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卫星干细胞和肌营养不良症
41.8
卫星细胞或肌卫星细胞是保留在非活性状态并位于已分化肌细胞附近的多能成体干细胞。
当肌肉需要再生时,这些细胞具有自我更新、增殖和分化的能力。外部刺激或机械应力(包括体育锻炼)可激活肌卫星细胞。
在正常肌纤维形成过程中用于成肌细胞活化的某些相同转录因子,也在肌肉再生过程中用于肌卫星细胞的活化。
激活后,肌卫星细胞首先分裂,分化为成肌细胞,然后与受损的肌管融合,形成成熟的肌纤维。
卫星细胞可修复杜氏肌营养不良症(DMD)等疾病中受损的肌肉。 DMD 是一种遗传性疾病,由功能异常的抗肌萎缩蛋白导致肌肉质量丧失。
在杜氏肌营养不良症(DMD)中,卫星细胞功能失常 以充分再生成肌细胞来修复肌肉。这会导致现有肌肉进行性减弱,影响日常生活。
卫星干细胞或称肌卫星细胞是 Alexander Mauro 于 1961 年首次发现的一种静态干细胞这些细胞位于肌膜(肌纤维的质膜)和基底层(覆盖其的结缔组织鞘)之间。这些单核细胞在肌肉损伤时被激活,可以转化为成肌细胞,并可以形成或修复肌纤维。肌卫星细胞可以提供额外的肌核用于肌肉再生或恢复到静止状态…