يلخص هذا القسم تفسير نتائج التقييم السريري بجانب السرير في حالتي مرض باركنسون (PD) وضمور الجهاز مخطط الشبكة العصبية المتعدد (MSA). وقد تم تنظيم تفسير النتائج وفقاً للميزات السريرية الداعمة، ونتائج الأبحاث الاستكشافية، والمعايير التشخيصية المعتمدة.
التقييم الدوري
تغير لون الأطراف عند التعرض للبرد: معايير تشخيصية معتمدة
كشف فحص حالات التشريح عن انتشار تغير لون الأطراف إلى اللون البارد؛ حيث بلغت نسبة MSA 20.3%، وPD 5.7%، والشلل فوق النووي التقدمي (PSP)- متلازمة ريتشاردسون 2.9%، وPSP-Parkinsonism 0%؛ وبناءً عليه، فإن MSA يتسم بانتشار مرتفع بشكل خاص40. لذا، فقد صنفت معايير MSA هذا العرض كسمة سريرية داعمة17.
تغير لون الأطراف بسبب البرودة: نتائج بحث استكشافية
في دراسة رصدية شملت 184 مريضاً مصاباً بـ MSA تتوفر سجلاتهم الطبية لفترة تقل عن 3 سنوات من بداية ظهور المرض، مال المرضى المصابون بـ MSA والذين يعانون من تغير لون الأطراف بسبب البرودة إلى الحصول على درجات أعلى في مقياس MSA الموحد (Unified MSA Rating Scale) ومقياس الأعراض غير الحركية (Non-Motor Symptom Scale)، وهو ما يعكس شدة الأعراض الحركية وغير الحركية، كما لوحظ قصر مدة البقاء على قيد الحياة41. لذا، يمكن أن يكون تغير لون الأطراف بسبب البرودة من العوامل الإنذارية. ويساعد تقييم درجة حرارة الجلد وحده في التشخيص؛ حيث ذكرت مقارنة أجريت بين 25 شخصاً سليماً و 50 مريضاً بـ PD و 50 مريضاً بـ MSA أن درجة حرارة الجلد لدى مرضى PD و MSA كانت أقل بكثير من درجة حرارة الجلد لدى الضوابط السليمة42. ومع ذلك، كانت درجة حرارة الجلد لدى مرضى PD مماثلة لتلك الموجودة لدى مرضى MSA. وقد تم رصد درجة حرارة جلد أقل من 28 °C في 6% فقط من المرضى المصابين بـ MSA، وهذه النسبة الضئيلة جداً لم تكن كافية للتمييز بين PD و MSA.
اختبار الإجهاد بالماء البارد لمدة 10 ثوانٍ: نتائج بحث استكشافية
أُجري اختبار الإجهاد بالماء البارد لمدة 10 ثوانٍ دون حدوث أي آثار عكسية أو حالات انسحاب، بينما شهدت التجربة التي استخدمت كمادة ثلجية على 857 مريضاً، بمن فيهم المصابون بـ PD و MSA والأصحاء، معدل انسحاب بلغ حوالي 13–14%43. وشملت دراسة استرجاعية لاختبار الإجهاد بالماء البارد لمدة 10 ثوانٍ 27 مريضاً بـ PD و 7 مرضى بـ MSA تم تشخيصهم بعد 5 سنوات على الأقل من ظهور المرض15. وفي الختام، تعافى مرضى MSA من درجة حرارة الجلد بشكل أسرع من مرضى PD. ويمكن لدرجة حرارة 9.6 °C عند التصوير الحراري بعد 11 دقيقة من التبريد أن تفرق بين MSA و PD بحساسية بلغت 80.3% ونوعية بلغت 85.7%.
اختبار الوقوف النشط: معايير تشخيصية معتمدة
نظرًا لأن مرض باركنسون (PD) يتسم بمعدل مراضة أعلى من نقص ضغط الدم الانتصابي المتأخر (delayed OH) مقارنة بنقص ضغط الدم الانتصابي الكلاسيكي (COH)، فإن تمديد اختبار الوقوف النشط لمدة 10 min بعد الوقوف يمكن أن يحسن الحساسية للكشف عن نقص ضغط الدم الانتصابي (OH)5. وبالتركيز على معايير ضمور الجهاز العصبي المتعدد (MSA) المتعلقة بنقص ضغط الدم الانتصابي (OH)، تم تغيير معيار انخفاض ضغط الدم (BP) من >30/15 mmHg في تصنيف Gilman إلى >20/10 mmHg وفقًا لما اقترحته جمعية اضطرابات الحركة، حيث أدى هذا التغيير إلى تحسين حساسية تشخيص ضمور الجهاز العصبي المتعدد (MSA) من 28–48%17.
اختبار الوقوف النشط: نتائج بحث استكشافي
في إحدى الدراسات، خضع 255 مريضاً (67 من مرضى MSA و188 من مرضى PD) للفحص باستخدام المراقبة المستمرة وغير الغازية لضغط الدم (BP) واختبار الوقوف النشط. وأظهرت الدراسة ارتفاع معدل المراضة المشتركة لـ OH بين المرضى الذين يعانون من MSA وPD؛ حيث كان مرضى MSA يعانون من OH الكلاسيكي (COH)، بينما كان مرضى PD يعانون من OH الأولي7. ويميل مرضى MSA إلى امتلاك SBP وDBP أعلى في وضع الاستلقاء، وHR أعلى، وΔHR وΔSBP أقل مقارنة بمرضى PD. وقد اقتُرح استخدام ΔHR/ΔSBP بعد 10 دقائق من الوقوف للتمييز بين MSA-OH وPD-OH7.
في دراسة أخرى، تم تقسيم 1,809 من المرضى المصابين بـ PD إلى أنماط فرعية: نمط تيبس حركي (AR)، ونمط مختلط (M)، ونمط سائد بالرعاش. وقد أُفيد بأن النمط الفرعي AR يسجل انخفاضاً أكبر في BP مقارنة بالنمط الفرعي M في اختبار الوقوف النشط8.
CVR-R، ومراقبة ضغط الدم المتنقل، وقياس تأكسج الدم الليلي: نتائج بحثية استكشافية
أُجريت دراسة على 73 مريضاً مصاباً بـ PD للتحقق من CVR-R. وأظهرت النتائج أنه لدى المرضى الذين لم يتجاوز المرض لديهم عامين من بدايته، كان هناك ارتباط إيجابي ملحوظ بين نسبة القلب إلى المنصف (H/M) في التصوير الومضاني لعضلة القلب باستخدام 123I-meta-iodobenzylguanidine وبين CVR-R، حيث ارتبطت نسب H/M المنخفضة بانخفاض CVR-R. علاوة على ذلك، أفادت الدراسة بأن انخفاض CVR-R كان مرتبطاً بشكل ملحوظ بزيادة انتشار نقص ضغط الدم الانتصابي44. ويمثل PEI/ODI في قياس التأكسج الليلي زيادة في HR استجابةً لانخفاض SpO2 . وفي دراسة استرجاعية شملت 26 مريضاً مصاباً بـ MSA، وجد أن المرضى الذين توفوا بشكل مفاجئ كانت لديهم نسبة PEI/ODI أقل خلال حياتهم. وأظهرت دراسة متابعة طويلة المدى أن كل مريض شهد انخفاضاً في PEI/ODI، وهو ما تم الإبلاغ عنه كعامل إنذاري محتمل20. ولم يتم حتى الآن استقصاء فائدة PEI/ODI في قياس التأكسج الليلي لتقييم الوظائف الذاتية بخلاف MSA.
تقييم الوظائف الحركية للعرق: نتائج بحث استكشافية
قيمت إحدى الدراسات الاستباقية التي شملت 205 مرضى يعانون من خلل وظيفي في الجهاز العصبي الذاتي، بما في ذلك مرض باركنسون (PD) وضمور السلج المتعدد (MSA)، حساسية ونوعية كل من الجس، والفحص البصري، واختبار الملعقة مقارنة باختبار التعرق التنظيمي الحراري22. وأشارت النتائج إلى أن الحساسية كانت منخفضة في الفحص البصري (أقل من 5%) والجس (أقل من 17%، حتى في منطقة الرقبة التي سجلت أعلى قيمة). أما بالنسبة لاختبار الملعقة، فقد ظلت الحساسية منخفضة في الأطراف العلوية والسفلية (4–15%)، مع قيم بلغت حوالي 50% في الجبهة والجذع، ووصلت إلى 85% في منطقة الرقبة. وأظهر كل من الفحص البصري والجس نوعية بلغت 100%. وبالنسبة لاختبار الملعقة، كانت النوعية أقل قليلاً في الرقبة (56%) ولكنها ظلت مرتفعة في مناطق الجسم الأخرى.
في دراسة شملت 18 مريضاً يعانون من مرض باركنسون (مقياس Hoehn and Yahr 1–3) والذين ظهر لديهم رنح شقي (hemiparkinsonism)، تمت مقارنة العدد الإجمالي لتجاعيد الأصابع بعد الغمر في ماء بدرجة حرارة 40℃. وأظهرت النتائج وجود 15.3 ± 8.5 تجعيدة في المجموعة الضابطة السليمة، بينما سجلت أصابع الجانب المصاب 13.1 ± 6.8 تجعيدة، وأصابع الجانب غير المصاب 6.1 ± 6.8 تجعيدة، مما يشير إلى أن الخلل الوظيفي الذاتي كان أكثر وضوحاً في الجانب غير المصاب24. وفيما يتعلق ببروتوكول تصنيف التجاعيد، كشفت مقارنة بين 15 مريضاً يعانون من خلل وظيفي ذاتي (بمن فيهم 3 مرضى بمرض باركنسون) وأفراد أصحاء عن أن مجموع الدرجات الوسيط (للأصابع من 2 إلى 5 في اليد اليمنى) كان 15 (11.25–16) في المجموعة السليمة، مقارنة بـ 12 (8–14) في مجموعة المرضى26.
اضطراب الوظائف البولية: معايير تشخيصية معتمدة
أفادت دراسة أترابية استشرافية شملت 121 مريضاً مصاباً بمرض MSA أن 18% من المرضى عانوا من أعراض المسالك البولية السفلية كعرض أولي وحيد45. علاوة على ذلك، أبلغ المرضى المصابون بمرض MSA عن حدوث سلس بولي بمتوسط 2.8 سنة قبل ظهور أي أعراض حركية45. كما أفادت دراسة استرجاعية شملت 33 مريضاً مصاباً بمرض PD و 32 مريضاً مصاباً بـ MSA-P بأن الزيادة في حجم PVR المقاس عن طريق مسح المثانة كانت مصاحبة لتطور مرض MSA، والتي تعد سماتها نقاط تمييز عن مرض PD: الحساسية، 34%؛ والنوعية، 95%46.
اضطراب وظيفة الأمعاء: معايير تشخيصية معتمدة
بحثت دراسة استباقية شملت 465 مريضاً مصاباً بمرض باركنسون (PD) (بمستوى Hoehn and Yahr II أو أقل) في العلاقة بين نتائج المقابلات الطبية المتعلقة بالإمساك والخلل المعرفي. تم تعريف كل شكوى باستخدام بند الإمساك في مقياس MDS-UPDRS، حيث أشارت الدرجة 0 إلى عدم وجود شكاوى، والدرجة 1 إلى شكاوى طفيفة/متوسطة، والدرجات من 2 إلى 4 إلى شكاوى شديدة. وعلى مدار فترة متابعة متوسطها 5.1 years، وجد الباحثون أن زيادة شدة الإمساك كانت عاملاً إنذارياً هاماً للتدهور المعرفي الأسوأ47.
اضطراب وظائف الأمعاء: السمات السريرية الداعمة
قد يعمل التصوير بالموجات فوق الصوتية للمستقيم كبصيرة داعمة للعلاج التنافسي. وفي دراسة استباقية شملت 163 مريضاً زاروا قسم الطوارئ بسبب الإمساك، تم تسجيل حساسية ونوعية التصوير بالموجات فوق الصوتية للمستقيم مقارنة بالأشعة السينية للبطن بنسبة 0.84 و0.94، على التوالي48. ويظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية للمستقيم إمكانية كونه طريقة غير جراحية لتقييم الانحشار البرازي في المستقيم بسهولة. ومع ذلك، لم يتم الإبلاغ عن أي دراسات تتعلق بمرض PD أو MSA، وهناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث.

الشكل 1: سير العمل للتقييم السريري بجانب السرير للاختلال الوظيفي الذاتي. يوضح هذا الشكل سير العمل العام للتقييم السريري بجانب السرير للاختلال الوظيفي الذاتي لدى المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون وMSA. يوضع الفحص الأساسي بجانب السرير في مربعات حمراء، والتقييم الآلي الاختياري بجانب السرير في مربعات زرقاء، والاختبارات المتقدمة أو اختبارات مستوى الإحالة في مربعات برتقالية. تشير الأسهم البرتقالية إلى أنه عندما يكون التقييم بجانب السرير غير كافٍ، يُوصى بإجراء المزيد من الاستقصاءات أو استشارة أخصائي. تعني كلمة ‘Core’ الفحص الأساسي بجانب السرير. وتعني كلمة ‘Optional’ تقييماً آلياً اختيارياً بجانب السرير. وتعني كلمة ‘Advanced’ اختبارات متقدمة أو على مستوى الإحالة. الاختصارات المستخدمة: DD = التشخيص التفريقي. يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.

الشكل 2. تصنيف تجعد الأصابع لتقييم الوظيفة التعرقية. (A) عرض مكبر لتجاعيد الإصبع. تشير الأسهم الخضراء إلى خطوط التجاعيد الفردية. وتشير الأسهم الزرقاء الفاتحة إلى المناطق التي اندمجت فيها التجاعيد. (B) معايير التصنيف (الدرجات 0–4) بناءً على شدة التجعد. يرجى النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الشكل.
الجدول 1: الأدوية التي قد تؤثر على التقييم السريري للخلل الوظيفي اللاإرادي9,10. يلخص هذا الجدول فئات الأدوية، وآليات العمل، والمجالات اللاإرادية التي قد تتأثر (الدورة الدموية، والتعرق، والتبول)، والتأثيرات على الأعراض اللاإرادية أو تفسير الاختبارات، والأوقات التقريبية المقابلة لخمس فترات عمر نصف للإطراح، والاعتبارات السريرية للإيقاف المؤقت. تشير علامة الزائد (+) إلى أن الدواء قد يؤثر على الأعراض أو القياسات أو التفسير في ذلك المجال؛ بينما تشير علامة الناقص (−) إلى عدم توقع حدوث تأثير مباشر ملموس في الجرعات المعتادة. على الرغم من عدم الاتفاق العالمي على ذلك، يُستخدم هذا أحياناً كفترة غسيل دوائي لإجراء الاختبارات اللاإرادية. الاختصارات: ACE = الإنزيم المحول للأنجيوتنسين؛ ARB = حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين II؛ AV = الأذيني البطيني؛ BP = ضغط الدم؛ BPH = تضخم البروستاتا الحميد؛ COMT = كاتيكول-O-ميثيل ترانسفيراز؛ D2/D3 = مستقبلات الدوبامين؛ DOPA = 3,4-ثنائي هيدروكسي فينيل ألانين؛ ER = ممتد المفعول؛ HR = معدل ضربات القلب؛ IR = سريع المفعول؛ MAO-B = مونوامين أكسيداز B؛ NMDA = N-ميثيل-D-أسبارتات؛ OAB = المثانة النشطة زائدة النشاط؛ OH = انخفاض ضغط الدم الانتصابي؛ PVR = البول المتبقي بعد التبول؛ RAAS = نظام الرينين-أنجيوتنسين-ألدوسترون. يرجى النقر هنا لتحميل هذا الجدول.