية، وعلم الأمراض المقارن، وخزعة الفخذ الأيمن، والاختبارات الجزيئية، والمراجعة المتكررة للخبير دعمت UPS عالي الدرجة الأولية للغدة الكظرية التي ظهرت في البداية مع انتشار دماغي.

الجدول 2: اعتبارات تشخيصية تفريقية في ساركوما التنوع المتعدد الشكل غير المتمايزة عالية الدرجة الأولية في الغدة الكظرية التي تظهر في البداية على شكل نقائل دماغية. يتم تلخيص التشخيصات التفريقية الرئيسية التي تم النظر فيها أثناء التقييم التشخيصي مع النتائج الرئيسية التي تدعم وتعارض كل تشخيص. استندت التمييزات التشخيصية إلى العرض السريري، ونتائج التصوير التسلسلي، وعلم الأمراض النسيجي، والكيمياء المناعية، والاختبارات الجزيئية، والاستشارات المتكررة مع الخبراء المرضيين. بشكل عام، دعم غياب التمايز المستقر في الغدد القشرية أو الطهارية أو الغدد الصماء العصبية أو الخلايا الميلانوسيتي أو الدبقية أو العضلية، إلى جانب النتائج الشكلية والمسار السريري، التشخيص النهائي لساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة عالية الدرجة مع مرض منتشر. UPS، ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة؛ ACC، سرطان الغدة القشرية؛ CK، سيتوكيراتين؛ SF-1، عامل المنشط 1؛ IHC، الكيمياء المناعية. يرجى الضغط هنا لتحميل هذا الجدول.

يقدم ملخص زمني للتقييمات التشخيصية الرئيسية، ومراجعات علم الأمراض، والاختبارات الجزيئية، والعلاجات، وتطور المرض، والمضاعفات الهيكلية، والنتائج النهائية في الجدول 3.

التاريخ	الحدث	النتيجة الرئيسية / القرار
1 أكتوبر 2024	العرض الأولي	ظهرت أعراض عصبية، بما في ذلك اضطراب في الكلام، وتباطؤ الإدراك، وعدم استقرار المشي، وضعف في الجانب الأيمن.
25–27 نوفمبر 2024	التصوير الأولي	أظهر التصوير المقطعي للدماغ والرنين المغناطيسي وجود آفة في الجبهة اليسرى مع عدة عقيدات داخل الدماغ. أظهر PET/CT آفات تشمل منطقة الغدة الكظرية اليسرى، والدماغ، وفقرة T12، والفقرة L4.
29 نوفمبر 2024	استئصال ورم الدماغ	تم إجراء استئصال جراحي للآفة الدماغية. كانت المرضية الأولية تفضل سرطان الغدة القشرية النقيلي.
ديسمبر 2024–يناير 2025	مراجعة علم الأمراض	استشارة علم الأمراض الخارجية حولت تدريجيا الانطباع التشخيصي نحو ساركوما عالية الدرجة.
3 يناير 2025	العلاج الإشعاعي بالدماغ	تم بدء العلاج الإشعاعي للدماغ بعد العملية.
9 يناير – 28 فبراير 2025	تصوير بالرنين المغناطيسي المتسلسل للغدة الكظرية	تضخم آفة الغدة الكظرية اليسرى من حوالي 12 مم إلى 26 مم، مما يشير إلى تقدم المرض.
3–24 مارس 2025	خزعة الغدة الكظرية والمراجعة متعددة التخصصات	نتائج خزعة الغدة الكظرية والمراجعة متعددة التخصصات أدت إلى وجود ساركوما عالية الدرجة متوافقة شكليا مع UPS.
24 مارس 2025	الاختبار الجزيئي	أظهرت NGS حالة استقرار للأقمار الصناعية الدقيقة (MSS)، وانخفاض عبء الطفرة في الورم (TMB-L)، وطفرة TP53، وطفرة PDGFRA.
2 أبريل 2025	العلاج الكيميائي من الدرجة الأولى	تم إعطاء دوكسوروبيسين ليبوزومي بالإضافة إلى إيفوسفاميد كعلاج جهازي من الخط الأول.
أبريل–مايو 2025	تقدم المرض	تم تحديد مرض الغدة الكظرية التقدمي والنقائل في الفخذ الأيمن/الفخذ. خزعة الفخذ الأيمن دعمت ساركوما الغدة الكظرية النقيلية.
21 مايو 2025	العلاج الخط الثاني	تم بدء تناول الجيمسيتابين بالإضافة إلى ناب-باكليتاكسيل والعلاج الموضعي بالتومو.
أواخر مايو 2025	انقطاع العلاج	توقف العلاج بسبب التعب، والإسهال، وقلة تناول الفم، وتثبيط النخاع من الدرجة الثالثة.
أوائل يونيو 2025	العلاج الموجه	تم بدء تناول الأنلوتينيب الفموي بعد التعافي الدموي. تم توثيق تحسن في ألم الفخذ الأيمن.
25 أغسطس	المضاعفات الهيكلية	تمت إدارة الكسور المرضية الثنائية في الفخذ من خلال انصمام الشريان الفخذي، والتثبيت الداخلي، والتثبيت الداخلي، وحشوة الأسمنت العظمي، واستئصال الترددات الراديوية.
5 سبتمبر 2025	النتيجة النهائية	توفي المريض بسبب نزيف دماغي في مستشفى محلي.

الجدول 3: ملخص زمني للتقييمات التشخيصية، والعلاجات، وتطور المرض، والمضاعفات الهيكلية، والنتيجة النهائية. يلخص هذا الجدول الأحداث السريرية الرئيسية من العرض العصبي الأولي للمريض وحتى النتيجة النهائية. تشمل الأحداث الرئيسية التصوير التشخيصي، استئصال جراحة الأعصاب، مراجعة علم الأمراض، خزعة الغدة الكظرية، الاختبارات الجزيئية، العلاج الجهازي، العلاج الإشعاعي، تطور الأمراض النقائلية، المضاعفات الهيكلية، التدخلات العظمية، والوفاة بسبب نزيف داخل الدماغ. يوضح الجدول الزمني عملية إعادة التقييم التشخيصي المتسلسلة واتخاذ قرارات العلاج التي أدت في النهاية إلى تشخيص ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة عالية الدرجة في الغدة الكظرية الأولية، والتي تظهر في البداية مع انتشار في الدماغ. يتم الإبلاغ عن التواريخ وفقا للسجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي؛ بعض التفاصيل الإجرائية ونقاط التقييم الدقيقة لم تكن قابلة للاسترجاع بالكامل. PET/CT، التصوير المقطعي بانبعاث البوزيترون/التصوير المقطعي المحوسب؛ التصوير بالرنين المغناطيسي، التصوير بالرنين المغناطيسي؛ التصوير المقطعي المحوسب؛ NGS، الجيل القادم من التسلسل؛ MSS، مستقرة ميكروساتلايت؛ TMB-L، انخفاض عبء الطفرة الورمية؛ UPS، ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة. يرجى الضغط هنا لتحميل هذا الجدول.

بعد أن أصبح الاتجاه التشخيصي أوضح، تم توجيه الإدارة أولا نحو انتشار الدماغ الأعراضي لتخفيف الأعراض العصبية، وتقليل تأثير الكتلة، والحصول على الأنسجة المناسبة للتقييم المرضي. ثم تم إعطاء علاج دماغي موضعي بعد العملية لتعزيز السيطرة على الجهاز الدماغي. مع تحول التشخيص تدريجيا نحو ساركوما عالية الدرجة، تم توجيه العلاج نحو استراتيجية جهازية قائمة على الساركوما الرخوة مع تدخل موضعي للآفات التقدمية. وبسبب عدوانية الورم، وتقدمه السريع، وانتشاره المبكر في عدة أعضاء، كان العلاج تلطيفيا، حيث ركز على تأخير التقدم، والسيطرة على الأعراض، والحفاظ على جودة الحياة. وجود نقائل دماغية وعظمية في المرحلة الأولى أشار إلى وجود نية علاجية غير علاجية منذ البداية. أصبح العلاج في الغالب تلطيفيا بعد التقدم السريع في الجهازية في مايو 2025، عندما أصيب المريض بمرض مؤلم في الفخذ الأيمن ومرض النقالة الفخذية، وآفات تدريجية في الغدة الكظرية، وتدهور في الأداء، والإسهال، وسوء تناول الفم، وكبت النخاع من الدرجة الثالثة أثناء العلاج الكيميائي الإشعاعي من الخط الثاني. لم يتم توثيق أي استشارة رسمية للرعاية التلطيفية في السجلات الطبية المتاحة.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

البروتوكول

تمت مراجعة هذا التقرير الاستعادي للحالة لمريض واحد والموافقة عليه من قبل لجنة مراجعة الأخلاقيات في مستشفى تشينغداو المركزي، جامعة الصحة وعلوم إعادة التأهيل (الموافقة/الرأي الأخلاقي رقم [Y]KY202603601؛ القبول لا. KY202603601). أكدت اللجنة أن التقرير يتوافق مع المتطلبات الأخلاقية المؤسسية ووافق على نشره. تم الحصول على موافقة مكتوبة ومستنيرة لنشر المعلومات السريرية والصور المصاحبة من الممثل القانوني للمريض. لم يتم الكشف عن أي معلومات شخصية يمكن الكشف عنها في هذا التقرير.

1. الإدارة الجراحية لانتشار الدماغ الأعراضي.

التقييم السريري الأولي
1. ظهر المريض باضطراب في الكلام، وتباطؤ معرفي، وتراجع في الذاكرة، وضعف في الأطراف اليمنى.
2. أظهر التصوير المقطعي للرأس والرنين المغناطيسي المعزز بالتباين وجود كتلة في الفص الجبهي الأيسر مع عدة عقيدات داخل الدماغ، مما يشير إلى مرض خبيث.
3. تم تحديد الترشح الجراحي بناء على الأعراض العصبية التقدمية، والأدلة الإشعاعية على وجود آفة سائدة في الجبهة اليسرى يمكن الوصول إليها جراحيا مع تأثير كتلة داخل الدماغ، والحاجة إلى تشخيص الأنسجة، وغياب موانع واضحة للجراحة.
4. ركزت الإدارة السريرية في البداية على انتشار الدماغ الأعراضي بسبب وجود الأعراض العصبية وتأثير الكتلة الدماغية.
الاستئصال الجراحي للآفة الدماغية
1. تم تقييم الأهلية الجراحية بناء على الحالة العصبية للمريض، ووجود أعراض تقدمية وتأثير كتلة داخل الدماغ، وسهولة الوصول إلى الآفة الجبهية اليسرى السائدة، والحاجة للحصول على الأنسجة المناسبة للتشخيص المرضي، وتحمل التخدير العام، والتقييمات الروتينية قبل العملية التي تشمل العد الكامل للدم، وظيفة التخثر، وظائف الكبد والكلى، والإلكتروليتات.
2. لم يتم تحديد موانع مطلقة للجراحة قبل الإجراء.
3. تحت التخدير العام، تم إجراء عملية مجهرية لشق الجمجمة فوق العنونة الدماغية لاستئصال الورم داخل الدماغ.
4. كان الهدف الجراحي هو الاستئصال الآمن الأقصى للآفة السائدة الأعراضية لتقليل تأثير الكتلة، وتخفيف الأعراض العصبية، والحصول على نسيج كاف للتشخيص المرضي.
5. تم تقديم نسيج الورم المستخرج للفحص النسيجي المرضي الروتيني والتحليل الكيميائي المناعي.
6. بعد تحفيز التخدير العام، وضع المريض على الظهر مع رفع الرأس قليلا بزاوية تقارب 10 درجات.
7. استنادا إلى التصوير قبل العملية، تم إجراء شق إكليل لفروة الرأس وفتح الجمجمة الجبهية اليسرى، وتمت إزالة شريحة عظم جبهية يسارية بطول حوالي 7 سم × 10 سم.
8. تم إجراء استئصال الورم تحت مجهر جراحي ZEISS K900. تم تحديد ورم ناعم بني داكن ومتوسط الأوعية الدموية تحت القشرة الجبهية اليسرى وتم تشريحه على الحافة تحت الرؤية المجهرية، مع الحفاظ على الأنسجة القشرية المجاورة والأوردة المتصفية عند الإمكان.
9. تم تقييم مدى الاستئصال من خلال الفحص المجهري أثناء العملية والأشعة المقطعية القحفية بعد العملية.
10. تم تقديم الأنسجة المستأصلة للتقييم المرضي الروتيني، بما في ذلك تثبيت الفورمالين، وغرس البارافين، وتلوين الهيماتوكسيلين والإيوزين، والتحليل الكيميائي المناعي.
11. لم يوثق السجل التشغيلي المتاح استخدام نظام الملاحة العصبية.
12. تم استخدام النتائج المرضية من النسيج المستخرج لتوجيه التشخيص الجهازي اللاحق والتخطيط للعلاج.
التقييم بعد العملية
1. تم تقييم الحالة العصبية خلال المراقبة الروتينية بعد العملية الداخلية من خلال الفحص السريري بجانب السرير، بما في ذلك مستوى الوعي، ووظيفة اللغة، والاستجابة الإدراكية، والوظائف الحركية للأطراف.
2. وثقت السجلات المتاحة تحسنا بعد العملية في الوعي ووظائف اللغة والنشاط الحركي في الجانب الأيمن.
3. لم تكن نقاط التقييم الدقيقة بعد العملية ودرجات المقياس العصبي الموحدة قابلة للاستخراج بالكامل من السجلات الطبية السابقة.
4. لوحظ تحسن في الوعي ووظائف اللغة والنشاط الحركي في الجانب الأيمن مقارنة بخط البداية مع الوضع الطبيعي، مما يشير إلى فائدة قصيرة الأمد من الأعراض بعد استئصال الآفة داخل الدماغ.

2. العلاج الموضعي بعد العملية لانتشار الدماغ

تخطيط العلاج الإشعاعي بعد العملية
1. بدأ العلاج الإشعاعي للدماغ بعد العملية في 3 يناير 2025، بعد الاستئصال الجراحي للآفة الدماغية لتحسين السيطرة الموضعية وتقليل خطر تقدم الإصابة داخل الدماغ.
2. تم تقديم العلاج الإشعاعي باستخدام منصة العلاج المقطعي.
3. استند تخطيط العلاج إلى بيانات تصوير الدماغ بعد العملية وبيانات محاكاة العلاج الإشعاعي.
4. تم تنفيذ تخطيط العلاج الإشعاعي باستخدام نظام تخطيط العلاج الدقيق Accuray، الإصدار 2.0.1.1.
5. تم تقديم العلاج الإشعاعي باستخدام نظام توصيل العلاج Radixact X5، وهو منصة علاج متومي حلزوني.
6. لم تكن المعلومات التفصيلية المتعلقة بطريقة التثبيت وبروتوكول توجيه الصور قابلة للاسترجاع بالكامل من السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
7. كانت الجرعة الموصوفة 52.5 جيج في 15 جزءا من 3.5 جيج لكل منها، وتم تسليمها إلى 95٪ من حجم الورم المخطط (PGTV).
8. استند تحديد حجم الهدف إلى تصوير الدماغ بعد العملية، ونتائج الرنين المغناطيسي المعزز بالتباين قبل العملية، وتجويف الاستئصال، ومرض الانتقال الداخلي الدماغي المرئي.
9. تم توليد PGTV وفقا لممارسات العلاج الإشعاعي المؤسسي لمراعاة عدم اليقين في الإعداد.
10. تم اختيار الجرعة بناء على حالة انتشار الدماغ بعد العملية، والحاجة إلى التحكم الداخلي الدماغي الموضعي، وموقع الآفات، والتحمل المتوقع للأنسجة الطبيعية المجاورة، والحالة العامة للمرض النقيلي لدى المريض.
11. لم تكن معايير الجرعة التفصيلية للقيود، وتعريفات هامش الهدف، وسير عمل تحديد الأهداف قابلة للاسترجاع الكامل من السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
مراقبة العلاج
1. تمت مراقبة المريض طوال فترة العلاج الإشعاعي لتحمل العلاج والمضاعفات العصبية.
2. شملت المراقبة التقييم العصبي الأساسي قبل العلاج الإشعاعي والتقييم السريري الروتيني أثناء العلاج خلال دورة العلاج الإشعاعي.
3. تم إجراء إعادة تقييم ناتجة عن الأعراض عندما تظهر أعراض عصبية جديدة أو متفاقمة.
4. ركز التقييم على مستوى الوعي، وظائف اللغة، الوظائف الحركية للأطراف، الصداع، القيء، النوبات، وغيرها من علامات الوذمة الدماغية أو التدهور العصبي الحاد.
5. لم تكن مقاييس التقييم الموحدة التفصيلية وتواريخ التقييم الدقيقة قابلة للاسترداد بالكامل من السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
6. لم يتم توثيق أي مضاعفات عصبية حادة شديدة تتطلب التوقف الفوري عن العلاج الإشعاعي أثناء العلاج.

3. العلاج الجهازي من الخط الأول

اختيار العلاج
1. تطور مراجعة علم الأمراض والتقييم متعدد التخصصات الانطباع التشخيصي من ورم خبيث محتمل أصل غدد القشرة إلى ساركوما عالية الدرجة يتوافق شكليا مع UPS.
2. تمت مناقشة اختيار العلاج من خلال استشارة متعددة التخصصات بعد دمج أمراض آفات الدماغ، وتطور آفة الغدة الكظرية، ونتائج خزعة الغدة الكظرية، ومراجعة علم الأمراض الخارجي.
3. ونظرا لأن الورم اعتبر في النهاية ساركوما نسيج رخو عالي الدرجة ذو سلوك نقيلي عدواني، تم اختيار نظام نظامي قائم على الساركوما يحتوي على أنثراسيكلين وإيفوسفاميد كعلاج جهازي خط أول.
4. كان هدف العلاج هو السيطرة على الأمراض وتهديف الأعراض بدلا من الشفاء.
5. تم إجراء خزعة إبرة من النواة الموجهة بالأشعة المقطعية لآفة الغدة الكظرية للحصول على نسيج ورمي لإجراء تحليلات هيستوبياثولوجية ومناعية كيميائية وجزيئية.
6. تمت مراجعة صور الأشعة المقطعية قبل الإجراء لاختيار مسار ثقب آمن وتجنب الأوعية والأعضاء الرئيسية المجاورة.
7. تحت توجيه الأشعة المقطعية، تم الحصول على عينتين من نسيج الجذع من آفة الغدة الكظرية باستخدام مسدس خزعة عيار 18.
8. تم تقديم الأنسجة الكظرية التي تم الحصول عليها لتثبيت الفورمالين، ودمج البارافين، وتلوين الهيماتوكسيلين والإيوزين، والتحليل الكيميائي المناعي.
9. تم استخدام أنسجة إضافية في تسلسل الجيل التالي عندما تتوفر المادة الكافية.
10. تم إجراء مراقبة ما بعد الخزعة وفقا للممارسة المؤسسية، بما في ذلك مراقبة نزيف موقع الثقب، وألم البطن أو الجانب، ومضاعفات أخرى مرتبطة بالإجراءات.
11. خضع نسيج الورم لتسلسل مستهدف من الجيل التالي باستخدام لوحة متعلقة بالورم مكونة من 1,066 جينا من شركة نانجينغ جينيسيك تكنولوجي إنك، الصين.
12. لم تكن المعلومات التفصيلية حول استخراج الحمض النووي، نموذج أداة التسلسل، خط أنابيب المعلوماتية الحيوية، معايير استدعاء المتغيرات، وعتبات التقارير متوفرة بالكامل في السجلات السريرية الرجعية.
13. تم إجراء تقييم نسيجي وكيميائي مناعي على عينات أورام تم الحصول عليها من آفة داخل الدماغ، وآفة الغدة الكظرية، ومواقع النقائل.
14. تم إجراء معالجة الأنسجة باستخدام معالج أنسجة مغلق آلي يدعى Histo-Tek VP1، تلاها دمج البارافين، وتقسيم، وتلوين الهيماتوكسيلين والإيوزين.
15. تم إجراء التلوين الكيميائي المناعي باستخدام نظام التلوين الآلي من نوع BenchMark ULTRA PLUS الكيميائي المناعي.
16. تم تلخيص العلامات الكيميائية المناعية المستخدمة في المقارنة التشخيصية في الجدول 1، وتم تفسير النتائج من قبل علماء علم الأمراض فيما يتعلق بعلم النسيج والتصوير السريري.
إعطاء العلاج الكيميائي
1. تكون العلاج الكيميائي الأول من دوكسوروبيسين ليبوزومي بجرعة 30 ملغ في اليوم الأول وإيفوسفاميد بجرعة 1 جرام في الأيام 2–5 لدورة علاج واحدة.
2. تم اختيار النظام كعلاج جهازي قائم على الساركوما النسيجية الرخوة بعد أن دعمت مراجعة متعددة التخصصات وعلم الأمراض تشخيصا عالي الدرجة لساركوما.
3. تم تقييم تحمل العلاج باستخدام الأعراض السريرية، وحالة الأداء، وعدد الدم الكامل، ووظائف الكبد والكلى، ومراقبة الإلكتروليتات.
4. تم توفير الرعاية الداعمة، بما في ذلك العلاج المضاد للقيؤ، والترطيب، والمراقبة المختبرية، وفقا للممارسة المؤسسية.
5. لم تكن أسماء الأدوية الداعمة الدقيقة، وفترة الدورة المخططة، ومعايير تعديل الجرعة الرسمية قابلة للاسترجاع بالكامل من السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
6. تمت مراقبة المريض لاستجابته للعلاج والآثار الجانبية أثناء العلاج الكيميائي.
7. تم تقييم الاستجابة بناء على الأعراض السريرية، والفحص السريري، والتصوير الطبي عند الاشتباه في تقدم المرض أو ظهور أعراض جديدة.
8. شملت مراقبة السلامة تقييم أعراض الجهاز الهضمي، تناول الطعام الفموي، حالة الأداء، العدد الكامل للدم، وظائف الكبد والكلى، والإلكتروليتات.
9. لم يتم توثيق جدول تصوير ثابت ومعايير تقييم استجابة موحدة، مثل القياسات المعتمدة على RECIST، بشكل كامل في السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.

4. العلاج الجهازي من الخط الثاني والعلاج الموجه

تقييم تقدم المرض
1. تطور لدى المريض كتلة مؤلمة تتسع تدريجيا في الفخذ الأيمن بعد الانتهاء من العلاج الكيميائي الأول.
2. تم تقييم تقدم المرض باستخدام تقييم الأعراض، والفحص السريري، والتصوير المتابع.
3. في 27 أبريل 2025، أظهر تصوير الرنين المغناطيسي للفخذ الأيمن وجود كتلة في منطقة الفخذ اليمنى تتوافق مع مرض منتشر في السياق السريري.
4. تم تحديد تورط نقيلي إضافي في تجويف الفخذ الأيمن، والقمة الوسطى اليمنى للفخذ، وعدة آفات في تجويف النخاع الفخذي الأيسر.
5. أظهر تكرار تصوير الرنين المغناطيسي للغدة الكظرية في نفس التاريخ تقدما إضافيا لأورام الغدة الكظرية الثنائية، خاصة في الجانب الأيسر، مع حجم أكبر آفة يقارب 45 مم.
6. تم تفسير هذه النتائج، إلى جانب الكتلة الجديدة المؤلمة للأنسجة الرخوة وتورط العظم متعدد البؤر، على أنها تقدم مرض جهازي وفشل علاج بعد العلاج الكيميائي من الخط الأول.
7. لم يتم توثيق القياسات الرسمية القائمة على RECIST وجدول الاستجابة التصويرية المحدد مسبقا بالكامل في السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
إعطاء العلاج الكيميائي من الخط الثاني
1. بدأ العلاج الكيميائي الخط الثاني باستخدام جمسيتابين بجرعة 1.4 جرام في اليومين الأول والثامن، وباكليتاكسيل مرتبط بالألبومين النانوي (nab-paclitaxel) بجرعة 200 ملغ في اليومين الثاني والتاسع.
2. تم اختيار هذا النظام بعد تقدم العلاج الكيميائي الخطي الأول الذي يحتوي على الأنثراسيكلين والإيفوسفاميد.
3. كان هدف العلاج هو السيطرة على ساركوما منتشرة عالية الدرجة بسرعة وتخفيف الأعراض المرتبطة بالورم.
4. تم اختيار العلاج وفقا لممارسة الأورام المؤسسية في سياق مرض النقيل التقدمي.
5. شملت الرعاية الداعمة المراقبة السريرية، والمراقبة المختبرية، والعلاج المضاد للقيء، والدعم الغذائي عند الحاجة، والدعم الدموي عند حدوث ضعف الخلا الخلية.
6. لم تكن مدة الدورة المخططة، وأسماء الأدوية الداعمة التفصيلية، ومعايير تعديل الجرعة الرسمية قابلة للاسترداد بالكامل من السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
7. تمت مراقبة استجابة العلاج والآثار الجانبية باستخدام تقييم الأعراض السريرية، والفحص السريري، وتقييم حالة الأداء، والاختبارات المخبرية، والتصوير الطبي الطبي المشار إليه.
8. شملت مراقبة السلامة تقييم التعب، وأعراض الجهاز الهضمي، وتناول الطعام الفموي، وعدد الدم الكامل، ووظائف الكبد والكلى، والإلكتروليتات.
9. نظرا لأن المريض عانى من تدهور سريري سريع أثناء العلاج الكيميائي الإشعاعي من الخط الثاني، تم إجراء تقييم الاستجابة وفقا للمسار السريري والتصوير المحفز بالأعراض بدلا من جدول تصوير ثابت قائم على RECIST.
10. لم يتم توثيق فترة تصوير محددة مسبقا وجدول تقييم استجابة موحد بالكامل في السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
العلاج الإشعاعي الموضعي للآفات النقائلية التقدمية
1. تم إعطاء العلاج المقطعي الموضعي (TOMO) لآفة الغدة الكظرية والآفة المنتشرة في الفخذ الأيمن.
2. استند تخطيط العلاج إلى بيانات محاكاة العلاج الإشعاعي إلى جانب التصوير التشخيصي لآفات الغدة الكظرية والفخذ الأيمن.
3. تم تحديد الأهداف الإجمالية للأورم وفقا للمرض الظاهر في التصوير وممارسة العلاج الإشعاعي المؤسسي.
4. لم تكن المعلومات التفصيلية المتعلقة بنموذج منصة العلاج المقطعي، ونسخة نظام تخطيط العلاج، وطريقة التثبيت، وسير عمل تحديد الأهداف، وقيود الأعضاء المعرضة للخطر، وإجراءات توجيه الصور غير قابلة للاسترجاع بالكامل من السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
5. كانت الجرعات الموصوفة 95٪ PGTV 1 (PGTV1) 55 جيلاجين، في 25 جزءا من 2.2 جيجين، و95٪ PGTV 2 (PGTV2) 50 جيلاجين، في 25 جزءا من 2.0 جيجين.
6. استند تحديد حجم الأهداف إلى مرض نقيلي ناتج عن التشخيص في صور التصوير التشخيصي ومحاكاة العلاج الإشعاعي.
7. تم توليد PGTV وفقا للممارسة المؤسسية لمراعاة عدم اليقين في الإعداد ومدى المرض المحلي.
8. تم اختيار الجرعة بناء على النية التلطيفية للعلاج، والحاجة إلى التحكم الموضعي في آفات الغدة الكظرية والفخذ الأيمن التقدمية، والتحمل الطبيعي المتوقع للأنسجة، والحالة العامة للمرض النقيلي للمريض.
9. لم تكن تعريفات الهامش التفصيلية ومعايير الجرعة-قيد قابلة للاسترجاع بالكامل من السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
إعطاء العلاج الموجه
1. تم تعديل العلاج لاحقا ليشمل تناول أنلوتينيب عن طريق الفم بجرعة 10 ملغ في الأيام 1–14 من دورة العلاج التي تستمر 3 أسابيع.
2. تم اختيار أنلوتينيب بعد تقدم سريع في الجهاز الجهازي، وعدم تحمل العلاج الكيميائي الإشعاعي المشترك، وتدهور الحالة الجسدية، والحاجة إلى خيار علاج جهازي فموي مع نشاط محتمل في ساركوما الأنسجة الرخوة المتقدمة.
3. كان اختيار العلاج موجه بشكل أساسي من خلال تقدم المرض، والحالة السريرية، والحكم العلاجي متعدد التخصصات بدلا من تعديل جزيئي نهائي وقابل للتنفيذ.
4. تم اعتبار النتائج الجزيئية المتاحة، بما في ذلك تعديلات TP53 وPDGFRA، معلومات تكميلية حول بيولوجيا الورم ولم تفسر كمؤشرات حيوية حاسمة توجه علاج الأنلوتينيب.
5. لوحظ تحسن في أعراض الألم بعد تعديل العلاج.
6. تم تقييم تحسن أعراض الألم سريريا بناء على ألم الفخذ الأيمن الذي يبلغ عنه المريض وتقييم الأعراض الروتيني أثناء المتابعة.
7. السجلات المتوفرة وثقت انخفاض ألم الفخذ الأيمن بعد بدء الأنلوتينيب.
8. لم يتم توثيق درجة الألم الموحدة أو سجل استهلاك المسكنات أو مقياس جودة الحياة بالكامل في السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.

5. الآثار الجانبية المرتبطة بالعلاج والرعاية الداعمة

تقييم الآثار الجانبية المرتبطة بالعلاج
1. خلال العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي، تطور المريض تعب واضح، وإسهال، وسوء تناول الفم، وكبت النخاع من الدرجة الثالثة ظهر في انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء، والعدلات، والصفائح الدموية.
2. تم تصنيف الأحداث السلبية وكبح النخاع وفقا لممارسة تقييم السمية السريرية المؤسسية باستخدام مصطلحات قائمة على معايير المصطلحات الشائعة للأحداث السلبية (CTCAE).
3. استند تصنيف الدرجة الثالثة إلى شدة التشوهات الدموية الموثقة، بما في ذلك اللوكيوبنية، وقلل العدلات، ونقص الصفيحات الدموية.
4. تمت مراقبة المعايير الدموية والسريرية أثناء العلاج باستخدام اختبار كامل لعدد الدم، وتقييم الأعراض السريرية، وتقييم التناول الفموي، ومراقبة حالة الأداء.
5. تم تحديد السمية المرتبطة بالعلاج بناء على أعراض سريرية جديدة أو متفاقمة، بما في ذلك التعب، والإسهال، وسوء تناول الفم، ونتائج مختبرية غير طبيعية، خاصة انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء، والعدلات، والصفائح الدموية.
6. وثقت السجلات المتوفرة عدد خلايا الدم البيضاء 1.48 × 10⁹/لتر، وعدد عدلات 1.00 × 10⁹/لتر، وعدد الصفائح الدموية 39 × 10⁹/لتر أثناء العلاج.
7. لم يكن الجدول الزمني الدقيق للمراقبة المخبرية وجميع تواريخ التقييم قابلة للاسترداد بالكامل من السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
الرعاية الداعمة
1. شملت الإدارة الداعمة العلاج المحفز للكريات البيضاء (الكورية البيضاء الطبيعية)، والعلاج الداعم للصفائح الدموية، والدعم الغذائي، والعلاج بالأعراض.
2. تم إجراء هذه التدخلات بعد تطور التعب السريري المهم وإسهال وسوء تناول الفم وكبح النخاع من الدرجة الثالثة خلال العلاج الكيميائي الثاني المشترك والعلاج الإشعاعي الموضعي.
3. تم تعليق العلاج الإشعاعي الموضعي بسبب تدهور الحالة الجسدية والسمية الدموية.
4. لم يتم توثيق أسماء أدوية الرعاية الداعمة المحددة والجرعات ومدة الإعطاء وتفاصيل نقل الدم وحدود العلاج الرسمية بشكل كامل في السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
5. تمت إعادة تقييم الحالة السريرية بعد علاج داعم من خلال تقييم الأعراض، وتقييم الحالة البدنية، ومراقبة تناول الطعام الفموي، وإعادة الفحص الدموي.
6. اعتبر تثبيط النخاع من الدرجة الثالثة مرتبطا بالعلاج لأنه حدث أثناء العلاج الكيميائي والراديوي المشترك وتحسنت بعد انقطاع الرعاية الداعمة للأمراض الدموية والعلاج.
7. ومع ذلك، لم يكن بالإمكان استبعاد مساهمة متعددة العوامل لأن المريض كان يعاني من مرض منتشر عدواني، وتورط في النقلات العظمية، وتدهور الحالة الغذائية، وسوء الحالة العامة.
8. لذلك، تم تفسير كبت النخاع على أنه مرتبط بشكل أساسي بالعلاج مع عوامل مساهمة محتملة مرتبطة بالمرض والحالة.

6. إدارة المضاعفات المرتبطة بانتشارات العظام

تقييم المضاعفات العظمية
1. تم تحديد كسور فخذية مرضية ثنائية أثناء تقدم المرض، مما يشير إلى تفاقم عبء الانتقال الهيكلي ومضاعفات عظمية خطيرة.
2. تم تقييم تقدم المرض الهيكلي باستخدام تقييم الأعراض، والفحص السريري، والتصوير.
3. ظهر المريض بعد سقوط في المنزل وهو يعاني من ألم شديد في الفخذ الثنائي وحركة محدودة.
4. أظهر التصوير المقطعي البطني والحوض الطارئ كسورا مرضية ثنائية الفخذ.
5. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي السابق للفخذ الأيمن وجود كتلة نقائية في منطقة الفخذ اليمنى، وتورط نقيلي في تجويف النخاع الأيمن للفخذ والقلة الوسطى للفخذ، وآفات متعددة في تجويف النخاع الأيسر في الفخذ.
6. استند تشخيص الكسر المرضي إلى حدوث كسر في العظام التي تظهر فيها تورط نقيلي معروف، وألم شديد، وتقليل نشاط، وأدلة تصويرية على مرض نقيلي عظمي.
7. تم تقييم مدى التورط العظمي والمضاعفات المرتبطة بالكسور قبل التدخل باستخدام الأعراض السريرية، وحالة الحركة، ونتائج التصوير.
8. اعتبر الإدارة الجراحية ضرورية لأن المريض يعاني من كسور مرضية ثنائية الفخذ، وألم شديد، وقيود واضحة في الحركة، وتدمير نقيلي يشمل عظام تحمل الوزن.
9. كانت أهداف العلاج هي تثبيت الكسور، وتقليل الألم، والحفاظ على وظيفة الطرف أو استعادتها، ومنع المزيد من المضاعفات الهيكلية الهيكلية.
10. لم يتم توثيق أنظمة التقييم الرسمية لجراحة العظام لخطر الكسور المرضية الوشيك أو المكتمل بالكامل في السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
إدارة الكسور المرضية في عظم الفخذ
1. تم إجراء عملية انصمام الشريان الفخذي السفلي الأيسر تحت التخدير الموضعي في 12 أغسطس 2025، قبل جراحة الفخذ اليسرى.
2. تم إجراء انصمام الشريان الفخذي في الطرف السفلي الأيمن في 19 أغسطس 2025، قبل جراحة الفخذ اليمنى.
3. كان الهدف الإجرائي هو تقليل الأوعية الدموية للورم وتقليل النزيف أثناء العمليات قبل تثبيت العظام وإزالة حجم الورم.
4. لم تكن المعلومات التفصيلية المتعلقة بالأوعية المستهدفة الانتقائية، وتقنية الانصمام، ونقاط التصوير الوعائي، والمواد الجلفية قابلة للاسترجاع بالكامل من السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
5. في 12 أغسطس 2025، خضع المريض لعملية تقليل القصر المفتوح وتثبيت داخلي في الصفيحة لكسر الفخذ الأيسر، وإزالة الورش للآفة النقلية، وحشو إسمنت العظام، واستئصال الترددات الراديوية.
6. في 20 أغسطس 2025، خضع المريض لعملية تقليل الورم المفتوح وتثبيت داخلي للصفيحة في الكسر المرضي في الفخذ الأيمن، وإزالة الورم النقيلي، واستئصال الأورام في الأنسجة الرخوة، وحشو أسمنت العظام، واستئصال الترددات الراديوية.
7. تم اختيار الآفات للتدخل بناء على الكسر المرضي المكتمل، والألم الشديد، وضعف الحركة، وعدم الاستقرار الهيكلي لعظم الفخذ، والحاجة إلى السيطرة على الأورام الموضعية.
8. لم يتم توثيق المعلومات التفصيلية حول نموذج أجهزة التثبيت المحدد، ونوع إسمنت العظم، ومعلمات الاستئصال بالترددات الراديوية، وتقييم هامش العمليات بشكل كامل في السجلات الطبية الاسترجاعية المتاحة.
التقييم بعد العملية
1. تم تقييم الحالة السريرية بعد العملية وحركتها أثناء المراقبة الداخلية وقبل الخروج.
2. شمل التقييم تقييم الألم، وظيفة الطرف، تعافي الجرح، المضاعفات بعد العملية، وتحمل الحركة بعد التثبيت.
3. تم توفير التأهيل والتعبئة وفقا لممارسة العظام بعد العملية والحالة العامة للمريض.
4. لم تكن بروتوكولات إعادة التأهيل التفصيلية، وتعليمات تحمل الأوزان، ودرجات الحركة الموحدة، ونقاط التقييم الدقيقة بعد العملية قابلة للاستخراج بالكامل من السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
5. لوحظ تحسن في الحركة والحالة العامة بعد العملية بعد العلاج.
6. وثقت السجلات المتاحة أن كلا العمليتين كانتا ناجحتين وأن المريض تم إخراجه بحالة محسنة في 3 سبتمبر 2025.
7. لم يتم توثيق مقياس النتائج الوظيفية الموحد في السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.

7. نتيجة المتابعة

تقييم المتابعة
1. خضع المريض لاستئصال جراحي للآفة الدماغية، والعلاج الإشعاعي بعد العملية، والعلاج الجهازي من الخط الأول واللاحق، والعلاج الإشعاعي الموضعي، والإدارة الجراحية للمضاعفات المرتبطة بنقائل العظام.
2. تمت مراقبة الحالة السريرية، وتطور المرض، واستجابة العلاج، والمضاعفات المرتبطة بالعلاج طوال فترة المتابعة باستخدام تقييم الأعراض، والفحص البدني، والفحوصات المخبرية، والتصوير المتكرر عند الحاجة السريرية.
3. شملت المراقبة التصويرية التصوير المقطعي المقطعي للدماغ أو التصوير بالرنين المغناطيسي للأمراض الدماغية.
4. شملت المراقبة التصويرية أيضا الرنين المغناطيسي للغدة الكظرية أو الأشعة المقطعية لآفات الغدة الكظرية، والرنين المغناطيسي للفخذ لتدخل الأنسجة الرخوة وعظم الفخذ، والتصوير المقطعي المقطعي للمضاعفات الجهازية أو الهيكلية.
5. تم تقييم تقدم المرض بناء على ظهور آفات جديدة، وتضخم الآفات المعروفة، وتفاقم عبء الانتقال، والأحداث الجديدة المتعلقة بالهيكل العظمي، وتراجع في حالة الأداء، وظهور أعراض مرتبطة بالورم مثل الألم أو ضعف الحركة.
6. لم يتم توثيق جدول متابعة ثابت، أو فترة تصوير محددة مسبقا، أو تقييم استجابة رسمي قائم على RECIST في السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.
النتيجة النهائية
1. رغم العلاج متعدد الوسائط، توفي المريض في النهاية بسبب نزيف داخل الدماغ.
2. لم تحتوي السجلات المتاحة على معلومات كافية لتحديد سبب واحد نهائي للنزيف الدماغي.
3. اعتبر النزيف على الأرجح متعدد العوامل في سياق المرض النقيلي الداخلي الدماغي، والاستئصال العصبي السابق، والعلاج الإشعاعي للدماغ بعد العملية، والتقدم الجهازي العدواني، والتقدم في العمر، وزيادة العمر، وزيادة العمر في الدرجة، وزيادة العمر في الدرجة، وتعرض سابق للعلاج المضاد للوعاءات المستهدفة.
4. لم تتوفر التصوير النهائي التفصيلي، والنتائج المخبرية، وعدد الصفائح الدموية، ومعايير التخثر، ونتائج التشريح لأن المريض توفي في مستشفى محلي.
5. وبالتالي، لم يكن بالإمكان إثبات المساهمات النسبية للنزيف المرتبط بالورم، أو التأثيرات المرتبطة بالعلاج، وهشاشة الأوعية الدموية المرتبطة بالعمر، ونقص الصفيحات الدموية، أو عوامل أخرى بشكل قاطع.
6. تم توثيق النتيجة السريرية النهائية بعد تقدم المرض وفشل العلاج.
7. ظهرت الأعراض العصبية على المريض لأول مرة في أكتوبر 2024.
8. تم إجراء استئصال ورم داخل الدماغ تشخيصيا في 29 نوفمبر 2024.
9. تدريجيا اقترب التشخيص نحو ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة عالية الدرجة في الغدة الكظرية بعد خزعة الغدة الكظرية ومراجعة علم الأمراض متعدد التخصصات في مارس 2025.
10. توفي المريض في 5 سبتمبر 2025، بعد حوالي 9 أشهر من استئصال جراحة الأعصاب التشخيصية وحوالي 5.5 أشهر من التشخيص النهائي المرضي المرتبط بالساركوما.
11. كان هدف العلاج العام غير علاجي بسبب مرض النقلة في الدماغ والعظام والغدة الكظرية.
12. لم يتم توثيق أي خطة رعاية رسمية لنهاية الحياة أو استشارة رعاية تلطيفية في السجلات الطبية المتاحة بأثر رجعي.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

النتائج

أظهر التصوير الأولي وجود آفة في الفص الجبهي الأيسر مع عدة عقيدات داخل الدماغ في تصوير الرنين المغناطيسي للدماغ (الشكل 1A). حدد PET/CT آفة فرط أيض في منطقة الغدة الكظرية اليسرى (الشكل 1B)، إلى جانب بؤر أيضية غير طبيعية تشمل جسم الفقرة T12 (الشكل 1C) وجسم الفقرة L4 (الشكل 1D). كما لوحظ زيادة في النشاط الأيضي في الآفة الجبهية اليسرى في تصوير الدماغ بتقنية PET/CT (

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

المناقشة

كان جانب حاسم في هذه الحالة هو سير العمل التشخيصي التدريجي المستخدم لتمييز UPS الأولي للغدة الكظرية عن غيره من الأورام الخبيثة عالية الدرجة الأخرى. أكدت التقارير السابقة أن UPS الأولي للغدة الكظرية هو في الأساس تشخيص استبعاد ويتطلب دمج نتائج التصوير، والنسيج، والكيمياء المناعية^{النسيجية} ^9,17. في الحالة الحالية، فضل التفسير المرضي الأولي للآفة الدماغية وجود ورم خبيث من أصل غدد قشري محتمل بدلا من ساركوما عالية الدرجة. تم تحقيق التوض...

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

الإفصاحات

يعلن المؤلفون عدم وجود مصالح متنافسة.

شكر وتقدير

ساهم هوي سون في جمع البيانات، ومراجعة الأدبيات، وإعداد المجسمات، وصياغة المخطوطات. ساعد تشاو شين في جمع البيانات ومراجعة المخطوطات. شارك رويتشن تشانغ في تفسير البيانات ومراجعة المخطوطات. قام زونغزان وانغ بابتكار وأشرف على الدراسة، وراجع المخطوطة بشكل نقدي، وعمل كمؤلف مراسل. جميع المؤلفين قرأوا ووافقوا على المخطوطة النهائية. يشكر المؤلفون بصدق الأطباء وأطباء الأشعة وأطباء علم الأمراض وطاقم التمريض المشاركين في تشخيص هذا المريض والتقييم متعدد التخصصات وعلاجه. كانت مساهماتهم أساسية في الإدارة السريرية لهذه الحالة.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

المواد

قائمة المواد المستخدمة في هذه المقالة
الاسم	الشركة	رقم فهرسي	التعليقات
Anlotinib hydrochloride capsules	Chia Tai Tianqing Pharmaceutical Group Co., Ltd., China	N/A	العلاج الموجه
Automated immunohistochemistry staining system	Roche Diagnostics / Ventana Medical Systems, Inc., United States	BenchMark ULTRA PLUS	يُستخدم لتحليل المناعة المناعي
Brain magnetic resonance imaging system	GE Healthcare, United States	Discovery MR750 3.0T	يُستخدم للتشخيص والتصوير المتابعة
Complete blood count analyzer	Mindray Bio-Medical Electronics Co., Ltd., China	CAL 7000 Automated Hematology Analyzer	يُستخدم للمراقبة الدموية أثناء العلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي، والرعاية الداعمة
Computed tomography system	Philips Healthcare, Netherlands	Brilliance iCT	يُستخدم للتصوير التشخيصي، وتخطيط خزعة CT الموجهة، والتقييم المتابعة
Core needle biopsy gun	Nanjing Canyon Medical Technology Co., Ltd., China	BN-2/181600-1 (18-gauge, 160 mm)	يُستخدم لخزعة الغدة الكظرية الموجهة بالتنظير عبر الجلد
Formalin fixative	Nanchang Yulu Laboratory Equipment Co., Ltd., China	10% neutral buffered formalin (catalog number not documented)	يُستخدم لتثبيت الأنسجة قبل التقييم النسيجي المرضي
Gemcitabine	Qilu Pharmaceutical Co., Ltd., China	N/A	العلاج الكيميائي من السطر الثاني
Hematoxylin and eosin staining reagents	Roche Diagnostics / Ventana Medical Systems, Inc., United States	VENTANA HE 600 reagents; Hematoxylin: Roche #07024282001; Eosin: catalog number not documented	يُستخدم لصبغة الأنسجة الروتينية لشرائح الأنسجة
Histopathology processing platform	Sakura Finetek, Japan	Histo-Tek VP1 automated enclosed tissue processor	يُستخدم لتجهيز الأنسجة الروتيني والجفاف قبل غمرها في البارافين
Ifosfamide	Qilu Pharmaceutical Co., Ltd., China	N/A	العلاج الكيميائي من السطر الأول
Liposomal doxorubicin	Qilu Pharmaceutical Co., Ltd., China	N/A	العلاج الكيميائي من السطر الأول
Nanoparticle albumin-bound paclitaxel	Qilu Pharmaceutical Co., Ltd., China	N/A	العلاج الكيميائي من السطر الثاني
Next-generation sequencing platform	Nanjing Geneseeq Technology Inc., China	Customized 1,066-gene tumor-related panel (catalog number/RRID not applicable)	يُستخدم لإعداد تخطيط جينومي بـ 1,066 جين متعلق بالورم
Paraffin embedding system/materials	Paishijie Medical, China; Jiangsu Shitai Laboratory Equipment Co., Ltd., China	BM450B paraffin embedding system; tissue-specific paraffin wax (catalog number not documented)	يُستخدم لتحضير كتل الأنسجة المثبتة بالبارافين المثبتة بالفورمالين
Positron emission tomography/computed tomography system	Siemens Healthineers, Germany	Biograph Vision PET/CT	يُستخدم لتنظيم المراحل النظامية
Radiotherapy treatment-planning system	Accuray Incorporated, United States	Precision Treatment Planning System v2.0.1.1	يُستخدم لتخطيط علاج التصوير المقطعي الحلزوني، وحساب الجرعة، ومراجعة الخطة
Surgical microscope	Carl Zeiss Meditec, Germany	ZEISS K900 surgical microscope	يُستخدم لإجراء الاستئصال المجهري للآفة الدماغية المستأصلة
Tomotherapy platform	Accuray Incorporated, United States	Radixact X5 Treatment Delivery System	يُستخدم لتوصيل علاج التصوير المقطعي الحلزوني

المراجع

Board PDQ Pediatric Treatment Editorial. PDQ cancer information summaries. National Cancer Institute; Bethesda, MD; 2002.
Okuda M, Kobayashi S, Gabata T, Yamamoto N, Nojima T. Undifferentiated pleomorphic sarcoma arising in a fibrous dysplasia confirmed by GNAS mutation analysis: A case report. JBJS Case Connect. 2020;10:e20.00157.
Orenstein JM. The so-called malignant fibrous histiocytoma is actually an unusual fibrosarcoma. Ultrastruct Pathol. 2014;38:52-54.
Jo VY, Doyle LA. Refinements in sarcoma classification in the current 2013 World Health Organization classification of tumours of soft tissue and bone. Surg Oncol Clin N Am. 2016;25:621-643.
Bandiera G, et al. Long-term follow-up after surgical management of laryngeal malignant pleomorphic sarcoma: A case report. Braz J Otorhinolaryngol. 2023;89:101276.
Gonzalez MR, et al. Prognostic and predictive factors in undifferentiated pleomorphic sarcoma: A long-term study from a large tertiary care urban center. J Surg Oncol. 2023;128:322-331.
Yamagishi T, et al. Malignant fibrous histiocytoma of the mediastinum associated with bilateral adrenal gland metastases: A case report. Nihon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1992;40:1897-1901.
Kobayashi E, et al. Bilateral adrenal gland metastasis from malignant fibrous histiocytoma: Value of F-18 FDG PET/CT for diagnosis of occult metastases. Ann Nucl Med. 2006;20:695-698.
Xiaochuan G, et al. Undifferentiated pleomorphic sarcoma of the adrenal gland: A case report and literature review. Front Oncol. 2024;14:1439357.
Kawasaki T, et al. Commentary: Undifferentiated pleomorphic sarcoma of the adrenal gland: A case report and literature review. Front Oncol. 2026;16:1685761.
Dobrindt EM, et al. The challenge of differentiating sarcoma from adrenal carcinoma: An observational study. Rare Tumors. 2021;13:20363613211057746.
Duregon E, et al. Pitfalls in the diagnosis of adrenocortical tumors: A lesson from 300 consultation cases. Hum Pathol. 2015;46:1799-1807.
Mete O, et al. Overview of the 2022 World Health Organization classification of adrenal cortical tumors. Endocr Pathol. 2022;33:155-196.
Sangoi AR, et al. Immunohistochemical distinction of primary adrenal cortical lesions from metastatic clear cell renal cell carcinoma: A study of 248 cases. Am J Surg Pathol. 2011;35:678-686.
Graves L, Jeck WR, Grilley-Olson JE. A league of its own? Established and emerging therapies in undifferentiated pleomorphic sarcoma. Curr Treat Options Oncol. 2023;24:212-228.
Itoga R, et al. Brain metastasis in soft tissue sarcoma at initial presentation. Anticancer Res. 2021;41:5611-5616.
Ozaal AMO, Rajendra S. Pleomorphic spindle cell sarcoma of the adrenal gland: An extremely rare cause of a large abdominal mass and a challenging diagnosis. J Surg Case Rep. 2022;2022:rjac049.
Sabrine D, Zakia B, Kaoutar Z. Adrenocortical sarcomatoid carcinoma: A case report and review of the literature. J Surg Case Rep. 2020;2020:rjaa211.
Bentaleb S, Bourkadi G, Aynaou H, Salhi H. Adrenocortical sarcomatoid carcinoma revealed by an adrenal incidentaloma: A case report. Cureus. 2024;16:e53720.
Turla A, et al. Outcome of brain metastases from adrenocortical carcinoma: A pooled analysis. J Endocrinol Invest. 2024;47:223-234.
Burotto M, et al. Brain metastasis in patients with adrenocortical carcinoma: A clinical series. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100:331-336.
Waack A, Jaggernauth S, Vattipally V. Primary adrenal leiomyosarcoma. Radiol Case Rep. 2023;18:741-744.
Sakellariou M, et al. Primary adrenal leiomyosarcoma: A case report. Mol Clin Oncol. 2020;12:317-320.
Naeem Z, et al. Primary adrenal angiosarcoma: A case report and review of the literature. Urol Case Rep. 2023;50:102513.
Marritt KL, Baniak N, Graham P. Primary adrenal angiosarcoma: A rare case presentation. J Surg Case Rep. 2025;2025:rjaf1015.
Chen J, et al. Differential diagnosis of rare adrenal cellular schwannomas: A case report. Medicine (Baltimore). 2024;103:e37452.
Kang W, et al. A case of retroperitoneal liposarcoma mimicking an adrenocortical carcinoma. J ASEAN Fed Endocr Soc. 2019;34:95-98.
Park C, et al. Case series of soft tissue sarcoma patients with brain metastasis with implications from genomic and transcriptomic analysis. Cancer Res Treat. 2024;56:665-674.
Zhang E, et al. Brain metastases in sarcomas: A multicenter retrospective cohort study. Cancers (Basel). 2024;16(22):3760.
Gronchi A, et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021;32:1348-1365.
Van der Graaf WT, et al. Pazopanib for metastatic soft-tissue sarcoma (PALETTE): A randomised, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet. 2012;379:1879-1886.
Dickson MA, et al. Phase II trial of gemcitabine and docetaxel with bevacizumab in soft tissue sarcoma. Sarcoma. 2015;2015:532478.
De Sanctis R, et al. Efficacy of trabectedin in advanced soft tissue sarcoma: Beyond lipo- and leiomyosarcoma. Drug Des Devel Ther. 2015;9:5785-5791.
Penel N, et al. Exceptional long-lasting clinical benefit of trabectedin in a patient with metastatic undifferentiated pleomorphic sarcoma: Postscriptum from the T-DIS trial. Am J Clin Oncol. 2019;42:737.
Tawbi HA, et al. Pembrolizumab in advanced soft-tissue sarcoma and bone sarcoma (SARC028): A multicentre, two-cohort, single-arm, open-label, phase 2 trial. Lancet Oncol. 2017;18:1493-1501.
D'Angelo SP, et al. Nivolumab with or without ipilimumab treatment for metastatic sarcoma (Alliance A091401): Two open-label, non-comparative, randomised, phase 2 trials. Lancet Oncol. 2018;19:416-426.
Seligson ND, et al. A multicenter, randomized, non-comparative, phase II study of nivolumab ± ipilimumab for patients with metastatic sarcoma (Alliance A091401): Expansion cohorts and correlative analyses. J Immunother Cancer. 2024;12(9):e009472.
Nasr LF, et al. High-grade pleomorphic sarcomas treated with immune checkpoint blockade: The MD Anderson Cancer Center experience. Cancers (Basel). 2024;16(9):1763.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

إعادة الطباعة والأذونات

الوسوم

234 234