19.3: 线粒体内膜

线粒体内膜是 ATP 合成的主要部位。在外膜附近形成光滑层的内膜结构域称为内边界膜。该结构域包含驱动代谢物进出线粒体的膜转运蛋白。相比之下，侵入基质空间的内膜网络称为嵴膜。该结构域负责主要线粒体功能，因为它容纳呼吸链的蛋白质复合物。嵴通常形成管状内陷;然而，在特定细胞类型中观察到三角形和囊泡状嵴。

内缘膜和嵴膜的组成差异很大。内膜结构域及其特殊弯曲结构之间的异质性对于呼吸功能很重要。这种组成不对称性由连接内边界膜和嵴膜的管状颈状结构（称为嵴连接）维持。嵴膜的直径很小，为 20-40 nm，因此具有极大的曲率。这种独特的膜结构由多种蛋白质成分塑造，包括线粒体接触位点和嵴组织系统 （MICOS） 以及 ATP 合酶。

MICOS 是一种保守的多蛋白复合物，可与线粒体脂质心磷脂、呼吸复合物和其他因子配合使用。除了稳定内膜结构外，MICOS 还发挥着多种作用，包括内膜和外膜之间的接触位点形成以及促进特定蛋白质和多肽的生物合成。MICOS 亚基的突变与许多人类疾病有关，例如帕金森病、肝脑病和急性冠状动脉疾病。除了 MICOS 之外，位于嵴边缘的 ATP 合酶二聚体在内膜形态中也至关重要。ATP 合酶二聚化缺陷与 Leigh 综合征有关，Leigh 综合征是一种可进展为急性呼吸衰竭的神经代谢疾病。