يصف هذا البروتوكول استئصال الصفيحة الخلفية في منتصف الخط مع إعادة بناء ولامينوبلاي واستئصال جراحي مجهري لورم عقدي خارج النخاع البطني الجانبي في مريض طفل، مما يوفر إطارا جراحيا قابلا للتكرار لهذا الورم النادر.
مقالة منهجية
يصف هذا البروتوكول استئصال الصفيحة الخلفية في منتصف الخط مع إعادة بناء ولامينوبلاي واستئصال جراحي مجهري لورم عقدي خارج النخاع البطني الجانبي في مريض طفل، مما يوفر إطارا جراحيا قابلا للتكرار لهذا الورم النادر.
الأورام العصبية العقدية في العمود الفقري العنقي هي أورام عصبية عنقية نادرة جدا ومتمايزة جيدا. نقدم حالة أنثى تبلغ من العمر 4 سنوات تعاني من تاريخ التعب التدريجي لعدة أشهر، وضعف في الطرف العلوي الأيمن، وعدم استقرار المشي، حيث أظهر الرنين المغناطيسي وجود كتلة خارج النخاع المعززة بشكل متجانس داخل الجافية العنقية تسبب انضغاطا كبيرا في الحبل الشوكي البطني. تم إجراء إجراء شقيق النصفي الخلفي مع رقبة الرحم من اثنين إلى ستة تحت مراقبة عصبية فسيولوجية مستمرة، مما وفر وصولا واسعا للآفة من الظهر. تم الاستئصال الجراحي المجهري للكتلة البطنية الجانبية باستخدام تشريح عناكبي دقيق وتصريف السائل الدماغي الشوكي لتحقيق استئصال إجمالي كلي، مع تأكيد علم الأمراض النسيجي وجود ورم عصبي عقدي ناضج دون تحول خبيث. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي بعد العملية استئصال إجمالي للكتلة. في المتابعة التي استمرت 6 أشهر، أظهر المريض تعافيا عصبيا ملحوظا، مع قوة كاملة في الأطراف العلوية ومشي طبيعي. تقدم هذه الحالة إطارا إجرائيا قابلا للتكرار لأورام عنق الرحم البطنية الجانبية داخل الجافية في فئة الأطفال مع التأكيد على أهمية التخطيط متعدد التخصصات، واختيار الممر الخلفي القائم على تركيب الصفائح الدماغية، وتقنية الجراحة المجهرية الدقيقة.
الأورام العصبية العقدية هي أورام عصبية حميدة متمايز جيدا تنشأ من خلايا العقدة الناضجة وخلايا شوان في الجهاز العصبي الودي. تمثل هذه الورم أكثر طرف نضج من طيف الأورام العصبية، والذي يشمل أيضا ورم الخلايا العصبية والورم العقدي العصبي. الأورام العصبية العقدية داخل الشوك نادرة، حيث تشكل أقل من 1٪ من جميع أورام العمود الفقري، كما أن الإصابة العنقية نادرة للغاية. تحدث معظم الحالات المبلغ عنها لدى البالغين، مما يجعل العرض الطبي للأطفال الموصوف هنا غير معتاد بشكل خاص 1,2.
الهدف من الطريقة الحالية هو إظهار نهج خط منتصف خلفي قابل للتكرار باستخدام تجميل الصفائح الرقبي متعدد المستويات لاستئصال جراحي آمن لورم عقدي عنقي خارج النخاع داخل الجافية (IDEM) مع امتداد ثقب في مريض الأطفال. بالنسبة للأورام ذات هذا الشكل، حيث تكون الكتلة السائدة بطنية جانبية بدلا من بطنية فقط، يوفر النهج الخلفي وصولا مباشرا إلى أكبر مكون في الورم دون الحاجة إلى أجهزة أمامية أو مخاطر إضافية من الممر الأمامي، بما في ذلك عسر البلع، وإصابة العصب الحنجري المتكررة، والتعرض للشريان الفقري. مقارنة بالطرق العنقية الأمامية، الميزة الأساسية لهذه التقنية هي أن الممر الخلفي يسمح بكشف كامل القناة الشوكية الظهريةالعنقية 3,4,5. يهدف استئصال الصفيحة القطبية مع إعادة بناء شريط الشد الخلفي الموضح هنا إلى الحفاظ على السلامة الميكانيكية الحيوية للعمود الفقري وتقليل خطر التشوه التدريجي طويل الأمد في الطفل المتنامي3. قد تكون هذه التقنية قابلة للتطبيق على أورام عنق الرحم الأخرى من نوع IDEM، بما في ذلك الشفانومات والورم الليفي العصبي، ويهدف الإطار التدريجي إلى مساعدة جراحي الأعصاب في التخطيط وتنفيذ عمليات استئصال أورام عنق الرحم المعقدة.
يتبع هذا البروتوكول إرشادات مجلس المراجعة المؤسسية لمركز ديل للأطفال الطبي ويتوافق مع مبادئ إعلان هلسنكي. تم الحصول على موافقة مستنيرة من والدي المريض لنشر هذه الحالة.
1. التخطيط قبل العملية والتقييم متعدد التخصصات
2. التخدير، المراقبة الفسيولوجية العصبية أثناء العملية، وتحديد الموقع
3. التعرض الخلفي للخط الأوسط، واستئصال الصفيحة في الفقرة C2–C6 وإعادة بناء الصفيحة
4. التعرض داخل الجافية
5. استئصال الورم بالجراحة الدقيقة
6. إغلاق الجافية وإعادة بناء الصفائح الجافية
7. الرعاية بعد العملية
تم تنفيذ هذا البروتوكول بنجاح على أنثى تبلغ من العمر 4 سنوات تعاني من تاريخ طويل من التعب التقدمي، وضعف في الطرف العلوي الأيمن، وعدم استقرار المشي. كان اختبار القوة الخاص بها ملحوظا في عضلات الترايسبس اليمنى، والقبضة، والانثناء الظهري والانثناء الأخمصي الذي يساوي 4/5 على مقياس مجلس البحوث الطبية (MRC). أظهر تصوير الرنين المغناطيسي وجود كتلة خارج النخاع داخل الجافية المعززة بشكل متجانس تسبب انضغاطا كبيرا في الحبل الشوكي البطني (الشكل 1). تم إجراء نهج الخط الأوسط الخلفي مع استئصال الصفيحة C2–C6 مكثف وإعادة بناء بلامينوسيورات تحت مراقبة عصبية مستمرة، مما وفر وصولا واسعا للآفة من الظهر. تم الاستئصال الجراحي المجهري للكتلة البطنية باستخدام استرخاء الحبل السري بمساعدة الجاذبية مع تصريف السائل النخاعي الشوكي وتشريح عناكبي دقيق. الرباط السني لم يكن يتطلب شق القطع. أكد علم الأمراض النسيجي وجود ورم عصبي عقدي ناضج دون تحول خبيث (الشكل 2). أكد الرنين المغناطيسي بعد العملية الاستئصال الكلي الكامل وتخفيف الضغط للحبل الشوكي (الشكل 3). في متابعة استمرت 6 أشهر، أظهر المريض تعافيا عصبيا ملحوظا ولديه قوة 5/5 على مقياس MRC في جميع الأطراف. عادت إلى أنشطتها المعتادة، بما في ذلك الجري ولعب كرة القدم.

الشكل 1: تصوير بالرنين المغناطيسي قبل العملية للعمود الفقري العنقي مع وبدون تباين. (أ) تصوير بالرنين المغناطيسي قبل التباين المرجح بوزن T2 القسي، (ب) تصوير رنين مغناطيسي بعد التباين الوهمي موزون بوزن T1، و(ج) تصوير الرنين المغناطيسي قبل التباين المرجح بوزن T2 المحوري يظهر كتلة على شكل دمبل داخل الجافية تمتد من C2–C5 مع امتداد إلى الثقبة العصبية اليمنى C3-C4، مما يسبب إزاحة شديدة في الحبل الشوكي وتعب النخاع. يرجى الضغط هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.

الشكل 2: قسم الورم المستخرج بصبغة الهيماتوكسيلين والإيوزين (H&E). تظهر المرضية عند تكبير 20× وجود خلايا عقدية ناضجة مدمجة في جدى شواني بدون مكونات عصبية مشدودة، وهو ما يتوافق مع الورم العصبي العقدي. يرجى الضغط هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.

الشكل 3: تصوير بالرنين المغناطيسي بعد العملية للعمود الفقري العنقي مع وبدون تباين. (أ) تصوير بالرنين المغناطيسي قبل التباين المرجح بوزن T2 السجيتي، (ب) تصوير بالرنين المغناطيسي الوهمي المرجح بوزن T1، و(ج) تصوير الرنين المغناطيسي قبل التباين المرجح بوزن T2 المحوري يظهر استئصال إجمالي للأورم مع إزالة الضغط على الحبل الشوكي. يرجى الضغط هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.
| الفئة | الأمام | الخلف |
| المزايا | الوصول المباشر إلى مكون الورم البطني | التعرض الواسع للقناة الخلفية |
| أفضل تصور للملحق الجافي الأمامي | الوصول إلى المستويات المتعددة أسهل | |
| وضعية الاستلقاء تبسط إدارة مجرى الهواء | الوصول المباشر إلى الورم الخلفي الجانبي والورم الثقبي | |
| قد يؤدي التشريح العضلي البسيط إلى تقليل الألم بعد العملية | انخفاض خطر الإصابة بعسر البلع بعد العملية أو إصابة العصب الحنجري المتكررة | |
| يستخدم الموجات فوق الصوتية أثناء العملية بسهولة أكبر | ||
| العيوب | الوصول المحدود إلى مكونات الورم الخلفية أو الجانبية | الوصول غير المباشر إلى أورام الخط الأوسط البطني |
| الوصول متعدد المستويات المتجاورة يتطلب استئصال القشرة مع إعادة البناء | قد يتطلب ذلك تحريك الحبل السري للوصول البطني | |
| تشمل المخاطر عسر البلع، إصابة العصب الحنجري المتكرر، إصابات الشريان الفقري، المريء، والقصبة الهوائية | ألم ما بعد العملية الناتجة عن تشريح العضلات | |
| تشمل المخاطر تسرب السائل الشوكي الشوكي، والشفاء بعد استئصال الصفائح الدماغي، وشلل الأعصاب |
الجدول 1: مقارنة الطرق الجراحية للأورام خارج النخاع في الرحم البطني الجانبي داخل الجافية. يوضح الجدول المزايا والعيوب الرئيسية للطرق الجراحية الأمامية والخلفية لاستئصال ورم خارج النخاع في عنق الرحم البطني الجانبي.
يقدم هذا البروتوكول والحالة الممثلة دليلا لنهج متأخر لأورام عنق الرحم البطينية الجانبية في فئة الأطفال، مع التأكيد على أهمية التخطيط متعدد التخصصات، والاختيار القائم على تركيب الصفائح للممر الخلفي، وتقنية الجراحة المجهرية الدقيقة. يجب توجيه اختيار النهج لأورام عنق الرحم IDEM بناء على الموقع السائد للورم في التصوير المحوري. بالنسبة للأورام التي لها مركز بطني جانبي أو امتداد ثقبي (كما في الحالة الحالية)، يوفر النهج الخلفي وصولا مباشرا مع خطر أقل لإصابة الأوعية الدموية والحشوية. على النقيض من ذلك، قد يتم التعامل مع الأورام داخل الجافية البطنية البحتة، وخاصة الأورام السحائية المتكلسة الملتصقة بالجافية الأمامية، بشكل أفضل من الأمام أو الجانب الأمامي، حيث يتجنب الرؤية المباشرة الحاجة إلى إزاحة الحبل السري (الجدول 1).
يتطلب التقييم قبل العملية لهذه الحالات إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة للعمود الفقري العنقي مع وبدون تباين الجادولينيوم، وإجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للأوعية العنقية عند وجود الامتداد الثقبي أو الجانبي، ومناقشة فريق متعدد التخصصات، والموافقة المستنيرة الكاملة مع العائلة. المراقبة الفسيولوجية العصبية أثناء العملية (IONM) مع MEPs وSSEPs هي ملحق جراحي مهم يوفر تغذية راجعة فورية على وظيفة الحبل الشوكي6. يجب على الجراحين أن يكونوا على علم بأنه في حالات اعتلال النخاع الشديد قبل العملية، قد تكون الإشارات الأساسية غائبة أو متدهورة بشكل ملحوظ في الجانب المصاب؛ في مثل هذه الحالات، قد يكون أي استعادة للإشارات أثناء أو بعد فك الضغط مؤشرا إيجابيا للتنبؤ، كما في حالة المؤشر. أثناء التعرض، من الضروري إجراء استئصال صفيحي واسع لتوفير ممر خلفي كاف. بمجرد فتح الغافة، يصبح من الضروري إجراء تشريح دقيق للعنكبوتية مع إطلاق تدريجي للسائل النخاعي مع أو بدون تصريف قطني (غير مستخدم في الحالة الحالية) لتحقيق استرخاء الحبل بمساعدة الجاذبية وتقليل الانكماش الميكانيكي. بالنسبة للأورام التي تحتوي على أي مكون بطني، قد يعتبر التقسيم الانتقائي للأربطة السنية (غير المجرى في الحالة الحالية) لزيادة حركة الحبل السري. أثناء استئصال الأورام، من المهم الحفاظ على مراقبة مستمرة ل IONM6.
قد يواجه الجراحون بعض التحديات التقنية عند تطبيق هذه التقنية. فقدان العظم أثناء حفر استئصال الصفيحة الكتلة الواحدة قد يؤدي إلى صعوبة في إعادة البناء أثناء عملية ولامينوپلاستي. لتقليل فقدان العظام، يمكن استخدام سكين بالموجات فوق الصوتية لاستئصال الصفيحة، كما في هذه الحالة. قد تكون الأورام التي تم علاجها سابقا أو متكلسة لديها التصاقات كثيفة في العنكبوتيات بين كبسولة الورم والأم العضلية. في مثل هذه الحالات، قد ينظر في الاستئصال تحت الكلي مع إزالة ضغط الحبل الشوكي والمراقبة. بعد العملية، قد يتطلب وجود تسرب السائل الشوكي الشوكي إعادة فحص جراحي. لتقليل خطر تسرب السائل النخاعي بعد العملية، قد يكون إغلاق الجافية محكمة الإغلاق والتحقق من مناورة فالسالفا مفيدا. علاوة على ذلك، يمكن اعتبار المانعات الجافية الإضافية مثل غراء الفيبرين ورقعة المانعة من النوع8.
أحد القيود المهمة في النهج الخلفي هو اعتماده على ممر عمل واسع لاستئصال الورم البطني وتخفيف ضغط الحبل الشوكي؛ في حالات الضغط الشديد على الحبل البطني بدون وصول كاف للظهر، قد يحتاج الاقتراب الأمامي في الاعتبار9.
تكمن أهمية هذه الطريقة في قابليتها للتطبيق على الفئة الأوسع من أورام الحبل الشوكي البدائية، والتي تمثل معا حوالي 25٪ من جميع أورام الحبل الشوكيالأولية. استئصال الصفيحة الكتلة الواحدة مع إعادة بناء الخلف الموضح هنا ذو قيمة خاصة في فئة الأطفال، حيث قد يحمل استئصال الصفيحة بدون إعادة بناء خطر الإصابة بالكيفوز بعد استئصال الصفيحة. من خلال استبدال وتثبيت المركب الطبقي الخلفي بصفائح تيتانيوم وعظم الكلب وإعادة تعليق شريط الشد الخلفي، تهدف هذه التقنية إلى استعادة الاستقرار الخلفي الديناميكي وتقليل احتمال حدوث تشوه تقدمي، وهو أمر حاسم في الطفل الذي ينمو3.
في الختام، يوفر هذا البروتوكول إطارا جراحيا منهجيا وقابلا للتكرار لاستئصال أورام عنق الرحم البطني داخل الجافية عبر نهج ولامينوبلاستر خلفي في منتصف الخط. المبادئ الأساسية للتخطيط متعدد التخصصات، والجراحة المجهرية الموجهة بالأشعة المجهورة الموجهة بالصدمات الوعائية الدماغية، وإعادة بناء العظم الخلفي قابلة للتطبيق على نطاق واسع ولديها القدرة على توحيد الممارسة الجراحية لهذه المجموعة الصعبة من أورام العمود الفقري. هناك حاجة إلى دراسات مستقبلية مع مجموعات أكبر لتحديد النتائج العصبية طويلة الأمد، ومعدلات التشوه، وبيانات الانتكاف لدى المرضى الأطفال الذين عولجوا بهذه التقنية.
لا يوجد لدى المؤلفين تضارب مصالح للكشف عنها.
يرغب المؤلفون في الاعتراف بمساهمات فريق الرعاية الشاملة، بما في ذلك الممرضات، وموظفي غرفة العمليات، والإداريين، وموظفي IONM، وفريق التخدير، وخدمات الأشعة العصبية، وأمراض الأعصاب في مركز ديل للأطفال. وقد دعم هذا العمل المعاهد الوطنية للصحة (K12 TR004529؛ K.K.K.)، قسم جراحة الأعصاب، كلية الطب بجامعة تكساس في أوستن (K.K.K.).
| الاسم | الشركة | رقم فهرسي | التعليقات |
|---|---|---|---|
| BK Ultrasound | GE Healthcare | 2300-61 | الموجات فوق الصوتية داخل الجراحة المستخدمة لتصور الآفة قبل وبعد الاستئصال |
| Mayfield Skull Clamp | Integra LifeSciences | A1114 | نظام تثبيت الجمجمة لوضع المريض |
| Operative Microscope | Leica | M530 OHX | الميكرسكوب داخل الجراحة المستخدم لاستئصال الآفة |
| Sonopet iQ | Stryker | 5500-050-000 | ماص الموجات فوق الصوتية المستخدم لإزالة الصفيحة الفقرية المكتملة والتخلص من الآفة |
| Universal Neuro III | Stryker | 53-34804 | الصفائح والمسامير التيتانيوم المستخدمة لتكبير الصفيحة |
طلب إذن لإعادة استخدام النص أو الأشكال في مقالة JoVE هذه
طلب إذن