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Dissection of <em>Saccharomyces Cerevisiae</em> Asci

Yeast is a highly tractable model system that is used to study many different cellular processes. The common laboratory strain Saccharomyces cerevisiae ...

Concordia University

&#x83B1;&#x59C6;&#x75C5;&#x662F;&#x7531;&#x4F2F;&#x6C0F;&#x758F;&#x87BA;&#x65CB;&#x4F53;&#x5F15;&#x8D77;&#x7684;&#x591A;&#x7CFB;&#x7EDF;&#x5668;&#x5B98;&#x75BE;&#x75C5;&#x3002;&#x867D;&#x7136;&#x5DF2;&#x62A5;&#x544A;&#x4E86;&#x773C;&#x90E8;&#x8868;&#x73B0;&#xFF0C;&#x8FD9;&#x4E9B;&#x4ECD;&#x7136;&#x7F55;&#x89C1;&#x7684;&#x529F;&#x80FD;&#xFF0C;&#x8FD9;&#x79CD;&#x75BE;&#x75C5;&#x3002;&#x5C31;&#x6211;&#x4EEC;&#x6240;&#x77E5;&#xFF0C;&#x653E;&#x5C04;&#x5B66;&#x6587;&#x732E;&#x5C1A;&#x672A;&#x8BB0;&#x8F7D;&#x773C;&#x7736;&#x83B1;&#x59C6;&#x75C5;&#x4E4B;&#x524D;&#x548C;&#x4E4B;&#x540E;&#x7684;&#x5F85;&#x9047;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x76EE;&#x524D;&#x7684;&#x5148;&#x751F;&#x5F71;&#x54CD;&#x773C;&#x5916;&#x808C;&#x7684; 46 &#x5C81;&#x7537;&#x5B50;&#x7684;&#x534E;&#x4E3D;&#x83B1;&#x59C6;&#x75C5;&#x7684;&#x5F71;&#x50CF;&#x5B66;&#x8868;&#x73B0;&#x3002;&#x540E;&#x7EED;&#x78C1;&#x5171;&#x632F;&#x6210;&#x50CF;&#x7814;&#x7A76;&#x6267;&#x884C; 6 &#x4E2A;&#x6708;&#x540E;&#x7684;&#x6297;&#x751F;&#x7D20;&#x6CBB;&#x7597;&#x8BFE;&#x7A0B;&#x900F;&#x9732;&#x7684; myositic &#x66F4;&#x6539;&#x7684;&#x5B8C;&#x6574;&#x89E3;&#x51B3;&#x65B9;&#x6848;&#x3002;

&#x773C;&#x7736;&#x7684;&#x83B1;&#x59C6;&#x75C5;&#xFF1A; &#x78C1;&#x5171;&#x632F;&#x6210;&#x50CF;&#x4E4B;&#x524D;&#x548C;&#x4E4B;&#x540E;&#x7684;&#x5F85;&#x9047;&#xFF1A; &#x75C5;&#x4F8B;&#x62A5;&#x544A;&#x3002;

Lyme disease is a multi-system organ disease caused by Borrelia burgdorferi. Although ocular manifestations have been reported, these remain a rare feature of the disease. To our knowledge, the radiology literature has not documented orbital Lyme disease both before and after treatment. We present the MR imaging findings of florid Lyme disease affecting the extraocular muscles in a 46-year-old man. A follow-up MR imaging study performed 6 months after a course of antibiotic therapy revealed complete resolution of the myositic changes.

Orbital Lyme disease: MR imaging before and after treatment: case report.

La maladie de Lyme est une maladie multi-organes du syst&#xE8;me caus&#xE9;e par Borrelia burgdorferi. Bien que les manifestations oculaires ont &#xE9;t&#xE9; signal&#xE9;s, ceux-ci restent une caract&#xE9;ristique rare de la maladie. &#xC0; notre connaissance, la litt&#xE9;rature de radiologie n&#x26;#39;a pas document&#xE9; orbitale la maladie de Lyme &#xE0; la fois avant et apr&#xE8;s le traitement. Nous pr&#xE9;sentons les r&#xE9;sultats de l&#x26;#39;imagerie IRM de la maladie de Lyme fleurie qui affecte les muscles extraoculaires chez un homme de 46 ans. Un suivi IRM &#xE9;tude r&#xE9;alis&#xE9;e 6 mois apr&#xE8;s un cours de l&#x26;#39;antibioth&#xE9;rapie a r&#xE9;v&#xE9;l&#xE9; une r&#xE9;solution compl&#xE8;te des changements myositique.

Orbital la maladie de Lyme: IRM avant et apr&#xE8;s traitement: Rapport de cas

Orbital Lyme-Borreliose: MR-Bildgebung vor und nach Therapie: Kasuistik.

La malattia di Lyme &egrave; una malattia multisistemica organo causata dalla Borrelia burgdorferi. Anche se sono stati segnalati segni oculari, questi rimangono una caratteristica rara della malattia. A nostra conoscenza, la letteratura di radiologia non &egrave; documentata la malattia di Lyme orbita sia prima che dopo il trattamento. Vi presentiamo i Signor imaging risultati della malattia di Lyme florido che interessano i muscoli extraoculari in un uomo di 46 anni. Un follow-up MR imaging studio eseguito 6 mesi dopo un corso di terapia antibiotica ha rivelato la risoluzione completa dei cambiamenti myositic.

La malattia di Lyme orbita: MR imaging prima e dopo il trattamento: caso clinico.

&#x30E9;&#x30A4;&#x30E0;&#x75C5;&#x306F;&#x30DC;&#x30EC;&#x30EA;&#x30A2;burgdorferi&#x306F;&#x8D77;&#x56E0;&#x3059;&#x308B;&#x30DE;&#x30EB;&#x30C1;&#x30B7;&#x30B9;&#x30C6;&#x30E0;&#x306E;&#x81D3;&#x5668;&#x75BE;&#x60A3;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002;&#x773C;&#x306E;&#x75C7;&#x72B6;&#x304C;&#x5831;&#x544A;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x304C;&#x3001;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306F;&#x75C5;&#x6C17;&#x306E;&#x307E;&#x308C;&#x306A;&#x6A5F;&#x80FD;&#x304C;&#x6B8B;&#x3063;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306E;&#x77E5;&#x308B;&#x9650;&#x308A;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x653E;&#x5C04;&#x7DDA;&#x306E;&#x6587;&#x732E;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x6CBB;&#x7642;&#x524D;&#x3068;&#x5F8C;&#x306E;&#x4E21;&#x65B9;&#x3067;&#x8ECC;&#x9053;&#x30E9;&#x30A4;&#x30E0;&#x75C5;&#x3092;&#x6587;&#x66F8;&#x5316;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x305B;&#x3093;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306F;46&#x6B73;&#x306E;&#x7537;&#x6027;&#x3067;&#x5916;&#x773C;&#x7B4B;&#x306B;&#x5F71;&#x97FF;&#x3092;&#x4E0E;&#x3048;&#x308B;&#x8840;&#x8272;&#x30E9;&#x30A4;&#x30E0;&#x75C5;&#x306E;MR&#x753B;&#x50CF;&#x6240;&#x898B;&#x3092;&#x63D0;&#x793A;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x30D5;&#x30A9;&#x30ED;&#x30FC;&#x30A2;&#x30C3;&#x30D7;MR&#x30A4;&#x30E1;&#x30FC;&#x30B8;&#x30F3;&#x30B0;&#x306E;&#x7814;&#x7A76;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x6297;&#x751F;&#x7269;&#x8CEA;&#x7642;&#x6CD5;&#x306E;&#x30B3;&#x30FC;&#x30B9;&#x306F;myositic&#x5909;&#x66F4;&#x306E;&#x5B8C;&#x5168;&#x306A;&#x89E3;&#x6C7A;&#x3092;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306B;&#x3057;&#x305F;6&#x30F6;&#x6708;&#x5F8C;&#x306B;&#x884C;&#x3063;&#x305F;&#x3002;

&#x8ECC;&#x9053;&#x30E9;&#x30A4;&#x30E0;&#x75C5;&#xFF1A;&#x6CBB;&#x7642;&#x524D;&#x5F8C;&#x306E;MR&#x30A4;&#x30E1;&#x30FC;&#x30B8;&#x30F3;&#x30B0;&#xFF1A;&#x75C7;&#x4F8B;&#x5831;&#x544A;

&#xB77C;&#xC784; &#xC9C8;&#xBCD1; Borrelia burgdorferi&#xB85C; &#xC778; &#xD55C; &#xB2E4;&#xC911; &#xC7A5;&#xAE30; &#xC9C8;&#xBCD1; &#xC774;&#xB2E4;. &#xB208; &#xBC1C;&#xD604; &#xBCF4;&#xACE0;&#xAC00; &#xC788;&#xC9C0;&#xB9CC;&#xC774; &#xC9C8;&#xBCD1;&#xC758; &#xD76C;&#xADC0; &#xD55C; &#xAE30;&#xB2A5; &#xC720;&#xC9C0;. &#xC6B0;&#xB9AC;&#xC758; &#xC9C0;&#xC2DD;, &#xBC29;&#xC0AC;&#xC120;&#xACFC; &#xBB38;&#xD559; &#xCE58;&#xB8CC; &#xC804;&#xD6C4;&#xC5D0; &#xBAA8;&#xB450; &#xADA4;&#xB3C4; &#xB77C;&#xC784; &#xC9C8;&#xBCD1; &#xC124;&#xBA85; &#xD558;&#xC9C0; &#xD588;&#xB2E4;. &#xC6B0;&#xB9AC;&#xB294; 46 &#xC138;&#xC758; &#xB0A8;&#xC790;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC548;&#xAD6C; &#xADFC;&#xC721;&#xC5D0; &#xC601;&#xD5A5;&#xC744; &#xBBF8;&#xCE58;&#xB294; &#xD654;&#xB824;&#xD55C; &#xB77C;&#xC784; &#xBCD1;&#xC758; &#xBBF8;&#xC2A4;&#xD130; &#xC774;&#xBBF8;&#xC9D5; &#xC870;&#xC0AC; &#xACB0;&#xACFC; &#xBC1C;&#xD45C;. &#xD6C4;&#xC18D; &#xBBF8;&#xC2A4;&#xD130; &#xC774;&#xBBF8;&#xC9D5; &#xC5F0;&#xAD6C; &#xC218;&#xD589; 6 &#xAC1C;&#xC6D4; &#xD6C4; &#xD56D;&#xC0DD;&#xC81C; &#xCE58;&#xB8CC; &#xACFC;&#xC815; &#xACF5;&#xAC1C; myositic &#xBCC0;&#xACBD;&#xC758; &#xC804;&#xCCB4; &#xD574;&#xC0C1;&#xB3C4;.

&#xADA4;&#xB3C4; &#xB77C;&#xC784; &#xBCD1;: &#xBBF8;&#xC2A4;&#xD130; &#xC804;&#xACFC; &#xCE58;&#xB8CC; &#xD6C4; &#xC774;&#xBBF8;&#xC9D5;: &#xBCF4;&#xACE0;&#xC11C; &#xC0AC;&#xB840;.

La enfermedad de Lyme es una enfermedad multiorg&#xE1;nica del sistema causada por Borrelia burgdorferi. Aunque las manifestaciones oculares han sido reportados, &#xE9;stos siguen siendo una caracter&#xED;stica poco com&#xFA;n de la enfermedad. A nuestro entender, la literatura de radiolog&#xED;a no se ha documentado orbital de la enfermedad de Lyme, tanto antes como despu&#xE9;s del tratamiento. Se presentan los hallazgos de las im&#xE1;genes de RM de la enfermedad de Lyme afecta florida los m&#xFA;sculos extraoculares en un hombre de 46 a&#xF1;os de edad. Un seguimiento MR estudio de imagen realizado 6 meses despu&#xE9;s de un curso de la terapia antibi&#xF3;tica revel&#xF3; la resoluci&#xF3;n completa de los cambios myositic.

Orbital Enfermedad de Lyme: im&#xE1;genes de resonancia magn&#xE9;tica antes y despu&#xE9;s del tratamiento: Reporte de un caso

&#x53D1;&#x751F;&#x7387;&#x548C;&#x6BCD;&#x4E73;&#x5582;&#x517B;&#x65F6;&#x95F4;&#x5F71;&#x54CD;&#x56E0;&#x7D20;&#x7684;&#x8BC4;&#x4EF7;&#x3002;

[&#x6BCD;&#x4E73;&#x5582;&#x517B;&#x652F;&#x6301;&#x6BCD;&#x4E73;&#x5582;&#x517B;&#x7684;&#x53D1;&#x751F;&#x7387;&#x548C;&#x6301;&#x7EED;&#x65F6;&#x95F4;&#x7684;&#x6BCD;&#x4E73;&#x5582;&#x517B;&#x5728;&#x7EF4;&#x4E5F;&#x7EB3;&#x56F4;&#x4EA7;&#x671F;&#x4E2D;&#x5FC3;]&#x3002;

Evaluation of factors influencing the incidence and duration of breastfeeding.

[Breast feeding support, incidence of breastfeeding and duration of breast feeding in a Vienna perinatal center].

&#xC9;valuation des facteurs qui influent sur l&#x26;#39;incidence et la dur&#xE9;e de l&#x26;#39;allaitement.

[Soutien Allaitement maternel, l&#x26;#39;incidence de l&#x26;#39;allaitement maternel et la dur&#xE9;e de l&#x26;#39;allaitement maternel dans un centre de Vienne p&#xE9;rinatale]

[Stillen Unterst&#xFC;tzung, Inzidenz von Stillen und Stilldauer in einem Wiener Perinatalzentrum].

Valutazione dei fattori che influenzano l&#39;incidenza e la durata dell&#39;allattamento al seno.

[Seno supporto alimentazione, incidenza dell&#39;allattamento al seno e la durata dell&#39;allattamento al seno in un centro perinatale Vienna].

&#x6BCD;&#x4E73;&#x80B2;&#x5150;&#x306E;&#x767A;&#x751F;&#x7387;&#x3068;&#x6301;&#x7D9A;&#x6642;&#x9593;&#x306B;&#x5F71;&#x97FF;&#x3092;&#x4E0E;&#x3048;&#x308B;&#x8981;&#x56E0;&#x306E;&#x8A55;&#x4FA1;&#x3002;

[&#x6388;&#x4E73;&#x30B5;&#x30DD;&#x30FC;&#x30C8;&#x3001;&#x30A6;&#x30A3;&#x30FC;&#x30F3;&#x7523;&#x671F;&#x30BB;&#x30F3;&#x30BF;&#x30FC;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x6BCD;&#x4E73;&#x80B2;&#x5150;&#x3068;&#x6BCD;&#x4E73;&#x80B2;&#x5150;&#x306E;&#x671F;&#x9593;&#x306E;&#x767A;&#x751F;&#x7387;]

&#xBC1C;&#xBCD1; &#xB960;&#xACFC; &#xBAA8;&#xC720; &#xC218; &#xC720; &#xAE30;&#xAC04;&#xC5D0; &#xC601;&#xD5A5;&#xC744; &#xBBF8;&#xCE58;&#xB294; &#xC694;&#xC778;&#xC758; &#xD3C9;&#xAC00;.

[&#xBAA8;&#xC720; &#xC218; &#xC720; &#xC9C0;&#xC6D0;, &#xBAA8;&#xC720; &#xC218; &#xC720;&#xC758; &#xBC1C;&#xC0DD;&#xB960; &#xBC0F; &#xBE44;&#xC5D4;&#xB098; perinatal &#xC13C;&#xD130;&#xC5D0;&#xC11C; &#xBAA8;&#xC720; &#xC218; &#xC720; &#xAE30;&#xAC04;&#xC758;].

Evaluaci&#xF3;n de los factores que influyen en la incidencia y la duraci&#xF3;n de la lactancia materna.

[Apoyo a la Lactancia Materna, la incidencia de la lactancia materna y duraci&#xF3;n de la lactancia materna en un centro de Viena Perinatal]

&#x7EC6;&#x80DE;&#x5408;&#x6210;&#x548C;&#x5206;&#x6CCC;&#x86CB;&#x767D;&#x7684;&#x80FD;&#x529B;&#x5BF9;&#x4E8E;&#x8BB8;&#x591A;&#x7EC6;&#x80DE;&#x529F;&#x80FD;&#x81F3;&#x5173;&#x91CD;&#x8981;&#x3002;&#x56E0;&#x6B64;&#xFF0C;&#x5F53;&#x5728;&#x4E00;&#x4E2A;&#x7EC4;&#x4EF6;&#x4E2D;&#x7684;&#x5206;&#x6CCC;&#x9014;&#x5F84;&#x7684;&#x7A81;&#x53D8;&#x5BFC;&#x81F4;&#x7279;&#x5B9A;&#x7EC4;&#x7EC7;&#x7684;&#x7F3A;&#x9677;&#xFF0C;&#x4E00;&#x4E2A;&#x72EC;&#x7279;&#x7684;&#x673A;&#x4F1A;&#x4EA7;&#x751F;&#x4F5C;&#x7528;&#x7684;&#x5206;&#x5B50;&#x673A;&#x5236;&#x7814;&#x7A76;&#x3002;&#x6700;&#x8FD1;&#x53D1;&#x73B0;&#x4E00;&#x4E2A;&#x7F3A;&#x9677;&#x4E2D;&#x86CB;&#x767D;&#x810A;&#x690E;&#x9AA8;&#xFF0C;&#x5176;&#x9175;&#x6BCD;&#x5BF9;&#x5E94;&#x65B9;&#x662F;&#x53C2;&#x4E0E;&#x5206;&#x6CCC;&#x9014;&#x5F84;&#x7684;&#x7B2C;&#x4E00;&#x6B65;&#xFF0C;&#x5BFC;&#x81F4;&#x8F6F;&#x9AA8;&#x7279;&#x5B9A;&#x969C;&#x788D;&#x5728;&#x4EBA;&#x7C7B;&#x5F15;&#x53D1;&#x65E0;&#x6570;&#x95EE;&#x9898;&#x548C;&#x6709;&#x8DA3;&#x7684;&#x53EF;&#x80FD;&#x6027;&#xFF0C;&#x5BF9;&#x4E8E;&#x4E86;&#x89E3;&#x6D89;&#x53CA;&#x7684;&#x75C5;&#x539F;&#x751F;&#x7269;&#x5B66;&#x548C;&#x819C;&#x4EA4;&#x901A;&#x6B63;&#x5E38;&#x8F6F;&#x9AA8;&#x53D1;&#x5C55;&#x4E2D;&#x7684;&#x4F5C;&#x7528;&#x3002;

&#x819C;&#x4EA4;&#x901A;&#x5F15;&#x4FE1;&#x4E0E;&#x8F6F;&#x9AA8;&#x53D1;&#x5C55;&#x3002;

The ability of cells to synthesize and secrete proteins is essential for numerous cellular functions. Therefore, when mutations in one component of the secretory pathway result in a tissue-specific defect, a unique opportunity arises to examine the molecular mechanisms at play. The recent finding that a defect in the protein sedlin, whose yeast counterpart is involved in the first step of the secretory pathway, leads to a cartilage-specific disorder in humans raises numerous questions and interesting possibilities for understanding both the pathobiology involved and the role of membrane traffic in normal cartilage development.

Membrane traffic fuses with cartilage development.

La capacit&#xE9; des cellules &#xE0; synth&#xE9;tiser et &#xE0; s&#xE9;cr&#xE9;ter des prot&#xE9;ines est essentielle pour de nombreuses fonctions cellulaires. Par cons&#xE9;quent, lorsque des mutations dans l&#x26;#39;une des composantes du r&#xE9;sultat voie de s&#xE9;cr&#xE9;tion dans un d&#xE9;faut de tissu-sp&#xE9;cifique, une occasion unique se pr&#xE9;sente &#xE0; examiner les m&#xE9;canismes mol&#xE9;culaires en jeu. La d&#xE9;couverte r&#xE9;cente qu&#x26;#39;un d&#xE9;faut dans la prot&#xE9;ine, dont la levure sedlin contrepartie est impliqu&#xE9;e dans la premi&#xE8;re &#xE9;tape de la voie de s&#xE9;cr&#xE9;tion, conduit &#xE0; un trouble sp&#xE9;cifique du cartilage chez l&#x26;#39;homme soul&#xE8;ve de nombreuses questions et les possibilit&#xE9;s int&#xE9;ressantes pour la compr&#xE9;hension de la physiopathologie &#xE0; la fois cause et le r&#xF4;le de le trafic membranaire dans le d&#xE9;veloppement du cartilage normal.

Fusibles Trafic membranaire avec le d&#xE9;veloppement du cartilage

Membrane Traffic Sicherungen mit Knorpel Entwicklung.

La capacit&agrave; delle cellule a sintetizzare e secernere proteine &egrave; essenziale per numerose funzioni cellulari. Pertanto, quando mutazioni in uno dei componenti della via secretiva comporta un difetto di tessuto-specifica, un&#39;occasione unica si pone per esaminare i meccanismi molecolari in gioco. Il recente trovando che un difetto nella proteina sedlin, cui controparte lievito &egrave; coinvolto nel primo passaggio della via secretiva, conduce ad un cartilagine specifico disordine nel genera gli esseri umani numerose domande e possibilit&agrave; interessanti per comprendere sia il British coinvolti e il ruolo del traffico di membrana nello sviluppo della cartilagine normale.

Traffico di membrana si fonde con lo sviluppo della cartilagine.

&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x3092;&#x5408;&#x6210;&#x3057;&#x3001;&#x5206;&#x6CCC;&#x3059;&#x308B;&#x7D30;&#x80DE;&#x306E;&#x80FD;&#x529B;&#x306F;&#x3001;&#x591A;&#x304F;&#x306E;&#x7D30;&#x80DE;&#x6A5F;&#x80FD;&#x306B;&#x5FC5;&#x9808;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002;&#x3057;&#x305F;&#x304C;&#x3063;&#x3066;&#x3001;&#x3068;&#x304D;&#x306B;&#x7D44;&#x7E54;&#x7279;&#x7570;&#x7684;&#x306A;&#x6B20;&#x9665;&#x306E;&#x5206;&#x6CCC;&#x7D4C;&#x8DEF;&#x306E;&#x7D50;&#x679C;&#x306E;&#x4E00;&#x3064;&#x306E;&#x6210;&#x5206;&#x306E;&#x5909;&#x7570;&#x304C;&#x3001;&#x30E6;&#x30CB;&#x30FC;&#x30AF;&#x306A;&#x6A5F;&#x4F1A;&#x306F;&#x3001;&#x518D;&#x751F;&#x306E;&#x5206;&#x5B50;&#x6A5F;&#x69CB;&#x3092;&#x8ABF;&#x3079;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x767A;&#x751F;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x9175;&#x6BCD;&#x5BFE;&#x5FDC;&#x5206;&#x6CCC;&#x7D4C;&#x8DEF;&#x306E;&#x6700;&#x521D;&#x306E;&#x30B9;&#x30C6;&#x30C3;&#x30D7;&#x306B;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;sedlin&#x306E;&#x6B20;&#x9665;&#x304C;&#x3001;&#x30D2;&#x30C8;&#x306E;&#x8EDF;&#x9AA8;&#x7279;&#x6709;&#x306E;&#x75BE;&#x60A3;&#x306B;&#x3064;&#x306A;&#x304C;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x6700;&#x8FD1;&#x306E;&#x77E5;&#x898B;&#x306F;&#x3001;&#x95A2;&#x4FC2;&#x3059;&#x308B;&#x75C5;&#x7406;&#x3068;&#x306E;&#x5F79;&#x5272;&#x306E;&#x4E21;&#x65B9;&#x3092;&#x7406;&#x89E3;&#x3059;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x306E;&#x591A;&#x6570;&#x306E;&#x8CEA;&#x554F;&#x3068;&#x8208;&#x5473;&#x6DF1;&#x3044;&#x53EF;&#x80FD;&#x6027;&#x3092;&#x63D0;&#x8D77;&#x6B63;&#x5E38;&#x306A;&#x8EDF;&#x9AA8;&#x306E;&#x958B;&#x767A;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x30E1;&#x30F3;&#x30D6;&#x30EC;&#x30F3;&#x30C8;&#x30E9;&#x30D5;&#x30A3;&#x30C3;&#x30AF;&#x3002;

&#x8EDF;&#x9AA8;&#x306E;&#x958B;&#x767A;&#x3068;&#x30E1;&#x30F3;&#x30D6;&#x30EC;&#x30F3;&#x30C8;&#x30E9;&#x30D5;&#x30A3;&#x30C3;&#x30AF;&#x30D2;&#x30E5;&#x30FC;&#x30BA;

&#xD569;&#xC131; &#xD558; &#xACE0; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xC744; &#xBD84; &#xBE44; &#xD558;&#xB294; &#xC138;&#xD3EC;&#xC758; &#xB2A5;&#xB825;&#xC744; &#xD734;&#xB300; &#xC804;&#xD654;&#xC758; &#xB2E4;&#xC591; &#xD55C; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC744; &#xC704;&#xD574; &#xD544;&#xC218;&#xC801; &#xC774;&#xB2E4;. &#xB530;&#xB77C;&#xC11C; &#xBD84; &#xD1B5;&#xB85C;&#xC758; &#xD55C; &#xAD6C;&#xC131; &#xC694;&#xC18C;&#xC5D0;&#xC11C; &#xBCC0;&#xC774; &#xC870;&#xC9C1; &#xAD00;&#xB828; &#xACB0;&#xD568;&#xC5D0; &#xACB0;&#xACFC;, &#xB3C5;&#xD2B9;&#xD55C; &#xAE30;&#xD68C; &#xB180;&#xC774;&#xC5D0; &#xBD84;&#xC790; &#xBA54;&#xCEE4;&#xB2C8;&#xC998;&#xC744; &#xAC80;&#xC0AC; &#xBC1C;&#xC0DD; &#xD55C;&#xB2E4;. &#xCD5C;&#xADFC; &#xADF8; &#xACB0;&#xD568;&#xC5D0;&#xC5D0;&#xC11C; &#xCC3E;&#xB294; &#xADF8; &#xD6A8; &#xBAA8; &#xBD80; &#xBCF8;&#xC740; &#xBD84; &#xD1B5;&#xB85C;&#xC758; &#xCCAB; &#xBC88;&#xC9F8; &#xB2E8;&#xACC4;&#xC5D0; &#xAD00;&#xC5EC; &#xD558;&#xB294; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; sedlin &#xB9AC;&#xB4DC; &#xC5F0;&#xACE8;-&#xD2B9;&#xC815; &#xC778;&#xAC04; &#xC81C;&#xAE30;&#xC5D0; &#xC218;&#xB9CE;&#xC740; &#xC9C8;&#xBB38;&#xACFC; &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; pathobiology &#xBC0F; &#xC815;&#xC0C1;&#xC801;&#xC778; &#xC5F0;&#xACE8; &#xAC1C;&#xBC1C;&#xC5D0; &#xB9C9; &#xAD50;&#xD1B5;&#xC758; &#xC5ED;&#xD560;&#xC744; &#xC774;&#xD574; &#xD558;&#xAE30; &#xC704;&#xD55C; &#xD765;&#xBBF8;&#xB85C;&#xC6B4; &#xAC00;&#xB2A5;&#xC131; &#xC7A5;&#xC560;.

&#xB9C9; &#xD2B8;&#xB798;&#xD53D; &#xC5F0;&#xACE8; &#xAC1C;&#xBC1C;&#xC744; &#xD4E8;&#xC988;.

La capacidad de las c&#xE9;lulas para sintetizar y secretar prote&#xED;nas es esencial para numerosas funciones celulares. Por lo tanto, cuando las mutaciones en un componente de la v&#xED;a secretora resultado en un defecto espec&#xED;fico de tejido, una oportunidad &#xFA;nica surge para examinar los mecanismos moleculares en juego. El reciente descubrimiento de que un defecto en la prote&#xED;na sedlin, cuya levadura hom&#xF3;logo est&#xE1; implicado en el primer paso de la v&#xED;a secretora, conduce a un trastorno cart&#xED;lago espec&#xED;ficos en los seres humanos plantea numerosos y posibilidades interesantes para comprender tanto la biopatolog&#xED;a implicado y el papel de membrana de tr&#xE1;fico en el desarrollo normal del cart&#xED;lago.

Fusibles de membrana de tr&#xE1;fico con el desarrollo del cart&#xED;lago

&#x652F;&#x67B6;&#x86CB;&#x767D;&#x4E1D;&#x88C2;&#x7D20;&#x6D3B;&#x5316;&#x86CB;&#x767D;&#x6FC0;&#x9176; (MAPK) &#x901A;&#x8DEF;&#x7684;&#x63D0;&#x51FA;&#x8981;&#x5F62;&#x6210;&#x4E00;&#x79CD;&#x79EF;&#x6781;&#x7684;&#x4FE1;&#x53F7;&#x6A21;&#x5757;&#x548C;&#x52A0;&#x5F3A;&#x8F6C;&#x5BFC;&#x4FE1;&#x53F7;&#x7684;&#x7279;&#x5F02;&#x6027;&#x3002;&#x5728;&#x8FD9;&#x91CC;&#xFF0C;&#x6211;&#x4EEC;&#x62A5;&#x544A; 2 A &#x51B3;&#x8BAE; MAPK &#x811A;&#x624B;&#x67B6;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x7ED3;&#x6784; MP1 &#x5728;&#x590D;&#x6742;&#x540C;&#x5176;&#x5408;&#x4F5C;&#x4F19;&#x4F34;&#x86CB;&#x767D;&#xFF0C;p14&#xFF0C;&#x672C;&#x5730;&#x5316;&#x5230;&#x665A; endosomes &#x590D;&#x6742;&#x7684;&#x3002;&#x8FD9;&#x4E24;&#x79CD;&#x86CB;&#x767D;&#x7684;&#x7ED3;&#x6784;&#x90FD;&#x975E;&#x5E38;&#x76F8;&#x4F3C;&#xFF0C;&#x5E26;&#x6709;&#x4E94;&#x7EDE; &beta;-&#x8868;&#x4E24;&#x65C1;&#x7684;&#x603B;&#x5171;&#x6709;&#x4E09;&#x4E2A;&#x87BA;&#x65CB;&#x3002;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x5728;&#x6EB6;&#x6DB2;&#x4E2D;&#x5F62;&#x6210;&#x9ED1;&#x8179;&#x548C;&#x4E3B;&#x8981;&#x901A;&#x8FC7;&#x6BCF;&#x4E2A;&#x86CB;&#x767D;&#x751F;&#x6210; 10 &#x7EDE; beta &#x677F;&#x6838;&#x5FC3;&#x8FB9;&#x7F18; &beta; &#x94FE;&#x8FDB;&#x884C;&#x4EA4;&#x4E92;&#x3002;&#x8FD9;&#x4E24;&#x79CD;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x8FD8;&#x5171;&#x4EAB;&#x7ED3;&#x6784;&#x7684;&#x76F8;&#x4F3C;&#x6027;&#x4E0E;&#x6C28;&#x57FA;&#x672B;&#x7AEF;&#x7BA1;&#x7406;&#x57DF;&#x819C;&#x8D29;&#x8FD0;&#x86CB;&#x767D;&#x3001; sec22b &#x548C; Ykt6p&#xFF0C;&#x4EE5;&#x53CA;&#x810A;&#x690E;&#x9AA8; &#xFF08;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x5173;&#x8054;&#x819C;&#x8D29;&#x8FD0;&#x590D;&#x6742;&#x7684;&#x7EC4;&#x4EF6;&#xFF09; &#x548C; sigma2 &#x548C;&#x7F51;&#x683C;&#x86CB;&#x767D;&#x9002;&#x914D;&#x5668; mu2 &#x4E9A;&#x57FA;&#x6C28;&#x57FA;&#x672B;&#x7AEF;&#x90E8;&#x5206;&#x590D;&#x6742; AP2&#x3002;&#x56E0;&#x4E3A; MP1 &#x65E2; p14 &#x6709;&#x7275;&#x8FDE;&#x819C;&#x4EA4;&#x901A;&#xFF0C;&#x6211;&#x4EEC;&#x5EFA;&#x8BAE;&#x7C7B;&#x4F3C;&#x7684;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x6298;&#x53E0;&#x5141;&#x8BB8;&#x8FD9;&#x4E9B;&#x76F8;&#x5BF9;&#x8F83;&#x5C0F;&#x7684;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x53C2;&#x4E0E;&#x591A;&#x548C;&#x540C;&#x65F6;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;-&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3002;&#x6620;&#x5C04;&#x9AD8;&#x4FDD;&#x5B88;&#x3001; &#x8868;&#x9762;&#x66B4;&#x9732;&#x6B8B;&#x7559;&#x91CF; MP1 p14 &#x63D0;&#x4F9B;&#x6D1E;&#x5BDF;&#x7684;&#x6F5C;&#x5728;&#x4FE1;&#x53F7;&#x6FC0;&#x9176; MEK1 &#x548C; ERK1 &#x8FD9;&#x590D;&#x6742;&#xFF0C;&#x4EE5;&#x53CA;&#x5404;&#x9886;&#x57DF;&#x7684;&#x5177;&#x6709;&#x7EA6;&#x675F;&#x529B;&#x7684;&#x53EF;&#x80FD;&#x5730;&#x70B9;&#x53C2;&#x4E0E;&#x5176;&#x4ED6;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;-&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3002;

&#x7ED3;&#x6784;&#x7684; MAPK &#x811A;&#x624B;&#x67B6;&#x3001; MP1&#xFF0C;&#x7ED1;&#x5B9A;&#x5230;&#x5176;&#x5408;&#x4F5C;&#x4F19;&#x4F34;&#xFF0C;p14&#x3002;&#x4E00;&#x79CD;&#x590D;&#x6742;&#x4E0E; endosomal &#x5730;&#x56FE;&#x6FC0;&#x9176;&#x4FE1;&#x53F7;&#x8F6C;&#x5BFC;&#x4E2D;&#x7684;&#x5173;&#x952E;&#x89D2;&#x8272;&#x3002;

Scaffold proteins of the mitogen-activated protein kinase (MAPK) pathway have been proposed to form an active signaling module and enhance the specificity of the transduced signal. Here, we report a 2-A resolution structure of the MAPK scaffold protein MP1 in a complex with its partner protein, p14, that localizes the complex to late endosomes. The structures of these two proteins are remarkably similar, with a five-stranded beta-sheet flanked on either side by a total of three helices. The proteins form a heterodimer in solution and interact mainly through the edge beta-strand in each protein to generate a 10-stranded beta-sheet core. Both proteins also share structural similarity with the amino-terminal regulatory domains of the membrane trafficking proteins, sec22b and Ykt6p, as well as with sedlin (a component of a Golgi-associated membrane-trafficking complex) and the sigma2 and amino-terminal portion of the mu2 subunits of the clathrin adaptor complex AP2. Because neither MP1 nor p14 have been implicated in membrane traffic, we propose that the similar protein folds allow these relatively small proteins to be involved in multiple and simultaneous protein-protein interactions. Mapping of highly conserved, surface-exposed residues on MP1 and p14 provided insight into the potential sites of binding of the signaling kinases MEK1 and ERK1 to this complex, as well as the areas potentially involved in other protein-protein interactions.

The structure of the MAPK scaffold, MP1, bound to its partner, p14. A complex with a critical role in endosomal map kinase signaling.

Prot&#xE9;ines d&#x26;#39;&#xE9;chafaudage de la mitogen-activated protein kinase (MAPK) ont &#xE9;t&#xE9; propos&#xE9;es pour former un module de signalisation active et de renforcer la sp&#xE9;cificit&#xE9; du signal transduction. Ici, nous rapportons un 2-Une structure de r&#xE9;solution de la MP1 MAPK prot&#xE9;ine d&#x26;#39;&#xE9;chafaudage dans un complexe avec la prot&#xE9;ine partenaire, p14, qui localise le complexe d&#x26;#39;endosomes tardifs. Les structures de ces deux prot&#xE9;ines sont tr&#xE8;s semblables, avec un &#xE0; cinq brins feuille b&#xEA;ta flanqu&#xE9;e de chaque c&#xF4;t&#xE9; par un total de trois h&#xE9;lices. Les prot&#xE9;ines former un h&#xE9;t&#xE9;rodim&#xE8;re en solution et d&#x26;#39;interagir essentiellement &#xE0; travers le bord b&#xEA;ta-brin dans chaque prot&#xE9;ine pour g&#xE9;n&#xE9;rer un 10-b&#xEA;ta-brin feuille centrale. Les deux prot&#xE9;ines partagent &#xE9;galement une similarit&#xE9; structurale avec les domaines amino-terminaux de r&#xE9;gulation des prot&#xE9;ines du trafic membranaire, sec22b et Ykt6p, ainsi que des sedlin (un composant d&#x26;#39;un appareil de Golgi associ&#xE9; &#xE0; la membrane de trafic complexe) et la partie sigma2 et amino-terminale de les MU2 sous-unit&#xE9;s du complexe AP2 adaptateur de clathrine. Parce que ni MP1, ni p14 ont &#xE9;t&#xE9; impliqu&#xE9;s dans le trafic membranaire, nous proposons que les plis de prot&#xE9;ines similaires permettre &#xE0; ces prot&#xE9;ines relativement petites pour &#xEA;tre impliqu&#xE9;e dans de multiples et simultan&#xE9;es interactions prot&#xE9;ine-prot&#xE9;ine. Cartographie des hautement conserv&#xE9;, expos&#xE9; en surface des r&#xE9;sidus sur les MP1 et p14 fourni un aper&#xE7;u des sites potentiels de liaison des kinases de signalisation MEK1 et ERK1 &#xE0; ce complexe, ainsi que les zones potentiellement impliqu&#xE9;s dans d&#x26;#39;autres interactions prot&#xE9;ine-prot&#xE9;ine.

La structure de l&#x26;#39;&#xE9;chafaudage MAPK, MP1, li&#xE9; &#xE0; son partenaire, P14. Un complexe avec un r&#xF4;le crucial en signalisation MAP Kinase endosomal

Die Struktur des Ger&#xFC;sts MAPK, MP1, zu seinem Partner, p14 gebunden. Ein Komplex mit dem eine wichtige Rolle in endosomalen MAP-Kinase-Signalgebung.

Proteine impalcatura del percorso della proteina mitogene-attivata della chinasi (MAPK) sono state proposte per formare un modulo di segnalazione attivo e migliorare la specificit&agrave; del segnale trasdotte. Riportiamo una struttura 2-risoluzione della proteina dell&#39;impalcatura MAPK MP1 in un complesso con la proteina partner, p14, che localizza il complesso alla fine endosomes. Le strutture di queste due proteine sono notevolmente simili, con un beta-foglio di cinque filamenti fiancheggiato su entrambi i lati da un totale di tre eliche. Le proteine formano un eterodimero nella soluzione e interagiscono principalmente attraverso il bordo beta-filo in ogni proteina per generare un nucleo beta-foglio 10-stranded. Entrambe le proteine anche condividono la somiglianza strutturale con i domini di regolamentazione amminico-terminale delle proteine di membrana traffico, sec22b e Ykt6p, nonch&eacute; con sedlin (un componente di un complesso traffico di membrana associati al Golgi) e il sigma2 e porzione amino-terminale delle subunit&agrave; mu2 dell&#39;adattatore clatrina AP2 complesse. Perch&eacute; MP1 n&eacute; p14 sono stati implicati nel traffico di membrana, proponiamo che le pieghe simili proteine permettono queste proteine relativamente piccole di essere coinvolti in pi&ugrave; e le interazioni della proteina-proteina simultanea. Mappatura dei residui altamente conservate, superficie esposta su MP1 e p14 fornita spaccato i potenziali siti di associazione la segnalazione chinasi MEK1 ed ERK1 a questo complesso, cos&igrave; come le aree potenzialmente coinvolti in altre interazioni proteina-proteina.

La struttura dell&#39;impalcatura MAPK, MP1, legato al proprio partner, p14. Un complesso con un ruolo critico nella segnalazione di endosomal mappa chinasi.

&#x30DE;&#x30A4;&#x30C8;&#x30B8;&#x30A7;&#x30F3;&#x6D3B;&#x6027;&#x5316;&#x30D7;&#x30ED;&#x30C6;&#x30A4;&#x30F3;&#x30AD;&#x30CA;&#x30FC;&#x30BC;&#xFF08;MAPK&#xFF09;&#x7D4C;&#x8DEF;&#x306E;&#x8DB3;&#x5834;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306F;&#x3001;&#x30A2;&#x30AF;&#x30C6;&#x30A3;&#x30D6;&#x306A;&#x30B7;&#x30B0;&#x30CA;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x30E2;&#x30B8;&#x30E5;&#x30FC;&#x30EB;&#x3092;&#x5F62;&#x6210;&#x3057;&#x3001;&#x5F62;&#x8CEA;&#x30B7;&#x30B0;&#x30CA;&#x30EB;&#x306E;&#x7279;&#x7570;&#x6027;&#x3092;&#x9AD8;&#x3081;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x63D0;&#x6848;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3002;&#x3053;&#x3053;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x5F8C;&#x671F;&#x30A8;&#x30F3;&#x30C9;&#x30BD;&#x30FC;&#x30E0;&#x3078;&#x306E;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x3092;&#x5C40;&#x5728;&#x5316;&#x3057;&#x3001;&#x305D;&#x306E;&#x30D1;&#x30FC;&#x30C8;&#x30CA;&#x30FC;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;P14&#x3001;&#x3068;&#x306E;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x3067;MAPK&#x8DB3;&#x5834;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;MP1&#x306E;2&#x5206;&#x89E3;&#x80FD;&#x69CB;&#x9020;&#x3092;&#x5831;&#x544A;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;2&#x3064;&#x306E;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306E;&#x69CB;&#x9020;&#x306F;&#x3001;3&#x30D8;&#x30EA;&#x30C3;&#x30AF;&#x30B9;&#x306E;&#x5408;&#x8A08;&#x3067;&#x3044;&#x305A;&#x308C;&#x304B;&#x306E;&#x5074;&#x306B;&#x631F;&#x307E;&#x308C;&#x305F;5&#x672C;&#x9396;&#x3B2;&#x30B7;&#x30FC;&#x30C8;&#x3068;&#x3001;&#x975E;&#x5E38;&#x306B;&#x3088;&#x304F;&#x4F3C;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306F;&#x6EB6;&#x6DB2;&#x4E2D;&#x3067;&#x30C0;&#x30A4;&#x30DE;&#x30FC;&#x3092;&#x5F62;&#x6210;&#x3057;&#x3001;10&#x672C;&#x9396;&#x3B2;&#x30B7;&#x30FC;&#x30C8;&#x30B3;&#x30A2;&#x3092;&#x751F;&#x6210;&#x3059;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x3001;&#x5404;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306E;&#x30A8;&#x30C3;&#x30B8;&#x306E;&#x3B2;-&#x30B9;&#x30C8;&#x30E9;&#x30F3;&#x30C9;&#x3092;&#x4E2D;&#x5FC3;&#x306B;&#x5BFE;&#x8A71;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x4E21;&#x65B9;&#x306E;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306F;&#x307E;&#x305F;&#x3001;&#x819C;&#x8F38;&#x9001;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306E;&#x30A2;&#x30DF;&#x30CE;&#x672B;&#x7AEF;&#x8ABF;&#x7BC0;&#x30C9;&#x30E1;&#x30A4;&#x30F3;&#x3001;sec22b&#x3068;Ykt6p&#x3068;&#x3001;&#x540C;&#x69D8;&#x306B;sedlin&#xFF08;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x4F53;&#x95A2;&#x9023;&#x819C;&#x5BC6;&#x58F2;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;&#x6210;&#x5206;&#xFF09;&#x3068;&#x306E;sigma2&#x3068;&#x30A2;&#x30DF;&#x30CE;&#x672B;&#x7AEF;&#x90E8;&#x5206;&#x3068;&#x69CB;&#x9020;&#x7684;&#x985E;&#x4F3C;&#x6027;&#x3092;&#x5171;&#x6709;&#x3059;&#x308B;&#x30AF;&#x30E9;&#x30B9;&#x30EA;&#x30F3;&#x30A2;&#x30C0;&#x30D7;&#x30BF;&#x30FC;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;AP2&#x306E;MU2&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x3002; MP1&#x3082;p14&#x306E;&#x3069;&#x3061;&#x3089;&#x3082;&#x30E1;&#x30F3;&#x30D6;&#x30EC;&#x30F3;&#x30C8;&#x30E9;&#x30D5;&#x30A3;&#x30C3;&#x30AF;&#x306B;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x306E;&#x3067;&#x3001;&#x540C;&#x69D8;&#x306E;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306E;&#x6298;&#x308A;&#x7573;&#x307F;&#x306F;&#x3001;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x6BD4;&#x8F03;&#x7684;&#x5C0F;&#x3055;&#x306A;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306F;&#x8907;&#x6570;&#x540C;&#x6642;&#x306E;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA; - &#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x306B;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x8A31;&#x53EF;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x63D0;&#x6848;&#x3059;&#x308B;&#x3002;&#x9AD8;&#x5EA6;&#x306B;&#x4FDD;&#x5B58;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x306E;&#x30DE;&#x30C3;&#x30D4;&#x30F3;&#x30B0;&#x306F;&#x3001;MP1&#x4E0A;&#x306E;&#x6B8B;&#x57FA;&#x3092;&#x8868;&#x9762;&#x306B;&#x9732;&#x51FA;&#x3057;&#x3001;P14&#x306F;&#x3001;&#x3053;&#x306E;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x3078;&#x306E;&#x30B7;&#x30B0;&#x30CA;&#x30EB;&#x4F1D;&#x9054;&#x30AD;&#x30CA;&#x30FC;&#x30BC;MEK1&#x3068;ERK1&#x306E;&#x7D50;&#x5408;&#x306E;&#x6F5C;&#x5728;&#x7684;&#x306A;&#x90E8;&#x4F4D;&#x3068;&#x540C;&#x69D8;&#x306B;&#x3001;&#x6F5C;&#x5728;&#x7684;&#x306B;&#x4ED6;&#x306E;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA; - &#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x306B;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3059;&#x308B;&#x9818;&#x57DF;&#x3078;&#x306E;&#x6D1E;&#x5BDF;&#x3092;&#x63D0;&#x4F9B;&#x3057;&#x305F;&#x3002;

MAPK&#x8DB3;&#x5834;&#x3001;MP1&#x306E;&#x69CB;&#x9020;&#x306F;&#x3001;&#x305D;&#x306E;&#x30D1;&#x30FC;&#x30C8;&#x30CA;&#x30FC;&#x3001;P14&#x306B;&#x30D0;&#x30A4;&#x30F3;&#x30C9;&#x3055;&#x308C;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x30A8;&#x30F3;&#x30C9;&#x30BD;&#x30FC;&#x30E0;MAP&#x30AD;&#x30CA;&#x30FC;&#x30BC;&#x30B7;&#x30B0;&#x30CA;&#x30EB;&#x4F1D;&#x9054;&#x306B;&#x304A;&#x3044;&#x3066;&#x91CD;&#x8981;&#x306A;&#x5F79;&#x5272;&#x3092;&#x6301;&#x3064;&#x8907;&#x5408;

&#xBE44; &#xACC4; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xBB3C;&#xC9C8; &#xD65C;&#xC131;&#xD654; &#xD55C; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xD0A4; &#xB2C8; &#xC544; &#xC81C; (MAPK) &#xD1B5;&#xB85C;&#xC758; &#xD65C;&#xC131; &#xC2E0;&#xD638; &#xBAA8;&#xB4C8; &#xD615;&#xD0DC;&#xB85C; transduced &#xC2E0;&#xD638;&#xC758; &#xD2B9;&#xC774;&#xC131;&#xC744; &#xD5A5;&#xC0C1;&#xC744; &#xC81C;&#xC548; &#xB418;&#xC5C8;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC5EC;&#xAE30;, &#xC6B0;&#xB9AC;&#xAC00; &#xBCF4;&#xACE0; MAPK &#xBE44; &#xACC4; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xC758; MP1 &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; &#xC790;&#xC0AC;&#xC758; &#xD30C;&#xD2B8;&#xB108; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xACFC;, p14, localizes &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; &#xB2A6;&#xAC8C; endosomes &#xD558;&#xB294; 2 A &#xD574;&#xC0C1;&#xB3C4; &#xAD6C;&#xC870;. &#xC774; &#xB450; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xC758; &#xAD6C;&#xC870;&#xB294; 5-&#xBC30;&#xAC00; &#xC88C;&#xCD08; &#xD558;&#xB294; &#xBCA0;&#xD0C0;-&#xC2DC;&#xD2B8; &#xC591;&#xCABD;&#xC5D0; &#xC138; &#xD3EC;&#xD568;&#xC758; &#xCD1D;&#xC5D0; &#xC758;&#xD574; &#xD615;&#xBC8C;&#xACFC; &#xBE44;&#xC2B7;&#xD574;. &#xC194;&#xB8E8;&#xC158;&#xC5D0;&#xB294; heterodimer&#xB97C; &#xD615;&#xC131; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xACFC; 10 &#xAC00;&#xB2E5; &#xBCA0;&#xD0C0;-&#xC2DC;&#xD2B8; &#xCF54;&#xC5B4;&#xB97C; &#xC0DD;&#xC131; &#xD558;&#xAE30; &#xC704;&#xD574; &#xAC01; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC9C0; &#xBCA0;&#xD0C0; &#xAC00;&#xB2E5;&#xC744; &#xD1B5;&#xD574; &#xC8FC;&#xB85C; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xB610;&#xD55C; &#xB450; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xC740; &#xB9C9; &#xBC00;&#xB9E4; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;, sec22b &#xBC0F; Ykt6p, &#xC544;&#xBBF8;&#xB178; &#xD130;&#xBBF8;&#xB110; &#xADDC;&#xC81C; &#xB3C4;&#xBA54;&#xC778; &#xBFD0;&#xB9CC; &#xC544;&#xB2C8;&#xB77C; sedlin (Golgi &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xBA64;&#xBE0C;&#xB808;&#xC778; &#xC778;&#xC2E0; &#xB9E4;&#xB9E4; &#xB2E8;&#xC9C0;&#xC758; &#xAD6C;&#xC131; &#xC694;&#xC18C;) sigma2 &#xBC0F; &#xC544;&#xBBF8;&#xB178; &#xD130;&#xBBF8;&#xB110; &#xBD80;&#xBD84;&#xC758; mu2 subunits clathrin &#xC5B4;&#xB311;&#xD130;&#xC758; &#xAD6C;&#xC870;&#xC801; &#xC720;&#xC0AC;&#xC131; &#xACF5;&#xC720; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; AP2. &#xB9C9; &#xD2B8;&#xB798;&#xD53D;&#xC5D0;&#xC11C; MP1 &#xC5C6;&#xACE0; p14 &#xC5F0;&#xB8E8; &#xB418;&#xC5B4; &#xC788;&#xAE30; &#xB54C;&#xBB38;&#xC5D0; &#xC6B0;&#xB9AC;&#xAC00; &#xBE44;&#xC2B7;&#xD55C; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC811;&#xAE30;&#xAC00; &#xC0C1;&#xB300;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xC791;&#xC740; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xB2E4;&#xC911;&#xC758; &#xCC38;&#xC5EC;&#xB97C; &#xD5C8;&#xC6A9; &#xC81C;&#xC548; &#xBC0F; &#xB3D9;&#xC2DC; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9;. MP1 p14 &#xBD84;&#xC57C; &#xBFD0;&#xB9CC; &#xC544;&#xB2C8;&#xB77C;&#xC774; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; &#xC2E0;&#xD638; kinases MEK1 &#xBC0F; erk1&#xC758; &#xC7A0;&#xC7AC;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xBC14;&#xC778;&#xB529; &#xC7A0;&#xC7AC;&#xC801;&#xC778; &#xC0AC;&#xC774;&#xD2B8;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xD1B5;&#xCC30;&#xB825;&#xC744; &#xC81C;&#xACF5;&#xC5D0; &#xB9E4;&#xC6B0; &#xBCF4;&#xC874;, &#xD45C;&#xBA74; &#xB178;&#xCD9C; &#xC794;&#xB958;&#xBB3C;&#xC758; &#xB9E4;&#xD551; &#xB2E4;&#xB978; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9;&#xC5D0; &#xAD00;&#xC5EC; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4;.

MAPK &#xBE44; &#xACC4;, MP1, &#xAD6C;&#xC870;&#xB294; &#xD30C;&#xD2B8;&#xB108;, p14 &#xBC14;&#xC778;&#xB529;&#xB429;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; endosomal &#xC9C0;&#xB3C4; &#xD0A4; &#xB2C8; &#xC544; &#xC81C; &#xC2E0;&#xD638;&#xC5D0; &#xC911;&#xC694; &#xD55C; &#xC5ED;&#xD560;&#xC744; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4;.

Prote&#xED;nas de andamiaje de la activada por mit&#xF3;genos prote&#xED;na quinasa (MAPK) se han propuesto para formar un m&#xF3;dulo de se&#xF1;alizaci&#xF3;n activa y mejorar la especificidad de la se&#xF1;al de transducci&#xF3;n. Aqu&#xED; se presenta un 2-Una estructura de resoluci&#xF3;n de la MAPK andamio de prote&#xED;nas MP1 en un complejo con la prote&#xED;na asociada, p14, que se localiza el complejo de endosomas tarde. Las estructuras de estas dos prote&#xED;nas son notablemente similares, con un cinco hebra de l&#xE1;mina beta flanqueada a ambos lados por un total de tres h&#xE9;lices. Las prote&#xED;nas forman un heterod&#xED;mero en soluci&#xF3;n e interactuar principalmente a trav&#xE9;s del borde de beta-hebra en cada prote&#xED;na para generar una hebra 10-beta-l&#xE1;mina de n&#xFA;cleo. Ambas prote&#xED;nas tambi&#xE9;n comparten similitud estructural con los dominios reguladores amino-terminales de las prote&#xED;nas de la membrana de tr&#xE1;fico, y sec22b Ykt6p, as&#xED; como con sedlin (un componente de un aparato de Golgi asociada a la membrana de tr&#xE1;fico complejo) y la porci&#xF3;n sigma2 y amino-terminal de MU2 las subunidades de la AP-2 adaptador de complejo de clatrina. Debido a que ni MP1, ni p14 han sido implicadas en el tr&#xE1;fico de membranas, se propone que los pliegues de prote&#xED;nas similares permiten a estas prote&#xED;nas relativamente peque&#xF1;as a participar en m&#xFA;ltiples y simult&#xE1;neas interacciones prote&#xED;na-prote&#xED;na. Cartograf&#xED;a de la altamente conservadas, la superficie expuesta residuos en la MP1 y p14 proporcionado informaci&#xF3;n sobre los posibles sitios de uni&#xF3;n de las quinasas de se&#xF1;alizaci&#xF3;n ERK1 y MEK1 a este complejo, as&#xED; como las &#xE1;reas potencialmente implicados en otras interacciones prote&#xED;na-prote&#xED;na.

La estructura del andamio MAPK, MP1, unido a su socio, P14. Un complejo con un papel fundamental en la se&#xF1;alizaci&#xF3;n MAP quinasa endosomal

&#x8FD0;&#x8F93;&#x86CB;&#x767D;&#x7C92;&#x5B50; (TRAPP) &#x662F;&#x5927;&#x578B;&#x7684; multiprotein &#x590D;&#x6742;&#xFF0C;&#x6240;&#x6D89;&#x53CA;&#x7684;&#x5185;&#x8D28;&#x7F51;&#x5230;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x548C;&#x5185;&#x90E8;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x7684;&#x4EA4;&#x901A;&#x3002;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x4E13;&#x95E8;&#x548C;&#x6C38;&#x4E45;&#x9A7B;&#x7559;&#x5728;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x819C;&#x4E0A;&#x3002;&#x5DF2;&#x77E5;&#x7684;&#x4E9A;&#x7EC6;&#x80DE;&#x5B9A;&#x4F4D;&#x673A;&#x5236;&#x65E2;&#x7684;&#x4E2A;&#x522B; TRAPP &#x7EC4;&#x4EF6;&#x4E2D;&#x7684;&#x4EFB;&#x4F55;&#x529F;&#x80FD;&#x3002;&#x5728;&#x8FD9;&#x91CC;&#xFF0C;&#x6676;&#x4F53;&#x7ED3;&#x6784;&#x7684;&#x9F20;&#x6807; Bet3p (bet3) &#x5B88;&#x6052;&#x7684;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x7EC4;&#x4EF6;&#xFF0C;&#x63ED;&#x793A;&#x4E86;&#x5177;&#x6709;&#x758F;&#x6C34;&#x6E20;&#x9053;&#x4E8C;&#x805A;&#x7684;&#x7ED3;&#x6784;&#x3002;&#x901A;&#x9053;&#x5165;&#x53E3;&#x4F4D;&#x4E8E;&#x7684;&#x5047;&#x5B9A;&#x819C;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x8868;&#x9762;&#x4E0A;&#x662F;&#x6307;&#x660E;&#x663E;&#x6241;&#x5E73;&#xFF0C;&#x5BBD;&#x548C;&#x9970;&#x6709;&#x6B63;&#x7535;&#x8377;&#x7684;&#x6B8B;&#x7559;&#x7269;&#x3002;&#x7535;&#x8377;&#x53CD;&#x6F14;&#x7A81;&#x53D8;&#x5728;&#x5E73;&#x9762;&#x4E0A;&#x7684;&#x9AD8;&#x4FDD;&#x5B88;&#x7684;&#x9175;&#x6BCD; Bet3p &#x5BFC;&#x81F4;&#x6761;&#x4EF6;&#x81F4;&#x6B7B;&#x6027;&#x3001; &#x4E0D;&#x6B63;&#x786E;&#x7684;&#x672C;&#x5730;&#x5316;&#x548C;&#x819C;&#x8D29;&#x8FD0;&#x7F3A;&#x9677;&#x3002;&#x901A;&#x9053;&#x963B;&#x585E;&#x7684;&#x7A81;&#x53D8;&#xFF0C;&#x5BFC;&#x81F4;&#x7C7B;&#x4F3C;&#x7684;&#x7F3A;&#x9677;&#x3002;&#x8FD9;&#x4E9B;&#x6570;&#x636E;&#x63CF;&#x7ED8;&#x7684;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x7279;&#x5B9A;&#x76EE;&#x6807;&#x548C;&#x5B9A;&#x4F4D;&#x7684; Bet3p &#x7684;&#x5206;&#x5B50;&#x673A;&#x5236;&#x6D89;&#x53CA;&#x5E26;&#x7535;&#x7684;&#x8868;&#x9762;&#x548C;&#x6E20;&#x9053;&#x4E2D;&#x63D2;&#x5165;&#x7279;&#x5B9A;&#x4E8E;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x7684;&#x758F;&#x6C34;&#x7ED3;&#x6784;&#x3002;&#x8FD9;&#x57FA;&#x672C;&#x7684;&#x4E9A;&#x5355;&#x4F4D;&#x7136;&#x540E;&#x53EF;&#x4EE5;&#x76F4;&#x63A5;&#x5230;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x5176;&#x4ED6; TRAPP &#x7EC4;&#x4EF6;&#x3002;

&#x6676;&#x4F53;&#x7ED3;&#x6784;&#x7684; bet3 &#x63ED;&#x793A;&#x4E86;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x672C;&#x5730;&#x5316;&#x8BA9;&#x56E0;&#x5B50;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x7684;&#x65B0;&#x578B;&#x673A;&#x5236;&#x3002;

Transport protein particle (TRAPP) is a large multiprotein complex involved in endoplasmic reticulum-to-Golgi and intra-Golgi traffic. TRAPP specifically and persistently resides on Golgi membranes. Neither the mechanism of the subcellular localization nor the function of any of the individual TRAPP components is known. Here, the crystal structure of mouse Bet3p (bet3), a conserved TRAPP component, reveals a dimeric structure with hydrophobic channels. The channel entrances are located on a putative membrane-interacting surface that is distinctively flat, wide and decorated with positively charged residues. Charge-inversion mutations on the flat surface of the highly conserved yeast Bet3p led to conditional lethality, incorrect localization and membrane trafficking defects. A channel-blocking mutation led to similar defects. These data delineate a molecular mechanism of Golgi-specific targeting and anchoring of Bet3p involving the charged surface and insertion of a Golgi-specific hydrophobic moiety into the channels. This essential subunit could then direct other TRAPP components to the Golgi.

Crystal structure of bet3 reveals a novel mechanism for Golgi localization of tethering factor TRAPP.

Particule prot&#xE9;ique Transports (TRAPP) est un complexe multiprot&#xE9;ique grande impliqu&#xE9; dans r&#xE9;ticulum endoplasmique-&#xE0;-Golgi et intra-Golgi trafic. TRAPP sp&#xE9;cifiquement et de fa&#xE7;on persistante r&#xE9;side sur les membranes de Golgi. Ni le m&#xE9;canisme de la localisation subcellulaire, ni la fonction de l&#x26;#39;un des composants individuels TRAPP est connue. Ici, la structure cristalline de la souris Bet3p (BET3), une composante conserv&#xE9;e TRAPP, r&#xE9;v&#xE8;le une structure dim&#xE8;re avec des cha&#xEE;nes hydrophobes. Les entr&#xE9;es de canal sont situ&#xE9;s sur une membrane de putatif interagissant surface qui est distinctement plate, large et d&#xE9;cor&#xE9;e avec des r&#xE9;sidus charg&#xE9;s positivement. Charge-inversion des mutations sur la surface plane de la levure Bet3p hautement conserv&#xE9;e conduit &#xE0; l&#xE9;talit&#xE9; conditionnelle, la localisation incorrecte et les d&#xE9;fauts de trafic membranaire. Une mutation bloquant les canaux conduit &#xE0; des d&#xE9;fauts similaires. Ces donn&#xE9;es d&#xE9;limiter un m&#xE9;canisme mol&#xE9;culaire de Golgi ciblage sp&#xE9;cifique et d&#x26;#39;ancrage de Bet3p impliquant la surface charg&#xE9;e et l&#x26;#39;insertion d&#x26;#39;un fragment de Golgi sp&#xE9;cifique hydrophobe dans les canaux. Cette sous-unit&#xE9; essentielle pourrait alors diriger les composants TRAPP autres &#xE0; l&#x26;#39;appareil de Golgi.

Structure Cristalline de BET3 r&#xE9;v&#xE8;le un nouveau m&#xE9;canisme pour la localisation du facteur de Golgi Tethering TRAPP

Kristallstruktur von Bet3 zeigt einen neuen Mechanismus der Golgi-Lokalisation von Anbindehaltung Faktor Trapp.

Delle particelle della proteina di trasporto (TRAPP) sono un grande complesso multiproteici coinvolto nel traffico di reticolo endoplasmatico-Golgi e intra-Golgi. TRAPP specificamente e persistentemente risiede sulle membrane del Golgi. &Egrave; noto il meccanismo della localizzazione sottocellulare n&eacute; la funzione di uno qualsiasi dei singoli componenti TRAPP. Qui, la struttura di cristallo del mouse Bet3p (bet3), un componente conservata TRAPP, rivela una struttura dimerica con canali idrofobici. Gli ingressi di canale sono situati su una superficie di membrana-interacting putativa &egrave; tipicamente piatte, larghe e decorate con residui carichi positivamente. Mutazioni di inversione di carica sulla superficie piatta del lievito altamente conservato Bet3p ha portato alla letalit&agrave; condizionale, errata localizzazione e difetti traffico di membrana. Una mutazione di blocco canale ha portato a simili difetti. Questi dati delineano un meccanismo molecolare di Golgi-specifici di targeting e l&#39;ancoraggio di Bet3p che coinvolgono la superficie caricata e l&#39;inserimento di un gruppo idrofobico Golgi-specifiche nei canali. Questa subunit&agrave; essenziali potrebbe poi diretto altri componenti TRAPP per il Golgi.

Struttura di cristallo di bet3 rivela un nuovo meccanismo per localizzazione Golgi di tethering fattore TRAPP.

&#x8F38;&#x9001;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;&#x7C92;&#x5B50;&#xFF08;TRAPP&#xFF09;&#x306F;&#x5C0F;&#x80DE;&#x4F53;&#x304B;&#x3089;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x5185;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x30C8;&#x30E9;&#x30D5;&#x30A3;&#x30C3;&#x30AF;&#x306B;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3057;&#x3066;&#x5927;&#x898F;&#x6A21;&#x306A;&#x591A;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002; TRAPP&#x306F;&#x3001;&#x5177;&#x4F53;&#x7684;&#x304B;&#x3064;&#x6C38;&#x7D9A;&#x7684;&#x306B;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x819C;&#x4E0A;&#x306B;&#x5B58;&#x5728;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x7D30;&#x80DE;&#x5185;&#x5C40;&#x5728;&#x3084;&#x500B;&#x3005;&#x306E;TRAPP&#x30B3;&#x30F3;&#x30DD;&#x30FC;&#x30CD;&#x30F3;&#x30C8;&#x306E;&#x3044;&#x305A;&#x308C;&#x304B;&#x306E;&#x6A5F;&#x80FD;&#x306E;&#x30E1;&#x30AB;&#x30CB;&#x30BA;&#x30E0;&#x306F;&#x77E5;&#x3089;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x306A;&#x3044;&#x3082;&#x3002;&#x3053;&#x3053;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x30DE;&#x30A6;&#x30B9;Bet3p&#xFF08;bet3&#xFF09;&#x3001;&#x4FDD;&#x5B58;TRAPP&#x6210;&#x5206;&#x306E;&#x7D50;&#x6676;&#x69CB;&#x9020;&#x306F;&#x3001;&#x758E;&#x6C34;&#x6027;&#x30C1;&#x30E3;&#x30CD;&#x30EB;&#x3092;&#x6301;&#x3064;&#x4E8C;&#x91CF;&#x4F53;&#x69CB;&#x9020;&#x3092;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306B;&#x3059;&#x308B;&#x3002;&#x30C1;&#x30E3;&#x30F3;&#x30CD;&#x30EB;&#x306E;&#x5165;&#x308A;&#x53E3;&#x306B;&#x306F;&#x72EC;&#x7279;&#x306E;&#x3001;&#x5E73;&#x5766;&#x306A;&#x5E83;&#x3044;&#x3068;&#x6B63;&#x306B;&#x5E2F;&#x96FB;&#x3057;&#x305F;&#x6B8B;&#x57FA;&#x3067;&#x88C5;&#x98FE;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x63A8;&#x5B9A;&#x4E0A;&#x306E;&#x819C;&#x3068;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3059;&#x308B;&#x8868;&#x9762;&#x4E0A;&#x306B;&#x914D;&#x7F6E;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x9AD8;&#x5EA6;&#x306B;&#x4FDD;&#x5B58;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x9175;&#x6BCD;Bet3p&#x306E;&#x5E73;&#x3089;&#x306A;&#x8868;&#x9762;&#x306E;&#x96FB;&#x8377;&#x53CD;&#x8EE2;&#x7A81;&#x7136;&#x5909;&#x7570;&#x306F;&#x6761;&#x4EF6;&#x81F4;&#x6B7B;&#x3001;&#x8AA4;&#x3063;&#x305F;&#x5C40;&#x5728;&#x5316;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x819C;&#x8F38;&#x9001;&#x306E;&#x6B20;&#x9665;&#x306B;&#x3064;&#x306A;&#x304C;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x30C1;&#x30E3;&#x30CD;&#x30EB;&#x906E;&#x65AD;&#x5909;&#x7570;&#x306F;&#x540C;&#x69D8;&#x306E;&#x6B20;&#x9665;&#x306B;&#x3064;&#x306A;&#x304C;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x30C7;&#x30FC;&#x30BF;&#x306F;&#x3001;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x4F53;&#x306B;&#x56FA;&#x6709;&#x306E;&#x30C1;&#x30E3;&#x30CD;&#x30EB;&#x306B;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x4F53;&#x7279;&#x6709;&#x306E;&#x758E;&#x6C34;&#x6027;&#x90E8;&#x5206;&#x306E;&#x8377;&#x96FB;&#x8868;&#x9762;&#x3068;&#x633F;&#x5165;&#x3092;&#x542B;&#x3080;Bet3p&#x306E;&#x6A19;&#x7684;&#x3068;&#x30A2;&#x30F3;&#x30AB;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x306E;&#x5206;&#x5B50;&#x6A5F;&#x69CB;&#x3092;&#x63CF;&#x304F;&#x3002;&#x3053;&#x306E;&#x5FC5;&#x9808;&#x306E;&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x306F;&#x3001;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x4F53;&#x306B;&#x4ED6;&#x306E;TRAPP&#x30B3;&#x30F3;&#x30DD;&#x30FC;&#x30CD;&#x30F3;&#x30C8;&#x3092;&#x6307;&#x793A;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x3067;&#x304D;&#x307E;&#x3059;&#x3002;

Bet3&#x306E;&#x7D50;&#x6676;&#x69CB;&#x9020;&#x306F;&#x3001;&#x30C6;&#x30B6;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x56E0;&#x5B50;TRAPP&#x4E2D;&#x306E;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x4F53;&#x5C40;&#x5728;&#x5316;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306E;&#x65B0;&#x3057;&#x3044;&#x30E1;&#x30AB;&#x30CB;&#x30BA;&#x30E0;&#x3092;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306B;

&#xC804;&#xC1A1; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC785;&#xC790; (&#xD2B8;&#xB7A9;) &#xD070; multiprotein endoplasmic &#xADF8;&#xBB3C; Golgi&#xC640; &#xB0B4;&#xBD80; Golgi &#xAD50;&#xD1B5;&#xC5D0; &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xD2B8;&#xB7A9; &#xAD6C;&#xCCB4;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xADF8;&#xB9AC;&#xACE0; &#xC9C0;&#xC18D;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; Golgi &#xC138;&#xD3EC; &#xB9C9;&#xC5D0; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. Subcellular &#xC9C0; &#xBC29;&#xD654;&#xC758; &#xBA54;&#xCEE4;&#xB2C8;&#xC998; &#xC5C6;&#xC73C;&#xBA70; &#xAC1C;&#xBCC4; &#xD2B8;&#xB7A9; &#xAD6C;&#xC131; &#xBD80;&#xD488;&#xC758; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC73C;&#xB85C; &#xC54C;&#xB824;&#xC838; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC5EC;&#xAE30;, &#xD06C;&#xB9AC;&#xC2A4;&#xD0C8;&#xC758; &#xAD6C;&#xC870;&#xB97C; &#xB9C8;&#xC6B0;&#xC2A4; Bet3p (bet3), &#xBCF4;&#xC874;&#xB41C; &#xD2B8;&#xB7A9; &#xAD6C;&#xC131; &#xC694;&#xC18C; dimeric &#xC18C;&#xC218; &#xCC44;&#xB110; &#xAD6C;&#xC870;&#xB97C; &#xBCF4;&#xC5EC;&#xC900;&#xB2E4;. &#xCC44;&#xB110; &#xC785;&#xAD6C; &#xB113;&#xC740; &#xAC1C;&#xC131; &#xD50C;&#xB7AB; &#xB418; &#xACE0; &#xC801;&#xADF9;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xCCAD;&#xAD6C; &#xC794;&#xB958;&#xBB3C; &#xC7A5;&#xC2DD; &#xC0C1; &#xB9C9; &#xC791;&#xC6A9; &#xD45C;&#xBA74;&#xC5D0; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xACE0;&#xB3C4;&#xB85C; &#xBCF4;&#xC874;&#xB41C; &#xB204; &#xB8E9;&#xC758; &#xD3C9;&#xD3C9;&#xD55C; &#xD45C;&#xBA74;&#xC5D0; &#xCDA9;&#xC804; &#xBC18;&#xC804; &#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774; Bet3p &#xC870;&#xAC74; &#xCE58; &#xC0AC; &#xC728;, &#xC798;&#xBABB; &#xC9C0;&#xC5ED;&#xD654; &#xBC0F; &#xBA64;&#xBE0C;&#xB808;&#xC778; &#xBC00;&#xB9E4; &#xACB0;&#xD568;&#xC744; &#xC774;&#xB04C;&#xC5C8;&#xB2E4;. &#xCC44;&#xB110;&#xC744; &#xCC28;&#xB2E8; &#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774; &#xBE44;&#xC2B7;&#xD55C; &#xACB0;&#xD568;&#xC744; &#xC774;&#xB04C;&#xC5C8;&#xB2E4;. &#xC774;&#xB7EC;&#xD55C; &#xB370;&#xC774;&#xD130; &#xC724;&#xACFD;&#xC744; &#xADF8;&#xB9AC; &#xB2E4; Golgi &#xD2B9;&#xC815; &#xB300;&#xC0C1; &#xBC0F; bet3p&#xC758; &#xC815;&#xBC15;&#xC758; &#xBD84;&#xC790; &#xBA54;&#xCEE4;&#xB2C8;&#xC998; &#xCDA9;&#xC804;&#xB41C; &#xD45C;&#xBA74; &#xBC0F; &#xCC44;&#xB110;&#xC5D0; Golgi &#xD2B9;&#xC815; &#xC18C;&#xC218; moiety &#xC0BD;&#xC785;. &#xC774; &#xD544;&#xC218;&#xC801;&#xC778; &#xC18C; &#xB2E8;&#xC704;&#xB294; Golgi &#xB2E4;&#xB978; &#xD2B8;&#xB7A9; &#xAD6C;&#xC131; &#xC694;&#xC18C;&#xB97C; &#xC9C1;&#xC811; &#xB2E4;&#xC74C; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;.

Bet3&#xC758; &#xACB0;&#xC815; &#xAD6C;&#xC870; &#xD2B8;&#xB7A9; tethering &#xC694;&#xC18C;&#xC758; Golgi &#xC9C0;&#xC5ED;&#xD654;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xC0C8;&#xB85C;&#xC6B4; &#xBA54;&#xCEE4;&#xB2C8;&#xC998;&#xC744; &#xBCF4;&#xC5EC;&#xC900;&#xB2E4;.

Transporte de part&#xED;culas de prote&#xED;na (Trapp) es un complejo multiproteico involucrada en el ret&#xED;culo endoplasm&#xE1;tico al Golgi-e intra-Golgi tr&#xE1;fico. TRAPP espec&#xED;fica y persistente se encuentra en las membranas de Golgi. Ni el mecanismo de la localizaci&#xF3;n subcelular ni la funci&#xF3;n de cualquiera de los componentes individuales de TRAPP se conoce. Aqu&#xED;, la estructura cristalina de rat&#xF3;n Bet3p (Bet3), un componente conservada TRAPP, revela una estructura dim&#xE9;rica con canales hidr&#xF3;fobos. Las entradas de canal se encuentra en una membrana putativo-que interact&#xFA;an superficie que es caracter&#xED;sticamente plana, ancha y decorado con residuos cargados positivamente. De inversi&#xF3;n de carga de mutaciones en la superficie plana de la levadura de Bet3p altamente conservada llev&#xF3; a la letalidad condicional, la localizaci&#xF3;n incorrecta y defectos de la membrana de la trata. Una mutaci&#xF3;n bloqueante de los canales llev&#xF3; a defectos similares. Estos datos delinear un mecanismo molecular de Golgi orientaci&#xF3;n espec&#xED;fica y el anclaje de Bet3p que implica la superficie cargada y la inserci&#xF3;n de un resto hidr&#xF3;fobo de Golgi-espec&#xED;fica en los canales. Esta subunidad esencial podr&#xED;a dirigir otros componentes TRAPP para el aparato de Golgi.

Estructura Tridimensional de Bet3 revela un nuevo mecanismo para la localizaci&#xF3;n de Golgi de Factor de Tethering TRAPP

&#x78C1;&#x5171;&#x632F;&#x6210;&#x50CF;&#x529F;&#x80FD;&#x7684;&#x7EBF;&#x7C92;&#x4F53; encephalomyopathies&#x3001; &#x4E73;&#x9178;&#x9178;&#x4E2D;&#x6BD2;&#x548C;&#x5352;&#x4E2D;&#x6837;&#x53D1;&#x4F5C;&#xFF0C;&#x6587;&#x732E;&#x4E2D;&#x8BF4;&#x660E;&#x4E86; Kearns-&#x585E;&#x5C14;/&#x76AE;&#x5C14;&#x900A;&#x7EFC;&#x5408;&#x5F81;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x63CF;&#x8FF0;&#x5E7F;&#x6CDB;&#x767D;&#x8272;&#x7269;&#x8D28;&#x7684;&#x53D8;&#x5316;&#x4E0E;&#x5F02;&#x5E38;&#x4FE1;&#x53F7;&#x5F3A;&#x5EA6;&#x75C5;&#x53D8;&#x6D89;&#x53CA;&#x6DF1;&#x7070;&#x8272;&#x539F;&#x5B50;&#x6838;&#x548C;&#x9AD3;&#x9798;&#x767D;&#x8D28;&#x4E0E;&#x5927;&#x578B; 7.4 kb &#x7EBF;&#x7C92;&#x4F53; DNA &#x7F3A;&#x5931;&#x548C; Kearns &#x585E;&#x5C14;&#x7EFC;&#x5408;&#x5F81;&#x975E;&#x5178;&#x578B;&#x4ECB;&#x7ECD; 18 &#x5C81;&#x5973;&#x6027;&#x3002;&#x7531;&#x4E8E;&#x6D89;&#x53CA;&#x5730;&#x76D8;&#x7684;&#x72B6;&#x6001; spongiosus &#x9650;&#x5236;&#x7684;&#x6269;&#x6563;&#x8FD8;&#x8BA8;&#x8BBA;&#x4E86;&#x3002;

&#x975E;&#x5178;&#x578B;&#x4E00;&#x4F8B; Kearns &#x585E;&#x5C14;&#x7EFC;&#x5408;&#x5F81;&#x7684; MRI &#x8868;&#x73B0;&#xFF1A; &#x75C5;&#x4F8B;&#x7684;&#x62A5;&#x544A;&#x3002;

MR imaging features of mitochondrial encephalomyopathies, lactic acidosis, and stroke-like episodes, Kearns-Sayre/Pearson syndrome have been described in the literature. We describe extensive white matter changes with abnormal signal intensity lesions involving the deep gray nuclei and myelinated white matter tracts in an 18-year-old female with a large-scale 7.4 kb mitochondrial DNA deletion and a atypical presentation of Kearns-Sayre syndrome. Restricted diffusion due to status spongiosus at the involved sites is also discussed.

MRI findings in an atypical case of Kearns-Sayre syndrome: a case report.

MR fonctions d&#x26;#39;imagerie de enc&#xE9;phalomyopathies mitochondriale, d&#x26;#39;acidose lactique, et course-comme des &#xE9;pisodes, le syndrome de Kearns-Sayre/Pearson ont &#xE9;t&#xE9; d&#xE9;crits dans la litt&#xE9;rature. Nous d&#xE9;crivons d&#x26;#39;importantes modifications de la substance blanche avec anormales d&#x26;#39;intensit&#xE9; du signal des l&#xE9;sions impliquant les noyaux gris fonc&#xE9; et my&#xE9;linis&#xE9;s faisceaux de mati&#xE8;re blanche dans une femme de 18 ans avec une grande &#xE9;chelle 7,4 kb suppression ADN mitochondrial et une pr&#xE9;sentation atypique de syndrome de Kearns-Sayre. Diffusion restreinte en raison de l&#x26;#39;&#xE9;tat spongieux &#xE0; des sites concern&#xE9;s est &#xE9;galement discut&#xE9;.

R&#xE9;sultats de l&#x26;#39;IRM dans un cas atypique de syndrome de Kearns-Sayre: a case report

MRT-Befunde in einem atypischen Fall von Kearns-Sayre-Syndrom: Ein Fallbericht.

MR imaging caratteristiche delle Encefalomiopatie mitocondriali, acidosi lattica ed episodi simil-ictus, la sindrome di Kearns-Sayre/Pearson sono stati descritti in letteratura. Descriviamo le alterazioni della sostanza bianca ampia con lesioni di intensit&agrave; di segnale anormale che coinvolgono i nuclei profondi grigi e tratti mielinizzati materia bianca in una femmina di 18 anni con una delezione del DNA mitocondriale su larga scala 7,4 kb e una presentazione atipica di sindrome di Kearns-Sayre. Diffusione limitata a causa di status spongiosus presso i siti coinvolti &egrave; discussa.

Risultati di MRI in un caso atipico di sindrome di Kearns-Sayre: un rapporto di caso.

&#x30DF;&#x30C8;&#x30B3;&#x30F3;&#x30C9;&#x30EA;&#x30A2;encephalomyopathies&#x3001;&#x4E73;&#x9178;&#x30A2;&#x30B7;&#x30C9;&#x30FC;&#x30B7;&#x30B9;&#x3001;&#x8133;&#x5352;&#x4E2D;&#x69D8;&#x30A8;&#x30D4;&#x30BD;&#x30FC;&#x30C9;&#x3001;Kearns-Sayre/Pearson&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#x306E;MR&#x30A4;&#x30E1;&#x30FC;&#x30B8;&#x30F3;&#x30B0;&#x6A5F;&#x80FD;&#x306F;&#x3001;&#x6587;&#x732E;&#x306B;&#x8A18;&#x8F09;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306F;&#x3001;&#x5927;&#x898F;&#x6A21;&#x306A;7.4&#x30AD;&#x30ED;&#x30D0;&#x30A4;&#x30C8;&#x30DF;&#x30C8;&#x30B3;&#x30F3;&#x30C9;&#x30EA;&#x30A2;DNA&#x306E;&#x6B20;&#x5931;&#x3068;&#x30AB;&#x30FC;&#x30F3;&#x30BA; - &#x30BB;&#x30A2;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#x306E;&#x975E;&#x5B9A;&#x578B;&#x306E;&#x30D7;&#x30EC;&#x30BC;&#x30F3;&#x30C6;&#x30FC;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x3068;18&#x6B73;&#x306E;&#x5973;&#x6027;&#x306E;&#x6DF1;&#x3044;&#x7070;&#x8272;&#x306E;&#x6838;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x9AC4;&#x767D;&#x8CEA;&#x8DEF;&#x3092;&#x542B;&#x3080;&#x7570;&#x5E38;&#x306A;&#x4FE1;&#x53F7;&#x5F37;&#x5EA6;&#x306E;&#x75C5;&#x5909;&#x3068;&#x306E;&#x5E83;&#x7BC4;&#x306A;&#x767D;&#x8CEA;&#x5909;&#x5316;&#x3092;&#x8AAC;&#x660E;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x95A2;&#x4FC2;&#x3059;&#x308B;&#x30B5;&#x30A4;&#x30C8;&#x3067;&#x306E;&#x30B9;&#x30C6;&#x30FC;&#x30BF;&#x30B9;spongiosus&#x306B;&#x3088;&#x308B;&#x5236;&#x9650;&#x62E1;&#x6563;&#x306B;&#x3064;&#x3044;&#x3066;&#x3082;&#x8AAC;&#x660E;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;

&#x30AB;&#x30FC;&#x30F3;&#x30BA; - &#x30BB;&#x30A2;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#x306E;&#x975E;&#x5B9A;&#x578B;&#x4F8B;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;MRI&#x6240;&#x898B;&#xFF1A;&#x75C7;&#x4F8B;&#x5831;&#x544A;

&#xBBF8;&#xC2A4;&#xD130; &#xBBF8;&#xD1A0; &#xCF58; &#xB4DC; &#xB9AC;&#xC544; encephalomyopathies, &#xC720;&#xC0B0; &#xC99D; &#xBC0F; &#xB1CC;&#xC878;&#xC911; &#xAC19;&#xC740; &#xC5D0;&#xD53C;&#xC18C;&#xB4DC; &#xAE30;&#xB2A5; &#xC774;&#xBBF8;&#xC9D5;, Kearns-Sayre/&#xD53C;&#xC5B4;&#xC2A8; &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70; &#xBB38;&#xD5CC;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC124;&#xBA85; &#xB418;&#xC5C8;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC6B0;&#xB9AC;&#xAC00; &#xAE4A;&#xC740; &#xD68C;&#xC0C9; &#xD575; &#xBC0F; &#xB300;&#xD615;-&#xADDC;&#xBAA8; 7.4 kb &#xBBF8;&#xD1A0; &#xCF58; &#xB4DC;&#xB9AC; &#xC544; DNA &#xC0AD;&#xC81C;&#xC640; Kearns Sayre &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70;&#xC758; &#xC804;&#xD615;&#xC801;&#xC778; &#xD504;&#xB808; &#xC820; &#xD14C;&#xC774; &#xC158; 18 &#xC138; &#xC5EC;&#xC131;&#xC5D0;&#xC11C; myelinated &#xD654;&#xC774;&#xD2B8; &#xBB38;&#xC81C; &#xCC45;&#xC790;&#xC640; &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xBE44;&#xC815;&#xC0C1;&#xC801;&#xC778; &#xC2E0;&#xD638; &#xAC15;&#xB3C4; &#xBCD1; &#xBCC0;&#xC744; &#xAC00;&#xC9C4; &#xAD11;&#xBC94;&#xC704; &#xD55C; &#xBC31;&#xC0C9; &#xC9C8; &#xBCC0;&#xACBD; &#xB0B4;&#xC6A9;&#xC744; &#xC124;&#xBA85; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xAD00;&#xB828;&#xB41C; &#xC0AC;&#xC774;&#xD2B8;&#xC5D0;&#xC11C; spongiosus &#xC0C1;&#xD0DC; &#xB54C;&#xBB38;&#xC5D0; &#xC81C;&#xD55C; &#xB41C; &#xBCF4;&#xAE09;&#xB3C4; &#xB17C;&#xC758; &#xD588;&#xB2E4;.

Kearns Sayre &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70;&#xC758; &#xD754;&#xD558;&#xC9C0; &#xC54A;&#xC740; &#xACBD;&#xC6B0;&#xC5D0; MRI &#xACB0;&#xACFC;: &#xC0AC;&#xB840; &#xBCF4;&#xACE0;&#xC11C;.

MR im&#xE1;genes de los encefalomiopat&#xED;as mitocondrial, acidosis l&#xE1;ctica y episodios tipo ictus, s&#xED;ndrome de Kearns-Sayre/Pearson se han descrito en la literatura. Se describe importantes cambios en la sustancia blanca con lesiones anormales de intensidad de se&#xF1;al que involucran los n&#xFA;cleos grises profundos y mielinizadas tractos de sustancia blanca en una mujer de 18 a&#xF1;os de edad, con un gran escala 7,4 eliminaci&#xF3;n del ADN mitocondrial kb y una presentaci&#xF3;n at&#xED;pica del s&#xED;ndrome de Kearns-Sayre. Difusi&#xF3;n restringida debido a la esponjoso de estado en los sitios implicados tambi&#xE9;n se discute.

Los hallazgos de resonancia magn&#xE9;tica en un caso at&#xED;pico de s&#xED;ndrome de Kearns-Sayre: reporte de un caso

&#x8FD0;&#x8F93;&#x86CB;&#x767D;&#x7C92;&#x5B50; (TRAPP) &#x7EC4;&#x6210;&#x4E00;&#x4E2A;&#x5BB6;&#x5EAD;&#x7684;&#x4E24;&#x4E2A;&#x9AD8;&#x5EA6;&#x76F8;&#x5173; multiprotein &#x914D;&#x5408;&#xFF0C;&#x4E03;&#x4E2A;&#x5E38;&#x89C1;&#x7684;&#x4E9A;&#x57FA;&#xFF0C;&#x5411;&#x76EE;&#x6807;&#x4E0D;&#x540C;&#x7C7B;&#x522B;&#x7684;&#x8FD0;&#x8F93;&#x5C0F;&#x6CE1;&#x7ED9;&#x4ED6;&#x4EEC;&#x9002;&#x5F53;&#x7684;&#x8F66;&#x53A2;&#x670D;&#x52A1;&#x3002;&#x5B9A;&#x4E49;&#x914D;&#x5408;&#x7269;&#x4F53;&#x7CFB;&#x7ED3;&#x6784;&#x5C06;&#x4FC3;&#x8FDB;&#x6211;&#x4EEC;&#x5BF9;&#x8FD9;&#x4E9B;&#x9AD8;&#x5EA6;&#x76F8;&#x5173;&#x7684;&#x5206;&#x5B50;&#x673A;&#x5668;&#x4E4B;&#x95F4;&#x7684;&#x529F;&#x80FD;&#x5DEE;&#x5F02;&#x7684;&#x7406;&#x89E3;&#x3002;&#x5728;&#x9175;&#x6BCD;&#x7684;&#x9057;&#x4F20;&#x5206;&#x6790;&#x5EFA;&#x8BAE;&#x7279;&#x62C9;&#x4E9A; Bet3p &#x548C; Trs33p &#x4E4B;&#x95F4;&#x4EA4;&#x4E92;&#x7684;&#x8FC7;&#x7A0B;&#x3002;&#x4E00;&#x79CD;&#x54FA;&#x4E73;&#x52A8;&#x7269;&#x7684; bet3 trs33 &#x590D;&#x6742;&#x7684;&#x4F53;&#x73B0;&#xFF0C;&#x548C;&#x7ED3;&#x6784;&#x89E3;&#x51B3; 2.2 &#x57C3;&#x7684;&#x51B3;&#x8BAE;&#x3002;&#x8010;&#x4EBA;&#x5BFB;&#x5473;&#x7684;&#x662F;&#xFF0C;&#x6574;&#x4F53;&#x6298;&#x53E0;&#x7684; bet3 &#x548C; trs33 &#x5355;&#x4F53;&#x662F;&#x7C7B;&#x4F3C;&#xFF0C;&#x867D;&#x7136;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x5C0F;&#x6574;&#x4F53;&#x5E8F;&#x5217;&#x6807;&#x8BC6;&#x3002;&#x5229;&#x7528;&#x9175;&#x6BCD;&#x7279;&#x62C9;&#x4E9A;&#x57FA;&#x7684;&#x4F53;&#x5916;&#x5B9E;&#x9A8C;&#x8868;&#x660E; Bet3p &#x7ED1;&#x5B9A;&#x5230; Trs33p &#x4FBF;&#x5229; Bet3p &#x548C; Bet5p &#x53E6;&#x4E00;&#x4E2A;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x4E9A;&#x57FA;&#x4E4B;&#x95F4;&#x7684;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3002;&#x7A81;&#x53D8;&#x5206;&#x6790;&#x8868;&#x660E;&#x9175;&#x6BCD; Trs33p &#x4FBF;&#x5229;&#x5176;&#x4ED6; Bet3p &#x86CB;&#x767D;&#x8D28;-&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3002;&#x6B64;&#x5916;&#xFF0C;&#x6211;&#x4EEC;&#x663E;&#x793A; Trs33p &#x53EF;&#x4EE5;&#x63D0;&#x9AD8;&#x7EC6;&#x80DE;&#x6EB6;&#x8D28;&#x4E2D;&#x901A;&#x5E38;&#x53D1;&#x73B0;&#x7684;&#x7A81;&#x53D8; Bet3 &#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x672C;&#x5730;&#x5316;&#x6C60;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x5EFA;&#x8BAE; Trs33p &#x7684;&#x4F5C;&#x7528;&#x4E4B;&#x4E00;&#x662F;&#xFF0C;&#x4EE5;&#x4FBF;&#x7EB3;&#x5165;&#x5230;&#x88C5;&#x914D;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x914D;&#x5408;&#x7269;&#x7684; Bet3p &#x4E9A;&#x5355;&#x4F4D;&#x3002;

&#x751F;&#x5316;&#x548C;&#x6676;&#x4F53;&#x5B66;&#x7814;&#x7A76;&#x63ED;&#x793A;&#x7279;&#x62C9;&#x4E9A; Trs33p &#x548C; Bet3p &#x4E4B;&#x95F4;&#x4EA4;&#x4E92;&#x7684;&#x8FC7;&#x7A0B;&#x3002;

Transport protein particle (TRAPP) comprises a family of two highly related multiprotein complexes, with seven common subunits, that serve to target different classes of transport vesicles to their appropriate compartments. Defining the architecture of the complexes will advance our understanding of the functional differences between these highly related molecular machines. Genetic analyses in yeast suggested a specific interaction between the TRAPP subunits Bet3p and Trs33p. A mammalian bet3-trs33 complex was crystallized, and the structure was solved to 2.2 angstroms resolution. Intriguingly, the overall fold of the bet3 and trs33 monomers was similar, although the proteins had little overall sequence identity. In vitro experiments using yeast TRAPP subunits indicated that Bet3p binding to Trs33p facilitates the interaction between Bet3p and another TRAPP subunit, Bet5p. Mutational analysis suggests that yeast Trs33p facilitates other Bet3p protein-protein interactions. Furthermore, we show that Trs33p can increase the Golgi-localized pool of a mutated Bet3 protein normally found in the cytosol. We propose that one of the roles of Trs33p is to facilitate the incorporation of the Bet3p subunit into assembling TRAPP complexes.

Biochemical and crystallographic studies reveal a specific interaction between TRAPP subunits Trs33p and Bet3p.

Particule prot&#xE9;ine de transport (TRAPP) comprend une famille de deux complexes multi hautement li&#xE9;s, avec sept sous-unit&#xE9;s communes, qui servent &#xE0; cibler diff&#xE9;rentes classes de v&#xE9;sicules de transport &#xE0; leurs compartiments appropri&#xE9;s. D&#xE9;finition de l&#x26;#39;architecture des complexes fera progresser notre compr&#xE9;hension des diff&#xE9;rences fonctionnelles entre ces machines tr&#xE8;s li&#xE9;s mol&#xE9;culaires. Les analyses g&#xE9;n&#xE9;tiques dans la levure a sugg&#xE9;r&#xE9; une interaction sp&#xE9;cifique entre sous-unit&#xE9;s TRAPP l&#x26;#39;Bet3p et Trs33p. Un mammif&#xE8;re BET3-trs33 complexe a &#xE9;t&#xE9; cristallis&#xE9;e, et la structure a &#xE9;t&#xE9; r&#xE9;solue &#xE0; 2,2 &#xC5; de r&#xE9;solution. Curieusement, le pli d&#x26;#39;ensemble des BET3 et trs33 monom&#xE8;res &#xE9;tait similaire, bien que les prot&#xE9;ines avaient peu d&#x26;#39;identit&#xE9; de s&#xE9;quence globale. Dans des exp&#xE9;riences in vitro utilisant de la levure sous-unit&#xE9;s TRAPP a indiqu&#xE9; que la liaison &#xE0; Trs33p Bet3p facilite l&#x26;#39;interaction entre Bet3p et un autre sous-unit&#xE9; TRAPP, Bet5p. L&#x26;#39;analyse des mutations sugg&#xE8;re que la levure Trs33p facilite autres Bet3p interactions prot&#xE9;ine-prot&#xE9;ine. En outre, nous montrons que Trs33p peut accro&#xEE;tre le bassin de Golgi-localis&#xE9; d&#x26;#39;un mut&#xE9; BET3 prot&#xE9;ines normalement pr&#xE9;sentes dans le cytosol. Nous proposons que l&#x26;#39;un des r&#xF4;les de Trs33p est de faciliter l&#x26;#39;int&#xE9;gration de la sous-unit&#xE9; Bet3p dans l&#x26;#39;assemblage des complexes TRAPP.

Des &#xE9;tudes biochimiques et cristallographiques R&#xE9;v&#xE9;ler une interaction sp&#xE9;cifique entre TRAPP Subunits Trs33p et Bet3p

Transport-Protein-Partikel (TRAPP) umfasst eine Familie von zwei sehr &auml;hnliche multiprotein komplexe, mit sieben gemeinsame Untereinheiten, die auf Ziel verschiedene Klassen von Transport-Vesikel zu ihren entsprechenden F&auml;chern dienen. Definieren die Architektur des Komplexes wird unser Wissen &uuml;ber die funktionalen Unterschiede zwischen diesen sehr &auml;hnliche molekularen Maschinen voraus. Genetische Analysen in der Hefe schlug eine spezifische Interaktion zwischen der TRAPP-Untereinheiten Bet3p und Trs33p. Ein S&auml;ugetier-bet3-trs33-Komplex wurde kristallisiert, und die Struktur zu 2.2 Angstrom Aufl&ouml;sung gel&ouml;st. Interessanterweise &auml;hnelte die gesamte Falte der die Monomere bet3 und trs33, obwohl die Proteine wenig allgemeine Sequenz Identit&auml;t hatte. In-vitro-Experimente mit Hefe-TRAPP-Untereinheiten ergab, dass Bet3p Bindung an Trs33p die Interaktion zwischen Bet3p und einem anderen TRAPP-Untereinheit, Bet5p erleichtert. Teilhabende Analyse zufolge Hefe Trs33p andere Bet3p Protein-Protein Interaktionen erleichtert. Dar&uuml;ber hinaus zeigen wir, dass Trs33p den Golgi-lokalisierte Pool eines mutierten Bet3-Proteins, das normalerweise gefunden in das Zytosol erh&ouml;hen k&ouml;nnen. Wir schlagen vor, dass eine der Rollen des Trs33p ist die Einbeziehung der Bet3p-Untereinheit in TRAPP-komplexe Montage zu erleichtern.

Biochemische und kristallographische Studien zeigen eine spezifische Interaktion zwischen TRAPP-Untereinheiten Trs33p und Bet3p.

Delle particelle della proteina di trasporto (TRAPP) comprende una famiglia di due complessi multiproteici altamente correlati, con sette comuni subunit&agrave;, che servono per diverse classi di destinazione delle vescicole di trasporto a loro compartimenti appropriati. Definire l&#39;architettura dei complessi far&agrave; avanzare la nostra comprensione delle differenze funzionali tra queste macchine molecolari altamente correlate. Le analisi genetiche in lievito ha suggerito una specifica interazione tra la subunit&agrave; TRAPP Bet3p e Trs33p. Un complesso di mammiferi bet3-trs33 &egrave; stato cristallizzato, e la struttura &egrave; stato risolto a 2,2 &Aring;ngstr&ouml;m risoluzione. Curiosamente, la piega complessiva dei monomeri bet3 e trs33 era simile, anche se le proteine avevano poca identit&agrave; complessiva della sequenza. Esperimenti in vitro usando subunit&agrave; TRAPP lievito indicato che Bet3p associazione a Trs33p facilita l&#39;interazione tra Bet3p e un&#39;altra subunit&agrave; TRAPP, Bet5p. Analisi mutazionale suggerisce che il lievito Trs33p facilita altre interazioni proteina-proteina Bet3p. Inoltre, mostriamo che Trs33p pu&ograve; aumentare il pool di Golgi localizzato di una proteina mutata di Bet3 che normalmente si trovano nel citosol. Proponiamo che uno dei ruoli di Trs33p &egrave; di facilitare l&#39;incorporazione della subunit&agrave; Bet3p in assemblaggio di complessi di TRAPP.

Studi biochimici e cristallografici rivelano una specifica interazione tra subunit&agrave; TRAPP Trs33p e Bet3p.

&#x8F38;&#x9001;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;&#x7C92;&#x5B50;&#xFF08;TRAPP&#xFF09;&#x306F;&#x3001;&#x9069;&#x5207;&#x306A;&#x533A;&#x753B;&#x3078;&#x306E;&#x8F38;&#x9001;&#x5C0F;&#x80DE;&#x306E;&#x7570;&#x306A;&#x308B;&#x30AF;&#x30E9;&#x30B9;&#x3092;&#x30BF;&#x30FC;&#x30B2;&#x30C3;&#x30C8;&#x306B;&#x3059;&#x308B;&#x306E;&#x306B;&#x5F79;&#x7ACB;&#x3064;7&#x3064;&#x306E;&#x4E00;&#x822C;&#x7684;&#x306A;&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x3067;&#x3001;2&#x3064;&#x306E;&#x95A2;&#x9023;&#x6027;&#x306E;&#x9AD8;&#x3044;&#x591A;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;&#x30D5;&#x30A1;&#x30DF;&#x30EA;&#x30FC;&#x3067;&#x69CB;&#x6210;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;&#x30A2;&#x30FC;&#x30AD;&#x30C6;&#x30AF;&#x30C1;&#x30E3;&#x3092;&#x5B9A;&#x7FA9;&#x3059;&#x308B;&#x3068;&#x3001;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x95A2;&#x9023;&#x6027;&#x306E;&#x9AD8;&#x3044;&#x5206;&#x5B50;&#x6A5F;&#x68B0;&#x306E;&#x6A5F;&#x80FD;&#x7684;&#x306A;&#x9055;&#x3044;&#x306E;&#x6211;&#x3005;&#x306E;&#x7406;&#x89E3;&#x3092;&#x9032;&#x3081;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x9175;&#x6BCD;&#x306E;&#x907A;&#x4F1D;&#x89E3;&#x6790;&#x306F;TRAPP&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;Bet3p&#x3068;Trs33p&#x306E;&#x9593;&#x306B;&#x7279;&#x7570;&#x7684;&#x306A;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3092;&#x793A;&#x5506;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x54FA;&#x4E73;&#x985E;bet3-trs33&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306F;&#x7D50;&#x6676;&#x5316;&#x3055;&#x305B;&#x3001;&#x69CB;&#x9020;&#x306F;2.2&#x30AA;&#x30F3;&#x30B0;&#x30B9;&#x30C8;&#x30ED;&#x30FC;&#x30E0;&#x306E;&#x89E3;&#x50CF;&#x5EA6;&#x306B;&#x89E3;&#x6C7A;&#x3055;&#x308C;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306F;&#x5C11;&#x3057;&#x5168;&#x4F53;&#x7684;&#x306A;&#x914D;&#x5217;&#x540C;&#x4E00;&#x6027;&#x3092;&#x6301;&#x3063;&#x3066;&#x3044;&#x305F;&#x3082;&#x306E;&#x306E;&#x3001;&#x8208;&#x5473;&#x6DF1;&#x3044;&#x3053;&#x3068;&#x306B;&#x3001;bet3&#x3068;trs33&#x30E2;&#x30CE;&#x30DE;&#x30FC;&#x5168;&#x4F53;&#x306E;&#x30D5;&#x30A9;&#x30FC;&#x30EB;&#x30C9;&#x306F;&#x3001;&#x540C;&#x69D8;&#x3067;&#x3042;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x9175;&#x6BCD;&#x3092;&#x7528;&#x3044;&#x305F;in vitro&#x5B9F;&#x9A13;&#x3067;TRAPP&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x306F;Trs33p&#x3078;&#x306E;&#x7D50;&#x5408;Bet3p&#x306F;&#x3001;Bet3p&#x3001;&#x5225;&#x306E;TRAPP&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x3001;Bet5p&#x9593;&#x306E;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3092;&#x4FC3;&#x9032;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x793A;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x3002;&#x5909;&#x7570;&#x89E3;&#x6790;&#x306F;&#x3001;&#x9175;&#x6BCD;Trs33p&#x306F;&#x3001;&#x4ED6;&#x306E;Bet3p&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA; - &#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3092;&#x4FC3;&#x9032;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x5506;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3002;&#x3055;&#x3089;&#x306B;&#x3001;&#x6211;&#x3005;&#x306F;Trs33p&#x306F;&#x901A;&#x5E38;&#x7D30;&#x80DE;&#x8CEA;&#x306B;&#x898B;&#x3089;&#x308C;&#x308B;&#x5909;&#x7570;Bet3&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306E;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x4F53;&#x306B;&#x30ED;&#x30FC;&#x30AB;&#x30E9;&#x30A4;&#x30BA;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x30D7;&#x30FC;&#x30EB;&#x3092;&#x5897;&#x3084;&#x3059;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x3067;&#x304D;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x3059;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306F;Trs33p&#x306E;&#x5F79;&#x5272;&#x306E;&#x4E00;&#x3064;&#x306F;TRAPP&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;&#x7D44;&#x307F;&#x7ACB;&#x3066;&#x306B;Bet3p&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x306E;&#x53D6;&#x308A;&#x8FBC;&#x307F;&#x3092;&#x5BB9;&#x6613;&#x306B;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x63D0;&#x6848;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;

&#x751F;&#x5316;&#x5B66;&#x7684;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x7D50;&#x6676;&#x5B66;&#x7684;&#x7814;&#x7A76;&#x306F;&#x3001;TRAPP&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;Trs33p&#x3068;Bet3p&#x9593;&#x3067;&#x306E;&#x7279;&#x5B9A;&#x306E;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3092;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306B;

&#xC804;&#xC1A1; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC785;&#xC790; (&#xD2B8;&#xB7A9;) &#xB450; &#xB9E4;&#xC6B0; &#xAD00;&#xB828;&#xB41C; multiprotein &#xB2E8;&#xC9C0;, &#xC801;&#xC808; &#xD55C; &#xAD6C;&#xD68D;&#xC744; &#xC804;&#xC1A1; vesicles&#xC758; &#xB300;&#xC0C1; &#xB2E4;&#xB978; &#xD074;&#xB798;&#xC2A4;&#xC5D0; &#xC81C;&#xACF5; &#xD558;&#xB294; 7 &#xAC1C;&#xC758; &#xC77C;&#xBC18;&#xC801;&#xC778; &#xC18C; &#xB2E8;&#xC704; &#xAC00;&#xC871; &#xAD6C;&#xC131; &#xB429;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xB2E8;&#xC9C0; &#xC544;&#xD0A4;&#xD14D;&#xCC98; &#xC815;&#xC758; &#xB192;&#xC740; &#xAD00;&#xB828;&#xB41C; &#xBD84;&#xC790; &#xAE30;&#xACC4; &#xC0AC;&#xC774;&#xC758; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC801; &#xCC28;&#xC774; &#xB300; &#xD55C; &#xC6B0;&#xB9AC;&#xC758; &#xC774;&#xD574;&#xB97C; &#xC9C4;&#xCD9C; &#xD558; &#xAC8C; &#xB429;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xD6A8; &#xBAA8; &#xC720;&#xC804;&#xC790; &#xBD84;&#xC11D; TRAPP subunits bet3p&#xC640; Trs33p &#xC0AC;&#xC774; &#xD2B9;&#xC815; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9;&#xC744; &#xC81C;&#xC548; &#xD588;&#xB2E4;. &#xD3EC;&#xC720;&#xB958; bet3 trs33 &#xBCF5;&#xD569; &#xD654; &#xC2DC;&#xD0A4;&#xB294; &#xD588;&#xB2E4; &#xACE0; &#xAD6C;&#xC870; 2.2 angstroms &#xD574;&#xC0C1;&#xB3C4;&#xB85C; &#xD574;&#xACB0; &#xB418;&#xC5C8;&#xB2E4;. &#xBE44;&#xB85D; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xD588;&#xB2E4; &#xC791;&#xC740; &#xC804;&#xCCB4; &#xC2DC;&#xD000;&#xC2A4; &#xC815;&#xCCB4;&#xC131; intriguingly, bet3 &#xBC0F; trs33 &#xB2E8;&#xC704;&#xCCB4;&#xC758; &#xC804;&#xBC18;&#xC801;&#xC778; &#xBC30; &#xBE44;&#xC2B7;, &#xD588;&#xB2E4;. &#xD6A8; &#xBAA8; TRAPP &#xC18C; &#xB2E8;&#xC704;&#xB97C; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xD558; &#xC5EC; &#xCCB4; &#xC678; &#xC2E4;&#xD5D8; Trs33p Bet3p &#xBC14;&#xC778;&#xB529; bet3p&#xC640; &#xB2E4;&#xB978; &#xC18C; &#xB2E8;&#xC704; &#xD2B8;&#xB7A9;, Bet5p &#xC0AC;&#xC774;&#xC758; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9;&#xC744; &#xC6A9;&#xC774; &#xD558; &#xAC8C; &#xD45C;&#xC2DC; &#xB41C;. Mutational &#xBD84;&#xC11D; &#xD6A8; Trs33p &#xB2E4;&#xB978; Bet3p &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;-&#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9;&#xC744; &#xC6A9;&#xC774; &#xD558; &#xAC8C; &#xB098;&#xC654;&#xB2E4;. &#xB610;&#xD55C;, &#xC6B0;&#xB9AC;&#xB294; trs33p&#xB294; cytosol&#xC5D0;&#xC11C; &#xC77C;&#xBC18;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xBC1C;&#xACAC; &#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774; Bet3 &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xC758; Golgi &#xC9C0;&#xC5ED;&#xD654; &#xB41C; &#xC218;&#xC601;&#xC7A5;&#xC744; &#xB192;&#xC77C; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4; &#xBCF4;&#xC5EC;&#xC90D;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC6B0;&#xB9AC;&#xB294; trs33p&#xC758; &#xC5ED;&#xD560; &#xC911; &#xD558;&#xB098; &#xD2B8;&#xB7A9; &#xB2E8;&#xC9C0; &#xC870;&#xB9BD;&#xC73C;&#xB85C; Bet3p &#xC18C; &#xB2E8;&#xC704; &#xD1B5;&#xD569;&#xC744; &#xC6A9;&#xC774; &#xD558; &#xAC8C; &#xD558;&#xB294; &#xAC83;&#xC744; &#xC81C;&#xC548; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4;.

&#xC0DD; &#xD654; &#xD559;&#xC801; &#xBC0F; crystallographic &#xC5F0;&#xAD6C; &#xACF5;&#xAC1C; TRAPP subunits trs33p&#xC640; Bet3p &#xC0AC;&#xC774; &#xD2B9;&#xC815; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9;.

Transporte de part&#xED;culas de prote&#xED;na (Trapp) comprende una familia de dos complejos multiproteicos altamente relacionados, con siete subunidades comunes, que sirven para orientar las diferentes clases de ves&#xED;culas de transporte a sus compartimentos correspondientes. Definir la arquitectura de los complejos que avanzar en nuestra comprensi&#xF3;n de las diferencias funcionales entre estas m&#xE1;quinas moleculares muy relacionados. Los an&#xE1;lisis gen&#xE9;ticos en la levadura sugiere una interacci&#xF3;n espec&#xED;fica entre la TRAPP subunidades Bet3p y Trs33p. Un mam&#xED;fero Bet3-trs33 complejo se cristaliz&#xF3;, y la estructura se resolvi&#xF3; a 2,2 angstroms resoluci&#xF3;n. Curiosamente, el pliegue general de los Bet3 y trs33 mon&#xF3;meros fue similar, aunque las prote&#xED;nas ten&#xED;an poca identidad global de la secuencia. En experimentos in vitro utilizando la levadura subunidades Trapp se indica que la uni&#xF3;n a Trs33p Bet3p facilita la interacci&#xF3;n entre Bet3p y otra subunidad TRAPP, Bet5p. El an&#xE1;lisis mutacional sugiere que la levadura Trs33p facilita otros Bet3p interacciones prote&#xED;na-prote&#xED;na. Por otra parte, nos muestran que Trs33p puede aumentar la piscina de Golgi-localizada de una mutaci&#xF3;n Bet3 prote&#xED;nas que normalmente se encuentran en el citosol. Proponemos que uno de los papeles de Trs33p es facilitar la incorporaci&#xF3;n de la subunidad Bet3p en montaje de complejos Trapp.

Estudios bioqu&#xED;micos y cristalogr&#xE1;fico revelan una interacci&#xF3;n espec&#xED;fica entre TRAPP Subunidades Trs33p y Bet3p

&#x8702;&#x7A9D;&#x963B;&#x904F;&#x7269;&#x7684;&#x523A;&#x6FC0; E1A &#x57FA;&#x56E0; (CREG) &#x662F;&#x5206;&#x6CCC;&#x7684;&#x7CD6;&#x86CB;&#x767D;&#xFF0C;&#x6291;&#x5236;&#x589E;&#x6B96;&#x548C;&#x589E;&#x5F3A;&#x4EBA;&#x7C7B;&#x80DA;&#x80CE;&#x764C;&#x7EC6;&#x80DE;&#x5206;&#x5316;&#x3002;CREG &#x5C06;&#x7ED1;&#x5B9A;&#x5230;&#x9633;&#x79BB;&#x5B50;&#x72EC;&#x7ACB;&#x7518;&#x9732;&#x7CD6; 6-&#x78F7;&#x9178; (M6P) / &#x80F0;&#x5C9B;&#x7D20;&#x6837;&#x751F;&#x957F;&#x56E0;&#x5B50; (IGF2) II &#x53D7;&#x4F53; (IGF2R) (M6P/IGF2R)&#xFF0C;&#x548C;&#x8FD9;&#x79CD;&#x53D7;&#x4F53;&#x5DF2;&#x88AB;&#x8BC1;&#x660E;&#x662F;&#x9700;&#x8981; CREG &#x8BF1;&#x5BFC;&#x751F;&#x957F;&#x6291;&#x5236;&#x3002;&#x4E3A;&#x4E86;&#x66F4;&#x597D;&#x5730;&#x7406;&#x89E3; CREG &#x529F;&#x80FD;&#x7684;&#x7EC6;&#x80DE;&#x751F;&#x957F;&#x548C;&#x5206;&#x5316;&#xFF0C;&#x6211;&#x4EEC;&#x89E3;&#x51B3;&#x4E86;&#x8FD9;&#x79CD;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28; 1.9 A &#x51B3;&#x8BAE;&#x7684; 3D &#x6676;&#x4F53;&#x7ED3;&#x6784;&#x3002;CREG &#x5F62;&#x5F0F;&#x590D;&#x6742;&#xFF0C;&#x7D27; homodimeric &#x548C; CREG &#x5355;&#x4F53;&#x663E;&#x793A; beta &#x6876;&#x6298;&#x53E0;&#x3002;CREG &#x4E0A;&#x7684;&#x4E09;&#x4E2A;&#x6F5C;&#x5728;&#x7CD6;&#x57FA;&#x5316;&#x7AD9;&#x70B9;&#x6620;&#x5C04;&#x5230;&#x5BF9;&#x9762;&#x7684;&#x4E8C;&#x805A;&#x4F53;&#x63A5;&#x53E3;&#x5BC6;&#x95ED;&#x7684;&#x4FEE;&#x8865;&#x7A0B;&#x5E8F;&#x3002;&#x56E0;&#x6B64;&#xFF0C;&#x4E8C;&#x805A;&#x7684;&#x7CD6;&#x5316; CREG &#x53EF;&#x80FD;&#x4E3A; M6P/IGF2R &#x4ECB;&#x7ECD;&#x4E8C;&#x4EF7;&#x7684;&#x914D;&#x4F53;&#x3002;&#x5BC6;&#x5207;&#x76F8;&#x5173;&#x7684;&#x7ED3;&#x6784;&#x540C;&#x7CFB;&#x7269;&#x7684; CREG &#x662F;&#x7ED1;&#x5B9A;&#x9EC4;&#x7D20;&#x5355;&#x6838;&#x82F7;&#x9178; FMN &#x7ED1;&#x5B9A;&#x62C6;&#x5206;&#x6876;&#x6298;&#x53E0;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x7684;&#x7ED3;&#x6784;&#x663E;&#x793A; CREG &#x4E2D;&#x5047;&#x5B9A;&#x7684;&#x9EC4;&#x7D20;&#x5355;&#x6838;&#x82F7;&#x9178;&#x7ED1;&#x5B9A;&#x53E3;&#x888B;&#x7A7A;&#x95F4;&#x53D7;&#x963B;&#x5FAA;&#x73AF;&#x548C;&#x51E0;&#x4E2A;&#x5173;&#x952E;&#x7684;&#x7B28;&#x91CD;&#x6B8B;&#x7559;&#x7269;&#x3002;&#x7A81;&#x53D8;&#x4F53;&#x7684; CREG &#x7F3A;&#x4E4F;&#x8FD9;&#x79CD;&#x5FAA;&#x73AF;&#x7684;&#x4E00;&#x90E8;&#x5206;&#x4FDD;&#x6301;&#x603B;&#x4F53;&#x7ED3;&#x6784;&#x548C;&#x4E8C;&#x805A;&#x53CD;&#x5E94;&#xFF0C;&#x4EE5;&#x53CA; M6P/IGF2R &#x7ED1;&#x5B9A;&#xFF0C;&#x4F46;&#x5931;&#x53BB;&#x4E86; WT CREG &#x751F;&#x957F;&#x6291;&#x5236;&#x6D3B;&#x6027;&#x3002;&#x56E0;&#x6B64;&#xFF0C;&#x57FA;&#x4E8E;&#x7ED3;&#x6784;&#x7A81;&#x53D8;&#x4F53;&#x7684; CREG &#x5206;&#x6790;&#x663E;&#x793A;&#x7ED1;&#x5B9A;&#x5230; M6P/IGF2R&#xFF0C;&#x867D;&#x7136;&#x5FC5;&#x8981;&#xFF0C;&#x4F46;&#x4E0D;&#x662F;&#x4E0D;&#x8DB3;&#x4EE5;&#x8BF1;&#x5BFC; CREG &#x751F;&#x957F;&#x6291;&#x5236;&#x3002;&#x8FD9;&#x4E9B;&#x7ED3;&#x679C;&#x8868;&#x660E; CREG &#x5229;&#x7528;&#x5DF2;&#x77E5;&#x7684;&#x6298;&#x53E0;&#x90E8;&#x5206;&#x4EE5;&#x524D;&#x53D8;&#x79CD;&#x51FD;&#x6570; [&#x66F4;&#x6B63;]

CREG&#xFF0C;&#x53C2;&#x4E0E;&#x7EC6;&#x80DE;&#x751F;&#x957F;&#x548C;&#x5206;&#x5316;&#x7684;&#x5206;&#x6CCC;&#x7CD6;&#x86CB;&#x767D;&#x7684;&#x6676;&#x4F53;&#x7ED3;&#x6784;&#x3002;

The cellular repressor of E1A-stimulated genes (CREG) is a secreted glycoprotein that inhibits proliferation and enhances differentiation of human embryonal carcinoma cells. CREG binds to the cation-independent mannose 6-phosphate (M6P)/insulin-like growth factor II (IGF2) receptor (IGF2R) (M6P/IGF2R), and this receptor has been shown to be required for CREG-induced growth suppression. To better understand CREG function in cellular growth and differentiation, we solved the 3D crystal structure of this protein to 1.9-A resolution. CREG forms a tight homodimeric complex, and CREG monomers display a beta-barrel fold. The three potential glycosylation sites on CREG map to a confined patch opposite the dimer interface. Thus, dimerization of glycosylated CREG likely presents a bivalent ligand for the M6P/IGF2R. Closely related structural homologs of CREG are FMN-binding split-barrel fold proteins that bind flavin mononucleotide. Our structure shows that the putative flavin mononucleotide-binding pocket in CREG is sterically blocked by a loop and several key bulky residues. A mutant of CREG lacking a part of this loop maintained overall structure and dimerization, as well as M6P/IGF2R binding, but lost the growth suppression activity of WT CREG. Thus, analysis of a structure-based mutant of CREG revealed that binding to M6P/IGF2R, while necessary, is not sufficient for CREG-induced growth suppression. These findings indicate that CREG utilizes a known fold for a previously undescribed function [corrected]

The crystal structure of CREG, a secreted glycoprotein involved in cellular growth and differentiation.

Le r&#xE9;presseur cellulaire de E1A-g&#xE8;nes stimul&#xE9;s (CREG) est une glycoprot&#xE9;ine s&#xE9;cr&#xE9;t&#xE9;e qui inhibe la prolif&#xE9;ration et am&#xE9;liore la diff&#xE9;rentiation de cellules de carcinome embryonnaire. CREG se lie au cation ind&#xE9;pendante mannose-6-phosphate (M6P) / insuline-like growth factor II (IGF2) r&#xE9;cepteur (IGF2R) (M6P/IGF2R), et ce r&#xE9;cepteur a &#xE9;t&#xE9; d&#xE9;montr&#xE9; que n&#xE9;cessaire pour la suppression de croissance induite par la CREG. Afin de mieux comprendre le fonctionnement du CREG de la croissance et la diff&#xE9;renciation cellulaire, nous avons r&#xE9;solu la structure cristalline 3D de cette prot&#xE9;ine &#xE0; 1,9 &#xC5; de r&#xE9;solution. CREG forme un complexe homodim&#xE8;re serr&#xE9;, et les monom&#xE8;res CREG afficher un pli b&#xEA;ta-baril. Les trois sites de glycosylation potentiels sur la CREG carte pour un patch limit&#xE9; en face de l&#x26;#39;interface du dim&#xE8;re. Ainsi, la dim&#xE9;risation de la CREG glycosyl&#xE9;e pr&#xE9;sente vraisemblablement un ligand bivalent pour la M6P/IGF2R. &#xC9;troitement li&#xE9;s homologues structuraux de la CREG sont FMN-contraignants split-baril prot&#xE9;ines qui se lient de pliage mononucl&#xE9;otide flavine. Notre structure montre que le pr&#xE9;sum&#xE9; flavine mononucl&#xE9;otide-poche de liaison dans la CREG est st&#xE9;riquement bloqu&#xE9; par une boucle et plusieurs cl&#xE9;s r&#xE9;sidus encombrants. Un mutant de la CREG manque une partie de cette boucle maintenu la structure globale et la dim&#xE9;risation, ainsi que M6P/IGF2R contraignant, mais il a perdu l&#x26;#39;activit&#xE9; suppression de la croissance de la WT CREG. Ainsi, l&#x26;#39;analyse d&#x26;#39;un mutant bas&#xE9;e sur la structure de la CREG a r&#xE9;v&#xE9;l&#xE9; que la liaison &#xE0; M6P/IGF2R, bien que n&#xE9;cessaire, ne suffit pas pour la suppression de la croissance induite par la CREG-. Ces r&#xE9;sultats indiquent que la CREG utilise un pli connu pour une fonction pr&#xE9;c&#xE9;demment non d&#xE9;crite [corrig&#xE9;]

La structure cristalline de la CREG, une glycoprot&#xE9;ine s&#xE9;cr&#xE9;t&#xE9;e impliqu&#xE9;s dans la croissance et la diff&#xE9;renciation cellulaire

Die zellul&auml;re Verdr&auml;nger von E1A-stimuliert Gene (CREG) ist ein sezernierte Glykoprotein, das hemmt die Vermehrung und Differenzierung der menschlichen Embryonalkarzinom Zellen erh&ouml;ht. CREG bindet an das kation-unabh&auml;ngige Mannose-6-Phosphat (M6P) Insulin-wie Wachstum Faktor II (IGF2)-Rezeptor (IGF2R) (M6P/IGF2R), und dieser Rezeptor ist gezeigt worden, um f&uuml;r Wachstum CREG-induzierte Unterdr&uuml;ckung erforderlich. Zum besseren Verst&auml;ndnis von CREG-Funktion im zellul&auml;ren Wachstum und Differenzierung l&ouml;sen wir die 3D Kristallstruktur dieses Proteins 1,9-A Aufl&ouml;sung. CREG bildet eine enge Homodimeric, die komplexe und CREG Monomere zeigen eine Beta-Fass-Falte. Die drei m&ouml;glichen Glycosylation Sites CREG-Karte zu einem engen Patch gegen&uuml;ber der Dimer-Schnittstelle. So pr&auml;sentiert die Dimerisierung des HbA1c CREG wahrscheinlich bivalenten Ligand f&uuml;r die M6P/IGF2R. Eng verwandte strukturelle UCP1 von CREG sind FMN-Bindung-Split-Fass-Falte-Proteine, die Flavin-Mononucleotide zu binden. Unsere Struktur zeigt, dass die vermeintliche Flavin-Mononucleotide-Bindung-Tasche in CREG durch eine Schleife und mehrere wichtige sperrige R&uuml;ckst&auml;nde sterisch blockiert wird. Eine Mutante von CREG fehlt einen Teil dieser Schleife allgemeine Struktur sowie Dimerisierung und M6P/IGF2R Bindung beibehalten, aber verlor die Wachstum Unterdr&uuml;ckung T&auml;tigkeit des WT CREG. So ergab eine Analyse von Struktur-basierte Mutanten von CREG Bindung an M6P/IGF2R, zwar notwendig, zur Unterdr&uuml;ckung von CREG-induzierte Wachstum nicht ausreicht. Diese Befunde zeigen, dass CREG eine bekannte Falte f&uuml;r eine bisher unbeschriebene Funktion nutzt [korrigiert]

Die Kristallstruktur von CREG, ein sezernierte Glykoprotein, das zellul&auml;re Wachstum und Differenzierung beteiligt.

Il cellulare repressore dei geni E1A-stimolata (CREG) &egrave; una glicoproteina secreta che inibisce la proliferazione e aumenta la differenziazione delle cellule di carcinoma embrionale umano. CREG si lega per il catione-indipendente mannosio-6-fosfato (M6P) / recettore II (IGF2) (IGF2R) di fattore di crescita insulino-simile (M6P/IGF2R), e questo recettore ha dimostrato di essere richiesto per la soppressione della crescita indotta da CREG. Per comprendere meglio la funzione CREG nella crescita cellulare e la differenziazione, abbiamo risolto la struttura di cristallo 3D di questa proteina 1.9-A risoluzione. CREG forma una stretta ereditaria complessa e monomeri CREG visualizzare una piega beta-barrel. I tre potenziali siti di glicosilazione sui CREG mappa a una patch confinata di fronte l&#39;interfaccia del dimero. Cos&igrave;, la dimerizzazione di glicosilata CREG probabile presenta un ligando bivalente per M6P/IGF2R. Strettamente correlati omologhi strutturali del CREG sono FMN-associazione Spalato-canna pieghevole proteine che legano il flavina mononucleotide. La nostra struttura indica che la tasca flavina mononucleotide-associazione putativa in CREG stericamente &egrave; bloccata da un loop e diversi residui ingombranti chiave. Un mutante del CREG manca una parte di questo ciclo mantenuto la struttura complessiva e dimerizzazione, come pure M6P/IGF2R associazione, ma ha perso l&#39;attivit&agrave; di soppressione di crescita di WT CREG. Cos&igrave;, analisi di un mutante basati sulla struttura dei CREG ha rivelato che associazione di M6P/IGF2R, pur necessaria, non &egrave; sufficiente per la soppressione della crescita indotta da CREG. Questi risultati indicano che il CREG utilizza una piega conosciuta per una funzione precedentemente nuovo [corretta]

La struttura di cristallo del CREG, una glicoproteina secreta coinvolta nella differenziazione e crescita cellulare.

E1A&#x523A;&#x6FC0;&#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x306E;&#x7D30;&#x80DE;&#x30EA;&#x30D7;&#x30EC;&#x30C3;&#x30B5;&#x30FC;&#xFF08;CREG&#xFF09;&#x306F;&#x3001;&#x5897;&#x6B96;&#x3092;&#x963B;&#x5BB3;&#x3057;&#x3001;&#x30D2;&#x30C8;&#x80CE;&#x5150;&#x6027;&#x764C;&#x7D30;&#x80DE;&#x306E;&#x5206;&#x5316;&#x3092;&#x5F37;&#x5316;&#x3059;&#x308B;&#x5206;&#x6CCC;&#x6027;&#x7CD6;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x3067;&#x3059;&#x3002; CREG&#x306F;&#x3001;&#x30AB;&#x30C1;&#x30AA;&#x30F3;&#x975E;&#x4F9D;&#x5B58;&#x6027;&#x30DE;&#x30F3;&#x30CE;&#x30FC;&#x30B9;6  - &#x30EA;&#x30F3;&#x9178;&#xFF08;M6P&#xFF09;/&#x30A4;&#x30F3;&#x30B9;&#x30EA;&#x30F3;&#x69D8;&#x6210;&#x9577;&#x56E0;&#x5B50;II&#xFF08;IGF2&#xFF09;&#x53D7;&#x5BB9;&#x4F53;&#xFF08;IGF2R&#xFF09;&#xFF08;M6P/IGF2R&#xFF09;&#x306B;&#x7D50;&#x5408;&#x3057;&#x3001;&#x3053;&#x306E;&#x53D7;&#x5BB9;&#x4F53;&#x306F;CREG&#x8A98;&#x5C0E;&#x6027;&#x6210;&#x9577;&#x6291;&#x5236;&#x306B;&#x5FC5;&#x8981;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x793A;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3002;&#x512A;&#x308C;&#x305F;&#x7D30;&#x80DE;&#x306E;&#x5897;&#x6B96;&#x3068;&#x5206;&#x5316;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;CREG&#x6A5F;&#x80FD;&#x3092;&#x7406;&#x89E3;&#x3059;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x3001;&#x6211;&#x3005;&#x306F;1.9&#x306E;&#x89E3;&#x50CF;&#x5EA6;&#x306B;&#x306F;&#x3001;&#x3053;&#x306E;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306E;3&#x6B21;&#x5143;&#x7D50;&#x6676;&#x69CB;&#x9020;&#x3092;&#x89E3;&#x6C7A;&#x3057;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002; CREG&#x306F;&#x3001;&#x30BF;&#x30A4;&#x30C8;&#x306A;&#x30DB;&#x30E2;&#x4E8C;&#x91CF;&#x4F53;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x3092;&#x5F62;&#x6210;&#x3057;&#x3001;CREG&#x30E2;&#x30CE;&#x30DE;&#x30FC;&#x306F;&#x3B2;-&#x30D0;&#x30EC;&#x30EB;&#x500D;&#x304C;&#x8868;&#x793A;&#x3055;&#x308C;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x30C0;&#x30A4;&#x30DE;&#x30FC;&#x30A4;&#x30F3;&#x30BF;&#x30D5;&#x30A7;&#x30FC;&#x30B9;&#x53CD;&#x5BFE;&#x9589;&#x3058;&#x8FBC;&#x3081;&#x3089;&#x308C;&#x305F;&#x30D1;&#x30C3;&#x30C1;&#x306B;&#x30DE;&#x30C3;&#x30D7;&#x3092;CREG&#x306E;3&#x3064;&#x306E;&#x6F5C;&#x5728;&#x7684;&#x306A;&#x30B0;&#x30EA;&#x30B3;&#x30B7;&#x30EB;&#x5316;&#x90E8;&#x4F4D;&#x3002;&#x3057;&#x305F;&#x304C;&#x3063;&#x3066;&#x3001;&#x30B0;&#x30EA;&#x30B3;&#x30B7;&#x30EB;&#x5316;CREG&#x306E;&#x4E8C;&#x91CF;&#x4F53;&#x5316;&#x306F;&#x3001;&#x304A;&#x305D;&#x3089;&#x304F;M6P/IGF2R&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x4E8C;&#x4FA1;&#x30EA;&#x30AC;&#x30F3;&#x30C9;&#x3092;&#x63D0;&#x793A;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002; CREG&#x306E;&#x5BC6;&#x63A5;&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x3059;&#x308B;&#x69CB;&#x9020;&#x306E;&#x76F8;&#x540C;&#x4F53;&#x306F;&#x3001;&#x30D5;&#x30E9;&#x30D3;&#x30F3;&#x30E2;&#x30CE;&#x30CC;&#x30AF;&#x30EC;&#x30AA;&#x30C1;&#x30C9;&#x3092;&#x200B;&#x200B;&#x7D50;&#x5408;&#x3059;&#x308B;FMN&#x7D50;&#x5408;&#x30B9;&#x30D7;&#x30EA;&#x30C3;&#x30C8;&#x30D0;&#x30EC;&#x30EB;&#x500D;&#x306E;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002;&#x79C1;&#x305F;&#x3061;&#x306E;&#x69CB;&#x9020;&#x306F;&#x3001;CREG&#x306E;&#x63A8;&#x5B9A;&#x30D5;&#x30E9;&#x30D3;&#x30F3;&#x30E2;&#x30CE;&#x30CC;&#x30AF;&#x30EC;&#x30AA;&#x30C1;&#x30C9;&#x7D50;&#x5408;&#x30DD;&#x30B1;&#x30C3;&#x30C8;&#x304C;&#x7ACB;&#x4F53;&#x7684;&#x306B;&#x30EB;&#x30FC;&#x30D7;&#x3057;&#x3066;&#x3001;&#x3044;&#x304F;&#x3064;&#x304B;&#x306E;&#x91CD;&#x8981;&#x306A;&#x304B;&#x3055;&#x3070;&#x308B;&#x6B8B;&#x57FA;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x30D6;&#x30ED;&#x30C3;&#x30AF;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x3053;&#x306E;&#x30EB;&#x30FC;&#x30D7;&#x306E;&#x4E00;&#x90E8;&#x3092;&#x6B20;&#x3044;&#x3066;&#x3044;&#x308B;CREG&#x306E;&#x5909;&#x7570;&#x4F53;&#x306F;&#x3001;&#x5168;&#x4F53;&#x7684;&#x306A;&#x69CB;&#x9020;&#x3068;&#x4E8C;&#x91CF;&#x4F53;&#x3068;&#x540C;&#x69D8;&#x306B;&#x3001;M6P/IGF2R&#x7D50;&#x5408;&#x3092;&#x7DAD;&#x6301;&#x3057;&#x305F;&#x304C;&#x3001;WT CREG&#x306E;&#x6210;&#x9577;&#x6291;&#x5236;&#x6D3B;&#x6027;&#x3092;&#x5931;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x5F93;&#x3063;&#x3066;&#x3001;CREG&#x306E;&#x69CB;&#x9020;&#x30D9;&#x30FC;&#x30B9;&#x306E;&#x5909;&#x7570;&#x4F53;&#x306E;&#x5206;&#x6790;&#x306F;&#x3001;M6P/IGF2R&#x3078;&#x306E;&#x7D50;&#x5408;&#x3092;&#x3001;&#x5FC5;&#x8981;&#x306A;&#x4E00;&#x65B9;&#x3067;&#x3001;CREG&#x8A98;&#x5C0E;&#x6027;&#x6210;&#x9577;&#x6291;&#x5236;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x5341;&#x5206;&#x3067;&#x306F;&#x306A;&#x3044;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306B;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x77E5;&#x898B;&#x306F;&#x3001;CREG&#x306F;&#x3001;&#x4EE5;&#x524D;&#x306B;&#x672A;&#x8A18;&#x8F09;&#x306E;&#x6A5F;&#x80FD;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x77E5;&#x3089;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x500D;&#x3092;&#x5229;&#x7528;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x3059;[&#x88DC;&#x6B63;]

CREG&#x3001;&#x7D30;&#x80DE;&#x306E;&#x5897;&#x6B96;&#x3068;&#x5206;&#x5316;&#x306B;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3059;&#x308B;&#x5206;&#x6CCC;&#x6027;&#x7CD6;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306E;&#x7D50;&#x6676;&#x69CB;&#x9020;

E1A &#xC790;&#xADF9; &#xD558;&#xB294; &#xC720;&#xC804;&#xC790; (CREG)&#xC758; &#xC138;&#xD3EC; &#xC9C4;&#xC555; &#xD655;&#xC0B0;&#xC744; &#xC5B5;&#xC81C; &#xD558; &#xACE0; &#xC778;&#xAC04;&#xC758; embryonal &#xC554; &#xC138;&#xD3EC;&#xC758; &#xBD84;&#xD654;&#xB97C; &#xD5A5;&#xC0C1; &#xD558;&#xB294; &#xBE44; &#xB2F9;&#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC774;&#xB2E4;. CREG &#xC591;&#xC774;&#xC628; &#xB3C5;&#xB9BD;&#xC801;&#xC778; &#xC2A4; 6 &#xC778;&#xC0B0; (M6P) &#xBC14;&#xC778;&#xB529;&#xB429;&#xB2C8;&#xB2E4; &#xC778;&#xC290;&#xB9B0; &#xAC19;&#xC740; &#xC131;&#xC7A5; &#xC694;&#xC18C; II (IGF2) &#xC218;&#xC6A9; &#xCCB4; (IGF2R) / (M6P/IGF2R), &#xADF8;&#xB9AC;&#xACE0; CREG&#xC744; &#xC774;&#xC6A9;&#xD55C; &#xC131;&#xC7A5; &#xC5B5;&#xC81C;&#xB97C; &#xC704;&#xD574; &#xD544;&#xC694;&#xD55C; &#xAC83;&#xC774; &#xC218;&#xC6A9; &#xCCB4;&#xB97C; &#xBCF4;&#xC5EC;&#xC654;&#xB2E4;. &#xC138;&#xD3EC; &#xC131;&#xC7A5;&#xACFC; &#xBD84;&#xD654;&#xC5D0; CREG &#xD568;&#xC218;&#xB97C; &#xB354; &#xC798; &#xC774;&#xD574; &#xD558;&#xAE30; &#xC6B0;&#xB9AC;&#xB294; 1.9 A &#xD574;&#xC0C1;&#xB3C4;&#xC5D0;&#xC774; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xC758; 3 &#xCC28;&#xC6D0; &#xACB0;&#xC815; &#xAD6C;&#xC870;&#xB97C; &#xD574;&#xACB0; &#xD588;&#xB2E4;. &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD558; &#xACE0;, &#xAF49; homodimeric&#xC744; &#xD615;&#xC131; &#xD558;&#xB294; CREG &#xBC0F; CREG &#xB2E8;&#xC704;&#xCCB4; &#xD45C;&#xC2DC; &#xBCA0;&#xD0C0; &#xBC30;&#xB7F4; &#xBC30;. &#xC138; &#xAC00;&#xC9C0; &#xC7A0;&#xC7AC;&#xC801;&#xC778; glycosylation &#xC0AC;&#xC774;&#xD2B8; dimer &#xC778;&#xD130;&#xD398;&#xC774;&#xC2A4; &#xBC18;&#xB300; &#xBC00;&#xD3D0; &#xB41C; &#xD328;&#xCE58; CREG &#xC9C0;&#xB3C4;. &#xB530;&#xB77C;&#xC11C;, &#xB2F9;&#xD654; &#xAC00;&#xB2A5;&#xC131;&#xC774; CREG dimerization M6P/IGF2R &#xC81C; &#xB9AC;&#xAC04;&#xB4DC; &#xC120;&#xBB3C;. CREG&#xC758; &#xBC00;&#xC811; &#xD558; &#xAC8C; &#xAD00;&#xB828;&#xB41C; &#xAD6C;&#xC870; homologs&#xB294; &#xD50C; &#xB77C;&#xBE48; mononucleotide &#xBC14;&#xC778;&#xB529; FMN &#xBC14;&#xC778;&#xB529; &#xBD84;&#xD560; &#xBC30;&#xB7F4; &#xBC30; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;. &#xC6B0;&#xB9AC;&#xC758; &#xAD6C;&#xC870; &#xC0C1; &#xD50C; &#xB77C;&#xBE48; mononucleotide &#xBC14;&#xC778;&#xB529; &#xD3EC;&#xCF13; CREG&#xC5D0; sterically &#xB8E8;&#xD504; &#xBC0F; &#xBA87; &#xAC00;&#xC9C0; &#xC8FC;&#xC694; &#xBD80;&#xD53C;&#xAC00; &#xC794;&#xB958;&#xBB3C;&#xC5D0; &#xC758;&#xD574; &#xCC28;&#xB2E8; &#xB41C; &#xBCF4;&#xC5EC; &#xC90D;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC774; &#xB8E8;&#xD504;&#xC758; &#xC77C;&#xBD80; &#xBD80;&#xC871; &#xD55C; CREG &#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774; &#xC804;&#xCCB4; &#xAD6C;&#xC870;&#xC640; dimerization, M6P/IGF2R &#xBC14;&#xC778;&#xB529;&#xC744; &#xC720;&#xC9C0; &#xD558;&#xC9C0;&#xB9CC; WT CREG&#xC758; &#xC131;&#xC7A5; &#xC5B5;&#xC81C; &#xD65C;&#xB3D9;&#xC744; &#xC783; &#xC5C8;. &#xB530;&#xB77C;&#xC11C;, CREG&#xC758; &#xAD6C;&#xC870; &#xAE30;&#xBC18; &#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774;&#xC758; &#xBD84;&#xC11D; &#xD544;&#xC694;, &#xD558;&#xC9C0;&#xB9CC; M6P/IGF2R &#xBC14;&#xC778;&#xB529; CREG&#xC744; &#xC774;&#xC6A9;&#xD55C; &#xC131;&#xC7A5; &#xC5B5;&#xC81C;&#xB97C; &#xC704;&#xD574; &#xBD80;&#xC871; &#xD55C; &#xAC83;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4; &#xBC1D;&#xD600;. &#xC774;&#xB7EC;&#xD55C; &#xC5F0;&#xAD6C; &#xACB0;&#xACFC; &#xD45C;&#xC2DC; CREG [&#xC218;&#xC815;] &#xC774;&#xC804;&#xC5D0; undescribed &#xD568;&#xC218;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xC54C;&#xB824;&#xC9C4;&#xB41C; &#xBC30; &#xD65C;&#xC6A9;

CREG, &#xC138;&#xD3EC; &#xC131;&#xC7A5;&#xACFC; &#xBD84;&#xD654;&#xC5D0; &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xBE44; &#xB2F9;&#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xC758; &#xACB0;&#xC815; &#xAD6C;&#xC870;.

El represor celular de E1A-estimuladas genes (CREG) es una glicoprote&#xED;na secretada que inhibe la proliferaci&#xF3;n y mejora la diferenciaci&#xF3;n de c&#xE9;lulas humanas de carcinoma embrionario. CREG se une al cati&#xF3;n independiente manosa 6-fosfato (M6P) / similar a la insulina factor de crecimiento II (IGF2) del receptor (Igf2r) (M6P/IGF2R), y este receptor se ha demostrado que se requiere para la supresi&#xF3;n del crecimiento CREG-inducido. Para comprender mejor la funci&#xF3;n de la CREG en el crecimiento y diferenciaci&#xF3;n celular, hemos resuelto la estructura cristalina 3D de esta prote&#xED;na a 1,9-Una resoluci&#xF3;n. CREG forma un complejo homodim&#xE9;rica apretado, y mon&#xF3;meros CREG mostrar un pliegue barril beta. Los tres sitios potenciales de glicosilaci&#xF3;n en la CREG mapa para una revisi&#xF3;n limitada frente a la interfaz de d&#xED;mero. As&#xED;, la dimerizaci&#xF3;n de la CREG glicosilada probable presenta un ligando bivalente para la M6P/IGF2R. Estrechamente relacionadas con hom&#xF3;logos estructurales de la CREG son vinculantes FMN ca&#xF1;&#xF3;n dividida se pliegan las prote&#xED;nas que se unen mononucle&#xF3;tido de flavina. Nuestra estructura muestra que el putativo flavina mononucle&#xF3;tido de uni&#xF3;n bolsillo en CREG est&#xE1; est&#xE9;ricamente bloqueada por un bucle y varios residuos voluminosos clave. Un mutante de CREG carece de una parte de este bucle mantenido estructura general y dimerizaci&#xF3;n, as&#xED; como uni&#xF3;n M6P/IGF2R, pero pierde la actividad de supresi&#xF3;n del crecimiento de WT CREG. As&#xED;, el an&#xE1;lisis de un mutante basada en la estructura de la CREG puso de manifiesto que la uni&#xF3;n a M6P/IGF2R, aunque necesaria, no es suficiente para suprimir el crecimiento inducido por la CREG. Estos resultados indican que la CREG utiliza un pliegue conocido por una funci&#xF3;n no descrita anteriormente [corregido]

La estructura cristalina de la CREG, una glicoprote&#xED;na secretada implicados en el crecimiento y diferenciaci&#xF3;n celular

&#x8FD0;&#x8F93;&#x86CB;&#x767D;&#x7C92;&#x5B50; (TRAPP) &#x6211;&#x662F;&#x4E2D;&#x7EE7;&#x56E0;&#x5B50;&#x53C2;&#x4E0E; ER &#x5230;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x8D29;&#x8FD0;&#x7684;&#x4E03;&#x4E2A;&#x4E9A;&#x57FA;&#x7EC4;&#x6210;&#x7684;&#x591A;&#x80BD;&#x94FE;&#x56CA;&#x6CE1;&#x3002;&#x672A;&#x77E5;&#x7684;&#x590D;&#x6742;&#x7684;&#x529F;&#x80FD;&#x673A;&#x5236;&#x548C;&#x4E9A;&#x57FA;&#x7A97;&#x4F53;&#x7684;&#x529F;&#x80FD;&#x5355;&#x5143;&#x7684;&#x4EA4;&#x4E92;&#x65B9;&#x5F0F;&#x3002;&#x5728;&#x8FD9;&#x91CC;&#xFF0C;&#x6211;&#x4EEC;&#x4F7F;&#x7528;&#x4E86;&#x591A;&#x5B66;&#x79D1;&#x7684;&#x529E;&#x6CD5;&#xFF0C;&#x5305;&#x62EC; x &#x5C04;&#x7EBF;&#x7ED3;&#x6676;&#x5B66;&#x3001; &#x7535;&#x955C;&#x3001; &#x751F;&#x5316;&#x3001; &#x9175;&#x6BCD;&#x9057;&#x4F20;&#x5B66;&#x6F84;&#x6E05;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x7684;&#x4F53;&#x7CFB;&#x7ED3;&#x6784;&#x6211;&#x3002;&#x590D;&#x6742;&#x7684;&#x7EC4;&#x7EC7;&#x901A;&#x8FC7;&#x5E73;&#x9762;&#x548C;&#x7EC6;&#x957F;&#x7684;&#x7C92;&#x5B50;&#x5230;&#x4E9A;&#x57FA;&#x6A2A;&#x5411;&#x5E76;&#x5217;&#x5728;&#x4E00;&#x8D77;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x8FD8;&#x5177;&#x6709;&#x672C;&#x5730;&#x5316;&#x7F51;&#x7AD9;&#x7684;&#x9AD8;&#x4FDD;&#x5B88;&#x7684;&#x8868;&#x9762;&#xFF0C;&#x5305;&#x62EC;&#x51E0;&#x4E2A;&#x4E9A;&#x57FA;&#x9E1F;&#x560C;&#x5464;&#x6838;&#x82F7;&#x9178;&#x4EA4;&#x6D41;&#x6D3B;&#x52A8;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x5EFA;&#x8BAE;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x6211;&#x91CD;&#x89C6;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x819C;&#x4EE5;&#x5176;&#x5927;&#x7684;&#x5E73;&#x9762;&#xFF0C;&#x5305;&#x542B;&#x4E86;&#x8BB8;&#x591A;&#x9AD8;&#x4FDD;&#x5B88;&#x7684;&#x6B8B;&#x7559;&#x548C;&#x5F62;&#x5F0F;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;-&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x7684;&#x4E00;&#x4E2A;&#x5E73;&#x53F0;&#x3002;&#x8FD9;&#x9879;&#x7814;&#x7A76;&#x63D0;&#x4F9B;&#x7684;&#x6700;&#x5168;&#x9762;&#x89C6;&#x56FE;&#x591A;&#x80BD;&#x94FE;&#x56CA;&#x6CE1;&#x4E2D;&#x7EE7;&#x7684;&#x590D;&#x6742;&#x5230;&#x76EE;&#x524D;&#x4E3A;&#x6B62;&#xFF0C;&#x57FA;&#x4E8E;&#x6A21;&#x578B;&#x8FD9;&#x79CD;&#x590D;&#x6742;&#x3001; &#x6D89;&#x53CA; Rab1 GTP &#x548C;&#x957F;&#x957F;&#x7684;&#x87BA;&#x65CB;&#x7EBF;&#x5708;&#x7684;&#x7CFB;&#x7EF3;&#xFF0C;&#x529F;&#x80FD;&#x63D0;&#x51FA;&#x7684;&#x3002;

Multisubunit &#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x6211;&#x590D;&#x6742;&#x5EFA;&#x8BAE;&#x56CA;&#x6CE1;&#x4E2D;&#x7EE7;&#x6A21;&#x5F0F;&#x7684;&#x4F53;&#x7CFB;&#x7ED3;&#x6784;&#x3002;

Transport protein particle (TRAPP) I is a multisubunit vesicle tethering factor composed of seven subunits involved in ER-to-Golgi trafficking. The functional mechanism of the complex and how the subunits interact to form a functional unit are unknown. Here, we have used a multidisciplinary approach that includes X-ray crystallography, electron microscopy, biochemistry, and yeast genetics to elucidate the architecture of TRAPP I. The complex is organized through lateral juxtaposition of the subunits into a flat and elongated particle. We have also localized the site of guanine nucleotide exchange activity to a highly conserved surface encompassing several subunits. We propose that TRAPP I attaches to Golgi membranes with its large flat surface containing many highly conserved residues and forms a platform for protein-protein interactions. This study provides the most comprehensive view of a multisubunit vesicle tethering complex to date, based on which a model for the function of this complex, involving Rab1-GTP and long, coiled-coil tethers, is presented.

The architecture of the multisubunit TRAPP I complex suggests a model for vesicle tethering.

Particule prot&#xE9;ique Transports (TRAPP) I est un facteur d&#x26;#39;attacher plusieurs sous v&#xE9;sicule compos&#xE9;e de sept sous-unit&#xE9;s impliqu&#xE9;es dans ER-&#xE0;-Golgi traite. Le m&#xE9;canisme fonctionnel du complexe et la fa&#xE7;on dont les sous-unit&#xE9;s d&#x26;#39;interagir pour former une unit&#xE9; fonctionnelle sont inconnues. Ici, nous avons utilis&#xE9; une approche multidisciplinaire qui inclut cristallographie aux rayons X, microscopie &#xE9;lectronique, la biochimie et la g&#xE9;n&#xE9;tique de levure pour &#xE9;lucider l&#x26;#39;architecture de TRAPP I. Le complexe est organis&#xE9; par juxtaposition lat&#xE9;rale des sous-unit&#xE9;s en une particule plate et allong&#xE9;e. Nous avons &#xE9;galement localis&#xE9; le site de l&#x26;#39;activit&#xE9; d&#x26;#39;&#xE9;change guanine nucl&#xE9;otide &#xE0; une surface hautement conserv&#xE9;e comprenant plusieurs sous-unit&#xE9;s. Nous proposons que TRAPP I attache &#xE0; membranes de Golgi avec sa surface plate large contenant de nombreux r&#xE9;sidus hautement conserv&#xE9;s et constitue une plateforme pour interactions prot&#xE9;ine-prot&#xE9;ine. Cette &#xE9;tude fournit la vision la plus compl&#xE8;te d&#x26;#39;un partage de la connexion &#xE0; plusieurs sous v&#xE9;sicule complexe &#xE0; ce jour, sur la base duquel un mod&#xE8;le pour la fonction de ce complexe, impliquant Rab1-GTP et long terme, bispiral&#xE9;s longes, est pr&#xE9;sent&#xE9;.

L&#x26;#39;architecture du Complexe &#xE0; plusieurs sous TRAPP je propose un mod&#xE8;le de partage de connexion des v&#xE9;sicules

Transport-Protein-Partikel (TRAPP) I ist ein exprimierten Vesikel Anbindehaltung Faktor bestehend aus sieben Untereinheiten ER-Golgi-Handel beteiligt. Die funktionalen Mechanismus des Komplexes sowie die Interaktion der Untereinheiten zu bilden eine funktionale Einheit sind unbekannt. Hier haben wir einen multidisziplin&auml;ren Ansatz, der Kristallstrukturanalyse, Elektronenmikroskopie, Biochemie und Genetik der Hefe auf die Architektur von TRAPP zu erhellen enth&auml;lt verwendet ich. Der Komplex wird durch seitliche Nebeneinanderstellung der Untereinheiten in einem flachen und l&auml;nglichen Teilchen organisiert. Wir haben auch die Website von Guanin-Nukleotid Exchange Aktivit&auml;t zu einer stark konservierten Fl&auml;che umfasst mehrere Untereinheiten lokalisiert. Wir schlagen vor, dass TRAPP ich Golgi-Membranen mit seiner gro&szlig;en flachen Oberfl&auml;che, enth&auml;lt viele stark konservierten R&uuml;ckst&auml;nde und Formen eine Plattform f&uuml;r Protein-Protein Interaktionen beimisst. Diese Studie liefert die umfassendste Aussicht auf ein exprimierten Vesikel Anbindehaltung komplexe bis heute basiert auf dem Modell f&uuml;r die Funktion dieses komplexe, an denen Rab1-GTP und lange, gewundene-Spule Anbindehaltung, dargestellt ist.

Die Architektur der Multisubunit TRAPP ich komplexe schl&auml;gt ein Modell f&uuml;r die Vesikel zu begrenzen.

Delle particelle della proteina di trasporto (TRAPP) &egrave; una vescicola questa malattia tethering fattore composto da sette subunit&agrave; coinvolte nel traffico di ER-Golgi. Il meccanismo funzionale del complesso e come le subunit&agrave; interagiscono per formare un&#39;unit&agrave; funzionale sono sconosciuti. Qui, abbiamo utilizzato un approccio multidisciplinare che include la cristallografia a raggi x, microscopia elettronica, biochimica e genetica del lievito per delucidare l&#39;architettura di TRAPP io. Il complesso &egrave; organizzato attraverso la giustapposizione laterale delle subunit&agrave; in una particella allungata e piatta. Anche noi abbiamo localizzato il sito delle attivit&agrave; di scambio di nucleotide guanina ad una superficie altamente conservata che comprende diverse subunit&agrave;. Proponiamo che TRAPP attribuisce alle membrane del Golgi con la sua grande superficie piatta contenente molti residui altamente conservate e forme una piattaforma per le interazioni della proteina-proteina. Questo studio fornisce la pi&ugrave; completa visualizzazione di una vescicola questa malattia tethering complessa fino ad oggi, basata su cui viene presentato un modello per la funzione di questo complesso, che coinvolge Rab1-GTP e pastoie lunghi, coiled-coil.

L&#39;architettura del multisubunit TRAPP complesso mi suggerisce un modello per la legatura della vescicola.

&#x8F38;&#x9001;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;&#x7C92;&#x5B50;&#xFF08;TRAPP&#xFF09;&#x79C1;&#x306F;ER-&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x306B;&#x8F38;&#x9001;&#x306B;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3059;&#x308B;7&#x500B;&#x306E;&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x304B;&#x3089;&#x69CB;&#x6210;&#x3055;&#x308C;&#x308B;&#x30DE;&#x30EB;&#x30C1;&#x30B5;&#x30D6;&#x5C0F;&#x80DE;&#x7E4B;&#x7559;&#x56E0;&#x5B50;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002;&#x6A5F;&#x80FD;&#x7684;&#x306A;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;&#x30E1;&#x30AB;&#x30CB;&#x30BA;&#x30E0;&#x3068;&#x3069;&#x306E;&#x3088;&#x3046;&#x306B;&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x306F;&#x3001;&#x6A5F;&#x80FD;&#x5358;&#x4F4D;&#x3092;&#x5F62;&#x6210;&#x3059;&#x308B;&#x3088;&#x3046;&#x306B;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x306F;&#x4E0D;&#x660E;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002;&#x3053;&#x3053;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306F;&#x5E73;&#x3089;&#x3067;&#x7D30;&#x9577;&#x3044;&#x7C92;&#x5B50;&#x3078;&#x306E;&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x306E;&#x6A2A;&#x65B9;&#x5411;&#x306E;&#x4E26;&#x7F6E;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x69CB;&#x6210;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;TRAPP I&#x306E;&#x30A2;&#x30FC;&#x30AD;&#x30C6;&#x30AF;&#x30C1;&#x30E3;&#x3092;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306B;&#x3059;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x306B;X&#x7DDA;&#x7D50;&#x6676;&#x5B66;&#x3001;&#x96FB;&#x5B50;&#x9855;&#x5FAE;&#x93E1;&#x3001;&#x751F;&#x5316;&#x5B66;&#x3001;&#x9175;&#x6BCD;&#x907A;&#x4F1D;&#x5B66;&#x3092;&#x542B;&#x3080;&#x5B66;&#x969B;&#x7684;&#x306A;&#x30A2;&#x30D7;&#x30ED;&#x30FC;&#x30C1;&#x3092;&#x4F7F;&#x7528;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306F;&#x307E;&#x305F;&#x3001;&#x3044;&#x304F;&#x3064;&#x304B;&#x306E;&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x3092;&#x5305;&#x542B;&#x3059;&#x308B;&#x9AD8;&#x5EA6;&#x306B;&#x4FDD;&#x5B58;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x8868;&#x9762;&#x3078;&#x306E;&#x30B0;&#x30A2;&#x30CB;&#x30F3;&#x30CC;&#x30AF;&#x30EC;&#x30AA;&#x30C1;&#x30C9;&#x4EA4;&#x63DB;&#x6D3B;&#x6027;&#x306E;&#x30B5;&#x30A4;&#x30C8;&#x3092;&#x30ED;&#x30FC;&#x30AB;&#x30E9;&#x30A4;&#x30BA;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306F;TRAPP&#x306F;&#x3001;&#x79C1;&#x306F;&#x591A;&#x304F;&#x306E;&#x9AD8;&#x5EA6;&#x306B;&#x4FDD;&#x5B58;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x6B8B;&#x57FA;&#x3068;&#x30D5;&#x30A9;&#x30FC;&#x30E0;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x9593;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306E;&#x30D7;&#x30E9;&#x30C3;&#x30C8;&#x30D5;&#x30A9;&#x30FC;&#x30E0;&#x3092;&#x542B;&#x3080;&#x3001;&#x305D;&#x306E;&#x5927;&#x898F;&#x6A21;&#x306A;&#x5E73;&#x3089;&#x306A;&#x9762;&#x306B;&#x819C;&#x3092;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x4F53;&#x306B;&#x3064;&#x304F;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x63D0;&#x6848;&#x3059;&#x308B;&#x3002;&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x3053;&#x308C;&#x307E;&#x3067;&#x306E;&#x8907;&#x96D1;&#x306A;&#x30DE;&#x30EB;&#x30C1;&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x5C0F;&#x30C6;&#x30B6;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x306E;&#x4E2D;&#x3067;&#x6700;&#x3082;&#x5305;&#x62EC;&#x7684;&#x306A;&#x30D3;&#x30E5;&#x30FC;&#x3092;&#x63D0;&#x4F9B;&#x3057;&#x3001;&#x305D;&#x308C;&#x306B;&#x57FA;&#x3065;&#x3044;&#x3066;Rab1-GTP&#x3001;&#x9577;&#x3044;&#x30B3;&#x30A4;&#x30EB;&#x30C9;&#x30B3;&#x30A4;&#x30EB;&#x30C6;&#x30B6;&#x30FC;&#x3092;&#x542B;&#x3080;&#x3053;&#x306E;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;&#x6A5F;&#x80FD;&#x306E;&#x30E2;&#x30C7;&#x30EB;&#x306F;&#x3001;&#x63D0;&#x793A;&#x3055;&#x308C;&#x307E;&#x3059;&#x3002;

&#x30DE;&#x30EB;&#x30C1;&#x30B5;&#x30D6;TRAPP I&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;&#x30A2;&#x30FC;&#x30AD;&#x30C6;&#x30AF;&#x30C1;&#x30E3;&#x306F;&#x3001;&#x5C0F;&#x80DE;&#x306E;&#x30C6;&#x30B6;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x305F;&#x3081;&#x306E;&#x30E2;&#x30C7;&#x30EB;&#x3092;&#x63D0;&#x6848;

&#xC804;&#xC1A1; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC785;&#xC790; (&#xD2B8;&#xB7A9;) &#xB098; multisubunit &#xAE30; &#xB9E4; 7 subunits &#xC751;&#xAE09;&#xC2E4; Golgi &#xC778;&#xC2E0; &#xB9E4;&#xB9E4;&#xC5D0; &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xAD6C;&#xC131; &#xC694;&#xC18C;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC801; &#xBA54;&#xCEE4;&#xB2C8;&#xC998; &#xBC0F; &#xC591;&#xC2DD; &#xAE30;&#xB2A5; &#xB2E8;&#xC704;&#xB294; &#xD558;&#xC704; &#xB2E8;&#xC704; &#xC791;&#xC6A9; &#xD558;&#xB294; &#xBC29;&#xBC95;&#xC744; &#xC54C; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC5EC;&#xAE30;&#xC5D0;&#xC11C;, &#xC6B0;&#xB9AC;&#xB294; x-&#xC120; &#xACB0;&#xC815;&#xD559;, &#xC804;&#xC790; &#xD604;&#xBBF8;&#xACBD; &#xAC80;&#xC0AC; &#xBC95;, &#xC0DD;&#xD654;&#xD559;, &#xADF8;&#xB9AC;&#xACE0; &#xD6A8; &#xBAA8; &#xC720;&#xC804;&#xD559; &#xD2B8;&#xB7A9;&#xC758; &#xAD6C;&#xC870;&#xB97C; &#xBA85;&#xB8CC; &#xD558; &#xAC8C; &#xD558;&#xB97C; &#xD3EC;&#xD568; &#xD558;&#xB294; &#xC885;&#xD569; &#xC811;&#xADFC; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xB098;. &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; &#xCE21;&#xBA74; &#xB098;&#xB780;&#xD788; &#xD3C9;&#xD3C9; &#xD558; &#xACE0; &#xAE38;&#xCB49;&#xD55C; &#xC785;&#xC790;&#xC5D0; subunits&#xC758; &#xD1B5;&#xD574; &#xAD6C;&#xC131; &#xB429;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC6B0;&#xB9AC; &#xB610;&#xD55C; &#xC5EC;&#xB7EC; &#xC18C; &#xB2E8;&#xC704; &#xD3EC;&#xAD04; &#xACE0;&#xB3C4;&#xB85C; &#xBCF4;&#xC874;&#xB41C; &#xD45C;&#xBA74;&#xC5D0; guanine &#xC5FC;&#xAE30; &#xAD50;&#xD658; &#xD65C;&#xB3D9; &#xC0AC;&#xC774;&#xD2B8; &#xC9C0;&#xC5ED;&#xD654; &#xB41C;. &#xC6B0;&#xB9AC;&#xB294; &#xD2B8;&#xB7A9; &#xB098; &#xBD80;&#xCC29; Golgi &#xB9C9; &#xB9CE;&#xC740; &#xACE0;&#xB3C4;&#xB85C; &#xBCF4;&#xC874;&#xB41C; &#xC794;&#xB958;&#xBB3C; &#xBC0F; &#xC591;&#xC2DD; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9;&#xC744; &#xC704;&#xD55C; &#xD50C;&#xB7AB;&#xD3FC;&#xC744; &#xD3EC;&#xD568; &#xD558;&#xB294; &#xD070; &#xD3C9;&#xBA74; &#xD45C;&#xBA74;&#xC73C;&#xB85C; &#xC81C;&#xC548; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC774; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC758; &#xAC00;&#xC7A5; &#xD3EC;&#xAD04;&#xC801;&#xC778; &#xBDF0;&#xB97C; &#xC81C;&#xACF5; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4; tethering multisubunit &#xAE30;&#xC758; &#xB0A0;&#xC9DC;, &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; &#xB530;&#xB77C;&#xC774; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD558; &#xACE0;, &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; Rab1-GTP&#xC640; &#xAE34;, &#xCF54;&#xC77C; &#xCF54;&#xC77C; &#xC124;&#xC815; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xBAA8;&#xB378;&#xC774; &#xC81C;&#xACF5; &#xB429;&#xB2C8;&#xB2E4;.

Multisubunit &#xB098; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; &#xAE30; tethering&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xBAA8;&#xB378;&#xC744; &#xC81C;&#xC548; &#xD558;&#xB294; &#xD2B8;&#xB7A9;&#xC758; &#xC544;&#xD0A4;&#xD14D;&#xCC98;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;.

Transporte de part&#xED;culas de prote&#xED;na (Trapp) que es una ves&#xED;cula multisubunit factor de anclaje compuesto por siete subunidades que participan en ER-a-Golgi trata de personas. El mecanismo funcional del complejo y c&#xF3;mo las subunidades interact&#xFA;an para formar una unidad funcional son desconocidos. En este caso, hemos utilizado un enfoque multidisciplinario que incluye cristalograf&#xED;a de rayos X, microscop&#xED;a electr&#xF3;nica, la bioqu&#xED;mica y la gen&#xE9;tica de levaduras para dilucidar la arquitectura de TRAPP I. El complejo se organiza a trav&#xE9;s de la yuxtaposici&#xF3;n lateral de las subunidades en una part&#xED;cula plana y alargada. Tambi&#xE9;n hemos localizado el sitio de la actividad de intercambio del nucle&#xF3;tido guanina a una superficie altamente conservada que comprende varias subunidades. Proponemos que TRAPP que se adhiere a las membranas de Golgi, con su gran superficie plana que contiene muchos residuos altamente conservados y constituya una plataforma para las interacciones prote&#xED;na-prote&#xED;na. Este estudio proporciona la visi&#xF3;n m&#xE1;s completa de un anclaje de la ves&#xED;cula multisubunit compleja hasta la fecha, sobre la base de que un modelo para la funci&#xF3;n de este complejo, que implica Rab1-GTP y largo plazo, en espiral-bobina ataduras, se presenta.

La arquitectura de la multisubunit TRAPP Complejo I sugiere un modelo para amarrar ves&#xED;culas

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&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x590D;&#x6742;&#xFF1A; &#x6DF1;&#x5165;&#x4E86;&#x89E3;&#x5176;&#x4F53;&#x7CFB;&#x7ED3;&#x6784;&#x548C;&#x529F;&#x80FD;&#x3002;

Vesicle-mediated transport is a process carried out by virtually every cell and is required for the proper targeting and secretion of proteins. As such, there are numerous players involved to ensure that the proteins are properly localized. Overall, transport requires vesicle budding, recognition of the vesicle by the target membrane and fusion of the vesicle with the target membrane resulting in delivery of its contents. The initial interaction between the vesicle and the target membrane has been referred to as tethering. Because this is the first contact between the two membranes, tethering is critical to ensuring that specificity is achieved. It is therefore not surprising that there are numerous 'tethering factors' involved ranging from multisubunit complexes, coiled-coil proteins and Rab guanosine triphosphatases. Of the multisubunit tethering complexes, one of the best studied at the molecular level is the evolutionarily conserved TRAPP complex. There are two forms of this complex: TRAPP I and TRAPP II. In yeast, these complexes function in a number of processes including endoplasmic reticulum-to-Golgi transport (TRAPP I) and an ill-defined step at the trans Golgi (TRAPP II). Because the complex was first reported in 1998 (1), there has been a decade of studies that have clarified some aspects of its function but have also raised further questions. In this review, we will discuss recent advances in our understanding of yeast and mammalian TRAPP at the structural and functional levels and its role in disease while trying to resolve some apparent discrepancies and highlighting areas for future study.

The TRAPP complex: insights into its architecture and function.

V&#xE9;sicule &#xE0; m&#xE9;diation de transport est un processus ex&#xE9;cut&#xE9; par pratiquement toutes les cellules et est requise pour le ciblage appropri&#xE9;e et la s&#xE9;cr&#xE9;tion de prot&#xE9;ines. En tant que tel, il ya de nombreux acteurs impliqu&#xE9;s afin de s&#x26;#39;assurer que les prot&#xE9;ines sont correctement localis&#xE9;s. Dans l&#x26;#39;ensemble, le transport n&#xE9;cessite des v&#xE9;sicules en herbe, la reconnaissance de la v&#xE9;sicule par la membrane cible et de la fusion de la v&#xE9;sicule avec la membrane cible r&#xE9;sultant de la prestation de son contenu. L&#x26;#39;interaction initiale entre la v&#xE9;sicule et la membrane cible a &#xE9;t&#xE9; d&#xE9;sign&#xE9; comme modem. Parce que c&#x26;#39;est le premier contact entre les deux membranes, tethering est essentielle pour assurer que la sp&#xE9;cificit&#xE9; est atteint. Il n&#x26;#39;est donc pas surprenant qu&#x26;#39;il existe de nombreuses &#xAB;tethering facteurs&#xAB; impliqu&#xE9;s allant de complexes &#xE0; plusieurs sous, les bispiral&#xE9;s prot&#xE9;ines et triphosphatases guanosine Rab. Parmi les complexes d&#x26;#39;attache &#xE0; plusieurs sous, l&#x26;#39;un des mieux &#xE9;tudi&#xE9;s au niveau mol&#xE9;culaire est le complexe &#xE9;volutif conserv&#xE9;e TRAPP. Il existe deux formes de ce complexe: TRAPP I et II TRAPP. Dans la levure, ces complexes fonctionner dans un certain nombre de processus incluant r&#xE9;ticulum endoplasmique-&#xE0;-Golgi de transport (TRAPP I) et une &#xE9;tape mal d&#xE9;fini &#xE0; la transmission de Golgi (TRAPP II). Parce que le complexe a &#xE9;t&#xE9; la premi&#xE8;re fois en 1998 (1), il ya eu une dizaine d&#x26;#39;ann&#xE9;es d&#x26;#39;&#xE9;tudes qui ont permis de clarifier certains aspects de sa fonction, mais ont &#xE9;galement soulev&#xE9; d&#x26;#39;autres questions. Dans cette revue, nous allons discuter des avanc&#xE9;es r&#xE9;centes dans notre compr&#xE9;hension de la levure et les mammif&#xE8;res TRAPP aux niveaux structurels et fonctionnels et de son r&#xF4;le dans la maladie, tout en essayant de r&#xE9;soudre quelques divergences apparentes et les zones de surbrillance pour des &#xE9;tudes futures.

Le complexe TRAPP: Insights dans son architecture et de la fonction

Vesikel-vermittelten Transport ist ein Prozess, der von praktisch jeder Zelle durchgef&uuml;hrt und ist f&uuml;r die korrekte Ausrichtung und Sekretion von Proteinen erforderlich. So gibt es zahlreiche Akteure, die sicherstellen, dass die Proteine korrekt lokalisiert werden. Insgesamt erfordert Transport Vesikel keimend, Anerkennung der Vesikel von der Membran vorbei und Fusion der Vesikel mit der Ziel-Membran, was zu Lieferung seines Inhalts. Die erste Interaktion zwischen der Vesikel und die Ziel-Membran hat Anbindehaltung genannt wurde. Da dies der erste Kontakt zwischen den beiden Membranen ist, ist die Anbindehaltung wichtig sicherzustellen, dass die Spezifit&auml;t erreicht wird. Es &uuml;berrascht daher nicht, dass gibt es zahlreiche &#39;begrenzende Faktoren&#39; beteiligt exprimierten-komplexe, aufgerollte Spule Proteine und Rab Guanosin Triphosphatases bis hin. Die Anbindehaltung komplexe Multisubunit ist eine der am besten untersuchten auf molekularer Ebene die komplexe evolution&auml;r konservierte TRAPP. Es gibt zwei Arten dieses Komplexes: TRAPP I und II von TRAPP. In der Hefe, diese komplexe Funktion in einer Reihe von Prozessen, einschlie&szlig;lich Endoplasmatisches Retikulum, Golgi-Transport (TRAPP ich) und ein schlecht definierten Schritt auf den Trans-Golgi (TRAPP II). Da die Anlage erstmals 1998 (1) berichtet wurde, gab es ein Jahrzehnt der Studien, die einige Aspekte seiner Funktion gekl&auml;rt haben, sondern haben auch weitere Fragen aufgeworfen. In diesem Bericht besprechen wir die j&uuml;ngsten Fortschritte in unserem Verst&auml;ndnis von Hefe und S&auml;ugetier-TRAPP auf der strukturellen und funktionellen Ebenen und ihre Rolle in der Krankheit beim versuchen, einige offensichtlichen Diskrepanzen zu beheben und Hervorhebung Bereiche f&uuml;r zuk&uuml;nftige Studie.

Der TRAPP-Komplex: Einblicke in die Architektur und Funktion.

Trasporto mediato vescicola &egrave; un processo svolto da praticamente ogni cellula ed &egrave; necessaria per la corretta destinazione e secrezione delle proteine. Come tale, ci sono numerosi giocatori coinvolti per garantire che le proteine sono localizzate correttamente. In generale, trasporto richiede vescicola in erba, riconoscimento della vescicola dalla membrana bersaglio e fusione della vescicola con la membrana bersaglio con conseguente consegna del suo contenuto. L&#39;interazione tra la vescicola e la membrana target iniziale &egrave; stato indicato come tethering. Perch&eacute; questo &egrave; il primo contatto tra le due membrane, tethering &egrave; fondamentale per garantire che la specificit&agrave; &egrave; raggiunto. Non &egrave; quindi sorprendente che vi siano che fattori tethering numerosi coinvolti che vanno dai complessi di questa malattia, le proteine coiled-coil e Rab guanosina triphosphatases. Del multisubunit tethering complessi, uno dei pi&ugrave; studiati a livello molecolare &egrave; il TRAPP evolutivamente conservato complesso. Ci sono due forme di questo complesso: TRAPP I e II TRAPP. Nel lievito, questi complessi di funzionano in una serie di processi tra cui trasporto reticolo endoplasmatico-Golgi (TRAPP io) e un mal passo alla trans Golgi (TRAPP II). Perch&eacute; il complesso fu riportato nel 1998 (1), c&#39;&egrave; stato un decennio di studi che hanno chiarito alcuni aspetti della sua funzione, ma hanno anche sollevato ulteriori domande. In questa recensione, discuteremo i recenti progressi nella nostra comprensione del lievito e mammifere TRAPP a livello strutturale e funzionale e il suo ruolo nella malattia mentre tenta di risolvere alcune apparenti discrepanze ed evidenziando aree per futuri studi.

Il complesso TRAPP: intuizioni nella sua architettura e la funzione.

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&#x26;quot;&#x30C6;&#x30B6;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x56E0;&#x5B50;&#x26;quot;&#x306F;&#x3001;&#x30DE;&#x30EB;&#x30C1;&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x3001;&#x30B3;&#x30A4;&#x30EB;&#x30C9;&#x30B3;&#x30A4;&#x30EB;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x3068;&#x30E9;&#x30D6;&#x306E;&#x30B0;&#x30A2;&#x30CE;&#x30B7;&#x30F3;&#x30C8;&#x30EA;&#x30DB;&#x30B9;&#x30D5;&#x30A1;&#x30BF;&#x30FC;&#x30BC;&#x306B;&#x81F3;&#x308B;&#x307E;&#x3067;&#x304C;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x306E;&#x3067;&#x3001;&#x9A5A;&#x304F;&#x3079;&#x304D;&#x3053;&#x3068;&#x3067;&#x306F;&#x3042;&#x308A;&#x307E;&#x305B;&#x3093;&#x3002;&#x30DE;&#x30EB;&#x30C1;&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x30C6;&#x30B6;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x3001;&#x5206;&#x5B50;&#x30EC;&#x30D9;&#x30EB;&#x3067;&#x5B66;&#x3093;&#x3060;&#x6700;&#x9AD8;&#x306E;&#x4E00;&#x3064;&#x306F;&#x3001;&#x9032;&#x5316;&#x7684;&#x306B;&#x4FDD;&#x5B58;TRAPP&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002; TRAPP&#x79C1;&#x3068;TRAPP II&#xFF1A;&#x3053;&#x306E;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;2&#x3064;&#x306E;&#x5F62;&#x5F0F;&#x304C;&#x3042;&#x308A;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x9175;&#x6BCD;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306F;&#x5C0F;&#x80DE;&#x4F53;&#x304B;&#x3089;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x4F53;&#x8F38;&#x9001;&#xFF08;TRAPP I&#xFF09;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x30C8;&#x30E9;&#x30F3;&#x30B9;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#xFF08;TRAPP II&#xFF09;&#x3067;&#x4E0D;&#x6B63;&#x306B;&#x5B9A;&#x7FA9;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x5DE5;&#x7A0B;&#x3092;&#x542B;&#x3080;&#x30D7;&#x30ED;&#x30BB;&#x30B9;&#x306E;&#x6570;&#x3067;&#x6A5F;&#x80FD;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306F;&#x3001;1998&#x5E74;&#xFF08;1&#xFF09;&#x3067;&#x5831;&#x544A;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x3001;&#x305D;&#x306E;&#x6A5F;&#x80FD;&#x306E;&#x3044;&#x304F;&#x3064;&#x304B;&#x306E;&#x5074;&#x9762;&#x3092;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306B;&#x3057;&#x305F;&#x3060;&#x3051;&#x3067;&#x306A;&#x304F;&#x3001;&#x3055;&#x3089;&#x306A;&#x308B;&#x554F;&#x984C;&#x3092;&#x63D0;&#x8D77;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x7814;&#x7A76;&#x306E;&#x5341;&#x5E74;&#x304C;&#x3042;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x4ECA;&#x5F8C;&#x306E;&#x7814;&#x7A76;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306E;&#x3044;&#x304F;&#x3064;&#x304B;&#x306E;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306A;&#x77DB;&#x76FE;&#x3068;&#x5F37;&#x8ABF;&#x8868;&#x793A;&#x9818;&#x57DF;&#x3092;&#x89E3;&#x6C7A;&#x3057;&#x3088;&#x3046;&#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3068;&#x304D;&#x306B;&#x3053;&#x306E;&#x30EC;&#x30D3;&#x30E5;&#x30FC;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x75BE;&#x60A3;&#x306E;&#x69CB;&#x9020;&#x3068;&#x6A5F;&#x80FD;&#x306E;&#x30EC;&#x30D9;&#x30EB;&#x3068;&#x305D;&#x306E;&#x5F79;&#x5272;&#x3067;&#x9175;&#x6BCD;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x54FA;&#x4E73;&#x52D5;&#x7269;TRAPP&#x306E;&#x6211;&#x3005;&#x306E;&#x7406;&#x89E3;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x6700;&#x8FD1;&#x306E;&#x9032;&#x6B69;&#x306B;&#x3064;&#x3044;&#x3066;&#x8AAC;&#x660E;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;

TRAPP&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#xFF1A;&#x305D;&#x306E;&#x30A2;&#x30FC;&#x30AD;&#x30C6;&#x30AF;&#x30C1;&#x30E3;&#x3068;&#x6A5F;&#x80FD;&#x306E;&#x6D1E;&#x5BDF;

&#xAE30; &#xC911;&#xC7AC; &#xC804;&#xC1A1; &#xAC70;&#xC758; &#xBAA8;&#xB4E0; &#xC138;&#xD3EC;&#xC5D0; &#xC758;&#xD574; &#xC218;&#xD589; &#xD558;&#xB294; &#xD504;&#xB85C;&#xC138;&#xC2A4; &#xC774;&#xBA70; &#xC801;&#xC808; &#xD55C; &#xD0C0;&#xAC9F;&#xD305; &#xBC0F; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xC758; &#xBD84; &#xBE44;&#xC5D0; &#xD544;&#xC694;&#xD55C;. &#xB530;&#xB77C;&#xC11C;, &#xAC70;&#xAE30;&#xC5D0; &#xC218;&#xB9CE;&#xC740; &#xC120;&#xC218;&#xB4E4;&#xC774; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC81C;&#xB300;&#xB85C; &#xC9C0;&#xC5ED;&#xD654; &#xB418;&#xC5B4; &#xBCF4;&#xC7A5; &#xD558;&#xAE30; &#xC704;&#xD574; &#xCC38;&#xC5EC;. &#xC804;&#xBC18;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C;, &#xC804;&#xC1A1; &#xAE30;&#xB97C; &#xC2E0;&#xC9C4;, &#xB300;&#xC0C1; &#xB9C9;&#xC5D0; &#xC758;&#xD574; &#xAE30;&#xC758; &#xC778;&#xC2DD;&#xACFC; &#xADF8; &#xB0B4;&#xC6A9;&#xC758; &#xC804;&#xB2EC;&#xC5D0; &#xB530;&#xB978; &#xB300;&#xC0C1; &#xB9C9;&#xC73C;&#xB85C; &#xAE30;&#xC758; &#xC735;&#xD569;&#xC744; &#xC694;&#xAD6C; &#xD55C;&#xB2E4;. &#xAE30; &#xB300;&#xC0C1; &#xB9C9;&#xC758; &#xCD08;&#xAE30; &#xC0C1;&#xD638;&#xC791;&#xC6A9; tethering&#xC73C;&#xB85C; &#xBD88;&#xB838;&#xB2E4;&#xB294;. &#xB450; &#xC138;&#xD3EC; &#xB9C9; &#xC0AC;&#xC774;&#xC758; &#xCCAB; &#xC811;&#xCD09; &#xC774;&#xBBC0;&#xB85C; &#xBC27;&#xC904;&#xC740; &#xD2B9;&#xC774;&#xC131;&#xC744; &#xC5BB;&#xC744; &#xC218; &#xC788;&#xB2E4; &#xD655;&#xBCF4; &#xC911;&#xC694; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xB530;&#xB77C;&#xC11C; multisubunit &#xB2E8;&#xC9C0;, &#xCF54;&#xC77C; &#xCF54;&#xC77C; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xBC0F; &#xB7A9; guanosine triphosphatases&#xC5D0;&#xC11C;&#xAE4C;&#xC9C0; &#xCC38;&#xC5EC; &#xD558;&#xB294; &#xC218;&#xB9CE;&#xC740; &#39;tethering &#xC694;&#xC778;&#39;&#xC740; &#xB180;&#xB77C;&#xC6B4; &#xC77C;&#xC774; &#xC544;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xBC27;&#xC904;&#xB85C; &#xB9E4;&#xB294; &#xB2E8;&#xC9C0; multisubunit&#xC758; &#xBD84;&#xC790; &#xC218;&#xC900;&#xC5D0;&#xC11C; &#xCD5C;&#xACE0;&#xC758; &#xACF5;&#xBD80; &#xC911; &#xD558;&#xB098;&#xB294; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; &#xC9C4;&#xD654; &#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xBCF4;&#xC874;&#xB41C; &#xD2B8;&#xB7A9;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC774; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C;&#xC758; 2 &#xAC1C;&#xC758; &#xBAA8;&#xC591;&#xC774; &#xC788;&#xB2E4;: &#xD2B8;&#xB7A9; &#xBC0F; &#xD2B8;&#xB7A9; II. &#xD6A8; &#xBAA8;,&#xC774; &#xB2E8;&#xC9C0; &#xB4F1; endoplasmic &#xADF8;&#xBB3C; Golgi &#xC804;&#xC1A1; &#xD504;&#xB85C;&#xC138;&#xC2A4; &#xC218;&#xC5D0; &#xAE30;&#xB2A5; (&#xD2B8;&#xB7A9; &#xB098;)&#xC640; &#xD2B8;&#xB79C;&#xC2A4; Golgi (&#xD2B8;&#xB7A9; II)&#xC5D0; &#xBCD1;&#xC774; &#xC815;&#xC758; &#xB2E8;&#xACC4;. &#xB54C;&#xBB38;&#xC5D0; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; 1998 &#xB144; (1)&#xC5D0;&#xC11C; &#xCC98;&#xC74C; &#xBCF4;&#xACE0;&#xB294;, &#xADF8; &#xD568;&#xC218;&#xC758; &#xBA87; &#xAC00;&#xC9C0; &#xCE21;&#xBA74;&#xC744; &#xBA85;&#xD655;&#xD788; &#xD574;&#xC57C; &#xD558;&#xC9C0;&#xB9CC; &#xCD94;&#xAC00; &#xC9C8;&#xBB38; &#xC81C;&#xAE30; &#xB610;&#xD55C; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC758; 10 &#xB144;&#xC774; &#xB418;&#xC5C8;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC774; &#xB9AC;&#xBDF0;&#xC5D0; &#xC5B4;&#xB5A4; &#xBA85;&#xBC31;&#xD55C; &#xBD88;&#xC77C;&#xCE58;&#xB97C; &#xD574;&#xACB0; &#xD558;&#xAE30; &#xC704;&#xD574; &#xB178;&#xB825; &#xD558; &#xACE0; &#xBBF8;&#xB798; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xC601;&#xC5ED;&#xC744; &#xAC15;&#xC870; &#xD45C;&#xC2DC; &#xD558;&#xB294; &#xB3D9;&#xC548; &#xD6A8; &#xBAA8; &#xBC0F; &#xAD6C;&#xC870;&#xC640; &#xAE30;&#xB2A5; &#xC218;&#xC900; &#xBC0F; &#xC9C8;&#xBCD1;&#xC5D0;&#xC11C;&#xC758; &#xC5ED;&#xD560;&#xC5D0; &#xD3EC;&#xC720;&#xB958; &#xD2B8;&#xB7A9;&#xC758; &#xC6B0;&#xB9AC;&#xC758; &#xC774;&#xD574;&#xC5D0; &#xC788;&#xB294; &#xCD5C;&#xADFC; &#xBC1C;&#xC804; &#xC124;&#xBA85; &#xD569;&#xB2C8;&#xB2E4;.

&#xD2B8;&#xB7A9; &#xBCF5;&#xC7A1;: &#xAD6C;&#xC870; &#xBC0F; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xD1B5;&#xCC30;&#xB825;.

Ves&#xED;culas mediada por el transporte es un proceso llevado a cabo por virtualmente todas las c&#xE9;lulas y es necesario para la orientaci&#xF3;n adecuada y secreci&#xF3;n de prote&#xED;nas. Como tal, existen numerosos actores interesados &#x200B;&#x200B;para asegurarse de que las prote&#xED;nas est&#xE1;n bien localizados. En general, el transporte requiere ves&#xED;cula incipiente reconocimiento, de la ves&#xED;cula por la membrana de destino y la fusi&#xF3;n de la ves&#xED;cula con la membrana diana que resulta en la entrega de su contenido. La interacci&#xF3;n inicial entre la ves&#xED;cula y la membrana de destino ha sido referido como la inmovilizaci&#xF3;n. Debido a que este es el primer contacto entre las dos membranas, la inmovilizaci&#xF3;n es fundamental para garantizar que la especificidad se logra. Por lo tanto, no es sorprendente que hay numerosos &#x26;quot;factores de tethering&#x26;quot; involucrados que van desde complejos multisubunit, prote&#xED;nas en espiral-bobina y trifosfatasas Rab guanosina. De los complejos multisubunit atadura, uno de los m&#xE1;s estudiados a nivel molecular es el complejo de TRAPP conservada evolutivamente. Hay dos formas de este complejo: TRAPP TRAPP I y II. En la levadura, estos complejos de funcionar en un n&#xFA;mero de procesos que incluyen ret&#xED;culo endoplasm&#xE1;tico-a-Golgi transporte (TRAPP I) y un paso mal definida en el trans de Golgi (TRAPP II). Debido a que el complejo fue reportado por primera vez en 1998 (1), ha habido una d&#xE9;cada de estudios que han aclarado algunos aspectos de su funci&#xF3;n, pero tambi&#xE9;n han planteado m&#xE1;s preguntas. En esta revisi&#xF3;n, vamos a discutir los recientes avances en nuestra comprensi&#xF3;n de la levadura y TRAPP mam&#xED;feros en los planos estructurales y funcionales y su papel en la enfermedad, mientras que para tratar de resolver algunas discrepancias aparentes y las &#xE1;reas que destacan para el estudio futuro.

El complejo de TRAPP: Miradas en torno a su arquitectura y funci&#xF3;n

&#x5DF2;&#x94FE;&#x63A5;&#x5230;&#x9AA8;&#x9ABC;&#x808C;&#x7D0A;&#x4E71;&#x9AA8;&#x9ABA;&#x53D1;&#x80B2;&#x4E0D;&#x826F; (SEDT) &#x7A81;&#x53D8;&#x7684;&#x8D29;&#x8FD0;&#x86CB;&#x767D;&#x7C92;&#x5B50;&#x590D;&#x6742; C2 &#x86CB;&#x767D; (TRAPPC2)&#x3001; Trs20p &#x9175;&#x6BCD;&#x54FA;&#x4E73;&#x52A8;&#x7269; ortholog &#x548C;&#x4E2D;&#x7EE7;&#x590D;&#x6742;&#xFF0C;&#x8D29;&#x8FD0;&#x86CB;&#x767D;&#x7C92;&#x5B50; (TRAPP) &#x56CA;&#x6CE1;&#x7684;&#x4E00;&#x4E2A;&#x7EC4;&#x6210;&#x90E8;&#x5206;&#x3002;&#x8010;&#x4EBA;&#x5BFB;&#x5473;&#x7684;&#x662F;&#xFF0C;X-&#x8FDE;&#x9501;&#x7684; TRAPPC2 &#x53EA;&#x662F;&#x4E4B;&#x4E00; Trs20 &#x76F8;&#x5173;&#x57FA;&#x56E0;&#x5728;&#x4EBA;&#x7C7B;&#x4E2D;&#x7684;&#x4E00;&#x79CD;&#x8865;&#x5145;&#x3002;&#x5728;&#x8FD9;&#x91CC;&#x6211;&#x4EEC;&#x662F; TRAPPC2L&#xFF0C;&#x7279;&#x70B9;&#x65B0;&#x9896;&#x3001; &#x9AD8;&#x5EA6;&#x4FDD;&#x5B88;&#x7684;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x86CB;&#x767D;&#x4E0E;&#x76F8;&#x5173;&#x7684; TRAPPC2 &#x548C; YEL048c &#x65E0;&#x7684;&#x9175;&#x6BCD;&#x5F00;&#x653E;&#x8BFB;&#x6846;&#x3002;TRAPPC2L &#x548C; TRAPPC2 &#x57FA;&#x56E0;&#x6210;&#x5BF9;&#x8DE8;&#x7269;&#x79CD;&#x53D1;&#x73B0;&#x548C;&#x663E;&#x793A;&#x5E7F;&#x6CDB;&#x548C;&#x91CD;&#x53E0;&#x7684;&#x8868;&#x8FBE;&#xFF0C;&#x8FD9;&#x8868;&#x660E;&#x5B83;&#x4EEC;&#x7684;&#x529F;&#x80FD;&#x4E0D;&#x540C;&#xFF0C;&#x7531;&#x9175;&#x6BCD;&#x4E92;&#x8865;&#x7814;&#x7A76;&#x548C;&#x751F;&#x5316;&#x7279;&#x6027;&#x652F;&#x6301;&#x7684;&#x6982;&#x5FF5;&#x3002;TRAPPC2L &#x6216; TRAPPC2 &#x5728; HeLa &#x7EC6;&#x80DE;&#x4E2D;&#x7684; RNA &#x5E72;&#x6270;&#x4ECB;&#x5BFC;&#x7EC4;&#x5408;&#x5F0F;&#x5BFC;&#x81F4;&#x788E;&#x7247;&#x7684;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#xFF0C;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x52A8;&#x529B;&#x5B66;&#x4E2D;&#x7684;&#x4E24;&#x79CD;&#x86CB;&#x767D;&#x5206;&#x5B50;&#x6709;&#x7275;&#x8FDE;&#x3002;&#x8702;&#x7A9D;&#x819C;&#x7684;&#x68AF;&#x5EA6;&#x5206;&#x998F;&#x6307;&#x793A; TRAPPC2L &#x627E;&#x5230;&#x4E0E;&#x8702;&#x7A9D;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x7684;&#x4E00;&#x90E8;&#x5206;&#x975E;&#x5E38;&#x4F4E;&#x5BC6;&#x5EA6;&#x819C;&#x800C;&#x5269;&#x4F59;&#x7684;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#xFF0C;&#x4F46;&#x4E0D;&#x662F; TRAPPC2L&#xFF0C;&#x627E;&#x5230;&#x4E0E;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x6807;&#x8BB0;&#x76F8;&#x5173;&#x8054;&#x3002;YEL048c &#x663E;&#x793A;&#x4E0E;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x4E8C;&#x7F16;&#x7801;&#x57FA;&#x56E0;&#x9057;&#x4F20;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x548C;&#x57FA;&#x56E0;&#x4EA7;&#x7269;&#x4E0E; co-fractionates &#x548C;&#x9175;&#x6BCD; TRAPP &#x4E8C;&#x8FDB;&#x884C;&#x4EA4;&#x4E92;&#x3002;&#x4E24;&#x8005;&#x5408;&#x8BA1;&#x8FD9;&#x4E9B;&#x7ED3;&#x679C;&#x8868;&#x660E; TRAPPC2L &#x548C;&#x5176;&#x9175;&#x6BCD; ortholog YEL048c &#x662F;&#x65B0;&#x578B;&#x53EF;&#x8C03;&#x8282;&#x529F;&#x80FD;&#x7684;&#x590D;&#x6742;&#x7684;&#x5408;&#x5531;&#x961F; II &#x7684;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x7684;&#x86CB;&#x767D;&#x3002;

TRAPPC2L &#x662F;&#x65B0;&#x9896;&#x7684;&#x3001; &#x9AD8;&#x5EA6;&#x4FDD;&#x5B88;&#x7684;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x7684;&#x86CB;&#x767D;&#x3002;

Mutations in the trafficking protein particle complex C2 protein (TRAPPC2), a mammalian ortholog of yeast Trs20p and a component of the trafficking protein particle (TRAPP) vesicle tethering complex, have been linked to the skeletal disorder spondyloepiphyseal dysplasia tarda (SEDT). Intriguingly, the X-linked TRAPPC2 is just one of a complement of Trs20-related genes in humans. Here we characterize TRAPPC2L, a novel, highly conserved TRAPP-interacting protein related to TRAPPC2 and the uncharacterized yeast open reading frame YEL048c. TRAPPC2L and TRAPPC2 genes are found in pairs across species and show broad and overlapping expression, suggesting they are functionally distinct, a notion supported by yeast complementation studies and biochemical characterization. RNA interference-mediated knockdown of either TRAPPC2L or TRAPPC2 in HeLa cells leads to fragmentation of the Golgi, implicating both proteins in Golgi dynamics. Gradient fractionation of cellular membranes indicates that TRAPPC2L is found with a portion of cellular TRAPP on very low-density membranes whereas the remainder of TRAPP, but not TRAPPC2L, is found associated with Golgi markers. YEL048c displays genetic interactions with TRAPP II-encoding genes and the gene product co-fractionates with and interacts with yeast TRAPP II. Taken together these results indicate that TRAPPC2L and its yeast ortholog YEL048c are novel TRAPP-interacting proteins that may modulate the function of the TRAPP II complex.

TRAPPC2L is a novel, highly conserved TRAPP-interacting protein.

Des mutations dans la prot&#xE9;ine de particules trafic des prot&#xE9;ines complexes C2 (TRAPPC2), un orthologue mammif&#xE8;re du Trs20p levure et une composante de la particule prot&#xE9;ique trafic (TRAPP) complexe tethering v&#xE9;sicule, ont &#xE9;t&#xE9; li&#xE9;s &#xE0; des troubles du squelette spondylo&#xE9;piphysaire tarda dysplasie (SEDT). Curieusement, le X-li&#xE9;e TRAPPC2 n&#x26;#39;est qu&#x26;#39;un d&#x26;#39;un compl&#xE9;ment de Trs20 g&#xE8;nes li&#xE9;s chez les humains. Nous caract&#xE9;risons ici TRAPPC2L, un roman, hautement conserv&#xE9; TRAPP-interacting protein li&#xE9;e &#xE0; TRAPPC2 et la levure non caract&#xE9;ris&#xE9;s ouvert YEL048c cadre de lecture. TRAPPC2L et les g&#xE8;nes TRAPPC2 sont trouv&#xE9;s dans les paires entre les esp&#xE8;ces et montrent une expression large et qui se chevauchent, ce qui sugg&#xE8;re qu&#x26;#39;ils sont fonctionnellement distincte, une notion appuy&#xE9;e par des &#xE9;tudes de compl&#xE9;mentation de levures et de caract&#xE9;risation biochimique. L&#x26;#39;interf&#xE9;rence ARN m&#xE9;di&#xE9;e par effet de choc soit TRAPPC2L ou TRAPPC2 dans les cellules HeLa conduit &#xE0; la fragmentation de l&#x26;#39;appareil de Golgi, impliquant deux prot&#xE9;ines dans la dynamique de Golgi. D&#xE9;grad&#xE9; de fractionnement des membranes cellulaires indique que TRAPPC2L se trouve avec une partie de cellulaire TRAPP sur les membranes de tr&#xE8;s faible densit&#xE9;, tandis que le reste de TRAPP, mais pas TRAPPC2L, se trouve associ&#xE9; &#xE0; des marqueurs de Golgi. YEL048c affiche les interactions g&#xE9;n&#xE9;tiques avec TRAPP II g&#xE8;nes codant pour et le produit du g&#xE8;ne co-fractionne et interagit avec de la levure TRAPP II. Pris ensemble, ces r&#xE9;sultats indiquent que TRAPPC2L et son orthologue levure YEL048c sont de nouveaux TRAPP-interaction des prot&#xE9;ines qui peuvent moduler la fonction du complexe TRAPP II.

TRAPPC2L est un roman, hautement conserv&#xE9; TRAPP-interacting protein

Mutationen in den Drogenhandel Protein Partikel komplexe C2 Protein (TRAPPC2), ein S&auml;ugetier-Ortholog Hefe Trs20p und Bestandteil der Menschenhandel Protein Partikel (TRAPP) Vesikel Anbindehaltung Komplex, verkn&uuml;pft wurden die Skelett-Erkrankung, spondyloepiphys&auml;re, verz&ouml;gerte (SEDT). Interessanterweise geh&ouml;rt der X-chromosomalen TRAPPC2 nur ein Satz von Genen im Zusammenhang mit Trs20, beim Menschen. Hier pr&auml;gen wir TRAPPC2L, eine neuartige, stark konservierten TRAPP-Interaktion Protein im Zusammenhang mit TRAPPC2 und die offene Leseraster YEL048c von uncharakterisiertes Hefe. TRAPPC2L und TRAPPC2-gen sind paarweise Arten gefunden und zeigen eine Breite und &uuml;berlappende Ausdruck, was darauf hindeutet, dass sie funktionell unterscheiden, eine Vorstellung von Hefe Komplementation Studien und biochemische Charakterisierung. RNA Interferenz-vermittelte Niederschlag von TRAPPC2L oder TRAPPC2 in HeLa-Zellen f&uuml;hrt zur Fragmentierung des Golgi, zielbewu&szlig;t beide Proteine in Golgi-Dynamik. Gradient Fraktionierung von Zellmembranen zeigt, dass TRAPPC2L mit einem Teil der zellul&auml;ren TRAPP auf sehr niedriger Dichte Membranen gefunden wird, w&auml;hrend der Rest der TRAPP, aber nicht TRAPPC2L, zugeordnete Golgi Marker gefunden ist. YEL048c zeigt genetische Interaktionen mit TRAPP II-Kodierung Gene und das Genprodukt mit co-fractionates und interagiert mit Hefe TRAPP II. Zusammengenommen zeigen diese Ergebnisse, dass TRAPPC2L und seine Hefe Ortholog YEL048c Roman TRAPP-Interaktion Proteine sind, die die Funktion des komplexen TRAPP II modulieren kann.

TRAPPC2L ist ein neuartiges, hoch konservierte TRAPP-Interaktion Protein.

Mutazioni il traffico delle particelle complessa C2 proteina (TRAPPC2), un mammifero ortholog di lievito Trs20p e una componente della vescicola di particella (TRAPP) proteine traffico tethering complessi, sono stati collegati alla tarda di displasia spondilo epifisaria malattia scheletrica (SEDT). Curiosamente, la TRAPPC2 legata al X &egrave; solo uno di un complemento dei geni correlati a Trs20 negli esseri umani. Qui ci caratterizzano TRAPPC2L, una proteina altamente conservata, romanzo TRAPP-interacting relative al TRAPPC2 e open reading frame del lievito atipici YEL048c. Geni TRAPPC2L e TRAPPC2 si trovano negli accoppiamenti tra specie e mostrano ampie e sovrapposte espressione, suggerendo che sono funzionalmente distinte, una nozione supportato da studi di complementazione di lievito e caratterizzazione biochimica. Atterramento di interferenza-mediated RNA di TRAPPC2L o di TRAPPC2 in cellule HeLa conduce alla frammentazione di Golgi, implicando sia proteine nelle dinamiche di Golgi. Gradiente frazionamento delle membrane cellulari indica che TRAPPC2L &egrave; stata trovata con una porzione di TRAPP cellulare su membrane a bassa densit&agrave; molto considerando il resto dei TRAPP, ma non TRAPPC2L, &egrave; risultato associato con marcatori di Golgi. YEL048c Visualizza interazioni genetiche con geni codifica TRAPP II e il prodotto del gene co-fractionates con e interagisce con lievito TRAPP II. Presi insieme questi risultati indicano che il TRAPPC2L e il lievito ortholog YEL048c sono romanzo proteine interagenti TRAPP che possono modulare la funzione del complesso II TRAPP.

TRAPPC2L &egrave; una proteina altamente conservata, romanzo TRAPP interagenti.

&#x4EBA;&#x8EAB;&#x58F2;&#x8CB7;&#x306E;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;&#x7C92;&#x5B50;&#x8907;&#x5408;C2&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#xFF08;TRAPPC2&#xFF09;&#x3001;&#x9175;&#x6BCD;Trs20p&#x3068;&#x4EBA;&#x8EAB;&#x58F2;&#x8CB7;&#x306E;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;&#x7C92;&#x5B50;&#xFF08;TRAPP&#xFF09;&#x5C0F;&#x80DE;&#x30C6;&#x30B6;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;&#x6210;&#x5206;&#x306E;&#x54FA;&#x4E73;&#x985E;&#x30AA;&#x30EB;&#x30BD;&#x30ED;&#x30B0;&#x306E;&#x5909;&#x7570;&#x306F;&#x3001;&#x9AA8;&#x683C;&#x75BE;&#x60A3;&#x810A;&#x690E;&#x7570;&#x5F62;&#x6210;&#x6669;&#x767A;&#x6027;&#xFF08;SEDT&#xFF09;&#x306B;&#x30EA;&#x30F3;&#x30AF;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3002;&#x8208;&#x5473;&#x6DF1;&#x3044;&#x3053;&#x3068;&#x306B;&#x3001;X&#x9023;&#x9396;TRAPPC2&#x3060;&#x3051;&#x3067;&#x3001;&#x30D2;&#x30C8;&#x306E;Trs20&#x95A2;&#x9023;&#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x306E;&#x88DC;&#x6570;&#x306E;&#x4E00;&#x3064;&#x3067;&#x3059;&#x3002;&#x3053;&#x3053;&#x3067;&#x306F;&#x3001;TRAPPC2L&#x3001;&#x5C0F;&#x8AAC;&#x3001;TRAPPC2&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x3057;&#x3066;&#x9AD8;&#x5EA6;&#x306B;&#x4FDD;&#x5B58;&#x3055;&#x308C;TRAPP&#x3068;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3059;&#x308B;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x3068;&#x672A;&#x540C;&#x5B9A;&#x9175;&#x6BCD;&#x30AA;&#x30FC;&#x30D7;&#x30F3;&#x30EA;&#x30FC;&#x30C7;&#x30A3;&#x30F3;&#x30B0;&#x30D5;&#x30EC;&#x30FC;&#x30E0;YEL048c&#x3092;&#x7279;&#x5FB4;&#x4ED8;&#x3051;&#x308B;&#x3002; TRAPPC2L&#x3068;TRAPPC2&#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x306F;&#x7A2E;&#x9593;&#x3067;&#x30DA;&#x30A2;&#x3067;&#x767A;&#x898B;&#x3057;&#x3001;&#x305D;&#x308C;&#x3089;&#x304C;&#x6A5F;&#x80FD;&#x7684;&#x306B;&#x7570;&#x306A;&#x3063;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x9175;&#x6BCD;&#x306E;&#x76F8;&#x88DC;&#x6027;&#x306E;&#x7814;&#x7A76;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x751F;&#x5316;&#x5B66;&#x7684;&#x7279;&#x6027;&#x3067;&#x30B5;&#x30DD;&#x30FC;&#x30C8;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x6982;&#x5FF5;&#x3092;&#x793A;&#x5506;&#x3057;&#x3001;&#x5E83;&#x7BC4;&#x304B;&#x3064;&#x91CD;&#x8907;&#x8868;&#x73FE;&#x3092;&#x793A;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002; HeLa&#x7D30;&#x80DE;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;TRAPPC2L&#x307E;&#x305F;&#x306F;TRAPPC2&#x306E;&#x3044;&#x305A;&#x308C;&#x304B;&#x306E;RNA&#x5E72;&#x6E09;&#x306B;&#x3088;&#x308B;&#x30CE;&#x30C3;&#x30AF;&#x30C0;&#x30A6;&#x30F3;&#x306F;&#x3001;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x4F53;&#x30C0;&#x30A4;&#x30CA;&#x30DF;&#x30AF;&#x30B9;&#x306E;&#x4E21;&#x65B9;&#x304C;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3057;&#x305F;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x3092;&#x3001;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x88C5;&#x7F6E;&#x306E;&#x65AD;&#x7247;&#x5316;&#x306B;&#x3064;&#x306A;&#x304C;&#x308B;&#x3002;&#x7D30;&#x80DE;&#x819C;&#x306E;&#x52FE;&#x914D;&#x5206;&#x753B;&#x306F;&#x3001;&#x305D;&#x306E;TRAPPC2L&#x304C;TRAPP&#x306E;&#x6B8B;&#x308A;&#x306E;&#x90E8;&#x5206;&#x306B;&#x5BFE;&#x3057;&#x3001;&#x975E;&#x5E38;&#x306B;&#x4F4E;&#x5BC6;&#x5EA6;&#x306E;&#x819C;&#x4E0A;&#x306E;&#x7D30;&#x80DE;&#x306E;TRAPP&#x306E;&#x90E8;&#x5206;&#x3067;&#x767A;&#x898B;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x304C;&#x3001;TRAPPC2L&#x307E;&#x305B;&#x3093;&#x304C;&#x3001;&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x4F53;&#x306E;&#x30DE;&#x30FC;&#x30AB;&#x30FC;&#x306B;&#x95A2;&#x9023;&#x4ED8;&#x3051;&#x3089;&#x308C;&#x3066;&#x767A;&#x898B;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002; YEL048c&#x306F;TRAPP II&#x3092;&#x30B3;&#x30FC;&#x30C9;&#x3059;&#x308B;&#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x3068;&#x306E;&#x907A;&#x4F1D;&#x5B50;&#x7523;&#x7269;&#x306E;&#x5171;&#x540C;fractionates&#x3068;&#x907A;&#x4F1D;&#x306E;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3092;&#x8868;&#x793A;&#x3057;&#x3001;&#x9175;&#x6BCD;TRAPP II&#x3068;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3059;&#x308B;&#x3002;&#x4E00;&#x7DD2;&#x306B;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x7D50;&#x679C;&#x306F;TRAPPC2L&#x3068;&#x305D;&#x306E;&#x9175;&#x6BCD;&#x30AA;&#x30EB;&#x30BD;&#x30ED;&#x30B0;YEL048c&#x304C;TRAPP II&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;&#x6A5F;&#x80FD;&#x3092;&#x8ABF;&#x7BC0;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x3067;&#x304D;&#x308B;&#x5C0F;&#x8AAC;TRAPP&#x3068;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3059;&#x308B;&#x86CB;&#x767D;&#x8CEA;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;

TRAPPC2L&#x306F;&#x9AD8;&#x5EA6;&#x306B;&#x4FDD;&#x5B58;&#x3055;&#x308C;TRAPP&#x3068;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x3059;&#x308B;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x3001;&#x5C0F;&#x8AAC;&#x3067;&#x3059;&#x3002;

&#xB3CC;&#xC5F0;&#xBCC0;&#xC774; &#xBC00;&#xB9E4; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC785;&#xC790; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; C2 (TRAPPC2), &#xD6A8; Trs20p &#xD3EC;&#xC720;&#xB958; ortholog &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xACFC; &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD558; &#xACE0;, &#xBC27;&#xC904;&#xB85C; &#xB9E4;&#xB294; &#xBC00;&#xB9E4; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC785;&#xC790; (&#xD2B8;&#xB7A9;) &#xAE30;&#xC758; &#xAD6C;&#xC131; &#xC694;&#xC18C; &#xACE8;&#xACA9; &#xC7A5;&#xC560; spondyloepiphyseal &#xBC1C;&#xC721; &#xC774;&#xC0C1; tarda (SEDT)&#xC5D0; &#xC5F0;&#xACB0; &#xB418;&#xC5C8;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xAE00;&#xC5D0;, X&#xC5D0; &#xC5F0;&#xACB0; &#xB41C; TRAPPC2 &#xC778;&#xAC04;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC720;&#xC804;&#xC790; Trs20 &#xAD00;&#xB828; &#xBCF4;&#xC644; &#xC911; &#xD558;&#xB098;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;. &#xC5EC;&#xAE30; &#xC6B0;&#xB9AC; &#xC18C;&#xC124;, &#xACE0;&#xB3C4;&#xB85C; &#xBCF4;&#xC874; TRAPP &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xAD00;&#xB828; TRAPPC2 &#xBC0F; &#xC0C8;&#xB86D;&#xAC70;&#xB098; &#xD6A8; &#xBAA8; &#xC5F4;&#xB824;&#xC788;&#xB294; &#xB3C5;&#xC11C; &#xD504;&#xB808;&#xC784; YEL048c TRAPPC2L, &#xD2B9;&#xC9D5;. TRAPPC2L &#xBC0F; TRAPPC2 &#xC720;&#xC804;&#xC790; &#xC30D;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC885;&#xC5D0; &#xAC78;&#xCCD0; &#xBC1C;&#xACAC; &#xB418; &#xACE0; &#xAD11;&#xBC94;&#xC704; &#xD55C; &#xD45C;&#xC2DC; &#xD558; &#xACE0; &#xADF8;&#xB4E4;&#xC740; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xB69C;&#xB837;&#xD55C; &#xC81C;&#xC548; &#xC2DD; &#xACB9;&#xCE58;&#xB294; &#xAC1C;&#xB150; &#xD6A8; &#xBAA8; &#xBCF4;&#xC644;&#xC131; &#xC5F0;&#xAD6C; &#xBC0F; &#xC0DD; &#xD654; &#xD655; &#xC801;&#xC778; &#xD2B9;&#xC131;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC9C0; &#xC6D0;&#xD558;&#xB294;. TRAPPC2L &#xB610;&#xB294; TRAPPC2 &#xD5EC;&#xB7EC; &#xC138;&#xD3EC;&#xC5D0;&#xC11C; RNA &#xAC04;&#xC12D; &#xC911;&#xC7AC; &#xCD5C;&#xC800;&#xC758; Golgi &#xC5ED;&#xD559;&#xC5D0;&#xC11C; &#xB450; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC5F0;&#xB8E8; Golgi&#xC758; &#xBD84;&#xC5F4;&#xC774; &#xB048;&#xB2E4;. &#xC138;&#xD3EC; &#xB9C9;&#xC758; &#xADF8;&#xB77C;&#xB370;&#xC774;&#xC158; &#xBD84;&#xB958; TRAPPC2L &#xBC1C;&#xACAC; &#xB418;&#xB294; &#xBD80;&#xBD84; &#xC140;&#xB8F0;&#xB7EC; &#xD2B8;&#xB7A9;&#xC758; &#xC544;&#xC8FC; &#xC800;&#xBC00;&#xB3C4; &#xC138;&#xD3EC; &#xB9C9;&#xC5D0; &#xD2B8;&#xB7A9;, &#xD558;&#xC9C0;&#xB9CC; &#xD558;&#xC9C0; TRAPPC2L, &#xB098;&#xBA38;&#xC9C0; Golgi &#xD45C;&#xC2DC;&#xC640; &#xAD00;&#xB828; &#xB41C; &#xBC1C;&#xACAC;&#xC740; &#xBC18;&#xBA74; &#xB098;&#xD0C0;&#xB0C5;&#xB2C8;&#xB2E4;. YEL048c &#xD2B8;&#xB7A9; II &#xC778;&#xCF54;&#xB529; &#xC720;&#xC804;&#xC790;&#xC640; &#xC720;&#xC804;&#xC790; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9; &#xD45C;&#xC2DC; &#xD558; &#xACE0; &#xC720;&#xC804;&#xC790; &#xC81C;&#xD488;&#xACFC; &#xD568;&#xAED8; co-fractionates &#xD6A8; TRAPP II&#xC640; &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9;. &#xD568;&#xAED8; &#xC774;&#xB7EC;&#xD55C; &#xACB0;&#xACFC; TRAPPC2L &#xBC0F; yel048c&#xC758; &#xD6A8; &#xBAA8; ortholog &#xBCF5;&#xC7A1; &#xD55C; &#xD2B8;&#xB7A9; II&#xC758; &#xAE30;&#xB2A5;&#xC744; &#xC870;&#xC808; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4; &#xC18C;&#xC124; TRAPP &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8;&#xC740; &#xB098;&#xD0C0;&#xB0C5;&#xB2C8;&#xB2E4;.

TRAPPC2L &#xC18C;&#xC124;, &#xACE0;&#xB3C4;&#xB85C; &#xBCF4;&#xC874; TRAPP &#xC0C1;&#xD638; &#xC791;&#xC6A9; &#xB2E8;&#xBC31;&#xC9C8; &#xC774;&#xB2E4;.

Las mutaciones en la prote&#xED;na de tr&#xE1;fico de prote&#xED;nas de part&#xED;culas complejos C2 (TRAPPC2), un mam&#xED;fero de Trs20p ort&#xF3;logo de levadura y un componente de la part&#xED;cula de tr&#xE1;fico de prote&#xED;nas (Trapp) complejo de ves&#xED;culas inmovilizaci&#xF3;n, se han relacionado con el trastorno del esqueleto espondiloepifisaria tarda displasia (SEDT). Curiosamente, la ligada al cromosoma X TRAPPC2 es s&#xF3;lo uno de un complemento de Trs20 genes relacionados con los seres humanos. Aqu&#xED; se caracterizan TRAPPC2L, una novela, muy conservadas Trapp-que interact&#xFA;an las prote&#xED;nas relacionadas con TRAPPC2 y la levadura sin caracterizar YEL048c marco de lectura abierto. TRAPPC2L y los genes TRAPPC2 se encuentran en pares a trav&#xE9;s de las especies y muestran una expresi&#xF3;n amplia y se superponen, lo que sugiere que son funcionalmente distinta, una idea apoyada por los estudios de complementaci&#xF3;n de la levadura y la caracterizaci&#xF3;n bioqu&#xED;mica. ARN de interferencia mediada por ca&#xED;da de cualquiera de las TRAPPC2L o TRAPPC2 en c&#xE9;lulas HeLa conduce a la fragmentaci&#xF3;n del aparato de Golgi, que implican a ambas prote&#xED;nas en la din&#xE1;mica del aparato de Golgi. Gradiente de fraccionamiento de las membranas celulares indica que TRAPPC2L se encuentra con una porci&#xF3;n de TRAPP celular en las membranas de muy baja densidad, mientras que el resto de TRAPP, pero no TRAPPC2L, se encuentra asociada con marcadores de Golgi. YEL048c muestra interacciones gen&#xE9;ticas con TRAPP II-codificaci&#xF3;n de los genes y el producto del gen co-fracciona con e interact&#xFA;a con levadura TRAPP II. Tomados en conjunto estos resultados indican que la levadura TRAPPC2L y su ort&#xF3;logo YEL048c son nuevos Trapp-que interact&#xFA;an las prote&#xED;nas que pueden modular la funci&#xF3;n del complejo de TRAPP II.

TRAPPC2L es una novela, muy conservadas TRAPP interacci&#xF3;n prote&#xED;na-

&#x6211;&#x4EEC;&#x76EE;&#x524D;&#x78C1;&#x5171;&#x632F; (MR) &#x4E00;&#x540D; 6 &#x5C81;&#x5973;&#x7AE5;&#x8111;&#x5F71;&#x50CF;&#x5B66;&#x8868;&#x73B0;&#x4E0E;&#x81F4;&#x547D;&#x566C;&#x8840;&#x7EC6;&#x80DE;&#x7EFC;&#x5408;&#x75C7; (HPS) &#xFF1B;&#x6269;&#x6563;&#x52A0;&#x6743;&#x6210;&#x50CF;&#x663E;&#x793A;&#x5F02;&#x5E38;&#x5F3A;&#x5EA6;&#x4E2D;&#x7684;&#x767D;&#x8272;&#x7269;&#x8D28;&#x548C;&#x6574;&#x4E2A;&#x80FC;&#x80DD;&#x4F53;&#x3002;&#x9AD8;&#x538B;&#x94A0;&#x706F;&#x662F;&#x7F55;&#x89C1;&#x7684;&#x75BE;&#x75C5;&#xFF0C;&#x5F71;&#x54CD;&#x5355;&#x6838;&#x541E;&#x566C;&#x7EC6;&#x80DE;&#x7CFB;&#x7EDF;&#x548C;&#x4E0D;&#x5BFB;&#x5E38;&#x6D89;&#x53CA;&#x4E2D;&#x67A2;&#x795E;&#x7ECF;&#x7CFB;&#x7EDF;&#x3002;&#x5404;&#x79CD;&#x6210;&#x50CF; mr &#x7684;&#x9AD8;&#x538B;&#x94A0;&#x706F;&#x7684;&#x62A5;&#x9053;&#xFF0C;&#x4F46;&#x672A;&#x6709;&#x62A5;&#x6848;&#x9650;&#x5236;&#x7684;&#x6C34;&#x5F25;&#x6563;&#x5728;&#x6574;&#x4E2A;&#x7684;&#x80FC;&#x80DD;&#x4F53;&#x75C5;&#x53D8;&#x548C;&#x8111;&#x767D;&#x8D28;&#x75C5;&#x53D8;&#x3002;

&#x4E0E;&#x9650;&#x5236;&#x7684;&#x6C34;&#x5206;&#x5B50;&#x6269;&#x6563;&#x7684;&#x566C;&#x8840;&#x7EC6;&#x80DE;&#x7EFC;&#x5408;&#x5F81;&#x8111;&#x80FC;&#x80DD;&#x4F53;&#x548C;&#x5F25;&#x6F2B;&#x6027;&#x767D;&#x8D28;&#x75C5;&#x53D8;&#x3002;

We present magnetic resonance (MR) imaging findings of the brain of a 6-year-old girl with fatal hemophagocytic syndrome (HPS); diffusion-weighted imaging shows abnormal intensity in the white matter and entire corpus callosum. HPS is a rare disorder that affects the mononuclear phagocyte system and not uncommonly involves the central nervous system. Various MR imaging findings of HPS have been reported, but restricted water diffusion throughout the entire corpus callosum lesion and lesions of the white matter have not been reported.

Callosal and diffuse white matter lesions with restricted water diffusion in hemophagocytic syndrome.

Nous pr&#xE9;sentons les r&#xE9;sultats d&#x26;#39;imagerie par r&#xE9;sonance magn&#xE9;tique (MR) du cerveau d&#x26;#39;une jeune fille de 6 ans avec le syndrome d&#x26;#39;activation macrophagique fatale (HPS); pond&#xE9;r&#xE9;e en diffusion d&#x26;#39;imagerie montre l&#x26;#39;intensit&#xE9; anormale dans la substance blanche et le corps calleux entier. HPS est un trouble rare qui affecte le syst&#xE8;me des phagocytes mononucl&#xE9;&#xE9;s et non implique rare du syst&#xE8;me nerveux central. Divers r&#xE9;sultats de l&#x26;#39;imagerie IRM de HPS ont &#xE9;t&#xE9; signal&#xE9;s, mais la diffusion de l&#x26;#39;eau restreint tout au long de la l&#xE9;sion du corps calleux et des l&#xE9;sions ensemble de la mati&#xE8;re blanche n&#x26;#39;ont pas &#xE9;t&#xE9; signal&#xE9;s.

Calleuses et des l&#xE9;sions diffuses de la substance blanche avec diffusion de l&#x26;#39;eau restreint dans le syndrome d&#x26;#39;activation macrophagique

Wir pr&auml;sentieren Magnetresonanz (MR) bildgebende Befunde des Gehirns eines 6 Jahre alten M&auml;dchens mit schwerwiegenden H&auml;mophagozytisches Syndrom (HPS); diffusionsgewichtete Bildgebung zeigt ungew&ouml;hnliche Intensit&auml;t in der wei&szlig;en Substanz und die gesamte Corpus Callosum. HPS ist eine seltene Erkrankung, die mononukle&auml;ren Phagozyten System beeinflusst und nicht selten umfasst das zentrale Nervensystem. Verschiedene Herr bildgebende Befunde von HPS berichtet worden, aber eingeschr&auml;nkte Wasser Verbreitung w&auml;hrend des gesamten Corpus-Callosum-L&auml;sion und L&auml;sionen der wei&szlig;en Substanz wurden nicht gemeldet.

Callosal und diffuse wei&szlig;en Substanz L&auml;sionen mit eingeschr&auml;nkten Wasser Verbreitung in H&auml;mophagozytisches Syndrom.

Vi presentiamo la risonanza magnetica (MR) risultati di imaging del cervello di un 6-anno-vecchia ragazza con Sindrome emofagocitica fatale (HPS); Diffusion-weighted imaging dimostra anormale intensit&agrave; nella sostanza bianca e intero corpo calloso. HPS &egrave; una malattia rara che colpisce il sistema mononucleare fagocitaria e insolitamente non coinvolge il sistema nervoso centrale. Sono stati segnalati vari MR imaging risultati di HPS, ma acqua limitata diffusione in tutta l&#39;intero corpo calloso lesione e lesioni della sostanza bianca non sono stati segnalati.

Lesioni della sostanza bianca interessamento e diffusa con la diffusione di acqua limitato nella Sindrome emofagocitica.

&#x6211;&#x3005;&#x306F;&#x81F4;&#x547D;&#x7684;&#x306A;&#x8840;&#x7403;&#x8CAA;&#x98DF;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#xFF08;HPS&#xFF09;&#x3068;6&#x6B73;&#x306E;&#x5C11;&#x5973;&#x306E;&#x8133;&#x306E;&#x78C1;&#x6C17;&#x5171;&#x9CF4;&#xFF08;MR&#xFF09;&#x753B;&#x50CF;&#x6240;&#x898B;&#x3092;&#x63D0;&#x793A;&#x3057;&#x3001;&#x62E1;&#x6563;&#x5F37;&#x8ABF;&#x753B;&#x50CF;&#x306F;&#x3001;&#x767D;&#x8CEA;&#x306E;&#x7570;&#x5E38;&#x306A;&#x5F37;&#x3055;&#x3068;&#x5168;&#x4F53;&#x306E;&#x6881;&#x3092;&#x793A;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002; HPS&#x306F;&#x3001;&#x5358;&#x6838;&#x98DF;&#x7D30;&#x80DE;&#x7CFB;&#x306B;&#x5F71;&#x97FF;&#x3092;&#x4E0E;&#x3048;&#x308B;&#x3068;&#x7A00;&#x306B;&#x4E2D;&#x67A2;&#x795E;&#x7D4C;&#x7CFB;&#x304C;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3057;&#x306A;&#x3044;&#x307E;&#x308C;&#x306A;&#x75BE;&#x60A3;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002; HPS&#x306E;&#x69D8;&#x3005;&#x306E;MR&#x753B;&#x50CF;&#x6240;&#x898B;&#x304C;&#x5831;&#x544A;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x304C;&#x3001;&#x5168;&#x4F53;&#x306E;&#x8133;&#x6881;&#x75C5;&#x5909;&#x3068;&#x767D;&#x8CEA;&#x306E;&#x75C5;&#x5909;&#x5168;&#x4F53;&#x306B;&#x5236;&#x9650;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x6C34;&#x306E;&#x62E1;&#x6563;&#x304C;&#x5831;&#x544A;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x306A;&#x3044;&#x3002;

&#x8840;&#x7403;&#x8CAA;&#x98DF;&#x75C7;&#x5019;&#x7FA4;&#x306E;&#x5236;&#x9650;&#x4ED8;&#x304D;&#x6C34;&#x306E;&#x62E1;&#x6563;&#x3068;&#x8133;&#x6881;&#x3068;&#x3073;&#x307E;&#x3093;&#x6027;&#x767D;&#x8CEA;&#x75C5;&#x5909;

&#xC6B0;&#xB9AC;&#xB294; &#xD604;&#xC7AC; &#xC790;&#xAE30; &#xACF5;&#xBA85; (MR) &#xC774;&#xBBF8;&#xC9D5; &#xC5F0;&#xAD6C; &#xACB0;&#xACFC; 6-&#xC62C;&#xD574;-&#xB299;&#xC740; &#xC5EC;&#xC790;&#xB294; &#xB1CC;&#xC758; &#xCE58;&#xBA85;&#xC801;&#xC778; hemophagocytic &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70; (HPS); &#xBCF4;&#xAE09;&#xC774; &#xC911; &#xC774;&#xBBF8;&#xC9D5; &#xD654;&#xC774;&#xD2B8; &#xBB38;&#xC81C;&#xC640; &#xC804;&#xCCB4; &#xC2E0;&#xCCB4; callosum &#xBE44;&#xC815;&#xC0C1;&#xC801;&#xC778; &#xAC15;&#xB3C4; &#xBCF4;&#xC5EC;&#xC90D;&#xB2C8;&#xB2E4;. HPS &#xB2E8; &#xC2DD; &#xC138;&#xD3EC; &#xC2DC;&#xC2A4;&#xD15C;&#xC5D0; &#xC601;&#xD5A5;&#xC744; &#xBBF8;&#xCE58;&#xB294; &#xD558;&#xC9C0; &#xB300;&#xB2E8;&#xD788; &#xC911;&#xC559; &#xC2E0; &#xACBD;&#xACC4;&#xB97C; &#xD3EC;&#xD568; &#xD558;&#xB294; &#xD76C;&#xADC0; &#xC9C8;&#xD658; &#xC774;&#xB2E4;. HPS&#xC758; &#xB2E4;&#xC591; &#xD55C; &#xBBF8;&#xC2A4;&#xD130; &#xC774;&#xBBF8;&#xC9D5; &#xC5F0;&#xAD6C; &#xACB0;&#xACFC; &#xBCF4;&#xACE0;&#xAC00; &#xC788;&#xC9C0;&#xB9CC; &#xC804;&#xCCB4; &#xC2E0;&#xCCB4; callosum &#xBCD1; &#xBCC0; &#xBC0F; &#xBC31;&#xC0C9; &#xC9C8; &#xC7A5;&#xC560;&#xB97C; &#xD1B5;&#xD574; &#xC81C;&#xD55C; &#xB41C; &#xBB3C; &#xD655;&#xC0B0;&#xC744; &#xBCF4;&#xACE0; &#xD558;&#xC9C0; &#xC54A;&#xC740;.

Hemophagocytic &#xC99D;&#xD6C4;&#xAD70;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC81C;&#xD55C; &#xB41C; &#xBB3C; &#xD655;&#xC0B0; &#xB41C; callosal &#xBC0F; &#xD655;&#xC0B0; &#xBC31; &#xC9C8; &#xBCD1; &#xBCC0;.

Se presenta la resonancia magn&#xE9;tica (RM) los hallazgos de imagen del cerebro de una ni&#xF1;a de 6 a&#xF1;os de edad con s&#xED;ndrome fatal hemofagoc&#xED;tico (HPS), la difusi&#xF3;n de la imagen ponderada muestra una intensidad anormal en la materia blanca y el cuerpo calloso entero. SPH es una enfermedad rara que afecta al sistema mononuclear fagoc&#xED;tico y no es raro que afecta al sistema nervioso central. Varios hallazgos en las im&#xE1;genes de RM de SPH se han reportado, pero la difusi&#xF3;n de agua restringido en toda la lesi&#xF3;n del cuerpo calloso y lesiones de toda la sustancia blanca que no han sido reportados.

Las lesiones blancas del cuerpo calloso y difusa Materia con la difusi&#xF3;n de agua restringido en el s&#xED;ndrome hemofagoc&#xED;tico

Multisubunit &#x4E2D;&#x7EE7;&#x590D;&#x6742;&#x5377;&#x5165;&#x5728;&#x917F;&#x9152;&#x9175;&#x6BCD;&#x4E2D;&#x7684;&#x591A;&#x4E2A;&#x56CA;&#x6CE1;&#x8D29;&#x8FD0;&#x6B65;&#x9AA4;&#x548C;&#x50A8;&#x85CF;&#x5728;&#x7EC6;&#x83CC;&#xFF0C;&#x5305;&#x62EC;&#x4EBA;&#x7C7B;&#x6574;&#x4E2A;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x3002;&#x5728;&#x8FD9;&#x91CC;&#x6211;&#x4EEC;&#x786E;&#x8BA4;&#x4F5C;&#x4E3A;&#x7A33;&#x5B9A;&#x7684;&#x54FA;&#x4E73;&#x52A8;&#x7269;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x548C;&#x62A5;&#x544A;&#x786E;&#x5B9A;&#x7684;&#x56DB;&#x79CD;&#x65B0;&#x578B;&#x7EC4;&#x4EF6;&#x7684;&#x590D;&#x6742;&#x7EC4;&#x4EF6;&#x7684; TRAPPC2L &#x4F5C;&#x7528;&#xFF1A; C4orf41&#x3001; TTC 15&#x3001; KIAA1012&#x3001; Bet3L&#x3002;&#x4E24;&#x4E2A;&#x7EC4;&#x4EF6;&#xFF0C;KIAA1012 &#x548C; Bet3L&#xFF0C;&#x5206;&#x522B;&#x662F; Trs85p &#x548C; Bet3p&#xFF0C;&#x54FA;&#x4E73;&#x52A8;&#x7269;&#x540C;&#x7CFB;&#x7269;&#x3002;&#x5176;&#x4F59;&#x4E24;&#x4E2A;&#x65B0;&#x9896;&#x7684;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x7EC4;&#x4EF6;&#xFF0C;C4orf41 &#x548C; TTC-15&#xFF0C;&#x6709;&#x6CA1;&#x6709;&#x540C;&#x7CFB;&#x7269;&#x5728;&#x917F;&#x9152;&#x9175;&#x6BCD;&#x4E2D;&#x3002;&#x4E0E;&#x8FD9;&#x9879;&#x5DE5;&#x4F5C;&#xFF0C;&#x76EE;&#x524D;&#x5DF2;&#x62A5;&#x544A;&#x4EBA;&#x7C7B;&#x540C;&#x7CFB;&#x7269;&#x7684;&#x6240;&#x6709; S.&#x9175;&#x6BCD; TRAPP &#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#xFF0C;&#x9664;&#x4E86; Trs65p&#xFF0C;Saccharomycotina &#x5177;&#x4F53;&#x5206;&#x80A1;&#x3002;&#x901A;&#x8FC7;&#x591A;&#x5B66;&#x79D1;&#x7684;&#x529E;&#x6CD5;&#xFF0C;&#x6211;&#x4EEC;&#x5C55;&#x793A;&#x7684;&#x65B0;&#x578B;&#x86CB;&#x767D;&#x8D28;&#x662F;&#x4EBA;&#x7C7B;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x7684;&#x771F;&#x6B63;&#x7EC4;&#x6210;&#x90E8;&#x5206;&#x548C;&#x7275;&#x8FDE; C4orf41 &#x548C; TTC 15 &#xFF08;&#xFF0C;&#x6211;&#x4EEC;&#x5206;&#x522B;&#x79F0;&#x4E4B;&#x4E3A; TRAPPC11 &#x548C; TRAPPC12&#xFF0C;&#xFF09; ER &#x5230;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x8D29;&#x8FD0;&#x5904;&#x5728;&#x975E;&#x5E38;&#x65E9;&#x671F;&#x7684;&#x9636;&#x6BB5;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x8FDB;&#x4E00;&#x6B65;&#x76EE;&#x524D;&#x6240;&#x6709;&#x5DF2;&#x77E5;&#x7684;&#x54FA;&#x4E73;&#x52A8;&#x7269; TRAPP &#x7EC4;&#x4EF6;&#x548C;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x5BE1;&#x805A;&#x7684;&#x8BC1;&#x636E;&#x7684;&#x4E8C;&#x5143;&#x4E92;&#x52A8;&#x5730;&#x56FE;&#x3002;&#x6211;&#x4EEC;&#x7684;&#x6570;&#x636E;&#x90FD;&#x7B26;&#x5408;&#x6CA1;&#x6709;&#x4E00;&#x4E2A;&#x5408;&#x5531;&#x961F;-&#x76F8;&#x5F53;&#x590D;&#x6742;&#x5728;&#x54FA;&#x4E73;&#x52A8;&#x7269;&#x7EC6;&#x80DE;&#x4E2D;&#x8868;&#x660E;&#x54FA;&#x4E73;&#x52A8;&#x7269;&#x5408;&#x5531;&#x961F;&#x7684;&#x57FA;&#x672C;&#x5355;&#x4F4D;&#x6709;&#x522B;&#x4E8E;&#x5728;&#x917F;&#x9152;&#x9175;&#x6BCD;&#x4E2D;&#x7684;&#x7279;&#x70B9;&#x3002;

C4orf41 &#x548C; TTC 15 ER &#x5230;&#x9AD8;&#x5C14;&#x57FA;&#x8D29;&#x8FD0;&#x7684;&#x65E9;&#x671F;&#x9636;&#x6BB5;&#x4E0E;&#x89D2;&#x8272;&#x7684;&#x54FA;&#x4E73;&#x52A8;&#x7269; TRAPP &#x7EC4;&#x4EF6;&#x3002;

TRAPP is a multisubunit tethering complex implicated in multiple vesicle trafficking steps in Saccharomyces cerevisiae and conserved throughout eukarya, including humans. Here we confirm the role of TRAPPC2L as a stable component of mammalian TRAPP and report the identification of four novel components of the complex: C4orf41, TTC-15, KIAA1012, and Bet3L. Two of the components, KIAA1012 and Bet3L, are mammalian homologues of Trs85p and Bet3p, respectively. The remaining two novel TRAPP components, C4orf41 and TTC-15, have no homologues in S. cerevisiae. With this work, human homologues of all the S. cerevisiae TRAPP proteins, with the exception of the Saccharomycotina-specific subunit Trs65p, have now been reported. Through a multidisciplinary approach, we demonstrate that the novel proteins are bona fide components of human TRAPP and implicate C4orf41 and TTC-15 (which we call TRAPPC11 and TRAPPC12, respectively) in ER-to-Golgi trafficking at a very early stage. We further present a binary interaction map for all known mammalian TRAPP components and evidence that TRAPP oligomerizes. Our data are consistent with the absence of a TRAPP I-equivalent complex in mammalian cells, suggesting that the fundamental unit of mammalian TRAPP is distinct from that characterized in S. cerevisiae.

C4orf41 and TTC-15 are mammalian TRAPP components with a role at an early stage in ER-to-Golgi trafficking.

TRAPP est un complexe d&#x26;#39;attache &#xE0; plusieurs sous impliqu&#xE9; dans de multiples &#xE9;tapes de la traite des v&#xE9;sicules dans Saccharomyces cerevisiae et conserv&#xE9;e tout au long eucaryotes, y compris les humains. Ici, nous confirment le r&#xF4;le de TRAPPC2L comme une composante stable de TRAPP mammif&#xE8;res et de faire rapport &#xE0; l&#x26;#39;identification de quatre nouveaux composants du complexe: C4orf41, TTC-15, KIAA1012, et Bet3L. Deux des composants, KIAA1012 et Bet3L, sont des homologues de mammif&#xE8;res de Trs85p et Bet3p, respectivement. Les deux autres nouveaux composants Trapp, C4orf41 et TTC-15, n&#x26;#39;ont pas homologues chez S. cerevisiae. Avec ce travail, homologues humains de toutes les prot&#xE9;ines de S. cerevisiae TRAPP, &#xE0; l&#x26;#39;exception de la sous-unit&#xE9; Trs65p Saccharomycotina-sp&#xE9;cifique, ont maintenant &#xE9;t&#xE9; signal&#xE9;s. Gr&#xE2;ce &#xE0; une approche multidisciplinaire, nous d&#xE9;montrons que les nouvelles prot&#xE9;ines sont de bonne foi de composants TRAPP humaine et impliquent C4orf41 et TTC-15 (que nous appelons TRAPPC11 et TRAPPC12, respectivement) dans les ER-&#xE0;-Golgi traite &#xE0; un stade tr&#xE8;s pr&#xE9;coce. Nous avons en outre pr&#xE9;senter une carte d&#x26;#39;interactions binaires pour toutes les composantes connues TRAPP mammif&#xE8;res et des preuves qui TRAPP oligom&#xE9;rise. Nos donn&#xE9;es sont compatibles avec l&#x26;#39;absence d&#x26;#39;un TRAPP I-&#xE9;quivalent complexe dans les cellules de mammif&#xE8;res, ce qui sugg&#xE8;re que l&#x26;#39;unit&#xE9; fondamentale de TRAPP mammif&#xE8;re est distinct de celui caract&#xE9;ris&#xE9; chez S. cerevisiae.

C4orf41 et TTC-15 sont des mammif&#xE8;res Composants TRAPP &#xE0; un r&#xF4;le &#xE0; un stade pr&#xE9;coce de ER-&#xE0;-Golgi traite

TRAPP ist ein Multisubunit Anbindehaltung komplexe mehrere Vesikel Menschenhandel Schritte in Saccharomyces Cerevisiae in Verbindung gebracht und konserviert in der gesamten Eukarya, einschlie&szlig;lich des Menschen. Hier best&auml;tigen wir die Rolle des TRAPPC2L als eine stabile Komponente des S&auml;ugetier-TRAPP und die Identifizierung von vier neuartige Komponenten des Komplexes-Bericht: C4orf41, TTC-15, KIAA1012 und Bet3L. S&auml;ugetier-Homologe von Trs85p und Bet3p, sind zwei Komponenten, KIAA1012 und Bet3L, beziehungsweise. Die verbleibenden zwei neuartigen TRAPP Komponenten, C4orf41 und TTC-15, haben keine Homologen in S. Cerevisiae. Mit dieser Arbeit wurden die menschlichen Homologe der alle S. Cerevisiae TRAPP Proteine, mit Ausnahme der Saccharomycetales-spezifische Untereinheit Trs65p, jetzt berichtet. Durch einen multidisziplin&auml;ren Ansatz beweisen wir, dass die neuartige Proteine bona-fide Bestandteile der menschlichen TRAPP sind und implizieren C4orf41 und TTC-15 (die wir TRAPPC11 und TRAPPC12, bzw. nennen) Menschenhandel ER, Golgi, in einem sehr fr&uuml;hen Stadium. Weiter pr&auml;sentieren wir Ihnen eine bin&auml;re Interaktion-Zuordnung f&uuml;r alle bekannten S&auml;ugetieren TRAPP-Komponenten und Beweise, die TRAPP oligomerizes. Unsere Daten stehen im Einklang mit dem Fehlen eines TRAPP-&Auml;quivalent-Komplexes in S&auml;ugetierzellen darauf hindeutet, dass die grundlegende Einheit der S&auml;ugetier-TRAPP gekennzeichnet in S. Cerevisiae unterscheidet.

C4orf41 und TTC-15 sind S&auml;ugetier-TRAPP-Komponenten mit einer Rolle in einem fr&uuml;hen Stadium ER, Golgi Handel.

TRAPP &egrave; un multisubunit tethering complesso implicato in pi&ugrave; passaggi di traffico vescicola in Saccharomyces cerevisiae e conservato in tutto eukarya, inclusi gli esseri umani. Qui si conferma il ruolo di TRAPPC2L come una componente stabile di mammiferi TRAPP e l&#39;identificazione di quattro nuovi componenti del complesso rapporto: C4orf41, TTC-15, KIAA1012 e Bet3L. Due dei componenti, KIAA1012 e Bet3L, sono mammiferi omologhi di Trs85p e Bet3p, rispettivamente. I restanti due romanzo TRAPP componenti, C4orf41 e TTC-15, non hanno omologhi in S. cerevisiae. Con questo lavoro, omologhi umani di tutte le S. cerevisiae TRAPP proteine, fatta eccezione per la subunit&agrave; Saccharomycotina specifiche Trs65p, ora sono stati segnalati. Attraverso un approccio multidisciplinare, dimostriamo che il romanzo proteine sono componenti bona fide di TRAPP umana e coinvolgono C4orf41 e TTC-15 (che noi chiamiamo TRAPPC11 e TRAPPC12, rispettivamente) nel traffico di ER-Golgi in una fase molto precoce. Vi presentiamo ulteriormente una mappa di interazione binaria per tutti i componenti TRAPP mammiferi noti e le prove che oligomerizes TRAPP. I nostri dati sono coerenti con l&#39;assenza di un complesso TRAPP-equivalente in cellule di mammifero, suggerendo che l&#39;unit&agrave; fondamentale di mammiferi TRAPP &egrave; distinto da quello caratterizzato in S. cerevisiae.

C4orf41 e TTC-15 sono mammiferi TRAPP componenti con un ruolo in una fase iniziale nel traffico di ER-Golgi.

TRAPP&#x306F;&#x3001;&#x30B5;&#x30C3;&#x30AB;&#x30ED;&#x30DF;&#x30BB;&#x30B9;&#xB7;&#x30BB;&#x30EC;&#x30D3;&#x30B7;&#x30A8;&#xFF08;Saccharomyces cerevisiae&#xFF09;&#x5185;&#x306B;&#x8907;&#x6570;&#x306E;&#x5C0F;&#x80DE;&#x8F38;&#x9001;&#x306E;&#x30B9;&#x30C6;&#x30C3;&#x30D7;&#x306B;&#x95A2;&#x4E0E;&#x3057;&#x3001;&#x30D2;&#x30C8;&#x3092;&#x542B;&#x3080;&#x771F;&#x6838;&#x3001;&#x5168;&#x4F53;&#x306B;&#x4FDD;&#x5B58;&#x3055;&#x308C;&#x591A;&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;&#x30C6;&#x30B6;&#x30EA;&#x30F3;&#x30B0;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002;&#x3053;&#x3053;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x54FA;&#x4E73;&#x985E;&#x306E;TRAPP&#x306E;&#x5B89;&#x5B9A;&#x3057;&#x305F;&#x30B3;&#x30F3;&#x30DD;&#x30FC;&#x30CD;&#x30F3;&#x30C8;&#x3068;&#x3057;&#x3066;TRAPPC2L&#x306E;&#x5F79;&#x5272;&#x3092;&#x78BA;&#x8A8D;&#x3057;&#x3001;&#x8907;&#x5408;&#x4F53;&#x306E;4&#x5C0F;&#x8AAC;&#x30B3;&#x30F3;&#x30DD;&#x30FC;&#x30CD;&#x30F3;&#x30C8;&#x306E;&#x8B58;&#x5225;&#x5831;&#x544A;&#xFF1A;C4orf41&#x3001;TTC-15&#x3001;KIAA1012&#x3001;&#x304A;&#x3088;&#x3073;Bet3L&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x30B3;&#x30F3;&#x30DD;&#x30FC;&#x30CD;&#x30F3;&#x30C8;&#x306E;&#x4E8C;&#x3064;&#x3001;KIAA1012&#x3068;Bet3L&#x306F;&#x3001;&#x305D;&#x308C;&#x305E;&#x308C;Trs85p&#x3068;Bet3p&#x306E;&#x54FA;&#x4E73;&#x985E;&#x30DB;&#x30E2;&#x30ED;&#x30B0;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3002;&#x6B8B;&#x308A;&#x306E;&#x4E8C;&#x3064;&#x306E;&#x5C0F;&#x8AAC;TRAPP&#x30B3;&#x30F3;&#x30DD;&#x30FC;&#x30CD;&#x30F3;&#x30C8;&#x3001;C4orf41&#x3068;TTC-15&#x306F;&#x3001;S.&#x30BB;&#x30EC;&#x30D3;&#x30B7;&#x30A8;&#x306B;&#x306F;&#x540C;&#x65CF;&#x304C;&#x3042;&#x308A;&#x307E;&#x305B;&#x3093;&#x3002;&#x3053;&#x306E;&#x4F5C;&#x54C1;&#x3067;&#x3001;Saccharomycotina&#x56FA;&#x6709;&#x306E;&#x30B5;&#x30D6;&#x30E6;&#x30CB;&#x30C3;&#x30C8;Trs65p&#x3092;&#x9664;&#x304F;&#x3059;&#x3079;&#x3066;&#x306E;S. cerevisiae&#x306E;TRAPP&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306E;&#x30D2;&#x30C8;&#x76F8;&#x540C;&#x4F53;&#x306F;&#x3001;&#x73FE;&#x5728;&#x5831;&#x544A;&#x3055;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3002;&#x5B66;&#x969B;&#x7684;&#x306A;&#x30A2;&#x30D7;&#x30ED;&#x30FC;&#x30C1;&#x3092;&#x901A;&#x3058;&#x3066;&#x3001;&#x6211;&#x3005;&#x306F;&#x65B0;&#x898F;&#x30BF;&#x30F3;&#x30D1;&#x30AF;&#x8CEA;&#x306F;&#x3001;&#x4EBA;&#x9593;&#x306E;TRAPP&#x306E;&#x5584;&#x610F;&#x306E;&#x6210;&#x5206;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3068;&#x306E;&#x975E;&#x5E38;&#x306B;&#x65E9;&#x3044;&#x6BB5;&#x968E;&#x3067;&#x58F2;&#x8CB7;&#x3092;ER-&#x30B4;&#x30EB;&#x30B8;&#x306B;&#xFF08;&#x79C1;&#x305F;&#x3061;&#x306F;&#x305D;&#x308C;&#x305E;&#x308C;TRAPPC11&#x3068;TRAPPC12&#x3001;&#x3068;&#x547C;&#x3076;&#xFF09;C4orf41&#x3068;TTC-15&#x3092;&#x5DFB;&#x304D;&#x8FBC;&#x3080;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306F;&#x3055;&#x3089;&#x306B;&#x3001;&#x3059;&#x3079;&#x3066;&#x306E;&#x65E2;&#x77E5;&#x306E;&#x54FA;&#x4E73;&#x985E;TRAPP&#x30B3;&#x30F3;&#x30DD;&#x30FC;&#x30CD;&#x30F3;&#x30C8;&#x3068;TRAPP&#x304C;&#x30AA;&#x30EA;&#x30B4;&#x30DE;&#x30FC;&#x3092;&#x5F62;&#x6210;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x3059;&#x8A3C;&#x62E0;&#x306E;&#x30D0;&#x30A4;&#x30CA;&#x30EA;&#x76F8;&#x4E92;&#x4F5C;&#x7528;&#x30DE;&#x30C3;&#x30D7;&#x3092;&#x63D0;&#x793A;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x6211;&#x3005;&#x306E;&#x30C7;&#x30FC;&#x30BF;&#x306F;&#x3001;&#x54FA;&#x4E73;&#x985E;&#x306E;TRAPP&#x306E;&#x57FA;&#x672C;&#x5358;&#x4F4D;&#x306F;&#x3001;S.&#x30BB;&#x30EC;&#x30D3;&#x30B7;&#x30A8;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x7279;&#x5FB4;&#x3068;&#x7570;&#x306A;&#x3063;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x793A;&#x5506;&#x3057;&#x3001;&#x54FA;&#x4E73;&#x52D5;&#x7269;&#x7D30;&#x80DE;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;TRAPP&#x79C1;&#x306F;&#x76F8;&#x5F53;&#x8907;&#x96D1;&#x306A;&#x306E;&#x6B20;&#x5982;&#x3068;&#x4E00;&#x81F4;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x3002;

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Michael Sacher

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