يتطلب اشتراك JoVE لعرض هذا المحتوى. تسجيل الدخول أو ابدأ نسخة تجريبية مجانية

تقرير حالة

ساركوما وعائية ظهارية مبيضية أولية مع نقائل واسعة في العقد اللمفاوية: تقرير حالة ومراجعة أدبية

66 مشاهدة

⸱

DOI:

10.3791/72232

⸱

أغسطس 14, 2026

 ,  ,  , 
1Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 2Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 3Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

* These authors contributed equally

في هذه المقالة

ملخص

يعد الساركوما الوعائية الظهارية المبيضية الأولية ورماً وعائياً خبيثاً نادراً للغاية وعدوانياً، ويصعب تشخيصه قبل الجراحة. يصف هذا التقرير نقائل واسعة في العقد اللمفاوية الحوضية وجوار الأبهر، وانتشاراً منتشراً داخل البطن، تم تأكيدهما عن طريق الفحص النسيجي المرضي والكيمياء النسيجية المناعية. كان الاستئصال الجراحي الكامل للكتل المرئية ممكناً، ولكن تظل التوقعات المستقبلية للمرض سيئة، مما يسلط الضوء على الحاجة إلى تحسين العلاجات على مستوى العالم.

الملخص

يُعد الساركوما الوعائية الظهارية المبيضية الأولية (EAS) ورماً وعائياً خبيثاً نادراً للغاية وشديد العدوانية، حيث لم يتم الإبلاغ إلا عن حالات معزولة في الأدبيات الطبية. ونظراً لمظاهره السريرية غير المحددة وخصائصه الشعاعية المتداخلة، فإن التشخيص قبل الجراحة يمثل تحدياً كبيراً وغالباً ما يحاكي الأورام الخبيثة النسائية الأكثر شيوعاً. وبناءً على ذلك، لا تزال الأدلة المتعلقة بالتشخيص والإدارة الأمثل محدودة.

عانت امرأة في سن اليأس تبلغ من العمر 61 عاماً من آلام في البطن وكتلة في الحوض تزداد حجماً بسرعة. وقد أظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي وجود ورم حوضي عملاق شديد التروية الدموية مع تضخم واسع في العقد اللمفاوية الحوضية وجوار الأبهر، مما أشار في البداية إلى احتمال وجود ساركوما رحمية. وكانت مستويات CA125 ولاتات ديهيدروجيناز في المصل مرتفعة. وكشف فتح البطن الاستكشافي عن ورم مبيضي أيمن سائد شديد التروية الدموية مع انتشار بريتوني منتشر ونقائل عقدية ضخمة في الحوض وجوار الأبهر. وأثبت التقييم السريري والإشعاعي والجراحي والباثولوجي العياني والنسيجي والكيميائي النسيجي المناعي الشامل أن المنشأ كان مبيضياً أولياً، مع عدم وجود دليل على ساركوما وعائية أولية خارج المبيض. خضعت المريضة لجراحة استئصالية جذرية، شملت استئصال الرحم الكلي، واستئصال المبيضين وقناتي فالوب، واستئصال الثرب، واستئصال الزائدة الدودية، واستئصال الآفات النقيلية المرئية، وتجريف منهجي للعقد اللمفاوية الحوضية وجوار الأبهر، مما أدى إلى تحقيق استئصال عياني كامل للأورام. وأظهر الفحص النسيجي وجود خلايا ورمية ظهارية ذات تمايز وعائي، بينما أظهر الكيمياء النسيجية المناعية إيجابية قوية منتشرة لـ CD31 و CD34 و FLI1، مما أكد تشخيص الساركوما الوعائية الظهارية الأولية في المبيض. رفضت المريضة العلاج الكيميائي المساعد، وحدث تطور سريع للمرض بعد الجراحة، وتوفيت بعد حوالي شهرين من العملية.

تسلط هذه الحالة الضوء على التحديات التشخيصية البارزة والسلوك البيولوجي شديد العدوانية لسرطان الخلايا الظهارية المفرزة للمخاط (EAS) الأولي في المبيض مع وجود نقائل واسعة في العقد اللمفاوية الحوضية وشبه الأبهر وانتشار منتشر داخل البطن. تطلب التشخيص الدقيق ارتباطاً إكلينيكياً مرضياً شاملاً مدعوماً بالتقييم النسيجي المرضي والكيميائي النسيجي المناعي. وعلى الرغم من أن الاستئصال الجراحي الماكروسكوبي الكامل والتشريح المنهجي للعقد اللمفاوية كانا ممكنين من الناحية التقنية، إلا أنه لا يمكن استنتاج فائدتهما العلاجية من حالة واحدة. يوسع هذا التقرير الأدبيات المحدودة ويؤكد على الحاجة إلى تحسين الاستراتيجيات التشخيصية، وجمع البيانات التعاوني، وتوفير علاجات جهازية أكثر فعالية لهذا الورم الخبيث النادر.

المقدمة

يُعد الساركوما الوعائية الظهارية (EAS) ورماً وعائياً خبيثاً نادراً وشديد العدوانية من أصل ميزنكيمي مع تمايز بطاني، وهو يشكل ما يقرب من 1%–2% من جميع ساركومات الأنسجة الرخوة1. وتعتبر الساركوما الوعائية الظهارية متغيراً نسيجياً مميزاً للساركوما الوعائية، وتتميز بوجود خلايا بطانية خبيثة ذات شكل ظهاري، ولا نمطية خلوية واضحة، وتمايز تشكلي وعائي، وفقاً لما ورد في تصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) الحالي لأورام الأنسجة الرخوة والعظام2. وقد تم الإبلاغ عن حالات إصابة بالساركوما الوعائية الظهارية لاحقاً في مواقع تشريحية متعددة، بما في ذلك الجلد، والثدي، والكلية، والجهاز الهضمي، والرئة، والجنبة3,4,5,6. كما وُصفت حالات نادرة في مواقع غير معتادة مثل الشريان الأبهر بعد الإصلاح الوعائي الداخلي والمنطقة القحفية، حيث قد يظهر الورم على شكل ورم دموي تحت الجافية نتيجة إصابة الجمجمة7,8.

يتميز الساركوما الوعائية (Angiosarcoma) بسلوك بيولوجي عدواني، وتطور سريع، وانتشار نقائلي مبكر، ونتائج بقاء ضعيفة. ويظل الاستئصال الجراحي حجر الزاوية في علاج المرض الموضعي والقابل للاستئصال لأنه يوفر كلاً من الأنسجة التشخيصية والاختزال الخلوي العلاجي، بينما يظل التقييم الهيستوباثولوجي والكيميائي النسيجي المناعي ضرورياً للتشخيص النهائي9,10. ويمكن النظر في الاختزال الخلوي العياني الكامل لدى مرضى مختارين يعانون من مرض متقدم قابل للاستئصال لتحقيق أقصى قدر من إزالة الكتلة الورمية والحصول على أنسجة كافية للتشخيص الباثولوجي النهائي؛ ومع ذلك، فإن الأدلة التي تدعم الفائدة العلاجية للاختزال الخلوي الواسع أو استئصال العقد اللمفاوية الممنهج في الساركوما الوعائية الظهارية الأولية في المبيض تظل محدودة للغاية نظراً لندرة هذا المرض11,12,13.

يُعد الساركوما الوعائية الأولية في المبيض ورماً خبيثاً نادراً للغاية، حيث لم يتم الإبلاغ إلا عن حالات معزولة في الدراسات السابقة9,10. ويُعتبر النوع الفرعي الظهاري نادرًا بشكل خاص ويرتبط بمسار سريري عدواني للغاية. وقد أظهرت الحالات المسجلة مظاهر سريرية متباينة، واستراتيجيات علاجية متنوعة، ونتائج سيئة باستمرار11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22. ونظراً لأن المظاهر السريرية ونتائج التصوير غير محددة، فغالباً ما يتم تشخيص الساركوما الوعائية الظهارية في المبيض بشكل خاطئ قبل الجراحة على أنها سرطان المبيض الظهاري، أو مرض نقائلي، أو ساركوما رحمية9,10,19,22. بالإضافة إلى ذلك، يجب وضع الساركوما الوعائية النقائلية التي تصيب المبيض في الاعتبار ضمن التشخيص التفريقي، مما يجعل الربط الشامل بين النتائج السريرية والإشعاعية، والنتائج أثناء الجراحة، والنتائج النسيجية المرضية، والكيمياء النسيجية المناعية أمراً ضرورياً لإثبات أن المنشأ الأولي هو المبيض. هذا الشك التشخيصي يعقد التخطيط الجراحي واتخاذ القرارات أثناء العملية، خاصة فيما يتعلق بمدى الجراحة الاستئصالية المختزلة للخلايا الورمية والتعامل مع العقد اللمفاوية المشتبه بها سريرياً في الحالات المتقدمة من المرض.

يتمثل الهدف العام من التقرير الحالي في توسيع الأدلة السريرية المرضية المحدودة المتعلقة بـ EAS المبيضي الأولي وتوفير رؤى إضافية حول تحدياته التشخيصية، وسلوكه النقائلي، والإدارة الجراحية، والنتائج السريرية. نحن نعرض حالة نادرة لـ angiosarcoma ظهاري مبيضي أولي مع نقائل واسعة في العقد اللمفاوية الحوضية وجوار الأبهر، شُخِّصت في البداية بشكل خاطئ على أنها ساركوما رحمية، إلى جانب مراجعة لحالات نُشرت سابقاً. وقد دُعم تشخيص angiosarcoma ظهاري مبيضي أولي بوجود كتلة مبيضيّة يمنى مهيمنة، والعلاقة العيانية والمجهرية للورم بأنسجة المبيض، وتوزيع المرض النقائلي، والتقييم السريري والإشعاعي الشامل الذي أظهر عدم وجود دليل على وجود angiosarcoma أولي في موقع تشريحي آخر. تكمن الحكمة من عرض هذه الحالة في الندرة الشديدة لحدوث نقائل عقدية واسعة النطاق وانتشار منتشر داخل البطن، وهي سمات نادراً ما تُوثق في الدراسات الحالية. ورغم أن الاستئصال الجراحي الكامل للكتل المرئية مع استئصال جذري منهجي للعقد اللمفاوية الحوضية وجوار الأبهر كان ممكناً من الناحية التقنية في هذه المريضة، فإن التقرير الحالي لا يعني وجود فائدة علاجية أو زيادة في فرص البقاء على قيد الحياة من هذا النهج؛ بل يوضح دوره في تحقيق استئصال عياني كامل، وتقييم باثولوجي دقيق، وتوثيق مدى انتشار المرض. ومن خلال وضع هذه الحالة في سياق الأدبيات المنشورة الأوسع، نهدف إلى مساعدة الأطباء والجراحين في التعرف على السيناريوهات السريرية التي يجب فيها وضع EAS المبيضي في الاعتبار ضمن التشخيص التفريقي للأورام الحوضية عالية التروية وسريعة النمو ذات الإصابة العقدية الواسعة.

عرض الحالة

حضرت امرأة في سن ما بعد انقطاع الطمث تبلغ من العمر 61 عاماً إلى قسم أمراض النساء في مستشفى غانسو الإقليمي لصحة الأم والطفل في مارس 2023، تعاني من تاريخ يمتد لأسبوعين من آلام البطن المتقطعة وتضخم تدريجي في البطن. وكشف الفحص البدني عن وجود كتلة كبيرة في منطقة البطن والحوض تمتد إلى حوالي 10 cm فوق السرة. وأظهرت الفحوصات المخبرية ارتفاع مستويات CA125 في المصل (156.1 U/mL) ومستويات lactate dehydrogenase (257 U/L)، بينما كانت مؤشرات الأورام النسائية الأخرى التي تم تقييمها روتينياً ضمن الحدود الطبيعية.

أظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية للحوض، والتصوير المقطعي المحوسب المعزز بالصبغة، والتصوير بالرنين المغناطيسي وجود كتلة كبيرة عالية التروية الدموية في ملحقات الرحم اليمنى مع تضخم واسع في العقد اللمفاوية الحوضية وجوار الأبهر، مما أثار الشكوك حول وجود ورم خبيث متقدم في الجهاز التناسلي الأنثوي، اعتبر في البداية أنه يمثل ساركوما رحمية. ولم يظهر التصوير الشامل قبل الجراحة أي دليل على وجود ورم وعائي خبيث أولي خارج منطقة الحوض.

خضع المريض لعملية استكشافية لفتح البطن بهدف تحقيق استئصال جذري كامل للأورام ظاهرياً والوصول إلى تشخيص نهائي. وأثناء الجراحة، تم تحديد ورم وعائي غزير التروية في المبيض الأيمن مع انتشار بريتوني منتشر وإصابة ضخمة في العقد اللمفاوية الحوضية وجوار الأبهر، وبالعليه أُجريت جراحة استئصالية جذرية. وقد تم تأكيد التشخيص النهائي بكونه ساركوما وعائية ظهارية أولية في المبيض من خلال التقييم النسيجي والكيميائي المناعي. ورغم تماثل المريض للشفاء بعد الجراحة دون مضاعفات في البداية، إلا أنه رفض العلاج الكيميائي المساعد، مما أدى إلى تطور المرض النقيلي بشكل سريع، وتوفي بعد حوالي شهرين من الجراحة. ويتلخص المسار السريري العام في الجدول 1.

التشخيص والتقييم والخطة

عانى المريض من كتلة متضخمة بسرعة في المنطقة البطنية الحوضية، وآلام في البطن، وارتفاع في مستويات serum CA125 وlactate dehydrogenase، كما أظهرت نتائج التصوير وجود ورم خبيث متقدم في الجهاز التناسلي الأنثوي. وأظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية للحوض، والتصوير المقطعي المحوسب المعزز بالصبغة، والتصوير بالرنين المغناطيسي وجود كتلة كبيرة عالية التروية الدموية في الملحقات اليمنى مع تضخم واسع في العقد اللمفاوية الحوضية وجوار الأبهر. ولم يُظهر التصوير الشامل قبل العملية أي دليل على وجود ورم وعائي أولي خارج منطقة الحوض.

شمل التشخيص التفريقي الساركوما الرحمية، والكارسينوما المبيضية الظهارية، والكارسينوما النقيلية، وغيرها من الساركومات النسائية الأولية، بالإضافة إلى الأورام الوعائية والظهارية الأقل شيوعاً. ونظراً لأن النتائج الإشعاعية كانت غير محددة، تعذر وضع تشخيص نهائي قبل الجراحة. ونظراً لمدى انتشار المرض مع إمكانية استئصاله، تم إجراء عملية فتح بطن استكشافية بهدف تحقيق اختزال خلوى جراحي كامل والحصول على تشخيص باثولوجي نهائي. لم يتم إجراء فحص مقطعي مجمد أثناء العملية لأن النتائج الجراحية أشارت إلى ضرورة إجراء جراحة اختزال خلوي فورية بغض النظر عن الانطباع الباثولوجي.

خضعت المريضة لعملية استئصال كامل للرحم، واستئصال ثنائي للأنبوبين والمبيضين، واستئصال للثرب، واستئصال للزائدة الدودية، واستئصال للآفات النقيلية المرئية، وتجريف جهازي للعقد اللمفاوية الحوضية وجوار الأبهر، مما أدى إلى تحقيق اختزال خلوي عياني كامل. وأكد التقييم النسيجي المرضي والكيميائي النسيجي المناعي تشخيص الورم 혈관ي الغدي الظهاري الأولي في المبيض. وقد أوصي بالعلاج الكيميائي المساعد نظراً للطبيعة العدوانية للمرض والانتشار النقيلي الواسع؛ ومع ذلك، رفضت المريضة المزيد من العلاج وأصيبت لاحقاً بتطور سريع للمرض.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

البروتوكول

تم إجراء الإدارة الجراحية وفقاً للإرشادات الأخلاقية المؤسسية والوطنية. تمت مراجعة تقرير الحالة والبروتوكول الجراحي والموافقة عليهما من قبل لجنة الأخلاقيات المؤسسية في مستشفى غانسو الإقليمي لصحة الأم والطفل. تم الحصول على موافقة كتابية مستنيرة للعلاج ونشر تفاصيل الحالة والصور المرافقة من المريض قبل وفاته.

1. التقييم السريري قبل الجراحة

  1. التقييم السريري الأولي
    1. خضع المريض لتقييم سريري مفصل بعد الحضور بشكوى من ألم متقطع في البطن وتضخم تدريجي في البطن. وتم الحصول على تاريخ طبي شامل، بما في ذلك التاريخ الخاص بأمراض النساء، والجراحات، والأمراض القلبية الوعائية، والتاريخ العائلي، والمهني، والبيئي.
    2. أُجري الفحص البدني لتقييم انتفاخ البطن، وخصائص الكتلة الملموسة، وأدلة وجود مرض نقائلي.
    3. شمل التقييم السريري أيضًا البحث عن ملامح سريرية تشير إلى وجود ورم خبيث أولي خارج المبيض. لم تظهر النتائج السريرية أي مؤشرات على وجود ورم وعائي أولي خارج الجهاز التناسلي الأنثوي، كما لم تظهر التقييمات الإشعاعية والجراحية اللاحقة أي دليل على وجود ورم وعائي ساركومي أولي آخر.
  2. الفحوصات المخبرية
    1. أُجريت الفحوصات الدموية والكيميائية الحيوية الأساسية، بما في ذلك تعداد الدم الكامل، واختبارات وظائف الكبد والكلى، والشوارد في المصل، وملف التخثر.
    2. شمل تقييم دلالات الأورام قياس مستويات CA125، ولاكتات ديهيدروجيناز (LDH)، وCA19-9، وCA15-3، والمستضد السرطاني الجنيني (CEA)، وبروتين البربخ البشري 4 (HE4) في المصل للمساعدة في التشخيص التفريقي للأورام الخبيثة في الجهاز التناسلي الأنثوي.
      ​ملاحظة: على الرغم من ارتفاع مستويات CA125 وLDH في المصل، فقد تم تفسير هذه المؤشرات الحيوية على أنها دلالات غير نوعية على العبء الورمي، واصابة الصفاق، والمرض الواسع الانتشار داخل البطن، بدلاً من كونها مؤشرات حيوية تشخيصية للورم الوعائي الساركومي الظهاري المبيضي الأولي.
  3. التقييم الإشعاعي
    1. أُجري تخطيط صدى المبيض (السونار) في البداية لتحديد خصائص كتلة الحوض وتقييم التروية الوعائية الداخلية. وتظهر النتائج التمثيلية للموجات فوق الصوتية في الشكل التكميلي 1.
    2. تم لاحقاً إجراء التصوير المقطعي المحوسب (CT) المعزز بالصبغة والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للبطن والحوض لتحديد أصل الورم، والغزو الموضعي، وإصابة العقد اللمفاوية، والانتشار داخل البطن. وأظهر التصوير المقطعي المحوسب المعزز بالصبغة وجود كتلة وعائية مفرطة في الملحقات اليمنى مع تضخم في العقد اللمفاوية الحوضية وجوار الأبهر (الشكل التكميلي 2).
      ملاحظة: تمت مراجعة جميع الدراسات التصويرية بشكل مستقل من قبل أطباء أشعة متخصصين في تصوير أورام النساء.
    3. أظهر تخطيط صدى المبيض أن الأبعاد القصوى للورم بلغت حوالي 31 cm × 28 cm، بينما أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي وجود آفة بقياس 19.5 cm × 20.1 cm في المستوى المحوري. وتعكس هذه الاختلافات التباين في وسيلة التصوير، ومستوى القياس، وتقنية التقييم.
    4. أظهر التصوير المقطعي الشامل عدم وجود دليل على وجود ورم وعائي ساركومي أولي أو أي ورم وعائي خبيث آخر في أي موقع تشريحي آخر، مما يدعم الأصل المبيضي الأولي.

2. التخطيط التشخيصي قبل العملية

  1. التقييم التشخيصي التفريقي
    1. بناءً على العرض السريري، والفحوصات المختبرية، والتصوير متعدد الوسائط، شمل التشخيص التفريقي الساركوما الرحمية، وسرطان المبيض الظهاري، والسرطان النقيلي، وغيرها من الساركومات النسائية الأولية.
    2. وشملت الاعتبارات الأقل شيوعاً الساركوما الوعائية النقيلية، والساركوما الظهارية، والميلانوما الخبيثة، والورم البطاني الوعائي الظهاري، والأورام المولرية، وأورام الحبل الجنسي السدوي، وغيرها من الأورام الوعائية الظهارية.
    3. أظهر التصوير الشامل قبل الجراحة عدم وجود دليل على وجود خباثة وعائية أولية خارج منطقة الحوض.
      ملاحظة: نظراً لأن النتائج الشعاعية لم تكن محددة وتداخلت مع نتائج العديد من الأورام النسائية الخبيثة، لم يكن من الممكن وضع تشخيص نهائي قبل الجراحة.
  2. اتخاذ القرار الجراحي
    1. تمت مراجعة حالة المريضة من قبل فريق متعدد التخصصات في أورام النساء. وبناءً على النتائج السريرية، ودراسات التصوير، ووجود مرض متقدم ولكن يمكن استئصاله جراحياً، تمت التوصية بإجراء عملية فتح بطن استكشافية.
    2. كانت الأهداف الأساسية للجراحة هي وضع تشخيص نهائي من خلال التقييم الباثولوجي، وتحقيق اختزال خلوي عياني كامل عندما يكون ذلك ممكناً من الناحية التقنية.

3. الإجراء الجراحي

  1. استكشاف البطن (Laparotomy)
    1. أُجري استكشاف جراحي للبطن تحت التخدير العام عبر شق في خط منتصف البطن. وفُحص تجويف البطن بشكل منهجي لتحديد أصل الورم ومدى الانتشار النقيلي.
    2. شمل الاستكشاف المنهجي تقييم التجويف البريتوني، وسطح الكبد، والحجاب الحاجز، والثرب، والأمعاء، والمساريق، وأعضاء الحوض، وخلف البريتون، والمنطقة المجاورة للأبهر.
    3. وُجه اهتمام خاص لتحديد موقع الورم السائد واستبعاد وجود ساركوما وعائية أولية أو أي ورم خبيث وعائي آخر في موقع تشريحي آخر. وتظهر النتائج الإشعاعية السابقة للجراحة والنتائج أثناء الجراحة في الشكل 1.
    4. لم يتم العثور على دليل على وجود ساركوما وعائية أولية خارج المبيض أثناء الاستكشاف المنهجي داخل البطن.
      ملاحظة: لم يتم إجراء فحص المقاطع المجمدة أثناء الجراحة لأن الانتشار الواسع داخل البطن، ووجود مرض عقدي ضخم في الحوض وحول الأبهر، وكون العبء الورمي قابل للاستئصال تقنياً، استدعى إجراء جراحة استئصال اختزالي جذري فوري لتحقيق استئصال عياني كامل والحصول على أنسجة كافية للتشخيص النسيجي المرضي النهائي.
  2. تقييم الورم أثناء الجراحة
    1. تم تحديد الورم الأولي على أنه ناشئ من المبيض الأيمن، وأظهر تروية وعائية ملحوظة مع عدم انتظام عقدي في السطح. وكان الورم السائد متمركزاً داخل المبيض الأيمن مع الحفاظ على الاتصال العياني مع أنسجة المبيض.
    2. وثّق التقييم أثناء الجراحة وجود إصابة نقيلية في المبيض الأيسر، والمصماق الرحمي، وعنق الرحم، وبريتون الحوض، ومساريق القولون السيني، والزائدة الدودية، والعقد اللمفاوية الحوضية والمجاورة للأبهر. وتم توثيق مدى الانتشار النقيلي بشكل منهجي قبل الاستئصال، واعتبر الاختزال العياني الكامل ممكناً من الناحية التقنية.
  3. الجراحة الاختزالية الجذرية
    1. أُجريت بعد ذلك جراحة اختزال جذري شملت استئصال الرحم الكامل، واستئصال المبيضين وقناتي فالوب في كلا الجانبين، واستئصال الثرب، واستئصال الزائدة الدودية، واستئصال جميع الآفات النقيلية المرئية، وتجريف منهجي للعقد اللمفاوية الحوضية والمجاورة للأبهر.
    2. شمل تجريف العقد اللمفاوية الحوضية أحواض العقد الحرقفية الخارجية والداخلية، والعقد السدادية، والعقد الحرقفية المشتركة في كلا الجانبين، بينما امتد تجريف العقد المجاورة للأبهر من تفرع الأبهر إلى مستوى الشريان المساريقي السفلي.
    3. استمر الاستئصال الجراحي حتى تحقيق الاختزال العياني الكامل (CC-0). وتم تأكيد الاختزال العياني الكامل من خلال الفحص والجس المنهجي لتجويف البطن عند انتهاء الجراحة، مع عدم بقاء أي ورم مرئي.
      ملاحظة: كان الهدف من تجريف العقد اللمفاوية المنهجي في هذه الحالة هو تسهيل التحديد الدقيق للمرحلة المرضية واستئصال العقد اللمفاوية النقيلية الضخمة، بدلاً من الإشارة إلى فائدة علاجية أو بقائية مثبتة.
  4. المراقبة والإدارة أثناء الجراحة
    1. تم تسجيل كمية فقدان الدم التقديرية ومدة العملية طوال الإجراء. وتم الحفاظ على المراقبة المستمرة للديناميكا الدموية، بما في ذلك تخطيط كهربائية القلب، وضغط الدم الشرياني، وقياس التأكسج النبضي، وثاني أكسيد الكربون في نهاية الزفير، ومخرجات البول، وفقاً لممارسات التخدير القياسية.
    2. أُعطيت سوائل بلورية وريدية تعويضية حسبما تطلبت الحالة السريرية.

4. التقييم الهيستوباثولوجي والكيميائي النسيجي المناعي

  1. معالجة الأنسجة
    1. ثُبِّتت العينات الجراحية المستأصلة في فورمالين منظم متعادل بتركيز 10% لمدة 24–48 h، وعولجت باستخدام بروتوكولات معالجة الأنسجة الآلية القياسية، ثم غُمرت في البارافين وفقاً لإجراءات التشريح المرضي الروتينية.
    2. أُخذت مقاطع نسيجية ممثلة من الورم المبيضي الأولي، والملحقات الثنائية، والرحم، وعنق الرحم، وبريتوان الحوض، ومساريق القولون السيني، والزائدة الدودية، والثرب، وجميع العقد اللمفاوية المستأصلة.
    3. قُطعت كتل الأنسجة المثبتة بالفورمالين والمغمورة بالبارافين (FFPE) بسُمك 4 µm تقريباً، وأُجري صبغ الهيماتوكسيلين والإيوسين (HE) للتقييم المجهري.
    4. شمل التقييم المرضي العياني قياس أبعاد الورم ووزنه، وتقييم إصابة سطح المبيض، والنزف، وتنخر الورم، وحالة الحواف الجراحية، والغزو اللمفاوي الوعائي، والنقائل في العقد اللمفاوية الإقليمية.
  2. الفحص التشريحي المرضي
    1. قَيّم الفحص المجهري بنية الورم، واللانمطية الخلوية، والنشاط الانقسامي، والتمايز المكون للأوعية، وتكوين القنوات الوعائية، والإصابة النقيلية في الأنسجة والعقد اللمفاوية المستأصلة.
    2. وثّق التقييم التشريحي المرضي بالإضافة إلى ذلك القنوات الوعائية المتشابكة غير المنتظمة، واللمع السيتوبلازمية التي تحتوي على كريات دم حمراء، وتنخر الورم، والغزو اللمفاوي الوعائي، وإصابة سطح المبيض، وحالة الحواف الجراحية.
    3. قِيس النشاط الانقسامي عن طريق عد الأشكال الانقسامية في 10 حقول مجهرية عالية القوة (HPFs) متتالية.
    4. فُحصت العقد اللمفاوية الإقليمية بشكل فردي لتحديد عدد العقد اللمفاوية النقيلية، وحجم الرواسب النقيلية، ووجود أو غياب الامتداد خارج العقدة.
    5. حُدِّدت المرحلة المرضية وفقاً لإطار تصنيف FIGO لسرطان المبيض وتصنيف AJCC TNM (الطبعة الثامنة).
  3. التحليل الكيميائي النسيجي المناعي
    1. أُجري الصبغ الكيميائي النسيجي المناعي باستخدام علامات بطانية، شملت CD31 وCD34 وFLI1. كما قُيّمت علامات إضافية، شملت السيتوكيراتين (AE1/AE3)، ومستضد الغشاء الظهاري (EMA)، وERG، وD2-40، وPAX8، وWT1، وHMB45، وTFE3، وCD10، والفيمينتين، وSMARCA4 (BRG1)، وBCOR، وKi-67، وp53، لاستبعاد التشخيصات البديلة وتأكيد التمايز البطاني.
      1. أُجري الصبغ على مقاطع نسيجية مثبتة بالفورمالين ومغمورة بالبارافين باستخدام أجسام مضادة سريرية معتمدة وفقاً لتوصيات الشركة المصنعة بعد استعادة المستضد المستحثة حرارياً.
      2. أُدرِجت ضوابط نسيجية إيجابية وسلبية خارجية مناسبة في كل عملية صبغ. وقُيِّم الصبغ الغشائي لكل من CD31 وCD34؛ والصبغ النووي لـ FLI1 وERG وPAX8 وWT1 وTFE3 وSMARCA4 وBCOR وKi-67 وp53؛ والصبغ السيتوبلازمي و/أو الغشائي للسيتوكيراتين (AE1/AE3) وEMA وD2-40 وHMB45 وCD10 والفيمينتين، وذلك وفقاً للتوضع المتوقع لكل علامة.
      3. قَيّم طبيبان خبيران في التشريح المرضي التفاعل المناعي بشكل مستقل. صُنفت شدة الصبغ كـ 0 (سالب)، أو +1 (ضعيف)، أو +2 (متوسط)، أو +3 (قوي)، وسُجلت النسبة المئوية للخلايا الورمية الإيجابية.
        ​ملاحظة: تتوفر معلومات مفصلة حول استنساخات الأجسام المضادة، والشركات المصنعة، وأرقام الكتالوج (حيثما توفرت)، وتخفيفات العمل، وظروف استعادة المستضد، ونظام الكشف، ومنصة الصبغ في جدول المواد المرفق.

5. الإدارة والمتابعة بعد الجراحة

  1. الرعاية المباشرة بعد العملية الجراحية
    1. خضع المريض بعد الجراحة للمراقبة الروتينية بعد العملية، بما في ذلك تقييم العلامات الحيوية، والفحص البطني، والسيطرة على الألم، وتوازن السوائل، والفحوصات المخبرية.
    2. تم إجراء تعداد دم كامل متسلسل، وكيمياء الدم المصلية، وقياسات الهيموجلوبين بعد العملية وفقاً للبروتوكولات المؤسسية المتبعة بعد الجراحة.
    3. أعيد تقييم مستويات CA125 المصلية ومستويات لاكتات ديهيدروجيناز (LDH) خلال متابعة ما بعد العملية.
  2. تخطيط العلاج المساعد
    1. أوصي بالعلاج الكيميائي الجهاز المساعد نظراً للمرض النقيلي الواسع والسلوك البيولوجي الشرس للغاية للورم الوعائي الظهاري الأولي في المبيض.
    2. بعد مراجعة متعددة التخصصات في أورام النساء للتشخيص النسيجي المرضي النهائي، والنقائل العقدية الواسعة في الحوض وحول الأبهر، ومرحلة المرض المتقدمة، نُصح بالعلاج الكيميائي الجهاز بعد العملية.
    3. تمت مناقشة خيارات العلاج المتاحة، والفوائد المتوقعة، والآثار الضارة المحتملة، والإنذار السيئ المرتبط بهذا الورم الخبيث بشكل شامل مع المريضة وعائلتها.
      ​ملاحظة: رغم الاستشارة المفصلة، رفضت المريضة المزيد من العلاج الأورامي الجهاز.
  3. تقييم النتائج السريرية
    1. شملت المتابعة السريرية تقييم مضاعفات ما بعد العملية، والاستجابة البيوكيميائية، وأدلة تقدم المرض.
    2. تكون تقييم المتابعة من فحص سريري متسلسل، وفحوصات مخبرية، وتقييم إشعاعي عند الضرورة السريرية.
    3. تم تأكيد المرض النقيلي المتزايد داخل البطن أثناء المتابعة بناءً على التدهور السريري والنتائج الإشعاعية.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

النتائج

بعد إجراء التقييم المناسب قبل الجراحة وفحص استكشافي للبطن، تم تحديد ورم مهيمن غني بالأوعية الدموية ينشأ من المبيض الأيمن أثناء العملية. ولوحظ انتشار نقائلي واسع يشمل المبيض المقابل، والطبقة المصلية للرحم، وعنق الرحم، وبريتون الحوض، ومساريقا القولون السيني، والزائدة الدودية، والعقد اللمفاوية الحوضية وجوار الأبهر. يوضح الشكل 1 النتائج الشعاعية قبل الجراحة والنتائج الجراحية أثناء العملية. وقد أُجريت بنجاح جراحة استئصال خافض للخلايا السرطانية جذرية، شملت استئصال الرحم الكلي، واستئصال المبيضين وق...

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

المناقشة

يُعد الساركوما الوعائية المبيضية الأولية ورماً خبيثاً نادراً للغاية وشديد العدوانية، ينشأ من الخلايا البطانية الوعائية. وقد أورد نيلسن وآخرون 11 أكبر تحليل إكلينيكي مرضي، حيث وصفوا سبع حالات من الساركوما الوعائية المبيضية، وأكدوا على السلوك البيولوجي العدواني والإنذار السيئ المرتبط بهذا الكيان المرضي. وقد ساهمت التقارير اللاحقة 11,12,13,14,15...

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

الإفصاحات

يقر المؤلفون بعدم وجود أي تضارب في المصالح.

شكر وتقدير

تم دعم هذا العمل جزئياً من قبل مؤسسة العلوم الطبيعية لمقاطعة غانسو (منحة رقم 24JRRA621) ومؤسسة العلوم الطبيعية لمقاطعة غانسو (منحة رقم 22JR5RA718) والمشروع العام لصندوق البحوث العلمية بمستشفى رعاية الأمومة والطفولة في مقاطعة غانسو (المستشفى المركزي لمقاطعة غانسو) (منحة رقم GMCCH2025-3-2)

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

المواد

قائمة المواد المستخدمة في هذه المقالة
الاسمالشركةرقم فهرسيالتعليقات
فورمالين مُنظم متعادل 10%Sigma-Aldrich (Merck)HT501128تثبيت الأنسجة
جهاز معالجة الأنسجة الآليLeica BiosystemsASP300 Sمعالجة الأنسجة
جهاز Autostainer Link 48Agilent (Dako)Autostainer Link 48الكيمياء النسيجية المناعية
جسم مضاد BCORSanta Cruz Biotechnologysc-5145761:100 (تخفيف)
جسم مضاد CD10Leica BiosystemsPA02701:100 (تخفيف)
جسم مضاد CD31 (JC70A)Agilent/DakoM08231:100 (تخفيف)
جسم مضاد CD34 (QBEnd/10)Agilent/DakoM71651:100 (تخفيف)
برنامج cellSens StandardOlympuscellSensتحليل الصور
CK AE1/AE3Agilent/DakoM35151:200 (تخفيف)
جهاز الأشعة المقطعية (CT Scanner)Siemens HealthineersSOMATOMالأشعة المقطعية بالصبغة
جسم مضاد D2-40Agilent/DakoM36191:100 (تخفيف)
صبغة DAB الكروموجينيةAgilent (Dako)K3468مادة كروموجينية
كاميرا DP74OlympusDP74التقاط الصور
جسم مضاد EMA (E29)Agilent/DakoM06131:200 (تخفيف)
طقم كشف EnVision FLEX HRPAgilent (Dako)K8002الكشف عن HRP باستخدام البوليمر
جسم مضاد ERG (EP111)Cell Marque280M1:100 (تخفيف)
جسم مضاد FLI1 (MRQ-1)Cell Marque249M1:100 (تخفيف)
جسم مضاد HMB45Agilent/DakoM06341:100 (تخفيف)
برنامج IBM SPSS Statistics v26IBMv26التحليل الإحصائي
جسم مضاد Ki-67Agilent/DakoM72401:100 (تخفيف)
صبغة Hematoxylin لميرAgilent (Dako)S3309صبغة تباينية
الميكروتوم RM2235Leica BiosystemsRM2235قطع مقاطع FFPE بسمك 4 μm
جهاز الرنين المغناطيسي (MRI Scanner)Siemens HealthineersMAGNETOMالرنين المغناطيسي قبل الجراحة
مجهر Olympus BX53OlympusBX53علم الأمراض النسيجي
جسم مضاد p53Agilent/DakoM70011:100 (تخفيف)
وسط الطمر بالبارافينLeica Biosystems39601095الطمر بالبارافين
جسم مضاد PAX8Cell Marque363M1:100 (تخفيف)
شرائح مجهرية مشحونة إيجابياًThermo Fisher ScientificJ1800AMNZتثبيت مقاطع الأنسجة
جسم مضاد SMARCA4 (BRG1)Abcamab1106411:100 (تخفيف)
جسم مضاد TFE3Cell Marque367M1:100 (تخفيف)
نظام الموجات فوق الصوتيةGE HealthcareLOGIQ E9الموجات فوق الصوتية بدوبلر الملون
جسم مضاد VimentinAgilent/DakoM07251:200 (تخفيف)
حمام مائيLeica BiosystemsHI1210تطويف المقاطع
جسم مضاد WT1Agilent/DakoM35611:100 (تخفيف)

المراجع

  1. Khalil MF, Thomas A, Aassad A, Rubin M, Taub RN. Epithelioid angiosarcoma of the small intestine after occupational exposure to radiation and polyvinyl chloride: a case report and review of the literature. Sarcoma. 2005;9(3–4):161–164.
  2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. International Agency for Research on Cancer (IARC); Lyon; 2020.
  3. Fariña MC, et al. Epithelioid angiosarcoma of the breast involving the skin: a highly aggressive neoplasm readily mistaken for mammary carcinoma. J Cutan Pathol. 2003;30(2):152–156.
  4. Singh C, Xie L, Schmechel SC, Manivel JC, Pambuccian SE. Epithelioid angiosarcoma of the kidney: a diagnostic dilemma in fine-needle aspiration cytology. Diagn Cytopathol. 2012;40(Suppl 2):E131–E139.
  5. Zhou N, et al. Primary gastric epithelioid angiosarcoma: a case report of diagnostic biopsy pitfall. Medicine (Baltimore). 2024;103(40):e39719.
  6. Yang P, Wu Q, Zhou Y, Li Y. Primary epithelioid angiosarcoma of the jejunal mesentery causing abdominal bleeding: a case report and literature review. Onco Targets Ther. 2024;17:327–338.
  7. Zeng A, South A, Slevin M, Lim K. Persistent pain and fever unmasking aortic angiosarcoma at the site of previous endovascular aortic repair. BMJ Case Rep. 2025;18(1):e263591.
  8. Yamada Y, et al. Subdural hematoma caused by epithelioid angiosarcoma originating from the skull. Head Neck Pathol. 2013;7(2):159–162.
  9. Ye H, et al. Primary ovarian angiosarcoma: a rare and recognizable ovarian tumor. J Ovarian Res. 2021;14(1):21.
  10. Bösmüller H, et al. Primary angiosarcoma of the ovary with prominent fibrosis of the ovarian stroma. Case report of an 81-year-old patient. Diagn Pathol. 2011;6:65.
  11. Nielsen GP, Young RH, Prat J, Scully RE. Primary angiosarcoma of the ovary: a report of seven cases and review of the literature. Int J Gynecol Pathol. 1997;16(4):378–382.
  12. Furihata M, et al. Primary ovarian angiosarcoma: a case report and literature review. Pathol Int. 1998;48(12):967–973.
  13. Platt JS, Rogers SJ, Flynn EA, Taylor RR. Primary angiosarcoma of the ovary: a case report and review of the literature. Gynecol Oncol. 1999;73(3):443–446.
  14. Quesenberry CD, Li C, Chen AH, Zweizig SL, Ball HG 3rd. Primary angiosarcoma of the ovary: a case report of Stage I disease. Gynecol Oncol. 2005;99(1):218–221.
  15. Davidson B, Abeler VM. Primary ovarian angiosarcoma presenting as malignant cells in ascites: case report and review of the literature. Diagn Cytopathol. 2005;32(5):307–309.
  16. Vavilis D, et al. Primary ovarian angiosarcoma—review of the literature and report of a case with coexisting chylothorax. Eur J Gynaecol Oncol. 2007;28(4):287–289.
  17. Bradford L, Swartz K, Rose S. Primary angiosarcoma of the ovary complicated by hemoperitoneum: a case report and review of the literature. Arch Gynecol Obstet. 2010;281(1):145–150.
  18. Iljazović E, et al. Angiosarcoma of the ovary in an 11-year-old girl: case report and review of the literature. Bosn J Basic Med Sci. 2011;11(2):132–136.
  19. Yaqoob N, et al. Ovarian angiosarcoma: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2014;8:47.
  20. Wu PC, Yue CT, Huang SC. Complete response after MAID treatment for advanced primary ovarian angiosarcoma: case report and literature review. Eur J Gynaecol Oncol. 2014;35(3):318–321.
  21. Darré T, et al. Primary ovarian angiosarcoma in a 12-year-old girl: a case report of an exceptional localization in a context of limited resources country. BMC Clin Pathol. 2017;17:16.
  22. Zhou Y, Sun YW, Liu XY, Shen DH. Primary ovarian angiosarcoma: two case reports and review of literature. World J Clin Cases. 2023;11(21):5122–5128.
  23. Young RJ, Brown NJ, Reed MW, Hughes D, Woll PJ. Angiosarcoma. Lancet Oncol. 2010;11:983–991.
  24. Young RJ, Woll PJ. Anti-angiogenic therapies for the treatment of angiosarcoma: a clinical update. Memo. 2017;10(4):190–193.
  25. Shon W, Billings SD. Epithelioid vascular tumors: a review. Adv Anat Pathol. 2019;26(3):186–197.
  26. Tai CM, et al. Primary gastric angiosarcoma presenting as an asymptomatic gastric submucosal tumor. J Formos Med Assoc. 2007;106(11):961–964.
  27. Buehler D, et al. Angiosarcoma outcomes and prognostic factors: a 25-year single-institution experience. Am J Clin Oncol. 2014;37(5):473–479.
  28. Fayette J, et al. Angiosarcomas: a heterogeneous group of sarcomas with site-specific behavior. Ann Oncol. 2007;18(12):2030–2036.
  29. Wang X, et al. Characteristics and outcomes of primary pleural angiosarcoma: a retrospective study of 43 cases. Medicine (Baltimore). 2022;101(6):e28785.
  30. Wu N, Hong SK, Huang WF. Unexpected cause of anemia: primary small intestinal angiosarcoma. J Gastrointest Surg. 2023;27(3):633–635.
  31. Perez-Atayde AR, Achenbach H, Lack EE. High-grade epithelioid angiosarcoma of the scalp: an immunohistochemical and ultrastructural study. Am J Dermatopathol. 1986;8(5):411–418.
  32. Miettinen M, et al. ERG transcription factor as an immunohistochemical marker for vascular endothelial tumors and prostatic carcinoma. Am J Surg Pathol. 2011;35(3):432–441.
  33. Cao J, Wang J, He C, Fang M. Angiosarcoma: a review of diagnosis and current treatment. Am J Cancer Res. 2019;9(11):2303–2313.
  34. Zhu C, Yang N, Yao J, Du X. Primary pleural epithelioid angiosarcoma with lung and bone metastases: a case report. Case Rep Oncol. 2024;17(1):101–106.
  35. Fukunaga M. Expression of D2-40 in lymphatic endothelium and vascular tumors. Histopathology. 2005;46(4):396–402.
  36. Yu JH, Cao LL, Qian J. Multiple epithelioid angiosarcoma of stomach and small intestine with lymph node metastases: a case report. Medicine (Baltimore). 2023;102(25):e34024.
  37. Raaf HN, Raaf JH. Sarcomas related to the heart and vasculature. Semin Surg Oncol. 1994;10(5):374–382.
  38. Nai Q, et al. Primary small intestinal angiosarcoma: epidemiology, diagnosis, and treatment. J Clin Med Res. 2018;10(4):294–301.
  39. Tamura K, et al. Endoscopic diagnosis of small intestinal angiosarcoma: a case report. DEN Open. 2021;2(1):e24.
  40. Ryu DY, et al. Primary angiosarcoma of small intestine presenting as gastrointestinal bleeding. Korean J Gastroenterol. 2005;46(5):404–408.
  41. Castro EC, et al. Primary mesenteric angiosarcoma in a child: a case report. Pediatr Dev Pathol. 2008;11(6):482–486.
  42. Young RJ, et al. First-line anthracycline-based chemotherapy for angiosarcoma: pooled EORTC analysis. Eur J Cancer. 2014;50(18):3178–3186.
  43. Goerdt LV, Schneider SW, Booken N. Cutaneous angiosarcomas: molecular pathogenesis and therapeutic approaches. J Dtsch Dermatol Ges. 2022;20(4):429–443.
  44. Sun X, He L, Wang S. Risk factors for pelvic lymph node metastasis in cervical cancer: a retrospective analysis of 186 patients. Front Oncol. 2025;15:1525946.
  45. Sun X, et al. Preoperative malnutrition predicts poor early immune recovery following gynecologic cancer surgery: a retrospective cohort study and risk nomogram development. Front Immunol. 2025;16:1681762.
  46. Ray-Coquard IL, et al. Paclitaxel with or without bevacizumab in advanced angiosarcoma: a randomized phase II trial. J Clin Oncol. 2015;33:2797–2802.
  47. Yao F, He L, Sun X. Predictive factors of chemotherapy-induced nausea and vomiting in elderly patients with gynecological cancer undergoing paclitaxel and carboplatin therapy: a retrospective study. Oncol Lett. 2025;29(4):167.
  48. Zhang SL, Liang L, Ji Y, Wang Z, Zhou Y. Everolimus in recurrent epithelioid angiosarcoma: case reports and literature review. Oncotarget. 2017;8(55):95023–95029.

الوصول مقيد. يرجى تسجيل الدخول أو بدء فترة تجريبية لعرض هذا المحتوى.

إعادة الطباعة والأذونات

الوسوم

CD31
تواصل معنا
أوصِ به للمكتبة

الخصوصية

شروط الاستخدام

السياسات

حقوق الطبع والنشر © 2026 MyJoVE Corporation. جميع الحقوق محفوظة.