6.13: 动物线粒体遗传学

在动物细胞的所有细胞器中，只有线粒体拥有自己独立的基因组。 动物线粒体 DNA 是一种双链闭环分子，约有 20,000 个碱基对。 线粒体 DNA 的独特之处在于，它的两条链之一（重链或 H 链）富含鸟嘌呤，而互补链富含胞嘧啶，称为轻链（或 L 链）。 与核DNA相比，线粒体DNA的非编码区比例非常低，并且完全没有内含子。 此外，它们的基因间隔非常近，其中一些甚至有重叠区域。 D 环是线粒体 DNA 最重要的非编码调节区，也包含 H 链复制起点。 线粒体遗传密码与核 DNA 密码在少数密码子上有所不同。 例如，密码子UGA、AUA和AGA/AGG分别在核DNA中编码终止密码子、异亮氨酸和精氨酸，而相同的密码子在动物线粒体DNA中分别编码色氨酸、甲硫氨酸和终止密码子。

核DNA的复制与细胞周期相协调，并且必须在细胞分裂发生之前完成。 线粒体基因组的另一个特征是其宽松的 DNA 复制，与核 DNA 不同，复制独立于细胞周期，即使在细胞分裂后也可以在子细胞中继续进行。

母系遗传

在哺乳动物中，线粒体 DNA 仅从母亲的卵母细胞遗传，因为精子中存在的线粒体会被受精卵中泛素介导的途径选择性降解。 线粒体基因突变可能导致莱伯遗传性视神经病或利氏综合征等疾病； 因此，如果母亲携带此类突变，她的后代就会遗传这些疾病。 最近，线粒体替代等新疗法可以让受影响的母亲生出未受影响的孩子。 在受精前，将母亲卵母细胞的细胞核转移到具有正常线粒体的健康捐赠者的去核卵母细胞中。 这项技术导致了所谓的“三亲婴儿”的诞生，他们没有遗传母亲的线粒体疾病。

线粒体产品 能量丰富的ATP分子 并且是唯一的细胞器 在动物细胞中有 自己的遗传系统。今天 线粒体和是 被认为是从 有氧细菌，形成了互惠互利，或共生，联想 与它的掠食者。随着时间的流逝，许多基因 从这种细菌 被转移到 宿主细胞的核DNA 和其他基因 迷路了，离开 在一个小但后面 独立的线粒体DNA。一些细胞，例如肌肉 细胞，可以包含 数百个线粒体。而其他人喜欢红血丝 单元格，不包含任何内容。每个线粒体 可以容纳 到10份 线粒体DNA。线粒体DNA是封闭的，圆形分子变化 长度从14, 000到20, 000 动物细胞中的碱基对 与 百万基地 存在于核DNA中。线粒体DNA 仅编码少量 生物分子 16S和12S核糖体 RNA，最多25个转移RNA，和13条呼吸链 蛋白质。核DNA编码 剩余的蛋白质 所需 线粒体功能。约93％的线粒体 DNA编码蛋白质，不像核DNA，大约1％是编码区。这是部分 因为内含子 这是常规的 真核DNA的特征 线粒体DNA中不存在。几个序列 遗传密码 被翻译成不同的形式 取决于DNA的类型。例如，密码子 UGA色氨酸代码 线粒体DNA中 而这是一个停止 核DNA中的密码子。线粒体DNA 速度更快 进化的 突变导致的核DNA 线粒体DNA的比率 高出十倍。这是因为 线粒体DNA 不受组蛋白保护 像核DNA一样 并暴露于反应性 产生的氧种类 在线粒体反应中。此外，它还具有更少的 高效的DNA修复机械。线粒体DNA的转移 总是发生在母亲身上 后代。这被称为 母系继承。产妇遗传 因为受精后 目前存在的少数线粒体 在精子中被降解。虽然很多 卵子中的线粒体 留在 胚胎和 传递给所有 后代中的细胞。