19.11: ATP 合酶:结构

ATP 合酶或 ATP 酶是在细菌、哺乳动物和植物中发现的最保守的蛋白质之一。这种酶可以催化响应电化学梯度的正向反应，从 ADP 和无机磷酸盐产生 ATP。ATP 合酶也可以通过水解 ATP 并产生电化学梯度来反向工作。不同形式的 ATP 合酶已经进化出特殊功能以满足细胞的特定需求。根据其特定特征，ATP 合酶分为 F（磷酸化因子）、V（液泡）、A（古细菌）、P（质子）或 E（细胞外）。哺乳动物 ATP 合酶也称为线粒体内膜呼吸链复合物中的复合物 5。

据估计，一个成年人平均每天产生 40 公斤的 ATP。因此，ATP 合成是体内发生的最重要和最频繁的过程之一。

ATP 合酶的任何突变或缺陷都可能导致致命的疾病。ATP 合酶的一个或多个亚基的突变会抑制它们组装成功能性酶。因此，这可能导致先天性缺陷，例如心肌病、肝肿大和乳酸性酸中毒，从而导致新生儿死亡。此外，α 亚基的突变与多种病理有关，包括视网膜色素变性、神经病变、家族性双侧纹状体坏死和一种 Leigh 综合征，这是一种幼儿神经肌肉疾病。此外，β 亚基表达降低和 α 亚基在胞质溶胶中的积累可导致阿尔茨海默病。