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Cell Biology
Chapter 19: Mitochondria and Energy Production
19.11:
ATP 合酶:结构
ATP 合酶或 ATP 酶是在细菌、哺乳动物和植物中发现的最保守的蛋白质之一。这种酶可以催化响应电化学梯度的正向反应,从 ADP 和无机磷酸盐产生 ATP。ATP 合酶也可以通过水解 ATP 并产生电化学梯度来反向工作。不同形式的 ATP 合酶已经进化出特殊功能以满足细胞的特定需求。根据其特定特征,ATP 合酶分为 F(磷酸化因子)、V(液泡)、A(古细菌)、P(质子)或 E(细胞外)。哺乳动物 ATP 合酶也称为线粒体内膜呼吸链复合物中的复合物 5。
据估计,一个成年人平均每天产生 40 公斤的 ATP。因此,ATP 合成是体内发生的最重要和最频繁的过程之一。
ATP 合酶的任何突变或缺陷都可能导致致命的疾病。ATP 合酶的一个或多个亚基的突变会抑制它们组装成功能性酶。因此,这可能导致先天性缺陷,例如心肌病、肝肿大和乳酸性酸中毒,从而导致新生儿死亡。此外,α 亚基的突变与多种病理有关,包括视网膜色素变性、神经病变、家族性双侧纹状体坏死和一种 Leigh 综合征,这是一种幼儿神经肌肉疾病。此外,β 亚基表达降低和 α 亚基在胞质溶胶中的积累可导致阿尔茨海默病。
ATP 合酶是一种膜结合的生物纳米马达,主要以将 ADP 和无机磷酸盐转化为 ATP 而闻名。
这种酶由电化学梯度提供动力,该梯度由在膜上分布不均匀的质子建立。
质子沿其电化学梯度流下并激活 ATP 合酶的两个功能域:F0 亚复合物和 F1 亚复合物。
F0 是一种跨膜组分,其亚基直接与质子相互作用。
首先,定子亚基使质子能够通过其通道进入并连接到另一个称为转子的亚基上的结合位点。
入射质子的结合导致转子旋转。当质子完成 360 度全旋转时,它们从转子上解离并通过另一个定子通道离开膜。
ATP 合酶内的这些动态运动由外周茎稳定,该外周茎在 F0 和 F1 亚复合物之间建立刚性连接。
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