19.12: ADP/ATP 载体蛋白

ADP/ATP 载体或 AAC 蛋白是线粒体内膜中最丰富的载体蛋白。它每天运输大量的 ADP 和 ATP，相当于人体平均体重。在其他转运蛋白中，ACC 蛋白是线粒体载体蛋白家族中研究最深入的成员之一。ADP/ATP 载体蛋白包括两个连接到环的跨膜螺旋和基质侧的一个 α 螺旋。它在两种构象状态之间切换:细胞质开放状态和基质开放状态。因此，转运蛋白的底物结合位点可以交替地被 ADP/ATP 结合的每个隔室接近。

大多数真核细胞表达 ADP/ATP 载体蛋白的不同亚型。例如，人类有四种亚型，AAC1、AAC2、AAC3 和 AAC4，细胞之间的表达模式不同。无论亚型如何，所有 ADP/ATP 载体蛋白都明显高于线粒体膜内的其他转运蛋白。AAC 识别核苷酸结构的每个部分，并且只允许带电的核苷酸通过。例如，ATP 的电荷为 -4，而 ADP 的电荷为 -3，因此两者都被 AAC 蛋白识别。相比之下，AAC 由于其电荷选择性而排斥任何不带电荷的核苷酸，例如 AMP。

大多数转运蛋白与其他蛋白质形成大型超复合物。长期以来，人们认为 ADP/ATP 载体、磷酸盐载体蛋白和 ATP 合酶形成一个称为 ATP 合成体的大型复合物。然而，现在已知 ATP 合酶在嵴尖端形成二聚体。这种排列仅使旋转的 c 环暴露于脂质双层，而转运蛋白没有合理的结合位点。因此，ACC 在线粒体内膜上独立运输 ADP 和 ATP 发挥作用。